Желчнокаменная болезнь – причины, симптомы, диагностика, лечение

Желчнокаменная болезнь что это? И когда она проявляется?

Желчнокаменная болезнь — серьезная патология, которая диагностируется у 15% взрослого населения. Женщины страдают ей в 3 раза чаще, чем мужчины. Суть болезни состоит в образовании в желчном пузыре конкрементов — камней, состоящих из билирубина, холестерина или кальция. Чаще всего при желчнокаменной болезни обнаруживаются камни смешанного типа. Они травмируют стенки органа, а при выходе в протоки могут вызвать их закупорку и спровоцировать воспалительный процесс — калькулезный холецистит.

Заболеванию присвоен код по МКБ-10 — К80. Заболевание может годами не проявлять себя, однако рано или поздно начнется период обострения, сопровождающийся комплексом неприятных симптомов.

Причины возникновения в желчном пузыре камней делятся на две группы. В первую входят неизменные факторы, которые не поддаются коррекции или изменению со стороны человека. Прежде всего, это половая принадлежность. Доказано, что эстроген способствует более активному всасыванию холестерола из пищеварительного тракта и его выделения с желчью.

Желчнокаменная болезнь

Любой сбой в функционировании организма человека ведет к появлению каких-либо заболеваний. Так, появление желчнокаменной болезни (ЖКБ) – результат нарушение обмена билирубина и холестерина. Скопление в избытке этих веществ приводит к появлению камней в желчном пузыре или же в желчных протоках.

Любой сбой в функционировании организма человека ведет к появлению каких-либо заболеваний. Так, появление желчнокаменной болезни (ЖКБ) – результат нарушение обмена билирубина и холестерина. Скопление в избытке этих веществ приводит к появлению камней в желчном пузыре или же в желчных протоках.

Клиника

Около 80% больных ЖКБ не предъявляют жалоб. В ряде случаев заболевание сопровождается различными диспепсическими расстройствами. Классическим симптомом ЖКБ является желчная колика. Приступы желчных колик обычно связаны с погрешностью в диете и развиваются после обильного приема жирной, жареной или острой пищи.

В настоящее время принята следующая характеристика желчной колики [8]:

  • сильные боли продолжительностью от 15 мин до 5 ч;
  • локализация боли в эпигастрии, правом подреберье, иногда с иррадиацией в спину, под правую лопатку;
  • больной нуждается в постельном режиме и применении лекарственных препаратов;
  • боли возникают чаще всего вечером или ночью;
  • боли рецидивируют с различными интервалами.

Заболевание может протекать медленно или характеризоваться быстрым прогрессирующим течением с различными осложнениями.

Рентгеновские методы отошли на второй план, однако не утратили своего значения. Диагностическая ценность пероральной холеграфии в выявлении холелитиаза не превышает 80–85%, а внутривенной — 50–60%.

Причины

Первоочередную роль в развитии заболевания играет отягощенная наследственность. Помимо этого вероятность желчнокаменной болезни повышают следующие факторы:

  • Возраст. Наибольший пик заболеваемости регистрируется в 40-69 лет.
  • Женский пол. Считается, что эстрогены способны сгущать желчь, и тем самым повышать вероятность образования конкрементов. Однако после наступления менопаузы шанс развития патологии у мужчин и женщин практически одинаков.
  • Беременность. Гормональные перестройки и сдавление желчных путей растущей маткой повышают риски сгущения желчи и образования конкрементов. Иногда после родов они могут самостоятельно лизироваться.
  • Менопаузальная гормонотерапия у женщин. Вводимые извне эстрогены влияют на физико-химические свойства желчи.
  • Ожирение и повышенное содержание триглицеридов в крови.
  • Сахарный диабет и метаболический синдром.
  • Цирроз печени.
  • Быстрое снижение массы тела, в т.ч. и вследствие применения методов бариатрической хирургии.

