Рассеянный склероз – симптомы, лечение, причины

Рассеянный склероз: причины возникновения, клинические признаки

Рассеянный склероз (РС, множественный склероз, диссеминированный склероз, sclerosis disseminata, SD) – это хроническое заболевание нервной системы, при котором нервная ткань местами замещается соединительной с формированием бляшек. Замена ткани становится причиной нарушения функций нервной системы, что проявляется различными симптомами. Обычно течение рассеянного склероза носит волнообразно-прогрессирующий характер. Недуг постепенно приводит к ограничению жизнедеятельности и может сокращать продолжительность жизни больного. Из этой статьи Вы сможете узнать, как и почему развивается рассеянный склероз, чем он проявляется и как влияет на длительность жизни.

Рассеянный склероз рассматривается, как аутоиммунно-воспалительный процесс. При этом заболевании разрушается миелиновая оболочка нервных клеток под действием собственных антител. Это явление называется демиелинизацией. Однако это происходит не у каждого человека, для запуска процесса нужны предпосылки.

Причины возникновения

Согласно современным представлениям, рассеянный склероз относится к мультифакториальным заболеваниям, т. е. имеет в основе комбинацию из нескольких причин одновременно.

Самыми главными считаются следующие факторы:

  • вирусная инфекция;
  • наследственная (генетическая) предрасположенность иммунной системы;
  • географические особенности места постоянного проживания.

Вирусная инфекция

Считается, что рассеянный склероз является следствием так называемых медленных инфекций. Характерными особенностями медленных инфекций являются: длительный период без каких-либо симптомов (латентный), избирательность поражения (т.е. одних и тех же органов и систем), развитие только у конкретного вида животных или человека, постоянно прогрессирующее течение.

Определенная специфическая инфекция, вызывающая развитие рассеянного склероза, пока не обнаружена, но роль многих вирусов подтверждена различными фактами: связь начала заболевания или обострения с перенесенной вирусной инфекцией, наличие высокого титра противовирусных антител в крови больных рассеянным склерозом, вызывание рассеянного склероза в эксперименте в лабораторных условиях у животных под влиянием вирусов.

Среди возбудителей инфекций, которые предположительно могут служить пусковым моментом в развитии рассеянного склероза, следует отметить ретровирусы, вирусы кори, герпеса, краснухи, эпидемического паротита, Эпштейна-Барра. Вероятнее всего, что возбудитель проникает в организм еще в детском возрасте, а затем, при наличии других факторов, провоцирует иммунные нарушения на поверхности нервных клеток. Иммунная система начинает выработку антител против этих вирусов. Однако антитела атакуют не самого возбудителя, а нервные клетки, которые воспринимаются ею, как опасность. В результате происходит разрушение нервной ткани. Для реализации такого механизма необходима особая наследственная предрасположенность.

Наследственная предрасположенность

На сегодняшний день установлено, что заболевание встречается в семьях, где есть больной рассеянным склерозом, в 20-50 раз чаще, чем в общей популяции. Особенно это характерно для родственников первой, второй линии родства (дети, братья, сестры). Случаи семейного рассеянного склероза составляют до 10% от общего числа.

Выявлено, что некоторые гены 6-й хромосомы обусловливают своеобразие иммунного ответа, характерное для рассеянного склероза. Другие гены, отвечающие за строение и функции неспецифических ферментов, иммуноглобулинов, белка миелина, также участвуют в развитии заболевания. Т. е. для того, чтобы болезнь возникла, у человека должно совпасть сочетание нескольких генов. Считается, что даже особенности течения рассеянного склероза кодируются определенными наследственными структурами.

Географические особенности

Статистические исследования выявили, что распространенность рассеянного склероза выше в местностях с повышенной влажностью и прохладным климатом, в долинах рек, с меньшим количеством солнечного света (коротким световым днем).

Содержание в почве и природных водах меди, цинка, кобальта, особенности питания определенных регионов (повышение содержания белка и животного жира в развитых странах) также влияют на распространенность рассеянного склероза.

Отмечено, что в северных странах, более удаленных от экватора (этот феномен называется градиент широты), у людей европеоидной расы риск заболевания существенно выше. Распространенность рассеянного склероза в Германии, Австрии, Швейцарии, Южной Австралии, на севере США значительно выше, чем в других странах мира.

Выявлена такая интересная закономерность: если человек проживал в местности с высоким риском развития рассеянного склероза в детском возрасте, и до достижения 15 лет сменил регион обитания, переехав туда, где заболеваемость в разы меньше, то для него риск заболеть существенно снижается. Если же миграция осуществляется после 15 лет, то смена жительства никаким образом не сказывается, и риск остается высоким. Предполагают, что это связано с особенностями формирования иммунной системы до достижения подросткового периода.

Как возникает рассеянный склероз?

При случайном совпадении у человека генетических особенностей реагирования иммунной системы с факторами внешней среды(зоной проживания, особенностями экологии и питания и т. д.) в ответ на перенесенную вирусную инфекцию в организме запускается целый каскад иммунных нарушений.

Антигены вирусов, проникая в нервную систему, прикрепляются к поверхности нервных клеток, в частности к миелину (белковая оболочка нервных волокон). Иммунная система атакует чужеродные образования, воспринимая их, как опасность. Атака состоит в образовании антител против вирусных частиц, но поскольку последние связываются с миелином, то антитела вырабатываются и против него. Развивается неправильный иммунный ответ (аутоиммунный) – организм борется против своих же структур. В последующем миелин воспринимается как чужеродный, и антитела вырабатываются постоянно.

Производство антител сопровождается выбросом различных образований, стимулирующих воспалительный процесс. Результатом таких событий становится демиелинизация (разрушение миелина) и повреждение структуры нервного волокна (аксональная дегенерация). Вместо разрушенных структур развивается соединительная ткань, и образуются так называемые бляшки, которые разбросаны по всей нервной системе. Поэтому заболевание и получило название рассеянный склероз (склероз в этом случае означает формирование соединительнотканного рубца вместо нормальной нервной ткани).

