Гнойный конъюнктивит – лечение, острый гнойный конъюнктивит глаз у детей

Лечение разных видов конъюнктивита

Лечение конъюнктивита зависит от того, какие именно причины спровоцировали воспаление глаза. При этом, чем лечить конъюнктивит в домашних условиях у взрослых и детей, зависит и от рекомендаций врача. Лечение конъюнктивита глаз в домашних условиях проводится с помощью закапывания, промывания, использования мазей. Как вылечить конъюнктивит быстро, порекомендует врач, так как использование исключительно народных средств часто является неэффективным. Как лечить конъюнктивит, зависит, прежде всего, от его разновидности. Поэтому нужно учесть все отличия разных типов этого заболевания.

Для промывания можно использовать отвар ромашки, который неплохо лечит гнойный конъюнктивит, а также отвары шалфея и календулы. Малыш может купаться в ванночке с добавлением этих отваров.

Диагностика конъюнктивита

Детский офтальмолог без труда может диагностировать гнойный конъюнктивит по внешним признакам. Для выбора адекватного лечения необходимо установить, какой именно патоген является возбудителем в данном случае. Для этого проводится бактериальный анализ выделений из глаз. Отбирается посев и отправляется в лабораторию. Только после этого можно принимать решение, лечить ли ребенка антибиотиками, и к какому из лекарств возбудитель наиболее чувствителен.


Для комплексного лечения гнойного конъюнктивита применяют:

Что это такое?

Гнойный конъюнктивит у новорожденных представляет собой воспаление конъюнктивы (прозрачной оболочки глаза), которая защищает глубокие структуры глаза от отрицательного воздействия разных вредных факторов, вирусов, бактерий и грибковой микрофлоры.

Распространённость гнойного конъюнктивита у детей вызвана несколькими факторами:

  • анатомическими особенностями глаза и носослёзного протока;
  • незрелостью механизмов местного и общего иммунитета слизистых оболочек. Такой конъюнктивит еще называют слизисто-гнойным.
  • лёгкостью попадания на слизистую патогенных или условно-патогенных микроорганизмов: малыши часто играют в песке, трут немытыми руками глаза и берут грязные игрушки.

В результате попадания в глаза микробная флора вызывает гнойное воспаление конъюнктивы, а развитие воспаления проявляется типичными клиническими симптомами.

По типу микроорганизмов, которые вызвали воспалительный процесс, гнойный конъюнктивит можно разделить на несколько видов:

  • гонококковый;
  • стафилококковый;
  • синегнойный.

Гонококковый конъюнктивит чаще всего возникает у новорожденных на вторые или третьи сутки после родов в результате заражения от больной гонореей матери. Благодаря современным мерам профилактики, сейчас этот вид конъюнктивита не очень распространён. Инфицирование может также произойти в результате заноса инфекции с половых органов на глаза ребёнка самой матерью. В этом случае конъюнктивит становится очень опасен, так как может привести к тяжёлым поражениям роговицы. Отсутствие лечения может привести к полной слепоте. При полном излечении на конъюнктиве могут остаться небольшие рубцы.

Тест на слепоту находится здесь.

Так как заболевание часто поражает маленьких детей, то следует предостеречь молодых мам: не стоит самостоятельно обращаться к народным средствам или следовать советам провизора в аптеке при появлении гноя у ребенка. Необходима консультация специалиста, чтобы излечение наступило максимально быстро и без осложнений.

Заражение ребёнка стафилококковым конъюнктивитом происходит контактным путем: через рукопожатие, средства личной гигиены или любых других предметов, которых касался больной.

Синегнойная инфекция попадает в глаз в случае микротравм или при попадании в глаз соринок. Как правило, заболевание поражает только один глаз и очень редко переходит на второй.

  • гонококковый;
  • стафилококковый;
  • синегнойный.

Виды гнойного заболевания

Конъюнктивит у детей принято классифицировать по способу проникновения патогенов на слизистую:

  • Пылевой. Возбудители проникают, когда инфицированный человек рядом кашляет, чихает. То есть при вдыхании грязного воздуха.
  • Контактный. При пользовании чужими предметами обихода (полотенце, мыло и т.д.), игрушками и другими вещами.
  • Перинатальный. Патогены попадают от инфицированной матери во время нахождения плода в утробе или при родах.
  • Водный. Заражение происходит при купании в нечистых бассейнах, природных водоемах.


Чаще всего этот тип возникает у детей сразу после появления на свет. Гонококки (возбудители гонореи) переходят к нему от зараженной матери. Поэтому в роддоме сразу же проводят профилактическую чистку дезинфицирующими средствами.

Гнойный конъюнктивит глаз у детей

Под термином конъюнктивит объединяют воспалительные процессы конъюнктивы глаза. Это заболевание особенно распространено в детском возрасте в силу неокрепшей иммунной системы. Наиболее часто встречается гнойный конъюнктивит у детей, который сопровождается обильными выделениями. Каковы причины и лечение этой патологии?

