Гиперальдостеронизм: симптомы, лечение, диагностика, причины

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом, кардиологом, нефрологом, офтальмологом. Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

Классификация болезни

Эндокринологи выделяют такие основные разновидности подобной патологии:

  • первичный гиперальдостеронизм – считается одной из самых распространенных вариаций болезни;
  • вторичный гиперальдостеронизм – является осложнением недугов, негативно влияющих на сердце, печень и почки;
  • псевдогиперальдостеронизм – является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами.

При этом у первичного гиперальдостеронизма есть собственная классификация, которая включает в себя:

  • синдром Конна;
  • идиопатический гиперальдостеронизм – развивается лишь на фоне диффезно-узелковой гиперплазии коры надпочечников, которая носит двусторонний характер. Диагностируется примерно у каждого третьего пациента, обратившегося за квалифицированной помощью при выражении симптоматики;
  • одностороннюю или двустороннюю надпочечниковую гиперплазию;
  • глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм;
  • альдостерон-продуцирующую карциному – всего зарегистрировано не более 100 пациентов с подобным диагнозом;
  • псевдогиперальдостеронизм – является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • врожденная недостаточность коры надпочечников или вызванная передозировкой лекарственными препаратами.

В качестве отдельной формы стоит выделить вненадпочечниковый гиперальдостеронизм – встречается наиболее редко. Среди провоцирующих факторов основное место занимают заболевания органов эндокринной системы, например, яичников и щитовидной железы, а также ЖКТ, в частности кишечника.

  • дефицит натрия, что очень часто провоцируется соблюдением строгих диет или обильной диареей;
  • изменение объема циркулирующей крови в меньшую сторону – это зачастую наблюдается на фоне обильной кровопотери и дегидратации;
  • избыток калия;
  • бесконтрольный прием некоторых медикаментов, в частности мочегонных или слабительных препаратов.

Гиперальдостеронизм первичный (Синдром Конна)

Тип гормонального нарушения, при котором надпочечники человека вырабатывают избыточное количество альдостерона, что приводит к потере калия и накоплению натрия в плазме крови. Так как ионы натрия имеют свойство удерживать воду в организме, то при их повышенной концентрации увеличивается объем крови и повышается кровяное давление.

Доброкачественное образование надпочечников (альдостерон-продуцирующая аденома надпочечника);

Гиперактивность обоих надпочечников (идиопатический гиперальдостеронизм);

Опухоль коры надпочечников;

Наследственная предрасположенность: семейный (глюкокортикостероид-подавляемый) гиперальдостеронизм.

Факторы риска

Возраст: чаще заболевание развивается у пациентов старше 45 лет;

Избыточный вес;

Малоподвижный, сидячий образ жизни, вредные привычки, такие как курение и алкоголь;

Умеренное или значительное повышение кровяного давления;

Устойчивая артериальная гипертензия, то есть стабильно высокое кровяное давление, контролируемое исключительно приемом препаратов;

Высокое кровяное давление при пониженном уровне калия в плазме крови (гипокалиемия).

Также заболевание может сопровождаться такими симптомами, как постоянная слабость, сердечные аритмии, мышечные спазмы, частое мочеиспускание и жажда.

Когда следует обратиться к врачу?

Регулярно посещайте врача в плановом порядке, если у вас:

Имеется избыточный вес и/или диагностированы метаболические нарушения;

Диагностирована артериальная гипертензия до 44 лет;

Есть наследственная предрасположенность к развитию артериальной гипертензии.

Возможные осложнения

Развитие сердечной недостаточности, гипертрофии левого желудочка сердца, инфаркт миокарда; повышенный риск инсульта; заболевания почек и почечная недостаточность; в конечном счете – преждевременная смерть.

Высокое кровяное давление, вызванное первичным альдостеронизмом, несет в себе более высокий риск сердечно-сосудистых осложнений, чем другие типы артериальной гипертензии.

