Нефротический синдром – диагностика, симптомы, лечение

Нефротический синдром

Нефротический синдром – это заболевание, для которого характерны выраженная протеинурия, отеки, гиперлипидемия, гипоальбуминемия, повышение свертываемости крови, липидурия. Вследствие различных иммунных нарушений, нарушения обмена веществ, токсического воздействия, дистрофических процессов в организме происходят изменения стенок клубочковых капилляров, вызывающие чрезмерную фильтрацию белков плазмы. Таким образом, острый нефротический синдром является следствием патологических состояний, приводящих к усиленной проницаемости стенки клубочковых капилляров.

Основные причины развития нефротического синдрома

Огромную роль в развитии нефротического синдрома играют иммунологические механизмы. Основными причинами развития первичного невротического синдрома являются:

  • мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
  • мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром у взрослых);
  • мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит;
  • липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями, идиопатический нефротический синдром у детей);
  • фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Вторичный нефротический синдром развивается в результате:

  • инфекционных заболеваний (лепра, вторичный сифилис, инфекционный эндокардит, гепатит В и др.);
  • токсических и лекарственных воздействий (тяжелые металлы, нестероидные противовоспалительные средства, пеницилламин, антитоксины, каптоприл и т.д.);
  • системных заболеваний соединительной ткани;
  • семейно-наследственных заболеваний;
  • других иммунных заболеваний;
  • амилоидоза;
  • ревматоидного артрита;
  • серповидноклеточной анемии;
  • сахарного диабета;
  • системной красной волчанки;
  • саркоидоза;
  • опухолей (лейкоз, лимфома, меланома, карцинома, лимфогранулематоз);
  • болезни Шенлейна-Геноха.

Следует отметить, что нефротический синдром у детей встречается примерно в четыре раза чаще, чем у взрослых.

Симптомы нефротического синдрома

Главным клиническим симптомом нефротического синдрома являются отеки. Отеки могут развиваться постепенно, но у некоторых больных они возникают очень быстро. Сначала они появляются в области лица, век, поясницы и половых органов, а впоследствии распространяются на всю подкожную область, нередко достигая степени анасарки. У пациентов наблюдаются транссудаты в серозные полости: асцит, гидроторакс, гидроперикард. Вид у больных становится бледным, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на сильную бледность, анемия, как правило, отсутствует вовсе или носит умеренный характер.

Если у пациента развивается такой симптом нефротического синдрома, как почечная недостаточность, анемия становится выраженной. При асците пациенты жалуются на нарушение пищеварения. У больных с гидроперикардом и гидротораксом появляется одышка. Со стороны сердечной деятельности отмечаются следующие симптомы нефротического синдрома: появление систолического шума над верхушкой сердца, приглушенность тонов, экстрасистолия, изменение конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма, которые при отсутствии других заболеваний сердца можно определить как нефротическую дистрофию миокарда, возникающую в результате нарушений метаболизма, электролитного обмена и гипопротеинемии.

Острый нефротический синдром характеризуется внезапным проявлением протеинурии и гематурии. Развиваются симптомы азотемии, происходит задержка в организме воды и солей, артериальная гипертензия.

Диагностика нефротического синдрома

Лабораторные данные играют решающую роль в диагностике нефротического синдрома. При нефротическом синдроме наблюдается увеличенная СОЭ, иногда до 50-60 мм за 1 ч. Клубочковая фильтрация, как правило, нормальная или несколько увеличена. Относительная плотность мочи повышена, а ее максимальные величины могут достигать 1030-1060. Осадок мочи скуден, с небольшим содержанием жировых и гиалиновых цилиндров, жировых телец. В некоторых случаях наблюдается микрогематурия. При остром нефротическом синдроме, развившемся у пациентов с геморрагическим васкулитом, на фоне гломерулонефрита или волчаночной нефропатии может наблюдаться выраженная гематурия.

Собственно, сама диагностика нефротического синдрома особых трудностей не представляет, а вот выявление главной причины может доставить врачу определенные сложности, так как от нее зависит выбор адекватного лечения нефротического синдрома. С целью выявления причины врач может порекомендовать пациенту пройти полное клиническое, инструментальное и лабораторное обследование.

Течение и прогноз нефротического синдрома

Многие факторы определяют сложность течения и прогноз данного заболевания. Это и возраст пациентов, причина возникновения болезни, клинические симптомы, морфологические признаки, наличие осложнений и адекватность лечения нефротического синдрома. Так, например, нефротический синдром у детей (липоидный нефроз имеет наиболее благоприятный прогноз, так как склонен к ремиссиям и хорошо реагирует на кортикостероиды.

Прогноз при первичном мембранозном гломерулонефрите гораздо хуже. Как правило, на протяжении первых 10 лет у трети взрослых пациентов развивается хроническая почечная недостаточность и, как следствие, летальный исход. При первичном нефротическом синдроме, возникшем в результате нефропатии, прогноз еще хуже. На протяжении 5-10 лет у пациентов развиваются тяжелая почечная недостаточность, требующая гемодиализа или трансплантации почки, и артериальная гипертензия. Прогноз вторичного нефротического синдрома определяется течением и характером основного заболевания.

Лечение нефротического синдрома

Пациенты с данным заболеванием должны соблюдать умеренную физическую активность, так как гипокинезия способствует развитию тромбозов. Назначается бессолевая диета, сводятся к минимуму все продукты, в которых содержится натрий. Объем вводимой жидкости не должен превышать суточный диурез на 20-30 мл. При нормальной общей калорийности рациона больным вводится белок из расчета 1 г на каждый килограмм веса. Пища должна быть богата витаминами и калием.

Как правило, при появлении почечной недостаточности отеки уменьшаются, тогда пациенту увеличивают объем соли с целью избежать ее дефицита, а также разрешают принимать больше жидкости. Если наблюдается азотемия, количество вводимого белка снижают до 0,6 г/кг массы тела в сутки. Лечение нефротического синдрома альбумином целесообразно только у больных с тяжелой ортостатической гипотензией.

При сильных отеках пациентам назначают диуретики. Наиболее эффективны этакриновая кислота и фуросемид, которые комбинируют с верошпироном или триамтереном.

В последнее время получило распространение при лечении нефротического синдрома применение антиагрегантов и гепарина, что особенно целесообразно для пациентов, склонных к гиперкоагуляции.

Видео с YouTube по теме статьи:


Нефротический синдром: патогенез, симптоматика, диагноз, как лечить

Нефротический синдром – неспецифический комплекс клинико-лабораторный симптомов, возникающий при воспалении почек и проявляющийся отеками, появлением белка в моче и его низким содержанием в плазме крови. Синдром является клиническим признаком почечных дисфункций или самостоятельной нозологией.

Термин «нефротический синдром» в 1949 году заменил определение «нефроз». Согласно статистике, патология чаще поражает детей 2-5 лет и взрослых 20-40 лет. Современной медицине известны случаи развития синдрома у престарелых лиц и новорожденных. Преобладание мужского или женского пола в структуре заболеваемости зависит от патологии, ставшей первопричиной синдрома. Если он возникает на фоне аутоиммунной дисфункции, среди больных преобладают женщины. Если синдром развивается на фоне хронической легочной патологии или остеомиелита, болеть будут в основном мужчины.

