ДВС-синдром: стадии, лечение, причины, признаки

ПАТОГЕНЕЗ

Основные механизмы патогенеза ДВС-синдрома:

– Повреждение тканей. Поступление прокоагулянтов (тканевой фактор) в системный кровоток запускают каскад реакций системы свёртывания крови, прежде всего благодаря активации VII фактора. Происходит образование активного тромбопластина (самая продолжительная фаза гемостаза) при участии плазменных (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) и тромбоцитарных факторов.

– Повреждение эндотелия. Приводит к обнажению коллагена и субэндотелиальной зоны, активации факторов свёртывания контактной фазы и тромбоцитов. Это ведёт к избыточному переходу протромбина в тромбин при действии активного тромбопластина и участии ионов кальция (фактор IV).

– Поражение тромбоцитов и макрофагов. Непосредственная стимуляция тромбоцитов приводит к образованию внутрисосудистых тромбоцитарных микроагрегатов и фибрин-полимера. Тромбин при участии ионов кальция (фактор IV) и фактора тромбоцитов переводит фибриноген в фибрин-мономер. В свою очередь, фибрин-мономер при действии VIII фактора плазмы и тромбоцитарного фактора II превращается в нерастворимые нити фибрина-полимера.

Активация системы свёртывания крови любого происхождения приводит к чрезмерному образованию тромбина и плазмина, действие которых обусловливает проявления ДВС-синдрома.

Действия тромбина и их результат:

• образование фибрина — снижение активности факторов I, II;
• агрегация тромбоцитов — снижение количества тромбоцитов;
• активация факторов V, VIII — снижение концентрации факторов V, VIII;
• активация фактора ХIII — снижение концентрации фактора XIII;
• активация системы протеина С/протеина S — снижение их концентрации;
• активация фибринолитической системы.

Действия плазмина и их результат:

• деградация фибрина — значительное повышении продуктов деградации фибрина;
• деградация фибриногена — снижение концентрации фактора I;
• протеолиз фактов V и VIII — снижение их содержания;
• протеолиз фактора Виллебрандта, XIII, XI — снижение их содержания;
• протеолиз фактора XIII — снижение его концентрации;
• изменения в гликопротеидах тромбоцитарной мембраны.

Образование тромбина на ранних стадиях ДВС способствует появлению больших растворимых комплексов фибрин- фибриноген и образованию фибриновых микротромбов, вызывающих обструкцию микроциркуляторного русла и ПОН.

При замедленном течении крови через разветвления мелких сосудов происходит её «расслоение» на плазму и эритроциты, заполняющие разные капилляры. Без плазмы эритроциты теряют способность к передвижению и скапливаются в виде медленно циркулирующих, а затем нециркулирующих образований. Затем происходит их стаз, агрегация, лизис и высвобождение кровяного тромбопластина. Поступление в кровоток тромбопластина запускает процесс внутрисосудистого свёртывания крови. Выпадающие при этом нити фибрина опутывают глыбки эритроцитов, образуя «сладжи» — комочки, оседающие в капиллярах и ещё больше нарушающие однородность структуры крови.

Важную роль в развитии «сладж-феномена» играют снижение скорости кровотока и увеличение вязкости крови.

В стадию гиперкоагуляции происходит активация сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза, усиление коагуляционного потенциала крови и гиперагрегация тромбоцитов. Кроме того, повышается концентрация тромбина, содержание фибриногена, вязкость крови и Ht.

Описание

Этиология, патогенез См. ДВСсиндром Характерен более длительный, чем при остром ДВСсиндроме, начальный период гиперкоагуляции — бессимптомный либо проявляющийся тромбозами и нарушениями микроциркуляции в органах (загруженность, беспокойство, чувство безотчетного страха, снижение диуреза, отеки, белок и цилиндры в моче). Диагноз Основывается на выявлении сочетания симптомов основного заболевания с тромбозами и (или) геморрагиями разной локализации (синяки, особенно на местах инъекций, тромбозы в местах венепункций) и признаками нарушения микроциркуляции в органах. При исследовании крови выявляют смену фаз гипер и гипокоагуляции, разнонаправленные сдвиги коагуляционных тестов, гипер или умеренную гипофибриногенемию, нередко гипертромбоцитоз. Паракоагуляционные тесты (этаноловый, протаминсульфатный и др.) стабильно положительные; ПДФ в плазме повышены. Лечение Присоединение к терапии основного заболевания капельных внутривенных и подкожных введений гепарина (суточная доза от 20 000 до 60 000 ЕД), дезагрегантов (дипиридамол, трентал и др.). Быстрое купирование или ослабление процесса часто достигается лишь при проведении плазмафереза (удаление 600–1200 мл плазмы ежедневно) с заменой частично свежей, нативной или свежезамороженной плазмой, частично — кровезамещающими растворами и альбумином. Процедуру ведут под прикрытием малых доз гепарина.