  1. Описание заболевания
  2. Причины
  3. Причины конъюнктивита у новорожденных
  4. Разновидности и симптомы
  5. Стафилококковый
  6. Хламидийный
  7. Гонококковый
  8. Синегнойный
  9. Эпидемический
  10. Как определить гнойный конъюнктивит?
  11. Осложнения
  12. Методы диагностики
  13. Методы лечения
  14. Принципы терапии
  15. Схема лечения на начальной стадии
  16. Лечение после стихания симптомов
  17. Капли для глаз
  18. Мази
  19. Растворы
  20. Советы доктора Комаровского
  21. Профилактика

Под термином конъюнктивит объединяют воспалительные процессы конъюнктивы глаза. Это заболевание особенно распространено в детском возрасте в силу неокрепшей иммунной системы. Наиболее часто встречается гнойный конъюнктивит у детей, который сопровождается обильными выделениями. Каковы причины и лечение этой патологии?

Острый гнойный конъюнктивит

Это заболевание очень распространено, особенно среди детей. Могу смело сказать, что нет ребенка, не перенесшего конъюнктивит хотя бы один раз, даже при самом тщательном уходе.

Острый гнойный конъюнктивит развивается при попадании в конъюнктивальную полость гноеродной инфекции – чаще всего с немытыми руками, реже с инородными телами (соринка, пыль в ветреную погоду и т.п.). Как правило, в процесс вовлекаются оба глаза, иногда может быть отставание в 1-3 дня.

Клиника характерная: слезотечение, гноетечение, по утрам ресницы склеены засохшим гноем, глаза открываются с трудом после умывания. Глазные яблоки краснеют, причем окраска усиливается к сводам конъюнктивы. Могут присоединиться отек и покраснение краев век. Жалобы на чувство песка за веками (это очень характерная для конъюнктивита жалоба), жжение («глаза горят»), иногда зуд.

Острый гнойный конъюнктивит можно вылечить за один-два дня, если все делать правильно. Для лечения достаточно самых простых средств: слабо розовый раствор марганцовки (очень слабо розовый, чтобы цвет был еле заметен), 0,25% раствор левомицетина (готовые капли продаются в любой аптеке) и тетрациклиновая глазная мазь (не путать с мазью для наружного применения!). Надо только знать несколько секретов:

  • утром очистить глаза тампоном, смоченным в слабом растворе марганца, затем раскрыть веки и обильно промыть конъюнктивальную полость струей этого же раствора; удобно это делать с помощью резинового баллончика («груша») или шприца без иглы.
  • закапать одну каплю левомицетина.
  • повторять закапывание каждый час!
  • если в течение дня появляется гнойное отделяемое
  • повторять промывания раствором марганца.
  • перед сном закладывать за веки тетрациклиновую мазь.

Объясню принципы лечения острого гнойного конъюнктивита:

1. Нет смысла закапывать капли, если в конъюнктивальной полости есть гнойное или слизистое отделяемое. В нем столько микробов, что никаких капель не хватит для лечения. Поэтому после пробуждения и в течение дня по мере необходимости конъюнктивальную полость надо промывать. Кроме раствора марганца для промывания можно использовать чайную заварку, настой ромашки или просто кипяченую воду.

2. Нет смысла закапывать две и больше капель, так как вместимость конъюнктивального мешка – одна капля. Остальное уходит на щеку.

3. При обильном слезотечении, а тем более гноетечении лекарство вымывается отделяемым из конъюнктивальной полости, и буквально через 20 мин. его там уже нет. Если капли закапывать 6-8 раз в день (как обычно советуют врачи), то происходит селекция устойчивых к левомицтину микробов, и конъюнктивит становится хроническим. Поэтому капать надо каждый час, а если хватает терпения – то и каждые полчаса. Не бойтесь передозировки, левомицетин практически не всасывается из конъюнктивальной полости и оказывает только местное действие.

Через 1-2 дня, когда явления конъюнктивита стихнут, можно перейти на 6-разовое закапывание капель и обязательно мазь перед сном. Лечить нужно до исчезновения симптомов и еще три дня – иначе единичные выжившие бактерии начинают размножаться, и мы получаем хронический конъюнктивит с особо устойчивыми к антибиотикам бактериями.

И еще – не советую применять у детей сульфацил-натрий (другое название альбуцид), который в первую очередь рекомендуют в аптеках. Да и врачи наши очень любят его назначать. Он вызывает очень сильное жжение при закапывании. После первой же капли Вы потеряете доверие ребенка, и лечение превратится в пытку. Существует детский 15% раствор альбуцида (для взрослых – 30%), жжет он так же, как и 30%-ный, а пользы от него в два раза меньше. Раствор левомицетина индифферентный, то есть никакой. Если капли подогреть до температуры тела, дети его не чувствуют совсем. Детей можно даже не будить, а спящему ребенку приподнять веко и закапать теплую каплю. Ребенок не проснется. Так и лечите его целый день, а на ночь заложите мазь, чтобы самой выспаться.

Кстати, температуру капель проверяют так: капните на тыльную поверхность кисти. Если Вы не чувствуете ни тепла, ни холода, то есть, Вы каплю совсем не почувствовали – значит, можно закапать ребенку. При остром гнойном конъюнктивите ни в коем случае не надо закрывать глаз повязкой, иначе гной будет скапливаться за веками и может повредить роговице глаза.