Нефротический синдром сопровождает различные урологические, аутоиммунные, инфекционные и метаболические заболевания. При этом у больных поражается клубочковый аппарат почек, и нарушается белково-липидный обмен. Белки и липиды после попадания в мочу просачиваются через стенку нефрона и повреждают эпителиальные клетки кожи. Следствием этого становятся генерализованные и периферические отеки. Потеря белка с мочой происходит в результате серьезной почечной дисфункции. Большую роль в развитии недуга также играют аутоиммунные реакции.

Диагностика нефротического синдрома основывается на клинических и лабораторных данных. У больных появляются ренальные и экстраренальные симптомы, возникают отеки различной локализации, развивается дистрофия кожи и слизистых. Отечность ног и лица нарастает постепенно, в течение нескольких дней. Генерализованные отеки протекают по типу анасарки и водянки серозных полостей.

В крови обнаруживают гипоальбуминемию, диспротеинемию, гиперлипидемию, повышенную свертываемость крови, в моче — массивную протеинурию.

Для подтверждения диагноза необходимы данные биопсии почек и гистологического исследования биоптата. Консервативное лечение недуга заключается в соблюдении строгой диеты, проведении дезинтоксикационной, иммуносупрессивной, этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Этиопатогенез

Первичный нефротический синдром развивается при непосредственном поражении почек. Его причинами являются:

  • Воспаление клубочков почек,
  • Бактериальное воспаление канальцевой системы почек,
  • Отложение белка амилоида в почечной ткани,
  • Поздний токсикоз беременности — нефропатия,
  • Новообразования в почках.

Врожденная форма синдрома обусловлена генной мутацией, передающейся по наследству, а приобретенная форма может развиться в любом возрасте.

Вторичная форма синдрома является осложнением различных соматических патологий:

  1. Коллагенозов,
  2. Ревматических поражений,
  3. Сахарного диабета,
  4. Онкопатологии,
  5. Тромбоза печеночных или почечных вен,
  6. Гнойно-септических процессов,
  7. Заболеваний крови,
  8. Бактериальных и вирусных инфекций,
  9. Паразитарных болезней,
  10. Аллергии,
  11. Гранулематоза,
  12. Заболеваний печени,
  13. Сердечной недостаточности хронического характера,
  14. Интоксикации солями тяжелых металлов или некоторыми лекарствами.

Существует идиопатический вариант синдрома, при котором причина остается неизвестной. Он развивается преимущественно у детей, имеющих слабый иммунитет и в наибольшей степени подверженных широкому спектру болезней.

Патогенетические механизмы нефротического синдрома долгое время оставались до конца не выясненными. В настоящее время учеными признается иммунологическая теория. Именно она лежит в основе патогенеза синдрома. Это связано с большой распространенностью недуга среди больных с аллерго-иммунологическими заболеваниями. Кроме того, в процессе лечения иммуносупрессивные препараты дают хороший терапевтический эффект.

В результате взаимодействия антител с эндогенными и экзогенными антигенами образуются иммунные комплексы, которые циркулируют в крови и оседают в почках, повреждая эпителиальный слой. Развивается воспаление, нарушается клубочковая микроциркуляция, повышается свертываемость крови. Клубочковый фильтр теряет свою проницательную способность, нарушается абсорбция белков, и они попадают в мочу. Так развивается протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Гиповолемия и снижение осмоса приводят к образованию отеков. Важное значение в этом процессе имеет гиперпродукция альдостерона и ренина, а также повышенная реабсорбция натрия.

От интенсивности и длительности воздействия этиопатогенетических факторов зависит выраженность клинических проявлений синдрома.

Симптоматика

Несмотря на разнообразную этиологию синдрома его клинические проявления однотипны и типичны.

  • Протеинурия — ведущий, но не единственный, симптом патологии. Большую часть потерянного белка составляют альбумины. Их количество в крови снижается, происходит задержка жидкости в организме, что клинически проявляется отеками различной локализации и распространенности, скоплением свободного транссудата в полостях. Суточный диурез составляет менее 1 литра.
  • Больные имеют типичный внешний вид: у них бледное, пастозное лицо и припухшие веки, язык обложен, живот вздут. Первые отеки появляются вокруг глаз, на лбу, щеках. Формируется так называемое «нефротическое лицо». Затем они опускаются на поясницу, конечности и распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу. Отеки ограничивают подвижность больных, снижают их активность, затрудняют процесс мочеиспускания, вызывают постоянное слезотечение из глаз.
  • К признакам астении относятся: слабость, вялость, гиподинамия, сухость во рту, жажда, дискомфорт и тяжесть в пояснице, снижение работоспособности.
  • Острый нефротический синдром проявляется повышением температуры тела и признаками интоксикации.
  • Дегенеративно-дистрофические изменения в коже — сухость, шелушение, появление трещин, через которые может выделяться жидкость.
  • Диспепсические явления возникают не всегда. К ним относятся боль в эпигастрии, отсутствие аппетита, рвота, метеоризм, диарея.
  • Болевой синдром – головные боли, миалгия и артралгия, боль в пояснице.
  • Тяжелое течение хронического нефротического синдрома клинически проявляется парестезиями и судорогами.
  • Гидроторакс и гидроперикард проявляются одышкой и болью в груди.

  1. Персистирующая — часто встречающаяся форма болезни, характеризующаяся вялым и медленным течением. Даже упорная терапия не дает стойкой ремиссии. Исход патологии — развитие почечной недостаточности.
  2. Рецидивирующая – частая смена спонтанных обострений и ремиссий, которые достигаются с помощью лекарственной терапии.
  3. Эпизодическая – развивается в начале основного заболевания и заканчивается стойкой ремиссией.
  4. Прогрессирующая — быстрое развитие патологии, приводящее к развитию почечной недостаточности за 1-3 года.

Также выделяют 2 вида синдрома в зависимости от чувствительности к гормонотерапии — гормонорезистентный и гормоночувствительный.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения нефротический синдром приводит к развитию тяжелых осложнений и неприятных последствий. К ним относятся:

  • Инфекционные заболевания — воспаление легких, брюшины, плевры, сепсис, фурункулез. Несвоевременно оказанная противомикробная терапия может привести к смерти больного.
  • Гиперсвертываемость крови, ТЭЛА, флеботромбоз, тромбоз почечных артерий.
  • Острое нарушение мозгового кровообращения.
  • Гипокальциемия, снижение плотности кости.
  • Отек мозга и сетчатки.
  • Отек легких.
  • Гиперлипидемия, атеросклероз, острая коронарная недостаточность.
  • Железодефицитная анемия.
  • Анорексия.
  • Эклампсия беременных, пренудительное прерывание беременности, преждевременные роды.
  • Гиповолемический шок.
  • Коллапс.
  • Смертельный исход.

Диагностические мероприятия

Диагностика нефротического синдрома начинается с выслушивания жалоб и сбора анамнеза. Специалисты выясняют у больного наличие тяжелых соматических заболеваний — сахарного диабета, волчанки, ревматизма. Диагностически значимой является следующая информация: страдают ли члены семьи почечными болезнями; время появления первых отеков; какое лечение проходил больной?

