Кольцевидная эритема — причины, симптомы, лечение

Лечение узловатой эритемы

Как будет проходить лечение, амбулаторно или стационарно, зависит от жалоб пациента, клинической картины и тяжести заболевания.

Показания к госпитализации:

  • Неэффективное амбулаторное лечение.
  • Ухудшение клинической картины, распространённость кожного процесса, его усиление.
  • Наличие основного заболевания, которое обострилось и ухудшает самочувствие пациента [7] .

В остальных случаях лечение и необходимое дообследование проводят в амбулаторных условиях.

Лечение включает в себя:

  1. Постельный режим. Он необходим, так как долгое хождение или сидение вызывает у пациента выраженную отёчность ног, которая усиливается, при этом нарастает боль в ногах. В связи с этим рекомендуется по возможности держать ноги в приподнятом положении, а при значительном дискомфорте бинтовать их обычными или эластическими бинтами или носить эластические чулки [8] .
  2. Лекарственная терапия. Обычно проводится симптоматическое лечение, либо лечение, зависящее от основного заболевания, при его выявлении. Может включать:
  3. Для обезболивания — НПВС (нестероидные противовоспалительные средства).
  4. Одновременно назначаются сосудистые препараты ( пентоксифиллин ) для улучшения микроциркуляции, что способствует более быстрому разрешению процесса.
  5. В случаях с выраженным отёчным синдромом к лечению добавляют мочегонные препараты.
  6. При необходимости назначают антибактериальные, противовирусные препараты [7] .
  7. В условиях стационара включают инфузионную терапию.
  8. Назначаются витамины, препараты кальция для поддержания иммунитета и снижения реактивности организма.
  9. Местно на узлы применяют:
  10. раствор диметилсульфоксида 33 % (аппликации);
  11. НПВС мази и гели;
  12. клобетазола дипропионат 0,05 % (мазь);
  13. ангиопротекторы для улучшения микроциркуляции ( “Троксевазин”) .
  14. Физиотерапевтические методы : электрофорез, фонофорез с гидрокортизоном 1 % (мазь) на узлы [7] .

При хроническом течении терапия направлена большей частью на лечение основного заболевания. Оно проводится по клиническим общепринятым рекомендациям. Следует разобраться в причине возникновения узловатой эритемы, выявить возбудителя, тогда врач сможет назначить лечение, которое будет направлено на профилактику рецидивов. В следующие 2-3 месяца после окончания терапии пациентам нужно беречь своё здоровье, так как процесс снова может активироваться.

Учитывая инфекционную природу заболевания, важным направлением в исследованиях, посвящённых узловатой эритеме, является разработка различных схем и методов антиинфекционной терапии в комплексном лечении рассматриваемой патологии [10] .

  1. Постельный режим. Он необходим, так как долгое хождение или сидение вызывает у пациента выраженную отёчность ног, которая усиливается, при этом нарастает боль в ногах. В связи с этим рекомендуется по возможности держать ноги в приподнятом положении, а при значительном дискомфорте бинтовать их обычными или эластическими бинтами или носить эластические чулки [8] .
  2. Лекарственная терапия. Обычно проводится симптоматическое лечение, либо лечение, зависящее от основного заболевания, при его выявлении. Может включать:
  3. Для обезболивания — НПВС (нестероидные противовоспалительные средства).
  4. Одновременно назначаются сосудистые препараты ( пентоксифиллин ) для улучшения микроциркуляции, что способствует более быстрому разрешению процесса.
  5. В случаях с выраженным отёчным синдромом к лечению добавляют мочегонные препараты.
  6. При необходимости назначают антибактериальные, противовирусные препараты [7] .
  7. В условиях стационара включают инфузионную терапию.
  8. Назначаются витамины, препараты кальция для поддержания иммунитета и снижения реактивности организма.
  9. Местно на узлы применяют:
  10. раствор диметилсульфоксида 33 % (аппликации);
  11. НПВС мази и гели;
  12. клобетазола дипропионат 0,05 % (мазь);
  13. ангиопротекторы для улучшения микроциркуляции ( “Троксевазин”) .
  14. Физиотерапевтические методы : электрофорез, фонофорез с гидрокортизоном 1 % (мазь) на узлы [7] .

