Миоклония — симптоматика, диагностика, лечение

Что такое миоклония, ее разновидности, симптомы и лечение

Миоклония (myoclonus) – это сокращения или расслабления мышц непроизвольного характера, которые возникают в виде моментального вздрагивания мышц.

Миоклонус может проявляться как в одной мышце, так и в нескольких тканях мышц ног, рук, лица, или одновременно в разных местах (обычно это происходит во время сна). Миоклония может возникнуть абсолютного у каждого.

Часто она проявляется в виде мышечной ответной реакции на сильный испуг. В этом случае она считается нормальной реакцией организма. Эти судороги многие неврологи называют физиологической или доброкачественной миоклонией.

Кортикальная миоклония

Кортикальная миоклония проявляется в виде молниеносного сокращения мышц, которая развивается внезапно без предварительной симптоматики.

Она может быть одномоментной или повторяющейся. Обычно при повторяющейся наблюдается подергивание мышц, которые протекают с разной частотой и длительностью.

Кортикальная миоклония бывает следующих разновидностей:

  • доброкачественная;
  • негативная;
  • в зависимости от области появления – корковые, подкорковые, спинальные, периферические.

Доброкачественный характер сокращений

Доброкачественные миоклонии бывают:

  1. Физиологического типа. Обычно наблюдаются у здоровых людей. Могут быть в виде вздрагивания, резких сокращений мышц во время сна, их также называют гипногогические миклонии. Иногда происходят в виде икоты или в виде естественного физиологического стартл-рефлекса, к примеру, вздрагивания во время внезапного резкого шума.
  2. Миоклонус испуга. Проявляются в результате испуга – сильного крика, яркой вспышки, интенсивного света.
  3. Частое икание. Появляется вследствие сокращений внутренней диафрагмы и гортани. Икота – это ответная реакция на раздражающее воздействие определенных участков мозгового ствола, а также диафрагмального и блуждающего нерва. Обычно икоту вызывает сильное растяжение желудка, хронические патологии пищеварительных органов, перикард, отравления.
  4. Из-за повышенных физических нагрузок. Может быть вызвана вследствие повышенных нагрузок интенсивной. Миоклония проявляется в виде судорог икроножной мышцы и глаз.

Негативные разновидности

Могут возникать во время резкого прекращения жизнедеятельности мышц. Проявляются в виде резких судорожных попыток, например при промахивании пробы носопальцевого вида. Негативные миоклонии бывают во время эпилептического синдрома прогрессирующего типа.

Так проявляется астериксис

К негативным миоклоническим вздрагиваниям относится астериксис – миоклония подкоркового типа, которая проявляется вследствие токсико-метаболических энцефалопатий.

К негативным миоклонусам относят следующие виды:

  1. Эссенциальные. Это сокращения мышц изолированного характера. Эти симптомы приносят небольшие неудобства. В основном возникает в детстве, проявляется в виде моментальных миоклонических вздрагиваний совместно с дистонией во время отсутствия какого-либо другого дефицита невралгического характера.
  2. Эпилептическая. Миклонии этого типа могут быть негативными или позитивными. Всегда на электроэнцефалограмме сопровождаются генерализированными разрядами. Миклонии эпилептического типа проявляются во время болезней, которые обычно сопровождаются судорогами. Симптомы этого вида имеют яркую выраженность и со временем они усиливаются.
  3. Психогенные. Миклонусы этого типа в основном возникают из-за перенесенных травм и повреждений, в редких случаях могут появиться спонтанно. Сокращения мышц изменчивые. Имеют непостоянную выраженность и длительность. Бывают генерализированными и локализованными.

Локализация поражения

В зависимости от области появления различают следующие миоклонии:

  1. Корковые. Это вид является самым распространенным. В основном поражает лицевую часть и отделы дистального вида верхних конечностей. Они появляется во время осознанной жизнедеятельности, поэтому могут резко нарушить речевую деятельность и походку, также возникают во время прикосновения или воздействия яркого света. Миоклонии этого вида возникают во время опухолевых воспалений и при других патологиях.
  2. Подкорковые. Наблюдаются в местах поражений в промежутке коры и подкорковых структур. Обычно бывают сегментарного и асимметричного вида. К сегментарному типу относятся миоклонии в мягком небе, это бывает во время поражения ствола мозга. К миоклонусам асимметричного типа относятся миоклонические рефлексы ретикулярного типа, к примеру, статокинетического, выпрямительного, позностатического типа, а также стартл-рефлексы – непроизвольная реакция психофизиологического характера, которая появляется по причине резкого действия раздражающего фактора – звуки, яркий свет, вспышка и так далее.
  3. Спинальные. Бывают двух видов – сегментарные и односторонние. В основном возникают из-за спинальных поражений – травмы, ишемических нарушений. Они имеют опухолевую и органическую природу.
  4. Периферические. Возникают в виде ритмичных или полуритмичных вздрагиваний. Наблюдаются во время нарушений сплетений окончаний нервов, корешков и в редких случаях клеток передних рогов спинного мозга.

Провоцирующие факторы

Основными причинами, вызывающие первые признаки миоклонии являются:

  • проблемы с метаболизмом — фенилкетонурия, гепатолентикулярная дегенерация;
  • возникновение нарушений обменного характера, которые проявляются во время проблем с почками и печенью;
  • различные проявления гипоксии головного мозга;
  • отравление организма в острой или хронической форме солями тяжелых металлов или органических составляющих компонентов;
  • присутствие наследственной патологии с наличием аутосомно-доминантного типа патологических генов;
  • наличие склероза рассеянного типа;
  • различные травмы;
  • лечебные процедуры при помощи некоторых групп медикаментозных средств;
  • заболевания сосудистого и мозгового вида;
  • тоскоплазмоз.

Как это выглядит в жизни?

Обычно миоклония возникает в качестве непроизвольных или контролируемых вздрагиваний групп мышц. Во время вздрагивания возникает ощущение удара током. Подрагивание продолжается от 2-5 секунд до 2-3 часов

Если вздрагивания проявляются не часто, связаны с какими-либо раздражителями и не вызывают ухудшение общего состояния, то это физиологические миоклонии, которые пройдут сами.

