Лимфобластный лейкоз – симптомы, острый лимфобластный лейкоз у детей

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

Симптомы и признаки

Симптоматика напрямую зависит от стадии заболевания, а на ранней стадии имеет общую клиническую картину с вирусной инфекцией: головокружение, недомогание, подъем температуры, вялость и быстрая утомляемость.

К основным симптомам острого лимфолейкоза ребенка относятся:

  1. Синдром анемии . Из-за неполноценной выработки эритроцитами гемоглобина, организм недополучает кислород. Выражается это в отсутствии аппетита, головокружении, субфебрильной температуре. Кожные покровы бледные и сухие. Характерны предобморочные состояния при гемоглобине менее 80 г/л.
  2. Синдром геморрагии . Из-за снижения количественных и качественных свойств тромбоцитов на кожных и слизистых покровах появляются мелкие точки (кровоподтеки). Порой появляется рвота с примесями крови.
  3. Синдром разрастания (гиперпластический симптом). Раковые клетки, затрудняя работу внутренних органов, приводят к увеличению селезенки, печени, лимфатических узлов. В связи с разрастанием костного мозга появляются отеки суставов.

Признаки лейкемии лимфобластного типа связаны со снижением иммунного ответа:

  • болевые ощущения в конечностях, тело ломит от боли;
  • постоянные простудные заболевания (ангина, бронхит);
  • трудности с ритмом дыхания из-за увеличенных лимфоузлов;
  • образование абсцессов и фурункулов;
  • появление лейкемии – коричневые образования на коже – появляются как подтверждение запущенного процесса ОЛЛ.

Диагностика острой лимфобластной лейкемии заключается в изучении параметров крови, костного мозга и клинических проявлений лейкоза.

  1. Взятие крови на развернутый анализ с подсчетом форменных элементов. Биохимические и цитохимические исследования для уточнения фенотипа ОЛЛ.
  2. Рентгенография и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и грудной клетки.
  3. Миелограмма . Исследование пунктата красного костного мозга для определения состава СМЖ и подсчета форменных элементов. В исключительных случаях проводится биопсия спинного мозга на определение нейролейкемии.
  4. Генетическая экспертиза . Обнаружение 22-й хромосомы в препарате из СМЖ дает возможность определить правильную тактику лечения.
  5. Прочие исследования : анализ мочи, ЭКГ, флюорография, МРТ конечностей.

Симптоматика заболевания

Родителям следует уделять повышенное внимание таким симптомам у детей:

  • повышается температура, необязательно до высоких значений;
  • ребенка знобит, появляется лихорадка;
  • пропадает аппетит, регистрируется потеря веса;
  • малыш становится вялым, слабым, кожа бледнеет;
  • появляется кровоточивость в ротовой полости, из носа, в глазах и на коже замечаются мелкие кровоподтеки;
  • в кале, рвотных массах, мокроте присутствует кровь;
  • органы, которые продуцируют кровь (печень, селезенка), а также лимфатические узлы увеличиваются в размере;
  • чувствуется болезненность и отечность суставов;
  • ребенок становится склонен к частым переломам;
  • легкое повреждение кожи сопровождается ее инфицированием.


Основным методом лечения лимфобластного лейкоза является химиотерапия. Проводят ее в онкологическом центре. Больному подбирают комбинацию цитостатических препаратов. Они вводятся в организм ребенка через вену или ректально. Лучевая терапия потребуется, если задета нервная система.

Диагностика

Диагностика острого лимфобластного лейкоза осуществляется на основании симптомов заболевания, результатов миелограммы и анализа периферической крови. В общем анализе крови при лимфобластном лейкозе выявляют:

  • снижение концентрации гемоглобина (анемия);
  • снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
  • повышенное содержание лейкоцитов (лейкоцитоз), реже наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения);
  • повышение СОЭ;
  • содержание лимфобластов составляет 15–20% от общего числа лейкоцитов;
  • снижение количества нейтрофилов (нейтропения).

В миелограмме определяется выраженное угнетение нейтрофильного, эритроидного и тромбоцитарного ростков, преобладание бластных клеток.

