Нарколепсия — причины, симптомы, лечение

Этиология и патогенез нарколепсии

Пока научная и клиническая неврология не имеет точных сведений о причинах и механизмах формирования нарколепсии. Распространенное ранее предположение, что расстройства регуляции режима сна при нарколепсии прямо связаны с психическими отклонениями и психологическими проблемами, сегодня признано несостоятельным. Выдвинута теория о том, что заболевание обусловлено недостаточностью нейромедиатора, ответственного за поддержание состояния бодрствования. В качестве подобного биологически активного вещества рассматривается гипокретин (орексин). Дефицит орексина может быть генетически детерминирован или возникает при воздействии таких триггерных факторов, как тяжелые инфекции, резкое переутомление, черепно-мозговая травма, беременность, эндокринная дисфункция.

Согласно другой теории нарколепсия может иметь аутоиммунный механизм возникновения, что подтверждается наличием аномальных Т-лимфоцитов, отсутствующих у здоровых людей, случаями заболевания после вакцинации и его связью с различного рода инфекционными болезнями (гриппом, корью и пр.).

О патогенезе нарколепсии известно немного. Сходство состояния мышечной системы при явлениях катаплексии и сонного паралича с ее состоянием в фазе быстрого сна, а также появление фазы быстрого сна при засыпании или сразу после него, позволяют сделать предположение, что основная проблема нарколепсии заключается в несвоевременном возникновении фазы быстрого сна — ее внедрении как в фазу медленного сна, так и в период бодрствования.

Обследование пациентов с характерными для нарколепсии жалобами, как правило, проводит невролог. Диагностический поиск включает проведение полисомнографии с регистрацией ЭЭГ и множественного теста латентности сна (MSLT-теста). Более углубленное исследование сна средствами специальной сомнологической лаборатории осуществляет сомнолог.

Классификация нарколепсии

На данный момент принято выделять 2 формы нарколепсии:

  • нарколепсия в сочетании с катаплексией;
  • нарколепсия без катаплексии.

Катаплексия — это патологическое состояние, при котором человека резко понижается мышечный тонус, несмотря н то, что он находится в сознании. Наиболее часто это происходит в моменты, когда больной испытывает сильные эмоции. При этом состоянии человек может легко впасть в ступор, выронить предмет, который он держал в руках или даже сам упасть на пол. Как правило, на смену катаплексии приходит сильная сонливость, которая длится несколько минут.
Исходя из причины возникновения патологического процесса, выделяют следующие виды нарколепсии:

  • генетическая — склонность к ней передается по наследству, но развивается она самостоятельно, без наличия провоцирующих факторов;
  • симптоматическая — склонность к ней передается генетически, однако для возникновения признаков болезни необходимо наличие неблагоприятных факторов (в 35% случаев это травмы головы).
  • генетическая — склонность к ней передается по наследству, но развивается она самостоятельно, без наличия провоцирующих факторов;
  • симптоматическая — склонность к ней передается генетически, однако для возникновения признаков болезни необходимо наличие неблагоприятных факторов (в 35% случаев это травмы головы).

Причины нарколепсии

Причина нарколепсии неизвестна. Нарколепсия в значительной степени ассоциируется с определенными HLA-гаплотипами, и у детей больных нарколепсией, выявлен повышенный (в 40 раз) риск заболевания, что указывает на генетическую причину. При этом показатель конкордантности у близнецов низкий (25 %), что свидетельствует о важной роли внешних факторов. У животных и большинства людей с нарколепсией отмечается дефицит нейропептида гипокретина-1 в ЦСЖ, что позволяет предположить в качестве причины HLA-ассоциированную аутоиммунную деструкцию гипокретинсодержащих нейронов в латеральных отделах гипоталамуса. Нарколепсией в равной мере болеют мужчины и женщины.

