Гигантизм, гигантизм у детей

Формы заболевания

Патология бывает следующих видов:

  • истинный – пропорциональное увеличение размеров тела при отсутствии физиологических и психических расстройств;
  • частичный, или парциальный – увеличение отдельных частей тела;
  • половинный – увеличение одной половины тела;
  • акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалический – гигантизм с увеличением внутренних органов;
  • евнухоидный – гигантизм на фоне гипогонадизма;
  • церебральный – гигантизм на фоне органического поражения головного мозга.


Пик заболевания приходится на 10–15 лет. Помимо чрезмерно быстрого роста у больных наблюдаются слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, снижение остроты зрения, боли в костях и суставах, онемение в руках. Ухудшение памяти и снижение работоспособности приводят к снижению успеваемости в учебном заведении. У пациентов с гигантизмом нередко развиваются и другие гормональные нарушения, в частности, нарушения полового развития, а также психические расстройства. Состояние репродуктивной системы зависит от момента дебюта заболевания (до или после периода полового созревания).

Симптомы

Гигантизм может развиваться различных вариантах. В зависимости от типа заболевания будет меняться и клиническая картина.

  • Парциальный (другое название – частичный) гигантизм – увеличение размеров одной или нескольких частей тела, что приводит к непропорциональности телосложения. Данный тип гигантизма может перейти в форму акромегалии, которая требует немедленного хирургического вмешательства;
  • Спланхномегалия – чрезмерное увеличение и утяжеление внутренних органов. Это состояние можно определить по результатам УЗИ, в некоторых случаях происходит выпячивание увеличенного органа;
  • Евнуховидный гигантизм проявляется длинными конечностями, отсутствием вторичных половых признаков и нарушением функциональности половых желез;
  • Половинный гигантизм – только одна половина тела начинает резко увеличиваться в размерах;
  • Церебральный гигантизм – увеличение гипофиза, при котором происходит органическое поражение головного мозга с нарушением мыслительных процессов.

Существуют и общая симптоматика заболевания, которая чаще всего начинает проявляться в период полового созревания – 12-14 лет:

  • динамичное увеличение роста,
  • общая слабость и быстрая утомляемость,
  • суставные боли,
  • ухудшение зрения и головные боли,
  • снижение памяти,
  • слабость и низкий тонус мышечного корсета,
  • астения.

Во время развития гигантизма происходят и гормональные изменения:

  • раннее развитие аменореи у девушек,
  • гипофункция половых клеток у мужчин,
  • сахарный и несахарный диабет,
  • гипер- и гипотериоз.

Во время развития гигантизма происходят и гормональные изменения:

Чрезмерный рост, гигантизм ребенка, детей

Обычно чрезмерный рост у детей заставляет родителей обращаться за помощью в случаях сопутствующих отклонений от нормы в виде утомляемости, частых заболеваний, нарушений полового развития и др. При их отсутствии ускоренный рост редко является причиной для беспокойства. Детский эндокринолог поликлиники «Маркушка» — консультации, лечение.

Избыточная продукция соматотропного гормона может привести к ускоренному росту ребенка при каких-либо процессах (гидроцефалия, перенесенный энцефалит), стимулирующих активность гипоталамо-гипофизарной области. В этом случае гигантизм может развиться в любом возрасте, но наиболее часто ускорение роста начинается в дошкольном или школьном возрасте. Для этих детей характерны легкая утомляемость, пониженная сопротивляемость к инфекциям, нескладность фигуры, слабое развитие мускулатуры, при внимательном осмотре можно обнаружить акромегалоидные черты.

Симптомы гигантизма

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин – гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет. Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Лечение гигантизма

Как выглядят признаки гигантизма у детей на фото?