В комплексную программу обследования пациентов с лимфобластным лейкозом входят:

  • люмбальная пункция с последующим лабораторным исследованием спинномозговой жидкости – для исключения или выявления нейролейкоза;
  • рентгенография грудной клетки – с целью обнаружения увеличенных лимфоузлов в средостение;
  • УЗИ органов брюшной полости – оценка состояния внутрибрюшных лимфатических узлов и паренхиматозных органов;
  • биохимическое исследование крови – для выявления возможных нарушений почек и печени.

Острый лимфобластный лейкоз требует проведения дифференциальной диагностики со следующими патологическими состояниями:

  • инфекционным мононуклеозом;
  • другими видами лейкоза;
  • отравлениями;
  • лейкозоподобным синдромом, возникающем на фоне тяжелого течения некоторых инфекционных заболеваний (коклюша, туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, сепсиса).

  1. Интоксикационный.Его признаки: повышенная утомляемость, выраженная общая слабость, потеря веса, повышение температуры тела, гипергидроз, общая слабость. Лихорадка может быть связана как непосредственно со злокачественным процессом, так и с инфекционными осложнениями.
  2. Гиперпластический. Лимфобласты с током крови разносятся по организму, накапливаясь в тканях, этот процесс называется лейкемической инфильтрацией. Он проявляется увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов, болями в суставах и костях. Лейкемическая инфильтрация оболочек и вещества головного мозга приводит к развитию нейролейкоза. Клинически он проявляется головной болью, тошнотой, иногда рвотой. При осмотре глазного дна отмечают отек дисков зрительных нервов. В некоторых случаях нейролейкоз протекает со стертой клинической картиной или вообще бессимптомно и диагностируется только в ходе лабораторного исследования спинномозговой жидкости. Примерно у 30% мальчиков симптомом лимфобластного лейкоза является образование инфильтратов в яичках. На слизистых оболочках и кожных покровах у больных нередко возникают лейкемиды (инфильтраты багрово-синюшного цвета). В редких случаях гиперпластический синдром проявляется нарушением выделительной функции почек, поражением кишечника и выпотным перикардитом.
  3. Анемический. Угнетение костномозгового кроветворения сопровождается развитием анемии. У пациентов отмечаются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, головокружение.
  4. Геморрагический. К развитию этого синдрома приводят тромбозы капиллярных сосудов и тромбоцитопения. На коже появляются множественные петехии и экхимозы. Даже незначительный ушиб сопровождается возникновением обширной подкожной гематомы. Наблюдаются частые носовые, десневые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку.
  5. Инфекционный. При лимфобластном лейкозе не происходит полноценной дифференцировки лимфоцитов, в связи с чем они не способны выполнять свои функции, что приводит к значительному снижению иммунитета. Из-за этого пациенты становятся подверженными вирусным, бактериальным и грибковым инфекциям, которые к тому же принимают тяжелое течение и могут приводить к сепсису, инфекционно-токсическому шоку.
Читайте также:  Сальмонеллез - профилактика, симптомы, лечение заболевания

Симптомы лимфобластного лейкоза у детей

На ранних стадиях заболевание проявляется неспецифически: первыми возникают признаки интоксикации организма. Пациент может испытывать:

  • легкое недомогание по типу простудного;
  • вялость, быструю утомляемость, сонливость;
  • приступы жара и потливости;
  • небольшое повышение температуры тела.

Именно по причине типичности первых признаков ОЛЛ редко диагностируется на этой стадии. Как правило, ребенка лечат от ОРЗ и ОРВИ.

По мере развития онкопатологии симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей становятся все более выраженными. Среди них чаще всего встречаются:

  • учащенное сердцебиение и одышка при минимальных нагрузках и в покое;
  • побледнение кожных покровов и слизистой;
  • шумы в сердце;
  • потеря аппетита и значительное снижение массы тела, замедление или остановка роста;
  • гнойники, некрозы и другие процессы, свидетельствующие о нарушениях в иммунной системе. Они затрагивают кожу, слизистые и внутренние органы;
  • склонность к частым простудам;
  • боли в животе;
  • длительные наружные кровотечения из носа, десен, ссадин и ран, внутренние кровотечения, которые определяются по наличию следов крови в кале и моче, подкожные гематомы, не рассасывающиеся в течение продолжительного времени;
  • увеличение лимфоузлов, размеров печени и селезенки;
  • костные боли и боли в суставах;
  • головные боли, тошнота и рвота, слабость шейных мышц.

