Миоклония — симптоматика, диагностика, лечение

Характеристика

Кортикальная миоклония – это такое состояние, которое проявляется стремительным, кратковременным сокращением мышечной группы, что приводит к быстрым подергиваниям отдельных частей тела, чаще конечностей и лица. Кортикальная форма возникает спонтанно, в результате совершения движений (акционный миоклонус) или под воздействием внешних стимулов (рефлекторный миоклонус).

Эпилептическая миоклония характеризуется доминирующим присутствием миоклонических приступов в клинической картине. При этом симптомы энцефалопатии (поражения структур головного мозга) могут отсутствовать, особенно на ранних стадиях течения. Приступы проявляются в разных вариантах: от легких подергиваний до абсансов (внезапное замирание, сопровождающееся отсутствующим взглядом, жевательными движениями, мелкими движениями рук) и генерализованных, обширных припадков.

Миокимия представляет собой гиперкинез, который проявляется постоянными или преходящими мышечными сокращениями, не приводящими к смещению фрагмента конечности или другой части тела. Примером доброкачественной миокимии может служить преходящее быстрое подергивание круговой мышцы органов зрения. Внешне это выглядит как подергивание века. Доброкачественная миоклония век обычно носит кратковременный характер.

Миоклонус, затрагивающий мышцы в области среднего уха, представляет собой вибрацию мышечных волокон, что приводит к возникновению объективного тиннитуса – шума в органах слуха. Пациенты описывают ощущения, как пульсирующий треск, постукивание, шорох, шелест. Патогенез этой формы миоклонии не изучен. У некоторых пациентов в ходе исследования МРТ выявляются патологические очаги в зоне мозгового ствола и мозжечка.

Мышечные спазмы при синдроме Феджермана связаны с физиологической незрелостью мозговых структур у детей младенческого возраста. К доброкачественным формам относят диафрагмальную миоклонию (икоту), которая может возникать, например, из-за отрыжки, общего переохлаждения организма (особенно у детей младенческого возраста), сильного растяжения желудка (в результате чрезмерного переполнения пищей).

Классификация миоклоний

Гиперкинезы миоклонического типа принято делить на:

  • Велопалатинные сокращения, которые носят внезапный ритмичный характер и затрагивают мышцы мягкого нёба, языка и глотки;
  • Миоклонические сокращения действия, основной особенностью которых является то, что они поражают любые группы мышц и возникают как ответная реакция на движения;
  • Постуральная миоклония, затрагивающая любые участки мышц и возникающая как ответ на попытку удержать нормальное положение туловища;
  • Ритмические миоклонические сокращения, которые представляют собой волнообразное ритмичное подергивание конкретной группы мышц.

Гиперкинезы миоклонического типа принято делить на:

Провоцирующие факторы

Основными причинами, вызывающие первые признаки миоклонии являются:

  • проблемы с метаболизмом — фенилкетонурия, гепатолентикулярная дегенерация;
  • возникновение нарушений обменного характера, которые проявляются во время проблем с почками и печенью;
  • различные проявления гипоксии головного мозга;
  • отравление организма в острой или хронической форме солями тяжелых металлов или органических составляющих компонентов;
  • присутствие наследственной патологии с наличием аутосомно-доминантного типа патологических генов;
  • наличие склероза рассеянного типа;
  • различные травмы;
  • лечебные процедуры при помощи некоторых групп медикаментозных средств;
  • заболевания сосудистого и мозгового вида;
  • тоскоплазмоз.


Перед тем как пройти соответствующее обследование пациент должен подробно описать свое состояние – как проходит вздрагивание, какие группы мышц оно охватывает, как долго длятся приступы и в какое время они возникают. На основании показаний врач может назначить дополнительные обследования:

Миоклонус

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Миоклонус – внезапное, короткое, толчкообразное вздрагивание мышцы, возникающее вследствие активного мышечного сокращения (позитивный миоклонус), или (редко) падения тонуса постуральных мышц (негативный миоклонус).