  1. Бледная, «перламутровая», холодная и сухая кожа,
  2. Плотный налет на языке,
  3. Раздутый живот,
  4. Увеличенная печень,
  5. Периферические и генерализованные отеки.

Аускультативно при гидроперикарде отмечается приглушение сердечных тонов, а при гидротораксе – мелкопузырчатые хрипы в легких. Положителен симптом Пастернацкого — при поколачивании пациенты ощущают некоторую болезненность.

  • Гемограмма — лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилия, тромбоцитоз, эритропения, анемия;
  • Биохимия крови — гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидимия;
  • Коагулограмма – признаки ДВС-синдрома;
  • В моче – белок, лейкоциты, цилиндры, кристаллы холестерина, эритроциты, высокий удельный вес;
  • Проба Зимницкого — уменьшение количества мочи и увеличение ее плотности, обусловленное усилением обратного всасывания в почечных канальцах;
  • Проба Нечипоренко – повышенное количество цилиндров, эритроцитов и лейкоцитов в 1 мл мочи;
  • Бакпосев мочи — определение вида и количества патогенной микрофлоры, вызвавшей патологический процесс в мочевыделительной системе. Бактериурия — количество бактерий в 1 мл мочи более 105.

Благодаря гиперлипидемии кровь приобретает характерный внешний вид: сыворотка окрашивается в молочно-белый цвет.

Инструментальные методы исследования:

  1. Электрокардиография – замедление сердечного ритма, дистрофические изменения в миокарде.
  2. УЗИ почек – определение строения и локализации почек, наличия структурных патологий в органе.
  3. Допплерография почечных сосудов — выявляет их сужения и закупорку, исследует кровоснабжение почек.
  4. Нисходящая внутривенная урография — неспособность почек к полноценному выведению рентгеноконтрастного вещества.
  5. Нефросцинтиграфия – оценка функций почек и их кровоснабжения. Введенное радиологическое средство пропитывает ткань почек, а специальный аппарат производит сканирование.
  6. Биопсия почек — забор почечной ткани с целью последующего микроскопического исследования.

Современные методы диагностики позволяют врачу быстро и правильно выявить почечную дисфункцию и поставить диагноз. Если данных лабораторных и инструментальных процедур окажется недостаточно, их дополняют иммунологическими и аллергологическими исследованиями.

Читайте также:  Ихтиоз – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Видео: анализы при нефротическом синдроме

Лечебные мероприятия

Лечение патологии занимаются урологи и нефрологи в стационарных условиях. Всем больным показана бессолевая диета, ограничение жидкости, постельный режим, этиотропная и симптоматическая терапия.

Диетотерапия необходима для нормализации обмена веществ, восстановления суточного диуреза и предотвращения отеков. Больным следует потреблять в сутки примерно 2700 – 3000 килокалорий, принимать пищу пять – шесть раз в день небольшими порциями, ограничить в рационе количество жидкости и поваренной соли до 2-4 грамм. Пища должна быть богата белками, углеводами, витаминами и калием. Разрешены нежирные сорта мяса и рыбы, обезжиренное молоко и творог, крупяные и макаронные изделия, сырые овощи и фрукты, кисели, компоты, чаи. Запрещены соленья и маринады, копчености, пряности, сладости, сдоба, жареные и острые блюда.

  • Если синдром является проявлением аутоиммунной патологии, назначают глюкокортикостериоды – «Преднизолон», «Бетаметазоном». Глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное, противоотечное, противоаллергическое и противошоковое действие. Иммуносупрессивное действие стероидов заключается в угнетении процесса антителообразования, формировании ЦИК, улучшении почечного кровотока и клубочковой фильтрации.
  • Гормонорезистентный нефротический синдром невыясненной этиологии лечится цитостатиками- «Циклофосфамидом», «Метотрексатом», «Хлорбутином». Они подавляют деление клеток, не обладая избирательной способностью и воздействуя на все органы и ткани.
  • Если причиной патологии является бактериальная инфекция, больным назначают антибиотики – «Цефазолин», «Ампициллин», «Доксициклин».
  1. Диуретики для уменьшения отеков – «Фуросемид», «Гипотиазид», «Альдактон», «Верошпирон».
  2. Препараты калия – «Панангин», «Аспаркам».
  3. Десенсибилизирующие средства – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин».
  4. Сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон», «Кордиамин».
  5. Антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболических осложнений – «Гепарин», «Фраксипарин».
  6. Инфузионная терапия – внутривенное введение альбумина, плазмы, реополиглюкина для нормализации ОЦК, регидратации, детоксикации организма.
  7. Гипотензивные препараты при повышении кровяного давления – «Капотен», «Лизиноприл», «Тенорик».

В тяжелых случаях проводят гемосорбцию и плазмаферез. После стихания острых явлений назначают восстановительное лечения на курортах Северного Кавказа или побережья Крыма.

Народная медицина не оказывает выраженного лечебного эффекта. Специалисты могут рекомендовать принимать в домашних условиях мочегонные сборы и отвары, приготовленные из толокнянки, можжевельника, петрушки, брусники.

Нефротический синдром – это смертельно опасное заболевание, которое нередко становится причиной развития мозговой, сердечной, легочной дисфункции. Правильная терапия нефротического синдрома и соблюдение всех клинических рекомендаций специалистов позволяют нормализовать работу почек и достичь стойкой ремиссии.

Предупреждающие меры

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома:

  • Своевременное выявление и адекватное лечение заболеваний почек,
  • Осторожный прием нефротоксических лекарств под врачебным контролем,
  • Санация очагов хронической инфекции,
  • Предупреждение патологий, проявляющихся нефротическим синдромом,
  • Диспансерное наблюдение у нефролога,
  • Ограничение психоэмоциональных нагрузок, стрессов,
  • Исключение физического перенапряжения,
  • Своевременная пренатальная диагностика врожденного недуга,
  • Правильно и сбалансированное питание,
  • Ежегодное прохождение профосмотра у врачей,
  • Анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.

Прогноз синдрома неоднозначный. Он зависит от этиопатогенетических факторов, возрастных и индивидуальных особенностей больного, проводимого лечения. Полное выздоровление при данном недуге практически невозможно. У больных рано или поздно происходит рецидив патологии и ее быстрое прогрессирование. Исходом синдрома нередко становится хроническая дисфункция почек, азотемическая уремия или смерть больного.

Видео: лекция о нефротическом синдроме

Нефротический синдром

Нефротический синдром — это повреждение функциональной работоспособности почек, что характеризуется генерализованными (по всему телу) или периферическими (стопы и кисти) отеками и сопутствующими лабораторными отклонениями:

  • протеинурия (содержание белка в моче);
  • гипопротеинурия (недостаток белка);
  • гипоальбумия (низкий уровень альбумина в крови);
  • повышенная свертываемость крови.
  • Причины нефротического синдрома
  • Симптомы нефротического синдрома
  • Диагностика нефротического синдрома
  • Лечение нефротического синдрома
  • Прогноз и профилактика при нефротическом синдроме

Основой для формирования данного синдрома будет нарушенный обмен жиров и белков, что выражается их увеличенным содержанием в моче. Они проникают сквозь стенку канальцев поверхности почек и вызывают нарушения обмена в тканях.