У мальчиков могут увеличиваться тестикулы.

На поздних стадиях заболевания при отсутствии лечения или несоблюдении клинических рекомендаций лечащего врача могут проявиться нарушения слуха, зрения, речи, психики. Наиболее тяжелым состоянием при детском ОЛЛ является кома.

Обратите внимание: детям, у которых диагностирован зрелоклеточный острый лимфобластный лейкоз, лечебные процедуры не назначаются исходя из вышеописанного протокола. Для них более эффективен протокол лечения неходжкинских лимфом.

Причины возникновения ОЛЛ у детей

«Злую» шутку могут сыграть цитостатики

Острый лейкоз является полиэтиологическим заболеванием, то есть, в появлении его могут играть роль несколько факторов.

  1. Генетический фактор: врождённые генетические дефекты, генные и хромосомные мутации различного типа, наследственные заболевания.
  2. Повреждающие ДНК клеток внешние факторы:
    • ионизирующая радиация;
    • тяжёлые металлы, пестициды, гербициды, бензол, индол, нитрокраски;
    • лекарственные средства (необоснованное и массивное применение цитостатиков, иммуносупрессоров, антибиотиков, НПВС);
    • некоторые долго живущие вирусы, персистирующие в органах человека (вирус простого герпеса, вирус Эпштейн-Барр, ВПЧ).


Симптомы анемии: одышка, тахикардия, бледность кожи, слизистой рта, конъюнктив, сердечные и сосудистые шумы.

Код по МКБ-10

Острый лимфобластный лейкоз – группа клинически гетерогенных клональных злокачественных новообразований из клеток-предшественников лимфоцитов, обычно имеющих определённые генетические и иммунофенотипические характеристики. Вторичные аномалии клеточной дифференцировки и/или пролиферации приводят к увеличению продукции и накоплению лимфобластов в костном мозге и инфильтрации лимфатических узлов и паренхиматозных органов. При отсутствии лечения острого лимфобластного лейкоза быстро становится фатальным заболеванием.

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз – это раковое заболевание крови. Возникает в результате неконтролируемого размножения раковых (лейкемических) клеток. Эти клетки в норме являются предшественниками лимфоцитов (кровяных клеток, участвующих в иммунном ответе). Во время заболевания в этих клетках происходит сбой, они превращаются в раковые, быстро с током крови и лимфы разносятся по организму.

Эта форма является самой распространённой из всех детских лейкозов и составляет треть от всей онкологической патологии. Каждый 3-5 ребёнок из 100 000 заболевает этой болезнью. Чаще всего болеют дети от трёх до пяти лет, заболеваемость в этом возрасте превышает в 10 раз заболеваемость в других возрастных группах.

Бледность кожи, слабость и частые инфекции — первые симптомы лейкоза

Эта форма является самой распространённой из всех детских лейкозов и составляет треть от всей онкологической патологии. Каждый 3-5 ребёнок из 100 000 заболевает этой болезнью. Чаще всего болеют дети от трёх до пяти лет, заболеваемость в этом возрасте превышает в 10 раз заболеваемость в других возрастных группах.

Клетки-лимфоциты: строение, функции, виды, где и как образуются.

Лимфоциты – клетки иммунной системы, которые отвечают за защиту организма от чужеродных веществ, вирусов, бактерий. Лимфоциты являются разновидностью белых кровяных телец – лейкоцитов.

Виды лимфоцитов:

Виды лимфоцитов:

Лимфобластный лейкоз – симптомы, острый лимфобластный лейкоз у детей

На острый лимфоцитарный лейкоз приходится до 80% лейкозов у детей. Большинство оставшихся нозологий включают острый миелоидный / острый нелимфоцитарный лейкоз (ОМЛ/ОнЛЛ). Хронический миелоидный лейкоз и другие миелопролиферативные расстройства встречаются редко.

Клиническая картина лейкоза у детей. Клинические признаки и симптомы следуют из инфильтрации костного мозга или других органов лейкозными бластными клетками.

У большинства детей начало заболевания протекает без выраженных жалоб в течение нескольких недель со следующими симптомами:
• недомогание;
• инфекции;
• бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
• аномальные гематомы;
• гепатоспленомегалия;
• увеличение лимфатических узлов;
• боли в костях.