Нозологической диагностике должно предшествовать адекватное синдромальное описание миоклонуса. Последний обладает несколькими сложными клиническими характеристиками. В частности, клинический анализ миоклонуса должен обязательно учитывать такие его особенности, как степень генерализации и характер распределения (локализацию), выраженность, синхронность/асинхронность, ритмичность/аритмичность, перманентность/эпизодичность, зависимость от провоцирующих стимулов, динамику в цикле «бодрствование-сон».

Читайте также:  Хронический афтозный стоматит - лечение, прогноз

По вышеприведенным характеристикам миоклонические синдромы могут значительно различаться у отдельных больных. Так, миоклонус иногда ограничивается вовлечением единственной мышцы, но чаще охватывает несколько и даже много мышечных групп вплоть до полной генерализации. Миоклонические вздрагивания могут быть строго синхронными в разных мышцах либо асинхронными, большей частью они аритмичны и могут сопровождаться либо не сопровождаться движением в суставе. Их выраженность способна варьировать от едва заметного сокращения до резкого общего вздрагивания, способного привести к падению больного. Миоклонии могут быть одиночными или повторяющимися, очень стойкими, либо флюктуирующими, или строго пароксизмальными (например, эпилептические миоклонии). Осцилляторный миоклонус отличается внезапными («взрывными») движениями, длящимися несколько секунд, они обычно вызываются неожиданными стимулами или активными движениями. Выделяют спонтанные миоклонии (или миоклонии покоя) и рефлекторные, провоцируемые сенсорными стимулами разной модальности (зрительными, слуховыми или соматосенсорными). Существуют миоклонии, вызываемые произвольными движениями (акционные, интенционные и постуральные миоклонии). Наконец, известны миоклонии, зависящие и независящие от цикла «бодрствование-сон» (исчезающие и не исчезающие во сне, появляющиеся только во время сна).

По распределению выделяют фокальный, сегментарный, мультифокальный и генерализованный миоклонус (аналогично синдромальной классификации дистонии).

Представленную выше клиническую характеристику миоклонуса (или, иначе говоря, синдромальный анализ), обычно дополняют патофизиологической и этиологической классификацией.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

Эссенциальный миоклонус
(доброкачественная наследственная эссенциальная миоклония)

Миоклонус (доброкачественная наследственная эссенциальная миоклония) (G25.3) — это наследственное заболевание, подкорковая миоклония, характеризующееся нерегулярными аритмичными и асинхронными подергиваниями и вздрагиваниями с мультифокальным и генерализованным распределением миоклоний. Миоклонус — внезапное мышечное сокращение, возникающее при движении конечностей (чаще рук).

Миоклония

, MD,

  • HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente
  • Movement Disorders Clinic
  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (0)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (1)

Миоклонус может быть

Сегментарным (смежные области)

Мультифокальным (несмежные области)

Они могут быть физиологическими или патологическими.

Физиологическая миоклония может наблюдаться во время засыпания и ранних фаз сна (гипнагогическая миоклония). Гипнагогические миоклонии могут быть очаговыми, мультифокальными, сегментарными, или генерализованными, и могут напоминать реакцию испуга. Другой тип физиологических миоклоний – икота (диафрагмальные миоклонии).

Патологические миоклонии могут развиваться при различных заболеваниях, а также при применении лекарственных препаратов (см. таблицу Причины миоклонии [Causes of Myoclonus]). Самыми частыми причинами являются:

Другие причины включают дегенеративные заболевания с поражением базальных ганглиев и некоторые виды деменции.

Миоклонус может быть

Оперативные способы

При неэффективности консервативных методов прибегают к хирургическому вмешательству, которое заключается в:

  • иссечении части спазмированного детрузора (миэктомия);
  • опорожнении мочевого пузыря посредством специальной трубки (катетеризация);
  • создании искусственного сообщения «резервуара мочи» с внешней средой через отверстие над лобком в передней части живота (эпицистостомия);
  • иссечении части сфинктера (трансуретральная резекция).