При нарколепсии имеет место дизрегуляция периодичности и контроля фазы быстрого сна (с БДГ), т.е. изменение структуры сна. Фаза сна с БДГ «вторгается» и в периоды бодрствования, и в периоды перехода от бодрствования ко сну. Многие симптомы нарколепсии проявляются резкой утратой мышечного тонуса и яркими сновидениями, которые характеризуют быстрый сон.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Сонный паралич – возникающие иногда в момент засыпания или пробуждения краткие эпизоды мышечной слабости, во время которых больной не способен произвести какое-либо произвольное движение. В этот момент больного может охватывать страх. Такие эпизоды напоминают угнетение двигательной активности во время фазы быстрого сна (с БДГ). Сонный паралич встречается примерно у 1/4 больных, а иногда и у здоровых детей и взрослых.

1. Принимать лекарства

От нарколепсии нельзя полностью избавиться, однако с помощью этих препаратов можно контролировать Narcolepsy Fact Sheet симптомы.

  • Модафинил. Он стимулирует нервную систему, благодаря чему снимает дневную сонливость. Препарат практически не вызывает зависимости и даёт минимум побочных эффектов, таких как головная боль или тошнота.
  • Амфетаминоподобные стимуляторы (метилфенидат, дексамфетамин). Их назначают, если модафинил не действует. У них больше негативных последствий, например психические расстройства, и они чаще вызывают зависимость.
  • Антидепрессанты. Они снимают такие симптомы, как катаплексия, галлюцинации и сонный паралич. Эти средства эффективны, но у них много побочных эффектов, например импотенция или ожирение.
  • Оксибат натрия. Он помогает избавиться от мышечной слабости, снижает дневную сонливость и улучшает ночной сон. Его нужно употреблять строго по расписанию и ни в коем случае нельзя сочетать с алкоголем.
  • Модафинил. Он стимулирует нервную систему, благодаря чему снимает дневную сонливость. Препарат практически не вызывает зависимости и даёт минимум побочных эффектов, таких как головная боль или тошнота.
  • Амфетаминоподобные стимуляторы (метилфенидат, дексамфетамин). Их назначают, если модафинил не действует. У них больше негативных последствий, например психические расстройства, и они чаще вызывают зависимость.
  • Антидепрессанты. Они снимают такие симптомы, как катаплексия, галлюцинации и сонный паралич. Эти средства эффективны, но у них много побочных эффектов, например импотенция или ожирение.
  • Оксибат натрия. Он помогает избавиться от мышечной слабости, снижает дневную сонливость и улучшает ночной сон. Его нужно употреблять строго по расписанию и ни в коем случае нельзя сочетать с алкоголем.

Нарколепсия — причины

Точная причина нарколепсии неизвестна , но, вероятно, связана с дефицитом гипокретина или орексина . Это химическое вещество, которое необходимо головному мозгу, чтобы оставаться бодрствующим.

Некоторые генетические особенности могут увеличить риск нарколепсии. Нарколепсия, вероятно, является результатом сочетания генетических и экологических факторов.

Гипокретин — это нейромедиатор, который контролирует, спит человек или бодрствует, воздействуя на различные группы нервных клеток и нейронов в головном мозгу. Гипоталамусная область мозга вырабатывает гипокретин.

Люди с нарколепсией 1-го типа имеют низкий уровень гипокретина, а с нарколепсией 2-го типа — нет.

Гипокретин необходим, чтобы не заснуть, и при его дефиците головной мозг позволяет явлениям быстрого сна вторгаться в нормальные периоды бодрствования. У людей с нарколепсией это приводит как к чрезмерной дневной сонливости, так и к ночным проблемам со сном.

Читайте также:  Избыток железа — причины, симптомы, лечение, осложнения

Черепно-мозговая травма, опухоль или другие состояния, поражающие головной мозг, также может вызвать нарколепсию.

  • Модафинил
  • Армодафинил
  • Дексамфетамин
  • Метилфенидат

Лечение нарколепсии

Действенного метода лечения заболевания на сегодняшний день не существует. Однако правильно подобранная схема с учетом индивидуальных особенностей больного позволяет облегчить его самочувствие и устранить наиболее выраженные проявления патологии. Чтобы нормализовать состояние больного и повысить качество жизни, потребуется продолжительное лечение. При этом полностью убрать все симптомы нарколепсии все равно не получится.