У некоторых детей болезнь прогрессирует очень быстро.

В большинстве случаев, но не у всех детей, анализ крови бывает с отклонениями (низким содержанием Hb и тромбоцитопенией), а также свидетельством распространения бластных клеток. Исследование костного мозга необходимо, чтобы подтвердить диагноз и идентифицировать иммунологические и цитогенетические характеристики, дающие полезную прогностическую информацию.

Как острый лимфобластный лейкоз, так и ОМЛ классифицируют на основании морфологии. Иммунологическое фенотипирование далее классифицирует ОЛЛ на подклассы. В-клеточный (75%) и Т-клеточный (15%) подтипы — самые распространённые подклассы. Прогноз и некоторые аспекты клинической картины изменяются при других подтипах, и соответственно этому подбирают лечение.

Прогноз острого лимфобластного лейкоза зависит от возраста, опухолевой нагрузки (определяемой количеством лейкоцитов), скорости ответа на начальную химиотерапию и присутствия или отсутствия определённых цитогенетических / молекулярно-генетических отклонений в клетках опухоли. Высокое количество лейкоцитов (>50х109/л), возраст младше 1 года или старше 10 лет с персистенцией бластов в костном мозге и субмикроскопических уровней лейкоза (минимальная резидуальная болезнь) в конце первой фазы (индукции) лечения — важные переменные в определении интенсивности лечения.

Читайте также:  Отравление алкоголем – симптомы, первая помощь, лечение, последствия

Цитогенетические исследования костного мозга при диагностике важны для идентификации определённых прогностических факторов, способных привести к коррекции интенсивности терапии.

Клиническая картина лейкоза у детей. Клинические признаки и симптомы следуют из инфильтрации костного мозга или других органов лейкозными бластными клетками.

Острый лимфобластный лейкоз у детей – Обзор

Общая информация о детском остром лимфобластном лейкозе.

Детский острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это онкологическое заболевание, при котором костный мозг продуцирует слишком большое количество лимфоцитарных клеток (разновидность лейкоцитов).

Детский острый лимфобластный лейкоз (или острый лимфоцитарный лейкоз) – онкологическое заболевание крови и костного мозга. Такой вид онкологического заболевания относится к быстро прогрессирующим, и поэтому при возникновении ОЛЛ необходимо проводить своевременное лечение. Это наиболее часто встречающееся детское онкологическое заболевание.

В норме у человека в костном мозгу образуются стволовые клетки крови (так называемые незрелые клетки), из которых постепенно развиваются зрелые форменные элементы крови. Из стволовой клетки крови может образоваться стволовая миелоидная клетка или стволовая лимфоидная клетка.

Из стволовой миелоидной клетки может развиваться один из трех типов зрелых клеток:

Из стволовой лимфоидной клетки образуется лимфобластная клетка, а потом формируется один из трех типов зрелых клеток:


Образование клеток крови. Перед тем, как из стволовой клетки крови образуется полноценный эритроцит, тромбоцит или лейкоцит, она должна пройти несколько этапов созревания.

При остром лимфобластном лейкозе из стволовых клеток образуется большое количество лимфобластов или лимфоцитов. Такие клетки также называют лейкозными клетками. Лейкозные клетки не могут выполнять функции полноценных лимфоцитов: бороться с инфекционными заболеваниями. Аномальные лимфоциты, накапливаясь в крови и костном мозгу, вытесняют здоровые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Вследствие снижения количества здоровых клеток крови могут наблюдаться частые инфекционные заболевания, анемия и легковозникающие кровотечения.

Общая информация о хроническом лимфобластном лейкозе. Читайте следующие разделы о других видах лейкемии:

Существуют различные подвиды острого лимфоцитарного лейкоза.

Существует четыре подвида острого лимфоцитарного лейкоза. Различают их в зависимости от типа пораженных клеток крови, наличия определенных изменений в хромосомах, возраста пациента на момент постановки диагноза:

Для каждого отдельного подвида острого лимфобластного лейкоза лечение будет разным. (Для получения более подробной информации читайте раздел «Подвиды детского острого лимфобластного лейкоза» ).

Генетическая предрасположенность и воздействие радиационного излучения повышают риск развития детского острого лимфобластного лейкоза.