Этиология, патогенез См. ДВСсиндром Характерен более длительный, чем при остром ДВСсиндроме, начальный период гиперкоагуляции — бессимптомный либо проявляющийся тромбозами и нарушениями микроциркуляции в органах (загруженность, беспокойство, чувство безотчетного страха, снижение диуреза, отеки, белок и цилиндры в моче). Диагноз Основывается на выявлении сочетания симптомов основного заболевания с тромбозами и (или) геморрагиями разной локализации (синяки, особенно на местах инъекций, тромбозы в местах венепункций) и признаками нарушения микроциркуляции в органах. При исследовании крови выявляют смену фаз гипер и гипокоагуляции, разнонаправленные сдвиги коагуляционных тестов, гипер или умеренную гипофибриногенемию, нередко гипертромбоцитоз. Паракоагуляционные тесты (этаноловый, протаминсульфатный и др.) стабильно положительные; ПДФ в плазме повышены. Лечение Присоединение к терапии основного заболевания капельных внутривенных и подкожных введений гепарина (суточная доза от 20 000 до 60 000 ЕД), дезагрегантов (дипиридамол, трентал и др.). Быстрое купирование или ослабление процесса часто достигается лишь при проведении плазмафереза (удаление 600–1200 мл плазмы ежедневно) с заменой частично свежей, нативной или свежезамороженной плазмой, частично — кровезамещающими растворами и альбумином. Процедуру ведут под прикрытием малых доз гепарина.

ДВС-синдром

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) ㅡ клинико-патологический синдром, осложняющий течение различных заболеваний. ДВС характеризуется системной активацией патологических путей, приводящей к нарушению регуляции коагуляции; проявляется образованием фибриновых сгустков с последующей органной дисфункцией и сопутствующим потреблением тромбоцитов и факторов свертывания, клинически проявляющимся кровотечениями.

Смертность от ДВС за последние годы значительно снизилась. По данным министерства здравоохранения Японии, смертность от ДВС упала с 65 % в 1998 году до 46 % в 2010 и 2012 годах, такая же тенденция наблюдается и в США (с 76 до 51 % между 2006 и 2010 годами). Данное снижение смертности обусловлено более глубоким пониманием патогенеза заболевания, улучшением ранней диагностики и применением новых протоколов лечения ДВС.

Этиология

ДВС часто развивается на фоне сепсиса либо инфекции (30–51 %), травмы (черепно-мозговая травма, ожоги, жировая эмболия) или больших оперативных вмешательств (45 %). Другими причинами ДВС могут быть деструкция органов (тяжелый панкреатит), злокачественный процесс, тяжелые акушерские патологии (эмболия амниотической жидкостью, отслойка плаценты, тяжелая преэклампсия, послеродовое кровотечение), фульминантная печеночная недостаточность, цирроз печени, тяжелые токсические или иммунологические реакции (отравление ядами змей, переливание несовместимой крови, отторжение трансплантата), сосудистые заболевания (гемангиомы, аневризмы аорты, синдром Казабаха-Мерритта).

Патофизиология ДВС

К развитию ДВС приводит нарушение регуляции противосвертывающей и свертывающей систем крови. Формирование фибринового сгустка является продуктом целого каскада реакций, в которых задействованы как факторы свертывания, так и клеточные элементы. Выделяют внутренний и внешний пути активации коагуляции. Инициация процесса свертывания при ДВС зачастую начинается с попадания в кровоток тканевого фактора ― фактора VII (внешний путь) (рис. 1).

Рисунок 1 | Инициация процесса свертывания при ДВС зачастую начинается с попадания в кровоток тканевого фактора ― фактора VII (внешний путь)

Тканевой фактор (ТФ) представляет собой мембрано-ассоциированный гликопротеин, находящийся в субэндотелиальном слое сосудов, в физиологических условиях не контактирующий с кровью. Выброс тканевого фактора могут спровоцировать различные процессы, такие как прямое повреждение сосудов, воспалительные и иммунологические реакции. При сепсисе ТФ непосредственно продуцируется моноцитами, а также выделяется в результате взаимодействия тромбоцитов со стенкой сосудов, что приводит к значительному усилению коагуляции. Выброс провоспалительных цитокинов и хемокинов провоцируется взаимодействием ТФ, тромбина и других факторов коагуляции с воспалительными клетками через специфические протеаза-активируемые рецепторы (PARs) 1–4 типа, а также дополнительно тромбином через Toll-like рецепторы 4 типа (TLR4). Развитие ДВС на фоне онкологических процессов имеет свои особенности, так как некоторые опухоли могут производить прокоагулянтные факторы (тканевой фактор и цистеиновая протеаза фактора X) (рис. 2).

Рисунок 2 | Активация прокоагулянтных факторов в патогенезе ДВС-синдрома

Важное место в процессе свертывания занимает тромбин: он не только участвует в преобразовании фибриногена в фибрин, но также активирует другие факторы и ко-факторы свертывания (факторы VII, IX и XI). Тромбин инициирует скрепление частиц фибриногена в мономеры, а затем и в полимеры. Последующая стабилизация тромба происходит с помощью тромбин-активируемых факторов XIII (фактора XIIIа).

Реакции коагуляции контролируются противосвертывающей системой крови, включающей в себя: антитромбин (блокирует фактор Xa и тромбин), протеин С (протеолитически разрушает Va и VIIIa факторы), ингибитор пути тканевого фактора (ингибирует комплекс тканевой фактор-VIIa фактор).