Лечение пациентов с нарколепсией должно начинаться с нормализации их режима сна и бодрствования. Настоятельно рекомендуется отходить ко сну и пробуждаться в одно время. Практически всем больным показан следующий режим сна: 7-8 часов ночного сна и два периода дневного сна от 15 минут до получаса. Важно заботиться и о качестве сна. Для этого вечером стоит избегать переедания, приема тяжелой пищи, употребления алкоголя.

Причины нарколепсии

Оснонвой причиной заболевания является снижение уровня гипокретинов – нейропептидов, которые синтезируются гипоталамусом. Их функция – поддерживать организм в состоянии бодрствования. Отвечают вещества и за выработку допамина, серотонина, норадреналина.

Дефицит гормонов также становится причиной депрессии и перепадов настроения, поэтому лечение нарколепсии часто требует разностореннего подхода, учитывающего смежные факторы течения болезни.

Недостаток продуцирования гипокретинов может быть вызван следующими причинами:

  • наследственность – причина нарколепсии примерно в 10% случаев;
  • низкий уровень гистамина в крови;
  • повреждения головного мозга – опухоли, травмы, инсульт;
  • воздействие токсинов – пестицидов, тяжелых металлов, дыма;
  • аутоиммунные расстройства (целиакия, красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • дефицит витамина D;
  • вирусные заболевания (в первую очередь, грипп).
  • наследственность – причина нарколепсии примерно в 10% случаев;
  • низкий уровень гистамина в крови;
  • повреждения головного мозга – опухоли, травмы, инсульт;
  • воздействие токсинов – пестицидов, тяжелых металлов, дыма;
  • аутоиммунные расстройства (целиакия, красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • дефицит витамина D;
  • вирусные заболевания (в первую очередь, грипп).

Симптомы и лечение нарколепсии. Что это за болезнь и как с ней бороться

Нарколепсия характеризуется непредвиденными приступами неодолимой сонливости. Часто этим заболеванием страдают молодые люди.

Такое состояние требует грамотного лечения, ведь оно сильно ухудшает качество жизни.


У женщин подобная патология встречается нечасто. У детей недуг диагностируется очень редко.

Общие сведения

Нарколепсия относится к довольно редким заболеваниям. Распространенность составляет 20-40 случаев на 100 000 населения. Считается, что эта болезнь поражает как женский, так и мужской пол. Однако, по некоторым сведениям, мужчины болеют все же чаще.

Сущность заболевания заключается в эпизодических приступах дневных засыпаний, которые могут сопровождаться утратой мышечного тонуса всего тела или отдельных мышечных групп, галлюцинациями, нарушением ночного сна. Приступы сна днем, можно сказать, застают человека врасплох. Внезапно появляется непреодолимое желание заснуть, которое невозможно побороть. Человек засыпает в неудобной позе, в любом месте. Проспав какое-то время (которое может быть абсолютно различным: от нескольких минут до нескольких часов), человек пробуждается самостоятельно и чувствует себя отдохнувшим. Однако через некоторое время приступ вновь повторяется. Такая ситуация может воспроизводиться несколько раз в день, что, конечно, значительно нарушает жизнедеятельность.

Что же становится причиной столь странного и несвоевременного наступления сна? Давайте узнаем.


Нарколепсия – это патология сна. А за сон в человеческом организме отвечает головной мозг. Следовательно, причина заболевания кроется где-то в головном мозге.

Причины возникновения

Причины нарколепсии связаны с генетическими факторами. Заболевание диагностируется в 20-40 раз чаще среди людей, родственники которых страдали от подобных нарушений. В основе патогенеза – расстройство регуляции цикла сна и бодрствования, которое преимущественно обусловлено снижением продукции нейромедиатора гипокретина (орексина).

Указанные белковые соединения образуются в организме в результате метаболических превращений белка-предшественника – препрогипокретина. Нервные клетки гипокретинергической системы малочисленны. Их количество составляет около 80 тысяч. Нейроны гипокретинергической системы оснащены разветвленными аксонами, которые иннервируют участки в разных отделах мозга.

Причины внезапного засыпания у взрослых связаны с нарушением работы орексин-гипокретинергической системы. Нейроны системы интегрируют импульсы, управляющие метаболическими и циркадианными процессами, а также участвующие в формировании эмоциональных реакций. Интеграционная деятельность системы направлена на регуляцию уровня бодрствования, адекватного текущей ситуации.