Если вздрагивания в мышцах происходят в учащенном режиме, при этом наблюдается ухудшение физического и психологического состояния человека. Если со временем симптоматика будет усиливаться, а связь с внешними раздражителями будет отсутствовать, то возможно миоклоносы появляются из-за какой-либо болезни связанной центральной нервной системы.

Во время стрессовых ситуаций, физических нагрузок возникают миоклонии патологического типа. Этот вид проявляется в виде вздрагивания мышц, ритмичной дрожи во всем теле, внезапных сгибаний стоп, кистей рук или ярко выраженных судорожных движений генерализированного типа.

Диагностика и обследование

Перед тем как пройти соответствующее обследование пациент должен подробно описать свое состояние – как проходит вздрагивание, какие группы мышц оно охватывает, как долго длятся приступы и в какое время они возникают. На основании показаний врач может назначить дополнительные обследования:

  • обследование электроэнцефалографией;
  • проведение электромиографии;
  • обследование черепа при помощи рентгенографии;
  • обследование на компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Особенности медицинской помощи

Обычно физиологические миоклонии не требуют лечения, со временем они проходят сами. Если они проявляются часто, то в этих случаях врач прописывает препараты с седативным действием для успокоения нервной системы – Валокордин или настойка валерианы. Иногда можно использовать фитотерапию пустырником или мелиссой.

Часто повторяющиеся судороги, которые доставляют проблемы и дискомфорт необходимо лечить. Обычно лечение состоит из следующих этапов:

  • проведение коррекции метаболических нарушений;
  • если судороги имеют эпилептическую природу, то применяются противосудорожные препараты;
  • применение седативной терапии, правильный режим и кратковременные курсовые приемы снотворных средств.

В первую очередь нужно провести обследование и устранить первую причину вызвавшую миоклонию. Затем назначаются такие препараты, как Карбамазепин, Тиаприд, Клоназепам, нейрометаболические стимуляторы (медикаменты ноотропного действия), противоэпилептические лекарственные средства типа вальпроевой кислоты. Их либо принимают перорально, либо вводят с помощью внутримышечных инъекций.

Достаточно хорошо помогает Клоназепам и препараты на основе вальперовой кислоты. Клоназепам следует принимать до 3 раз в день в дозе 0,5-2 мг.

Обязательно должна назначаться комплексная терапия. Врач должен прописать курс сильнодействующих лекарств, к которым относятся следующие виды:

  • ноотропы;
  • кортикостероиды;
  • нейролептики;
  • бензодиазепины.

Профилактические меры

Профилактика проста для понимания, но не для выполнения:

  • соблюдение режима дня и сна, для взрослого сон должен составлять 7 часов, для ребенка 10 часов;
  • минимизация стрессовых ситуаций;
  • регулярное и рациональное питание;
  • отказ от курения и алкогольных напитков;
  • не желательно сидеть за компьютером или смотреть ТВ-передачи за час до сна;
  • расслабляющая ванна с пеной;
  • массажи с ароматическими маслами.

Лечение больных кортикальной миоклонией – это непростой процесс, требующий много терпения и большой выдержки. От этого заболевания можно вылечиться только при условии, если врач правильно составит схему лечения.

Иногда для излечения этой проблемы достаточно просто соблюдать все необходимые профилактические меры.

Миоклонус: причины, симптомы, лечение

Человек в течение жизни совершает огромное число двигательных актов. В большинстве случаев он не задумывается над тем, как ему произвести одно или другое действие. Например, когда мы хотим что-то написать, мы не задумываемся о том, какие мышцы на руке сократить, а какие расслабить, какую команду нужно отдать мозгу, чтобы написать слово, как правильно взять ручку. Все выполняется на автоматизированном уровне: четко, слаженно и целенаправленно. Для этого в центральной нервной системе человека находится экстрапирамидная система, благодаря которой человек может выполнять большое число двигательных навыков на автоматическом уровне, не задумываясь.

Экстрапирамидная система включает в себя следующие анатомические образования:

  • Корковые ядра (клетки коры больших полушарий);
  • Подкорковые ганглии (скорлупа, хвостатое ядро, бледный шар, ограда);
  • Образования в стволе головного мозга (черная субстанция, красные ядра, ретикулярная формация, ядра Даркшевича и др.);
  • Мозжечок;
  • Гамма-мотонейроны спинного мозга.

Благодаря слаженной работе выше перечисленных структур, осуществляется слаженная работа мышц при воспроизведении сложных двигательных актов, поддерживается мышечный тонус и поза.

При поражении данных образований или нарушении связей между ними развиваются экстрапирамидные расстройства, к которым относится миоклонус (синоним миоклония).

Миоклонус- это внезапные сокращения всей мышцы или отдельных мышечных волокон в ней.

Причины миоклоний

Причин миоклонусов множество, ниже приведены наиболее часто встречающиеся.

  1. Черепно-мозговые травмы.
  2. Перенесенные вирусные инфекции.
  3. Гипоксические поражения головного мозга (кислородное голодание мозга).
  4. Интоксикации (алкогольными, наркотическими, токсическими продуктами).
  5. Метаболические нарушения (снижение в крови концентрации калия, натрия, глюкозы).

Нарушается скоординированная работа между мозжечком, ретикулярной фармацией и корой больших полушарий. Мозжечок утрачивает способность регулировать возбуждающее действие коры на мышцы, происходит их чрезмерное сокращение.

Классификация миоклоний

Симптомы миоклонусов весьма разнообразны. Приведенная классификация отражает характеристики, которые используются при описании клинической картины любого мышечного сокращения. Также учитывается этиологический фактор и патофизиологические механизмы в основе возникновения возбуждающего сигнала.