Читайте также:  Деформирующий артроз коленного, тазобедренного суставов – лечение

Дайте отделяемому свободно вытекать наружу.

Наконец, самое главное: больной должен иметь отдельное полотенце, отдельную подушку, отдельный носовой платок и т.п., чтобы не заразить окружающих.

Это заболевание очень распространено, особенно среди детей. Могу смело сказать, что нет ребенка, не перенесшего конъюнктивит хотя бы один раз, даже при самом тщательном уходе.

Гликогеноз II типа (болезнь Помпе)

Эта разновидность может быть представлена в виде двух форм: генерализованной (недостаток фермента наблюдается в печени, почках, мышцах) и мышечной (дефицит фермента только в мышцах).

Генерализованная форма дает о себе знать в первые полгода жизни. Связана с дефицитом α-глюкозидазы. Плохой аппетит, беспокойство, вялость, низкий мышечный тонус, задержка развития, нарушения дыхания становятся первыми симптомами. Постепенно увеличиваются в размерах сердце, печень, почки, селезенка. Со стороны дыхательной системы развиваются частые бронхиты и пневмонии. Развивается сердечная недостаточность. Поражение нервной системы проявляется параличами, нарушением глотания. Прогноз для жизни при генерализованной форме неблагоприятный.

Мышечная форма имеет более благоприятное течение. Является результатом дефицита кислой α-1,4-глюкозидазы только в мышцах. Заявляет о себе позже: приблизительно в 15-25 лет. Основным проявлением мышечной формы являются слабость и снижение тонуса мышц. Помимо мышечных проблем, возникают нарушения осанки (сколиотическая деформация грудного отдела позвоночника), явления незначительной сердечной недостаточности. Больные с этой формой заболевания доживают до старости.

Генерализованная форма дает о себе знать в первые полгода жизни. Связана с дефицитом α-глюкозидазы. Плохой аппетит, беспокойство, вялость, низкий мышечный тонус, задержка развития, нарушения дыхания становятся первыми симптомами. Постепенно увеличиваются в размерах сердце, печень, почки, селезенка. Со стороны дыхательной системы развиваются частые бронхиты и пневмонии. Развивается сердечная недостаточность. Поражение нервной системы проявляется параличами, нарушением глотания. Прогноз для жизни при генерализованной форме неблагоприятный.

Причины гликогенозов

Единственным фактором, провоцирующим развитие гликогеновых болезней, является генетический дефект, в результате которого возникает недостаточность определенного фермента, участвующего в обмене глюкозы. Все гликогенозы за исключением IX типа наследуются по аутосомно-рецессивному принципу. Это означает, что мутационный ген расположен на хромосоме, не сцепленной с полом, проявление заболевания возможно только при наследовании мутаций от каждого из родителей – при наличии двух рецессивных измененных генов в аллели. Если дефектным является один ген из пары, то другой – доминантный, нормальный – обеспечивает организм достаточным количеством фермента. Человек при этом становится носителем гликогеноза, но не болеет. В парах, где оба партнера – носители, вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. При гликогенозе типа IX патологический ген локализован в половой X-хромосоме. Гемизиготные мужчины имеют пару XY, всегда больны гликогенозом, передают дефект всем своим дочерям. Вероятность передачи мутации от женщины-носительницы детям обоих полов составляет 50%.

  • Печеночные. Включают гликогенозы всех типов, кроме II, V и VII. Гликоген откладывается преимущественно в гепатоцитах. Характерна гепатомегалия, гипогликемия через 2 часа после поступления углеводов. При I типе заболевания также поражаются почки, при III и IV типах развиваются миопатии.
  • Мышечные. В данную группу входят болезни типов VII и V. Изменена ферментативная активность в мышечной ткани, нарушено энергообеспечение мышц. Типичные симптомы – миалгии, судороги.
  • Смешанные. Гликогеноз II типа отличается тем, что в патологический процесс вовлекаются все гликогенсодержащие ткани. Гликоген скапливается в лизосомах и цитоплазме клеток. Страдают многие органы, возрастает риск смерти по причине сердечной или дыхательной недостаточности.

Агликогеноз

Агликогеноз или гликогеноз нулевого типа – наследственное генетическое заболевание, вызываемое полным отсутствием в организме больного уридиндифосфат-глюкозо-гликоген-трансферазы или гликогенсинтетазы, ферментов, отвечающих за синтез гликогена.

Агликогеноз, как и гликогеноз, сопровождается гипогликемией и гипогликемическими судорогами (преимущественно по утрам), при этом содержание сахара в крови может упасть до 7-12 мг%. Предотвратить их можно исключительно частыми ночными кормлениями. Для подтверждения агликогеноза требуется биопсическое исследование печени на ферменты и гликоген.

Лечение агликогеноза или гликогеноза нулевого типа исключительно симптоматическое, а прогноз течения болезни, к сожалению, неблагоприятный.

Семьям, где наблюдались аналогичные заболевания, для предотвращения появления ребенка с агликогенозом или гликогенозом нулевого типа необходима медико-генетическая консультация на ранних сроках беременности.


Семьям, где наблюдались аналогичные заболевания, для предотвращения появления ребенка с агликогенозом или гликогенозом нулевого типа необходима медико-генетическая консультация на ранних сроках беременности.