В результате происходит приспособление физиологических процессов, протекающих в организме, под условия окружающей среды. Недостаточная активность орексин-гипокретинергической системы приводит к развитию нарколепсии и ожирения, коррелирует с болезнями Альцгеймера и Паркинсона.

Нарколепсия – это такое заболевание, которое у женщин и мужчин может развиться как следствие повреждения мозга в области дорсолатерального отдела гипоталамуса, что указывает на его ведущую роль в регуляции стадий сна и бодрствования. В срединном сегменте гипоталамуса расположены гипокретинергические нейроны, ответственные за работу центра, управляющего включением быстрого сна. Распространенные причины повреждения структур мозга:

  1. Инфекционные болезни ЦНС.
  2. Нарушение мозгового кровотока (ишемическо-некротические процессы в нервной ткани).
  3. Травмы в зоне головы.

Кроме регуляции процессов сна гипокретин (орексин) участвует в формировании пищевого поведения, взаимодействуя с клетками, которые ответственны за реакции голода и насыщения. Орексинергические нейроны взаимодействуют с норадренергическими клетками, расположенными в области синего пятна, провоцируя их деполяризацию и активацию.

Недостаточная активация нервных клеток синего пятна приводит к торможению их функциональной деятельности не только в стадии сна, но и в период бодрствования, что коррелирует с развитием приступов нарколепсии. Работа орексинергической и гистаминовой систем тесно связана. Регулятивная функция орексина в формировании эмоциональных реакций обусловлена взаимодействием с дофаминергической системой.

При приступе каталепсии поддерживается нормальное дыхание и функциональность глазодвигательных мышц. Длительность эпизода составляет несколько секунд или минут. Степень снижения тонуса мускулатуры существенно варьируется. При незначительном ослаблении мышц приступ протекает незаметно для окружающих людей, обычно сопровождается проявлениями:

Почему появляется у мужчин, женщин и детей

Хоть современная медицина и шагнула далеко вперед, однако точные причины появления нарколептической болезни не известны. Но все же существуют две гипотезы и одна уже опровергнутая теория.

Первая выдвинутая концепция была связана с психическими отклонениями.

На сегодняшний день эта теория опровергнута, но ей на смену пришли две новые.

Одно суждение говорит о малом содержании в организме нейромедиатора, ответственного за бодрствование, как о причине болезни Желино. В качестве биологически активного вещества ученые рассматривают орексин.

Читайте также:  Столбняк - профилактика, симптомы, лечение заболевания

Его недостаток может быть заложен на генетическом уровне или вызван инфекциями в тяжелых формах, черепно-мозговыми травмами, беременностью или эндокринной дисфункцией.

Еще одна гипотеза рассматривает аутоиммунный механизм появления. Это подтверждается наличием неестественных транспортных лимфоцитов в крови больных.

Несмотря на все эти предположения, о возникновении нарколепсии известно очень мало. Основная ее проблема заключается в различном появлении фазы быстрого сна.

Она может возникнуть в фазу медленного сна или в период бодрствования. Это предположение позволяет обнаружить сходство состояния мышечной системы при сонном параличе и катаплексии.


Также следует пройти компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию. Это позволит более глубоко изучить строение мозга и исключить возможность повреждений областей головного мозга, ответственных за сон и бодрствование.

Нарколепсия

Нарколепсия – это необычное, загадочное состояние человеческого организма, для которого характерны внезапные приступы сонливости. Женщины болеют данной болезнью значительно реже мужчин (отношение 1:6).Приступы сонливости могут привести к внезапному засыпанию и к мгновенной потере тонуса мышц. При нарколепсии человек испытывает чувство усталости и постоянную сонливость, которые сохраняются при любой продолжительности сна. Нераспознанная и неконтролируемая нарколепсия может крайне негативно отразиться на качестве жизни человека.Недавние достижения в фармакологии, медицине и технологиях помогли врачам диагностировать и лечить эту болезнь. При соответствующем лечении пациенты с данным заболеванием ведут почти нормальный образ жизни.