Почки выполняют такие функции:

  • защитная — выведение из организма токсичных веществ;
  • выделительная — контроль за количеством жидкости в организме;
  • кроветворная — стимулирование выработки эритроцитов;
  • регулирование артериального давления;
  • участие в процессе гомеостаза (поддержка внутреннего микроклимата организма).

Выделяют такие виды нефротического синдрома:

  • первичный нефротический синдром, что формируется впоследствии заболевания, поражающего в первую очередь почки. Он бывает приобретенным и врожденным;
  • вторичный нефротический сидром — это вторичное поражение почек;
  • идиопатический нефротический синдром, причину возникновения которого определить невозможно.

Причины нефротического синдрома

Распространена иммунологическая концепция развития нефротического синдрома, что обусловлено возникновением синдрома в результате аутоиммунных заболеваний и аллергических реакций. Связь антител с внутренними или внешними антигенами способствует образованию в крови циркулирующих иммунных комплексов, оседание которых приводит к воспалительному процессу и нарушению циркуляции в капиллярах.

Существует два вида антигенов — экзогенные (вирусы, бактерии) и эндогенные (генетическая наследственность). Выраженность разрушения почек зависит от структуры и длительности влияния на организм. Активированные процессы на фоне иммунных реакций провоцируют формирование воспалительных процессов и негативное влияние на базовую мембрану капиллярных клубочков, что приводит к повышенной их проницательности.

На первичном этапе протекания нефротического синдрома действуют механизмы, что вызывают травмирование мембран и клеток клубочков, воспалительные процессы и имунноаллергические реакции. Причины нефротического синдрома:

  • комплексные заболевания (поражение всего организма):
    1. ревматоидный артрит — воспаление соединительной ткани (суставы);
    2. красная волчанка — это патология, при которой поражаются внутренние органы и кожа человека;
    3. гранулематоза — заболевание, которое способствует образованию узелков.
  • инфекционные заболевания:
    1. источник гноения, что долгое время не диагностируется;
    2. туберкулез;
    3. эндокардит — воспаление оболочки сердца изнутри, что прогрессирует в результате перенесения инфекции;
    4. вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — вирусное поражение элементов иммунной системы.
  • заболевания печени (гепатит В и С);
  • рак крови — нарушение функций работы костного мозга, что приводит к увеличению количества клеток в крови;
  • сахарный диабет — неправильный обмен сахара, что становится причиной увеличения его концентрации в крови;
  • сердечная недостаточность — повреждение кровотока в почках, вызванное неумением сердца перекачивать кровь в нужном количестве;
  • прием антибиотиков, противосудорожных и противовоспалительных медикаментов;
  • аллергия, отравление тяжелыми металлами;
  • опухоли (лимфома, меланома);
  • хронические патологии;
  • смешанные заболевания.

Симптомы нефротического синдрома

Признаки нефротического синдрома обусловлены формой, особенностями и характером заболевания, что послужили причиной появления данной патологии.

Наблюдаются следующие симптомы нефротического синдрома:

  1. Отек, специфика которого заключается в сосредоточенности большого количества жидкости в тканях. Изначально он формируется на лице (щеки, вокруг глаз), спустя время распространяется на другие части тела. Чрезмерная отечность может стать причиной формирования анасарки (отек всего тела) и асцита (жидкость в брюшной полости).
  2. Изменение кожи и структуры волос, в результате чего наблюдается ломкость и сухость.
  3. Анемия — нарушение обмена эритропоэтина, что способствует выработке в костном мозге эритроцитов. Характерными признаками анемии могут быть одышка, головокружение, бледность и слабость.
  4. Расстройство общего состояния организма. В совокупности отек и анемия приводят к нарушению активности человека, что может вызвать сильную головную боль.
  5. Диспептические симптомы (нарушение нормальной работы желудка) — выделение через слизистую оболочку кишечно-желудочного тракта продуктов азотистого обмена, особыми приметами которых могут быть вздутие живота, отсутствие аппетита и тошнота.
  6. Изменение объема мочи, вызванное нарушением кровотока в почках, что приводит к снижению количества выделяемой мочи, это может спровоцировать развитие почечной недостаточности. За счет изобилия белка и жиров, моча приобретает мутный окрас.

Диагностика нефротического синдрома

Диагностика нефротического синдрома базируется на симптомах и клинико-лабораторных исследованиях, которые состоят из ряда мероприятий и процедур:

  • анамнез — это сбор информации, путем беседы с пациентом в ходе медицинской консультации, где выясняются данные о наличии инфекционных и хронических заболеваний, наличии патологий почек среди родственников, когда и какие появились первые признаки заболевания, болел ли ранее пациент данным заболеванием;
  • обследование состояния больного методом осмотра и пальпации (состояние кожи, суставной системы, характер и наличие отеков);
  • исследование крови, которое состоит из такого комплекса анализов:
    • общий анализ крови, который поможет определить содержание лейкоцитов и тромбоцитов, уровень гемоглобина и эритроцитов (характерно для анемии);
    • биохимический анализ крови: позволяет изучить функционирование внутренних органов и процессы обмена в организме. В ходе исследования можно диагностировать изменение показателей работы почек, холестеринового и белкового обменов;
    • иммунологический анализ крови помогает определить количество, объем и активность иммунных клеток, а также наличие в крови антител. Перед сдачей этого анализа пациенту не рекомендуется употребление спиртных напитков и физические нагрузки.
  • исследование мочи, что состоит из нескольких параметров:
    • общий анализ мочи: позволяет определить синтетический состав и физические свойства мочи;
    • бактериологический анализ: изучает микрофлору мочи и присутствующие в ней бактерии;
    • проба Реберга-Тареева: дает возможность определить клубочковую фильтрацию и выделительную функцию почек;
    • проба Нечипоренко — это диагностирование скрытого процесса воспаления в почках и количества лейкоцитов и эритроцитов;
    • проба Зимницкого: даст возможность определить количество мочи, что выделяется человеком за сутки.
  • инструментальная диагностика, что включает в себя ряд исследований:
    • рентген легких;
    • электрокардиограмма (ЭКГ), что позволит определить частоту сердечного ритма, так как при нефротическом синдроме он уменьшается;
    • биопсия почек — изучение почечной ткани с помощью пункции;
    • внутривенная урография: позволит определить способность почек выводить контрастное вещество, что было заранее введено внутривенно в организм человека;
    • УЗИ почек.

Лечение нефротического синдрома

Лечение нефротического синдрома зависит от того, что стало причиной данного заболевания. Кроме основных препаратов, что предназначены для устранения синдрома, назначается лечение, которое сконцентрировано на устранении причины заболевания.

