Гепатоспленомегалия – признаки, лечение, причины, формы, диагностика

Диагностика

Если у пациента начала проявляться умеренная гепатоспленомегалия (симптомы незначительные, увеличение органов небольшое), то стоит сразу же обратиться в медицинское учреждение для диагностики данного состояния и постановки предварительного диагноза. При таком состоянии важно всесторонне обследовать пациента, так как первое, что нужно сделать, это выяснить причину увеличения печени и селезёнки. С этой целью назначаются как лабораторные, так и инструментальные методики диагностики.

  • анализ крови;
  • биохимия крови;
  • анализ на инфекции;
  • миелограмма;
  • анализ мочи.
  • УЗИ;
  • КТ;
  • ангиография;
  • пункционная биопсия печени и селезёнки;
  • пункция лимфатических узлов;
  • пункция костного мозга.

Два последних метода используют в том случае, если есть подозрение на развитие гемолитической патологии у пациента.

Лечение гепатоспленомегалии у взрослых и детей необходимо начинать проводить сразу же, как только была установлена истинная причина прогрессирования такого состояния. Только после этого врач может составить грамотный план лечения, который поможет устранить и основной недуг, и нормализовать размеры печени и селезёнки.

Гепатоспленомегалия

Гепатоспленомегалия – патологическое состояние, обуславливающееся параллельным возрастанием объёмов печени и селезёнки. Подобное явление объясняется тем, что эти два органа связаны между собой воротной веной. Кроме этого, они имеют совместные лимфоузлы. Подобное расстройство не является самостоятельным заболеванием и встречается у людей любой возрастной группы, вне зависимости от половой принадлежности. В международной классификации заболеваний (МКБ-10) подобный синдром имеет собственный код – R16.2.

Такое нарушение обуславливается протеканием большого количества разнообразных заболеваний, однако не представляет угрозы для жизни. Клиническое проявление подобного расстройства очень часто сочетается с симптоматикой того недуга, который стал причиной его формирования.

Диагностика синдрома в первую очередь направлена на выявление источника его появления и заключается в выполнение инструментальных обследований. Конкретно направленного лечения для устранения расстройства не существует. Терапия предусматривает ликвидацию основного заболевания.

  • заболевания, которые были вызваны патологическим воздействием гельминтов и других паразитов;
  • хроническое протекание инфекционных недугов, например, мононуклеоза или сифилиса;
  • нарушения функционирования печени, которое может привести к изменениям системы кровообращения. К таким болезням можно отнести – гепатиты, различной природы, и цирроз;
  • широкий спектр пороков сердца, ишемия, постоянное возрастание показателей АД, а также другие поражения сердечно-сосудистой системы;
  • широкий спектр патологий крови;
  • расстройства, возникающие в ответ на нарушение обмена веществ.

Если у пациента нет проблем со здоровьем, печень гладкая, ровная.

Выраженные симптомы

Признаки гепатоспленомегалии в ее выраженной стадии будут немного отличаться от синдрома умеренной степени:

  • увеличение размера живота, значительное увеличение печени делает его асимметричным;
  • изменение размера печени и селезенки, что выявляется при пальпации;
  • анализ крови выявит лейкопению, тромбоцитопению, эритроцитопению, что связано с повышенным их разрушением в селезенке;
  • повышение печеночных трансаминаз, билирубина;
  • изменения в биохимических показателях крови в виде повышения печеночных трансаминаз, билирубина, щелочной фосфатазы.
  • изменения на УЗИ, КТ и МРТ.

При ультразвуковом исследовании специалист выявляет эхопризнаки гепатоспленомегалии:

Средства дезинтоксикации

С их помощью удается добиться очищения крови от вредных веществ. Чаще всего рекомендованы гемодез, раствор глюкозы концентрацией 5-10 %, реополиглюкин. Вещества вводят внутривенно. Нередко назначают дополнения в виде раствора аскорбиновой кислоты и кокарбоксилазы.

К желчегонным средствам, которые применяют при гепатоспленомегалии, стоит отнести холецистокинетики. В эту категорию входят ксилит, сорбит, холосас. Однако подобные лекарства применяют исключительно после устранения внутрипеченочного холестаза.