Стоит отметить, что в последнее время желчнокаменная болезнь «помолодела». Нередко конкременты выявляют даже у детей и подростков, что ученые связывают с эпидемией ожирения и неправильным питанием.

  • Возраст. Наибольший пик заболеваемости регистрируется в 40-69 лет.
  • Женский пол. Считается, что эстрогены способны сгущать желчь, и тем самым повышать вероятность образования конкрементов. Однако после наступления менопаузы шанс развития патологии у мужчин и женщин практически одинаков.
  • Беременность. Гормональные перестройки и сдавление желчных путей растущей маткой повышают риски сгущения желчи и образования конкрементов. Иногда после родов они могут самостоятельно лизироваться.
  • Менопаузальная гормонотерапия у женщин. Вводимые извне эстрогены влияют на физико-химические свойства желчи.
  • Ожирение и повышенное содержание триглицеридов в крови.
  • Сахарный диабет и метаболический синдром.
  • Цирроз печени.
  • Быстрое снижение массы тела, в т.ч. и вследствие применения методов бариатрической хирургии.

Стоит отметить, что в последнее время желчнокаменная болезнь «помолодела». Нередко конкременты выявляют даже у детей и подростков, что ученые связывают с эпидемией ожирения и неправильным питанием.

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Патологическая анатомия
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Осложнения
  • 5 Диагноз
    • 5.1 Дифференциальный диагноз
  • 6 Лечение
  • 7 Профилактика

Нормальная печеночная желчь может приобрести литогенность в желчном пузыре (холецистогенная дисхолия) или временно становится литогенной вследствие нарушения регулярной печеночно-кишечной циркуляции основных составных частей желчи. При этом снижается так наз. холато-холестериновый индекс — соотношение между содержанием в желчи желчных кислот (см.) и холестерина (см.). Холестерин нерастворим в воде и в желчи удерживается лишь благодаря желчным кислотам, обладающим большой поверхностной активностью, и лецитину. При недостатке желчных к-т холестерин выпадает в осадок, давая начало образованию камней. Существует мнение, что при Ж. б. печень продуцирует литогенную желчь (печеночная дисхолия). По данным многих авторов, электрофоретическое определение макромолекулярного (липидного) комплекса желчи по сравнению с нормой выявляло снижение показателей как в печеночной, так и в пузырной желчи при Ж. б. Кроме того, обнаружено, что при Ж. б. активность гидрокси-3-метилглутарил-CoA-редуктазы — фермента, участвующего в синтезе холестерина, в печени повышена, а активность 7-альфа-гидроксилазы, участвующей в синтезе желчных к-т, снижена. У части больных наличие холестериновых камней обусловлено заболеваниями желчного пузыря, жел.-киш. тракта. Павел (I. Pavel, 1962) ранней стадией Ж. б. считает расстройство выделения и всасывания веществ стенкой желчного пузыря. Н. А. Скуя в 1966, 1972 гг. установил роль местной аллергизации стенки желчного пузыря (колибациллярного и аутоиммунного происхождения) в развитии дискринии, холецистогенной дисхолии и камнеобразования. Последнему способствуют также инфекция желчного пузыря, застой желчи и расстройство обмена холестерина. Важное значение в образовании желчных камней имеют факторы питания: нерегулярное питание, высокая калорийность пищи, употребление богатых холестерином продуктов. В 10—27% случаев Ж. б. в желчном пузыре обнаруживаются пигментные камни, состоящие в основном из билирубината кальция. К увеличению количества билирубина в желчи и его осаждению ведет усиленный гемолиз при гемолитической болезни, повторных переливаниях крови и др. Фермент бета-глюкуронидаза (бактериального, печеночного происхождения), выделяющийся слизистой оболочкой желчного пузыря, гидролизует глюкуронид билирубина. Из свободного билирубина и кальция желчи образуется билирубинат кальция, служащий центром апресации и формирования камней, чему способствует также стаз желчи и инфекция (см. Желчные камни).