Диагностика

Может включать в себя одну или несколько из следующих процедур:

Читайте также:  Ангиомиолипома — причины, симптомы, лечение

Скрининг-тест (анализ на уровень альдостерона и ренина* в сыворотке крови). Сочетание очень низкого уровня ренина с высоким уровнем альдостерона позволяет предположить, что первичный альдостеронизм может быть причиной вашего высокого кровяного давления.

*Ренин – фермент, выделяемый почками и регулирующий кровяное давление.

Тест с солевой нагрузкой. В течение 3-х дней вам будет назначена диета с повышенным содержанием соли, после чего вы сдадите анализ на определение уровня альдостерона в крови.

Тест с инфузией солевого раствора.

Супрессивный тест с флудрокортизоном.

Дополнительные методы диагностики :

Компьютерная томография (КТ) брюшной полости – может помочь выявить опухоль или образование в надпочечнике;

Забор крови из надпочечниковых вен для дальнейшего анализа.

Напрямую зависит от причины нарушения.

Если в ходе диагностики выявлено новообразование надпочечника, возможны две стратегии лечения:

Хирургическое удаление надпочечника (адреналэктомия). Может навсегда устранить симптомы гиперальдостеронизма. После операции лечащий врач постепенно корректирует медикаментозную терапию, по мере того как снижается артериальное давление. Для достижения значимого результата бывает достаточно односторонней адреналэкктомии).

Блокирующие РААС (ренин-ангиотензин- альдостероновой системы) препараты. В случае, когда хирургическое вмешательство нежелательно или слишком рисково, первичный альдостеронизм, вызванный доброкачественной опухолью, лечат с помощью препаратов, блокирующих альдостерон, а также корректировки образа жизни. Часто это пожизненная терапия: высокое кровяное давление и низкий уровень калия возвращаются, если пациент прекращает принимать лекарства.

Если причиной заболевания является гиперактивность надпочечников (двусторонняя гиперплазия надпочечников), то эффективной стратегией лечения является медикаментозная терапия в сочетании с корректировкой образа жизни. Пациенту показаны регулярные физические упражнения, ограничение количества выпиваемого алкоголя и отказ от курения.

Общие рекомендации

Ограничьте содержание натрия в рационе. Соблюдайте диету с высоким содержанием растительной клетчатки (сырых овощей и фруктов), а также продуктах с пониженным содержанием натрия. Избегайте острых соусов, приправ и соли.

Следите за весом. Если ваш индекс массы тела (ИМТ) составляет 25 кг/м 2 или более, потеря всего лишь 4,5 кг может снизить артериальное давление.

Будьте физически активны. Регулярные физические упражнения могут помочь снизить артериальное давление.

Откажитесь от курения, сократите потребление кофеин-содержащих напитков и алкоголя.

Дополнительные методы диагностики :

Исследования первичного альдостеронизма

При подозрении на первичный альдостеронизм определяют уровень альдостерона в сыворотке и оценивают ARO (активность ренина плазмы).

Для получения надежных результатов пациенты должны иметь в своем рационе правильное количество натрия и калия. Если возможно, прекратите прием лекарств, которые могут дать ложные результаты. К ним относятся вещества, влияющие на ренин-ангиотензиновую систему, а также препараты, влияющие на натрий-калиевый баланс: спиронолактон, эплеренон, бета-адреноблокаторы , ИАПФ, ингибиторы ренина). Единственные препараты, которые можно использовать в тестах на первичный гиперальдостеронизм, – это верапамил и альфа-адреноблокаторы.

Для подтверждения диагноза первичного гиперальдостеронизма необходимо продемонстрировать отсутствие или недостаточное подавление секреции альдостерона.в ответ на физиологические раздражители (высокое содержание натрия в рационе, внутривенное вливание 0,9% NaCl – так называемый тест ингибирования 0,9% NaCl), а также на лекарства (тест с каптоприлом, тест с фторокортизоном). Также важно подтвердить, что после вертикального положения ARO не увеличивается.