Симптомы

Эритема начинается с появления небольших кожных пятен розового цвета. За счет постоянного периферического роста они довольно быстро превращаются в округлые элементы с приподнятыми краями и запавшим центром. При пальпации создается ощущения проходящего под кожей плоского шнура.

Каждое единичное покраснение увеличивается со скоростью 3–5 миллиметров в сутки до тех пор, пока не достигнет 7–8 см в диаметре. Иногда очаги поражения не образуют замкнутых окружностей, а растут в форме дуг с фестончатыми краями.

Центробежная кольцевидная эритема Дарье имеет четкую локализацию — это живот, спина, грудь и предплечья, верх бедер, т. е. зоны, не попадающие под солнечное облучение. Неприятные ощущения чаще отсутствуют, однако в редких случаях беспокоит зуд или жжение.

Длительность существования кольцевой эритемы может быть разной — от 2–3 недель до нескольких месяцев или лет. Известен случай, когда болезнь рецидивировала 33 года. Для хронической формы характерна тенденция к обострениям в осенне-зимний период.

В медицинской практике выделяют несколько форм кольцевидного покраснения:

  • ревматическая эритема. Возникает на фоне хронического ревматизма. Характеризуется невыраженными бледно-розовыми округлыми пятнами без зуда. Чаще диагностируется у детей и подростков;
  • центробежная эритема Дарье. Считается идиопатической и проявляется множеством кольцевидных пятен с приподнятыми краями. Имеет склонность к разрастанию и изменению формы;
  • мигрирующая эритема. Хроничсеское поражение кожных покровов вирусного или, скорее, бактериального характера. Передается при укусе иксодового клеща. Может достигать 20 см в диаметре, через несколько недель исчезает самостоятельно.

По клиническим признакам кольцевидную эритему разделяют на:

  • шелушащуюся— сопровождается активным слущиванием кожи по краям пятен;
  • везикулярную — эритематозная кайма покрывается небольшими пузырьками, заполоненными жидкостью;
  • гирляндообразную— самый легкий вид эритемы. Пятна существуют от нескольких часов до 2–3 суток;
  • микрогирляндообразную — стойкое и тяжело протекающее заболевание. Проявляется ороговением пораженного участка.

В литературе иногда встречаются описания других форм кольцевидной эритемы — пурпурозной, уплотненной или телеангиэктатической. Из-за малой распространенности их не принимают во внимание и нередко считают ошибкой диагностики.


В медицинской практике выделяют несколько форм кольцевидного покраснения:

Кольцевидная эритема

Кольцевидная эритема (стойкая эритема) – полиэтиологическое кожное заболевание с эриматозным характером и рецидивирующим протеканием, вследствие которого на коже образуются кольцеобразные пятна. Чаще всего этому заболевания подвержены дети, подростки и молодые мужчины. Кольцевидная эритема является длительно протекающим хроническим заболеванием кожных покровов. Природа – инфекционная, аллергическая, токсическая.

Читайте также:  Детский церебральный паралич - причины, лечение

Причины кольцевидной эритемы самые разнообразные: от повышения температуры воздуха до купания в горячей воде. Также покраснение может появиться вследствие воздействия на кожу физических факторов. Нормальным (физиологическим) считается временное покраснение. Оно обычно быстро и самостоятельно проходит после удаления раздражителя (температуры, лекарственных мазей, массажа, стресса, воздействия солнца).

Кольцевидная эритема — причины, симптомы, лечение

Кольцевидная эритема бывает:

Причины и лечение кольцевидной эритемы: доступная информация о редком заболевании

Непонятные пятна на коже — это повод обратиться за помощью к врачу дерматологу. Ведь даже если недуг не доставляет ощутимого дискомфорта, он может быть реакцией организма на разные неполадки. Так, одной из возможных причин такого симптома является кольцевидная эритема.