  1. По характеру мышечных сокращений:
  • Синхронные и несинхронные сокращения в мышцах;
  • Ритмичные и неритмичные подергивания;
  • Постоянные и эпизодические мышечные сокращения;
  • Фокальные (локальные), мультифокальные (затрагивают несколько мышц), сегментарные (вовлечена часть тела) и генерализованные (судорожные подергивания всех мышц тела).
  1. По характеру возникновения: спонтанные и рефлекторные (появляются в ответ на раздражающий фактор).
  2. По этиологии:
  • Физиологические;
  • Эссенциальные;
  • Эпилептические;
  • Симптоматические.
  1. По отношению к движению:
  • Возникают при движении (акциозные);
  • Возникают в конце движения (интенционные).
Читайте также:  Острый фарингит – лечение, симптомы у взрослых и детей

Симптомы миоклонуса

Клиническая картина миоклоний у отдельных людей может значительно отличаться.

Остановимся на наиболее часто встречающихся видах миоклонусов.

Физиологический миоклонус

Встречается данный вид у здоровых людей, имеет благоприятное течение. При испуге или во время засыпания появляется резкое вздрагивание, которое чаще бывает единичным и быстро проходит. У некоторых людей во время занятия физкультурой также могут возникнуть сокращения мышечных волокон. Икота является самой распространенной миоклонией, которая может возникнуть при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также при некоторых токсических поражениях головного мозга и при психических заболеваниях. Она является следствием сокращения диафрагмальных мышц.

Эссенциальный миоклонус

Редкое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, реже бывают спонтанные случаи. Проявляется чаще в возрасте после 20 лет. В клинической картине наблюдаются несинхронные, аритмичные, непостоянные подергивания разных мышц, вплоть до генерализованного сокращения. Провоцируют миоклонии произвольные движения.

Разновидностью эссенциального тремора является ночной миоклонус. Он проявляется повторяющимися сгибаниями-разгибаниями в крупных суставах ног в период поверхностного сна.

Эпилептический миоклонус

Является вариантом эпилептических приступов при некоторых видах эпилепсии. Большинство эпилептических миоклоний имеют тенденцию к генерализации процесса, тяжелому течению, которое проявляется постоянными приступами. Значительно снижают качество жизни человека.

Ниже приведены описания миоклонусов при различных видах эпилепсии, не затрагивая другие симптомы заболеваний.

  1. Кожевниковская эпилепсия проявляется постоянными подергиваниями отдельных мышц на протяжении всей жизни. Подергивания носят ритмичный характер и вовлекают мышцы одной половины тела. Мышцы лица и конечностей вовлекаются чаще других.
  2. Миоклонические абсансы начинаются внезапно в возрасте около 7 лет. У ребенка появляются ритмические вздрагивания мышц плечевого пояса, рук и ног с обеих сторон. Во время припадка судорожные сокращения мышц переходят в тоническое сокращение (длительное напряжение), которое вызывает поворот головы и туловища в сторону. В этот момент может быть непроизвольное мочеиспускание и утрата сознания. Длится такой эпизод около минуты и может многократно повторяться в день, особенно в утренние часы.
  3. Инфантильные спазмы появляются впервые у детей раннего возраста (до года). Внезапно появляются ритмичные подергивания мышц с обеих сторон тела. При вовлечении мышц живота ребенок кланяется (флексорный спазм), а руки в этот момент отводятся и приводятся к телу. Приступ напоминает восточное приветствие.
  4. Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца проявляется судорожными сокращениями в мышцах плечевого пояса и рук с обеих сторон. Миоклонические приступы возникают внезапно, носят синхронный характер. Во время приступа человек может упасть на колени, сознание сохранно. По мере прогрессирования заболевания простые миоклонусы переходят сначала в генерализованные миоклонические припадки (вовлекаются все мышцы), а затем в генерализованный клонико-тонический эпилептический приступ.
  5. Тяжелая миоклоническая эпилепсия новорожденных появляется на первом году жизни ребенка. Миоклонусы при данном заболевании представляют собой подергивания в одной части тела (рука, голова), постепенно прогрессируя до генерализованных. Возникают такие приступы несколько раз в день.
  6. Ранняя миоклоническая энцефалопатия появляется у детей в возрасте 1 мес. К первым симптомам заболевания относят подергивания мышц в виде вздрагиваний. Постепенно присоединяется тяжелый генерализованный миоклонус. Большинство детей погибают до 2 летнего возраста.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев начинается у ребенка в возрасте с 4 месяцев до 3 лет. Появляются вздрагивания, которые сначала малозаметны, но постепенно интенсивность нарастает и они приобретают генерализованный характер. Генерализованные миоклонии проявляются киванием головы, разведением рук в стороны и сгибанием ног в коленных и тазобедренных суставах. Длительность миоклоний в этом случае не превышает 3 секунд, может быть несколько повторений за день.

Симптоматический миоклонус

Рассматривают как один из симптомов при других заболеваниях (болезни накопления, наследственные дегенеративные заболевания мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, вирусные энцефалиты и др.). Клинические проявления также многообразны.

Другие миоклонические синдромы

  1. Палатинный миоклонус, или миоклонус мягкого неба.

Проявляется ритмичными сокращениями мышц мягкого неба. Может быть изолированным или протекать с вовлечением мышц языка, нижней челюсти, гортани. Причиной данного миоклонуса может быть опухоль, инсульт, травма (симптоматический вариант) или неустановленная причина (идиопатический вариант). Проявляется нарушением речи, дрожанием языка, мягкого неба.

  1. Опсоклонус, или синдром «танцующих глаз». Проявляется хаотичным движением глаз в вертикальном, горизонтальном или вращательном направлении, которые могут сменять друг друга. Его появление указывает на органические заболевания головного мозга (опухоль, травма, токсическая энцефалопатия и др.).
  2. Стартл-синдром характеризуется внезапными вздрагиваниями в ответ на действие неожиданных стимулов (слуховые и тактильные).
  3. Негативный миоклонус. В его основе не активные мышечные сокращения, а, наоборот, снижение тонуса в мышцах, которое приводит к падениям.