Нарколепсия может сопровождаться внезапной мышечной слабостью (каталепсией), галлюцинациями или параличом сна. Приступ каталепсии обычно предшествует внезапному засыпанию. При галлюцинациях пациент наяву видит необычные видения, слышит странные звуки. Данный симптом нарколепсии может сопровождаться тревожными состояниями.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – Симптомы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается чаще всего в возрасте от 40 до 70 лет, причем у мужчин в 1.7-1.9 раза чаще по сравнению с женщинами.

Наиболее характерно постепенное, малозаметное начало, однако у 20% больных заболевание начинается остро с повышения температуры тела и выраженной одышки, однако в последующем температура тела нормализуется или становится субфебрильной.

Для идиопатического фиброзирующего альвеолита чрезвычайно характерными являются жалобы больных, тщательный анализ которых позволяет заподозрить это заболевание:

  • одышка – основное и постоянное проявление болезни. Вначале одышка менее выражена, однако по мере прогрессирования заболевания она нарастает и становится настолько выраженной, что больной не может ходить, обслуживать себя и даже разговаривать. Чем тяжелее и продолжительнее заболевание, тем более выражена одышка. Больные отмечают постоянный характер одышки, отсутствие приступов удушья, однако часто подчеркивают невозможность глубоко вдохнуть. Из-за прогрессирующей одышки больные постепенно снижают свою активность и предпочитают пассивный образ жизни;
  • кашель – второй характерный признак заболевания, на кашель жалуется около 90% больных, однако это не первый симптом, он появляется позже, как правило, в период выраженной клинической картины идиопатического фиброзирующего альвеолита. Чаще всего кашель сухой, однако у 10% больных сопровождается отделением слизистой мокроты;
  • боли в грудной клетке – наблюдаются у половины больных, они локализуются чаще всего в подложечной области с обеих сторон и, как правило, усиливаются при глубоком вдохе;
  • похудание – характерный признак идиопатического фиброзирующего альвеолита и беспокоит больных обычно в фазе прогрессировать заболевания; степень снижения массы тела зависит от выраженности и длительности патологического процесса в легких, возможно похудание на 10-12 кг в течение 4-5 месяцев;
  • общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности – жалобы, характерные для всех больных, особенно выражены при прогрессирующем течении заболевания;
  • боли в суставах и утренняя скованность в них – нечастые жалобы, но могут быть заметно выражены при тяжелом течении заболевания;
  • повышение температуры тела – нехарактерная для идиопатического фиброзирующего альвеолита жалоба, однако, по данным М. М. Ильковичи Л. Н. Новиковой (1998) у 1/3 больных наблюдается субфебрильная или фебрильная температура тела, причем чаще всего в промежутке между 10 и 13 часами. Лихорадка свидетельствует об активном патологическом процессе в легких.

Объективное исследование выявляет следующие характерные проявления идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  • одышка и цианоз кожи и видимых слизистых оболочек – вначале наблюдаются преимущественно при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания значительно усиливаются и становятся постоянными; эти симптомы являются ранними признаками при острой форме идиопатического фиброзирующего альвеолита; при выраженной дыхательной недостаточности появляется диффузный цианоз серо-пепельного цвета; отличительная особенность дыхания – укорочение фазы вдоха и выдоха;
  • изменения ногтевых фаланг (утолщение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей – в виде «часовых стекол» – пальцы Гиппократа) – встречаются у 40-72% больных, чаще у мужчин, чем у женщин. Этот симптом более закономерен при выраженной активности и большой длительности заболевания;
  • изменения звука при перкуссии легких – характерно притупление над областью поражения, преимущественно в нижних отделах легких;
  • характерные аускультативные феномены – ослабление везикулярного дыхания и крепитация. Ослабление везикулярного дыхания сопровождается укорочением фаз вдоха и выдоха. Крепитация – важнейший симптом идиопатического фиброзирующего альвеолита. Она выслушивается с обеих сторон, преимущественно по задней и средне подмышечной линиями в межлопаточной области, у некоторых больных (при наиболее тяжелом течении заболевания) – над всей поверхностью легких. Крепитация напоминает «треск целофана». По сравнению с крепитацией при других заболеваниях легких (пневмония, застойные явления), крепитация при идиопатическом фиброзирующем альвеолите более «нежная», более высокая по частоте, менее громкая, лучше всего выслушивается в конце вдоха. По мере прогрессирования патологического процесса в легких «нежный» тембр крепитации может смениться на более звучный и грубый.