На сегодняшний день точные причины развития кольцевидной эритемы пока не известны ученым. Однако специалисты делают некоторые предположения о связи между ее возникновением и воздействием определенных факторов — вирусов, инфекций и прочих проблем со здоровьем.

Кольцевая ревматическая эритема

Этим недугом страдают дети и подростки в возрасте 5-16 лет, который может проявиться при различных признаках ревматизма. На коже образуются пятна розового цвета, которые имеют недостаточно чёткие края. Они бывают разных размеров и не причиняют пациенту неудобств, так как место очага не чешется, не шелушится, не вызывает появления гнойничков. Чаще всего высыпания появляются на туловище и плечах.

Случаи кольцевидной эритемы проявляются и другими признаками болезни:

Лечение аномалии Эбштейна

В целом, если аномалия вызывает значительные симптомы, лечение заключается в хирургическом восстановлении.

Операция у новорожденных с тяжелой аномалией Эбштейна обычно откладывается как можно дольше из-за высокого риска репарации этой проблемы у младенцев. Этим детям обычно оказывают агрессивную медицинскую помощь в отделении интенсивной терапии, пытаясь отложить операцию, пока они но подрастут. По возможности операция откладывается как минимум на несколько месяцев.

У детей старшего возраста и взрослых, у которых недавно диагностирована аномалия Эбштейна, настоятельно рекомендуется хирургическое лечение, как только появляются какие-либо симптомы. Однако, если они имеют значительную степень сердечной недостаточности, делается попытка стабилизировать их с помощью медикаментозной терапии перед операцией.

Хирургические процедуры, используемые для исправлении аномалии, могут быть довольно сложными, и конкретные хирургические вмешательства, которые выполняются, варьируются от человека к человеку, в зависимости от состояния трикуспидального клапана, от наличия или отсутствия дополнительных врожденных пороков сердца, от того, есть или нет тяжелой сердечной недостаточности и от возрасту пациента.

В целом, цель операции состоит в том, чтобы нормализовать (насколько это возможно) положение и функцию трикуспидального клапана и уменьшить предсердие правого желудочка. В более мягких случаях эта цель может быть достигнута с использованием методов хирургического восстановления и изменения положения трикуспидального клапана. В более тяжелых случаях необходима замена трикуспидального клапана на искусственный клапан.

Хирургия аномалии Эбштейна также включает в себя исправление дефектов межпредсердной и/или желудочковой перегородки, если таковые имеются, и любые другие врожденные проблемы с сердцем, которые были диагностированы.

Детям и взрослым, у которых диагностирована только легкая аномалия и у которых отсутствуют какие-либо симптомы, часто вообще не требуется хирургическое вмешательство. Тем не менее, они все еще нуждаются в тщательном мониторинге всю оставшуюся жизнь на предмет любых изменений в состоянии сердца.

Кроме того, несмотря на их «умеренную» аномалию, они все еще могут иметь дополнительные электрические пути и, следовательно, риск сердечных аритмий, включая повышенный риск внезапной смерти. Поэтому следует тщательно оценить этот риск. Если выявлен потенциально опасные дополнительные электрические пути, следует настоятельно рекомендовать абляционную терапию, чтобы избавиться от ненормального электрического соединения.

В целом, цель операции состоит в том, чтобы нормализовать (насколько это возможно) положение и функцию трикуспидального клапана и уменьшить предсердие правого желудочка. В более мягких случаях эта цель может быть достигнута с использованием методов хирургического восстановления и изменения положения трикуспидального клапана. В более тяжелых случаях необходима замена трикуспидального клапана на искусственный клапан.

Лечение

Основным способом радикального устранения аномалии Эбштейна является хирургическое вмешательство, которое может осуществляться в один или несколько этапов.

У 90% пациентов с аномалией Эбштейна после хирургического лечения отмечаются положительные непосредственные и отдаленные результаты.