Лечение

В лечении миоклонусов используют препараты из разных фармацевтических групп. Основная роль отводится антиконвульсантам, которые способны значительно уменьшить мышечные подергивания. Препараты из других групп назначаются в составе вспомогательной терапии.

  • Антиконвульсанты (бензодиазепины, вальпроаты, барбитураты).

Возможно совместное применение нескольких противосудорожных препаратов (клоназепам из группы бензодиазепинов и вальпроевая кислота).

  • Ноотропы (пирацетам).
  • Ингибиторы обратного захвата серотонина (циталопрам).

Диагностика миоклоний до сих пор представляет сложности. Это связано с тем, что не всегда человек может описать в полной мере картину мышечных подергиваний. Сложности возникают при постановке диагноза в детском возрасте, так как большинство миоклонусов протекают в ночное время и родителям трудно увидеть всю картину.

Образовательная программа по неврологии, врач-невролог Ю. В. Елисеев рассказывает о миоклониях:

Миоклония

Миоклония – это судорожное повторное подергивание крупных групп мышц. Состояние может наблюдаться в норме при засыпании, сильном испуге. Если причиной заболевания является поражение коры головного мозга, то принято говорить о кортикальной миоклонии (миоклонусе). Это заболевание является одним из видов гиперкинезов. Кортикальная миоклония характеризуется особой быстротой судороги. Больные описывают внезапное сокращение мышцы как «удар током». Ряд патологических причин способствуют развитию миоклонии. Приобретенные миоклонические судороги могут возникнуть в любом возрасте. У взрослых они часто встречаются на фоне метаболических нарушений. Например, миоклония фиксируется при уремии, кетоацидозе, гиперосмолярной коме, лактатацидозе, гипоксии. При этих состояниях кора головного мозга повреждается токсическими концентрациями продуктов обмена (азотистыми основаниями, кетоновыми телами). У новорожденных миоклонические судороги встречаются достаточно часто и связаны с нейродегенеративными заболеваниями (болезнь Альперса, болезнь Тея-Сакса). Миоклония может возникнуть как вариант первичной генерализованной эпилепсии и стать проявлением ювенильной миоклонической эпилепсии или абсансов с миоклоническим компонентом. Также подергивания крупных групп мышц возможны при прогрессировании различных неврологических заболеваний. Чаще всего кортикальная миоклония наблюдается при диффузных повреждениях головного мозга, особенно при вовлечении в процесс серого вещества. Такие поражения коры головного мозга бывают при болезнях накопления (гемохроматоз, амилоидоз, лейкодистрофия и прочие) и инфекционных процессах (кожевниковская эпилепсия на фоне прогредиентной формы клещевого энцефалита и другие).

Дифференциальный диагноз миоклонии

Дифференциальный диагноз кортикальной миоклонии необходим с тремором, тиком, тетанией, очаговыми моторными судорогами.

Симптоматика заболевания

Симптоматика миоклонии включает короткие непроизвольные сокращения мускулатуры, внезапно возникающие в различных частях тела. По степени вовлеченности в процесс разных групп мышц миоклония бывает генерализованной, региональной и локальной. Локализованная миоклония чаще проявляется в быстрых сокращениях мышц лица, языка, мягкого неба. Могут возникать нарушения речи (артикуляции). Генерализованные припадки вовлекают в судорогу сразу несколько групп мышц. При нарушениях метаболизма (уремии, гипоксии) в процесс вовлекается больше всего мускулов. Чаще всего непроизвольные сокращения бывают в мышцах туловища, бедра, плеча, лица. Иногда судорога захватывает диафрагму. Как и все гиперкинезы, миоклония усиливается при эмоциональных переживаниях. Во сне симптоматика чаще всего отсутствует.

Диагностика миоклонии

Диагностика миоклонии основывается на наблюдении врачом кратковременных подергиваний мышц или описании таковых пациентом. Для уточнения диагноза проводится электроэнцефалография. Чтобы выявить причину судорог необходимо сделать анализ крови – определить уровень креатинина и мочевины крови, сахара крови и некоторые другие показатели. Также показаны визуализирующие методики – рентгенография черепа, компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга. Обследование при этом заболевании должен проводить невролог. В некоторых случаях может понадобиться госпитализация в неврологический стационар для уточнения диагноза.

Лечение миоклонии

Лечение миоклонии зависит от причины заболевания. Если миоклонус связан с обменными нарушениями, то коррекция первичной болезни приводит к явному улучшению неврологической картины. Так при уремии (повышенном уровне креатинина и мочевины крови) показано активное лечение почечной недостаточности, в том числе перитонеальный диализ, гемодиализ, трансплантация почки. При первичной генерализованной эпилепсии с миоклоническими судорогами наиболее эффективным препаратом является вальпроат натрия. Терапевтический эффект при всех формах заболевания оказывают разные противосудорожные препараты – топирамат, ламотриджин, зонисамид и леветирацетам. Для быстрого эффекта можно использовать бензодиазепины.

Прогноз заболевания

Прогноз заболевания зависит от этиологии миоклонии. Наиболее неблагоприятный прогноз при миоклонусе на фоне генерализованного нейродегенеративного заболевания.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Миоклония

Миоклония – это состояние, которое относится к группе гиперкинезов (или дискинезий). Термин имеет греческое происхождение и расшифровывается как «над, сверх» и «движение». Это состояние представляет собой внезапно возникающие, короткие по своей продолжительности, ритмические или же нерегулярные, насильственные сокращения или подергивания мышцы или группы мышц. Возникает же оно как ответная реакция на воздействие механического раздражителя, слухового или зрительного стимула, а также в периоды полного покоя (полностью исчезая при этом во сне). Подобного рода сокращения встречаются у большинства людей и проявляются в виде беспорядочных сокращений мускулатуры, которые напоминают вздрагивания. Как правило, они возникают во время засыпания или же в результате испуга.

