Мастоцитоз — классификация, признаки, лечение

Симптомы мастотоциза

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.

Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания. Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице. Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным. Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность. При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера. Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте. Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.

Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления. Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза. Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.

Мастоцитоз

Мастоцитоз может в основном затрагивать кожу (так называемый кожный мастоцитоз) или другие части тела (так называемый системный мастоцитоз).

Мастоцитоз

  • Бледность кожи
  • Боль в животе
  • Зудящая сыпь
  • Отрыжка
  • Ощущение переполненности желудка
  • Повышенная температура
  • Пожелтение кожи
  • Пониженное артериальное давление
  • Понос
  • Потеря аппетита
  • Потеря веса
  • Появление папул
  • Появление узелков на коже
  • Пятна на коже
  • Рвота
  • Слабость
  • Снижение работоспособности
  • Тошнота
  • Увеличение селезенки
  • Учащенное сердцебиение

Мастоцитоз или пигментная крапивница – группа заболеваний невыясненной этиологии, которые характеризуются размножением тучных клеток и инфильтрации кожных покровов или внутренних органов. В последнем случае речь идёт о системном заболевании, которое может приводить к серьёзным осложнениям.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения
  • Прогноз
  • Профилактика

Пигментная крапивница у детей диагностируется, чаще всего, в возрасте до двух лет. Клиницисты отмечают, что каждый второй случай этого недуга самоустраняется у детей в период полового созревания. Системная форма недуга чаще всего встречается у взрослых и поражает селезёнку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Лечение в большинстве случаев консервативное. В более сложных случаях и при наличии сопутствующих осложнений, что чаще всего встречается при системной форме недуга, может быть показано хирургическое вмешательство.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра мастоцитоз обозначен как пигментная крапивница. Код по МКБ 10 – Q82.2, сюда не относится злокачественный мастоцитоз.


Пигментная крапивница у детей диагностируется, чаще всего, в возрасте до двух лет. Клиницисты отмечают, что каждый второй случай этого недуга самоустраняется у детей в период полового созревания. Системная форма недуга чаще всего встречается у взрослых и поражает селезёнку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Диагностика

Для диагностики мастоцитоза исследуют кровь.О мастоцитозе свидетельствует присутствие в крови множества тучных клеток, а также триптазы и гистамина, которые являются продуктами их жизнедеятельности.

Для определения количества, вида и степени развития тучных клеток, проводится биопсия кожи, костного мозга и других пораженных органов.

Для выявления каких-либо нарушений в селезенке или печени проводится КГ и УЗИ. При поражениях пищеварительного тракта применяется эндоскопия.


Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Диагностика мастоцитоза

Дерматолог подозревает наличие мастоцитоза у пациента после проверки его на проявление феномена Дарье-Унны. Подтверждение диагноза мастоцитоза включает назначение дополнительных исследований. Проводится биопсия кожных элементов, материал отправляют на гистологическую экспертизу. Проба исследуется на скопления тучных клеток и характер их группирования. Если инфильтрированы верхние слои дермы, то диагностируется макулопапулезный либо телеангиэктатический тип мастоцитоза. Если инфильтрат поражает не только один слой дермы, а распространяется на все, то это узловой тип мастоцитоза. При инфильтрации кожного покрова и подкожной клетчатки диагностируется солитарный тип заболевания. Лентоподобные инфильтраты являются красноречивой характеристикой эритродермического варианта мастоцитоза.

Для его диагностики также используется клинический анализ крови, материал исследуется на предмет наличия возрастания количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Поражение мастоцитозом внутренних органов пациента диагностируется и исследуется с помощью ультразвуковых методик. Проверяются органы брюшной полости, определяется наличие или отсутствие увеличения селезенки и печени пациента. Рентген и компьютерная томография позволяют обнаружить остеопороз или остеосклероз — нарушения и проблемы в костной ткани.

Дифференциальный диагноз проводится для того, чтобы отделить мастоцитоз от веснушек, пигментных бородавок, ксантом. У младенцев проводится дифференциация мастоцитоза с пузырчаткой, пойкилодермией Ротмунда-Томсона.