Высокие темпы роста ребенка обычно вызывают меньше опасений, чем его замедление. Особенно если один или оба из родителей выше среднестатистических представителей своего пола. Однако резкие скачки в увеличении размеров тела могут быть симптомами серьезных эндокринных нарушений. Гигантизм у детей дошкольного и младшего школьного возраста диагностируют довольно редко. Манифест заболевания чаще всего приходится на препубертатный и пубертатный периоды.


Высокие темпы роста ребенка обычно вызывают меньше опасений, чем его замедление. Особенно если один или оба из родителей выше среднестатистических представителей своего пола. Однако резкие скачки в увеличении размеров тела могут быть симптомами серьезных эндокринных нарушений. Гигантизм у детей дошкольного и младшего школьного возраста диагностируют довольно редко. Манифест заболевания чаще всего приходится на препубертатный и пубертатный периоды.

Читайте также:  Гайморит: симптомы, лечение, что это такое, код по мкб 10, признаки

Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2013

Акромегалия – нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста (СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма) [1].

Гигантизм, гигантизм у детей

Хорошо развитый хвост является одним из характерных признаков эмбрионов человека конца первого и начала второго месяца развития. При нормальном ходе процесса развития в течение третьего месяца наружная часть хвоста исчезает. Это исчезновение связано не только с регрессивными изменениями в самом хвосте, но и с погружением остатков хвоста в складку между быстро растущими ягодицами.

В отдельных же случаях хвост продолжает расти одновременно с остальным организмом. Помимо врачей, мало кто знает о таких случаях, так как хвост легко удалить хирургическим путем, а пациент и его семья неохотно рассказывают об этом.

Гигантизм, по-видимому, вызывается эндокринными нарушениями, связанными с избыточной продукцией гормона роста передней доли гипофиза. Для образования истинного гигантизма повышенная активность гипофиза должна возникнуть в течение периода роста. Ее действие наиболее резко проявляется в строении скелета, хотя поражаются и другие ткани. Если эндокринное нарушение возникает рано и сохраняется в течение всего периода роста, индивидуум может достигнуть высоты около 9 футов (274 см). В том случае, когда гипофиз начинает усиленно функционировать в конце периода роста индивидуума, увеличение в высоте окажется менее заметным, ио руки, ноги и челюсти будут усиленно расти, придавая этому человеку чрезвычайно характерный вид. Это состояние называется акромегалией. Выраженные случаи гигантизма являются обычно следствием избыточного выделения гормона в связи с особым типом опухоли передней доли гипофиза (ее ацидофильных клеток) и поэтому эти индивидуумы умирают обычно довольно рано. Если больной доживает до взрослого состояния, то на гигантизм накладываются акромегалические изменения скелета.

Причины возникновения карликового роста сложны и еще мало выяснены. Если определить карлика как «особь необычно малых размеров», то следует выделить несколько различных типов карликов. У одного типа карликовость выражена слабо и сохраняются вполне нормальные пропорции тела. Такие карлики обычно стерильны и вообще плохо развиты в половом отношении. Карликовость этого типа, по-видимому, объясняется недостатком гормона роста передней доли гипофиза. Торможение полового развития, когда оно наблюдается, зависит от недостатка гонадотропных гормонов, также продуцируемых передней долей гипофиза. Эта гипофизарная карликовость может спорадически появляться в нормальных семьях. Так как карлики не могут иметь потомства, то это патологическое явление не всегда имеет наследственный характер.

Карликовость другого типа связана с врожденной недостаточностью щитовидной железы. Если не лечить таких людей экстрактами щитовидных желез, у них развивается кретинизм. Типичной для кретинов является карликовость с нарушением пропорций тела. Кожа чрезмерно толста и одутловата в связи с избыточным развитием соединительнотканного дермального слоя. Это состояние кожи (микседема) приводит к выпячиванию губ и придает кретину общий болезненный вид. У кретинов слабо развит ингеллект и речь, но не всегда имеет место стерильность. Несомненно, что в возникновении этого состояния большую роль играет внешняя среда, так как вначительное число кретинов обычно появляется в определенных географических районах, где в питьевой воде и пище наблюдается заметный недостаток йода, необходимого для нормального развития и функционирования щитовидной железы. Сообщения о случаях рождения детей с измененными щитовидными железами у родителей-кретинов, после того как они перестали жить в районах, бедных йодом, позволяют думать, что это заболевание может быть наследственным.