Признаки умеренного увеличения печени и селезенки

Умеренная гепатоспленомегалия будет иметь следующие характеристики:

  1. Жалобы пациента: боли в области подреберья, дискомфорт в животе, повышенное газообразование, увеличение объема живота. Возможно повышение температуры и клиника основного заболевания.
  2. Осмотр пациента позволяет выявить визуально увеличение живота, иногда – асимметричное.
  3. Пальпация живота выявляет увеличенные размеры печени, изменение характера ее края. В здоровом состоянии также можно прощупать край печени, при этом он близко расположен к реберной дуге. У здорового человека он острый и ровный. Также при увеличенной селезенке прощупывается ее край, что у здорового человека сделать невозможно.
  4. Общий анализ крови может показать ускорение СОЭ, изменение соотношения основных форменных элементов крови.
  5. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
  6. КТ и МРТ.

Умеренная гепатоспленомегалия у взрослых может проходить самостоятельно, если причиной служили инфекционные заболевания.


Перечислим достоинства лечения гепатоспленомегалии в зарубежных клиниках:

Диафрагмальная грыжа – симптомы, лечение у новорожденных и детей

Частота патологии составляет 1/2000 — 1/4000 новорожденных. Диафрагмальная грыжа является следствием неполного сращения плевроперитонеальной мембраны и смещения содержимого живота в грудную полость. Наиболее часто в качестве грыжевого содержимого обнаруживают тонкий и толстый кишечник, желудок, селезенку. Однако в процесс могут быть вовлечены и любые другие органы брюшной полости. Около 90% всех грыж располагаются в левой плевральной полости. Наиболее серьезными последствиями грыжи являются сдавление и гипоплазия легких плода. Представляет интерес тот факт, что процесс может затрагивать оба легких при наличии грыжи только с одной стороны.

В 50% случаев имеется сопутствующая врожденная патология почек, желудочно-кишечного тракта, передней брюшной стенки, центральной нервной системы, сердца. Из «серьезных» пороков сердца наиболее часто выявляют тетраду Фалло и общий артериальный ствол. Так как грыжа нарушает венозный приток к сердцу, это приводит к его отставанию в развитии и недостаточной массе (ниже уровня одного стандартного отклонения от нормы), а иногда и к гипоплазии левого желудочка. Диафрагмальная грыжа может быть одним из компонентов патологии при трисомии по 13-й, 18-й или 21-й хромосомам, синдроме Тернера и других генетических нарушениях.

Естественное течение диафрагмальной грыжи у детей. Прогноз заболевания плохой, частота мертворожденных составляет около 35%, общая смертность — 50—90%. Причинами перинатальной смерти являются в основном сопутствующие заболевания, среди новорожденных с изолированной диафрагмальной грыжей — гипоплазия легких и легочная гипертензия. Прогноз дополнительно ухудшается при дефиците массы сердца. У детей, переживших ранний неонатальный период возможны в последующем рецидивы легочной гипертензии, ишемия внутренних органов, кишечная непроходимость, внезапная смерть.
Родоразрешение необходимо проводить в специализированном центре, располагающем ЭКМО и специалистами в области хирургии новорожденных.

Пренатальная диагностика диафрагмальной грыжи у детей. Диагностика возможна с помощью ультразвукового исследования или МРТ. У беременных выявляют многоводие, одним из механизмов которого является перегиб пищевода у плода (вследствие смещения внутренних органов) и нарушения заглатывания амниотической жидкости. Диафрагмальную грыжу диагностируют при обнаружении органов брюшной полости в грудной клетке. При этом в проекции четырех камер сердца может быть виден расположенный рядом заполненный жидкостью и перистальтирующий кишечник. Дополнительным симптомом диафрагмальной грыжи может быть отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Смещение печени в правую плевральную полость определяют при визуализации в этой зоне желчного пузыря. Характерно также оттеснение грыжевым выпячиванием сердца и средостения от срединной линии. Затруднения венозного оттока приводят к водянке плода.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолями средостения, кистозной аденоматозной трансформацией легких, бронхогенными кистами.

Читайте также:  Ганглионеврит – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Серийные ультразвуковые исследования позволяют контролировать рост и развитие плода, динамику водянки и многоводия.

Важной составной частью диагностики является амниоцентез, необходимый для анализа кариотипа плода. Кроме того, определение компонентов сурфактанта в амниотической жидкости позволяет оценить уровень его продукции гипоплазированными легкими и степень зрелости плода.

При обнаружении диафрагмальной грыжи необходимо провести консилиум в составе акушера, перинатолога, генетика, детского хирурга, реаниматолога для решения вопроса о прогнозе заболевания, месте и способе родоразрешения, последующей терапии. К сожалению, нет точных методов идентификации пациентов, у которых легкие обеспечат самостоятельный газообмен, поэтому вопрос о прерывании беременности достаточно актуален. Одним из параметров, в некоторой степени позволяющих определить прогноз, является индекс отношения размеров легкие/голова. При ультразвуковом исследовании поперечного сечения легких на уровне четырехкамернои проекции сердца измеряют два взаимоперпендикулярных размера правого легкого. Их произведение делят на длину окружности головы. При индексе менее 1,0 смертность среди новорожденных достигает 100%, при индексе более 1,4 она нулевая. При промежуточных значениях (от 1,0 до 1,4) смертность составляет около 60%.