В процессе лечения нефротического синдрома пациенту могут назначить такие препараты:

  1. Глюкокортикостероиды, они обладают противоаллергическим, противоотечным и противовоспалительным действием. Принимая такие лекарства, у пациента может нарушиться сон, увеличиться аппетит, появиться приступ психоза.
  2. Цитостатики могут назначаться как автономно, так и одновременно с глюкокортикостероидами. Данный препарат назначается при не результативности гормональной терапии, а также людям с противопоказаниями к применению глюкокортикостероидов.
  3. Иммунодепрессанты — это принужденное подавление иммунитета при заболеваниях аутоиммунного характера, которое направлено на выработку антител.
  4. Диуретики: направленны на уменьшение отеков за счет увеличения выработки мочи.
  5. Инфузионная терапия — внутривенное вливание в кровоток специальных препаратов, что нормализует обмен веществ и циркуляцию крови.
  6. Антибиотики: способствуют устранению развития вирусов и инфекции.
  7. Соблюдение диеты, строгость которой зависит от особенности отеков, способности почек выводить азотосодержащие остатки и уровня белка в крови.

Прогноз и профилактика при нефротическом синдроме

В случае поздней диагностики и неправильно подобранного лечения, нефротический синдром может спровоцировать различного рода осложнения. Это может быть: задержка роста, недостаток белка в организме, ломкость ногтей и волос, боль и слабость в мышцах, а также облысение.

Главной угрозой нефротического синдрома будет увеличенная чувствительность организма к воспалительным процессам, что обусловлено вирусами, бактериями и микроорганизмами. Это связано с пониженной защитой организма в результате потери иммуноглобулинов.

Нефротический синдром может спровоцировать такие заболевания:

  • гипертония, в случае задержки жидкости в организме и нарушения работы почек;
  • анорексия — это потеря аппетита, что вызвана отеком брюшной полости (асцит);
  • хронические отеки;
  • гипокальцемия, которая наступает в результате приема большого количества стероидных препаратов;
  • венозный тромбоз;
  • атеросклероз;
  • гиповолемия — это уменьшение плазменной жидкости в тканях. Она сопровождается болью в животе и холодными конечностями.

В случае поздней диагностики и неправильно подобранного лечения, нефротический синдром может спровоцировать различного рода осложнения. Это может быть: задержка роста, недостаток белка в организме, ломкость ногтей и волос, боль и слабость в мышцах, а также облысение.

Главной угрозой нефротического синдрома будет увеличенная чувствительность организма к воспалительным процессам, что обусловлено вирусами, бактериями и микроорганизмами. Это связано с пониженной защитой организма в результате потери иммуноглобулинов.

Нефротический синдром может спровоцировать такие заболевания:

  • гипертония, в случае задержки жидкости в организме и нарушения работы почек;
  • анорексия — это потеря аппетита, что вызвана отеком брюшной полости (асцит);
  • хронические отеки;
  • гипокальцемия, которая наступает в результате приема большого количества стероидных препаратов;
  • венозный тромбоз;
  • атеросклероз;
  • гиповолемия — это уменьшение плазменной жидкости в тканях. Она сопровождается болью в животе и холодными конечностями.

Профилактика

Главной профилактической мерой нефротического синдрома будет своевременная диагностика заболевания и квалифицированное лечение почечных осложнений и системных заболеваний организма, которые способствуют формированию данной патологии. При лечении очень важно соблюдать назначение и рекомендации доктора, в которые входит соблюдение диеты, отказ от алкоголя и ограничение физических нагрузок.

Женщине в положении, в семье которой были случаи нефротического синдрома, рекомендуется пройти антенатальную диагностику для определения врожденной патологии плода.

Нефротический синдром

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Так как понятие «синдром» еще не является диагнозом, то каждый случай нефротического синдрома требует проведения тщательного поиска возможных его причин, верификации морфологического варианта поражения почек и установления морфологического/клинического диагноза с последующим обоснованным лечения уже доказанного диагноза, а не синдрома.

Гломерулярные нарушения при подостром бактериальном эндокардите (I33.0+)

Классификация

• другие пролиферативные гломерулонефриты.

другие: преэклампсия, ПМР, IgА-нефропатия, стеноз почечной артерии (редко).

ОписаниеСКФ (мл/мин/1,73м 2 )1Повреждение почек с нормальной или ↑СКФ≥902Повреждение почек с легким ↓СКФ60 – 893Умеренное ↓СКФ30 – 594Тяжелое ↓СКФ15 – 295Почечная недостаточность≤15 (или диализ)
Читайте также:  Рак толстой кишки - симптомы, стадии, лечение

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• КТ грудного, брюшного сегментов.

иммунофлюоресценция: с набором реагентов первичных антител меченных флюорохромом;

Аллергические реакции на контрастные вещества, вакцины.

Физикальное обследование:

ХарактеристикаВозможные причиныОтекимягкие, различной степени выраженности: от минимальных периферических до полостных и анасаркиНефротический синдромКожная эритемамигрирующая рожеподобная эритема без определенной локализации с абдоминальной больюНефротический кризНа лице в виде «бабочки»СКВКожная сыпьВ зоне «декольте»СКВСимметричная на верхних, нижних конечностях, туловищеСистемные заболевания, васкулиты, инфекцииПоражение слизистых оболочекЭнантемы, хейлит, стоматитСистемные заболеванияСуставной синдромВ виде артралгий без деформацийСистемные заболеванияМелких суставов кистей рук, с деформациейРевматоидный артрит → амилоидоз почекВыделения из дыхательных путейКровянистые выделения из носа, мокрота с примесью кровиСистемные васкулиты → БПГННарушение кожной чувствительностиСнижение чувствительности кожи верхних и/или нижних конечностейСахарный диабетОртостатическая гипотонияРазница между АД сидя и стояСахарный диабетУвеличение лимфатических узловУвеличение лимфоузлов различной локализацииОнкологические заболевания → паранеопластические нефропатииПоказателиВозможные причины НСМоча на суточную экскрецию белкаБолее 3,5 г/сутНС, рецидив НСМикроскопия осадка мочи+ нефритический синдром → БПГНОбщий анализ кровиУскоренное СОЭАктивность нефритаАнемияЛейкоцитозЛейкопенияЭозинофилияСистемные васкулиты (синдром Чарга-Стросса) → БПГНТромбоцитопенияСистемные заболеванияБиохимические исследования кровиСнижение функции почекГипопротеинемия, гипоальбуминемияНефротический синдром, цирроз печениГиперпротеинемияМиеломная болезнь и др. парапротеинемии↑ мочевая кислотаСиндром лизиса опухоли, Подагра↑ ЛДГГУС, гемолитические анемии↑ КреатинкиназыТравмы и метаболические болезниБиохимический анализ мочиNa + , креатинин в моче для расчета экскретируемой фракции Na (FENa)Преренальное и ренальное ОППСпецифические иммунологические исследования крови↑ АНА, антитела к двуспиральной ДНКСКВ↑ р- АНЦАСистемные васкулиты: микроскопический полиангиит↑ с-АНЦАСистемные васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Строссаналичие анти-ГБМ-антителАнти-ГБМ-нефрит (синдром Гудпасчера)↑ титр АСЛ-ОПостстрептококковый ГНналичие КриоглобулиновКриоглобулинемия (эссенциальная или при разных заболеваниях)наличие Антифосфолипидных антител (антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт)АФС-синдром↓ С3, ↓С4, ↓ СН50СКВ, инфекционный эндокардит, шунт-нефрит↓ С3, ↓ СН50Постстрептококковый ГН↓С4, ↓ СН50Эссенциальная смешанная криоглобулинемия↓ С3, ↓ СН50С3-гломерулопатия↑ ПрокальцитонинаСепсис↑ анти-PHLAR2Идиопатическая мембранозная нефропатияИммунофиксация белков крови и мочиПлазмаклеточные дискразии, миеломная болезнь, амилоидозОнкомаркеры↑ СА 15-3; СА 19-9; СА 72-4; СА 125; РЭА; АФП; Cyfra 21-1; NSE RackPack; белок S 100, ПСА;Паранеопластическая нефропатия