Читайте также:  Миома матки - лечение, симптомы, причины

Симптомы желчнокаменной болезни

На стадии формирования камней в пузыре патология проходит бессимптомно. По мере продвижения конкрементов в жёлчные протоки, больной начинает ощущать первые признаки заболевания:

  • болезненные или сдавливающие ощущения в правом подрёберье;
  • горький или кислый вкус во рту;
  • тошнота и рвота;
  • неприятная отрыжка;
  • колики в правом боку;
  • вздутие живота;
  • болевой синдром вверху живота;
  • иррадиация боли в правую руку или спину;
  • инфекции и воспаления жёлчного пузыря и протоков;
  • неприятные ощущения в брюшной полости;
  • заболевания поджелудочной железы;
  • повышенный уровень билирубина;
  • изменение цвета мочи и кала;
  • запоры, повышение газообразования;
  • желтоватый оттенок кожи и белков глаз;
  • высокая температура тела;
  • общая слабость и недомогание.
  • болезненные или сдавливающие ощущения в правом подрёберье;
  • горький или кислый вкус во рту;
  • тошнота и рвота;
  • неприятная отрыжка;
  • колики в правом боку;
  • вздутие живота;
  • болевой синдром вверху живота;
  • иррадиация боли в правую руку или спину;
  • инфекции и воспаления жёлчного пузыря и протоков;
  • неприятные ощущения в брюшной полости;
  • заболевания поджелудочной железы;
  • повышенный уровень билирубина;
  • изменение цвета мочи и кала;
  • запоры, повышение газообразования;
  • желтоватый оттенок кожи и белков глаз;
  • высокая температура тела;
  • общая слабость и недомогание.

Патоморфология синдрома Лайелла

В области пузыря, располагающегося субэпидермально, обнаруживают некробиотические изменения в эпидермисе типа некролиза, выражающиеся в полной потере структуры его слоев. В результате нарушения межклеточных контактов и гидропической дистрофии отдельных клеток эпидермиса появляются баллонирующие клетки с пикнотичными ядрами. Между деструктивно измененными клетками много нейтрофильных гранулоцитов. В полости пузыря – баллонируюшие клетки, лимфоциты, нейтрофильные гранулониты. В дерме – отек и небольшие инфильтраты из лимфоцитов. В области дефектов кожи верхние слои дермы некротизованы, выявляются тромбированные сосуды и очаговые лимфоцитарные инфильтраты. Коллагеновые волокна верхней трети дермы разрыхлены, а в более глубоких отделах фрагментированы.

В клинически неизмененной коже при синдроме Лайелла наблюдается отделение небольших участков рогового слоя, а местами – всего эпидермиса. Клетки базального слоя большей частью пикнотичные, некоторые из них вакуолизированы, промежутки между ними расширены, иногда заполнены гомогенными массами. В некоторых сосочках дермы выражено фибриноидное набухание. Эндотелий сосудов набухший, вокруг некоторых из них отмечаются небольшие лимфоцитарные инфильтраты.

В области пузыря, располагающегося субэпидермально, обнаруживают некробиотические изменения в эпидермисе типа некролиза, выражающиеся в полной потере структуры его слоев. В результате нарушения межклеточных контактов и гидропической дистрофии отдельных клеток эпидермиса появляются баллонирующие клетки с пикнотичными ядрами. Между деструктивно измененными клетками много нейтрофильных гранулоцитов. В полости пузыря – баллонируюшие клетки, лимфоциты, нейтрофильные гранулониты. В дерме – отек и небольшие инфильтраты из лимфоцитов. В области дефектов кожи верхние слои дермы некротизованы, выявляются тромбированные сосуды и очаговые лимфоцитарные инфильтраты. Коллагеновые волокна верхней трети дермы разрыхлены, а в более глубоких отделах фрагментированы.