Клинические признаки

Рассеянный склероз обычно поражает молодых людей – от 18 до 45 лет. Женщины страдают чаще мужчин. Если заболевание возникает после 50 лет, то межполовое соотношение уравнивается.

Рассеянный склероз – многоликое заболевание. Он проявляет себя самыми разнообразными симптомами потому, что в его основе лежит образование склеротических бляшек по всей центральной нервной системе.

Следует отметить, что не существует специфичных клинических симптомов, характерных только для рассеянного склероза. Поэтому диагностика этого заболевания очень сложна.

К типичным проявлениям рассеянного склероза относят:

  • двигательные нарушения;
  • расстройства координации (атактический синдром);
  • расстройства чувствительности;
  • симптомы поражения ствола мозга и черепно-мозговых нервов;
  • вегетативные нарушения функции тазовых органов;
  • неполадки в психоэмоциональной сфере.

Двигательные нарушения проявляются в виде мышечной слабости (парезов) в разных частях тела. Чаще развиваются парезы нижних конечностей, более выраженные в мышцах голени и бедра, т. е. в крупных мышечных массивах. Со временем мышечная слабость усугубляется, парезы распространяются и на руки, вовлеченными оказываются все 4 конечности – тетрапарез. Обычно слабость в мышцах сочетается с повышением мышечного тонуса. Это называют спастическим парезом. В положении лежа тонус менее выражен, при ходьбе становится более заметным. При рассеянном склерозе парезы могут сочетаться и со снижением мышечного тонуса. Сухожильные рефлексы повышаются (сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, карпо-радиальный, коленный, ахиллов), а зона, с которой вызывается рефлекс, расширяется. Поверхностные рефлексы (со слизистых оболочек, кожные брюшные, подошвенный), наоборот, утрачиваются. При осмотре выявляют патологические стопные знаки: симптом Бабинского (медленное разгибание большого пальца стопы при штриховом раздражении наружного края подошвы), Россолимо, Жуковского, Гордона и др. Все эти симптомы свидетельствуют о поражении нервных проводников, идущих от коры больших полушарий к двигательным нейронам спинного мозга.

Атактический синдром заключается в нарушении устойчивости. У больного появляются шаткость при ходьбе, а позже и при стоянии. Шаткость может быть настолько выраженной, что приводит к падениям. Нарушается точность координации движений: появляется промахивание при попытке что-то взять, мимопопадание при выполнении даже самых простых движений (расчесывание, чистка зубов). Особенно трудными становятся действия, требующие быстрой смены противоположных движений в суставах кистей. Не застегиваются пуговицы, не вдеваются шнурки, не попадает нитка в иголку и т.д. Возможно появление дрожания в конечностях при выполнении движений (интенционный тремор). Из-за нарушения согласованного сокращения и расслабления мышц языка, гортани и глотки может нарушаться речь: она становится замедленной, как бы толчкообразной, с разделением слов на слоги, с несколькими ударениями в одном слове. Еще один характерный признак атактического синдрома — нистагм. Это ритмичные колебательные движения одного или обоих глаз, которые возникают непроизвольно, чаще при максимальном взгляде в сторону или вверх.

Нарушения чувствительности представляют собой различные симптомы. Больной жалуется на ползание мурашек в различных частях тела, онемение, жжение, зуд, покалывание. Иногда могут беспокоить боли приступообразного характера: по ходу нервных стволов, вдоль позвоночника, в голове. Больные их описывают, как прострелы, сравнивают с прохождением тока от головы к ногам (симптом Лермитта). Возможны боли в мышцах из-за повышения тонуса. При осмотре выявляются нарушения болевой, температурной чувствительности, не ощущаются прикосновения в каких-либо частях тела. Характерна потеря суставно-мышечного чувства: когда больной с закрытыми глазами не может определить, к какому пальцу прикасается врач и в какую сторону совершает пассивное движение этим пальцем (сгибает, разгибает, отводит в сторону). По мере прогрессирования болезни подобные нарушения появляются даже в крупных суставах: голеностопном, лучезапястном.

Из-за атактического синдрома, двигательных и чувствительных расстройств у больных меняется походка. Она становится неуверенной, как бы «ощупывающей» поверхность под ногами, с избыточным выбрасыванием ног вперед. Иногда больному нужно смотреть под ноги, чтобы не упасть. Если такого больного попросить пройтись с закрытыми глазами, то все эти проявления резко усиливаются. Больному трудно резко повернуться или внезапно остановиться.

Симптомы поражения ствола мозга и черепно-мозговых нервов часто встречаются уже на ранних стадиях рассеянного склероза, а по мере развития болезни только прогрессируют. К ним относят ощущение двоения в глазах, головокружение, шум в ушах. Чаще поражаются зрительный, глазодвигательный, отводящий, тройничный, лицевой нервы, реже — вестибулокохлеарный нерв. Это проявляется нарушением зрения, косоглазием, слабостью мимических мышц лица, приступообразными выраженными болями в области лица, нарушением слуха. К симптомам поражения ствола мозга относятся насильственный смех и плач (беспричинный и неконтролируемый), выявляемые врачом при осмотре рефлексы орального автоматизма (например, при прикосновении к губам возникают сосательные движения, постукивание по спинке носа вызывает вытягивание губ трубочкой).

Функции тазовых органов нарушаются у большинства больных. Чаще это происходит на более поздних стадиях болезни, но может быть и первым признаком. Возможны задержка мочеиспускания или недержание мочи. Конечно, максимальная выраженность данных симптомов возникает не сразу. Вначале больному приходится просто сильнее тужиться, чтобы осуществить акт мочеиспускания; или позывы к мочеиспусканию становятся настолько выраженными, что требуют немедленного удовлетворения. В противном случае больной не в состоянии удержать мочу. Уже на более поздних стадиях болезни похожие ситуации развиваются и при акте дефекации. В финале болезни большинство больных не контролируют физиологические отправления. Из других вегетативных нарушений у больных рассеянным склерозом наблюдаются импотенция и нарушение менструального цикла.