Мастоцитоз обязательно дифференцируют и с теми заболеваниями, симптоматика которых также включает увеличение тучных клеток и их инфильтрацию. Такими болезнями являются дермафиброма, лимфома, гемангиома, лимфогранулематоз.

Лечением мастоцитоза занимаются гематологи и терапевты. В настоящее время не существует специфических методов терапии, а используется симптоматическая терапия, направленная на подавление продуцирования биологически активных веществ тучными клетками. Антигистаминные средства включают в себя зодак, тавегил, супрастин или их аналоги, стабилизаторы мембран на тучных клетках — недокромил натрия, кетотифен. Небольшими дозами применяют метилпреднизолон и циклоспорины.

Патогенез


Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

Читайте также:  Мастоидит: симптомы, лечение, прогноз, характеристика

Мастоцитоз — классификация, признаки, лечение

Мастоцитоз — системное заболевание, морфологическим субстратом которого является массивная инфильтрация кожи, различных органов и тканей тучными клетками (мастоцитами, лаброцитами, тканевыми базофилами). Заболевание редкое, его частота не зависит от пола. Обычно развивается в течение первых двух лет жизни ребенка (75% случаев) и в половине случаев самопроизвольно разрешается к пубертатному периоду. Системным мастоцитозом чаще болеют взрослые.

Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Иногда он передается аутосомно-доминантным путем, хотя в большинстве случаев больные не имеют семейного анамнеза.

Выделяют 4 формы мастоцитоза:
кожный мастоцитоз младенческого или раннего детского возраста, при котором кожные очаги разрешаются в пубертате, системные изменения, как правило, отсутствуют, а прогрессирование с развитием системной формы наступает крайне редко:.
кожный мастоцитоз подростков и взрослых с частыми системными поражениями, который часто сопровождается системными нарушениями, но они, как правило, не прогрессируют. Спонтанный регресс у взрослых, в отличие от детей, не описан. Иногда эта форма прогрессирует, переходит в системный мастоцитоз с прогрессирующим поражением внутренних органов;
системный мастоцитоз;
злокачественный мастоцитоз (тучноклеточная лейкемия) — очень редкая форма, характеризуется наличием цитологически злокачественных тучных клеток во многих органах и тканях, особенно в костях и периферической крови, с быстрым летальным исходом; обычно не сопровождается кожными проявлениями.

Более чем у половины больных мастоцитозом жалобы ограничиваются поражением кожи. Около 1/3 пациентов жалуются на зуд, приступы покраснения кожи, пароксизмальной тахикардии, падения артериального давления, периодическое повышение температуры тела и тд. Эти симптомы обусловлены дегрануляцией тучных клеток и наблюдаются при распространенных формах мастоцитоза кожи или внутренних органов.

При мастопитозе выделяют пять типов кожных поражений (причем первые два из них наблюдаются как у младенцев, так и у взрослых).

Макулопапулезный тип мастоцитоза, представленный десятками или даже сотнями мелких красно-коричневых гиперпигментированных пятен и папул, которые после трения (проба Дарье—Унны) приобретают уртикароподобный характер, является наиболее частым.

Множественный узловатый тип мастоцитоза представлен множественными плотными полушаровидными узлами розового, красного или желтого цвета, диаметром 0,5-1 см с гладкой поверхностью, иногда узлы сливаются в бляшки, феномен Дарье—Унны выражен слабо, особенно у взрослых.

Тип крупного солитарного узлa, или мастоцитомы, проявляется узлом диаметром от 2-5 см. имеющим гладкую или сморщенную, как апельсиновая корка, поверхность и резиновую консистенцию. Изредка встречается до 3-4 узлов. Узлы возникают исключительно у младенцев, чаше в области шеи, туловища, предплечий. Тест Дарье—Унны положительный. Травматизация приводит к формированию на поверхности узла пузырьков, пустул или пузырей, а также к ощущению покалывания. Мастоцитомы обычно регрессируют спонтанно, при этом они западают и сглаживаются. В ряде случаев узлы ассоциируются с высыпаниями, характерными для макулопапулезного типа мастоцитоза.