Другие симптомы

Общее состояние пациентов с данным синдромом может резко ухудшиться и спустя время еще более усугубиться. Пониженный уровень потоотделения, сильная жажда, нехватка слюны — всё это признаки обезвоживания в организме. Больные обычно жалуются на характерную сильную головную боль, могут терять ориентацию и становиться сонливыми. Людям с синдромом Лайелла присуще выпадение волос и ногтей. Обезвоживание способствует сгущению крови и изменению в кровоснабжении внутренних органов. Вместе с токсическим поражением организма наблюдается нарушение работы печени, легких, сердца и почек. Также может развиваться анурия и сильная почечная недостаточность. Не исключено и присоединение вторичной инфекции.

Читайте также:  Детская розеола - причины, симптомы, лечение

В случае синдрома Лайелла отмечают присущий пузырчатке симптом Никольского, то есть характерное отслаивание эпидермиса из-за малого влияния на поверхность кожи. По причине отслойки эпидермиса, те участки, подвергшиеся сдавливанию, а также трению (или мацерации), формируют эрозии, при этом без образования пузырей.

Механизм появления болезни

Наибольшая роль в появлении этого заболевания отводится генетически обусловленной расположенности человеческого организма к всевозможным аллергическим реакциям. У основного количества пациентов в анамнезе отмечаются указания на аллергические болезни:

  • поллиноз;
  • аллергический ринит;
  • бронхиальную астму;
  • экзему;
  • контактный аллергический дерматит и т. д.

У этих пациентов из-за патологии механизмов обеззараживания токсических продуктов в обмене веществ проходит объединение введенного в организм медикаментозного препарата с белком, который находится в тканях эпидермиса. Это заново появившееся вещество и является антигеном во время синдрома Лайелла. Так, ответ иммунной системы организма направляется не только на введенный медицинский препарат, но и на кожный покров пациента. Весь процесс похож на реакцию отторжения трансплантата, когда иммунная система за трансплантат принимает собственный кожный покров больного.

В основе этого заболевания находится феномен Шварцмана-Санарели — иммунологическая реакция, которая приводит к нарушению регулировки расщепления белковых веществ и скоплению в организме продуктов данного распада. Вследствие этого проходит токсическое заражение систем и органов. Это нарушает функционирование органов выводящих и обезвреживающих токсины, и значительно усугубляет интоксикацию, приводит к существенным изменениям электролитного и водно-солевого баланса в организме. Все эти процессы приводят к резкому ухудшению состояния больного при синдроме Лайелла и могут являться причиной его смерти.

Заражение слизистых выражается появлением на них поверхностных болезненных дефектов, которые кровоточат даже во время незначительного травмирования. Весь процесс может затронуть не только губы и рот, но и слизистую глотки, глаз, трахеи, гортани, кишечника и желудка, уретры и мочевого пузыря, бронхов.

Патогенез и патоморфология


Несмотря на то, что синдром Лайелла считается полиэтиологическим заболеванием, важную роль в его развитии играют лекарственные препараты – антибактериальные, сульфаниламидные, противовоспалительные и противотуберкулезные. После введения медикамента в организм с нарушенной обезвреживающей функцией аллерген взаимодействует с белками эпидермиса. Верхний слой кожи воспринимается как «чужеродный». Против него иммунная система начинает интенсивно вырабатывать антитела. Результатом сложных иммунологических реакций становится некроз эпидермиса и его отслойка. Продукты распада белков оказывают токсическое влияние на организм, что приводит к дальнейшему стремительному прогрессированию патологии.

Важное место в развитии синдрома занимают наследственные факторы. Около 10 % человеческой популяции имеет генетическую предрасположенность к аллергической сенсибилизации организма.

Факторы, провоцирующие развитие недуга:

  • самолечение,
  • применение лекарств без врачебных рекомендаций,
  • экологическая проблема,
  • рентгеноконтрастное обследование больных,
  • халатное отношение медиков к своим непосредственным обязанностям,
  • иммунодефицит и снижение неспецифической резистентности организма,
  • врачебные ошибки.

