Лимфома Беркитта – симптомы, лимфома Беркитта у детей

Лимфома Беркитта: симптомы, лечение и прогноз. Лимфома Беркитта у детей

Что представляет собой лимфома Беркитта? Речь идет о злокачественной опухоли. В основном она локализуется вне лимфатических узлов (в яичниках, почках, верхней челюсти). Далее подробнее узнаем, какие признаки имеет лимфома Беркитта. Симптомы и лечение также будут освещены в статье.

Исторические сведения

Первое описание болезни, которая, по-видимому, была идентична такому явлению, как лимфома Беркитта, имеется в отчетах английских миссионеров, бывавших в Уганде в конце XIX века. Однако ее нозологическая самостоятельность была установлена позже. Это было сделано Беркиттом в 1958 году. В настоящее время заболевание носит его имя. Лимфома Беркитта, а, точнее, второй ее крупный очаг, был обнаружен в Азии (Папуа-Новая Гвинея).

Особенности патологии

Ее максимальный пик зафиксирован в следующих странах:

Лимфома Беркитта в Ибадане составляет 70% всех злокачественных новообразований у маленьких пациентов. С меньшей частотой она встречается в Индии, Гане и ЮАР. Во множестве других стран зафиксированы единичные случаи. В некоторых областях болезнь Беркитта (лимфома) распространялась неравномерно. В частности, это относится к отдельным странам Азии и Африки. В связи с климатическими осбенностями произошло ограничение зоны ее распространения. Заболеваемость напрямую зависит от возраста. Таким образом, у пациентов, которым два года от роду, она практически не встречается. Быстро начинает нарастать лимфома Беркитта у детей с трехлетнего возраста. Максимум достигается к 6-7 годам. К пятнадцатилетнему возрасту тенденция снижается. Лимфома Беркитта в 98% случаев встречается у лиц, которые младше двадцати лет. При этом стоит отметить, что половина из всех пациентов пребывают в возрасте 5-9 лет. Мужчины страдают от этого явления в два раза чаще, чем женщины. Что касается России, то здесь данное заболевание не описано.

Особенности этиологии

Прослеживается четкая зависимость распространенности данной патологии в Африке от температуры и влажности среды. Это позволило Дейвису и Беркитту выдвинуть гипотезу о том, что болезнь имеет вирусную природу. Кроме того, она обладает трансмиссивным характером. Что касается территории “лимфомного пояса”, то она действительно совпадает с областью обитания определенных видов москитов, которые относятся к родам Mansonia и Anopheles. Установлено, что ее нижняя температурная граница имеет такие свойства, при которых прекращается процесс размножения некоторых вирусов. Речь идет о желтой лихорадке и денге. Возможно, что это также относится к вирусу, провоцирующему лимфому Беркитта. В культуре этих клеток удалось обнаружить включения, которые характерны для ДНК-содержащих, герпесоподобных вирусов. Биопсийный материал также подтверждает это.

Дальнейшие исследования

Позднее из культуры клеток был выделен вирус. Это открытие совершили Барр и Эпштейн. Сыворотку удалось получить с помощью иммунизации кроликов данным вирусом. Позже посредством метода иммунофлюоресценции удалось обнаружить антитела к вирусу Эпштейна-Барра. То же самое относится к сыворотке для инфицированных людей. Реакцию иммунофлюоресценции, которая проводилась с последней и биопсированным материалом (жизнеспособными клетками), можно было охарактеризовать как высокоспецифичную. Также проводился ряд экспериментов. В их ходе было установлено, что если взять здоровые клетки костного мозга вместо биопсированного материала, то иммунофлюоресценция будет отрицательной. Отмечалась высочайшая корреляция между положительной реакцией и обнаружением вирусных частиц. Для последнего использовался электронный микроскоп.

Главные противоречия

Помимо больных, антитела к вирусу Эпштейна-Барра были обнаружены в крови множества здоровых людей. Кроме того, выделилось особое постоянство. Речь идет о больных с инфекционным мононуклеозом. Таким образом, можно предположить этиологическую близость подобных явлений. Однако это ставит под сомнение предположение о том, что вышеуказанный вирус является специфическим возбудителем лимфомы Беркитта. С учетом последней концепции, данная патология развивается у определенных лиц. Они имеют хроническую пролиферацию лимфоидногистиоцитарных тканей. Причина такой патологии может быть в малярии. Ее географическое распространение в Африке совпадает с “лимфомным поясом”. Таким образом, исходная лимфопролиферация у вируса Эпштейна-Барра отсутствует. Он обуславливает только субклиническое проявление инфекции (отмечаются положительные серологические реакции). В редких случаях – инфекционный мононуклеоз.

Особенности патологической анатомии

Морфология лимфомы Беркитта достаточно сложна. Макроскопически заболевание характеризуется многочисленными опухолевыми узлами. В некоторых случаях они достигают огромных размеров. Для опухоли характерен деструктивный рост.

Развитие патологии

Как проявляет себя лимфома Беркитта? Симптомы данного заболевания довольно легко определить. Поверхностные узлы изъявляются очень часто. Это происходит из-за того, что опухоль прорастает в другие ткани. Опираясь на секционные данные, можно установить, что локализация поражений происходит в следующих тканях и органах:

  1. Желудке.
  2. Тонкой кишке.
  3. Селезенке.
  4. Щитовидной железе.
  5. Печени.
  6. Поджелудочной железе.
  7. Надпочечниках.
  8. Челюстях.
  9. Узлах.
  10. Забрюшинных лимфах.
  11. Яичниках.
  12. Почках.

Практически не встречаются следующие локализации, которые характерны для других лимфом:

  1. Вальдейерово кольцо.
  2. Вилочковая железа.
  3. Средостенные лимфатические и периферические узлы.

Особенности клинической картины

Данное заболевание начинается остро. Опухолевый узел появляется в одной из вышеперечисленных областей. Для процесса распространения характерна быстрая генерализация. В особенности это касается органов брюшной полости. Очень часто у девочек появляются двусторонние опухоли яичников. Их ускоренный рост влечет за собой разнообразные компрессионные симптомы. Очень опасно, если разрастание происходит в веществе или оболочках головного и спинного мозга. Все эти явления сопровождает разнообразная неврологическая симптоматика.