Диффузный (эритродермический) тип мастоцитоза всегда начинается в раннем детстве. Характеризуется крупными зудящими очагами желто-коричневой инфильтрации, обычно в подмышечных впадинах и межъягодичных складках. Очаги имеют неправильную форму, четкие границы, плотную (до деревянистой) консистенцию, на их поверхности легко возникают изъязвления, трещины, экскориации. Прогрессирование патологического процесса может привести к эритродермии. При этом кожные покровы приобретают тестоватую или плотную консистенцию, цвет их варьирует от розово-красного с желто-бурым оттенком до темно-коричневого. Тест Дарье —Унны положительный, причем даже легкая травматизация очага поражения приводит к возникновению пузырей, часто сопровождается интенсивным зудом. При преобладании в клинической картине пузырей говорят о буллезном мастоцитозе. Течение заболевания постепенно улучшается, прогрессирование в системный мастоцитоз происходит редко, смерть наступает лишь у младенцев в результате гистаминового шока.

Телеангиэктатический тип мастоцитоза (тип стойкой пятнистой телеангиэктазии) — редкая форма мастоцитоза, встречается преимущественно у взрослых, главным образом у женщин. Проявляется распространенными коричневатокрасными пятнами различных очертаний, состоящими из ярких телеангиэктазии. располагающихся на пигментированном фоне. Отмечается небольшая склонность к появлению волдырей в местах трения или спонтанно. Чаше поражается кожа груди и конечностей. Характерен зуд. В ряде случаев возникает поражение костей и пептическая язва.

Системный мастоцитоз характеризуется поражением внутренних органов в сочетании с кожным мастоцитозом или без него, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наблюдается у 10% больных с кожными проявлениями мастоцитоза. При этом в большинстве случаев поражения кожи предшествуют признакам системного процесса. Изменения кожи при системном мастоцитозе представлены макулопапулезным, множественным узловатым или диффузным (эритродермическим) типами.

Мастоцитоз:
а – признак Дарье наблюдался в единственном очаге на спине после трения
б – гиперпигментация выражена у этого здорового чернокожего ребенка с пигментной крапивницей.
Обратите внимание на пузыри на лбу девочки
в – этого ребенка с диффузными инфильтративными очагами образовались обширные пузыри с кровоизлияниями
г – везикулы и покрытые коркой папулы на красном основании с рождения присутствовали у этого новорожденного без симптомов.
После заживления корочек пузыри больше не рецидивировали

Выделяют 4 формы мастоцитоза:
кожный мастоцитоз младенческого или раннего детского возраста, при котором кожные очаги разрешаются в пубертате, системные изменения, как правило, отсутствуют, а прогрессирование с развитием системной формы наступает крайне редко:.
кожный мастоцитоз подростков и взрослых с частыми системными поражениями, который часто сопровождается системными нарушениями, но они, как правило, не прогрессируют. Спонтанный регресс у взрослых, в отличие от детей, не описан. Иногда эта форма прогрессирует, переходит в системный мастоцитоз с прогрессирующим поражением внутренних органов;
системный мастоцитоз;
злокачественный мастоцитоз (тучноклеточная лейкемия) — очень редкая форма, характеризуется наличием цитологически злокачественных тучных клеток во многих органах и тканях, особенно в костях и периферической крови, с быстрым летальным исходом; обычно не сопровождается кожными проявлениями.

Мастоцитоз (крапивница пигментная)

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Мастоцитоз (синоним: крапивница пигментная) – заболевание, в основе которого лежит накопление тучных клеток в различных органах тканей, включая кожу. Клинические проявления мастоцитоза обусловлены высвобождением биологически активных веществ при дегрануляпии тучных клеток. Заболевание редкое, встречается у мужчин и женщин одинаково, часто – у детей (75 %).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Мастоцитоз

Мастоцитоз представляет собой системное заболевание, которое обусловлено размножением и инфильтрацией кожи и внутренних органов тучными клетками.