Инструментальные исследования:

Характерные измененияВозможные причины НСУЗИ органов брюшной полости и почекНС, рецидив НСМорфологическое исследование биоптата почечной тканиБолезнь минимальных измененийФокально-сегментарный гломерулосклероз (клеточный, верхушечный, коллабирующий, перихилярный варианты)Мембранозная нефропатияМезангиокапиллярный (мембрано-пролиферативный) гломерулонефрит, тип IБолезнь плотных депозитов (по старой классификации МПГН, тип II)Наличие иммунных депозитов аналогичных как и при МПГН, тип 1, но c полным нарушением ГБМ и мемебранозными изменениямиМезангиокапиллярный (мембрано-пролиферативный) гломерулонефрит, тип IIIИзолированное присутствие С3 (+ снижение в крови уровня комплемента С3)С3-гломерулопатия (выделен в отдельную форму из группы МПГН)Гиперклеточность и наличие полулуний в Боуменовом пространстве в > 50% клубочковЭкстракапиллярный гломерулонефрит (БПГН)Амилоидоз почки

Дифференциальный диагноз

Дифференциации требуют заболевания, которые протекают с выраженным отечным синдром: НС, цирроз печени, застойная хроническая сердечная недостаточность (ХСН).

Нефротический синдромЦирроз печениЗастойная ХСННачало заболеванияС постепенного появления асцитаПостепенное нарастание отеков на нижних конечностях (месяцы, годы)ЖалобыПоявление отековУвеличение объема живота, кровоточивость десенОдышка, утомляемостьАнамнезНаличие ВГ-В, С, злоупотребление алкоголемДлительная АГ, ИБС, перенесенный ИМ, ОНМКОтекиМягкие, от минимальных до анасарки, легко перемещающиеся в зависимости от положения телаПреимущественно асцитПлотные, на нижних конечностях с трофическими изменения кожиАртериальное давлениеN (50%), иногда гипотонияНормальное или склонность к гипотонииЧаще повышенное, реже гипотонияНаследственностьНе отягощенаНе отягощенаОтягощена по АГ, СД, ожирению. Случаи внезапной смерти в семьеПротеинурияБолее 3,5 г/сутНе характерна или минимальнаяот минимальной до нефротического уровняГиперазотемияТранзиторная на фоне активности НС, нарастает в зависимости от срока давности болезниПри развитии гепато-ренального синдрома, чаще при преренальной ОППЗависит от срока давности болезни и момента диагностики. Может быть исходная ХБП (гипертоническая / диабетическая нефропатия)Биохимический анализ кровиГипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемияГипопротеинемия, гипоальбуминемия, Возможны Гиперферментемия (АЛТ, АСТ, ГГТП), гипербилирубинемияВозможна гиперхолестеринемияОбщий анализ кровиУскоренное СОЭ, при аутоиммунных заболеваниях может быть анемия, тромбоцитопения, лейкопенияТромбоцитопенияСгущение крови: повышение гематокрита, снижение СОЭКоагулограммаМожет быть склонность к гиперкоагуляцииГипокоагуляция (снижение ПТИ)Не изменена или склонность к гиперкоагуляцииЭхоКГНе характерны измененияНе характерны измененияСнижение ФВЭКГНе характерны измененияНе характерны измененияПризнаки ГЛЖ

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Иммуносупрессивная терапия подразумевает монотерапию кортикостероидами, а при быстропрогрессирующем течении и находке полулуний при нефробиопсии требует проведения комбинированной иммуноспурессивной терапии. Кортикостероиды в дебюте в виде пульс-терапии 15мг/кг веса в/в капельно №3, затем внутрь в дозе 1мг/кг/сут 60 дней, затем 0,6мг/кг/сут 60 дней, затем 0,3мг/кг/сут 60дней + циклофосфамид 0,5мг/м2, в/в капельно ежемесячно в течение 6 месяцев. Во второй линии вместо циклофосфамида возможно применение микофеноловой кислоты в дозе 360-1440мг/сут в 2 приема или Мофетила микофенолата 500-2000мг/сут в 2 приема. (Не забывать тератогенное действие Микофенолата и микофеноловой кислоты и при планировании беременности отказаться от данной группы препаратов). [30-31].

Лечение гломерулярных поражений при новообразованиях – лечение проводится в специализированном онкологическом учреждении и направлено на устранение причины нефротического синдрома.

При пурпуре Шенлейн-Геноха лечение проводится в соответствии с морфологическим вариантом нефротического синдрома (см. лечение морфологических форм).

При резистентном НС ДН необходимо провести биопсию почки и определить морфологический вариант возможного иммуного гломерулярного поражения почек и назначить лечение соответственно морфологическому варианту поражения почек (лечение в зависимости от морфологического варианта см выше).

Лечение гломерулярных поражений при системных болезнях соединительной ткани:

Лицам фертильного возраста вместо Циклофосфамида предпочтительней использовать Ритуксимаб в дозе 375мг/м2, № 4 в/в капельно (после премедикации) еженедельно или по 1000мг в/в капельно (после премедикации) №2 с интервалом 2 недели.

– Гидрохлорохин 200-400мг внутрь 1 раз в день всем пациентам с СКВ при отсутствии противопоказаний.

АL-амилоидоз: целью терапии является снижение или элиминация плазмаклеточных клонов. Режимы терапии включают ЦФ, Талидомид и Дексаметазон (СТД-схема) или Мелфалан + Дексаметазон (М/Декс-схема). Ответ на терапию наблюдается в 30-50% случаях. Альтернативой является применение Бортезомиба 1,3 мг/м2 в дни 1, 4, 8 и 11 (циклы 1, 3 и 5), дексаметазон 40 мг внутрь в дни 1-4, 9-12, 17-20 (циклы 2, 4 и 6). При отсутствии успеха используется высокодозная химиотерапия с трансплантацией аутологичных стволовых клеток. При наступлении терминальной стадии ХБП – диализ. Трансплантация почки возможна только при достижении полной ремиссии плазмаклеточной дискразии, иначе ожидается рецидив в трансплантате.

специфическая терапия: Бортезомиб 1,3 мг/м2 в дни 1, 4, 8 и 11 (циклы 1, 3 и 5), дексаметазон 40 мг внутрь в дни 1-4, 9-12, 17-20 (циклы 2, 4 и 6). При безуспешной консервативной терапии показана пересадка аутологичных стволовых клеток.

− Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвительных пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

Начатую в стационаре патогенетическую терапию необходимо продолжить в амбулаторных и домашних условиях пациента под ежемесячным контролем результатов лабораторных данных (ОАК, ОАМ, Биохимический анализ крови), кроме того:

− При резистентности к проводимой иммуносупрессивной терапии проведение повторной биопсии почки в условиях стационара.