Гликогеноз VII типа

Гликогеноз VII типа (болезнь Томсона) развивается в связи с дефицитом фосфоглюкомутазы в печени и (или) мышцах. Впервые описан в 1963 г. Томсоном (W. H. S. Thomson) с соавторами у мальчика с миопатией. В 1964 г. Иллингворт (В. Illingworth) и Браун (D. Н. Brown) описали мальчика, больного Г. с гепатомегалией. Встречается редко.

Фермент с нарушенной активностью

Мышечные гликогенозы

Для этой группы гликогенозов характерны изменения ферментов мышечной ткани. Это приводит к нарушению энергообеспечения мышц при физической нагрузке, к болям в мышцах, судорогам.

Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардля) – отсутствие мышечной фосфорилазы . При тяжелой мышечной нагрузке возникают судороги, миоглобинурия, хотя легкая работа не вызывает каких-либо проблем.

При гликогенозе IV типа (болезнь Андерсена, 1% всех гликогенозов), связанного с дефектом ветвящего фермента, образуется гликоген с малым количеством ветвлений, что резко уменьшает скорость гликогенолиза.

Виды глекогеноза

В зависимости от характера ферментативной недостаточности, а также от преобладания накопления гликогена в мышечной ткани или в печеночной паренхиме, принято разделять все гликогенозы на несколько типов.

Гликогенозы и агликогенозы, относящиеся к 0 типу, сопровождаются развитием симптомкомплекса гипогликемической комы, возникающей на фоне полного отсутствия минимального запаса гликогена в паренхиме печени.

  1. Гликогеноз 1 или наследственная болезнь Гирке , передается из поколения в поколение при условии, что оба родителя будут иметь фенотипические проявления этой патологии или же будут носителями дефектного гена. Клинический симптомокомплекс этого типа гликогеноза обусловлен недостаточным содержание фермента, участвующего в расщеплении и синтезе гликогена в слизистой оболочке отделов тонкого кишечника, печени и почках. Дебют возникновения клинической картины приходится на период новорожденности и сопровождается развитием респираторного дистресс -синдрома, гипогликемического судорожного синдрома, нарушения усваиваемости пищи и неукротимым рвотным рефлексом. Фенотипическими особенностями детей, страдающих гликогенозом 1 типа, являются: диспропорциональность развития различных частей тела, задержка появления вторичных половых признаков, генерализованное снижение мышечного тонуса.
  2. Гликогеноз 2 типа или аутосомно- рецессивное наследственное заболевание Помпе, характеризуется быстропрогрессирующим течением и возникновением первых симптомов заболевания в первые дни после рождения ребенка. Тяжелое течение болезни с выраженными нарушениями функционирования всех структур детского организма обусловлено тем, что дефект фермента, участвующего в метаболическом обмене гликогена, наблюдается не только в мышечной ткани, но и во всех внутренних органах и кровяных клетках. Отличительным признаком этой формы гликогеноза считается поражение сердечной мышцы, вследствие чего отмечается выраженная гипертрофическая кардиомиопатия и значительное увеличение параметров всех отделов сердца.
  3. Гликогеновая болезнь 3 типа или наследственная патология Кори, традиционно имеет аутосомно- рецессивный тип наследования и характеризуется появлением ферментативного дефекта в печеночной, мышечной ткани, а также в клетках крови. Особенностью этой формы гликогеноза является возникновение характерной клинической картины после полугодовалого возраста и значительный регресс заболевания после достижения ребенком возраста пяти лет, в связи с чем, данный тип заболевания относится к патологии, имеющей наиболее благоприятный исход заболевания.
  4. Гликогеноз 4 типа, или болезнь Андерсена, характеризуется тяжелым прогрессирующим поражением печеночной паренхимы с развитием необратимых изменений в виде разрастания цирротической ткани, сопровождающейся выраженным нарушением белково -синтетической и других жизненно- важных функций печени. Помимо наследования по рецессивному типу имеется четкая зависимость от половой принадлежности.
  5. Гликогеноз 5 типа или Миофосфорилазная недостаточность, характеризуется изолированным поражением мышечных волокон скелетной мускулатуры, в связи с чем, главными проявлениями этого типа патологии являются деформация конечностей, обусловленная неравномерной ограниченной гипертрофией мышечной ткани в той или иной области, а также выраженный судорожный синдром. Возникновение этого типа гликогеноза имеет связь с половой принадлежностью, то есть наблюдается только у мальчиков.
  6. Гликогеноз 6 или Аутосомно- рецессивное наследственное заболевание Герса, дебютирует в грудном возрасте и характеризуется изолированным поражением печени с сопутствующей гипергликемией и гиперлипемией.
  7. Гликогеноз 7 типа, или наследственная болезнь Таруи, имеет проявления аналогичные гликогенозу 5 типа.
  8. Особенностью гликогеноза 8 типа, или болезни Томсона, является поражение нервной системы, поражение паренхимы печени, вследствие чего уже в первый год после рождения нарастают явления общемозговой и очаговой неврологической симптоматики. Данная патология в последнее время встречается крайне редко и не имеет связи с генетическим типом наследования.
  9. Гликогеноз 9 типа встречается исключительно у мальчиков и характеризуется аутосомно- рецессивным типом наследования. Единственными проявлениями данной патологии является прогрессирующая гепатомегалия.
  10. Гликогеноз 10 типа представлен единственным эпизодом, поэтому факт передачи предрасположенности к данной патологии не выявлен и в настоящее время этот тип гликогеноза не встречается.
  11. Гликогеноз 11 типа встречается крайне редко и сопровождается всеми симптомами, характерными для всех форм гликогеноза. Особенностью этого типа является появление у ребенка признаков рахита, связанного с дефицитом фосфора в крови.
Читайте также:  Трещина ребра - симптомы, лечение