Причины мастоцитоза до сих пор не установлены. Чаще всего встречается мастоцитоз у детей в возрасте до 2 лет.

Читайте также:  Дуоденит – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Характерным диагностическим признаком мастоцитоза является феномен Дарье-Унны.

Лечение мастоцитоза – консервативное с применением ингибиторов серотонина, цитостатиков, блокаторов гистамина.

Характерным диагностическим признаком мастоцитоза является феномен Дарье-Унны.

Патогенез (что происходит?) во время Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза):

Гистологическая картина всех форм мастоцитоза проявляется инфильтратами, состоящими главным образом из тучных клеток. Метахромазию гранул тучных клеток выявляют при использовании толуидинового, метиленового синего, а также нафтол-AS-D- хлорацетат эстеразы (метод Leder), окрашивающей цитоплазматические гранулы тучных клеток в красный цвет. При макулопапулезном и теле-ангиэктатическом типах мастоцитоза тучные клетки располагаются главным образом в верхней трети дермы вокруг капилляров. Ядра тучных клеток чаще веретенообразные, реже круглые или овальные. В связи с тем, что тучные клетки могут присутствовать в небольшом количестве и на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, их ядра напоминают ядра фибробластов или перицитов, для установления правильного диагноза требуются специальные окраски. При множественных узлах или бляшках, а также при крупных солитарных узлах тучные клетки образуют большие скопления по типу опухоли, инфильтрируя всю дерму и подкожную жировую клетчатку. Когда тучные клетки лежат в плотных скоплениях, их ядра скорее кубические, чем веретенообразные, имеют эозинофильную цитоплазму и хорошо очерченные границы клеток. Это придает им довольно характерный вид, так что диагноз можно поставить даже без специального окрашивания. При диффузном (эритродермическом) типе в верхней части дермы наблюдаются плотные лентовидные инфильтраты из тучных клеток с округлыми или овальными ядрами и четко очерченной цитоплазмой. При всех типах мастоцитоза (за исключением телеангиэктатического) среди тучных клеток могут встречаться эозинофилы. Повышение количества эозинофилов и внеклеточных гранул тучных клеток в биоптате, взятом после трения очага, свидетельствует об освобождении гранул из тучных клеток. Характер пузырей при мастоцитозе субэпидермальный; однако в связи с регенерацией эпидермиса в основании пузырей старьте пузыри могут локализоваться внутриэпидермально. Пузырь часто содержит тучные клетки, а также эозинофилы. Пигментация элементов при мастоцитозе обусловлена увеличением количества меланина в клетках базального слоя эпидермиса, реже – наличием меланофагов верхней части дермы. При системном мастоцитозе наряду с поражением кожи обнаруживают паратрабекулярные скопления тучных клеток в костном мозге, диффузную инфильтрацию ими красной пульпы селезенки, перипортальные инфильтраты в печени и тучноклеточную инфильтрацию перифолликулярных и паракортикальных зон лимфатических узлов. Скопления тучных клеток наблюдаются в сердце, почках, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта.

Телеангиэктатический тип мастоцитоза (тип стойкой пятнистой телеангиэктазии) – редкая форма мастоцитоза, встречается преимущественно у взрослых, главным образом у женщин. Проявляется распространенными коричневатокрасными пятнами различных очертаний, состоящими из ярких телеангиэктазии. располагающихся на пигментированном фоне. Отмечается небольшая склонность к появлению волдырей в местах трения или спонтанно. Чаше поражается кожа груди и конечностей. Характерен зуд. В ряде случаев возникает поражение костей и пептическая язва.