Психоэмоциональные нарушения начинаются исподволь, развивается астенический синдром. Ухудшается память, внимание, постепенно формируется снижение интеллектуальных показателей и мышления. Появляется избыточная эмоциональность, плаксивость или, наоборот, эйфория. Иногда больные объективно не в состоянии оценить имеющиеся у них симптомы. У части больных формируется депрессия, изредка возможны шизофреноподобные психозы. Характерен синдром хронической усталости.

У рассеянного склероза есть некоторые особенности развития симптомов, которые помогают диагностировать это заболевание. Особенно хорошо эти симптомы выражены на начальных стадиях болезни:

  • клиническая диссоциация или расщепление – несоответствие между выраженностью симптомов поражения одной или нескольких функциональных систем. Например, при значительном снижении зрения при осмотре глазного дна патологических изменений не выявляют вообще. Или у больного одновременно имеется сочетанное поражение разных функциональных систем: например, высокие рефлексы и парезы в ногах из-за поражения центрального двигательного нейрона и низкий мышечный тонус из-за поражения мозжечка (хотя при поражении центрального двигательного нейрона тонус обычно повышается);
  • симптом горячей ванны (симптом Утхоффа) заключается во временном усилении выраженности отдельных проявлений после принятия ванны, после приема горячей еды, при повышении температуры тела или окружающей среды (жара в летний день). Через небольшой промежуток времени (обычно около 30 минут) симптомы вновь возвращаются на исходный уровень. Это связано с повышением чувствительности нервных волокон, оставшихся без миелиновой оболочки;
  • феномен мерцания симптомов: в течение какого-то небольшого промежутка времени колеблется выраженность симптомов. Это может быть даже в течение дня. Например, утром слабость в ногах была такой, что затрудняла самостоятельное передвижение, а к вечеру силы в ногах вновь предостаточно. Это связывают с чувствительностью пораженных структур к колебаниям показателей внутренней среды (гомеостаза).

Выделяют несколько типов течения рассеянного склероза:

  • дебют заболевания;
  • рецидивирующе-ремиттирующее течение;
  • первично-прогрессирующее;
  • вторично-прогрессирующее.

Тип течения играет роль в отношении прогноза заболевания и назначении лечения.

Дебют – это впервые выявленный достоверный рассеянный склероз.

Рецидивирующе-ремиттирующий тип характеризуется волнообразным течением заболевания с четкими периодами обострений (когда состояние ухудшается, появляются новые симптомы) и ремиссий (восстановление нарушенных функций).

Первично-прогрессирующее течение характеризуется неуклонным ухудшением состояния без «светлых» промежутков с самого начала заболевания.

Вторично-прогрессирующая форма возникает, когда при рецидивирующе-ремиттирующем типе течения заканчиваются периоды ремиссии и улучшение больше не наступает. В течение 10 лет такое превращение происходит у 50% больных, через 25 лет – у 80%.

Первично- и вторично-прогрессирующие типы течения характеризуются худшим прогнозом для трудоспособности и жизни.

Срок жизни больных с рассеянным склерозом

Продолжительность жизни больного рассеянным склерозом зависит от многих причин:

  • возраста начала заболевания;
  • своевременной диагностики;
  • типа течения;
  • получает ли больной превентивную терапию (об этом виде лечения Вы можете узнать из одноименной статьи);
  • развития осложнений рассеянного склероза (пролежни, инфекции мочевыводящих путей и легких и др.);
  • сопутствующей патологии, то есть наличия других заболеваний.

На срок жизни пациента с рассеянным склерозом оказывает влияние своевременность диагностики больше, чем при многих других заболеваниях. Это настолько коварное заболевание, что его первые симптомы могут быть не замечены или проигнорированы больным, и он не станет обращаться за медицинской помощью. А значит, не получит столь актуальное лечение. Ведь, если терапия начата еще в дебюте болезни, то это значительным образом улучшает качество жизни, во многих случаях останавливает прогрессирование болезни, способствует предотвращению инвалидности и продлению срока жизни.

В начале XX века больные с диагнозом рассеянный склероз жили максимум 30 лет в случае благоприятного течения болезни. В XXI веке срок жизни значительно удлинился.

Статистические данные свидетельствуют, что при ранней диагностике заболевания, рецидивирующе-ремиттирующем типе течения, полноценном лечении в среднем больные живут на 7 лет меньше, чем их ровесники, не имеющие такого диагноза.

Больные, у которых болезнь была диагностирована после 50 лет, при качественном лечении в среднем живут 70 лет. Больные с наличием осложнений в этом случае живут до 60 лет. Однако у каждого правила есть исключения, поэтому точно предсказать, как поведет себя заболевание и сколько проживет конкретный больной, весьма сложно.

Рассеянный склероз – это аутоиммунно-воспалительное заболевание, поражающее нервную систему человека, причины которого до сих пор полностью не изучены. Клинические симптомы при РС очень разнообразны и неспецифичны, что затрудняет диагностику. На продолжительность жизни таких больных влияют многие факторы, в том числе и своевременное обращение за медицинской помощью.

Видео версия статьи:

Причины, симптомы и диагностика рассеянного склероза

Многие заболевания, к сожалению, до сих пор относятся к неизлечимым. Одной из таких является рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание. Что его вызывает, как оно проявляется и диагностируется — об этом в нашей статье.

Рассеянный склероз — что это?

При аутоиммунном заболевании организм человека вместо того, чтобы бороться с инфекциями и вредоносными бактериями, начинает атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к разрушениям органов, инвалидизации и даже к смерти. Рассеянный склероз (РС) входит в группу самых распространенных аутоиммунных заболеваний.

Читайте также:  Маниакальный синдром – причины, симптомы, лечение

РС не имеет общего со старческим склерозом — термин появился из-за рубцов, очагов болезни, которые рассеяны по всей ЦНС. Рубцы представляют собой соединительную ткань, которая заменяет нормальную, вызывая таким образом значительные нарушения в работе организма.

Рассеянный склероз возникает в возрасте 10–50 лет, но чаще всего — в районе 30. Риску заболеть больше подвержены женщины, однако у них РС прогрессирует медленнее.