Поскольку заболевание передается аутосомно -рецессивным способом, семейные случаи выявляют редко. Распространены жалобы на слабость, апатичность ребенка, бледность и желтушность кожи, отказ от еды или повышенный аппетит, трудности пробуждения утром, тремор, судороги.

Разновидности гликогенозов

Помимо классификации по номерам, заболевания, связанные с нарушением метаболизма гликогена, также принято делить по патогенетическому признаку на гликогенозы:

  • Печеночные;
  • Мышечные;
  • Смешанного типа.

1. Печеночные гликогенозы, развиваются вследствие нарушения нормальных ферментативных реакций в печени. Характеризуются избыточным отложением гликогена в печени, чем провоцируется ее патологическое увеличение (гепатомегалия) с сопутствующими ему симптомами.

Наиболее распространенным среди заболеваний данного типа является болезнь Гирке (или гликогеноз I типа), сопровождающаяся нарушением депонирования гликогена в печени. При этом нарушения, затрагивающие процессы обмена гликогена, по сути вторичны, а их развитие провоцирует ферментативная недостаточность глюкозо-6-фосфатазы, которая наследуется по рецессивному типу и вследствие которой становится невозможным превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу.

У пациентов с болезнью Гирке отмечается низкий уровень содержания глюкозы в крови натощак. Для того чтобы в крови поддерживалось нормальное количество глюкозы, требуется практически непрерывное ее поступление вместе с пищей. Однако в реальных условиях, когда непрерывное поступление глюкозы является невозможным, здоровый человеческий организм запасает и при необходимости расходует гликоген, образующийся вследствие полимеризации глюкозы.

При болезни Гирке у пациентов способность организма синтезировать из глюкозы гликоген сохраняется, как и способность откладывать гликоген в тканях различных органов (главным образом печени), обратный же процесс в тех случаях, когда уровень глюкозы в крови снижается, при этом невозможен. Таким образом, преобразование глюкозы в гликоген, являющееся для здорового человека физиологически нормальным процессом, в таких условиях способно спровоцировать развитие дополнительных патологий. В особо тяжелых ситуациях, гипогликемия вызывает сильные судороги, а вследствие хронически подавляемой выработки инсулина происходит задержка роста.

Гликогеноз III типа также принадлежит к категории печеночных гликогеновых заболеваний. Его другие названия – болезнь Форбса, болезнь Кори или лимитдекстриноз. Главным его признаком является скопление избыточного количества аномального гликогена в тканях печени, в миокарде и в скелетных мышцах. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и провоцируется отсутствием фермента амило-1,6-глюкозидазы, являющегося катализатором распада 1-6 связей в молекуле гликогена.

Клиническая картина по своим проявлениям сходна с проявлениями гликогенозом I типа, однако выражена не так ярко. Дефект фермента выявляется в лейкоцитах крови, наличии аномального гликогена в эритроцитах. При болезни Кори молекулы гликогена отличаются наличием очень коротких наружных ветвей (в отличие от гликогеноза IV типа, характеризующегося недостаточностью ветвящего фермента и отложением гликогена с аномально длинными цепями в молекуле). Однако, несмотря на то, что при гликогенозе IV типа (болезнь Андерсена, спровоцированная дефектом фермента амило-(1,4-1,6)-трансглюкозилазы) в тканях печени откладывается значительно меньше гликогена, чем при гликогенозе III типа, ее течение является менее доброкачественным и несет угрозу жизни ребенка (гликогеновая болезнь III типа имеет доброкачественное течение и не является угрозой для жизни). Это связано с тем, что при IV типе гликогеноза организм реагирует на присутствие в нем аномального гликогена развитием цирроза печени, что, в свою очередь, приводит к летальному исходу.

Гликогеноз VI типа представляет собой достаточно редкое заболевание. Оно также называется болезнью Херса и обусловливается наличием дефектов фосфорилазы в печени. Патология сопровождается выраженной гепатомегалией при отсутствии каких-либо нарушений функций печени и задержки роста. При этом в тканях печени депонируется гликоген, структура которого является полностью нормальной. Симптоматически этот вид гликогеноза сходный с гликогеновой болезнью I типа, однако его проявления выражены не настолько сильно.

2. Мышечные гликогенозы характеризуются тем, что нарушения, которые они вызывают, затрагивают энергоснабжение скелетных мышц. Этот тип заболеваний выявляется, как правило, при физических нагрузках и проявляется в виде:

  • Миальгии (выраженной мышечной боли);
  • Миоглобинурии;
  • Судорожного синдрома;
  • Повышенной слабости;
  • Ферментемии мышечными энзимами.