При сепсис-индуцированном ДВС нарушаются все три компонента противосвертывающей системы. Во-первых, снижается уровень антитромбина в результате нарушения его синтеза в печени, увеличения его клиренса из-за образования протеаза-антитромбинового комплекса, экстраваскулярных потерь из-за повышения проницаемости клеточной стенки и разрушения эстеразой нейтрофилов. В дополнение к этому, в стенке сосудов нарушается синтез протеогликанов, способствующих связи антитромбина с гепарин-сульфатом. Во-вторых, при сепсисе снижается активность протеина С и его кофактора — протеина S, который обладает как антикоагулянтным, так и в некоторой степени противовоспалительным эффектами. В-третьих, нарушается работа системы ингибитора пути активации тканевого фактора (ИПТФ). В норме ИПТФ присутствует на поверхности эндотелия сосудов или циркулирует в крови в связанном с липопротеинами виде. Его роль в развитии ДВС пока плохо изучена.

Читайте также:  Отравление арбузом – симптомы, первая помощь, лечение, последствия

Повреждение тромбоцитов играет центральную роль в нарушении коагуляции при ДВС. Тромбоциты могут активироваться как напрямую, через провоспалительные медиаторы (фактор активации тромбоцитов), так и опосредованно через тканевой фактор и тромбин. Впоследствии на мембране активированных тромбоцитов происходит фиксация фибрина. Тромбин стимулирует экспрессию на мембране тромбоцитов Т-селектина, который регулирует адгезию тромбоцитов к лейкоцитам и эндотелию сосудистой стенки, а также ускоряет секрецию ТФ мононуклеарами. В дополнение ко всему повреждение эндотелия и взаимодействие тромбоцит-сосудистая стенка вызывает выброс в кровь ультра-больших мономеров фактора фон Виллебранда (vWF). Фактор фон Виллебранда является важным медиатором адгезии тромбоцитов и коагуляции крови, его деградация осуществляется с помощью металлопротеиназы ADAMTS-13. Доказано, что недостаток металлопротеиназы и, вследствие этого, снижение деградации vWF способствует развитию ДВС-синдрома и более тяжелому его течению.

Фенотип ДВС синдрома

Повышенное образование тромбина при ДВС-синдроме приводит к манифестации различных фенотипов, которые не обязательно характеризуются повышенным тромбообразованием. Например, ранняя гиперфибринолитическая (геморрагическая) фаза, вызывающая всплеск продукции тромбина в ранней фазе тяжелой травмы. Через 24–48 часов она сменяется прокоагулянтной (тромботической) фазой, характерной чертой которой является гиперпродукция плазмин-ингибирующего комплекса, приводящая к супрессии активности протеина С. Фенотип ДВС частично зависит от этиологического фактора, но в большей степени обусловлен преобладающим нарушением в регуляции гемостаза организма [2, 3]. Часто наблюдается активация системы свертывания (повышение тромбин-антитромбинового комплекса), однако степень фибринолитической активности (ингибитора активатора плазминогена) варьирует в зависимости от причины (рис. 3).

Рисунок 3 | Фенотипы ДВС-синдрома. TAT — комплекс тромбин-антитромбин; PIC — комплекс плазмин-альфа-2-антиплазмин; DD — Д-димер; PAI — ингибитор активатора плазминогена

В столбце «Symptoms» обозначен переход от кровотечений к органному поражению (развитие микро- и макротромбозов). На данном рисунке не обозначены продукты деградации фибрина (ПДФ), тем не менее при гиперфибринолитическом фенотипе ДВС имеется тенденция к преобладанию ПДФ над количеством Д-димеров. При терапии препаратами транс-ретиноевой кислоты при остром промиелоцитарном лейкозе ингибируется экспрессия опухолевыми клетками аннексина II, в результате чего меняется и фенотип ДВС (теряет характеристики гиперфибринолитического, приобретая характеристики прокоагулянтного фенотипа).

Диагностика

Критерии для выявления ДВС-синдрома по шкале ISTH (International Society of Thrombosis and Haemostasis Scoring System):

Рисунок 4 | ISTH (International Society of Thrombosis and Haemostasis Scoring System)

Критерии Japanese Association for Acute Medicine (JAAM):

Рисунок 5 | Japanese Association for Acute Medicine (JAAM)

Данные шкалы отличаются различной чувствительностью в отношении прогнозирования смертности: считается, что шкала JAAM имеет бо́льшую чувствительность к неявному ДВС-синдрому, в результате чего смертность при ДВС-синдроме, выявленном по данной шкале, почти в два раза ниже (около 22%).

Критерии ДВС Japanese Ministry of Health, Labor and Welfare (JMHLW):

Рисунок 6 | Japanese Ministry of Health, Labor and Welfare (JMHLW)

Данные критерии не адаптированы для пациентов с заболеваниями печени или нефротическим синдромом.

На основании представленных выше шкал выставляется диагноз ДВС. Наиболее подходящая шкала выбирается в зависимости от возможности проведения определенных лабораторных тестов и клинической ситуации. При возможности пациенту рекомендуется проводить контроль лабораторных показателей коагуляции каждые 8 часов.

Лечение

Рисунок 7 | Алгоритм тактики ведения пациентов с ДВС-синдромом (авторская работа Medach)

Терапия этиологического фактора

Главным в терапии ДВС-синдрома является лечение состояния, вызвавшего его развитие. Выделяют два варианта течения ДВС-синдрома:

— Контролируемый ДВС-синдром: характеризуется временным нарушением регуляции коагуляционных механизмов и быстрым восстановлением после ликвидации провоцирующего состояния (трансфузионная реакция, отслойка плаценты). В ряде случаев может разрешаться самостоятельно.
— Неконтролируемый ДВС-синдром (вызван сепсисом или травмой): в этом случае помимо ликвидации основной этиологической причины требуется незамедлительное начало терапии.