Симптомы

  • Повышенная утомляемость, слабость;
  • гиперемия кожи, зуд;
  • анемия и коагулопатия;
  • приливы;
  • вздутие живота, боль в животе;
  • тошнота, рвота;
  • диарея;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс;
  • заложенность носа;
  • одышка;
  • гипотензия;
  • головокружение, головная боль;
  • когнитивные нарушения (снижение внимания, концентрации и памяти);
  • тревожность, раздражительность, депрессия;
  • пигментная крапивница;
  • гепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • лимфаденопатия;
  • боль в костях;
  • анафилактические реакции (на продукты питания, укусы насекомых, некоторые лекарства, общие анестетики).

Распространенность системного мастоцитоза — 1 случай заболевания на 10 000-20 000 человек во всем мире.

Клинические формы

Пятнистый мастоцитоз (син.: пигментная крапивница, пигментный, пятнистый эруптивный мастоцитоз) встречается в любом возрасте. Проявляется коричневыми пятнами различных размеров (от 0,5 до 1,5 см в диаметре), преимущественно на коже туловища. Очень редко бывает поражена также слизистая оболочка полости рта. Высыпания возникают в виде вспышек, чередующихся с периодами ремиссий. Наблюдается симптом (феномен) Унны: при трении пятна краснеют, набухают и превращаются в волдырь, что объясняется высвобождением из тучных клеток гистамина, серотонина, брадикинина. Характерен красный, иногда уртикарный дермографизм. Общее состояние больных, как правило, не тяжелое, хотя иногда отмечаются лихорадка, недомогание, приступы астмы.

Папулезный мастоцитоз (син. пигментная папулезная крапивница) проявляется буроватыми узелками, напоминающими лентиго, количество которых обычно невелико. Часто сочетается с пятнистым М. (пятнисто-папулезный мастоцитоз). Симптом Унны положительный. Изредка наблюдаются непигментированные узелковые высыпания (беспигментный папулезный М.).

Иногда на фоне пятнистого или папулезного М. появляется большое количество телеангиэктазий на коже и слизистой оболочке полости рта, в зоне которых также определяются скопления тучных клеток — телеангиэктатический мастоцитоз (син. эритематозно-пятнистый эруптивный М.).

Узловатый мастоцитоз чаще возникает у новорожденных и детей в возрасте до двух лет. Выделяют три клин, варианта этой формы: ксантелазмоидный, многоузловатый и узловато-сливной. Ксантелазмоидный М. характеризуется овальными плоскими изолированными или сгруппированными узелками диам. 10—15 мм, светло-желтого цвета с гладкой или напоминающей корку апельсина поверхностью; изолированные одиночные узлы могут быть диам, до 1,5 см и напоминать пигментированный клеточный невус или ксантому. Для многоузловатого М. характерны множественные рассеянные по всему кожному покрову узелки диам, от 0,5 до 1 см, розового, красного, желтоватого цвета с гладкой поверхностью. Узловато-сливной М. характеризуется появлением узлов красноватого цвета, плотноватой консистенции, склонных к слиянию (особенно в области естественных складок) и образованию площадок с неровной поверхностью.

При всех клин, вариантах узловатого М. симптом Унны не выявляется или выражен слабо, особенно у взрослых больных, но отек сыпи может произойти внезапно и сопровождаться покраснением кожи и образованием пузырей.

Некоторые авторы выделяют также опухолевидный мастоцитоз. У человека он наблюдается очень редко (чаще у собак, лошадей), у новорожденных образование напоминает крупное набухающее пигментное родимое пятно, а у взрослых — гистиоцитому. Крайне редко поражаются кости, печень, селезенка, лимф. узлы. Симптом Унны не характерен.

Диффузный мастоцитоз встречается у детей и взрослых и характеризуется диффузным поражением больших поверхностей кожи, всего кожного покрова (эритродермический М.). Кожа пораженных участков желтоватого цвета, мягкой эластической или плотной консистенции, поверхность ее гладкая или напоминает корку апельсина, границы очагов резко очерчены; больного часто беспокоит зуд. При локализации только в подмышечных, паховобедренных и межъягодичных складках кожа внешне представляется лихенифицированной (см. Лихенизация), но при пальпации дряблая. Нередко в очагах поражения обнаруживаются отдельные желтоватые узелки или пузыри.