Группу риска составляют люди, имеющие в анамнезе аллергические заболевания — риниты, дерматиты, конъюнктивиты, бронхиальную астму, поллиноз. Аллергия на лекарства развивается стремительно, приводя к нарушению кислотно-основного состояния и провоцируя выраженную симптоматику.

Патоморфологические стадии развития заболевания:

  1. Эритематозная – появление эритем на коже в течение 2–3 дней.
  2. Буллезная — образование пузырей неправильной формы с тонкими стенками, сливающихся друг с другом.
  3. Десквамационная — разрыв пузырей, и появление на их месте обширных эрозийных поверхностей.

При синдроме Лайелла у больных развивается афтозный стоматит, конъюнктивит, язвенно-некротическое воспаление мужских и женских половых органов.

  1. Эритематозная – появление эритем на коже в течение 2–3 дней.
  2. Буллезная — образование пузырей неправильной формы с тонкими стенками, сливающихся друг с другом.
  3. Десквамационная — разрыв пузырей, и появление на их месте обширных эрозийных поверхностей.

Синдром Лайелла у новорожденных

Дети, только что появившиеся на свет, сталкиваются с множеством патогенных факторов окружающей среды. Это может провоцировать развитие у них различных заболеваний. Однако иммунитет, полученный от матери, предохраняет малышей, поэтому столь тяжелое аллергическое заболевание, каковым является синдром Лайелла, у новорожденных встречается очень редко.

Следует отметить, что эпидермальный некролиз у взрослых развивается после приема лекарственных препаратов, иногда – после переливания крови и ее составляющей – плазмы. Для детей же раннего возраста более характерным является развитие синдрома Лайелла на фоне стафилококковой инфекции. При этом важную роль в возникновении заболевания играет наличие наследственно обусловленной аллергической готовности.

В связи с ранним возрастом детей, эпидермальный некролиз имеет у них очень тяжелое течение и отличается острым началом. При синдроме Лайелла у новорожденных быстро нарастают симптомы интоксикации. Поражение практически всей поверхности кожи может способствовать развитию сепсиса. Однако процент выздоровления у маленьких детей, при своевременно начатом лечении, значительно выше, чем у взрослых.

При синдроме Лайелла лечение обязательно включает в себя местное воздействие на пораженную кожу. В этих целях применяются специальные лекарственные средства в виде аэрозолей, которые способствуют заживлению кожных дефектов. Для слизистой рта используют также полоскания или орошения отварами лекарственных трав. Очень большое значение имеет уход за пациентами с синдромом Лайелла. Он осуществляется по принципу ведения ожоговых больных. Для них требуются только стерильные перевязочные материалы и белье, в палате, оборудованной бактерицидными лампами, должна поддерживаться определенная температура.

Читайте также:  Головокружение - причины, лечение, виды

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

Синдром Лайелла

Ежегодная заболеваемость ТЭН составляет 1 к 1 000 000.

Что такое синдром Лайелла: причины развития, симптомы и лечение

В современном мире существует множество разнообразных синдромов и заболеваний, которые способны довольно сильно усложнить жизнь любому жителю планеты. Причины развития этих патологий тоже разные: генетические нарушения, плохая экология и прочее. Однако, есть группа заболеваний, которые возникают неожиданно и внезапно. Хотя такие болезни и существуют уже многие века, только сейчас специалисты могут их диагностировать. В эту категорию входит и синдром Лайелла.

  • Лайелла синдром: что это такое, причины, симптомы
    • Причины синдрома Лайелла
    • Синдром Лайелла: симптоматика заболевания
    • Особенности течения болезни
    • Опасность синдрома Лайелла и причины тяжести состояния
  • Лечение синдрома Лайелла


Наиболее часто аллергическая реакция возникает при употреблении сульфаниламида из группы антибактериальных препаратов. Кроме того, существует ещё несколько фармакологических средств, которые можно отнести к потенциальным аллергенам:

Лечение синдрома Лайелла

Лечение пациентов с токсическим эпидермальным некролизом проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ. раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.

В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов. Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых. Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов. Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых. Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Ссылка на основную публикацию