Важно отметить, что раннее начало применения препаратов, влияющих на систему свертывания крови (до развития ДВС-синдрома), может в значительной степени нарушить регуляцию гемостаза и, вследствие этого, ухудшить состояние пациента.

Заместительная терапия

Рекомендации по заместительной терапии ДВС сделаны на основании объединения данных гайдлайнов различных сообществ (British Committee for Standards in Haematology (BCSH), Japanese Society of Thrombosis and Hemostasis (JSTH), Italian Society for Thrombosis and Hemostasis (SISET)), занимающихся интенсивной терапией ДВС. При сочетании активного кровотечения или риска его развития и определенных уровней лабораторных показателей рекомендуется применение тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы (СЗП), криопреципитата или концентрата фибриногена, концентрата протромбинового комплекса (КПК). Все нижеперечисленные рекомендации касаются категории пациентов с активным кровотечением.

Рекомендуется трансфузия тромбоцитов при наличии признаков активного кровотечениями и уровне тромбоцитов Антикоагулянтная терапия

Применение антикоагулянтов противопоказано при развитии ДВС-синдрома в результате травмы, или при травматическом шоке в сочетании с активным кровотечением. Для использования при ДВС-синдроме с преобладанием тромбозов рекомендуется нефракционированный гепарин (НФГ) или низкомолекулярные гепарины (НМГ). НФГ применяется в начальной дозе 10 ЕД/кг/час под контролем АЧТВ с поддержанием его увеличения в 1,5–2,5 раза от нормы. Необходимо помнить о профилактике тромбоэмболии НФГ или НМГ у тяжелых пациентов без признаков кровотечений. Уровень антитромбина III может частично использоваться для оценки дальнейшей эффективности применения гепарина, но зачастую имеются сложности (высокая стоимость, отсутствие реагентов) при измерении активности антитромбина III. На данный момент крупные исследования о применении НМГ у пациентов с ДВС-синдромом отсутствуют, и возможность профилактики НМГ строится на данных их использования у пациентов хирургического профиля.

Синтетические ингибиторы протеаз (габексата мезилат, нафамостата мезилат) разрешены к использованию в Японии, однако крупные РКИ, показывающие их эффективность при ДВС-синдроме, отсутствуют.

Концентраты антикоагулянтных факторов

Исследования в данном направлении ведутся на протяжении уже многих лет; так, с 1980 года проводятся испытания концентрата антитромбина, однако его эффективность при ДВС-синдроме до сих пор не доказана. На основании предположения, что при ДВС происходит угнетение выработки протеина С, зародилась идея применения активированного протеина С. После проведения больших исследований данный препарат показал эффективность в группах с тяжелой сопутствующей патологией (сепсис). Крупных исследований, сравнивающих эффективность рекомбинантного активированного человеческого протеина С и полученного из плазмы концентрата протеина С, не проводилось. Концентрат протеина С применяется в виде продолжительной инфузии со скоростью 24 мкг/кг/час в течении четырех дней. При необходимости проведения инвазивных процедур введение протеина С прерывается до их выполнения (период полувыведения около 20 минут), а затем возобновляется через несколько часов. При применении протеина С необходимо учитывать повышение рисков кровотечения (2–3,5 %) и внутричерепного кровоизлияния (0,1–0,3 %), а также то, что в исследованиях препарата не участвовали пациенты с тромбоцитопенией ( Антифибринолитики

При ДВС-синдроме фибринолиз заблокирован повышением уровня ингибитора активатора плазминогена (PAI-1). Следовательно, при кровотечениях, вызванных ДВС-синдромом, применение антифибринолитиков не рекомендуется, за исключением случаев развития гиперфибринолитического фенотипа ДВС, возникшего на фоне острой промиелоцитарной лейкемии, отслойки плаценты или карциномы простаты.

Отличительными лабораторными особенностями гиперфибринолитического фенотипа является наличие повышенного уровня тромбин-антитромбинового комплекса (≥ 20 мкг/л) и плазмин-ингибирующего комплекса (≥ 10 мкг/л), а также снижение активности альфа-2-ингибитора плазмина более чем на 50 %.

При таком фенотипе показано использование транексамовой кислоты в дозе по 1 грамму (10–15 мг/кг) через каждые 8 часов. У пациентов с лейкемией часто проводится лечение препаратами транс-ретиноевой кислоты, но, по данным исследований, ее сочетание с транексамовой кислотой повышает риск развития тромбозов. Данную комбинацию необходимо применять в крайнем случае, при наличии признаков жизнеугрожающего кровотечения.

Источники

Levi M. et al. Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation //British journal of haematology. – 2009. – Т. 145. – №. 1. – С. 24-33.

Gando S., Levi M., Toh C. H. Disseminated intravascular coagulation //Nature Reviews Disease Primers. – 2016. – Т. 2. – С. 16037.

Gando S., Wada H., Thachil J. Differentiating disseminated intravascular coagulation (DIC) with the fibrinolytic phenotype from coagulopathy of trauma and acute coagulopathy of trauma‐shock (COT/ACOTS) //Journal of Thrombosis and Haemostasis. – 2013. – Т. 11. – №. 5. – С. 826-835.