Показания к хирургическому лечению:

  • сердечная недостаточность III–IV ФК (функциональных классов);
  • значительный или прогрессирующий цианоз – уровень насыщения крови кислородом (индекс сатурации) менее 80%;
  • тяжелая кардиомегалия с кардиоторакальным индексом больше 0,65;
  • сопутствующие аномалии сердца;
  • предсердные и желудочковые аритмии;
  • наличие парадоксальной эмболии в анамнезе.

Реконструктивные операции включают исправление трикуспидального клапана, его перемещение, замещение (протезирование), закрытие предсердной перегородки, пластику атриализированной части правого желудочка.

Хирургическое лечение улучает выживаемость, прогноз, предупреждает развитие или существенно уменьшает выраженность аритмий.

Реконструктивные операции включают исправление трикуспидального клапана, его перемещение, замещение (протезирование), закрытие предсердной перегородки, пластику атриализированной части правого желудочка.

Видео: аномалия Эбштейна на ЭхоКГ и описание сути порока

Медикаментозная терапия при АЭ необходима в целях коррекции ритма сердца, при появлении признаков его недостаточности. Среди антиаритмических препаратов применимы бета-блокаторы (атенолол, метопролол), антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). При сердечной недостаточности показаны мочегонные средства, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Выбор препарата определяют возраст пациента и течение патологии.

Особенности гемодинамики при аномалии Эбштейна

Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка. В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.

Читайте также:  Гликогенозы - формы, причины, основные признаки, методы лечения

Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.

Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.

Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка – в систолу желудочков. Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока. Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой стороны – способствует развитию артериальной гипоксемии.

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография. Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

Хирургическое лечение

Основная цель лечения аномалии Эбштейна направлена устранение дефекта трехстворчатого клапана, т.е. на его замену или реконструкцию.

Для протезирования могут использоваться такие протезы:

  • биологические – клапаны из сердца свиньи;
  • механические – устройства из синтетических материалов и металла.

Выбор клапанного протеза осуществляется в зависимости от клинического случая. При использовании биологических протезов больному не будет нужно принимать лекарственные средства, обеспечивающие нормальное функционирование имплантированного клапана. А после внедрения механического протеза пациентам приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь и предотвращающие оседание тромбов на створках клапана. Немаловажным критерием для больного является и тот факт, что механический протез более долговечен и при правильном приеме медикаментов может служить на протяжении десятилетий.

При планировании операции по протезированию клапана врач обязательно должен ознакомить больного со всеми тонкостями предстоящей операции и жизни после нее. Кроме этого, пациенту следует знать о предполагаемых результатах планируемого вмешательства. Как правило, протезирование трехстворчатого клапана бывает успешным у 90% больных.

Если из-за ухудшений состояния здоровья операция не может откладываться до 15-17 лет или трехстворчатый клапан подлежит коррекции, то больному проводится реконструктивная операция по пластике аномального клапана:

  • пластика по Бойду;
  • аннулопластика опорным кольцом по Карпентье;
  • аннулопластика по Амосову;
  • шовная аннулопластика по Де Вега.

При наличии сопутствующих пороков и патологий при аномалии Эбштейна могут проводиться следующие кардиохирургические операции:

  • пластика дефекта межпредсердной перегородки;
  • операция Фонтена;
  • ликвидация расширенного правого предсердия;
  • наложение анастомоза по Блэлоку-Тауссигу.

При нарушениях в проводящей системе и ритме сердечных сокращений могут выполняться следующие вмешательства:

  • при синдроме WPW – радиочастотная аблация;
  • при аритмиях – имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора.

После хирургического лечения больному назначаются лекарственные препараты и диспансерное наблюдение у кардиолога.

После хирургического лечения прогноз становится благоприятным, и трудоспособность восстанавливается примерно через год. К отдаленным последствиям кардиохирургического вмешательства можно отнести возникновение послеоперационных аритмий и выраженной кардиомегалии.

Положена ли инвалидность?