Читайте также:  Синдром поликистозных яичников - причины, признаки, лечение, народные средства

Миоклонии подвержены люди разных возрастов. Причем во многих случаях она является несамостоятельным заболеванием, а сопутствующим другим болезням симптомом. В тех случаях, когда у человека спастические сокращения мускулатуры носят спонтанный характер, а периоды их повторений часты, есть повод заподозрить наличие какого-либо заболевания. Чаще всего во время обследования у пациента с подобными симптомами обнаруживается одно из множества метаболических расстройств или же патологические нарушения нервной системы. Это могут быть: болезнь Крейтцфельдта-Якоба (недуг, характеризующийся прогрессирующей дистрофией коры головного мозга, базальных ганглиев и спинного мозга), воспалительные заболевания головного мозга, хронические болезни почек, электролитные нарушения, липидозы и печеночная недостаточность.

Отдельно принято выделять интенционную миоклонию, которая развивается на фоне гипоксии (кислородного голодания) головного мозга.

В тех случаях, когда заболевание провоцируют различного рода поражения коры головного мозга, принято говорить о так называемой кортикальной миоклонии. Другое название этого состояния – миоклонус, а его проявления пациенты чаще всего сравнивают с ударом током.

Причины развития миоклонии

Миоклонические движения, и в частности кортикальная миоклония, являются следствием:

  • Серьезных функциональных и органических поражений центральной и периферической нервной системы (к ним можно отнести различного рода патологические процессы в коре головного мозга, подкорковых двигательных центрах или же в стволовой части мозга и т.д.);
  • Воздействия на организм препаратов, обладающих нейролептическим действием;
  • Инфекционных заболеваний (например, энцефалита или ревматизма);
  • Прогрессирующей недостаточности кровоснабжения мозга;
  • Черепно-мозговых травм;
  • Воздействия электрошоком;
  • Теплового удара;
  • Интоксикации;
  • Токсоплазмоза;
  • Возрастных дегенеративных изменений функции мозга;
  • Недостаточности почек и/или печени;
  • Развития опухолевых новообразований и т.д.

Кроме того, миоклония нередко бывает обусловлена наследственно-генетическим фактором.

Одноразовые миоклонические движения являются физиологическими и могут возникать даже у совершенно здоровых людей как ответ на:

  • Икоту;
  • Чрезмерное увеличение на организм физической нагрузки;
  • Тревожное состояние;
  • Засыпание;
  • Кормление (у грудных детей).

Симптомы миоклонии

Миоклонические сокращения мышц считаются заболеванием, если они возникают часто и наблюдаются на фоне общего ухудшения состояния человека (как физического, так и психологического). Мышечные подергивания, которые являются следствием какого-либо патологического процесса в организме, имеют две особенности:

  • Они полностью исчезают в периоды сна;
  • Усиливаются в периоды бодрствования, особенно под воздействием стрессовой ситуации или во время эмоционального всплеска.

Основной симптом миоклонии – это быстрые подергивания мышц всего тела или же отдельной достаточно крупной группы мышц. При этом спастические движения носят неритмичный характер.

Особой интенсивностью и быстротой подергиваний отличаются сокращения мускулатуры, спровоцированные кортикальной миоклонией. При этом они также могут затрагивать как всю мускулатуру тела, так и лишь отдельные пучки мышц. В некоторых случаях состояние не сопровождается явно выраженными спастическими движениями, а иногда проявляется в виде беспорядочных вздрагиваний участков мышцы или же провоцирует слабый двигательный эффект (это выглядит как незначительные спазмы мимических мышц, мускулатуры мягкого неба и/или языка, которым довольно часто сопутствуют носящие кратковременный характер нарушения речи).

В тех случаях, когда заболевание является результатом эпилептических разрядов (эпилептическая миоклония), у пациента отмечаются довольно сильные, судорожного характера сокращения, поражающие мускулатуру шеи, головы и конечностей. Наибольшим же масштабом поражения характеризуются гиперкинезы, причиной которых являются различные метаболические нарушения.

Ранней стадии болезни соответствует ритмичное вздрагивание туловища, на более запущенных стадиях возникают спонтанные сгибания кистей и стоп, сильные спастические сокращения способны при этом возникать одновременно на нескольких участках тела, а иногда охватывают и ткани диафрагмы.

Классификация миоклоний

Гиперкинезы миоклонического типа принято делить на:

  • Велопалатинные сокращения, которые носят внезапный ритмичный характер и затрагивают мышцы мягкого нёба, языка и глотки;
  • Миоклонические сокращения действия, основной особенностью которых является то, что они поражают любые группы мышц и возникают как ответная реакция на движения;
  • Постуральная миоклония, затрагивающая любые участки мышц и возникающая как ответ на попытку удержать нормальное положение туловища;
  • Ритмические миоклонические сокращения, которые представляют собой волнообразное ритмичное подергивание конкретной группы мышц.

Диагностика миоклонии

Диагноз заболевания ставится на основе жалоб пациента, клинических проявлений состояния и результатов проведенной электромиографии.

Электромиография представляет собой особый метод исследования биоэлектрических потенциалов, которые возникают в скелетных мышцах человека при воздействии на них раздражителем (регистрируется электрическая активность мышц).

Лечение миоклонии

Лечение миоклонии полностью зависит от ее этиологии и типа. Каждый тип мышечных сокращений требует индивидуального подхода.

В первую очередь, как правило, устраняют причину, спровоцировавшую миоклонию. Далее назначают препараты типа карбамазепина, тиаприда, клоназепама, нейрометаболические стимуляторы (медикаменты ноотропного действия), противоэпилептические лекарственные средства типа вальпроевой кислоты. Их либо принимают перорально, либо вводят с помощью внутримышечных инъекций.

Помимо этого терапия может предполагать использование:

  • Противосудорожных препаратов;
  • Кортикостероидов;
  • Бензодиазепиновых средств;
  • Нейролептиков.

Лечение миоклонии дополняют также диетой, предполагающей достаточное употребление витаминов, и общеукрепляющими процедурами.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Что такое миоклония?