ISTH, International Society on Thrombosis and Haemostasis. Adapted with permission from from Taylor Jr. FB, Toh CH, Hoots WK, et al. Towards Definition, Clinical and Laboratory Criteria, and a Scoring System for Disseminated Intravascular Coagulation. Thromb Haemost 2001; 86: 1327–30.

Gando S, Iba T, Eguchi Y, Ohtomo Y, Okamoto K, Koseki K, Mayumi T, Murata A, Ikeda T, Ishikura H, Ueyama M, Ogura H, Kushimoto S, Saitoh D, Endo S, Shimazaki S, Japanese Association for Acute Medicine Disseminated Intravascular

Coagulation (JAAM DIC) Study Group: A multicenter, prospective validation of disseminated intravascular coagulation diagnostic criteria for critically ill patients: comparing current criteria. Crit Care Med 2006, 34: 625-631.

Kobayashi N. et al. Criteria for diagnosis of DIC based on the analysis of clinical and laboratory findings in 345 DIC patients collected by the Research Committee on DIC in Japan //Disseminated intravascular coagulation. – Karger Publishers, 1983. – Т. 49. – С. 265-275.

Читайте также:  Спондилит - виды, симптомы, лечение

Wada H. et al. Guidance for diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation from harmonization of the recommendations from three guidelines //Journal of thrombosis and haemostasis. – 2013. – Т. 11. – №. 4. – С. 761-767.

Afshari, A., Wetterslev, J., Brok, J. & Moller, A. M. Antithrombin III for critically ill patients. Cochrane Database Syst. Rev. 3, CD005370 (2008).

Abraham, E. et al. Efficacy and safety of tifacogin (recombinant tissue factor pathway inhibitor) in severe sepsis: a randomized controlled trial. JAMA 290, 238–247 (2003).

Asakura H. Classifying types of disseminated intravascular coagulation: clinical and animal models //Journal of intensive care. – 2014. – Т. 2. – №. 1. – С. 20.

Важно отметить, что раннее начало применения препаратов, влияющих на систему свертывания крови (до развития ДВС-синдрома), может в значительной степени нарушить регуляцию гемостаза и, вследствие этого, ухудшить состояние пациента.

Симптомы ДВС-синдрома

В течении ДВС-синдрома выделяют 4 стадии:

1 стадия – фаза гиперкоагуляции и гиперагреции тромбоцитов;

2 стадия – переходная фаза (разнонаправленные сдвиги в свертываемости крови как в сторону гипер-, так и в сторону гипокоагуляции);

3 стадия – фаза глубокой гипокоагуляции (кровь не сворачивается вообще);

4 стадия – разрешающая фаза (либо показатели гемостаза нормализуются, либо развиваются осложнения, приводящие к летальному исходу).

Симптоматика ДВС-синдрома зависит от многих факторов (причины, которая его вызвала, клиники шока, нарушений всех звеньев гемостаза, тромбозов, сниженного объема сосудистого русла, кровотечения, анемии, нарушения функций и дистрофии органов-мишеней, нарушения обмена веществ).

В первую фазу отмечается повышенная свертываемость крови, моментальное образование сгустков в крупных сосудах и тромбов в мелких (во время операции). У больного невозможно взять кровь на анализ, так как она тут же сворачивается. Как правило, первая фаза протекает очень быстро и остается незамеченной врачами. Отмечается резкое снижение артериального давления, кожные покровы бледные, покрыты холодным липким потом, пульс слабый (нитевидный). Затем развивается дыхательная недостаточность в силу поражения легких, влажный кашель и крепитация в легких, цианоз кожи, холодные ступни и кисти.

Во вторую фазу сохраняются те же симптомы, что и в первой стадии ДВС-синдрома, плюс в процесс вовлекаются почки (почечная недостаточность), надпочечники, пищеварительный тракт (тошнота, рвота, боли в животе, диарея). В головном мозге образуются микротромбы (головная боль, головокружение, судороги, потеря сознания вплоть до комы, парезы и параличи, инсульты).

Третья фаза (стадия гипокоагуляции) характеризуется массивными кровотечениями, как из первоначального очага, так и из других органов (кишечное и желудочное кровотечения вследствие изъязвления слизистой, кровь в моче – поражение почек, мокрота с примесью крови при откашливании).

Также характерно развитие геморрагического синдрома (появление массивных кровоизлияний, гематом, петехий, неостанавливающееся кровотечение в местах инъекций и во время проведения операции, кровоточивость десен, кровотечение из носа и прочее).

Четвертая фаза при своевременном и адекватном лечении ведет к восстановлению гемостаза и остановке кровотечения, но нередко заканчивается летальным исходом при массивном поражении внутренних органов и кровотечении.

Четвертая фаза при своевременном и адекватном лечении ведет к восстановлению гемостаза и остановке кровотечения, но нередко заканчивается летальным исходом при массивном поражении внутренних органов и кровотечении.