При подозрении на первичный альдостеронизм определяют уровень альдостерона в сыворотке и оценивают ARO (активность ренина плазмы).

Симптомы первичного альдостеронизма

Могут наблюдаться гипернатриемия, гиперволемия и гипокалиемический алкалоз, вызывающие эпизодическую слабость, парестезии, транзиторный паралич и тетанию. Часто встречаются диастолическая гипертензия, гипокалиемическая нефропатия с полиурией и полидипсией. Во многих случаях единственным проявлением служит гипертензия, от легкой до умеренной. Отеки не характерны.

Гормоны в крови: Т3св – 4,8, Т4 св – 13,8, ТТГ- 1,1 мкмЕ/л, кортизол – 362,2 (норма 230-750 нмоль/л).

Патогенез (что происходит?) во время Гиперальдостеронизма:

Если количество альдостерона увеличивается, в организме задерживается большее количество натрия и выводится большее количество калия. В крови в этом случае накапливается натрий, а количество калия снижается. Вместе с ионами натрия в организме накапливается и излишнее количество жидкости (воды). В связи с избыточным количеством жидкости, усиливается работа почек по ее выведению и снижается выработка почками собственного биологически активного вещества – ренина.

Низкое количество калия в крови (гипокалиемический синдром) приводит к патологическим изменениям в почках (гипокалиемическая нефропатия) и мышцах (миастения, дистрофия мышцы сердца). Из-за задержки в организме натрия возникает накопление его в стенках мелких артериальных сосудов (артериол), набухание и отек стенок, повышение их тонуса, что в конечном итоге приводит к повышению артериального давления.

Появляется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушения сердечного ритма, стойкая артериальная гипертензия.

Первичный (двусторонний) и вторичный гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм может разделяться на первичный (двусторонний) и вторичный.

Читайте также:  Инфаркт почки: что это такое, симптомы, причины, лечение, признаки

Первичный гиперальдостеронизм связан с работой надпочечников, по какой-либо причине вырабатывающих слишком большое количество альдостерона. Это приводит к различным проблемам внутренних органов и систем, например, генетическим нарушениям, болезням сердца, печени, почек и системы кровообращения. Основная причина вторичного гиперальдостеронизма — это доброкачественные опухоли надпочечников. Заболевание в основном встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет.

Первичный и вторичный гиперальдостеронизм имеют общие симптомы, в частности, такие:

  • чувство усталости, слабости в мышцах;
  • головные боли;
  • онемение конечностей;
  • приходящий и уходящий паралич.

Для диагностики заболевания рекомендуется ЭКГ, компьютерная томография, определение показателя активности ренина плазмы, уровня калия в сыворотке крови, количества альдостерона в моче. В некоторых случаях для диагностики применяют метод проб из надпочечников. Это помогает определить, какая из двух желез более активна и производит больше гормона. Если у больного присутствует такое заболевание, как гиперальдостеронизм, оно влияет на уровень натрия и магния в крови, и на уровень калия

Лечение гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм, вызываемый опухолями надпочечников, как правило, лечится при помощи хирургического вмешательства и удаления опухоли, Однако даже удаление опухоли иногда не помогает контролировать все симптомы. После операции у некоторых пациентов сохраняется высокое кровяное давление, есть необходимость принимать лекарства. Ограничение употребления соли и прием различных препаратов помогает контролировать симптомы заболевания, но если они вызываются раковой опухолью, единственный возможный вариант лечения – операция. Лекарственные препараты для лечения гиперальдостеронизма: блокаторы действия гормона, диуретики.

Вторичный гиперальдостеронизм лечится медикаментами и ограничением потребления соли, а также других продуктов с натрием. Хирургическое вмешательство не требуется.