При обнаружении диафрагмальной грыжи необходимо провести консилиум в составе акушера, перинатолога, генетика, детского хирурга, реаниматолога для решения вопроса о прогнозе заболевания, месте и способе родоразрешения, последующей терапии. К сожалению, нет точных методов идентификации пациентов, у которых легкие обеспечат самостоятельный газообмен, поэтому вопрос о прерывании беременности достаточно актуален. Одним из параметров, в некоторой степени позволяющих определить прогноз, является индекс отношения размеров легкие/голова. При ультразвуковом исследовании поперечного сечения легких на уровне четырехкамернои проекции сердца измеряют два взаимоперпендикулярных размера правого легкого. Их произведение делят на длину окружности головы. При индексе менее 1,0 смертность среди новорожденных достигает 100%, при индексе более 1,4 она нулевая. При промежуточных значениях (от 1,0 до 1,4) смертность составляет около 60%.

Что можете сделать вы

Вылечить диафрагмальную грыжу у ребёнка можно только с помощью врача. Самостоятельное лечение родителями запрещено.

При появлении симптомов, малыша следует показать специалисту для осмотра и назначения правильного лечения. Часто для устранения грыжи диафрагмы назначается оперативное вмешательство. Для этого родители должны следить за питанием малыша перед операцией. Из рациона следует исключить жирную и острую пищу, сладости, полуфабрикаты и фаст-фуды.

Ребёнка следует оградить от физической нагрузки и поднятия тяжестей. Ребёнку нельзя носить бандажи и утягивающую одежду, которая провоцирует повышение внутрибрюшное давление.

При появлении симптомов, малыша следует показать специалисту для осмотра и назначения правильного лечения. Часто для устранения грыжи диафрагмы назначается оперативное вмешательство. Для этого родители должны следить за питанием малыша перед операцией. Из рациона следует исключить жирную и острую пищу, сладости, полуфабрикаты и фаст-фуды.

Осложнения

Вследствие расширения пищеводных вен могут возникать острые кровотечения, проявляющиеся кровавой рвотой или меленой. У 50% больных из-за постоянного попадания агрессивного содержимого желудка на слизистую нижней трети пищевода диафрагмальная грыжа эзофагеального отверстия осложняется рефлюкс-эзофагитом (ГЭРБ). Длительное течение ГЭРБ сопровождается метаплазией эпителия с последующей возможной малигнизацией клеток.

Сдавление грыжевого мешка в диафрагмальном отверстии провоцирует ущемление грыжи, при котором наблюдаются процессы ишемии и некроза тканей смещенных органов, возрастает риск вовлечения в деструктивно-воспалительный процесс брюшины с развитием перитонита. В редких случаях грыжа осложняется аспирационной пневмонией. При длительном сдавлении легких, сердца нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.

Лабораторные исследования при грыже диафрагмы недостаточно информативны, поскольку отклонения показателей от нормы обусловлены присоединившимися осложнениями. Для комплексной оценки состояния пищеварительной системы рекомендованы УЗИ, КТ, МСКТ брюшной полости. С целью исключения сердечной патологии выполняется ЭКГ с велоэргометрической пробой, эхокардиография.

Диафрагмальные грыжи у детей: что это и как лечат?

Нередко при наличии серьезных диагнозов, выставленных врачами при рождении или по мере роста ребенка, родители переживают по поводу заболеваний потому, что не знают точно – что это за патология, как он себя проявляет и чем опасна. Одним из таких диагнозов могут стать диафрагмальные грыжи, которые формируются как результат отклонений внутриутробного развития или некоторых иных проблем.

Что такое диафрагмальные грыжи у детей
Диафрагмальные грыжи у детей – чаще всего врожденные, и, в редких случаях, приобретенные дефекты в области диафрагмы, приводящие к перемещению органов брюшной полости в грудную клетку. При этом функции органов обеих полостей страдают. В связи с появлением пренатальной скриннинговой УЗИ-диагностики выявление подобных пороков развития сегодня выросло, они встречаются с частотой один на 2-4 тысячи новорожденных.