Типы рассеянного склероза

Более современная классификация РС — по типам в зависимости от течения болезни. Выделяют следующие разновидности патологии:

  • клинически изолированный синдром — первое проявление рассеянного склероза. Его выделяют в отдельный вид, так как на этой стадии непонятно, по какому типу будет развиваться патология;
  • ремитирующий рассеянный склероз — наиболее распространенный тип, характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов (обострений). В периоды ремиссии отмечается частичное или полное восстановление нарушенных функций;
  • вторично-прогрессирующий РС — тип течения, при котором происходит неуклонное нарастание неврологических нарушений. Четкого разделения на периоды обострений и ремиссий не наблюдается;
  • ремитирующее-прогрессирующий — характерны выраженные обострения, после их затихания продолжается постепенное нарастание нарушений;
  • первично-прогрессирующий рассеянный склероз — тип течения, когда с самого начала заболевание неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий. Этим типом рассеянного склероза страдает около 10% больных.

Невозможно сразу определить, как будет протекать болезнь у конкретного пациента. В целом самый распространенный — ремитирующий — рассеянный склероз часто имеет наиболее благоприятное течение среди других типов заболевания. Однако продолжительность жизни и степень инвалидизации пациента зависит от того, насколько сильно восстанавливается организм после каждого рецидива, насколько быстро болезнь перейдет в прогрессирующую форму. Некоторые исследователи даже выделяют такие типы рассеянного склероза, как доброкачественный (в течение 15 лет при отсутствии лечения у больного не наблюдается серьезных ухудшений функций) и злокачественный (заболевание прогрессирует очень быстро и приводит к тяжелой инвалидизации в течение двух–трех лет).

Причины рассеянного склероза

Несмотря на все проводимые медицинские исследования, врачи до сих пор не могут дать ответа на вопрос, почему возникает рассеянный склероз. Специалисты говорят о трех группах причин, которые часто приводят к этому заболеванию:

  • генетические — РС не является наследственным заболеванием, однако риск болезни повышается при определенном сочетании генов;
  • внешние — плохая экология, географическое положение (чаще патология встречается в северных регионах), повышенный радиационный фон, воздействие токсинов, перенесенные травмы и операции, инфекции и вирусы;
  • поведенческие — курение, стрессы, особенности питания, значительные умственные нагрузки.

Симптомы рассеянного склероза у мужчин и женщин

Проявления РС очень многообразны и зависят от того, в каком участке мозга возникают бляшки. Более того, симптомы могут возникать и исчезать, что существенно осложняет диагностику.

Чаще всего симптомами начальной стадии рассеянного склероза у мужчин и женщин являются слабость, утомляемость, периодически возникающие проблемы со зрением, онемение конечностей, нарушение координации движения, головокружение. Реже в качестве первичных проявлений встречаются боли, нарушения мочеиспускания, импотенция, эпилепсия.

С течением болезни первые признаки рассеянного склероза становятся все более выраженными, к ним добавляются новые симптомы, состояние функциональных систем в целом значительно ухудшается. Возможны, но далеко не обязательны, следующие проявления:

  • зрение может снижаться до 0,1 и менее, часто один глаз видит лучше другого;
  • речевая функция постепенно нарушается — от легкой путанности и затрудненности речи до невозможности разговаривать и глотать;
  • мышечная сила постепенно снижается вплоть до полной неподвижности;
  • первичные незначительные нарушения координации могут перейти в полную невозможность нормальных направленных движений;
  • чувствительность тела может исчезнуть на всем теле, кроме головы;
  • интеллектуальные способности снижаются, в крайних стадиях возникает деменция;
  • при сильном поражении тазовых органов наблюдается недержание мочи и кала.

Конечно, перечисленные крайние степени нарушений возникают при очень длительном течении болезни либо при отсутствии или низком качестве лечения. Своевременная диагностика рассеянного склероза на ранней стадии и правильная терапия помогают пациентам прожить всю жизнь без значительной степени инвалидизации.

Диагностика заболевания

Определить рассеянный склероз обычно довольно сложно: эта патология имеет много общего с другими заболеваниями ЦНС. Первым делом врач осматривает больного и опрашивает его о наличии симптомов РС. Для постановки предварительного диагноза достаточным является наличие двух и более обострений, длительностью сутки и более, с интервалом не меньше месяца.

Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография: на снимках видны очаги, являющиеся характерным признаком заболевания. Тем не менее МРТ не дает точного ответа о наличии патологии (при отсутствии других исследований).

Достаточно информативным является исследование вызванных потенциалов: оно позволяет подтвердить наличие рассеянного склероза на основании измерения сигналов, которые мозг подает телу под воздействием импульсов.

Дополнительно часто назначают исследование спинномозговой жидкости: для РС характерно повышение уровня олигоклональных иммуноглобулинов. Анализ крови позволит исключить заболевания, схожие по признакам с рассеянным склерозом.

Стадии заболевания

Для оценки тяжести патологии и общего состояния больного рассеянным склерозом существует расширенная шкала оценки инвалидизации EDSS (Expanded Disability Status Scale). По этой шкале пациентов можно разделить на несколько подгрупп:

  • 0–3,5 балла — нарушения, обусловленные рассеянным склерозом. Позволяют полноценно работать, пациенты в посторонней помощи не нуждаются;
  • 4–5,5 балла — имеются различные степени ограничения двигательной активности. Пациент может испытывать затруднения при выполнении определенных видов деятельности, ограничено расстояние, которое пациент может преодолеть самостоятельно (не более 50–100 м);
  • 6–6,5 балла — пациент может ходить только с односторонним или двусторонним упором;
  • 7 и более баллов — пациент не может самостоятельно передвигаться, передвижение возможно в инвалидном кресле.

Также широко применяется шкала функциональных систем: она позволяет оценить степень поражения зрительного нерва, нарушения черепных нервов, координации, чувствительности, функций тазовых органов, симптомы поражения пирамидного пути и изменения интеллекта. При исследовании применяют балльную систему от одного до пяти–шести баллов, где единица — незначительные нарушения, а пятерка или шестерка свидетельствует о серьезных повреждениях.