Фактором риска называют воздействие чего-либо, в результате которого увеличивается вероятность возникновения определенного заболевания. Если человек подвергался факторам риска, это еще не означает, что у него обязательно возникнет онкологическое заболевание. Но и если влияния факторов риска не было, это также не означает, что возникновение онкологического заболевания исключено. Людям, которые предполагают, что подвергаются влиянию фактора риска, следует проконсультироваться по этому поводу с врачом. Возможными факторами риска, вызывающими заболевание ОЛЛ, являются:

К возможным признакам детского острого лимфобластного лейкоза относятся повышение температуры и появление кровоподтеков, синяков.

Острый лимфобластный лейкоз может вызывать и ряд других симптомов. Подобные симптомы могут возникать и вследствие других заболеваний. Если возникают какие-либо из нижеперечисленных симптомов, необходимо обратиться к врачу за консультацией:

Диагноз детский острый лимфобластный лейкоз ставится на основании результатов анализов крови и костного мозга.

При постановке диагноза проводится следующее обследование:

Осмотр и изучение истории болезни пациента . Осмотр пациента проводится с целью установить его общее состояние здоровья, выявить признаки заболевания, такие как опухоли или что-либо другое, что может вызвать подозрение у врача. При постановке диагноза необходимо учитывать индивидуальные особенности организма пациента, перенесенные заболевания и лечение, которое получал пациент.

Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы:

Данный анализ крови показывает:


Общий анализ крови. Забор крови из вены производиться шприцом. Образец крови отправляют в лабораторию, где и подсчитывают количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Результаты общего анализа крови учитывают при постановке диагноза. Общий анализ крови используют также для диагностики других заболеваний.

Аспирация костного мозга и биопсия: Процедура взятия костного мозга, крови и маленького кусочка кости производится посредством введения полой иглы в тазовую кость или грудину. Цитолог исследует взятый материал (спинной мозг, кровь и кость) под микроскопом. Цель данного анализа – обнаружить признаки онкологического заболевания.

Цитогенетический анализ. абораторный анализ, при котором образец крови или костного мозга исследуют под микроскопом с целью обнаружить определенные изменения в хромосомах лимфоцитов. Например, при ОЛЛ часть одной хромосомы отрывается и присоединяется к другой хромосоме. Такая хромосома называется «Филадельфийская хромосома».


Филадельфийская хромосома. Участок хромосомы 9 и участок хромосомы 22 отрываются и меняются местами. Участок хромосомы 9 присоединяется в месте разрыва к 22 хромосоме, а участок хромосомы 22 – в месте разрыва к 9 хромосоме. Вследствие присоединения участка хромосомы 9 к 22 хромосоме образуется ген bcr-abl. Образовавшаяся измененная хромосома 22 и называется Филадельфийской хромосомой.

Иммунофенотипирование . абораторный анализ, при котором образец крови или костного мозга исследуют под микроскопом. Цель данного анализа выявить образовались злокачественные лимфоциты (раковые) из В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов.

Биохимическое исследование крови. пределение в крови количества определенных биохимических веществ, вырабатываемых различными органами и тканями организма. Отклоняющийся от нормы (слишком высокий или низкий) уровень биохимического вещества может свидетельствовать о заболевании органа или ткани, которые это вещество вырабатывают.

Рентгенография грудной клетки. ентген органов и костей грудной полости. Рентгеновские лучи – это вид электромагнитного ионизирующего излучения, которое способно проходить сквозь тело. При этом фотоны поглощаются разными тканями с разной интенсивностью, что и дает возможность получить контрастное изображение внутренних органов и тканей на снимке.

На клинический прогноз и выбор способа лечения влияют следующие факторы:

Детский острый лимфобластный лейкоз (или острый лимфоцитарный лейкоз) – онкологическое заболевание крови и костного мозга. Такой вид онкологического заболевания относится к быстро прогрессирующим, и поэтому при возникновении ОЛЛ необходимо проводить своевременное лечение. Это наиболее часто встречающееся детское онкологическое заболевание.

Острый лимфобластный лейкоз

Более 80% всех лейкозов у детей составляет острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Причиной его развития является химерный ген TEL/AML, формирование которого происходит внутриутробно, возможно, в результате спонтанных ошибок в процессе репликации и репарации ДНК. Накопление генетических аномалий в опухолевом клоне ведет к блоку нормальной клеточной дифференцировки и нарушениям в процессе пролиферации и апоптоза.