К этой группе заболеваний относятся гликогеноз V типа (или болезнь Мак-Ардля), гликогеноз VII типа, а также непронумерованные в соответствии с классификацией Кори дефицит мышечной фосфоглицеромутазы и дефект М-субъединицы лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Болезнь Мак-Ардля считается наиболее редко встречающейся патологией. Она наследуется по аутосомно-рецессивному типу и поражает исключительно скелетные мышцы, в которых наблюдается полное отсутствие фосфорилазы.

Характерной особенностью гликогеноза VII типа является сниженное содержание фосфофруктокиназы в скелетной мускулатуре (порядка 13% от ее нормального количества в здоровом организме). Клиническая картина данного гликогеноза сходна с проявлениями болезни Мак-Ардля, протекающей в нетяжелой форме, при этом пациенты способны выдерживать умеренную физическую активность.

3. Гликогенозы смешанного типа (генерализованные) затрагивают как печень и скелетную мускулатуру, так и прочие органы. Их симптомы гораздо более разнообразны, нежели симптомы гликогеновой болезни печеночного или мышечного типа, а течение более прогрессирующее.

Характерной особенностью гликогеноза VII типа является сниженное содержание фосфофруктокиназы в скелетной мускулатуре (порядка 13% от ее нормального количества в здоровом организме). Клиническая картина данного гликогеноза сходна с проявлениями болезни Мак-Ардля, протекающей в нетяжелой форме, при этом пациенты способны выдерживать умеренную физическую активность.

Гликогенозы – формы, причины, основные признаки, методы лечения

Гликогеноз I типа (болезнь Гирке) — не истинная миопатия, а заболевание, обусловленное дефицитом печеночного фермента глюкозо-6-фосфатазы, который в норме не присутствует в мышце, тем не менее у детей с этим заболеванием выявляется гипотония и умеренно выраженная мышечная слабость неизвестной этиологии. Гликогеноз II типа (болезнь Помпе) — аутосомно-рецессивно унаследованный дефицит гликолитического лизосомного фермента кислой мальтазы. Из 12 известных типов гликогенозов только II тип обусловлен дефектом лизосомного фермента. Аномальный ген картирован в локусе 17q23. Описано две формы заболевания.

Младенческая форма характеризуется тяжелой генерализованной миопатией и кардиомиопатией. У пациентов выявляется кардиомегалия, гепатомегалия, диффузная гипотония и мышечная слабость. Активность КФК в крови значительно повышена. Мышечная биопсия выявляет вакуолярную миопатию в сочетании с нарушением активности ферментов лизосом, таких как кислая и щелочная фосфатазы. Смерть обычно наступает в младенческом или раннем детском возрасте.

Поздняя детская или взрослая форма представлена миопатией с более легким течением, без увеличения сердца и печени. Клинические проявления могут отсутствовать до позднего детского или раннего зрелого возраста, однако возможно появление признаков мышечной слабости (обусловленной миопатией) и гипотонии даже в раннем младенческом возрасте. Активность КФК в крови значительно повышена, результаты мышечной биопсии имеют диагностическое значение даже на пресимптомной стадии заболевания.

Диагноз гликогеноза II типа подтверждается при количественном анализе активности кислой мальтазы при биопсии мышц или печени. При редком варианте дефицита кислой мальтазы с легким течением ее активность при биопсии мышц может находиться на нижней границе нормы с периодическим снижением до субнормального уровня, при этом результаты мышечной биопсии напоминают гликогеноз II типа, но изменения выражены более умеренно.

Другая форма — болезнь Данона — характеризуется Х-сцепленным рецессивным типом наследования, аномальный ген картирован в локусе Xql4. В основе заболевания лежит первичный дефицит протеина-2 мембран лизосом (LAMP2), который приводит к развитию гипертрофической кардиомиопатии, миопатии с поражением мышц проксимальных отделов конечностей и умственной отсталости.

Гликогеноз III типа (болезнь Форбса-Кори) обусловлен дефицитом фермента, расщепляющего гликоген (амило-1,6-глюкозидаза). Это наиболее распространенный гликогеноз с наименее тяжелыми клиническими проявлениями по сравнению с другими типами гликогенозов. В младенческом возрасте часто встречаются такие симптомы, как гипотония, мышечная слабость, гепатомегалия, гипогликемия при исследовании крови натощак, однако эти симптомы часто спонтанно исчезают и в детском возрасте, а также у взрослых клинические проявления могут отсутствовать.

В других случаях отмечается медленное прогрессирование атрофии мышц дистальных отделов конечностей, цирроза печени и сердечной недостаточности. При мышечной биопсии обнаруживаются минимально выраженные миопатические изменения, включающие вакуолизацию мышечных волокон.

Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена) обусловлен дефицитом фермента, участвующего в синтезе гликогена, приводящего к синтезу аномальных молекул гликогена — амилопектина — в печени, ретикулоэндотелиальных клетках, скелетной мускулатуре и сердечной мышце. Гипотония, генерализованная мышечная слабость, атрофия мышц и контрактуры — характерные признаки миопатического процесса. Большинство пациентов умирает до 4-летнего возраста в связи с развитием печеночной или сердечной недостаточности. Описаны отдельные случаи заболевания у детей без признаков нервно-мышечного заболевания.

Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла) обусловлен дефицитом мышечной фосфорилазы, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу, аномальный ген картирован в локусе 1lql3. Основным клиническим проявлением заболевания служит непереносимость физической нагрузки, которая вызывает болезненный мышечный спазм (крампи), мышечную слабость и миоглобинурию; однако между приступами мышечная сила не снижена. Активность КФК в крови повышена только во время физической нагрузки. Характерным клиническим признаком служит отсутствие наблюдаемого в норме повышения уровня лактата в крови во время физической нагрузки, приводящей к ишемии.

Читайте также:  Отравление клофелином – симптомы, первая помощь, лечение, последствия

Это обусловлено невозможностью превращения пирувата в лактат при анаэробных состояниях in vivo. Дефицит миофосфорилазы можно обнаружить с помощью гистохимических и биохимических методов в мышечном биоптате.

Редкая неонаталъная форма дефицита миофосфорилазы вызывает бульбарные расстройства в раннем младенческом возрасте, которые могут быть настолько выражены, что приводят к летальному исходу в периоде новорожденное™. В других случаях возможно медленное прогрессирование мышечной слабости, напоминающее мышечную дистрофию.

Отдаленный прогноз благоприятный. Пациенты должны научиться контролировать свой уровень физической нагрузки; тяжелой инвалидизации вследствие хронической миопатии или поражения сердца не отмечается.

Гликогеноз VII (болезнь Таруи) представляет собой дефицит мышечной фосфофруктокиназы. Хотя это заболевание встречается реже, чем гликогеноз V типа, оба заболевания характеризуются непереносимостью физической нагрузки, похожим клиническим течением и невозможностью превращения пирувата в лактат. Биохимическое исследование мышечных биоптатов позволяет дифференцировать эти два типа гликогенозов. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, аномальный ген картирован в локусе lcenq32.

Отдаленный прогноз благоприятный. Пациенты должны научиться контролировать свой уровень физической нагрузки; тяжелой инвалидизации вследствие хронической миопатии или поражения сердца не отмечается.

Лечение гликогенозов

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Основная цель лечения гликогенозов – предотвращение гипогликемии и вторичных метаболических нарушений.

Немедикаментозное лечение гликогенозов

Гликогеноз I типа

Первоначально рекомендации по лечению включали только частые кормления с повышенным содержанием углеводов, однако это не всегда позволяло поддерживать нормальный уровень глюкозы в течение суток. Поэтому детям младшего возраста с тяжёлой гипогликемией, помимо частых дневных кормлений, показаны ночные кормления через назогастральный зонд, что обеспечивает нормальный уровень глюкозы в крови, а также полноценный ночной сон пациентам и их родителям. Через назогастральный зонд вводят глюкозу и растворы полимеров глюкозы или применяют особую формулу смеси (без сахарозы и лактозы), обогащенной мальтодекстрином. Кормление через зонд следует начинать через 1 ч после последнего вечернего приёма пищи. В некоторых случаях у пациентов с 1а типом гликогенеза кормление осуществляют через гастростому. Пациентам с lb типом противопоказано установление гастростомы в связи с высоким риском инфицирования. Всем больным назначают диету с высоким содержанием углеводов: углеводы – 65-70%, белки – 10-15%, жиры – 20-25%, частые кормления. Для увеличения интервала между приёмами пищи применяют сырой кукурузный крахмал. Поскольку активность поджелудочной амилазы у детей младше 1 года недостаточна, крахмал следует назначать в старшем возрасте. Начальная доза составляет 0,25 г/кг; ее следует увеличивать медленно для предупреждения побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Кукурузный крахмал смешивают с водой в соотношении 1:2. Если его применяют для ночного кормления, глюкозу добавлять не следует, чтобы не спровоцировать выброс инсулина. Для определения частоты введения кукурузного крахмала надо провести суточное мониторирование уровня глюкозы в крови на фоне его применения. У большинства пациентов применение крахмала позволяет поддерживать нормальный уровень глюкозы в течение 6-8 ч. Избыток глюкозы может привести к нежелательной гипергликемии, что делает пациентов более чувствительными к гипогликемии и увеличивает скорость отложения жира. Во время интеркуррентных инфекций необходимо контролировать уровень глюкозы и её поступление, хотя это и представляет определенные трудности из-за возможной тошноты, отказа от еды и диареи. При повышении температуры тела глюкоза метаболизируется быстрее, поэтому следует заменить некоторые дополнительные кормления на растворы полимеров глюкозы. В острых случаях необходимы 24-часовое постоянное кормление через назогастральный зонд и госпитализация в клинику для проведения инфузионной терапии. Ответ на вопрос о полном исключении фруктов (как источника фруктозы) и молочных продуктов (источника галактозы) неоднозначен, поскольку эти продукты – важный источник кальция, белка и витаминов. Считают, что желательно значительно ограничить их поступление, но полностью не исключать из рациона. При неотложном хирургическом вмешательстве необходимо нормализовать время свёртывания крови путём постоянного кормления через зонд в течение нескольких суток или инфузионной терапией растворами глюкозы в течение 24-48 ч. Необходим контроль уровня глюкозы и лактата во время операции.