При далеко зашедшем идиопатическом фиброзирующем альвеолите появляется еще один характерный признак – «попискивание», по характеру напоминающее звук трения или поворота пробки. Феномен «попискивания» выслушивается на вдохе и преимущественно над верхними легочными полями и, главным образом, при выраженных плевро-пневмосклеротических процессах.

Читайте также:  Менингококковая инфекция: симптомы, лечение, профилактика, причины

У 5% больных могут выслушиваться сухие хрипы (обычно при развитии сопутствующего бронхита).

Течение идиопатического фиброзирующего альвеолита

ИФА неуклонно прогрессирует и неизбежно приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности (проявляется выраженной постоянной одышкой, диффузным серым цианозом кожи и видимых слизистых оболочек) и хронического легочного сердца (компенсированного, затем декомпенсированного). Острое течение заболевания наблюдается в 15% случаев и проявляется резкой слабостью, одышкой, высокой температурой тела. У остальных больных начало болезни постепенное, течение медленно прогрессирующее.

Основными осложнениями идиопатического фиброзирующего альвеолита являются – хроническое легочное сердце, тяжелая дыхательная недостаточность с развитием в финале заболевания гипоксемической комы. Реже наблюдаются пневмоторакс (при сформировавшемся «сотовом легком»), тромбоэмболия легочной артерии, экссудативный плеврит.

С момента постановки диагноза идиопатического фиброзирующего альвеолита больные живут около 3-5 лет. Основными причинами смерти являются тяжелая сердечная и дыхательная недостаточность, ТЭЛА, присоединившаяся пневмония, рак легкого. Риск развития рака легкого у больных ИФА в 14 раз выше по сравнению с общей популяцией того же возраста, пола, длительности срока курения. Наряду с этим сообщается о возможном выздоровлении при таких формах идиопатического фиброзирующего альвеолита, как десквамативная интерстициальная, острая интерстициальная и неспецифическая интерстициальная пневмония при использовании современных методов терапии.

А. Е. Коган, Б. М. Корнев, Ю. А. Салов (1995) выделяют раннюю и позднюю стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Ранняя стадия характеризуется дыхательной недостаточностью 1-й степени, нерезко выраженной иммуновоспалительной реакцией, диффузным усилением интерстициального рисунка без выраженной его деформации. Больные жалуются на потливость, артралгаи, слабость. Цианоза еще нет. В легких выслушивается «нежная» крепитация, гипертрофической остеоартропатии (симптома «барабанных палочек» и «часовых стекол») нет. В биоптатах легочной ткани преобладают экссудативные и экссудативно-пролиферативные процессы в интерстиции, выявляются признаки десквамации альвеолярного эпителия, обструктивного бронхиолита.

Поздняя стадия проявляется тяжелой дыхательной недостаточностью, выраженной симптоматикой декомпенсированного хронического легочного сердца, диффузным пепельно-серым цианозом и акроцианозом, гипертрофической остеоартропатией. В крови обнаруживается высокий уровень IgG, циркулирующих иммунных комплексов, характерна высокая активность перекисного окисления липидов и снижение активности антиоксидантной системы. В биоптатах легочной ткани выявляются выраженные склеротические изменения и структурная перестройка по типу «сотового легкого», атипичная дисплазия и аденоматоз альвеолярного и бронхиального эпителия.

Выделяют острый и хронический варианты течения идиопатического фиброзирующего альвеолита. Острый вариант встречается редко и характеризуется резко нарастающей дыхательной недостаточностью с летальным исходом в течение 2-3 месяцев. При хроническом течении идиопатического фиброзирующего альвеолита выделяют агрессивный, персистирующий, медленно прогрессирующий варианты. Агрессивный вариант отличается быстро прогрессирующей одышкой, истощением, тяжелой дыхательной недостаточностью, продолжительностью жизни от 6 месяцев до 1 года. Персистирующий вариант отличается менее яркими клиническими проявлениями, продолжительностью жизни до 4-5 лет. Медленно прогрессирующий вариант идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется медленным развитием фиброза и дыхательной недостаточности, продолжительностью жизни до 10 лет.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