Другие проявления

Что касается костных поражений, то вначале они представлены небольшими участками раздражения. Однако если у больного подтверждается лимфома Беркитта, прогноз неутешителен. В дальнейшем имеющиеся костные поражения сливаются в крупные очаги остеолиза. Если опухоль локализовалась в челюстях, то разрушаются кортикальные замыкающие пластинки вокруг зачатков и самих зубов. Обычно картина крови не меняется. Если имеется обширная инфильтрация костного мозга, то в ней наблюдается нормобластоз и лейкоцитоз. Небольшое количество опухолевых клеток встречается изредка. Также описаны случаи с развитием острого лимфобластного лейкоза. Патология прогрессирует крайне быстро при отсутствии должной терапии. В таких условиях смерть неизбежно наступает через несколько недель или месяцев. Различают следующие клинические стадии болезни:

  1. Поражена одна анатомическая область.
  2. Затронуты две смежные зоны.
  3. Поражения имеются по обе стороны диафрагмы. При этом центральная нервная система не вовлечена.
  4. Тяжелая степень. Поражена центральная нервная система.

Особенности диагностики

Ее проведение в эндемических зонах не является сложным. Как правило, у ребенка обнаруживается быстрорастущая опухоль, которая находится в брюшной полости или челюстных костях. Картина “звездного неба” устанавливается при гистологическом исследовании. С помощью положительной реакции иммунофлюоресценции диагноз подтверждается окончательно. Распознать заболевание гораздо сложнее в тех странах, где оно встречается эпизодически. В данном случае применяются серологические реакции.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

В данном случае происходят характерные изменения в костном мозге и крови. Клетки опухолевых узлов имеют большое число PAS-положительных гранул. При этом их ядра меньше аналогичных элементов окружающих гистиоцитов. Их отличают менее заметные мелкие ядрышки и более нежный хроматин. В случае ретикулосаркомы клетки имеют обширную цитоплазму. Ядра крупных размеров, с полиформизмом и грубой структурой хроматина. Гораздо труднее происходит дифференциация заболевания с лимфобластной лимфосаркомой. В данном случае присутствуют отрицательные серологические реакции. Данная опухоль также отличается другими цитологическими признаками. При отсутствии лечения прогноз является неблагоприятным. Полное выздоровление возможно в условиях современной терапии. Взаимосвязь таких заболеваний, как ВИЧ и лимфома Беркитта продолжает изучаться.

Назначение необходимой терапии

Лечение лимфомы Беркитта представляет собой довольно сложный процесс. Патология является высокочувствительной к некоторым видам цитостатической терапии. Использование препарата “Циклофосфан” дает наилучшие результаты. Он применяется внутривенно. Может быть как одно-, так и многократное использование. При необходимости назначается повторный курс. Если заболевание диагностировано на ранних стадиях, может быть достаточно одной инъекции. Также применяются и другие алкилирующие средства. В частности, речь идет о препарате “Эмбихин”. Он также вводится внутривенно. Данный препарат может быть заменен средством “Новэмбихин”. Достичь положительных результатов можно при применении лекарства “Мелфалан”. Допустимо использование и других вариантов препарата “Сарколизин”. В некоторых случаях они более эффективны, чем средство “Циклофосфан”. От лекарства “Винкристин” можно получить быстрый эффект, однако он является кратковременным. Если процесс начал распространятся на вещество и оболочки головного мозга, вводится препарат “Метотрексат”.

Эффективность терапии

В благоприятных случаях лечение способствует быстрому уменьшению размеров опухолевых узлов. Клиническая стадия болезни очень сильно влияет на эффективность терапии. Таким образом, на первых двух она значительно выше. У небольшого процента больных полная ремиссия длилась до семи лет (без поддерживающей терапии). Принято считать, что если она продолжается более одного года, у пациента, страдающего от лимфомы Беркитта, рецидив уже никогда не наступит. То есть он полностью излечен. В данном случае отмечается высокая эффективность химиотерапии.

Альтернативные способы лечения

Они имеют второстепенное значение. При опухоли челюсти хирургическое вмешательство является противопоказанием. Это обусловлено опасностью кровотечений и богатой васкуляризацией заболевания. Что касается применения лучевой терапии, то она может давать обезболивающий и местный противоопухолевый эффект. В настоящее время профилактика еще не разработана.

Лимфома Беркитта – что это такое и как лечить?

Лимфома Беркитта представляет собой новообразование, протекающее в злокачественной форме. Опухоль может поражать не только лимфосистему, но и другие внутренние органы и ткани человека.

В статье подробно разберемся, что это такое за заболевание – лимфома Беркитта, каковы симптомы ее проявления, как лечить болезнь, и какие прогнозы продолжительности жизни дают врачи.

Характеристика заболевания

Лимфома Беркитта – злокачественное новообразование, характеризующееся высокой степенью агрессивности. Патология относится к разряду неходжкинских образований. Это значит, что опухоль, расположенная в области того или иного органа, проявляет себя особым образом.

На фото – лимфома Беркитта в области шеи.

Имеют место характерные симптомы поражения, клиническая картина дополняется признаками сильной интоксикации организма, заболевание сопровождается значительным ухудшением самочувствия, лихорадкой.

Изначально в лимфоузлах человека происходит единичное образование патологических клеток опухоли. Эти клетки имеют чрезвычайно высокую скорость деления, благодаря чему опухоль стремительно разрастается.

Посмотрите видео о видах лимфомы:

Локализация

Первичный очаг поражения – лимфоузлы, однако, патология склонна к быстрому прогрессированию, и с течением времени опухоль распространяется на ближайшие органы и ткани.

Наиболее вероятные области локализации новообразования – область челюсти, органы ЖКТ, органы мочеполовой системы (почки, яичники), головной мозг.

Виды болезни

Лимфома Беркитта может быть представлена в той или иной форме. Различают следующие виды заболевания:

  1. Эндемическая. Поражает в основном челюстно – лицевую систему. Проявляется в виде односторонней опухоли, расположенной в данной области. По статистике эндемическая форма (наиболее распространенная) поражает в основном детей в возрасте до 8 лет. Чаще страдают мальчики. Известно, что патология данной формы встречается, преимущественно, у детей, проживающих в развивающихся странах (ЮАР, Новая Гвинея);
  2. Спорадическая. Опухоль данной формы поражает чаще всего органы ЖКТ (в основном, брюшную полость). Также очаги локализации могут встречаться в области мочеполовой системы, реже – в молочных железах.