Инвалидность положена с момента постановки диагноза. Заболевание обладает всеми критериями для установления инвалидности (нарушение самообслуживания, снижение качества жизни, нуждаемость в высокотехнологичном лечении и изменении условий жизни).


Аномалия проявляется с момента рождения, бессимптомные формы порока не встречаются. Заболевание имеет 4 степени тяжести, каждую из которых характеризуют свои проявления – от малозаметных до ярко выраженных.

Аномалия Эбштейна – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Аномалия Эбштейна — это врожденная патология трикуспидального клапана, характеризующаяся смещением преимущественно септальной и задней створок клапана в полость правого желудочка, что приводит к образованию над ними так называемой атриализованной части правого желудочка.

Частота аномалии Эбштейна составляет 0,03 на 1000 новорожденных, 0,04% среди всех ВПС и 0,4% среди критических ВПС. Большинство случаев аномалии Эбштейна — спорадические, но иногда можно наблюдать и семейные случаи.

Анатомия порока характеризуется различными комбинациями следующих морфологических нарушений: 1) смещение к верхушке функционального трикуспидального кольца; 2) дилатация зоны истинного трикуспидального кольца и атриализированной части правого желудочка с истонченностью его стенки в различной степени; 3) распластанность и сращение трикуспидальных створок с прилегающим миокардом; 4) избыточное увеличение и ограничение подвижности передней створки трикуспидального клапана. В результате смещения створок полость правого желудочка оказывается разделенной на две части. В качестве правого желудочка функционирует лишь нижняя его часть, расположенная под клапаном и состоящая из трабекулярного и выводного отделов.

У 90% больных с аномалией Эбштейна выявляется дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно. Более редко наблюдаются такие пороки, как стеноз легочной артерии или ее атрезия, ОАП, двухстворчатый аортальный клапан. Около 14% больных имеют патологические проводящие пути, приводящие к синдрому WPW.

Аномалия Эбштейна (схема порока). 1 – правое предсердие; 2 -атриализованная часть правого желудочка; 3 — уменьшенный правый желудочек; 4 — легочная артерия; 5 — уровень нормального трикуспидального кольца; 6 — уровень функционального трикуспидального кольца.

У 90% больных с аномалией Эбштейна выявляется дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно. Более редко наблюдаются такие пороки, как стеноз легочной артерии или ее атрезия, ОАП, двухстворчатый аортальный клапан. Около 14% больных имеют патологические проводящие пути, приводящие к синдрому WPW.

Читайте также:  Поперечное и продольное плоскостопие - лечение, симптомы

Аномалия трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна). Симптомы. Диагностика. Лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аномалия Эбштейна (аномалия трёхстворчатого клапана) – врождённая патология трёхстворчатого клапана, характеризуемая смещением створок (чаще всего и септальной, и задней) в полость правого желудочка, что приводит к образованию атриализованной части правого желудочка. В результате смещения створок трикуспидального клапана полость правого желудочка оказывается разделённой на две части. В качестве правого желудочка функционирует лишь нижняя часть, расположенная под клапаном, состоящая из трабекулярного и выводного отделов. При умеренных смещении створок и регургитации нарушения кровообращения минимальны, порок долгое время может протекать бессимптомно. Возможен сброс крови через дефект межпредсердной перегородки или через открытое овальное окно. При этом возникают симптомы артериальной гипоксемии. Объёмная перегрузка правых отделов приводит к выбуханию межжелудочковой перегородки влево, что ограничивает наполнение левого желудочка, возможно развитие застойной сердечной недостаточности. При естественном течении порока прогноз зависит от степени дисфункции трикуспидального клапана, а также от степени гипоплазии правого желудочка. Около четверти детей погибают в течение первого месяца жизни, у неоперированных больных причиной смерти становится прогрессирующая сердечная недостаточность. Частота порока составляет 0,4% среди всех врождённых сердечных аномалий. Возможны семейные случаи аномалии Эбштейна.