  • одышка – основное и постоянное проявление болезни. Вначале одышка менее выражена, однако по мере прогрессирования заболевания она нарастает и становится настолько выраженной, что больной не может ходить, обслуживать себя и даже разговаривать. Чем тяжелее и продолжительнее заболевание, тем более выражена одышка. Больные отмечают постоянный характер одышки, отсутствие приступов удушья, однако часто подчеркивают невозможность глубоко вдохнуть. Из-за прогрессирующей одышки больные постепенно снижают свою активность и предпочитают пассивный образ жизни;
  • кашель – второй характерный признак заболевания, на кашель жалуется около 90% больных, однако это не первый симптом, он появляется позже, как правило, в период выраженной клинической картины идиопатического фиброзирующего альвеолита. Чаще всего кашель сухой, однако у 10% больных сопровождается отделением слизистой мокроты;
  • боли в грудной клетке – наблюдаются у половины больных, они локализуются чаще всего в подложечной области с обеих сторон и, как правило, усиливаются при глубоком вдохе;
  • похудание – характерный признак идиопатического фиброзирующего альвеолита и беспокоит больных обычно в фазе прогрессировать заболевания; степень снижения массы тела зависит от выраженности и длительности патологического процесса в легких, возможно похудание на 10-12 кг в течение 4-5 месяцев;
  • общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности – жалобы, характерные для всех больных, особенно выражены при прогрессирующем течении заболевания;
  • боли в суставах и утренняя скованность в них – нечастые жалобы, но могут быть заметно выражены при тяжелом течении заболевания;
  • повышение температуры тела – нехарактерная для идиопатического фиброзирующего альвеолита жалоба, однако, по данным М. М. Ильковичи Л. Н. Новиковой (1998) у 1/3 больных наблюдается субфебрильная или фебрильная температура тела, причем чаще всего в промежутке между 10 и 13 часами. Лихорадка свидетельствует об активном патологическом процессе в легких.

Лечение

Основные цели терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  • замедление процесса фиброзного замещения интерстициальной ткани легких;
  • улучшение качества жизни пациентов.

Схема лечения включает:

  • противовоспалительные средства (кортикостероиды, цитостатики);
  • антиоксиданты;
  • антифиброзные препараты (колхицин, пеницилламин);
  • бронхолитики;
  • антикоагулянты;
  • оксигенотерапию.

Показаниями к трансплантации легких являются:

  • снижение жизненной емкости легких ниже 70%;
  • нарушения ритма и частоты дыхания;
  • выраженная гипоксемия;
  • снижение диффузной способности легких.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у курильщиков, рабочих, контактирующих с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью, фермеров, занимающихся разведением птиц.


Основные цели терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

Классификация

Ни одна болезнь не существует в единственном варианте, у нее всегда есть несколько форм. Так, среди фиброзирующих альвеолитов выделяют:

  • идиопатический (когда причину установить не представляется возможным);
  • аллергический (воспаление вызывается конкретным веществом, на который у организма имеется чрезмерная реакция);
  • токсический.

К группе идиопатических альвеолитов относят такие морфологические формы:

  • интерстициальная пневмония;
  • десквамативная пневмония;
  • острая и неспецифическая пневмония.

Аллергическую форму заболевания вызывает долгое вдыхание пыли, имеющей в своем составе целый набор животных и растительных белков, а также неорганических соединений, которые выступают раздражителями для слизистой бронхов и альвеол. Различают такие синдромы: «легкое фермера», «легкое рабочего», «легкое сыровара» и другие.

Токсические альвеолиты вызываются однократным или постоянным воздействием химических аэрозолей. Они могут протекать в острой, подострой или хронической форме.

Самой главной жалобой у пациентов выступает одышка, появляющаяся при малейшей физической активности. Кроме того, больных беспокоит сухой кашель, боли в груди (в области лопаток), которые не дают им глубоко вдохнуть. На фоне всего этого наблюдаются похудение, слабость, боли в суставах и мышцах, возможно повышение температуры.

Ссылка на основную публикацию