Миоклония – это неконтролируемое сокращение мускулатуры тела, при этом может быть задействована одна или несколько групп мышц. Также наблюдается резкое вздрагивание всего тела, иногда человек страдает от судорог или икоты. Приступы могут происходить во время активных действий или попытки уснуть. Данный синдром не является серьезным заболеванием, однако в некоторых случаях свидетельствует о наличии серьезной болезни нервной системы.

Классификация

Миоклония в большинстве случаев поддается лечению, поэтому до назначения терапии врач должен точно установить причину возникновения и описать клиническую картину. На данный момент создано несколько классификаций.

Миоклония – это неконтролируемое сокращение мускулатуры тела, при этом может быть задействована одна или несколько групп мышц

В зависимости от причины, вызвавшей синдром, миоклонию делят на:

  • Физиологическую или доброкачественную. Этот вид проявляется изредка, его вызывают естественные причины. Прогресс заболевания отсутствует.
  • Эпилептическую. Возникает на фоне заболеваний, которые сопровождаются судорогами. Симптоматика данного вида ярко выраженная, что позволяет диагностировать болезнь на ранних этапах. Если не лечить, то со временем синдром прогрессирует, поэтому не стоит откладывать поход к специалисту.
  • Эссенциальную. Это генетическая предрасположенность к синдрому. Заболевание передается от родителей, и первые признаки заметны уже в младенчестве. Прогрессирует болезнь в пубертатном возрасте.
  • Симптоматическую. Причина возникновения – атаксия мягкого неба.

При обследовании пациента важную роль играет раздражитель, который вызывает приступы, и в зависимости от него синдром бывает:

Первый вид вызывается такими раздражителями, как звук, свет или прикосновение, и является ответной реакцией организма. Кинетический синдром вызван непроизвольным движением. Приступ миоклонии спонтанного типа происходит без видимых причин.

Приступ миоклонии спонтанного типа происходит без видимых причин

При диагностировании синдрома важную роль играет расположение очага в ЦНС:

  • корковый;
  • подкорковый;
  • периферический;
  • сегментарный.

Также большое значение имеет характер сокращения (ритмические, неритмические) и вовлеченность одной или нескольких групп мышц. Эта классификация включает такие разновидности синдрома:

  • генерализованная – одновременное сокращение двух и более групп мышц;
  • генеральная – резкое сокращение определенной группы мышц;
  • локальная – быстрые сокращения мышц лица с нарушениями артикуляции.

Причины возникновения синдрома

Доброкачественные миоклонии не несут в себе опасности и возникают из-за естественных причин. Например, вздрагивание во время засыпания происходит после перенесения тяжелых физических или психоэмоциональных нагрузок. Иногда организм человека реагирует на яркий свет или резкий звук отдышкой, учащенным сердцебиением и потоотделением. Эту форму болезни называют миоклонией испуга. Проявление икоты тоже сигнализирует о физиологическом характере синдрома.

Доброкачественные миоклонии не несут в себе опасности и возникают из-за естественных причин

Особый вид доброкачественной миоклонии – детская, которая встречается у новорожденных. Приступы наблюдаются во сне, при активных играх или кормлении. Также миоклония у грудничков бывает после испуга. Маленькие дети чувствуют его при смене обстановки, во время грозы, ночных кошмаров или чужих голосов.

Патологическая миоклония является признаком серьезных заболеваний. Ее можно заподозрить тогда, когда приступы становятся регулярными и возникают сами по себе, без влияния внешних раздражителей.
Патологическая миоклония чаще всего бывает вызвана:

  • травмами черепа, спинного мозга;
  • интоксикациями разного характера, в том числе отравлением тяжелыми металлами или их солями;
  • сосудистыми нарушениями в мозгу;
  • печеночной и почечной недостаточностью;
  • опухолями в мозгу;
  • микроинсультами;
  • кессонной болезнью;
  • гипоксией;
  • гипоглейкемией;

Гипогликемия может привести к миоклонии

  • действием электрошока или тепловым ударом;
  • тяжелыми заболеваниями (эпилепсия, разные виды энцефалита, токсоплазмоз, склероз, синдромы Крейтцфельда-Якоба, Альцгеймера);
  • гестозом (у беременных);
  • употреблением алкоголя и наркотиков, курением;
  • приемом определенных медикаментов, в том числе нейролептиков и антидепрессантов;
  • отягощенной наследственностью.

Кортикальная миоклония − что это такое? Это синдром, причиной появления которого является поражение коры головного мозга. Данная форма синдрома затруднительна для лечения. В большинстве случаев медики не дают утешительных прогнозов.

Симптомы миоклонии

Основной признак миоклонии – непроизвольные подергивания. Они бывают ритмические или же не имеют ритма, могут охватывать одну или несколько групп мышц. Встречается синдром миоклонии у детей и взрослых.
Нерегулярные вздрагивания, которые связаны с определенными раздражителями, не должны вызывать волнения, ведь эти симптомы не вызывают ухудшения состояния человека.

Основной признак миоклонии – непроизвольные подергивания

Когда у пациента мышечные спазмы становятся регулярными и причиняют больному неудобства, это является свидетельством наличия заболевания центральной нервной системы. В этом случае нужно обязательно сходить на прием к невропатологу. Патологические миклонии наиболее ярко выражаются во время физических нагрузок и после стрессов, но во сне человека не беспокоят.

Внешне синдром проявляется беспорядочными подергиваниями разных групп мышц, резкого сгибания стоп или костей, ритмического дрожания всего тела. Миоклония может проявляться и в области мышц языка и мягкого неба. В таком случае наблюдаются нарушения речи.

Диагностика

Успешное лечение невозможно без точного диагностирования заболевания и причины его возникновения. Миоклония имеет некоторые признаки, схожие с симптомами других болезней, поэтому очень важно дифференцировать ее от других недугов. Постановка диагноза производится врачом-невропатологом.
Вначале проводится осмотр пациента. Больной должен максимально точно рассказать о существующих симптомах. Специалист, выслушивая жалобы, уже на этом этапе может поставить данный диагноз. Пациент должен описать характер сокращений, как часто они происходят, их длительность, затрагивают они одну или несколько групп мышц.