В соответствии с франко-американо-британской (FAB) классификацией выделяют три морфологических варианта: L1, L2, L3.

Клинические симптомы ОЛЛ обусловлены степенью инфильтрации костного мозга лимфобластами, а также наличием экстрамедуллярного распространения процесса. Нередко отмечаются общие симптомы опухолевой интоксикации, а именно, повышение температуры тела, снижение аппетита, слабость, вялость. В течение процесса выделяют несколько периодов: начальный, развернутый, период ремиссии.

Читайте также:  Ботулизм – причины, симптомы, диагностика, методы лечения

Развернутый период характеризуется бурным началом, многообразием клинических симптомов. К симптомам общей интоксикации присоединяются костные боли вследствие лейкозной инфильтрацией костной ткани (чаще поражаются диафизы длинных трубчатых костей), артралгии, вызванные лейкемической инфильтрацией суставов. Кожные покровы и слизистые становятся бледными. К сожалению, нередко на них появляются кровоизлияния, обусловленные геморрагическим синдромом, а также кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, почечные). Увеличение периферических лимфатических узлов (шейно-надключичных, подмышечных, паховых) является одним из основных симптомов заболевания. Практически у всех пациентов отмечается обусловленное пролиферацией лейкозных клеток увеличение печени и селезенки. В некоторых случаях у пациентов поражение кожи и слизистых оболочек проявляется в виде лейкемидов, некроза, гингивита и стоматита.

Таким образом, можно выделить несколько симптомокомплексов, характерных для ОЛЛ:

  • гиперпластический – лимфоаденопатия, боли в костях, тяжесть и боли в левом и правом подреберьях, гепатоспленомегалия;
  • анемический – головокружение, мерцание мушек перед глазами, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, шум в голове и ушах;
  • геморрагический – кожные геморрагии, кровоточивость десен, носовые кровотечения;
  • интоксикационный – повышение температуры тела, слабость, отсутствие аппетита, оссалгии;
  • синдром инфекционных осложнений – присоединение тяжелых пневмоний.

При диагностике оцениваются морфологические особенности бластов костного мозга и периферической крови. Помимо обнаружения опухолевых клеток лимфоидной линии кроветворения при окраске по Романовскому – Гимзе, проводятся следующие методы исследования:

  • цитохимические – позволяют отнести бласты к лимфоидному или миелоидному ростку (тест на миелопероксидазу, фосфолипиды, гликоген), отдельным клеточным линиям;
  • иммунофенотипические – определяют иммунные маркеры клеток (CD);
  • цитогенетические – определяют аномалии кариотипа и хромосомные аберрации (делеции, транслокации, инверсии и др.);
  • молекулярно-биологические – позволяют установить количество клеток с определенной аберрацией во всей массе костного мозга.

Для подтверждения диагноза ОЛЛ необходимо комплексное обследование, в котором ведущая роль отводится морфологическому методу.

В настоящее время используются программы лечения BFM (БФМ: Берлин-Франкфурт-Мюнстер) и МВ (МБ: Москва-Берлин).

Все лечение можно разделить на базисное и сопроводительное. Базисная терапия представляет собой системную и локальную химиотерапию и, при необходимости, лучевую терапию. Сопроводительное лечение обязательно назначается для профилактики инфекционных осложнений и коррекции постцитостатических реакций. Выделяют следующие этапы в лечении злокачественных процессов: индукция ремиссии, консолидация ремиссии (как правило, несколько фаз), поддерживающее лечение.

Острый миелоидный лейкоз составляет 15% всех острых лейкозов у детей. Существующая FAB-классификация (Франко-Американо-Британская) позволяет разделить ОМЛ на следующие варианты:

Виды острого лейкоза

Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы — лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:

1. Острые лимфобластные лейкозы:

• Иная или же ни Т, ни В-форма

2. Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:

• острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов

• острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов

• острый мегакариобластный — развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов

• острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов

3. Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз

Острый эритромиелобластный лейкоз

Диагностика

Так как острый лимфобластный лейкоз развивается стремительно, то пациент уже обращается к специалистам с яркой симптоматической картиной.

Чтобы поставить точный диагноз, проводится ряд инструментальных и лабораторных исследований, которые также направлены на отличие ОЛЛ от других видов лейкозов, чаще всего от миелобластного лейкоза.