Профилактика

Профилактика развития ДВС-синдрома включает:

  • проведение хирургических вмешательств с использованием наименее травматичных методик;
  • своевременное лечение опухолей и других патологий, способных вызвать диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
  • предотвращение ожогов, укусов змей, отравлений;
  • адекватную терапию кровопотери, превышающей 1 л.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Статистика диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости

ДВС-синдром может возникать у 30-50% пациентов с сепсисом, у 7-10% пациентов со злокачественным заболеванием и примерно у 1% всех госпитализированных пациентов. ДВС-синдром встречается во всех возрастах и ​​во всех расах, особой половой предрасположенности отмечено не было, т. е. болеют как женщины, так и мужчины.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание часто имеет подострую тромботическую картину у онкобольных пациентов и связана с высоким уровнем смертности, когда она резко перерастает в геморрагическую форму.

Аденокарциномы и лейкемии являются наиболее распространенными онкологическими заболеваниями, которые приводят к синдрому диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.

Осложнения ДВС-синдрома следующие:

Причины

Существует две формы лимфедемы – первичная (врожденная) и вторичная (приобретенная).

Врожденная форма лимфедемы нижних конечностей развивается из-за нарушений в формировании лимфатической системы во внутриутробном периоде развития. Только в 6% случаев эта патология может провоцироваться наследственными синдромами (Мейджа и Нонне-Милроя). У остальных 94% больных заболевание вызывается неблагоприятными факторами, которые влияют на организм беременной и приводят к врожденной а- или гипоплазии лимфатических сосудов. Первые симптомы заболевания начинают возникать в детстве или юности. Чаще данная патология обнаруживается у девочек и девушек до 18 лет. Толчком к ее развитию часто становится половое созревание. Нередко при компенсированном течении заболевание начинает быстро прогрессировать после травмы или беременности.

Приобретенная лимфедема нижних конечностей выявляется чаще, чем первичная, и является следствием других заболеваний и состояний:

  • инфекционные заболевания, приводящие к воспалению кожи и подкожно-жировой клетчатки (например, рожа);
  • хроническая венозная недостаточность при тромбофлебитах и при варикозной болезни;
  • поражение лимфатических узлов при туберкулезе и других заболеваниях;
  • травмы;
  • ожоги;
  • хирургические операции, при которых удаляются или повреждаются лимфоузлы;
  • последствия облучения в области лимфоузлов;
  • новообразования мышц, мягких тканей и липомы;
  • паразитарные инвазии лимфатической системы;
  • отеки на фоне заболеваний почек и сердца;
  • длительная неподвижность больного.

Под воздействием вышеописанных негативных факторов и в силу анатомических особенностей, заключающихся в низкой сократительной способности лимфатических сосудов, происходит нарушение транспортной функции лимфы. Из ног лимфа должна поступать вверх, преодолевая силу своей тяжести. Поврежденные сосуды и клапаны в них не могут справляться с обратным током лимфы, и она застаивается.

Из-за лимфостаза из окружающих тканей выделяется жидкость (мукополисахариды, белок и другие биологические вещества), которые пропитывают стенки сосудов. Из-за этого в кровеносных и лимфатических сосудах разрастается соединительная ткань и развивается гиалиноз, приводящий к уплотнению стенок капилляров и нарушению микроциркуляции крови в ногах.

Недостаточное поступление с кровью кислорода приводит к нарушению обмена веществ, и мягкие ткани ног становятся толстыми и уплотненными. Они легко поддаются повреждениям и подвергаются трофическим изменениям. Из-за повышения вероятности инфицирования у больного часто возникают эпизоды рожистого воспаления, которые приводят к воспалению лимфатических сосудов, вызывающему их закупоривание. Еще большее поражение лимфатических сосудов вызывает постоянное нарастание отека.


При врожденной лимфедеме безболезненный и плотный отек сначала появляется на пальцах ног, стопе и голеностопном суставе. Впоследствии он постепенно распространяется на голень и бедро. При вторичной лимфедеме отек возникает несколько ниже места поражения лимфатических сосудов и со временем распространяется на нижележащие отделы ноги.

Общие сведения

Лимфедема – врожденное или приобретенное состояние, в основе которого лежит лимфостаз и лимфатический отек пораженной части тела. Отек при лимфедеме развивается из-за нарушения оттока жидкости по лимфатическим сосудам. Заболевание широко распространено. Нарушение оттока лимфы различной степени наблюдается у каждого десятого жителя Земли. Более 10 миллионов людей во всем мире страдают от лимфедемы, развившейся на фоне хронической инфекции. Больные лимфедемой составляют 2,5-7% всех пациентов с поражением периферических сосудов.

Пациенты с лимфедемой предъявляют жалобы на боли, слабость, ощущение распирания, тяжесть в пораженной конечности, ограничение подвижности суставов. Кожные покровы в пораженной области бледные, рисунок сети подкожных вен не определяется, кожная складка утолщена.

Что представляет собой лимфедема?

Лимфедема – патологическое состояние, сопровождающееся нарастающим отеком мягких тканей пораженной области

Что такое лимфедема? Это видимое и ощутимое опухание части тела, которое возникает в результате застоя лимфатической жидкости.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфедема обозначается кодами I89.0, I97.2, Q82.0.

Лимфа – это бледно-желтая жидкость, содержащая плазму крови и некоторые белые кровяные клетки: лимфоциты. Лимфа течет через лимфатические сосуды и попадает в лимфоузлы, где она «отфильтровывается».