Безусловно, рассеянный склероз — это тяжелое заболевание, которое доставляет массу неудобств как самому больному, так и его родным и близким. Несмотря на то, что полностью данную болезнь вылечить нельзя, профильная терапия помогает замедлить ее течение и купировать симптомы. Начинать лечение лучше на ранних стадиях рассеянного склероза, однако в специализированных гериатрических центрах могут оказать помощь пациентам и с более тяжелой формой заболевания.

Пре­бы­ва­ние боль­но­го с рас­се­ян­ным скле­ро­зом в спе­ци­а­ли­зи­ро­ван­ном ме­ди­цин­ском уч­реж­де­нии по­зво­ля­ет пол­ностью кон­тро­ли­ро­вать ме­ди­ка­мен­тоз­ную те­ра­пию и при не­об­хо­ди­мос­ти быст­ро ее кор­рек­ти­ро­вать. Ка­ки­ми бы лю­бя­щи­ми и вни­ма­тель­ны­ми ни бы­ли родст­вен­ни­ки, зна­че­ние круг­ло­су­точ­но­го про­фес­си­о­наль­но­го на­блю­де­ния в слу­чае рас­се­ян­но­го скле­ро­за слож­но пе­ре­оце­нить.

Рассеянный склероз – симптомы, лечение, причины

Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 39 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.

В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.

  • начало болезни в молодом возрасте, обычно между 20 и 35 годами (в отдельных случаях заболевают люди и более молодого, и более старшего возраста);
  • многосимтомность;
  • полиморфизм (многообразность) проявлений;
  • прогрессирующее течение с весьма типичной наклонностью к ремиссиям и новым обострениям. [1][2]

Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.

В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита.

В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]

Симптомы рассеянного склероза

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

  • сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
  • нередким поражением зрительных нервов;
  • иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
  • ремиттирующим течением (повторные ремиссии).

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Наиболее ранними симптомами являются:

  • утрата брюшных рефлексов;
  • утомляемость и слабость ног;
  • лёгкое интенционное дрожание в руках;
  • нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

  • интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
  • расстройство почерка;
  • нистагм глазных яблок при отведении в стороны.

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

  • императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
  • недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Патогенез рассеянного склероза

Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.

Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).

При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.

При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.

В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.

После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.

Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]

Классификация и стадии развития рассеянного склероза

Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]

По характеру течения выделяют:

  • ремитирующую форму — характеризуется редкими обострениями, чередующимися с ремиссиями, иногда длящимися годами, причём поражённые участки мозга восстанавливаются как частично, так и полностью;
  • первично прогрессирующую — незаметное начало и медленное, но необратимое нарастание симптоматики;
  • вторично-прогрессирующую — сначала напоминает ремитирующую, но на поздних стадиях характерен переход в прогрессирующую форму;
  • прогрессирующе-ремитирующую — редкая форма, когда заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее.

По локализации поражения мозга:

  • церебральная — страдает пирамидная система;
  • стволовая — наиболее тяжёлая форма РС, быстро приводящая больного к инвалидности;
  • мозжечковая — церебеллярные нарушения, часто сочетается с поражением ствола мозга;
  • оптическая — страдает зрительная система;
  • спинальная — поражается спинной мозг, возникают тазовые расстройства и спастический нижний парапарез;
  • цереброспинальная форма — наиболее распространённая, характеризуется большим количеством склеротических бляшек в головном и спинном мозге, клинически выявляются мозжечковые и церебральные нарушения, патология зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.
Читайте также:  Острый гастрит - симптомы, лечение, диета, острый гастрит у детей

По стадиям РС делят на:

  • острую стадию, которая длиться первые две недели обострения;
  • подострую, длящуюся два месяца от начала обострения и является переходной стадией к хроническому прогрессированию заболевания;
  • стадию стабилизации, при которой в течение трёх месяцев не наблюдается обострений.

Осложнения рассеянного склероза

Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.

Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.

Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).

Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).

У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.

При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.

Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.

Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]

Диагностика рассеянного склероза

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]

Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.

При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.

Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]

Первые признаки рассеянного склероза, о которых стоит знать не только людям в возрасте

Ребята, мы вкладываем душу в AdMe.ru. Cпасибо за то,
что открываете эту красоту. Спасибо за вдохновение и мурашки.
Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте

Рассеянный склероз является довольно молодой болезнью, так как его диагностируют в большинстве случаев у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Наиболее часто он встречается у женщин в возрасте 20–40 лет, и именно из-за такой предрасположенности к нему в столь молодые годы будет лучше, если его обнаружат на ранних стадиях.

AdMe.ru подготовил для вас 9 наиболее распространенных симптомов рассеянного склероза, обнаружив которые, лучше перестраховаться и обратиться к врачу.

Что такое рассеянный склероз

Этот недуг поражает спинной и головной мозг и имеет хронический характер, излечить его в настоящее время не представляется возможным. Болезнь возникает в результате появления воспалительных очагов в миелиновой оболочке, которая защищает нервные волокна позвоночника и мозга.

Заболевание является достаточно распространенным — от 30 до 70 случаев на каждые 100 тыс. человек населения. Рассеянный склероз не является смертельным заболеванием, но при постоянном его прогрессировании качество жизни пациента ухудшается.

Проблемы со зрением

Проблемы со зрением — один из самых распространенных симптомов РС (рассеянного склероза). Его нарушение может возникнуть совершенно внезапно, и проявляется оно следующим образом:

  • один глаз видит хорошо, другой — плохо;
  • мутность, «мушки» перед глазами, мешающее пятно;
  • искажение цветов;
  • постоянно кажется, что что-то попало в глаз;
  • расплывчатые контуры.

Вы можете не сразу заметить данный симптом и обратить на него внимание, ведь современная жизнь невозможна без телефонов и компьютеров, которые могут стать причиной усталости глаз от постоянного контакта с экранами. Но истинная причина может оказаться другой.

Дискомфорт в конечностях

Выражается это следующим образом:

Такие ощущения могут возникать даже в очень маленькой области тела: палец, запястье, щека, бедро. Следует обращать на это внимание, так как человек может попросту сослаться на то, что он отсидел или отлежал ногу, руку и так далее. Конечно, это не всегда признак рассеянного склероза, но если такие вещи начали происходить регулярно, не стоит оставлять их без внимания.