Для поддержания нормальной функциональной активности мочевого пузыря необходимо употреблять следующие полезные для него продукты:

Диагностика

Для диагностики необходимо провести тщательный сбор анамнеза, лабораторное и инструментальное обследование. В опросе родителей ребенка с нейрогенным мочевым пузырем выясняют, как протекали роды, имеется ли наследственная предрасположенность к заболеванию. Для исключения воспалительных заболеваний мочевыделительной системы выполняют анализ крови и мочи – общий, по Нечипоренко, функциональную пробу Зимницкого, биохимическое исследование мочи и крови.

Основными методами инструментальной диагностики синдрома являются УЗИ почек и мочевого пузыря, цистоскопия, МРТ, рентгенологическое исследование мочевыводящих путей (обычная и микционная уретроцистография, экскреторная урография, восходящая пиелография, радиоизотопная ренография), уродинамические исследования (цистометрия, сфинктерометрия, профилометрия, урофлоуметрия).

При отсутствии заболеваний со стороны мочевыделительной системы проводят неврологическое обследование для выявления патологии головного и спинного мозга с применением электроэнцефалографии, КТ, МРТ, рентгенографии черепа и позвоночника. Осуществляется дифференциальная диагностика с гипертрофией простаты, стрессовым недержанием мочи у пожилых людей. При невозможности установить причину заболевания говорят о нейрогенном мочевом пузыре с неясной этиологией (идиопатическом).

Читайте также:  Паратонзиллярный абсцесс - симптомы, лечение, вскрытие, диагностика

Гипоактивный вариант болезни труднее поддается терапии. Имеющиеся застойные явления в мочевом пузыре создают риск присоединения инфекции, развития вторичных поражений мочевой системы. В лечении нейрогенного синдрома с признаками гипотонии важно обеспечение регулярного и полного опорожнения мочевого пузыря (с помощью принудительных мочеиспусканий, наружной компрессии (прием Креде), методами физиотерапии, тренировки мышц мочевого пузыря и тазового дна, периодической или постоянной катетеризацией).

Нейрогенный мочевой пузырь

дерматовенеролог / Стаж: 44 года

Дата публикации: 2019-03-27

уролог / Стаж: 27 лет

Под понятием «нейрогенный мочевой пузырь» подразумевают дисфункцию мочевого пузыря, появляющуюся по причине приобретенных или врожденных пороков нервной системы. Различают два типа этого заболевания: гипорефлекторный и гиперрефлекторный, каждый из них определяется по состоянию детрузора. Нейрогенный мочевой пузырь, симптомы которого доставляют больным много неудобств, диагностируется путем целого перечня медицинских исследований. Прежде всего, назначается полный спектр неврологических и урологических обследований. Лечение нейрогенного мочевого пузыря проходит путем медикаментозной и немедикаментозной терапии, иногда прибегают к катетеризации мочевого пузыря, в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство.

Такая дисфункция встречается довольно часто, она проявляется в отсутствии возможности осуществления произвольно-рефлекторного накопления, а также выделения мочи, спровоцированных функциональными, а также органическими поражениями нервных путей, центров, отвечающих за контроль этих процессов.

Нейрогенный мочевой пузырь, причины возникновения заболевания которого не всегда ясны, характеризуется расстройствами, заставляющими человека отказываться от многих проявлений социальной активности и радостей жизни, нарушающими его взаимоотношения с социумом.

Часто на фоне этого синдрома наблюдаются также синдром венозного застоя в тазовой части, миофасциальный синдром. Нередко вместе с ним появляются различные изменения мочевыделительной системы дистрофического или воспалительного характера. К примеру, пиелонефрит, уретерогидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, провоцирующие тяжелые заболевания, такие как хроническая почечная недостаточность, артериальная гипертензия, нефросклероз.