География обитания в данном случае значения не имеет, заболевание встречается как у жителей неблагополучных регионов, так и у людей, проживающих в развитых странах;

  • Иммунодефицитная форма. Патология развивается на фоне заболеваний, приводящих к стойкому снижению иммунитета. Например, при заболевании ВИЧ, причем на ранних его стадиях, риск развития лимфомы Беркитта существенно увеличивается. Основная область поражения – оболочки и вещество головного мозга.
  • к содержанию ↑

    Стадии развития

    Развитие патологии происходит поэтапно. Различают несколько стадий заболевания:

    • Начальный этап (1 стадия) характеризуется стремительным развитием. На первой стадии опухоль поражает только область лимфоузлов (одну зону);
    • На втором этапе (2 стадия) происходит поражение соседней зоны лимфосистемы с одной стороны;
    • Третий этап (3 стадия) характеризуется поражением лимфоузлов с противоположной стороны от первичного очага заболевания;
    • На заключительном (терминальном) этапе (4 стадия) происходит поражение внутренних органов.

    Существует также классификация в зависимости от категории:

    1. Заболевание, имеющее категорию А, протекает без каких – либо характерных проявлений, то есть, имеет бессимптомное течение.
    2. Патология категории В сопровождается ярко выраженными признаками, такими как гипергидроз, истощение организма, его интоксикация.

    к содержанию ↑

    Прогноз и выживаемость

    Прогноз зависит, прежде всего, от того, насколько своевременно была выявлена патология и назначено лечение.

    Так, возможность полного исцеления на ранних стадиях достаточно велика.

    Однако, лимфома Беркитта развивается достаточно стремительно, и на ранних стадиях развития заметить ее наличие не всегда возможно, так как отсутствует выраженная клиническая картина заболевания.

    Если в патологический процесс вовлечена большая область лимфосистемы, внутренние органы, прогноз неблагоприятный. Процент смертности достаточно высок: пациенты погибают от интоксикации, нарушения деятельности жизненно важных внутренних органов.

    При этом новые опухоли имеют высокую устойчивость к воздействию химических веществ, при помощи которых ранее осуществлялось лечение. Продолжительность жизни в данном случае невелика, составляет около 8-10 мес. В среднем, пациент, страдающий лимфомой, может прожить от 2 до 5 лет.

    Причины возникновения

    Точной причины, которая могла бы спровоцировать развитие лимфомы Беркитта, не выявлено. Однако, известен целый ряд неблагоприятных факторов, увеличивающих риск возникновения патологии. К их числу относят:

    • Систематическое воздействие радиации;
    • Употребление продуктов питания, блюд, содержащих вещества – канцерогены, поступление опасных веществ извне (химические канцерогены);
    • Неблагоприятная экологическая обстановка, условия проживания;
    • Иммунодефицитные состояния, сопровождающиеся стойким снижением естественных защитных сил организма;
    • Вирусные инфекции (наиболее распространенной причиной считается вирус Эпштейна – Барр);
    • Генетические аномалии, нарушающие процесс формирования лимфатической системы и деление кровяных клеток.

    к содержанию ↑

    Развитие у детей и беременных

    Известно, что развитию патологии подвержены, в основном, дети младшего возраста (3-8 лет). По мере взросления уровень заболеваемости снижается, однако, известны случаи диагностирования патологии и в более зрелом возрасте.

    Иммунная система ребенка сформирована не полностью, именно поэтому дети наиболее подвержены различного рода заболеваниям вирусной природы. А это, как известно, может спровоцировать развитие и более серьезных патологий, в том числе и возникновение лимфом.

    Детский организм наиболее восприимчив к воздействию неблагоприятных факторов, обуславливающих возникновение патологии.

    Еще не так давно считалось, что гормональные процессы, протекающие в организме женщины в период беременности, оказывают негативное влияние на развитие лимфомы, способствуют ее скорейшему разрастанию, прогрессированию заболевания.

    Сейчас данное утверждение находится под вопросом, так как никаких данных, подтверждающих или опровергающих данный факт, не предоставлено. Все зависит от индивидуальных особенностей организма женщины.

    Тем не менее, наличие лимфомы, как и другого злокачественного новообразования, наносит вред организму как будущей мамы, так и плода. Таким образом, лимфома Беркитта – серьезное показание к прерыванию беременности.

    Однако, не все так однозначно, решение зависит от степени агрессивности патологии, ее склонности к разрастанию, а также от срока, когда патология появилась:

    • Если лимфома зародилась в 1 триместре, проводить лечение (химиотерапию) нельзя, так как это нанесет существенный вред развитию плода (в этот период формируются его основные органы и системы).
    • Во 2-3 триместрах химиотерапия оказывает меньший вред, поэтому сохранение беременности возможно.

    Клинические признаки

    Лимфома Беркитта изначально зарождается в лимфатических узлах. Первичные признаки появления патологии – увеличение размеров лимфоузлов, их болезненность при пальпации.

    Это происходит оттого, что в пораженной области накапливается инфильтрат, жидкость, выделяемая при делении патологической клетки. С течением времени заболевание прогрессирует, опухоль охватывает соседние органы и ткани, в результате чего возникает отечность пораженной области.

    Развиваются такие симптомы как:

    • Лихорадка;
    • Интоксикация организма, его истощение;
    • Болезненные ощущения, проявляющиеся в местах локализации новообразования;
    • Симптомы желтухи;
    • Деформация костной ткани;
    • Нарушения (вплоть до полного отсутствия) слуха, вкуса;
    • Нарушения работы внутренних органов, сопровождающиеся характерными признаками (например, невозможность переваривать пищу, кишечная непроходимость, и прочее);
    • Поражение слизистых оболочек, формирование в их области полипов, склонных к быстрому размножению. Это сопровождается развитием воспалительного процесса на пораженном участке, кровоточивостью.

    к содержанию ↑

    Диагностика

    Для того, чтобы установить наличие патологии, врачу необходимо оценить клиническую картину заболевания. С этой целью осуществляется опрос и осмотр пациента.

    Также необходим ряд лабораторных и аппаратных исследований, которые позволят выявить характер опухоли, уточнить ее размеры, место локализации. К числу таких методов относят:

    • Анализ крови на онкомаркеры;
    • КТ;
    • Рентгенографическое обследование;
    • Биопсия инфильтрата из пораженной области;
    • Анализ спинномозговой жидкости.

    к содержанию ↑

    Методы лечения

    Основным методом лечения патологии считается химиотерапия. При этом пациенту назначают сразу несколько противоопухолевых препаратов.