Гликогеноз III типа

Основная задача при диетотерапии – предотвращение гипогликемии и коррекция гиперлипидемии. Диетотерапия сходна с таковой при гликогенозе 1а, но, поскольку тенденция к гипогликемии менее выражена, в большинстве случаев для поддержания нормального уровня глюкозы в течение ночи достаточно введения кукурузного крахмала. При гликогенозе III типа, в отличие от гликогеноза I типа, нет необходимости ограничивать фруктозу и лактозу, поскольку их метаболизм не нарушен. Гепатомегалия с дисфункцией печени и биохимические отклонения, найденные у всех больных в детстве, имеют тенденцию исчезать в постпубертатный период. Однако у некоторых больных может развиться цирроз печени. Примерно у 25% таких пациентов развивается аденома печени.

Гликогеноз IV типа

В назначении диеты пациенты с гликогенозом IV типа не нуждаются.

Гликогеноз VI типа

Лечение симптоматическое и заключается в предотвращении гипогликемии. Назначают высокоуглеводную диету.

Гликогеноз IX типа

Лечение симптоматическое и заключается в предотвращении гипогликемии. Назначают высокоуглеводную диету и частые кормления днём, в раннем возрасте также рекомендуют поздние и ночные кормления. Прогноз при печёночных формах гликогеноза IX типа благоприятный.

Гликогеноз О типа

Лечение симптоматическое и заключается в предотвращении гипогликемии. Назначают диеты с высоким содержанием углеводов, частые кормления и у детей поздние ночные кормления. Хотя у большинства пациентов интеллект не страдает, в связи с частыми периодами гипогликемии может наблюдаться задержка развития. Толерантность к голоданию с возрастом увеличивается.

Гликогеноз V типа

Специфического лечения не разработано. Сахароза улучшает переносимость физических нагрузок и может дать профилактический эффект, если употребляется до планируемой нагрузки. Сахароза быстро переходит в глюкозу и фруктозу, оба соединения минуют биохимический блок при своем метаболизме и улучшают гликолиз.

Гликогенов VII типа

Специфических методов лечения не разработано. В отличие от гликогеноза V типа, при гликогенозе VII типа необходимо ограничивать поступление сахарозы. Пациенты с этим заболеванием хуже переносят физические нагрузки после приёма пищи с высоким содержанием углеводов, что связано с тем, что глюкоза снижает уровень свободных жирных кислот и кетоновых тел – альтернативного источника энергии для мышечной ткани.

Гликогеноз I типа

Назначают препараты кальция и витамина D. Повышение метаболизма углеводов необходимо поддерживать за счёт адекватного поступления витамина В1. Для предотвращения уратной нефропатии и подагры назначают аллопуринол, добиваясь, чтобы концентрация мочевой кислоты не превышала 6,4 мг/дл. Если у пациента наблюдают микроальбуминурию, для предотвращения нарушения функции почек необходимы ингибиторы ангиотензин-конвертирующего фермента. С целью снижения риска развития панкреатита и образования камней в жёлчном пузыре при тяжёлой гипертриглицеридемии показаны препараты, снижающие уровень триглицеридов (никотиновая кислота). Пациентам с lb при выраженной нейтропении назначают гранулоцитарный колониестимулирующий фактор: ленограстим (граноцит 34), филграстим (нейпоген). Пациенты обычно хорошо отвечают на лечение малыми дозами (начальная доза 2,5 мг/кг через сутки). На фоне приёма препарата иногда увеличиваются размеры селезёнки. Необходимо цитогенетическое исследование костного мозга до начала лечения и через 1 год после назначения препарата. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Гликогеноз II типа

В настоящее время разрабатывают методы лечения заболевания. Наиболее перспективным из них считают ферментзаместительную терапию. Препарат многим (Myozyme, Genzyme) представляет собой рекомбинантный человеческий фермент альфа-гликозидазу. Препарат зарегистрирован во многих странах Европы, США и Японии. В последнее время было проведено несколько клинических исследований, в которых участвовали пациенты с инфантильной формой заболевания. Эти исследования показали, что ферментозаместительная терапия может уменьшить кардиомегалию, улучшить функцию сердечной и скелетных мышц и продлить жизнь ребёнку. При этом чем раньше начато лечение, тем более оно эффективно. Миозим назначают в дозе 20 мг/кг каждые 2 нед, длительно, постоянно.

В случаях плохой коррекции метаболических нарушений методами диетотерапии при гликогенозе I типа показана трансплантация печени.

Трансплантацию печени при гликогенозе III типа проводят только в случае необратимых изменений печени. Прогноз, как правило, благоприятный для печёночной формы, но при мышечной форме прогрессирующая миопатия и кардиомиопатия могут развиться даже через длительное время, несмотря на лечение.

Единственный эффективный метод лечения при классической (печёночной) форме гликогеноза IV типа – трансплантация печени.

В случаях плохой коррекции метаболических нарушений методами диетотерапии при гликогенозе I типа показана трансплантация печени.

Ссылка на основную публикацию