Причиной нейрогенного мочевого пузыря нередко является сбой, случившийся на одном из множества уровней регуляции мочеиспускательного процесса. Среди взрослого населения оба варианта этого синдрома нередко возникают в результате травм спинного, головного мозга, вызванных инсультом, оперативным вмешательством, сдавливанием, переломом позвоночника. Также его причиной могут стать заболевания нервной системы, в основном, воспалительно-дегенеративного характера, опухоли, к примеру, туберкулома, полинейропатия поствакцинального, диабетического или токсического происхождения, холестеатома, рассеянный энцефаломиелит и энцефалит, полирадикулоневрит.

Классификация

Патология классифицируется по степени тяжести – характеризует степень возникших трудностей с мочеиспусканием, а также наличие или отсутствие иных патологий; по характеру изменения иннервации – степень нарушения функциональности нервов и мышц.


Патология классифицируется по степени тяжести – характеризует степень возникших трудностей с мочеиспусканием, а также наличие или отсутствие иных патологий; по характеру изменения иннервации – степень нарушения функциональности нервов и мышц.

Нейрогенный мочевой пузырь

Нейрогенный мочевой пузырь — заболевание, которое объединяет комплекс расстройств мочеиспускания, возникающих из-за патологий нервных центров и путей. Все эти расстройства отражают происходящие в нервной системе процессы. Нередко нейрогенные расстройства мочеиспускания являются первыми симптомами дисциркуляторной энцефалопатии или присоединяются к болезням Паркинсона и Альцгеймера.

  • Причины нейрогенного мочевого пузыря
  • Признаки нейрогенного мочевого пузыря
  • Диагностика нейрогенного мочевого пузыря
  • Лечение нейрогенного мочевого пузыря
  • Прогноз на излечение
  • Осложнения возможные

Выделяют следующие виды нейрогенного мочевого пузыря:

  • неадаптированный;
  • арефлекторный;
  • незаторможенный корковый;
  • смешанный;
  • рефлекторный спинальный;
  • сморщенный.

Выделяют следующие виды нейрогенного мочевого пузыря:

Доктора

Очень важна также тщательная оценка анамнеза болезни. Врач расспрашивает пациента о том, какие именно у него есть жалобы на мочеиспускание (недержание мочи днем и ночью, дизурия, императивные позывы и т. п.), есть ли у него инфекции мочевой системы, никтурии и др.

Причины нейрогенного мочевого пузыря

Причин развития нейрогенного мочевого пузыря может быть множество. Нормальное произвольное опорожнение мочевого пузыря имеет многоуровневую регуляцию, в которую вовлечено большое количество нервов. Сбой на любом этапе сложной регуляции, начиная от пережитого стресса, заболеваний мозга, и заканчивая нарушением иннервации сфинктера мочевого пузыря, может вызвать появление симптомов нейрогенного мочевого пузыря. Наиболее частой причиной развития патологии у взрослых являются травмы и заболевания спинного мозга. Нейрогенный мочевой пузырь у детей, помимо этих причин, может быть проявлением порока развития спинного мозга или мочевыводящих путей, а также следствием родовой травмы.

Читайте также:  Свиной грипп – симптомы, лечение, прививка, признаки


Кроме того, симптомом нейрогенного мочевого пузыря является отсутствие контроля над мочеиспусканием. Это может быть отсутствие «зрелого мочеиспускания» у детей в том возрасте, когда этот рефлекс уже должен быть сформирован или утрата контролируемого произвольного мочеиспускания у взрослых.

Лечение нейрогенной дисфункции мочевого пузыря

Лечение гиперрефлекторного неадаптированного мочевого пузыря направлено на увеличение эффективного объема мочевого пузыря и купирование незаторможенных сокращений детрузора в фазу накопления. С этой целью применяются антихолинергические средства. При нестабильности детрузора наиболее эффективен «Дриптан» («Оксибутин»), который назначается детям старше 5 лет при индивидуальном подборе дозы. Применяются антагонисты мускариновых рецепторов, ингибиторы простагландинов. С целью улучшения функционального состояния ЦНС показаны «Пикамилон» по 0,02 2-3 раза в день, «Пантогам». Для усиления действия медикаментов рекомендуется физиотерапия: теплолечение на мочевой пузырь, электрофорез с холинолитиками и спазмолитиками.