Необычным типом карлика является особь, обычно называемая крошкой. Эти люди, обладая вполне нормальными пропорциями, могут иметь рост в 2 фута (около 60 см). Карлик, описанный в журнале «Лайф» (1937) как наименьший из известных взрослых людей, в возрасте 18 лет обладал ростом 47,5 см и весом всего лишь около 5440 г. О причинах, лежащих в основе этого типа карликовости, мало что известно. Такие карлики появляются спорадически у родителей нормальных размеров. В описанном случае отец карлика обладал ростом в 192 см, а мать — 167,2 см, и в семьях родителей не было известно случаев карликовости. У этого карлика были, однако, иве сестры, тоже карлики, одна ростом 55 см, а другая —- 82,5 см.

Другой тип особей чрезмерно низкого роста, обычно тоже относимых к карликам, является следствием состояния, называемого хондродистрофией или ахондроплазией. Правильнее не относить этих особей к карликам, так как их туловище обладает вполне нормальными размерами, а низкий рост связан лишь с укороченными костями конечностей. Это состояние, которое будет рассмотрено ниже, в связи с развитием скелета обладает явно наследственным характером.

Читайте также:  Ларингит у детей – симптомы, лечение, причины, острый ларингит у детей

Хорошо развитый хвост является одним из характерных признаков эмбрионов человека конца первого и начала второго месяца развития. При нормальном ходе процесса развития в течение третьего месяца наружная часть хвоста исчезает. Это исчезновение связано не только с регрессивными изменениями в самом хвосте, но и с погружением остатков хвоста в складку между быстро растущими ягодицами.

Гигантизм: диагностика

Диагностика гигантизма всегда начинается с внешнего осмотра, потом переходят к лабораторным и инструментальным методам.

Биохимическим анализом крови определяют повышенное содержание соматотропного гормона в крови.
С помощью рентенографии черепа, компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга выявляют аденому гипофиза.
Офтальмологическое обследование дает “картину” зрительных полей и выявляют застойные явления в глазном дне.

Лечение при гигантизме аналогично лечению акромегалии. Здесь так же применяют аналоги самотостатина, и половые гормональные препараты для “подавления” зон роста костей. Необходимо учитывать, что применение гормональных препаратов влечет за собой различные побочные эффекты, которые могут по-разному сказаться на человеке.

Лучевая терапия

Лучевая терапия включает использование высоковольтного излучения, которое менее травматично, чем хирургическое вмешательство. Это лечение обычно продолжается в течение нескольких лет, пока не будет достигнута его конечная цель, часто оно приводит к последующему проявлению недостатка других гормонов гипофиза, поскольку зачастую поражаются и нормальные ткани. Более направленная лучевая терапия, такая как стереотаксическая радиохирургия, может ускорить результаты и сохранить нормальные ткани гипофиза.

Хирургическое вмешательство по удалению опухоли гипофиза, проведенное опытным хирургом, в настоящее время является наиболее оптимальным первоначальным методом лечения для большинства пациентов с акромегалией, вызванной опухолью. Она приводит к незамедлительному уменьшению размера опухоли и снижению выработки гормона роста, часто не вызывая недостаток других гормонов гипофиза.

Профилактика Гигантизма:

Гигантизм предотвратить невозможно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Причины

Одна из главных причин акромегалии кроется в избыточной выработке гормона роста. Нарушение вытекает из ряда других проблем, таких как:

  • Опухоли гипофиза, как злокачественного, так и доброкачественного типа;
  • Нарушение инсулиноподобного фактора роста;
  • Наследственный фактор, считается если в семье наблюдалось заболевание в одном из поколении есть вероятность проявления в последующим;
  • Не соответствующий рост гипофиза из за опухолей других органов.