Буллезный мастоцитоз. Как самостоятельная форма поражает гл. обр. новорожденных и детей до двух лет. При нем появляются напряженные, обычно с прозрачным содержимым, пузыри, диам. 20 мм и больше. Симптом Никольского отрицательный (см. Пузырчатка). В пузырной жидкости иногда обнаруживают тучные клетки, чаще их находят в мазках содержимого со дна пузырей.

Кожно-висцеральный (системный) мастоцитоз встречается у детей и взрослых. Кожа может изменяться как при пигментном, узловато-сливном или диффузном М. Поражение внутренних органов клинически проявляется увеличением лимф, узлов, печени и селезенки. В костях рентгенологически выявляется локализованный или генерализованный остеопороз (см.) или остеосклероз (см.). В крови и костном мозге обнаруживаются тучные клетки. Характерны приступообразные, по типу приливов, покраснения и отеки кожи (нередко на лице), сопровождающиеся зудом, снижением АД, тахикардией, лихорадкой, диспептическими расстройствами и геморрагическим синдромом, что связывают с действием освобождающихся из тучных клеток гепарина и гистамина. Выделение последнего с мочой в период приступа увеличивается. Приступы возникают спонтанно или после механического раздражения, солнечной инсоляции и длятся от нескольких минут до получаса. Тяжелый (злокачественный) вариант течения болезни сопровождается нестерпимым зудом, поносом, истощающим организм, вплоть до летального исхода.

Читайте также:  Фиброаденома — причины, симптомы, диагностика, лечение, удаление

Узловатый мастоцитоз чаще возникает у новорожденных и детей в возрасте до двух лет. Выделяют три клин, варианта этой формы: ксантелазмоидный, многоузловатый и узловато-сливной. Ксантелазмоидный М. характеризуется овальными плоскими изолированными или сгруппированными узелками диам. 10—15 мм, светло-желтого цвета с гладкой или напоминающей корку апельсина поверхностью; изолированные одиночные узлы могут быть диам, до 1,5 см и напоминать пигментированный клеточный невус или ксантому. Для многоузловатого М. характерны множественные рассеянные по всему кожному покрову узелки диам, от 0,5 до 1 см, розового, красного, желтоватого цвета с гладкой поверхностью. Узловато-сливной М. характеризуется появлением узлов красноватого цвета, плотноватой консистенции, склонных к слиянию (особенно в области естественных складок) и образованию площадок с неровной поверхностью.

Диагностика бластоцистоза

Для верной диагностики важно целенаправленно определить бластоцисты в биологическом материале. Врач принимает решение, являются ли именно они причиной симптомов у конкретного человека: часто симптомы обнаруживаются в ассоциации с другими патогенами или имеется сопутствующая патология неинфекционного характера.

  • Клинический анализ крови. Как правило, изменений при бластоцистозе не наблюдается, иногда возможна незначительная относительная эозинофилия (повышение количества эозинофилов), базофилия (повышение количества базофилов), лимфоцитоз (повышение удельного веса лимфоцитов);
  • Общий анализ мочи. Изменений не выявляется.
  • Биохимический анализ крови. Изредка отмечается повышение общего билирубина за счёт прямой фракции. При тяжёлых расстройствах пищеварения возможна гипоальбуминемия (снижение количества альбумина, снижение концентрации общего белка).
  • Иммунологические методы (выявление антител в сыворотке крови). Чем выше иммунный ответ, тем выше вероятность клинически выраженного заболевания.
  • Прямая микроскопия кала. Наиболее информативный метод исследования. Есть сообщения, что выявление более 5 цист в каждом из нескольких полей зрения указывает на наличие заболевания, а меньшее количество цист говорит лишь о носительстве. Однако это мнение подвергается серьёзной критике. Некоторые лаборатории и лаборанты при выявлении бластоцист в кале не указывают это в заключении, т. к. считают, что это полностью непатогенный вид (т. е. нормальная флора кишечника). Поэтому исследования на простейшие следует проводить в специализированных паразитологических лабораториях. В среднем за 2-3 исследования кала с интервалом в неделю выявляется до 85 % случаев инфицирования бластоцистами. Причинами ложноотрицательных результатов могут быть прерывистость выделения, некоторое сходство с неживыми объектами кала и большое количество разнообразных форм бластоцист.