Причины
Порок может сформироваться в сроки примерно 4 недель эмбрионального развития, когда закладывается особая перепонка между полостью перикарда и брюшной полостью. При остановке в развитии отдельных групп мышц на определенных зонах диафрагмы, возникают истинные грыжи с грыжевыми мешками и стенками из брюшного и плеврального листков. При ложных грыжах образуются отверстия в диафрагме, через которые брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость, так как легкие там находятся в спавшемся состоянии. Зачастую врожденные диафрагмальные грыжи сочетаются с гипоплазией (недоразвитием) легких, пороками сердца и нервной системы, аномалиями пищеварительной трубки.
Приобретенные диафрагмальные грыжи возникают в результате травм грудной и брюшной полости, с травмированием диафрагмы.

Симптомы диафрагмальных грыж у детей
У детей каждый из видов диафрагмальных грыж может иметь свою специфическую симптоматику. Однако, среди разнообразия симптомов можно выделить два ведущих синдрома:
– нарушения сердечно-легочные с внутригрудным напряжением (при диафрагмально-плевральных грыжах)
– желудочно-пищеводные нарушения (при грыжах пищеводного отверстия в диафрагме).
Если в грудную полость переместилось значительное количество органов брюшной полости, быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности, они проявляются сразу же после рождения или спустя несколько часов. Возникает синюшность и одышка, кожные покровы и слизистые становятся темно-синего цвета. Выявляется асимметрия грудной клетки с выбуханием межреберных промежутков на стороне грыжи и отсутствием движения этой части груди при дыхании. При этом, живот выглядит ладьевидным, запавшим. При прослушивании грудной клетки выявляется ослабление или отсутствие дыхания. Сердечные тоны определяются справа из-за смещения сердца, через грудную летку слышен плеск и шум кишечника.
При грыжах меньших размеров проявления менее выражены. Наблюдаются:
– одышка и синева при плаче, беспокойстве или кормлении, при изменении положения тела
– проявляются симптомы у более старших детей в виде ущемления стенок желудка с болями, тошнотой, рвотой и усилением беспокойства.
При небольших размерах грыж и правосторонней их локализации клиники может не быть, но при обследовании может выявляться некоторое смещение сердца и нарушения в его работе.
Парастернальные (окологрудинные) грыжи обычно дают клинику в дошкольном и школьном возрасте с болезненностью в области эпигастрия, тошнотой или рвотой, дыхательных и сосудистых нарушений нет.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы дают срыгивания, отрыжки, рвоты формирование рефлюкс-эзофагита.

Читайте также:  Экзофтальм - причины, симптомы, диагностика и лечение

Диагностика
Основа диагностики – проведение пренатального ультразвукового скрининга в декретированные сроки беременности. При исследовании выявляется перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. После рождения основным методом является рентгенография с выявлением петель кишечника в грудной клетке, сердце смещено в сторону, легкие поджаты. При проведении контрастного исследования петли кишечника заполняются взвесью в грудной полости. При УЗИ отмечаются перемещения органов брюшной полости в грудную клетку.

Лечение диафрагмальных грыж у детей
Как лечить диафрагмальные грыжи у детей? Ответ однозначный – только оперативно с длительной, около 48 часов подготовкой ребенка к операции. Проводится декомпрессия (сжатие) желудка катетером, а также интубация ребенка с переводом его на искусственную управляемую вентиляцию легких. Также проводят инфузионную терапию для устранения метаболических расстройств и обменных нарушений. Как лечить диафрагмальные грыжи у детей и где это делать, будет решаться сразу после рождения по общему состоянию. Обычно дети плохо переносят перевозку, поэтому терапия начинается сразу же в роддоме и продолжается в условии реанимобиля для перевозки новорожденных. После стабилизации всех жизненных показателей проводится операция.
Степень срочности операции определяется сердечно-сосудистыми нарушениями и дыхательной недостаточностью.
При операции проводится:
– перемещение органов брюшной полости из грудной клетки на свое привычное место
– ушивание или пластика дефектов диафрагмы с использованием гипоаллергенных инертных материалов или собственных тканей
– проведение после операции длительной вентиляции легких для полноценного их расправления.
Не подвергают оперативному лечению только небольшие грыжи справа с содержимым грыжи в виде печени.

Профилактика диафрагмальных грыж у детей
Специфическая профилактика врожденных диафрагмальных грыж не разработана. При пренатальной диагностике и обнаружении выраженных множественных пороков диафрагмы решается вопрос о прерывании беременности.

Осложнения
Основными осложнениями грыжи являются:
– сердечно-сосудистая недостаточность
– дыхательная недостаточность
– вторичная инфекция, особенно при длительном ИВЛ
– развитие рефлюксной болезни.