    Пациенту назначают такие препараты как Метотрексат, Циклофосфан, Эмбимхин, Сарколизин. Также используются противовирусные средства и препараты интерфероновой группы.

    Лучевая терапия (воздействие радиационного облучения) используется в качестве вспомогательного терапевтического метода, если основная терапия не приносит ожидаемого результата.

    Пациента в течении короткого промежутка времени (продолжительность зависит от особенностей организма и течения заболевания) подвергают воздействию радиоактивных лучей, которые оказывают негативное влияние на развитие опухоли, останавливают ее рост.

    Радиация оказывает отрицательное воздействие на весь организм, поэтому данный метод лечения используют крайне редко.

    Продолжительность терапии может быть различной, все зависит от степени развития патологии.

    Лечение осуществляется короткими курсами (с перерывами), в течении которых пациенту проводят инъекции специальных препаратов.

    Длительность общего курса может составлять несколько лет.

    В некоторых случаях, когда основная терапия не дает должного эффекта, используют радикальные методы лечения. В частности, хирургическое вмешательство, пересадка пораженного органа.

    Меры профилактики

    К сожалению, способа, который позволит полностью обезопасить себя от развития лимфомы, не существует. Однако, снизить риск возникновения патологии возможно.

    Для этого необходимо следить за своим здоровьем и питанием (исключить продукты – канцерогены), укреплять иммунитет, предпринимать меры по предупреждению возникновения иммунодефицитных заболеваний.

    В качестве профилактики можно использовать лимфодренажный массаж. Подробнее о нем здесь.

    Лимфома Беркитта – заболевание, которое развивается весьма интенсивно, поражает не только лимфосистему, но и другие жизненно важные области организма. Если лечение начато на раннем этапе развития патологии, шанс на успешное излечение остается достаточно высоким.

    Лимфома Беркитта

    Лимфома Беркитта (Беркетта) – злокачественное заболевание, которое характеризуется неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток. Относится к группе неходжкинских В-клеточных лимфом, отличается крайне злокачественным течением. Патологический процесс быстро выходит за пределы лимфатической системы и поражает костный мозг, центральную нервную систему и внутренние органы.

    Примерно 80% от общего числа заболеваний лимфомой Беркитта представлено эндемической формой, распространенной в Новой Гвинее и Южной Африке и поражающей преимущественно детей в возрасте от 4 до 7 лет. Девочки болеют в два раза реже мальчиков.

    В большинстве случаев первым симптомом лимфомы Беркитта является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов в подчелюстной области.

    Спорадические формы лимфомы Беркитта выявляются во всех станах мира. На их долю приходится примерно 1% от всех случаев лимфом. Заболевание поражает преимущественно людей до 30 лет, мужчин в 2,5 раза чаще, чем женщин.

    Большинство пациентов, страдающих лимфомой Беркитта, инфицированы вирусом Эпштейна – Барр и/или вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), что дает основание подозревать участие этих вирусов в патологическом механизме заболевания. В России лимфома Беркитта встречается крайне редко.

    Причины и факторы риска

    Точные причины возникновения лимфомы Беркитта не установлены. Известно, что она часто сочетается с инфицированием вирусом Эпштейна – Барр. Однако, несмотря на это, большинство специалистов полагает, что лимфома Беркитта у детей и взрослых представляет собой полиэтиологическое заболевание, то есть к его возникновению приводит не одна, а сочетание нескольких причин (вирусные инфекции, ионизирующая радиация, контакт с потенциальными канцерогенами, иммунодефицитные состояния, неблагоприятные условия жизни).

    Вирус Эпштейна – Барр широко распространен. Им инфицировано примерно 95% взрослого населения и 50% детей Северной Америки. После заражения вирус в организме человека долгие годы находится в спящем состоянии. Список ассоциированных с ним заболеваний довольно обширен. Помимо лимфомы Беркитта в него входят:

    Вирус Эпштейна – Барр обладает способностью поражать В-лимфоциты и вызывать их мутацию, в результате чего огни приобретают способность к постоянной пролиферации. По всей вероятности, именно такие измененные вирусом В-лимфоциты и формируют первичный очаг лимфомы Беркитта.

    Без терапии лимфома Беркитта быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом через несколько недель или месяцев от момента появления первых симптомов.

    Более высокий показатель заболеваемости лиц мужского пола объясняется, по-видимому, наличием у них аномальной Х-хромосомы, что является причиной неадекватного ответа иммунной системы на инфицирование вирусом Эпштейна – Барр.

    Стадии заболевания

    Учитывая распространенность неопластического процесса, в течении лимфомы Беркитта выделяют четыре стадии.

    1. Опухоль поражает только одну анатомическую область.
    2. IIa – опухолевый процесс охватывает две смежные области; IIб характеризуется поражением опухолью более двух анатомических областей, располагающихся по сторону диафрагмы.
    3. Опухоль распространяется в несколько областей, расположенных по разные стороны от диафрагмы.
    4. Вовлечение в злокачественный процесс центральной нервной системы.

    Симптомы лимфомы Беркитта

    В большинстве случаев первым симптомом лимфомы Беркитта является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов в подчелюстной области (лимфоаденопатия). Опухоль быстро растет, прорастая в окружающие ткани. Кожные покровы над ней гиперемированы. По мере прогрессирования заболевания у больных возникает деформация лица, поражается щитовидная железа, разрушаются кости лицевой части черепа, выпадают зубы, возникают затруднения глотания и дыхания. Лимфома Беркитта у детей и взрослых всегда сопровождается и интоксикационным синдромом:

    • общая слабость;
    • повышенная утомляемость;
    • снижение аппетита;
    • повышенная потливость;
    • головные, мышечно-суставные боли;
    • повышение температуры тела.

    В клинической практике иногда встречается абдоминальная форма лимфомы Беркитта. При этом первичная опухоль локализуется в почках, кишечнике, поджелудочной железе, желудке. В этом случае лимфома Беркитта проявляется диспепсией, болями в животе, лихорадкой, иногда желтухой.

    Радикальное удаление первичной опухоли в забрюшинном пространстве или брюшной полости не оказывает влияния на прогноз заболевания, но способствует улучшению качества жизни, облегчая симптоматику.

    Лимфома Беркитта дает метастазы в региональные лимфатические узлы, центральную нервную систему и костную ткань, что становится причиной неврологических расстройств (нарушения функций тазовых органов, парезы, параличи), патологических переломов и деформаций конечностей.