Однако высокий уровень ренина может быть и следствием приема некоторых лекарств, например, бета-блокаторов, которыми обычно лечат артериальную гипертензию

Диагностика гиперальдостеронизма

Для диагностики различных типов гиперальдостеронизма применяются следующие виды клинических и лабораторных исследований:

ультразвуковое сканирование;

  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • анализ крови «на биохимию»;
  • анализ мочи;
  • сцинтиграфия;
  • селективная венография.
  • В первую очередь изучается K/Na баланс, состояние ренин-ангиотензиновой системы и выявляется уровень альдостерона в моче. Анализы проводят как в состоянии покоя, так и после специальных нагрузок («маршевая», гипотиазидная, спиронолактоновая).

    Одним из важных показателей на начальном этапе обследования является уровень адренокортикотропного гормона (от АКТГ зависит продукция альдостерона).

    Диагностические показатели первичной формы:

    • уровень альдостерона в плазме относительно высокий;
    • активность ренина плазмы (АРП) снижена;
    • уровень калия понижен;
    • уровень натрия повышен;
    • соотношение альдостерон/ренин высокое;
    • относительная плотность мочи низкая.

    Отмечается повышение суточного выделения с мочой альдостерона и ионов калия.

    О вторичном гиперальдостеронизме свидетельствует повышение АРП.

    Обратите внимание: если состояние может корректироваться введением глюкокортикоидных гормонов, практикуется т. н. пробное лечение преднизолоном. С его помощью стабилизируется АД и устраняются другие клинические проявления.

    Параллельно проводится изучение состояния почек, печени и сердца с помощью УЗИ, эхокардиографии и т.д. Оно нередко помогает выявить истинную причину развития вторичной разновидности патологии.

    Обратите внимание: если состояние может корректироваться введением глюкокортикоидных гормонов, практикуется т. н. пробное лечение преднизолоном. С его помощью стабилизируется АД и устраняются другие клинические проявления.

    Гиперальдостеронизм: что это такое?

    Гиперальдостеронизм — это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным и вторичным.

    У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.

    Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.

    Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

    Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

    Идиопатический гиперальдостеронизм — симптомы, диагностика и методы лечения

    По статистике, первичный (идиопатический) гиперальдостеронизм (ИГА) встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявление заболевания приходится на возраст старше 30 лет. Из всех видов гиперальдостеронизма первичный считается преобладающим. Он выявляется у 1% больных с артериальной гипертензией.

    Под термином «гиперальдостеронизм» подразумевают несколько синдромов, при которых выделяется слишком много гормона коры надпочечников (альдостерона). В зависимости от причины возникновения, бывает 2 формы заболевания:

    Читайте также:  Арахноэнтомозы – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

    Первичный гиперальдостеронизм

    Гиперальдостеронизм – это синдром, обусловленный гиперсекрецией альдостерона (минералокортикоидный гормон коры надпочечников), сопровождающийся артериальной гипертензией и выраженными электролитными нарушениями. Принято выделять первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

    Первичный гиперальдостеронизм – следствие первично избыточной продукции альдостерона непосредственно в клубочковом слое коры надпочечников.

    При вторичном гиперальдостеронизме стимуляция продукции избыточного количества альдостерона происходит за счет воздействия патологических факторов, находящихся вне надпочечников. Кроме того, выделяют группу заболеваний, которые характеризуются сходной симптоматикой, не сопровождающейся повышенным уровнем альдостерона (синдромы, имитирующие гиперальдостеронизм).

    Первичный гиперальдостеронизм, впервые описанный Конном в 1956 г., в большинстве случаев – результат автономной солитарной альдостеронпродуцирующей аденомы надпочечников (синдром Конна), реже – макронодулярной или микронодулярной двухсторонней гиперплазии (идиопатический гиперальдостеронизм) или рака надпочечников. В большинстве случаев выявляется односторонняя аденома надпочечников, обычно небольших размеров (до 3 см в диаметре), встречающаяся с равной частотой с обеих сторон.