  • общий анализ крови позволяет оценить показатели крови. При остром лимфобластном лейкозе наблюдается низкий уровень гемоглобина, изменяется количество тромбоцитов, лейкоцитов, увеличивается показатель СОЭ. Снижается количество нейтрофилов;
  • биохимический анализ крови осуществляется для того, чтобы проанализировать состояние печени и почек, так как при их повреждении, показатели крови меняются. Из-за отсутствия промежуточной формы созревания клеток, в крови обнаруживаются миелоциты и метамиелоциты;
  • обязательным в диагностике ОЛЛ является миелограмма. Осуществляется она в три этапа. На первом проверяются клетки костного мозга. При наличии острого лимфобластного лейкоза они приобретают гиперклеточный вид, образуется инфильтрация бластными клетками. Второй этап подразумевает цитохимический анализ. На последнем этапе устанавливается тип клеток, который осуществляется путем иммунофенотипирования;
  • спинномозговая пункция осуществляется для определения степени поражения ЦНС, так как при данной патологии возможен нейролейкоз;
  • с помощью инструментального средства диагностики УЗИ оценивается состояние паренхиматозных органов, а также лимфатических узлов;
  • рентгенография груди необходима для того, чтобы определить размеры лимфоузлов средостения, так как при ОЛЛ они увеличиваются.

Перед выбором терапии, также необходимо определить состояние других органов или наличие каких-либо заболеваний. С этой целью осуществляется ЭКГ и ЭхоКГ.


Так как острый лимфобластный лейкоз развивается стремительно, то пациент уже обращается к специалистам с яркой симптоматической картиной.

Описание

Патологический процесс происходит в костном мозге. Именно там в норме из бластных клеток созревают элементы крови, в том числе и лимфоциты.

Лимфоциты – главные клетки иммунной системы человека. Они обеспечивают выработку антител, клеточный иммунитет, регулируют деятельность других клеток. В норме у здорового человека 1000-3000 кл/мкл, но основная их часть (98 %) находится в тканях, а в крови циркулирует всего 2 %. В процессе созревания лимфоциты проходят несколько стадий, первая из которых – лимфобласты. Созревают клетки крови в красном костном мозге. Но иногда по каким-то причинам клетки крови не могут правильно развиваться или вообще утрачивают способность к созреванию, как при остром лимфобластном лейкозе. В зависимости от пораженных клеток, В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов, заболевание делится на В-линейный (85 %) и Т-линейный (15 %) лимфолейкоз. Лейкозные бластные клетки качественно отличаются от обычных.

Причин для возникновения острого лимфобластного лейкоза у детей много, но основные факторы риска – это:

  • случаи онкозаболеваний у родственников;
  • возраст матери при беременности;
  • вес ребенка при рождении более 4 кг;
  • инфекционные заболевания в младенческом возрасте;
  • воздействие различных канцерогенов (лучевая терапия, курение) на организм матери во время беременности;
  • воздействие вирусных мутагенов на организм матери во время беременности
  • хромосомные аномалии.

У взрослых острый лимфобластный лейкоз протекает тяжелее, чем у детей. А к факторам риска относятся:

  • воздействие радиационного излучения;
  • возраст старше 70 лет;
  • генетические нарушения.

Существует несколько стадий лейкоза.

  • начальная стадия острого лейкоза чаще всего диагностируется у пациентов с предшествующей анемией.
  • на развернутой стадии присутствуют основные клинические и гематологические проявления заболевания.
  • ремиссия может быть полной и неполной. Полной клинико-гематологическая ремиссия считается, если в течение одного месяца нет симптомов заболевания, в костном мозге определяется не более 5 % бластных клеток и не более 30 % лейкоцитов, а в крови их нет вообще. При неполной клинико-гематологической ремиссии в пунктате красного костного мозга обнаруживается не более 20 % бластных клеток, при этом симптомов заболевания нет и гемограмма в норме.
  • рецидив.
  • терминальная стадия. Последняя стадия заболевания, при которой не помогает цитостатическая терапия, кроветворение угнетено.

УЗИ брюшной полости и рентгенография грудной клетки показывают степень инфильтрации различных органов бластными клетками.

Ссылка на основную публикацию