Все процессы, связанные с гормоном роста, контролируются гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает соматропин и соматостатин. Первый стимулирует рост. Второй замедляет его. В раннем возрасте СТГ руководит над процессами костного образования, окостенения и увеличение тела в длину. Во взрослом организме – обменом веществ и водно-солевым балансом.

При акромегалии гипофиз – железа, расположенная у основания головного мозга, вырабатывает соматотропный гормон, а импульсы с гипоталамуса не воспринимает и не реагирует на них из за сбоя в функции гипофиза.

В норме гипофиз получает импульс от гипоталамуса, и начинается круг выработки и контроля гормонов гипофиза. Они находятся в зависимом друг от друга процессе, замкнутом круге обмена веществ. На данном этапе печень, вырабатывает инсулиноподобный фактор роста. Он же в свою очередь отвечает за рост периферических частей тела.

Если процессы не стабилизируются, гипофиз не прекращает выработку СТГ, уровень ИФР I тоже увеличивается и приводит к необратимому процессу. Организм в целом начинает увеличиваться, а внутренние функции в целом теряют способность преобразовывать нужные вещества, как сахар и жиры.

Другая причина гигантизма и акромегалии у детей новообразование гипофиза – аденома. Опухоль возникает из-за черепно-мозговых травм и воспаление пазух.

Новообразование в данном случае, служит как стабилизатор увеличенного выброса СТГ. При прогрессировании аденомы, происходит сдавление близ лежащих тканей и систем мозга, вызывая функциональные нарушения органа зрения.

При росте опухоли нарушается выработка и других гормонов гипофиза. Наблюдается нарушение половой функции у женщин, что при несвоевременном излечение вызовет бесплодие. Нетипичное проявления повышения уровня гормона роста наблюдается при опухолях поджелудочной железы, надпочечников, щитовидной железы.

При акромегалии гипофиз – железа, расположенная у основания головного мозга, вырабатывает соматотропный гормон, а импульсы с гипоталамуса не воспринимает и не реагирует на них из за сбоя в функции гипофиза.

Конституциональная высокорослость и гигантизм. Синдром андрогенной резистентности

К другим эндокринным нарушениям относятся заболевания, которые нельзя отнести ни к одной из категорий, описанных в классификации болезней эндокринной системы, нарушений обмена веществ и расстройств питания. Для них характерна особая симптоматическая картина. Такими эндокринными нарушениями, в частности, являются нарушения роста: конституциональные высокорослость и гигантизм, синдром андрогенной резистентности. Далее — подробнее о том, что это за заболевания, каковы их симптомы и методы лечения.

  • ребенок обгоняет в росте сверстников на 10-15 см;
  • признаки раннего полового созревания (огрубевание голоса, появление волос подмышками и на лобке, ранняя менструация у девочек);
  • признаки раннего полового созревания (огрубевание голоса, появление волос подмышками и на лобке, ранняя менструация у девочек);повышенная потливость;
  • наличие «взрослого» запаха от тела.
Читайте также:  Артрогрипоз: симптомы, лечение, формы, фото, диагностика

Гигантизм

Гигантизм — это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.

  • Классификация гигантизма
  • Причины гигантизма
  • Симптомы гигантизма
  • Диагностика гигантизма
  • Осложнения гигантизма
  • Лечение гигантизма
  • Прогноз и профилактика гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

Непредсказуемый гигантизм: причины, последствия, лечение

Рост тела ребенка зависит от количества образующегося гормона передней доли гипофиза – соматотропина. Образование соматотропного гормона может увеличиться при таких состояниях: гипофизарная опухоль, нарушение работы гипоталамуса, опухоль (ганглиоцитома); интоксикации, болезни матери в период внутриутробного развития; инфекции, поражающие головной мозг (энцефалит, менингит или их сочетание); травма черепа. Иногда высокорослость появляется при утрате чувствительности ростовых зон кости.