Последствия
Прогноз неблагоприятный в 30-50% случаев из-за того, что при раннем развитии грыжи легкие недоразвиты и не могут выполнять свои функции полноценно. При длительном переносе операции возможно присоединение пневмоний и сердечно-сосудистые расстройства.

Дополнительно
У детей встречаются виды грыж:
– истинные и ложные диафрагмально-плевральные грыжи
– парастернальные (окологрудинные)
– грыжи в области пищеводного отверстия диафрагмы.

Профилактика диафрагмальных грыж у детей
Специфическая профилактика врожденных диафрагмальных грыж не разработана. При пренатальной диагностике и обнаружении выраженных множественных пороков диафрагмы решается вопрос о прерывании беременности.

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.

При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий. На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.

Частота встречаемости 1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1

Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%. Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений. Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития. Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.

Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

  • Левосторонние около 80%
  • Правосторонние около 20%.
  • Двусторонние менее 1%.

Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения. Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.

Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки. Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.

Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.

После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.

При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни. Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца. Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.

Читайте также:  Переохлаждение - признаки, степени, первая помощь

В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.

По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.

В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.

Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную. После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).

В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются, пока гипоплазированное легкое не восстановится.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.

Чем опасна диафрагмальная грыжа у новорожденных

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей — это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме. Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни. Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Уже после рождения у малыша можно наблюдать специфические проявления патологии в виде цианоза, пенистых выделений изо рта, слабого плача и тяжелого дыхания.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Методы лечения

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии — коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

После операции высока вероятность возникновения осложнений:

  1. Общие — лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
  2. Со стороныЖКТ — кишечная непроходимость.
  3. Со стороны дыхательной системы — плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.


В период планирования и вынашивания плода рекомендованы:

Терапия после рождения

После появления малыша на свет лечение диафрагмальных грыж проводится хирургическим путем. Успех операции часто зависит от своевременности выполнения процедуры. Чаще всего операция проводится на протяжении первых суток после рождения. Младенцы легко переносят оперативное вмешательство, в этот период риск возникновения послеоперационного шока минимален.

Тактика хирурга заключается в перемещении внутренних органов из грудной области в брюшную. После этого производится ушивание диафрагмы. Иногда для этого используют импланты. Послеоперационный период подразумевает нахождение ребенка на искусственной вентиляции легких под присмотром медицинского персонала. Большинство детей имеют благоприятный прогноз на выздоровление. Уже через несколько дней грудничок может быть выписан домой.

Консервативное лечение проводится при наличии образований незначительного размера, при которых нет угрозы для здоровья и жизни малыша.

Профилактика патологии заключается в создании благоприятных условий для вынашивания ребенка. Для этого женщине рекомендуется выполнять следующие правила:

Формы и степени заболевания

В соответствии с особенностями анатомического строения диафрагмальные грыжи подразделяются на следующие виды:

  • скользящие (аксиальные, осевые) – абдоминальная часть пищевода, кардия и дно желудка свободно проникают в грудную полость через расширенное диафрагмальное кольцо. При смене положения тела органы возвращаются обратно и занимают правильное анатомическое положение. Скользящие диафрагмальные грыжи в клинической практике наблюдаются наиболее часто и, в свою очередь, подразделяются в зависимости от смещаемого участка на субтотально и тотально желудочные, кардиофундальные, кардиальные;
  • параэзофагеальные – их признаком является смещение в грудную полость желудка и его расположение параэзофагеально, то есть рядом с грудной частью пищевода, причем дистальная часть пищевода остается в поддиафрагмальном пространстве. Пароэзофагеальные грыжи подразделяются на фундальные и антральные;
  • смешанные – сочетают в себе признаки параэзофагеальных и скользящих диафрагмальных грыж;
  • короткий пищевод – врожденная аномалия развития, приводящая к «подтягиванию» желудка и его размещению в грудной полости.

В зависимости от данных рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта с контрастированием выделяют три степени диафрагмальных грыж:

  1. Абдоминальная часть пищевода выступает в грудную полость, желудок прилежит к диафрагме.
  2. Абдоминальная часть пищевода находится в полости грудной клетки, желудок располагается в области расширенного пищеводного кольца диафрагмы.
  3. Выше уровня диафрагмы располагаются абдоминальная часть пищевода и желудок (кардия, дно, тело).

  • возникновение приступа после физических нагрузок, еды, кашля, при сильном метеоризме, в положении лежа;
  • исчезновение или ослабление после отрыжки, питья, смены положения тела, глубокого вдоха, рвоты;
  • усиление при выполнении наклона вперед.
Ссылка на основную публикацию