    В редких случаях лимфома Беркитта манифестирует лейкемией, однако чаще лейкемическая фаза развивается у пациентов уже после того, как первичная опухоль достигнет значительных размеров.

    При вовлечении в злокачественный процесс центральной нервной системы появляются менингеальные симптомы, нарушения функций черепно-мозговых нервов. При этом в большей степени страдают зрительный и лицевой нерв.

    Без терапии лимфома Беркитта быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом через несколько недель или месяцев от момента появления первых симптомов.

    Диагностика

    Диагностика лимфомы Беркитта осуществляется на основании клинических признаков заболевания, данных анамнеза и результатов лабораторно-инструментального исследования, включающего:

    • гистологическое исследование биоптата пораженного лимфатического узла;
    • ИФА и ПЦР на инфицирование вирусом Эпштейна – Барр, ВИЧ;
    • УЗИ органов брюшной полости;
    • рентгенографию черепа;
    • компьютерную или магниторезонансную томографию;
    • стернальную пункцию с последующим гистологическим исследованием пунктата костного мозга.

    Лечение лимфомы Беркитта

    Основным методом лечения заболевания является полихимиотерапия, при проведении которой одновременно используют несколько цитостатических препаратов. Детям с лимфомой Беркитта назначают максимально короткие курсы терапии, что позволяет снизить риск появления в отдаленном будущем негативных последствий (развитие других злокачественных заболеваний, бесплодие, задержка роста).

    В течение первого года после завершения терапии у многих пациентов развивается рецидив лимфомы Беркитта.

    Химиотерапия может быть дополнена назначением интерферонов, иммуномодуляторов, противовирусных препаратов.

    Комбинированное лечение лимфомы Беркитта широкого распространения не получило. Многочисленные исследования не подтверждают повышения эффективности химиотерапии при ее сочетании с лучевой терапией в данном случае.

    Радикальное удаление первичной опухоли в забрюшинном пространстве или брюшной полости не оказывает влияния на прогноз заболевания, но способствует улучшению качества жизни, облегчая симптоматику. Хирургическое удаление лимфомы Беркита, расположенной в области челюстей противопоказано, так как операция сопровождается высоким риском развития интраоперационного кровотечения ввиду обильного прорастания опухоли кровеносными сосудами.

    В некоторых случаях хороший терапевтический эффект оказывает пересадка костного мозга.

    Возможные последствия и осложнения

    Основными осложнениями лимфомы Беркитта являются:

    • массивные кровотечения;
    • сдавление мочеточников с нарушением оттока мочи, что приводит к развитию блока почек и нарушению их функции;
    • перфорация полых органов;
    • кишечная непроходимость;
    • тромбоэмболии, в том числе и тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
    • нижняя параплегия, связанная с поражением опухолью спинного мозга и позвоночника.

    Прогноз

    Прогноз при лимфоме Беркитта всегда серьезный. Во многом он зависит от своевременности начатого лечения. Если терапия начинается на I стадии заболевания, возможно достижение полного выздоровления. В тех случаях, когда опухоль метастазирует во внутренние органы, костный мозг, центральную нервную систему прогноз неблагоприятный. Летальный исход наступает на фоне присоединившейся вторичной инфекции или развившихся осложнений.

    Спорадические формы лимфомы Беркитта выявляются во всех станах мира. На их долю приходится примерно 1% от всех случаев лимфом.

    В течение первого года после завершения терапии у многих пациентов развивается рецидив лимфомы Беркитта, причем рецидивная опухоль часто оказывается устойчивой к химиотерапевтическим препаратам. В этом случае продолжительность жизни пациентов не превышает 7–10 месяцев.

    Профилактика

    Профилактика лимфомы Беркитта в настоящее время не разработана, так как до конца не изучены этиология и патологический механизм ее развития.

    Видео с YouTube по теме статьи:


    Лимфома Беркитта

    Неходжкинский вид лимфомы, появляющийся в результате нарушения роста лимфоцитов В-типа – это лимфома Беркитта. Злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. После распространяется на весь организм, приводя к летальному исходу. Болезнь способна развиваться и разноситься по внутренним системам быстро, поражая органы.

    Код по МКБ-10 – С38.7. Медицинская статистика говорит о преобладании заболевания у детей. Нахождение внутри организма вируса Эпштейна-Барра приводит к воспалению лимфатической системы.

    Лимфома Беркитта – это онкологическое заболевание, имеющее высокий агрессивный вид развития внутри органа с последующим распространением по внутренним системам. Болезнь сопровождается характерной клинической картиной. Появляются признаки сильного отравления организма, самочувствие человека ухудшается, появляется лихорадка.

    На начальной стадии наблюдаются единичные очаги, где появляется первая клетка патологии. Затем количество больных клеток увеличивается, опухоль растет. В отличие от других видов онкологических образований, клетки неходжкинской опухоли имеют повышенную скорость деления, что приводит к тому, что новообразование стремительно увеличивается. Достижение определённого размера приводит к отеку поражённого органа, что становится видно невооруженным глазом.

    Причины заболевания

    О том, что становится провоцирующим фактором для развития лимфомы указанного типа, точно не известно. Многие врачи считают, что толчком к неправильному развитию тканей становится наличие внутри организма особого вируса под названием Эпштейн-Барр. Также указывают на то, что опухоль развивается из-за значительного снижения защитных функций системы.

    Причины, приводящие к развитию лимфомы Беркитта:

    • Снижение защитных функций организма. Явление связано с воспалительным процессом хронического характера.
    • Воздействие ионизирующего излучения.
    • Регулярный контакт с веществами – токсинами. При попадании внутрь организма токсические соединения проникают кровь и накапливаются в органах. Первой страдает печень, поскольку занимается очисткой кровяной жидкости. Часть токсинов откладывается в тканях органа, нарушая нормальное функционирование системы.
    • Неблагоприятная экология в районе.
    • Проживание в районе сильного загрязнения.
    • Наличие внутренних процессов неопластического вида.

    Врачи отмечают, что контакт с пестицидами, гербицидами и другими канцерогенами также становится причиной развития онкологии.

    На сегодня медицина стала больше внимания уделять причинам развития заболевания. Главным провокатором болезни считаются два источника:

    Опасность патологии заключается в том, что здоровый человек способен заразиться через слюну. Не исключают, что лимфома Беркитта развивается из-за транслокации. Указанное явление связано с неправильным размещением хромосом. В результате последовательность ДНК разрывается, лимфоцит неправильно созревает, деление клеток становится хаотическим.