Истинный гигантизм проявляется равномерным увеличением частей тела, у пациента сохраняется умственное развитие и внутренние органы работают в пределах нормы. Классификация болезни:

  • церебральный – высокий рост сочетается с поражением головного мозга, недостаточным интеллектом;
  • частичный – растет только одна часть тела или его половина, либо повышается масса и размеры внутренних органов;
  • с признаками акромегалии – крупный нос, увеличенная нижняя челюсть, большие губы, уши, стопы и кисти; у пациентов отмечаются постоянные головные, суставные, костные боли, замедляется формирование половых признаков, возникает бесплодие, часто обнаруживают опухоли, болезни сердца и легких;
  • с гипогонадизмом – при низкой функции половых желез или полном прекращении образования ними гормонов ускоренно растут конечности, непропорционально росту тела, вторичные половые признаки отсутствуют.

Первые симптомы болезни чаще всего появляются в возрасте 9-12 лет. Болеют преимущественно мальчики. Скорость роста у таких детей начинает существенно превышать норму и в подростковом периоде они достигают 2 метров, девочки немного ниже – 185-190 см. Дети отмечают резкую слабость, быструю утомляемость, постоянные головные боли, головокружения. Их беспокоят: боли в костях и суставах, затруднения при движениях; сухость во рту, повышенная жажда, приступы голода; снижение зрения, двоение в глазах, выпадения полей зрения. Ребенок с трудом может обучаться в школе. Даже если интеллектуальные способности не снижены, то уровень психического развития у молодых пациентов остается подростковым.

Появление вторичных половых признаков замедляется. У юношей обнаруживают недоразвитие яичек, полового члена, а у девушек нарушается менструальный цикл – месячные скудные либо полностью отсутствуют. Чаще всего в период половой зрелости больные бесплодны.

Если гигантизм не лечится, то большинство пациентов не доживают до зрелого возраста.

Диагностика состояния: рентгенография костей черепа, кистей рук, осмотр глазного дна, периметрия, МРТ и КТ, анализ крови на соматотропный гормон гипофиза.

Лечение патологии. Если обнаружена только повышенная секреция гормона роста, нет признаков сдавления аденомой окружающих тканей, то пациентам назначают аналоги соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, иногда терапия дополняется Парлоделом и половыми гормонами. Одним из опасных побочных действий является ускоренный рост опухоли с нарушением зрения. Поэтому консервативная терапия используется редко, только в начальных стадиях болезни или при противопоказаниях к операции и облучению.

Основным методом лечения является лучевая терапия. На аденому действуют гамма-лучами, протонами и тяжелыми альфа-частицами. Если обнаружено сдавление глазных нервов и нарушение зрения, то пациентам проводится удаление аденомы преимущественно через носовые ходы, при невозможности – при помощи трепанации костей черепа. Если имеется изолированный рост одной части тела и существенный косметический дефект, то применяются методы пластической хирургии.

Читайте подробнее в нашей статье о гигантизме, его проявления и лечении.


Первые симптомы болезни чаще всего появляются в возрасте 9-12 лет. Болеют преимущественно мальчики. Скорость роста у таких детей начинает существенно превышать норму и в подростковом периоде они достигают 2 метров, девочки немного ниже – 185-190 см. Дети отмечают резкую слабость, быструю утомляемость, постоянные головные боли, головокружения. Их беспокоят: боли в костях и суставах, затруднения при движениях; сухость во рту, повышенная жажда, приступы голода; снижение зрения, двоение в глазах, выпадения полей зрения. Ребенок с трудом может обучаться в школе. Даже если интеллектуальные способности не снижены, то уровень психического развития у молодых пациентов остается подростковым.

Ссылка на основную публикацию