1. Инфекции. У пациентов с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции: перитониты, целлюлиты, пневмония.

Клиническая картинаМикроорганизмыТерапияПеритонитБоли в животе, чувствительность при пальпации, рвота, диарея. В асцитической жикости более 100 лейкоцитов/мл, более 50% нейтрофилыS. pneumoniae, S. pyogenes, E. coliЦефотаксим или цефтриаксон 7-10 дней, ампициллин+аминогликозиды 7-10 днейПневмонииГипертермия, кашель, тахипное, крепитацияS. pneumoniae, H. influenzae, S. aureusВнутрь: Амоксициллин, клавулановая кислота, эритромицин Парентерально: ампициллин+аминогликозиды или цефотаксим/цефтриаксон 7-10 днейЦеллюлитКожная эритема, уплотнение, болезненностьSt aphylococci, Group A streptococci, H. influenzaeАмоксициллин, клавулановая кислота или цефтриаксон 7-10 днейГрибковые инфекцииЛегочная инфильтрация, длительная лихорадка, отсутствие ответа на антибактериальную терапиюCandida, Aspergillus spp.Кожа, слизистые: Флуконазол 10 дней

При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [16].

4. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта

• эпоэтин-бета, шприц-тюбики по 2000МЕ.

• альфакальцидол драже 0,25мкг; 0,5мкг.

При почечной эклампсии – снижение АД, диазепам 1мл.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

• профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности – пероральный прием антигипертензивных препаратов, лечебная физкультура.

Нефротический синдром

Нефротический синдром – это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки. Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых. В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

МКБ-10

Общие сведения

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Причины

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите, пиелонефрите, первичном амилоидозе, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).

Вторичный симптомокомплекс может быть обусловлен многочисленными состояниями: коллагенозами и ревматическими поражениями (СКВ, узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, склеродермией, ревматизмом, ревматоидным артритом); нагноительными процессами (бронхоэктазами, абсцессами легких, септическим эндокардитом); болезнями лимфатической системы (лимфомой, лимфогранулематозом); инфекционными и паразитарными заболеваниями (туберкулезом, малярией, сифилисом).

В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Патогенез

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой – красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Симптомы

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом, генерализованным отеком подкожной клетчатки (анасаркой ), гидротораксом, гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л. Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный. В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Читайте также:  Гипогликемическая кома: симптомы, лечение, причины, диагностика

Осложнения

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Диагностика

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Лечение нефротического синдрома

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога. Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.

Нефротический синдром

  • Бледность
  • Выпадение волос
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Ломкость волос
  • Общая отечность
  • Одышка
  • Понос
  • Потеря аппетита
  • Расстройства мочеиспускания
  • Рвота
  • Сильная жажда
  • Слабость
  • Судороги
  • Сухость во рту
  • Сухость кожи
  • Тошнота
  • Увеличение объемов живота
  • Учащенное сердцебиение
  • Шелушение кожи

Нефротический синдром – расстройство функционирования работы почек, характеризующиеся сильной потерей белка, который выводится из организма вместе с мочой, снижением альбумина в крови и нарушенным обменом белков и жиров. Сопровождается заболевание отёками с локализацией по всему телу и повышенной способностью крови к свёртыванию. Диагностика производится на основе данных об изменениях в анализах крови и мочи. Лечение комплексное и состоит из диеты и медикаментозной терапии.

Заболевание может возникнуть абсолютно в любом возрасте, но чаще всего встречается нефротический синдром у детей возрастом от одного до четырёх лет, большей частью у мальчиков чаще, чем у девочек, а у взрослых до сорока лет. Патогенез болезни состоит в том, что в моче у человека скапливается большое количество белков и липидов, которые просачиваются в клетки кожного покрова, вследствие чего появляется такой симптом, как отеки, свойственный как для острой, так и для хронической формы болезни. Без должного лечения заболевание может привести к осложнениям, опасным для здоровья и жизни человека.

Этиология

Причины возникновения недуга полностью не изучены, но известно, что они могут быть первичными и вторичными. К первичным источникам относят:

  • наследственную предрасположенность;
  • врождённые патологии строения и функционирования почек;
  • заболевания мочевыделительной системы, и почек в частности. К таким можно отнести пиелонефрит, амилоидоз, нефропатию у беременных и т. п.

Вторичными причинами считаются:

  • вирусные инфекционные заболевания, протекающие в организме, среди которых СПИД и гепатит;
  • сахарный диабет;
  • преэклампсия или осложнённая её форма — эклампсия;
  • заражение крови;
  • туберкулёз;
  • хронический эндокардит;
  • злоупотребление некоторыми лекарственными веществами, влияющими на работу почек или печени;
  • различные аллергические реакции;
  • сердечная недостаточность хронического характера;
  • отравления организма химическими соединениями;
  • аутоиммунные заболевания;
  • волчанка;
  • онкологические новообразования в почках.

В некоторых случаях, но чаще всего у детей, определить причину возникновения болезни довольно затруднительно, но связывают это со слабым иммунитетом ребёнка и высокой подверженностью его широкому спектру болезней. От этиологических факторов напрямую зависит патогенез недуга.

Разновидности

Как упоминалось выше нефротический синдром может классифицироваться на:

  • первичный – вызванный различными почечными заболеваниями. Он, в свою очередь, может быть наследственным или приобретённым. Если с первым видом все понятно, он передаётся по наследству от ближайших родственников, то при втором виде человек рождается здоровым, но в течение жизни заболевает различными недугами почек, что вызывает появления нефротического синдрома;
  • вторичный – при котором болезнь формируется на фоне других воспалительных процессов организма;
  • идиопатический – причины которого установить крайне трудно или вовсе невозможно. Такой тип очень часто встречается у детей.

Существует несколько разновидностей нефротического синдрома, которые классифицируются по тому, насколько они поддаются лечению гормонами:

  • гормоночувствительным – хорошо поддающимся лечению;
  • нечувствительным к гормонам – в таком случае используют другие препараты, направленные на подавление интенсивности патологического процесса.

Классификация по объёму крови, которая циркулирует по сосудам:

  • гиперволемический тип – объем увеличен;
  • гиповолемический – значительное снижение объёма крови.

По степени проявления симптомов:

  • острый нефротический синдром – признаки выражаются единоразово;
  • хронический – патогенез проявляется с периодами ремиссии и обострения. Зачастую появляется у взрослых людей, вследствие неправильного или неполного лечения в детском возрасте.

Симптомы

Отёки при нефротическом синдроме являются главным симптомом недуга. На первой стадии появляются на лице, в частности на веках, далее распространяются на половые органы и поясницу. После этого экссудат скапливается в брюшной полости, свободном пространстве между рёбрами и лёгкими, перикарде, а также нередко по всей подкожной клетчатке. К другим признакам нефротического синдрома относят:

  • общую слабость организма;
  • ощущение сухости в ротовой полости, несмотря на сильную жажду;
  • сильные головные боли и головокружения;
  • тяжесть в пояснице;
  • тошноту и рвоту;
  • диарею;
  • тахикардию;
  • нарушение испускания мочи. Суточный объем понижается до одного литра. Редко, но может присутствовать примесь крови;
  • увеличение объёмов живота;
  • снижение аппетита;
  • появление одышки не только при движении, но и в состоянии покоя;
  • кожа принимает бледный оттенок и становится сухой, отчего шелушится;
  • приступы судорог;
  • ломкость и выпадение волос;
  • расслаивание ногтевых пластин.