Симптомы аномалии трёхстворчатого клапана (аномалии Эбштейна) зависят от степени нарушения гемодинамики. При наличии дефекта межпредсердной перегородки ведущим признаком становится цианоз, выраженность которого зависит от давления в правом предсердии и объёма сбрасываемой через межпредсердное сообщение крови. Со временем усиливаются признаки сердечной недостаточности, снижается толерантность к физической нагрузке. Возможно формирование сердечного горба из-за больших размеров правого предсердия и правого желудочка. Аускультативные изменения неяркие. При трикуспидальной недостаточности выслушивается негрубый систолический шум, при наличии стеноза правого атриовентрикулярного отверстия появляется пресистолический или мезодиастолический шум у правого края грудины. Интенсивность шумов нарастает в фазу вдоха, что свидетельствует об их связи с поражением трёхстворчатого клапана. При значительной дилатации правого предсердия и желудочка, появляются нарушения сердечного ритма. Пароксизмальную суправентрикулярную тахикардию выявляют у 25-50% больных, синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта – у 14%.

Электрокардиографическое обследование часто помогает в диагностике аномалии Эбштейна. Как правило, электрическая ось сердца резко отклонена вправо, обнаруживают признаки неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса при низкой амплитуде зубцов R и S.

На рентгенограмме грудной клетки сердце имеет шаровидную конфигурацию, увеличено преимущественно за счёт правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка. Лёгочный рисунок нормальный или обеднённый.

При ЭхоКГ в проекции четырёх камер обращает на себя внимание смещение септальной створки в полость правого желудочка. Открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки обнаруживает в 85% случаев. С помощью допплерэхокардиографии выявляют величину трикуспидальной недостаточности.

Катетеризацию сердца проводят для оценки состояния лёгочного русла и электрофизиологического исследования при нарушениях сердечного ритма.

Лечение аномалии трёхстворчатого клапана (аномалии Эбштейна)

Больные с умеренной или незначительной трикуспидальной регургитацией нуждаются в постоянном наблюдении кардиолога, электрокардиографическом контроле. Хирургическое лечение показано при сердечной недостаточности, артериальной гипоксемии, рефрактерных к терапии нарушениях сердечного ритма.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Аномалия Эбштейна (аномалия трёхстворчатого клапана) – врождённая патология трёхстворчатого клапана, характеризуемая смещением створок (чаще всего и септальной, и задней) в полость правого желудочка, что приводит к образованию атриализованной части правого желудочка. В результате смещения створок трикуспидального клапана полость правого желудочка оказывается разделённой на две части. В качестве правого желудочка функционирует лишь нижняя часть, расположенная под клапаном, состоящая из трабекулярного и выводного отделов. При умеренных смещении створок и регургитации нарушения кровообращения минимальны, порок долгое время может протекать бессимптомно. Возможен сброс крови через дефект межпредсердной перегородки или через открытое овальное окно. При этом возникают симптомы артериальной гипоксемии. Объёмная перегрузка правых отделов приводит к выбуханию межжелудочковой перегородки влево, что ограничивает наполнение левого желудочка, возможно развитие застойной сердечной недостаточности. При естественном течении порока прогноз зависит от степени дисфункции трикуспидального клапана, а также от степени гипоплазии правого желудочка. Около четверти детей погибают в течение первого месяца жизни, у неоперированных больных причиной смерти становится прогрессирующая сердечная недостаточность. Частота порока составляет 0,4% среди всех врождённых сердечных аномалий. Возможны семейные случаи аномалии Эбштейна.

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Распространенность аномалии Эбштейна низкая. Более чем за 40 лет работы патологоанатомического отделения областной больницы данный порок был диагностирован всего в 2 случаях (на более чем 6000 секционных исследований): у одного взрослого и одного ребенка [2, 3]. За 40-летний период (1979–2019 гг.) работы в кабинетах ультразвуковой диагностики многопрофильных детских больниц аномалия Эбштейна выявлена нами в 2 случаях.

Ссылка на основную публикацию