    Места возникновения

    Где локализуется патология:

    • Пищеварительная система;
    • Лицевые кости;
    • Молочные железы.

    В период роста опухоли кости деформируются.

    Часто указанное явление можно наблюдать на лице больного. Заболевание распространено в странах, относящихся к третьему миру:

    • Новая Гвинея;
    • Саудовская Аравия;
    • Южная Африка.

    Что касается России, здесь лимфома Беркитта считается редкой болезнью.

    Классификация

    При диагностировании болезни используется классификация, состоящая из трёх видов лимфомы:

    • Эндемическая;
    • Спорадическая;
    • Иммунодефицитная.

    Эндемическая форма

    Как правило, указанный тип поражает взрослое население, также отмечается развитие у детей в возрасте 2 лет и старше. До двух лет лимфома Беркитта эндемической формы не встречается.

    Пик болезни приходится на возраст 7 лет. Отмечается, что после 15 лет риск развития патологии внутри организма снижается. Группа риска – представители мужского пола. Женщины страдают меньше.

    Первые внешние признаки того, что внутри неполадки – новообразование в области челюсти. Здесь может развиться один очаг воспаления либо множественные очаги, в зависимости от возраста больного. Проводится связующая нить между появлением первых зубов и внутренним составом клеток, образующих ткани челюстной области.

    Эндемическая форма лимфомы Беркитта поражает лимфатический узел, расположенный во внутрибрюшной полости. Значительно реже отмечается заболевание в забрюшинных узлах.

    Спорадическая форма

    Указанная разновидность – самая распространённая. Подавляющее большинство диагностированныхлимфом обнаруживается спорадического характера. Пик болезни приходится на 11 летних детей. Отмечается развитие болезни у мужчин при достижении ими тридцатилетнего возраста. При проведении диагностики только 20% больных являются носителями вируса Эпштейн-Барр. В том же время 30% пациентов с диагнозом лимфома дополнительно больны ВИЧ.

    Первыми поражаются органы, отвечающие за переваривание еды. Также очаги воспаления находят в мочеполовой системе и молочных железах.

    Иммунодефицитная форма

    Ослабленная защитная функции не даёт возможности организму сопротивляться развивающейся болезни. Наиболее часто указанная ситуация возникает, когда внутри уже есть ВИЧ-инфекция или синдром приобретённого иммунодефицита. Локализуется в оболочках головного мозга, откуда начинает путешествовать по внутренним системам.

    Симптомы заболевания

    Когда развивается классический вид лимфомы Беркитта, то главный симптом – это узловой очаг, расположенный в челюстной области. Возможно развитие множественных очагов. Новообразования быстро увеличиваются, происходит прорастание в рядом расположенные органы. Поражению подвергаются кости черепной коробки, в результате чего последние деформируются. Разрушение достигает:

    • Щитовидной железы;
    • Слюнных желез.

    Это приводит к тому, что у больного начинают выпадать зубы. Пациенту становится трудно дышать, нарушается глотательная функция. Метастазы продолжают распространяться по организму, достигают центральной нервной системы. В руках и ногах также отмечаются деформационные процессы. Кости становятся хрупкими и часто ломаются. У больных опухоль способна характеризоваться расстройствами неврологического типа. Врачи не исключают, что под действием метастазов в теле возникнут судорожные явления, парезы. Функционирование органов, расположенных в тазовой области, также подвергается нарушению.

    Другие симптомы, возникающие на фоне усиления паразитического действия лимфомы:

    • Множественные кровотечения.
    • Венозные сосуды передавливаются, что приводит к снижению оттока крови и образованию тромбов.
    • Мочеполовая система также даёт сбой.

    Когда метастазы достигают органов брюшной полости, главное поражение приходится на позвоночник и его функции, спинной мозг. Подвижность ног снижается, наступает полный паралич.

    Симптомы, дающие основание для проведения диагностики:

    • Болевой синдром в брюшной области;
    • Больной жалуется на лихорадку;
    • Наблюдается значительное истощение организма;
    • На лицо все признаки желтухи;
    • Пищеварительная система работает неправильно, частые расстройства и другие симптомы диспепсического характера;
    • Непроходимость кишечника.

    Главным признаком становится деформация костной ткани на лице.

    У детей

    Как правило, заболевание чаще диагностируется у детей. Начинаясь в возрасте от 2 до 3 лет, болезнь достигает апогея в 7 лет. Лимфома начинается с появления новообразований в околочелюстной области, затем поражает щитовидку и нарушает работу слюнных желёз.

    Патология прогрессирует на кости лица, что приводит к деформации последних. Когда нервные волокна передавливаются, у больного возникает паралич, недержание. Нарушения пищеварительной системы сопровождаются болями.

    Диагностика

    Первое, что проводится при появлении признаков лимфомы Беркитта – внешний осмотр новообразования, проведение пальпации воспалённого узла. Собирается история болезни, опрашивают пациента или родителей. Далее для понимания тяжести заболевания делается биопсия. Поражённую ткань отправляют на гистологическое исследование.

    Диагностика лимфомы Беркитта:

    • Делается забор крови на анализ: на онкомаркеры, биохимическое исследование, наличие антител.
    • Компьютерная томография, способствующая определению размеров опухоли и степени проникновения внутрь.
    • Ультразвуковое исследование.
    • МРТ.
    • Позитронно-эмиссионная томография.
    • Ангиография с использованием контрастного вещества.
    • Рентген. Делаются снимки грудной клетки.
    • Исследование с использованием радиоактивных изотопов – сцинтиграфия. На экране появляется двухмерная картинка поражённого органа.

    Лечение

    На сегодня с заболеванием справляются следующими методами:

    • Химиотерапия;
    • Хирургия;
    • Пересадка костного мозга;
    • Использование методов народной медицины.

    Химиотерапия

    Полихимиотерапия. Указанный способ является самым результативным. Положительные данные получаются при воздействии на опухоль на ранних стадиях.

    У детей курс химиотерапии разбит на несколько небольших приёмов. Это помогает снизить уровень негативного влияния токсических веществ на детский организм. Короткие курсы используются даже, если необходимо радикальное воздействие на опухоль.

    Препараты, назначаемые пациентам:

    • Метотрексат;
    • Доксорубицин;
    • Сарколизин;
    • Циклофосфан;
    • Винкристин;
    • Цитарабин;
    • Ифосфамид.