Проблемы с мочеиспусканием

Это еще один из симптомов, который встречается у 80 % людей с данным диагнозом. Если вы пьете то же количество жидкости, что и раньше, но внезапно стали реже или чаще ходить в туалет — это может быть серьезнее, чем вы думаете.

Стоит внимательно отнестись к этому вопросу, если у вас появились следующие проблемы:

  • учащенное мочеиспускание;
  • задержки мочеиспускания;
  • невозможность помочиться полностью;
  • внезапные позывы.

Нарушение координации

Также одни из самых ранних признаков рассеянного склероза — внезапные головокружения, потеря равновесия, странные ощущения во время ходьбы. Поэтому, если вы стали часто сталкиваться с подобными неприятностями, следует обратиться к врачу.

Проблемы с координацией — довольно распространенный симптом, который может свидетельствовать о различных нарушениях, начиная от проблем с давлением и заканчивая заболеваниями внутреннего уха, поэтому не стоит относиться к нему легкомысленно.

Эмоциональные расстройства

Внезапные перемены настроения, депрессивные мысли, приступы смеха или слез, которые появляются, не имея под собой никаких причин, тоже могут быть одним из признаков рассеянного склероза. Это происходит из-за того, что болезнь повреждает нервные волокна в мозге, что напрямую отражается на эмоциональном фоне человека. Если игнорировать эти проявления, то депрессия может зайти далеко, и выйти из этого состояния будет еще сложнее.

Проблемы с речью и глотанием

Тут могут возникнуть следующие проблемы:

  • невнятная или тихая речь;
  • замедление темпа речи;
  • изменения голоса (хрипы, резкий голос).

Еще могут появиться сложности с глотанием: пища и жидкость могут частично попадать в трахею (дыхательное горло), вместо того чтобы следовать, как положено, через пищевод в желудок.

Тремор

Большая часть людей с начальными признаками РС замечают у себя данный симптом. Дрожание конечностей доставляет много неудобств и делает жизнь человека очень сложной, ведь становится проблематично делать даже такие простые вещи, как держать ложку, застегивать одежду, набирать номер телефона. Тремор появляется из-за повреждений сложных нервных путей, которые несут ответственность за координацию движений.

Странные ощущения

Кончики пальцев теряют чувствительность, немеют, и бывает сложно понять, горячая или холодная вода льется из крана. Это серьезный симптом, обратитесь к доктору как можно скорее.

«Электрические разряды»

Многие люди, страдающие РС, отмечают появление неприятных ощущений в разных частях тела. Они чем-то схожи с ударом током. Могут возникать, когда вы поворачиваете голову, и отдаваться в абсолютно любой области — в руках, ногах, плечах, спине и других местах.

Факторы, повышающие вероятность возникновения рассеянного склероза

    Пол. Наиболее уязвимы женщины.

Наследственность. Если у одного из ваших родителей или братьев и сестер был рассеянный склероз, существует риск развития заболевания и у вас.

Национальность. Наибольшему риску подвергаются люди североевропейского происхождения. Наименьший риск возникновения РС у людей азиатского, индийского и африканского происхождения.

Климатические условия. Чаще всего данное заболевание встречается в странах с умеренным климатом, включая Канаду, северную часть США, Новую Зеландию, юго-восточную Австралию и Европу.

Аутоиммунные заболевания. Наиболее велика вероятность развития РС, если у человека есть заболевание щитовидной железы, диабет 1-го типа или воспалительное заболевание кишечника.

Курение. Сигаретный дым увеличивает вероятность проявления этой болезни.

Если вы обнаружили у себя какой-либо из этих симптомов, вовсе не значит, что у вас рассеянный склероз. Но если наблюдается несколько признаков и на регулярной основе, то это повод обратиться к врачу.

Рассеянный склероз ( Бляшечный склероз , Множественный склероз , Пятнистый склерозрассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит )

Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина. Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования. Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

МКБ-10

Общие сведения

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Причины и патогенез

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.

Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Классификация

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

  1. Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
  2. Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
  3. При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем. Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения. В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии. Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Диагностика

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
  • постепенное появление различных симптомов болезни
  • нестойкость некоторых симптомов
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
  • данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис). Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем. Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Читайте также:  Миокардиодистрофия - лечение, симптомы у детей

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца. Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы). В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее. Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат. Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ. При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС. При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы. Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания. При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов. В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Рассеянный склероз: симптомы и причины

Заболевание чаще всего поражает молодых людей в возрасте от 20 до 45 лет, если лечение назначено вовремя, то больные с рассеянным склерозом живут всего лишь на 7 лет меньше по сравнению с людьми из соответствующей возрастной группы и без подобного заболевания. Тем не менее, существует молниеносная форма болезни, при которой необратимые изменения наступают за несколько лет.

Причины рассеянного склероза

Достоверных данных об основных причинах развития болезни не установлено. Многочисленные исследования позволили ученым предположить, что рассеянный склероз возникает при неблагоприятном воздействии на иммунную систему внешних и внутренних факторов. К внешним провоцирующим болезнь причинам относят:

  • Бактериальные инфекции.
  • Вирусные инфекции — корь, краснуху, бешенство.
  • Отравление токсическими веществами, воздействие радиации.
  • Травмы.
  • Особенности пищевого рациона.
  • Психоэмоциональные нарушения.
  • Расовая принадлежность и геоэкологическое место проживания: возле экватора распространенность рассеянного склероза наименее низкая, число пациентов вырастает на севере и юге.

Имеется и некоторая генетическая предрасположенность к заболеванию, то есть рассеянный склероз способен передаваться по наследству. Если один родитель более склерозом, то вероятность его развития у детей составляет около 5%, что считается низким показателем наследственной предрасположенности.

Вирусы могут годами жить в нервных клетках, постепенно разрушая их оболочку и заменяя миелин прионом — чужеродным белком. Прион является антигеном для организма, и иммунная система в ответ на него вырабатывает антитела, что приводит к тяжелой аутоиммунной реакции.

Итогом этой реакции становится образование бляшки рассеянного склероза, располагаются они в любом отделе белого вещества спинного или головного мозга — в больших полушариях, мозжечке, зрительных нервах, гипоталамусе, стволе мозга. Повреждение миелиновой оболочки приводит к нарушению проведения нервных импульсов.