Нормальная функция лимфатических сосудов заключается в возвращении белков, липидов и воды из межклеточного пространства во внутрисосудистое; 40-50% сывороточных белков транспортируется по этому пути каждый день. Межклеточная жидкость способствует питанию тканей. Около 90% жидкости возвращается в кровоток через венозные капилляры. Остальные 10% состоят из высокомолекулярных белков, которые слишком велики, чтобы легко проходить через венозные капиллярные стенки. Поэтому белки перемещаются через многочисленные фильтрующие лимфатические узлы на пути к венозному кровообращению.

Отек, характерный для лимфедемы, возникает, когда движение лимфы в лимфатической системе нарушается: хронический лимфатический застой задерживает жидкость в межклеточной ткани, что приводит к развитию отека. Поврежденная часть тела может сильно измениться в размерах. Опухание ног и рук часто является результатом операции, в ходе которой потребовалось удалить лимфатические узлы.

Читайте также:  Болезнь стенокардия - симптомы, лечение, народные методы

Лимфедема возникает очень редко; женщины страдают примерно в 9 раз чаще, чем мужчины. Лимфедема обычно развивается у молодых людей в возрасте от 15 до 20 лет. Лишь примерно в 17% случаев лимфедема возникает после 35 лет.


Лимфедема возникает очень редко; женщины страдают примерно в 9 раз чаще, чем мужчины. Лимфедема обычно развивается у молодых людей в возрасте от 15 до 20 лет. Лишь примерно в 17% случаев лимфедема возникает после 35 лет.

Лимфедема: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лимфедема – отек конечности из-за гипоплазии лимфатических сосудов (первичная лимфедема) либо их обструкции или разрушения (вторичная). Симптомы лимфедемы включают бурый цвет кожи и твердый (при нажатии пальцем не остается вдавления) отек одной или нескольких конечностей. Диагноз устанавливают при физикальном обследовании. Лечение лимфедемы состоит из физических упражнений, ношения компрессионных колгот/чулок, массажа и (иногда) хирургического вмешательства. Полного излечения, как правило, не происходит, но лечение может уменьшить симптоматику и замедлить или остановить прогрессирование заболевания. Пациенты имеют риск развития панникулита, лимфангиита и (редко) лимфангиосаркомы.

Лимфедема может быть первичной (возникающей из-за гипоплазии лимфатического сосуда) или вторичной (развивающейся вследствие обструкции или деструкции лимфатических сосудов).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Лимфедема – отек конечности из-за гипоплазии лимфатических сосудов (первичная лимфедема) либо их обструкции или разрушения (вторичная). Симптомы лимфедемы включают бурый цвет кожи и твердый (при нажатии пальцем не остается вдавления) отек одной или нескольких конечностей. Диагноз устанавливают при физикальном обследовании. Лечение лимфедемы состоит из физических упражнений, ношения компрессионных колгот/чулок, массажа и (иногда) хирургического вмешательства. Полного излечения, как правило, не происходит, но лечение может уменьшить симптоматику и замедлить или остановить прогрессирование заболевания. Пациенты имеют риск развития панникулита, лимфангиита и (редко) лимфангиосаркомы.

Нужна дополнительная информация?

После клинического обследования проводится дополнительная диагностика. Она может включать в себя следующие методы:

Диагностика лимфедемы

Диагностирование заболевания начинается с внешнего осмотра пациента флебологом, проверки данных анамнеза и измерения объема пораженных конечностей. Затем посредством лимфангиографии осуществляется оценка состояния мелких лимфатических сосудов, которая помогает определить характер протекания заболевания, а при помощи лимфосцинтиграфии изучается динамика заболевания. Выявить полный лимфостаз и оценить коллатеральный, магистральный и диффузный лимфоотток помогает характер распространения изотопов. Помимо лимфангиографии осуществить оценку лимфооттока и определить состояние лимфатической системы можно также при помощи компьютерной томографии, дуплексного сканирования и магнитно-резонансной томографии.


Диагностирование заболевания начинается с внешнего осмотра пациента флебологом, проверки данных анамнеза и измерения объема пораженных конечностей. Затем посредством лимфангиографии осуществляется оценка состояния мелких лимфатических сосудов, которая помогает определить характер протекания заболевания, а при помощи лимфосцинтиграфии изучается динамика заболевания. Выявить полный лимфостаз и оценить коллатеральный, магистральный и диффузный лимфоотток помогает характер распространения изотопов. Помимо лимфангиографии осуществить оценку лимфооттока и определить состояние лимфатической системы можно также при помощи компьютерной томографии, дуплексного сканирования и магнитно-резонансной томографии.

Прием лекарственных средств

Препараты, которые используют для лечения лимфостаза, должны оказывать комплексный эффект.

Поэтому пациенту назначают лекарственные средства из разных групп:

Венотропные: Детралекс, Троксевазин гель, Троксерутин гель. Их использование позволяет улучшить циркуляцию крови и лимфы, способствует повышение тонуса сосудов и восстановлению лимфотока.

Энзимы: Вобэнзим, Флогэнзим. Они повышают иммунную систему, устраняют отечность тканей, снимают воспаление и препятствуют формированию тромбов.

Бензопироны: Кумарин. Его назначают при выраженных отеках, для разжижения крови, для активизации макрофагов и стимуляции протеолитических ферментов. Аналогичным эффектом, что и Кумарин, обладает Добезилат кальция.