    Указанные лекарства входят в состав схемы CODOX-M/AX, используемой для борьбы с лимфомой. Когда проводится лечение опухоли, где определена первая стадия, то положительный результат фиксируется в 90% случаев.

    Дополнительно больному назначаются медикаменты, направленные на борьбу с воспалением и повышающие иммунитет.

    Оперативное вмешательство

    Указанный метод используется часто при постановке диагноза лимфомы Беркитта. Хирургическая операция применяется для удаления новообразования в брюшной полости. Однако этот метод не является главным. К хирургии прибегают в крайнем случае, когда другие методы борьбы не дали положительных результатов.

    При обнаружении очага воспаления на лице операция не проводится. Это опасный вид вмешательства из-за риска сильной потери крови и васкуляризации.

    Пересадка костного мозга

    Применение указанного метода обеспечивает большой процент положительных результатов. Однако проведение пересадки костного мозга возможно в комплексе с химиотерапией. Сдвиги в лучшую сторону видны спустя 7 дней после операции.

    Народная медицина

    Применение рецептов народной медицины проводится после консультации врача и под медицинским присмотром. Комплексное использование традиционных методов терапии и народных нередко даёт положительные результаты.

    Для борьбы с лимфомой используются травы:

    • Чистотел;
    • Болиголов;
    • Грецкие орехи, точнее, берётся зелёная скорлупа;
    • Цветки картофеля;
    • Аконит.

    Прогноз для больного зависит от сочетания определённых факторов:

    • Стадия болезни;
    • Состояние организма;
    • Скорость роста новообразования.

    Если первичный диагноз поставлен на раннем развитии, присутствует шанс победить онкологию без последствий. На последних стадиях заболевание чаще даёт рецидивы, поскольку задет костный мозг, нервные клетки, заражена кровь. Лимфома Беркитта – болезнь, относиться к которой нужно серьёзно.

    Лимфома Беркитта

    Лимфома Беркитта – опухоль высокой степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только в лимфоузлах, но и в различных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечнике, молочных железах и т. д. Характерен агрессивный местный рост и быстрое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз выставляют на основании осмотра, данных биопсии и других исследований. Лечение – химиотерапия, лучевая терапия, хирургические операции.

    Общие сведения

    Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг. Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.

    Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа. Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается. Лечение лимфомы Беркитта осуществляют специалисты в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии и т. д.

    Этиология и патогенез

    Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены. Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.

    Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки. В большинстве случаев никак не проявляется. В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.

    Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.

    При эндемической форме лимфомы Беркитта очаги чаще всего выявляются в области челюсти, при спорадической – в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, почках, яичках, яичниках, веществе мозга, мозговых оболочках, других органах и тканях. При проведении гистологического исследования лимфомы Беркитта обнаруживаются незрелые лимфоидные клетки, в ядрах которых видны мелкие зерна хроматина. Из-за большого количества липидов такие клетки слабо окрашиваются, что придает материалу характерный вид «звездного неба».

    Симптомы лимфомы Беркитта

    Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.

    При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр. Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики. Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.

    При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.

    В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует. Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.

    С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:

    • I стадия – поражается одна анатомическая область.
    • IIа стадия – поражаются две смежных области.
    • IIб стадия – поражается более двух областей, расположенных с одной стороны диафрагмы.
    • III стадия – поражения выявляются с обеих сторон диафрагмы.
    • IV стадия – в процесс вовлекается ЦНС.

    Диагностика

    Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа, КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.

    Лечение лимфомы Беркитта

    Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований). Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.

    Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения. В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.

    Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.

    Первые признаки лимфомы Беркитта

    Лимфома Беркитта является онкологическим заболеванием лимфатической системы человека, которая развивается в следствии злокачественного перерождения В-лимфоцитов. Данный тип болезни отличается от других типов лимфом, тем, что поразив первичный участок тканей лимфатической системы, не останавливается только на одном сегменте костного мозга, а прогрессирует дальше. В конечном итоге раковые клетки распространяются по всему организму, провоцируя множественные злокачественные новообразования в любом органе и системе. Остальные виды лимфом ограничиваются исключительного органами лимфатической системы.

    Что за болезнь лимфома Беркитта и какие причины развития?

    Лимфома Беркитта разрушает клетки костного мозга, нарушает структуру крови проникает в спинномозговую жидкость. Высокие темпы распространения метастаз злокачественной опухоли, приводят к системному ухудшению состояния здоровья больного.

    Если своевременно не начинается соответствующее терапевтическое воздействие на постороннее новообразование, то за короткий период времени наступает летальный исход.

    У детей

    В ходе множественных научных исследований были установлены следующие прямые причины возникновения у здоровых детей лимфомы Беркитта:

    • ослабленная иммунная система, защитная функция которой снижена наличием хронического воспалительного процесса;
    • наследственная склонность, когда в роду имеются кровные родственники, страдающие от лимфомы Беркитта или другого типа злокачественного новообразования лимфатической системы;
    • частые инфекционные и вирусные заболевания;

    У взрослых

    Если говорить о взрослых, то возможными являются следующие причинами:

    • присутствие в организме больного вируса герпеса 4 генотипа;
    • заражение вирусом Эпштейна-Барра;
    • ежедневный контакт с токсическими веществами, которые накапливаются в тканях печени и других жизненно важных органах;
    • получение высоких доз радиоактивного излучения;
    • проникновение в организм человека канцерогенов вместе с загрязненной питьевой водой, продуктами питания и воздухом.

    Это основные причинные факторы, которые непосредственно имеют причинно-следственную связь с развитием у больного такого онкологического заболевания, как лимфома Беркитта. В силу индивидуальных особенностей каждого организма, не исключается возможное наличие других причин, способствующих поражению тканей лимфатической системы этим типом опухоли.

    Первые симптомы и диагностика

    Отличительной особенностью лимфомы Беркитта является то, что ее злокачественные клетки быстро выходят за пределы исключительно лимфатической системы. Поэтому клиническая картина заболевания всегда разнообразна. Выделяют следующие первые признаки наличия у пациента лимфомы Беркитта:

    • увеличиваются подчелюстные и подмышечные узлы (в большинстве случаев паховые, грудные и те, которые находятся в эпидермальных тканях живота — не затрагиваются);
    • появляются уплотнения в подкожном слое в области нижней челюсти, боковых сторон шеи и в зоне ключицы;
    • повышается температура тела, которая может держаться продолжительный период времени в пределах 37-38 градусов;
    • развивается нарушение глотательного рефлекса в связи с проникновением метастаз в мышечные волокна гортани;
    • отмечается затрудненное дыхание и учащенное сердцебиение, когда человек находится в состоянии спокойствия;
    • нарушается функциональная активность верхних и нижних конечностей через проникновение раковых клеток в нервные окончания;
    • появляется слабость, головная боль, быстрая утомляемость;
    • начинают выпадать зубы, возникает повышенная хрупкость костей, которая кроме этого проявляется еще и в виде частых переломов.