    При вторичном гиперальдостеронизме стимуляция продукции избыточного количества альдостерона происходит за счет воздействия патологических факторов, находящихся вне надпочечников. Кроме того, выделяют группу заболеваний, которые характеризуются сходной симптоматикой, не сопровождающейся повышенным уровнем альдостерона (синдромы, имитирующие гиперальдостеронизм).

    Причины вторичной формы

    Вторичный гиперальдостеронизм развивается по причине:

    • злоупотребления медикаментами (диуретики, гормоны в составе с эстрогеном);
    • синдрома гиперпродукции, АКТГ;
    • сердечной недостаточности (застойные явления);
    • артериальной, почечной гипертензии;
    • эссенциальной гипертензии гиперрениновой формы.
    • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
    • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
    • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
    • альдостеронпродуцирующая карцинома;
    • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
    • семейный II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
    • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

    Степени и их симптомы

    Всего выделяют три степени, одна из которых делится на три типа — 1-ая, 2-ая (в ней выделяют 3 варианта: мобитц 1, мобитц 2, высокостепенная блокада) и 3-я.

    При первом типе симптоматика может как отсутствовать, так и проявляться небольшим редким учащением или урежением сердцебиения.

    Советы врача: как правильно наблюдаться у врача, если есть блокада

    После установки диагноза больной остается на амбулаторном лечении или госпитализируется в стационар. Тактика определяется тяжестью блокады. После достижения ремиссии пациент не должен оставаться без наблюдения специалиста. Мы рекомендуем:

    • При стабильном состоянии и отсутствии жалоб посещать кардиолога и делать ЭКГ каждые 6 месяцев.
    • Если состояние ухудшается, появляются новые жалобы или прогрессируют уже имеющиеся нарушения – записаться на прием к врачу как можно скорее.

    Если врач назначает медикаментозную терапию, ее следует придерживаться и не нарушать график приема препаратов. Самостоятельная отмена лекарства недопустима – это ведет к развитию осложнений.

    Если пациенту был установлен кардиостимулятор, тактика наблюдения меняется. Через 3, 6 и 12 месяцев после операции следует посетить врача и убедиться в том, что прибор работает без сбоев. Дальнейший график наблюдений будет зависеть от состояния пациента.

    Нарушения III степени – это полная поперечная блокада сердца. Сигнал не проходит от предсердий к желудочкам. Фиксируется отдельное возбуждение верхних и нижних отделов сердца. Изменения на ЭКГ хаотичны, видна диссоциация между маркерами предсердных и желудочковых сокращений – PQ и QRS. Нередко такое состояние сочетается с внутрижелудочковой блокадой.

    Классификация

    На сегодняшний день существует расширенная классификация такой патологии, как блокада сердца. В частности, болезнь бывает нескольких видов в зависимости от места локализации:

    • синоаурикулярная;
    • желудочковая;
    • блокада внутри предсердий;
    • антриовентрикулярная;
    • блокада ножек Гисса.

    Также классифицируется патология по силе развития и по данному критерию может быть трёх степеней. При первой степени импульсы в орган продолжают проходить, но с задержкой. При второй степени – импульсы частично прекращаются, а при третьей степени определённый участок сердечной мышцы полностью перестаёт иннервироваться.

    Наиболее опасной разновидностью блокады сердца является полная желудочковая, при которой количество импульсов в минуту сокращается до 30 и менее, тогда как у здорового человека этот показатель составляет 60–80. Если увеличивается промежуток между возникающими в желудочках импульсами, человек теряет сознание, у него начинаются судороги и вполне возможно, что в этом случае данная патология станет причиной его смерти.

    Также данное патологическое состояние бывает постоянным и преходящим, то есть в первом случае нарушение импульсов необратимое, а во втором – оно то возникает, то исчезает, и сердце работает в нормальном режиме. И тот и другой вид патологии отчётливо видно на ЭКГ, поэтому именно ЭКГ является основным диагностическим критерием блокады сердца.

    • жалобы на боль за грудиной;
    • чувство паники;
    • слабость;
    • холодный и липкий пот.
    Ссылка на основную публикацию