Читайте также:  Отравление ацетоном – симптомы, первая помощь, лечение, последствия

Далее врач должен узнать, нет ли данного синдрома у кого-то из членов семьи, чтобы подтвердить или исключить генетическую предрасположенность. Причиной миоклонии могут быть стрессы или излишние физические нагрузки, поэтому если таковые были, специалисту стоит об этом сказать. Также синдром может быть вызван приемом сильнодействующих препаратов. Если вы употребляли антидепрессанты или нейролептики, обязательно скажите это врачу.

Один из методов диагностики — это МРТ

Для того чтобы подтвердить миоклонию, врач назначает такие исследования:

  • рентгенографию черепа;
  • КТ;
  • МРТ;
  • электроэнцелографию;
  • биохимические анализы крови.

Только после полного обследования пациента доктор может точно диагностировать миоклонию и причину, которая вызвала наличие синдрома. По результатам анализов проводится лечение.

Лечение

Доброкачественные или физиологические миоклонии не требуют лечения, так как это естественная реакция организма на испуг. Если по каким-то причинам приступы участились, врач может рекомендовать седативные медикаменты (настойка валерианы, Валокордин, пустырник и мелисса).

Патологическая миоклония лечится с помощью противосудорожных препаратов, нейролептиков, ноотропов и кортикостероидов. Практически во всех тяжелых случаях назначают седативные препараты, которые блокируют появление новых стрессов, что могут усугубить синдром.
Помимо препаратов доктор выдает рекомендации по распорядку дня и правильному питанию. Пациент должен отказаться от вредных привычек. Если синдром наблюдается у детей, то их родители должны ограничить им просмотр телевизора по вечерам.

Миоклония

Миоклонии – это непроизвольные движения, быстрые отрывистые сокращения отдельных мышц или их групп. Обычно вовлекается мускулатура конечностей, туловища или лица без потери сознания. Миоклонии бывают физиологическими или патологическими, развитие которых связывают с эпилепсией, дегенеративными и инфекционными заболеваниями, метаболически-гипоксическими нарушениями. Диагностика проводится клиническими, лабораторными и инструментальными методами (МРТ, ЭЭГ). Лечение предполагает устранение обратимых состояний и поддерживающую терапию.

Причины миоклонии

Физиологические процессы

Иногда мышечные подергивания считаются вариантом нормы. Физиологические миоклонии чаще всего наблюдаются при засыпании и в ранней фазе сна (гипнагогические), особенно после физического или эмоционального переутомления. В зависимости от степени вовлечения мускулатуры они бывают фокальными, мультифокальными, генерализованными. У детей до полугода такие движения могут возникнуть при кормлении или во время игры.

Быстрые и короткие сокращения мышц провоцируются внезапными раздражителями – световыми, звуковыми, двигательными. В сочетании с вегетативными изменениями (потливостью, учащенным сердцебиением, одышкой) они напоминают реакцию испуга. Другой распространенной ситуацией является диафрагмальная миоклония или икота, возникающая при раздражении блуждающего нерва от заглатывания воздуха или быстрой еды.

Миоклонус-эпилепсия

Миоклонические приступы входят в клиническую картину различных форм эпилепсии. При этом выделяют несколько путей их развития с учетом локализации первичного очага возбуждения в ЦНС – кортикальный, таламокортикальный, с неизвестным механизмом. Патологическая импульсация из коры моторных зон головного мозга характерна для следующих миоклоний:

  • Кортикальные рефлекторные: прогрессирующие миоклонус-эпилепсии, миоклония век с абсансами.
  • Кортикальные с ритмичными быстрыми вспышками:синдром Ангельмана, непрогрессирующие энцефалопатии (при туберозном склерозе, синдроме Дауна), семейная миоклоническая эпилепсия.
  • Вторично генерализованные:синдром Драве и Леннокса-Гасто.

Для большинства прогрессирующих миоклонус-эпилепсий характерно аутосомно-рецессивное наследование. Это обширная группа заболеваний, в которую входят болезни накопления (Гоше, нейрональный липофусциноз, GM2-ганглиозидоз), болезнь Лафоры, Унферрихта-Лундборга. Также к ним относят сиалидоз и дентарубро-паллидольюисову атрофию.

Клиническая картина миоклонус-эпилепсий разнообразна. Наряду с быстрыми спонтанными подергиваниями в дистальных отделах конечностей наблюдаются парциальные и генерализованные приступы (клонические, тонико-клонические), абсансы. Выраженная кортикальная миоклония сопровождается мозжечковыми расстройствами, может привести к обездвиживанию пациента.

Доброкачественная миоклония младенческого возраста – это такое состояние, единственным симптомом которого становятся подергивания в плечевом поясе, идущие изолированно или сериями. Подобные пароксизмы могут сопровождаться одновременным снижением тонуса мышц шеи, что описывается как быстрый кивок головой. Некоторые из этих приступов провоцируются прикосновением.

Дегенеративные заболевания

Миоклонические приступы встречаются при дегенеративном поражении подкорковых структур ЦНС, отвечающих за регуляцию непроизвольных движений. Их описывают как непостоянный признак у лиц, страдающих деменцией с тельцами Леви (ДТЛ), хореей Гентингтона, прогрессирующим надъядерным параличом. Схожие проявления наблюдают при болезни Паркинсона, Альцгеймера, мозжечковой миоклонической диссинергии Ханта.

Миоклонии при ДТЛ – довольно частая форма двигательных нарушений. Для заболевания характерны симптомы паркинсонизма в виде тремора пальцев, замедленности движений и постуральной неустойчивости. Отмечаются прогрессирующие когнитивные нарушения, рано развиваются зрительно-пространственные, вегетативные, нейропсихиатрические расстройства (галлюцинации, делирий, депрессия).