Вирусы в организме могут действовать длительно, не причиняя особого беспокойства, но при сочетании нескольких провоцирующих факторов болезнь начинает резко прогрессировать.

Начальные симптомы и признаки рассеянного склероза

Рассеянный склероз характеризуется длительным латентным периодом. При поражении небольшого числа нервных волокон их функция частично компенсируется за счет здоровых волокон, очаговые симптомы начинают проявляться, когда процент поражения приближается к 40%. Первые признаки болезни могут возникнуть внезапно после перенесенной травмы, тяжелых родов, длительных стрессов. Симптомы рассеянного склероза могут быть преходящими, и потому больной не сразу обращает внимание на изменение своего самочувствия.

К ранним признакам болезни можно отнести:

  • Повышенную утомляемость нижних конечностей, их слабость.
  • Подобные поражения верхних конечностей определяются только в 6% случаях.
  • Чувство периодического онемения рук и ног, ползание «мурашек».
  • Приливы жара или наоборот внезапное похолодание тела.
  • У части больных рассеянным склерозом возникают боли в животе, пояснице, чувство их стягивания.
  • Нарушается работа зрительного нерва — кратковременное, преимущественно одностороннее снижение остроты зрения.
  • Головокружения, сопровождающиеся тошнотой и рвотой.
  • Расстройства мочеиспускания — позывы или наоборот его задержка.
  • У 80% больных на ранних стадиях отмечается эмоциональная неустойчивость — настроение может меняться несколько раз за один час.
    Промежуток между первыми признаками заболевания и его резким развитием может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет.

В далеко зашедших стадиях болезнь проявляется:

  • Парезами (паре́з), нарушением мышечного тонуса.
  • Нарушением координации в движениях — шаткостью походки, неустойчивостью тела в вертикальном положении, дрожанием конечностей.
  • Нарушением в чувствительности — покалываниями, онемением, болями.
  • Снижением остроты зрения, нистагмом, сужением полей зрения.
  • Замедлением речи.
  • Эмоциональной неустойчивостью — эйфорией, депрессией.
  • Снижением интеллектуальной деятельности и концентрации внимания.
  • Расторможенностью поведения.
  • На последних стадиях наблюдается нарушение функции тазовых органов — недержания мочи и кала, у мужчин импотенция.
  • При рассеянном склерозе не выявляется конкретного, характерного именно для данного заболевания симптома и потому болезнь нужно дифференцировать с другими патологиями.

Рассеянный склероз и беременность

При беременности резкого прогрессирования рассеянного склероза практически не наблюдается. Это связано с тем, что иммунная система женщины работает не в полную силу. Если же рассеянный склероз обостряется именно во время вынашивания ребенка, то схема терапии существенно отличается. Не назначают кортикостероиды, преимущественно используют плазмофорез.

В тоже время рассеянный склероз может проявиться сразу после рождения малыша и в первые полгода его жизни. Влияют на обострения болезни тяжелые, затяжные роды, стресс и трудности ухода за ребенком.

Рассеянный склероз у детей

Диагноз рассеянного склероза нередко в настоящее время ставится подросткам от 10 до 15 лет, часто болезнь поражает и детей самого младшего возраста. Проводимые исследования показали, что склероз у детей развивается постепенно и в большинстве случаев его начало провоцируется переохлаждением, тяжело протекающими респираторными инфекциями, стрессовыми ситуациями.

В начале болезни ребенок предъявляет жалобы на следующие симптомы:

  • Мелькание мушек перед глазами, туманную пелену. Обычно с этими признаками родители отводят ребенка к окулисту, и врач чаще всего выставляет диагноз неврит.
  • На слабость в конечностях, трудности при ходьбе.
  • У детей младшего возраста больше выражено недержание мочи.
  • На тремор пальцев рук, покалывание и онемение в конечностях.

После первых проявлений заболевания у детей может наступить многомесячная ремиссия, но в это время поражения нервных волокон продолжается. Следующий приступ проявляется уже более развернутой симптоматикой и для установления точного диагноза требуется проведения ряда обследований. Выяснено, что к рассеянному склерозу больше всего предрасположены дети, родившиеся с гипоксической энцефалопатией. Результаты исследований позволяют утверждать, что ранее начало склероза у детей до 10 лет отличается более благоприятным течением. Тогда как дебют заболевания в возрасте 12-15 лет почти всегда протекает с тяжелой симптоматикой и злокачественным течением болезни. Формы и течение болезни.

Рецидивирующая форма считается типичным проявлением болезни — периоды обострения сменяются ремиссией.

Рецедивирующе-прогрессирующая форма характеризуется не полным восстановлением неврологических функций после каждого обострения. В промежутках между ремиссиями наблюдается нарастание симптоматики болезни.

Первично-прогрессирующая форма склероза — начало болезни замедленно без выраженной симптоматики, явных обострений не наблюдается. Тем не менее, за несколько лет развиваются множественные неврологические изменения.

Вторично-прогрессирующая форма — вариант протекания рецидивирующего и рецедивирующе — прогрессирующего течения болезни через несколько лет после первого обострения. При этой форме наблюдается постепенное и необратимое развитие неврологических нарушений.

Клинически изолированная форма рассеянного склероза ставится при первом дебюте заболевания и в дальнейшем она может развиться в разных вариантах своего течения.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ПАРАЛЛЕЛЬНЫМ РАЗВИТИЕМ ДВУХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ:

1. ВОЗНИКНОВЕНИЕМ УЧАСТКОВ ВОСПАЛЕНИЯ — склеротических бляшек в спинном и головном мозге. Подобные очаги воспаления предшествуют обострению болезни или развиваются непосредственно во время него.

2. ДЕГЕНЕРАТИВНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ, приводящими к атрофии разных участков головного и спинного мозга.

При рецидивирующих формах склероза наличие симптоматики объясняется образованием бляшек, а при прогрессирующем варианте течения болезни на первый план выходят дегенеративные явления.

При длительном течении болезни начинают преобладать атрофические изменения, а воспалительные отходят на второй план. Определение формы болезни необходимо для выбора правильной схемы лечения.