  • ПЦР диагностика (выявление бластоцист в кале путём молекулярно-генетической детекции). Достаточно надёжный и чувствительный метод, за одно исследование выявляемость составляет 88 %.
  • Посев кала (культивирование бластоцист на средах). Надёжный метод выявления, однако сложен в реализации и коммерчески невыгоден [1][7][12][14] .
  • ПЦР диагностика (выявление бластоцист в кале путём молекулярно-генетической детекции). Достаточно надёжный и чувствительный метод, за одно исследование выявляемость составляет 88 %.
  • Посев кала (культивирование бластоцист на средах). Надёжный метод выявления, однако сложен в реализации и коммерчески невыгоден [1][7][12][14] .

Проявления кожных форм

При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются

  • кожный зуд,
  • краснота кожи,
  • приступы сердцебиений,
  • снижение давления,
  • периодические подъемы температуры.

Это проявления выхода из тучных клеток особых веществ – гистамина и его аналогов.

Мастоцитоз характеризуется пятью основными типами поражений кожи.

1. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением (проба Дарье-Унны) они приобретают вид красных бугорков.

2. Узловой тип – появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета. Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки.

3. Формирование мастоцитом – единичные узлы размером от 2 до 5 см, гладкие или сморщенные в «апельсиновую корочку», консистенции резины. Может возникать до 3-4 узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.

4. Эритродермическая или диффузная форма – это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные. Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует.

5. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.

Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют вид и аномалии их развития (особенно опухолевые).

Симптомы

При кожной форме заболевания в основном поражаются кожные покровы и отмечаются такие основные симптомы, как кожный зуд, приступы сердцебиения, краснота кожи, снижение давления и периодическое повышение температуры тела.

Кожный мастоцитоз характеризуется пятью основными видами поражений кожного покрова:

  • макулопапулезный тип – характеризуется возникновением множественных красно-коричневых пятнышек с сильной пигментацией и четкими очертаниями границ. При механическом воздействии, пятнышки превращаются в красные бугорки, внешне напоминающие крапивницу;
  • узловой тип – проявляется возникновением в тканях кожи множественных узелковых уплотнений до 1 см в диаметре. При этом цвет уплотнений может быть красным, желтым или розовым, а узелки могут сливаться в большие бляшки;
  • солитарная форма – проявляется образованием большой мастоцитомы, размером до 5 см, плотной, словно резиновой консистенции. Чаще всего образование всего одно, но встречаются и формы с образованием до четырех узлов. Солитарная форма характеризует только мастоцитоз у детей младенческого возраста;
  • эритродермическая форма мастоцитоза характеризуется четко ограниченными желто-коричневыми очагами поражения плотной консистенции, с неровными краями. Также для данного вида характерен выраженный зуд. Чаще всего локализуются высыпания в подмышечных впадинах и ягодичной ямке. Даже легкое механическое травмирование очагов приводит к усилению зуда и образованию пузырей;
  • телеангиэктатическая форма – характеризуется пятнами различного размера, красно-коричневого цвета, расположенными, как правило, на груди и коже конечностей. При механическом воздействии на месте пятен появляются волдыри, возможен зуд, процесс может распространиться на кости. Эта форма заболевания в основном наблюдается у взрослых.

При системном мастоцитозе различные внутренние органы инфильтруются тучными клетками. При этом в работе пораженных заболеванием органов, наблюдаются множественные специфические нарушения – боли в костях, уплотнение и увеличение печени, диарея, язвенные поражения пищеварительного тракта, увеличение селезенки, формирование лейкоза, увеличение лимфоузлов, поражение нервной ткани.

Кожный мастоцитоз характеризуется пятью основными видами поражений кожного покрова:

Ссылка на основную публикацию