Гомеопатические средства: Лимфомиозот. Он усиливает обменные процессы, способствует нормализации тока лимфы и позволяет быстрее выводить из организма вредные вещества.

Ангиопротекторы. При лимфостазе применяют вытяжку из конского каштана: Венитан, Эскузан, Аэсцин. Препараты на его основе способствуют нормализации тонуса вен, уменьшают их проницаемость. Благодаря такому эффекту жидкость не выходит за пределы сосудистого русла и отеки не развиваются.

Диуретики. Мочегонные средство принимают только под врачебным контролем.

Антиагреганты: Трентал, Курантил. Эти препараты делают кровь не такой вязкой.

Антибактериальные препараты и средства для снятия воспаления. Их используют в том случае, когда развиваются выраженные нарушения трофики тканей. Это проявляется язвенными дефектами, экземой, рожистым воспалением.

Иммуномодуляторы: Янтарная кислота, Ликопид, Настойка элеутерококка. Их принимают для повышения защитных сил организма, а также для укрепления сосудистой стенки.

Солкосерил. Этот препарат позволяет справиться с отеками, ускоряет регенерацию тканей, повышает тонус сосудов.

Витамины: С, Е, РР, Р. Они направлены на укрепление сосудов, делают их стенку более прочной, выступают в качестве антиоксидантов.

При лимфостазе могут быть назначено такое лечение, как:

Лечение

Поскольку заболевание обуславливается множеством факторов, лечение лимфостаза ног представляет собой целый комплекс мер. Консервативный подход, включающий массаж, специальную диету, а также применение некоторых медикаментов, реализуется только на первой стадии болезни. Одновременно с этим врачами дается много дополнительных рекомендаций:

  • избегать теплового воздействия. То есть нужно исключить баню, сауну, солярии и т.д.;
  • носить мягкую, не сдавливающую обувь без каблука;
  • избегать долгих статических нагрузок. Не допускается долго сидеть либо стоять, необходимо в меру двигаться;
  • устранять лишние физические нагрузки, особенно чрезмерные;
  • носить только мягкую и свободную одежду;
  • заботиться о том, чтобы кожа ног всегда была увлажнена, не терлась об одежду и другие вещи и т.д.

Список ограничений, которые обозначит врач, важно полностью выполнять – при такой болезни даже минимальная рана или нежелательная язва могут сильно осложнить дело.

Но лечение лимфостаза нижних конечностей не ограничивается только перечисленными рекомендациями. К распространенным методам борьбы с этой проблемой относят следующее:

  • кинезиотерапия, компрессионное лечение. В первом случае подразумевается проведение лимфодренажного массажа, а также выполнение упражнений лечебной физкультуры. Во втором случае речь о ношении специального белья, а также бинтовании, которое при помощи давления меняет перераспределение лимфы;
  • лекарственная терапия. Тут трудно перечислить конкретные препараты, потому что в зависимости от ситуации используются средства из более чем десяти категорий. Это и диуретики, и флеботропные средства, и многое другое — все назначается индивидуально;
  • физиотерапевтические методы. Магнитотерапия, лазеротерапия, УФО и многое другое помогает облегчить состояние пациента;
  • хирургическое вмешательство. Оно показано в критических случаях, когда другие методы не позволяют справиться с проблемой.

Чем раньше будет начато лечение, тем выше шанс, что лимфостаз ног будет нейтрализован и пациент продолжит полноценную жизнь. Чем дальше развивается болезнь, тем серьезнее риски инвалидизации и необратимых изменений. Как правило, болезнь не грозит пациенту смертью, но при этом лишает его возможности выполнять много простых вещей (вплоть до обычного передвижения), сильно снижает качество жизни, плохо действует на психику.

Это крайне редкий исход, но его риски не исключены. У 1-3% пациентов случаев наблюдаются фатальные изменения в организме, которые в совокупности с другими факторами могут быть летальными. Чтобы не доводить до таких рисков, обращаться за помощью профессионалов нужно уже в тех случаях, когда пациент заметил изменения уровня первой стадии.

Лечение народными средствами

Сразу стоит отметить, что любые рецепты народной медицины не обладают эффективностью медикаментозного лечения, поэтому, могут применяться как дополнение к основной терапии. К наиболее известным народным методам при лимфостазе нижних конечностей относят следующие:

  1. Компресс на основе печеного лука. Овощ запекают вместе с шелухой, после перетирают до состояния кашицы и смешивают с небольшим количеством березового дегтя. Используют на ночь, в течение 8-12 недель.
  2. Чесночный отвар. Стакан очищенного чеснока измельчают, далее добавляют 400 мл жидкого натурального меда и оставляют в темном месте на 7 дней. Принимают ежедневно по столовой ложке 3 раза в день.
  3. Отвар из лекарственных растений. В равных пропорциях необходимо взять листья и соцветия одуванчика, подорожника, плодов моркови дикой, травы спорыша. Растения заливают кипятком из расчета 500 мл на пять чайных ложек растений. Настаивают не менее 8 часов и принимают по 50 мл 4 раза в день.

Лук и чеснок в лечении лимфостаза ног


Сразу стоит отметить, что любые рецепты народной медицины не обладают эффективностью медикаментозного лечения, поэтому, могут применяться как дополнение к основной терапии. К наиболее известным народным методам при лимфостазе нижних конечностей относят следующие:

Ссылка на основную публикацию