Обострение рассеянного склероза — это вспышка болезни, во время которой у человека на протяжении нескольких дней или недель усиливаются нарушения неврологического характера. Признаки обострения могут беспокоить на протяжении нескольких недель, после чего наступает ремиссия.

После нескольких обострений симптомы начинают исчезать не полностью, появляются стойкие дефекты в нервной системе и больной рассеянным склерозом постепенно обретает инвалидность.

Имеется прямая связь в протекании болезни обусловленная длительностью обострений и ремиссий. Чем реже возникают обострения, тем больше шансов на то, что миелиновая оболочка нервов восстановится полностью, а это значит, что симптомы заболевания будут выражены не так ярко, а качество жизни больного практически не изменится. Вот почему важно лечение начать сразу после обострения, а во время ремиссии проводить профилактическую терапию.

Диагностика заболевания

Диагноз рассеянного склероза устанавливается на основании сбора анамнеза, неврологической симптоматики. Диагноз обязательно должен быть подтвержден инструментальными исследованиями, среди которых ведущая роль отводится МРТ головного мозга.

При проведении томографии обнаруживаются бляшки, хотя их отсутствие и не является показанием к снятию диагноза. МРТ также позволяет выявить нарушения проводимости в слуховых, двигательных, зрительных, соматосенсорных путях.

Прогнозы и последствия

Прогноз протекания рассеянного склероза зависит от формы заболевания, времени его выявления, частоты обострений. Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способствуют тому, что больной человек практически не изменяет своего образа жизни — работает на прежней работе, ведет активное общение и внешне признаки не заметны.

Длительные и частые обострения могут привести к многим неврологическим нарушениям, в результате чего человек становится инвалидом. Не стоит забывать и о том, что пациенты с рассеянным склерозом часто забывают принимать лекарства, а именно от этого зависит качество их жизни. Поэтому помощь родственников в этом случае незаменима.

В редких случаях обострение болезни протекает с ухудшением сердечной и дыхательной деятельности и отсутствие медицинской помощи в это время может привести к летальному исходу.

Лечение рассеянного склероза

Чем раньше начато лечение рассеянного склероза, тем больше шансов у больного к долгой продолжительности жизни с сохранением большинства жизненно важных функций. Хорошим прогностическим признаком считается более начало РС и наличие всего нескольких симптомов заболевания.

К сожалению, в настоящее время полностью вылечить рассеянный склероз не представляется возможным, но можно снизить частоту обострений и их протекания приемом соответствующих препаратов.

Лекарства

Больные с впервые выявленным склерозом подлежат госпитализации в специализированные центры, где им подбирают наиболее эффективную схему терапии. В основном лечение основывается на приеме следующих групп лекарств:

  • Гормонов. Кортикостероиды назначаются в первые дни болезни коротким курсом. Гормоны угнетают иммунитет, снижают воспалительные реакции и ускоряют процессы восстановления нервных волокон.
  • Противовирусные препараты: Бетаферон, Реаферон, Авонекс, Цитостатики — Митоксантрон.
  • Симптоматическая терапия — включает использование ноотропов, витаминов группы В, миорелаксантов, антиоксидантов. Также при рассеянном склерозе иногда используются антиметаболиты, например кладрибин. Иммуномодулятор Копаксон предупреждает дальнейшее разрушение миелина. Плазмофорез.

Массаж

Массаж при РС применяется для облегчения болей, снятия мышечных спазмов, для восстановления движений в пораженных конечностях. Главной целью массажа является борьба со спастическим параличом. Техника массажных движений при РС имеет свои тонкости, поэтому выполнять процедуры должен только квалифицированный специалист.

Питание и диета

Для больных с рассеянным склерозом разработано множество диет, некоторые врачи утверждают, что правильное питание влияет и на протекание болезни и на продолжительность жизни.

Рекомендуется употреблять растительную клетчатку, овощи, фрукты в свежем виде, это ускоряет процессы метаболизма. Полезной при РС считается линолевая кислота, она содержится в растительном масле, орехах, растительном маргарине, цельно зерновых крупах.

Осторожность следует проявлять при употреблении продуктов, богатых холестерином — яиц, жирных сыров и мяса, арахисового масла, шоколада, субпродуктов.

Пациентам с рассеянным склерозом, которые ограничены в физической активности, следует уделять внимание калорийности пищи. Набор лишних килограммов приводит к ожирению и к ухудшению всех симптомов болезни.

Современные методы

Лечение склероза стволовыми клетками проводится с 2003 года, в России подобная методика сертифицирована. Столовые клетки восстанавливают миелиновую оболочку, рассасывают рубцовую ткань и таким образом улучшают прохождение нервных импульсов. После введения стволовых клеток быстро восстанавливаются нарушенные функции.

Стволовые клетки забирают у самого пациента из биоматериала, затем их выращивают в стерильных условиях на протяжении нескольких недель. После выращивания часть стволовых клеток вводится сразу же, вторая спустя несколько месяцев. Введение клеток обычно проводится в амбулаторных условиях, пациент прекрасно переносит процедуру. Первые положительные сдвиги можно заметить примерно через три месяца. Препараты на основе моноклониальных антител уменьшают частоту периодов обострения и приводят к меньшему прогрессированию болезни, что влияет и на лучшее качество жизни больного. Моноклониальные антитела угнетают деятельность лимфоцитов, которые вызывают повреждение нервных окончаний головного мозга. При их использовании количество очагов склероза уменьшается, а новых не появляется. Препараты на основе моноклониальных антител назначаются при неэффективности других методов терапии, но к их использованию нужно подходить после оценки всех рисков. У пациентов с ослабленным иммунитетом существует вероятность развития инфекционных осложнений.

Рассеянный склероз — тяжелое заболевания, но всегда необходимо помнить, что его проявления зависят от желания самого больного вылечиться. Если терапия болезни начата вовремя, пациент принимает все лекарства, как во время обострений, так и для профилактики, то вероятность его нормальной жизни приближается почти к 90%. Открывают перспективы в лечении и использование новых препаратов и методик.

Ссылка на основную публикацию