Лечение гипорефлекторного мочевого пузыря заключается, прежде всего, в обеспечении регулярного и эффективного опорожнения мочевого пузыря (принудительные мочеиспускания не реже одного раза в 2-3 часа). Из медиментозных средств наиболее эффективны М-холиномиметики. При гипорефлекторном мочевом пузыре происходит гипоксия и метаболические изменения в стенке мочевого пузыря, поэтому в лечение включаются цитохром С, гипербарическая оксигенация, коферментные формы витаминов группы B. Параллельно проводят физиотерапию: СМТ, ДДТ в ритме синкопа по стимулирующей методике, лазер на область мочевого пузыря или спинальные центры мочеиспускания, рефлексотерапия. При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение длительного времени, низкого градиента пузырно-уретрального давления возможно проведение хирургического лечения, заключающиегося в восстановлении гладкомышечного сфинктера уретры и создании или укреплении наружного жома из поперечнополосатой мускулатуры.

Лечение гипорефлекторного мочевого пузыря заключается, прежде всего, в обеспечении регулярного и эффективного опорожнения мочевого пузыря (принудительные мочеиспускания не реже одного раза в 2-3 часа). Из медиментозных средств наиболее эффективны М-холиномиметики. При гипорефлекторном мочевом пузыре происходит гипоксия и метаболические изменения в стенке мочевого пузыря, поэтому в лечение включаются цитохром С, гипербарическая оксигенация, коферментные формы витаминов группы B. Параллельно проводят физиотерапию: СМТ, ДДТ в ритме синкопа по стимулирующей методике, лазер на область мочевого пузыря или спинальные центры мочеиспускания, рефлексотерапия. При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение длительного времени, низкого градиента пузырно-уретрального давления возможно проведение хирургического лечения, заключающиегося в восстановлении гладкомышечного сфинктера уретры и создании или укреплении наружного жома из поперечнополосатой мускулатуры.

Симптомы нейрогенного мочевого пузыря

Симптомы нейрогенного мочевого пузыря представлены в основном характерными признаками накопления: ургентное (повелительное) и учащенное в течение дня и ночи мочеиспускание, а также ургентное недержание мочи. Эти симптомы характерны для нейрогенной детрузорной гиперактивности.

Симптомы опорожнения мочевого пузыря включают мочеиспускание тонкой вялой струей, необходимость абдоминального давления при мочеиспускании, прерывистое мочеиспускание, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря. Они встречаются при снижении сократительной активности детрузора и отсутствии адекватного расслабления поперечно-полосатого сфинктера мочеиспускательного канала.

Нередко наблюдается сочетание симптомов накопления и опорожнения мочевого пузыря. Такая клиническая картина характерна для детрузорно-сфинктерной диссинергии.

Необходимо также обратить внимание на такие симптомы нейрогенного мочевого пузыря, как боль, гематурия, повышение температуры и озноб. Они возникают при остром и хроническом пиелонефрите, уретерогидронефрозе, воспалении простаты, органов мошонки и мочеиспускательного канала, которые часто сопутствуют нейрогенной дисфункции нижних мочевыводяших путей.

Наиболее важный параметр цистометрии наполнения – детрузорное давление в точке утечки. Это наименьшее значение детрузорного давления, при котором отмечается утечка мочи по мочеиспускательному каналу в отсутствие абдоминального напряжения или детрузорного сокращения. При значении детрузорного давления в точке утечки более 40 см вод.ст. возникает большой риск пузырно-мочеточникового рефлюкса и повреждения верхних мочевыводящих путей.

Ссылка на основную публикацию