    Это первичные признаки болезни, относящиеся к раннему этапу проявления лимфомы Беркитта своей патогенной активности.

    По мере перехода болезни на 2, 3 и 4 стадии своего развития, симптоматика усугубляется и уже зависит от того, какой жизненно важный орган или система оказались под основным ударом онкологической патологии.

    Диагностика лимфомы Беркитта состоит из нескольких этапов обследования всего организма пациента. Медицинские манипуляции включают в себя следующие действия:

    • биохимическое исследование венозной крови с использованием онкомаркеров, которые дают возможность получить информацию о количестве раковых клеток, их локализации и природе происхождения;
    • компьютерная томография полностью всего организма с тщательным изучением органической структуры тканей;
    • рентген грудной клетки, чтобы своевременно идентифицировать опухоли в области подмышечных лимфатических узлов и грудной клетки;
    • отбор фрагментов костного мозга для проведения биопсии и выделении клеток злокачественной природы с их дальнейшим исследованием, дабы на 100% подтвердился диагноз Беркитта;
    • сцинтиграфия костной ткани с использованием радиоактивно заряженных изотопов;
    • люмбальная пункция с отбором спинномозговой жидкости для исследования типа раковых клеток.

    После получения всех данных анализов, которые помогут добыть исчерпывающую информацию о клинической картине онкологического заболевания и скорости его прогрессирования, проводится назначение комплексного медикаментозного лечения.

    Прогноз — сколько живут при лимфоме Беркитта

    При своевременно начатой терапии, возможно полное излечение с дальнейшим благоприятным прогнозом на выздоровление. Срок ремиссии составляет не менее 5 лет. Благоприятный прогноз на лечение при лимфоме Беркитта возможен только, если терапия началась на 1-2 стадии заболевания. На более поздних этапах развития злокачественной опухоли, процесс лечения существенно усложняется в связи с тем, что злокачественные клетки уже распространились по всему телу и большая часть из них успела поразить структуру оболочки мозга.

    Больные, которые смогли избавиться от ракового новообразования лимфатической системы, находятся в группе риска на протяжении последующих 5 лет. Весь этот период времени сохраняется высокая степень риска того, что возникнет рецидив заболевания и онкологическая патология вернется снова. По истечению 5 лет от ремиссии можно с уверенность утверждать, что человек полностью здоров и основная опасность уже позади. Если лечение не проводится, то смертность при этой форме лимфомы находится в районе 100% показателя, так как самостоятельно избавиться от столь агрессивного онкологического заболевания организм не в состоянии.

    Как проходит лечение?

    Терапия лимфомы Беркитта начинается с использования сразу нескольких методов лечения. Именно комплексный терапевтический подход дает возможность быстро остановить прогресс заболевания и предотвратить проникновение раковых клеток в здоровые органы. Для этого используют следующие методы лечения.

    Химиотерапия

    Больному назначают один или сразу несколько курсов приема химиотерапевтических препаратов. Их использование необходимо для того, чтобы за короткий период времени остановить деление злокачественных клеток опухоли и предотвратить их миграцию по всему организму, поражая все новые ткани. Лекарственные средства на основе химии вводят в организм больного в виде внутривенных капельниц. При лечении лимфомы Беркитта чаще всего используются такие лекарственные средства, как:

    Этот способ лечения очень эффективен и в большинстве случаев только его применение позволяет полностью уничтожить клетки опухоли. Минусом использования препаратов химии является то, что они очень токсичны и происходит гибель не только раковых клеток, но и здорового клеточного материала.

    Оперативное вмешательство

    Предусматривает проведение традиционной хирургической операции, которая заключается в механическом иссечении первичной опухоли, продуцирующей деление злокачественных клеток и их распространение далеко за пределы лимфатической системы. Выполнение такой операции возможно только в том случае, если нет медицинских противопоказаний по удалению злокачественных новообразований данным методом.

    Пересадка стволовых клеток

    Это уникальный метод лечения, который можно по праву отнести к одним из самых эффективных. Для достижения положительного терапевтического эффекта проводится пересадка стволовых клеток костного мозга от здорового донора к пациенту, страдающему от лимфомы Беркитта. Сроки приживания новых клеток костного мозга составляют около 5 дней. После этого лимфатическая система начинает активно синтезировать здоровые лимфоциты, наличие которых не только укрепляет защитную функцию иммунной системы, но и проводит уничтожение перерожденных клеток опухоли.

    Лучевая терапия

    Состоит из курса облучения места локализации опухоли лучами ионизирующего излучения. Метод направлен на то, чтобы с помощью радиации произошло разрушение клеточной структуры опухоли и ее дальнейший распад. Во время использования лучевой терапии рекомендуется держать под контролем показатели анализов пациента, так как в некоторых случаях форма Беркитта реагирует на радиацию прямо противоположно и процесс деления злокачественных клеток ускоряется в несколько раз, также как и Неходжикские лимфомы.

    Профилактика и рецидивы

    Для того, чтобы никогда не столкнуться с симптомами проявления лимфомы Беркитта, следует выполнять следующие профилактические правила:

    • вести здоровый образ жизни, не курить, не употреблять алкоголь и наркотические средства;
    • сбалансировать свой рациона питания, насытив его свежими фруктами и овощами;
    • отказаться от канцерогенных и с биологической точки зрения не полезных продуктов;
    • закаляться и всячески укреплять свой иммунитет;
    • своевременно лечить хронические заболевания инфекционного происхождения;
    • принимать витамины и минералы;
    • не реже, чем 1 раз на 6 месяцев проходить осмотр у врача онколога.

    При условии выполнения указанных рекомендаций, риск развития рецидива существенно сокращается, а вероятность сохранения устойчивой ремиссии на период свыше 5 лет — увеличивается в несколько раз.

    Читайте также:  Головная боль у детей - причины, лечение
    Ссылка на основную публикацию