Если нефротический синдром перешёл в хроническую форму, симптомы будут менее выражены, тогда как при острой — проявляются сильнее.

Осложнения

Несвоевременное или неадекватное лечение нефротического синдрома у детей и взрослых может привести к следующим последствиям:

  • инфекциям, которые атакуют специально ослабленный, на время лечения главного недуга, иммунитет. Происходит это из-за того, что во время терапии избегают нежелательных защитных реакций иммунитета (назначают специальные препараты);
  • нефротическому кризу — при котором белки в организме понижаются до критического значения, а артериальное давление повышается. В некоторых случаях становится причиной смерти больного;
  • отеку головного мозга – происходит из-за скопления жидкости и повышенного давления во внутричерепной коробке;
  • отеку лёгких;
  • инфаркту, для которого характерно отмирание тканей сердца;
  • образованию сгустков крови в артериях лёгкого;
  • тромбозу сосудов, что становится толчком к нарушению кровообращения;
  • атеросклерозу – при котором во внутренние органы поступает недостаточное количество крови;
  • повышенной способности крови к свёртыванию, вследствие чего собственно и образуются тромбы;
  • анорексии.

В случае когда нефротический синдром будет диагностирован у беременной женщины, для неё и для новорождённого это будет чревато дополнительными осложнениями:

  • гестозом, т. е. осложнённым течением беременности. У пациентки развивается эклампсия с ярко выраженными симптомами, что может стать причиной летального исхода малыша и коматозным состоянием матери;
  • проявлением врождённого нефротического синдрома у младенца;
  • принудительным прерыванием беременности;
  • преждевременными родами.

Осложнения от заболевания могут возникнуть не только при хроническом протекании, но и при остром.

Диагностика

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома состоит из комплекса мероприятий:

  • сбора информации про заболевание — проводится для определения хронического или острого протекания;
  • проведения осмотра больного;
  • лабораторных анализов;
  • аппаратного обследования пациента.

При сборе полного анамнеза недуга учитывается его патогенез, степень интенсивности симптомов и время их возникновения, были ли случаи обнаружения аналогичной болезни у родственников, проходил ли пациент какое-либо лечение, на чём оно было основано и какими методами проводилось.

Диагностику проводит врач-уролог. При осмотре больного он определяет общее состояние пациента, производит осмотр кожного покрова и пальпацию отёков, для которых характерны некоторые особенности:

  • кожа в месте отёка бледного цвета;
  • мягкие по плотности;
  • место локализации зависит от стадии расстройства;
  • наиболее интенсивны в дневное время, а ближе к вечеру спадают.

Анализы крови и мочи пациента проходят лабораторную диагностику, во время чего проводятся общие и биохимические исследования. Для нефротического синдрома характерно выявление в моче белков, а в крови пониженный или повышенный уровень белков, альбумина, холестерина. Определяется также способность почек к фильтрации. Анализ мочи проводится по пробе Нечипоренко и Зимницкого.

Для того чтобы кровь и моча показали достоверные результаты, забор анализов лучше всего проводить утром, натощак, предварительно отказавшись от спиртного и табакокурения. Кровь берут из локтевой вены, а моча собирается сразу после ночного сна.

Аппаратное обследование пациента заключается в:

  • биопсии почек, во время которой берут на пробу небольшую часть тканей органа для исследований;
  • УЗИ почек проводится для определения наличия в этом органе злокачественных новообразований – кист или онкологических опухолей;
  • сцинтиграфия с применением контраста. Определяется способность почек фильтровать введённое вещество;
  • ЭГК – определяет сердечный ритм, для нефротического синдрома характерно его снижение;
  • рентгенография лёгких позволяет обнаружить скопление жидкости в этой области и наличие сгустков крови.

После получения всех результатов диагностики специалист назначает лечение. Также важно провести полноценную дифференциальную диагностику, для исключения похожих патологий и назначения правильного лечения.

Лечение

Терапия нефротического синдрома, аналогично диагностике, не ограничивается одним средством. Пациенту назначаются:

  • глюкокортикостероидные препараты – они способствуют снижению отёчности, обладают противовоспалительными и противоаллергическими свойствами;
  • цитостатические вещества – предотвращают увеличение числа патологических клеток;
  • иммунодепрессанты – назначают для искусственного понижения иммунитета, что считается нормальным для лечения этого расстройства;
  • мочегонные медикаменты – являются отличным способом снять отеки;
  • введение в кровь специальных растворов определённого объёма и концентрации, которые рассчитываются для каждого человека индивидуально. Среди них альбумин, плазмозаменяющие вещество и собственно плазму, только в свежезамороженном виде;
  • антибиотики, с разной дозировкой для детей и взрослых.

В некоторых случаях может понадобиться госпитализация пациента, это необходимо:

  • для определения основного заболевания, которое вызвало синдром;
  • при нарушении дыхательных функций;
  • для лечения осложнений.

Кроме этого, пациентам назначается диета, но только при определённых показателях дифференциальной диагностики:

  • ярко выраженных отёков;
  • в зависимости от содержания белка в урине;
  • способности почек к фильтрации.

Диета состоит в нормализации обмена веществ и предотвращении отёков. Такой метод лечения состоит в:

  • употреблении не более трёх тысяч килокалорий в день;
  • приём пищи должен производиться небольшими порциями по шесть раз за день;
  • исключении жареных и острых блюд;
  • ограничении соли. Уменьшить её добавление в еду (не более четырёх грамм в сутки);
  • обогащении пищи белком, углеводами и калием;
  • уменьшении приёма жидкости до одного литра.

Продукты, которые можно употреблять в любых количествах во время диеты:

  • хлеб из отрубей;
  • нежирные рыбу и мясо, приготовленные на пару или запечённые в духовке;
  • молочные и кисломолочные продукты, но только с низким процентом жирности;
  • каши и макароны;
  • масло;
  • овощи и фрукты, в любом виде, кроме жареного;
  • компотов, фрешей, морсов, травяных и ягодных чаёв;
  • варенье, сахар и мёд.

Во время диеты стоит отказаться от:

  • хлебобулочных изделий, которые были приготовлены с добавлением соли;
  • жирных и жареных блюд;
  • твёрдых сыров и жирных молочных продуктов;
  • маргарина;
  • бобовых культур;
  • кондитерских изделий;
  • разносолов;
  • лука и чеснока;
  • острых соусов и приправ;
  • сладких газированных напитков;
  • крепкого чая и кофе.

Профилактика

Профилактические мероприятия при нефротическом синдроме состоят в:

  • своевременной диагностике врождённого недуга, особенно перед тем, как женщина решила забеременеть;
  • полноценного лечения и профилактики инфекций;
  • лечении на ранней стадии болезней почек;
  • соблюдении здорового образа жизни;
  • рационализации питания. Следует обогащать пищу белками и калием, а также соблюдать представленную выше диету;
  • прохождении профилактических осмотров у врачей несколько раз в год.

Ссылка на основную публикацию