Церебральная гипоксия

Распространенные миоклонии возникают на фоне гипоксического повреждения головного мозга. Причиной могут быть остановка сердца, коматозные состояния, отравление угарным газом. После глубокой гипоксии из-за тяжелого приступа удушья, асфиксии или инфаркта миокарда наблюдаются кинетические миоклонусы, описанные как синдром Ланса-Адамса. В его развитии предполагается роль корковой и стволовой дисрегуляции моторных функций.

Для гипоксического поражения мозга характерны интенционные миоклонии – нерегулярные подергивания мышц, которые усиливаются при достижении цели (на фоне выполнения пальценосовой или пальцемолоточковой пробы). Они наблюдаются только в конечности, совершающей быстрое движение. При медленных действиях патологические сокращения обычно отсутствуют.

Инфекционная патология

Развитие миоклоний связывают с нейроинфекциями вирусной природы: летаргическим, герпетическим, клещевым энцефалитом. В последнем случае отмечают фокальную эпилепсию Кожевникова. Она проявляется типичным миоклонусом, сочетающимся с фокальными или вторично генерализованными судорожными приступами, очаговыми неврологическими симптомами (центральным гемипарезом), расстройствами психики.

Кортикальные миоклонии при кожевниковской эпилепсии затрагивают строго определенные мышечные группы. Они постоянны и не исчезают во сне, характеризуются ритмичностью и стереотипностью, усиливаются при волнении и целенаправленных движениях. Обычно такие подергивания развиваются только в одной руке, реже вовлекается половина лица на той же стороне.

Еще одна причина пароксизмов – подострый склерозирующий панэнцефалит. Болезнь проявляется подергиваниями конечностей, головы и туловища, резкими сгибательными движениями по типу кивков, множественными дискинезиями. Далее присоединяются смешанные судороги, парезы и параличи. На поздних стадиях возникает децеребрационная ригидность, нарушения глотания и дыхания, слепота.

Метаболические расстройства

Частой причиной миоклонии становятся дисметаболические состояния. Они обусловлены нарушением биохимических и энергетических процессов в моноаминергических нейронах базальных ядер и мозговой коры. Генерализованные миоклонии мышц описаны при уремии, печеночной недостаточности, электролитных нарушениях (гипокальциемии, гипонатриемии, гипомагниемии). Мышечными подергиваниями проявляются гипогликемия и некетонемическая гипергликемия.

Интоксикации и передозировка лекарств

Прямое нейротоксическое действие химических веществ обусловлено нарушением образования и проведения импульса, модификацией пластического и энергетического обменов. Опосредованное влияние реализуется через дисфункцию внутренних органов, отвечающих за экскрецию и детоксикацию. Как проявление острой интоксикации миоклонии возникают при отравлениях тяжелыми металлами (включая висмут), ДДТ, бромистым метилом.

Ятрогенные миоклонии мышц обусловлены передозировкой медикаментов. Сочетание с экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами типично для приема препаратов лития, нейролептиков, трициклических антидепрессантов. Причиной подергиваний бывают бензодиазепины, антигистаминные средства, антиконвульсанты. Сходные эффекты описаны для пенициллина и цефалоспоринов.

Диагностика

Мышечные сокращения выявляются на основании клинического обследования с неврологическим осмотром. Подтвердить причину миоклоний врачу-неврологу помогают результаты дополнительных исследований. Учитывая этиологическое разнообразие патологии, сопровождающейся такими приступами, в схемах диагностики могут присутствовать различные процедуры:

  • Лабораторные анализы. В биохимическом анализе крови обращают внимание на электролиты, почечные и печеночные пробы, острофазовые белки. Серологическая диагностика дает возможность выявить антитела к инфекциям, а исследование ликвора – установить характер энцефалитических реакций.
  • Томографические методы. При подозрении на органическую патологию ЦНС используют современные средства нейровизуализации. Наиболее информативной для оценки состояния мозгового вещества и оболочек становится МРТ. По интенсивности сигнала и размерам очагов можно предположить их происхождение.
  • Электроэнцефалография. Ключевой метод выявления эпилептической активности – ЭЭГ. Позволяет определить фокальные или генерализованные разряды (пики, спайк-волны) с анализом их частоты и локализации. Исследование дополняется провокационными пробами – фотостимуляцией, гипервентиляцией.

Лечение

Консервативная терапия

Терапия проводится преимущественно консервативными методами, объем и характер медицинской помощи определяются конкретной ситуацией. Доброкачественные миоклонии не требуют лечения, в тяжелых случаях необходима активная комплексная коррекция. Основу лечения составляют медикаменты, действие которых реализуется по нескольким направлениям:

  • Этиотропное. При вирусных инфекциях могут назначать интерфероны, изопринозин, ламивудин. Улучшение при клещевом энцефалите достигается после терапии специфическими иммуноглобулинами.
  • Патогенетическое. Большое значение имеет коррекция нарушенного метаболизма и мозговой гипоксии. Для этого используют электролиты, глюкозу, антигипоксанты. Детоксикация предполагает инфузионную поддержку, применение сорбентов, антидотов.
  • Симптоматическое. Ключевой компонент терапии – антиконвульсанты. Наиболее эффективны клоназепам, вальпроаты, леветирацетам. Некоторые миоклонии хорошо отвечают на 5-гидрокситриптофан с карбидопой, высокие дозы пирацетама.

При неэффективности противосудорожных средств рассматривается вопрос о назначении кетогенной диеты. Для устранения уремии или выраженной химической интоксикации показаны экстракорпоральные методы – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Реабилитация пациентов с энцефалопатиями предполагает гипербарическую оксигенацию, церебральную гипотермию, рефлексотерапию.

Хирургическое лечение

Для лечения кортикальных миоклоний, резистентных к медикаментам, предлагают нейрохирургическое вмешательство в объеме функциональной гемисферэктомии. Некоторые фокальные приступы нуждаются в радикальном устранении грубых органических причин – опухоли или ангиомы. При болезни Унферрихта-Лундборга и синдроме Леннокса-Гасто рекомендуют стимуляцию блуждающего нерва.

Ссылка на основную публикацию