Дистрофия роговицы – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Дистрофия роговицы: причины и лечение

Дистрофия роговицы — прогрессирующее офтальмологическое заболевание, суть которого заключается в повреждении внешнего слоя оболочки глаза. Даже при незначительных размерах патологического очага появляются проблемы со зрением: изображение в поле видимости становится мутным и нечетким. Особенность аномалии состоит в том, что она обнаруживается на обоих глазах, и в ряде случаев врачам не удается установить первопричину деструктивного процесса. Если вовремя не обратить внимание на болезнь и не начать лечение дистрофии роговицы, существует риск утраты зрения.

Важно! Несмотря на то, что предрасположенность к ухудшению прозрачности роговицы имеется с рождения, манифестация происходит в зрелом возрасте. Большая часть пациентов с таким диагнозом — люди старше 40 лет.

Дистрофия роговицы – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Дистрофии роговицы — редко встречающиеся передающиеся по законам Менделя наследственные заболевания, проявляющиеся двусторонними и, как правило, симметричными изменениями роговицы. Номенклатура этой группы заболеваний сложна из-за разногласий в определениях различных фенотипов. Многие авторы описывают различные фенотипы под одним и тем же названием. В этой главе я сосредоточусь на нескольких классических дистрофиях, расскажу об их клинических проявлениях и подчеркну различия в течении этих заболеваний у детей и взрослых.

При помощи щелевой лампы трудно получить изображение очень слабо выраженных изменений при дистрофиях роговицы у детей. Фотографии клинических случаев, приведенные в этой главе, выглядят почти одинаковыми. Однако при осмотре ребенка с помощью щелевой лампы на предмет дистрофии роговицы не ищите хорошо известной картины, которую вы увидите при обследовании взрослого. Вам следует искать едва заметные помутнения, сходные с изменениями, наблюдаемыми у взрослых, но окончательный диагноз ставится лишь после обследования всей семьи. Для большинства дистрофий характерно прогрессирующее течение, и на фотографиях показано, насколько клиническая картина у детей может отличаться от таковой у взрослых пациентов.

а) Определение. Термин дистрофия происходит от греческих слов dys (нарушенный или сложный) и trophe (питание). Общепринятого определения термина дистрофия не существует. Впервые он был использован 150 лет назад для группы патологических состояний явно нетравматического или инфекционного генеза. Считалось, что их причиной являются нарушения иннервации или питания. Позже для большинства из них была доказана генетическая природа, но термин закрепился за этой группой наследственных заболеваний.

Наследственные помутнения роговицы при системных заболеваниях, таких как цистиноз, в настоящей главе не рассматриваются.

Дегенерациями называются вторичные не наследственные процессы, развивающиеся в результате перенесенного воспаления роговицы или возрастные.

б) Классификация дистрофии роговицы. Недавно международная группа специалистов-кератологов предложила новую классификацию двадцати пяти заболеваний, отнесенных к дистрофиям. Комитет разработал серию классификационных категорий, представленных в блоке ниже.

Международный комитет по классификации дистрофий роговицы (International Committee for Classification of Corneal Dystrophies, IC3D). Четыре уровня дистрофий роговицы:

Категория 1. Точно определенная дистрофия роговицы, выявлен и картирован ответственный ген, известны специфические мутации.

Категория 2. Точно определенная дистрофия роговицы, для которой картированы один или более специфических хромосомных локусов, но ген (ы) еще не выявлены.

Категория 3. Точно определенная клинически дистрофия роговицы, которая еще не картирована на каком-либо хромосомном локусе.

Категория 4. Эта категория предусмотрена для предположительно впервые выявленных или ранее описанных дистрофий, но данные, свидетельствующие о том, что они являются отдельным заболеванием, все еще не убедительны.

Можно ожидать, что по мере достижения успехов в изучении каждой конкретной дистрофии роговицы, она будет переходить из одной категории в другую. В конце концов, все существующие дистрофии роговицы должны быть отнесены к категории 1.

(А) Гранулярная дистрофия роговицы 1 типа, видны помутнения роговицы, образующие «вихреподобную» фигуру.
(Б) Гранулярная дистрофия роговицы 2 типа. Несколько отдельных помутнений, возможно, будут единственными изменениями, которые удастся обнаружить у маленького ребенка.
(В) Семилетний гомозиготный пациент; гранулярная дистрофия роговицы 2 типа.

в) Частота мутаций. Встречаемость и клиническое значение этих состояний различаются. Документирован «эффект основателя» (т.е. увеличение числа случаев конкретного генетического признака в результате появления в изолированной популяции новой мутации), вызывающий увеличение числа случаев состояний, которые практически не встречаются где-либо еще, в некоторых странах. Поскольку частота мутаций многих дистрофий роговицы невысока, при диагностике очевидно спорадических случаев следует проявлять настороженность. Обязательным является сбор семейного анамнеза и осмотр членов семьи.

г) Дистрофии, вызванные мутациями гена TGFBI. Недавно описаны различные аллельные мутации гена TGFBI (transforming growth factor-beta induced — индуцируемый трансформирующим фактором роста-бета) хромосомы 5q31. Они вызывают развитие многих классических дистрофий и являются аллельными вариантами доминантных форм одних и тех же генов. Таким образом, результаты генетических исследований позволили упорядочить наши знания в области офтальмологии. Хотя так и не стало общепринятым называть заболевания по названиям вызывающих их мутаций, большинство офтальмологов при дифференциальной диагностике редкой патологии пользуются результатами генетического анализа.

д) Гранулярные дистрофии у ребенка:

1. Гранулярная дистрофия роговицы 1 типа (дистрофия 1 категории). При гранулярной дистрофии роговицы 1 типа возникают напоминающие гранулы помутнения в остальном прозрачной роговицы. При этом типе на роговице появляется несколько сотен гранул (мутация R555W). При прямом освещении помутнения выглядят белыми, а при осмотре в отраженном свете—прозрачными, как трещины на стекле. В возрасте примерно пяти лет помутнения располагаются поверхностнее боуменовой мембраны и имеют коричневую окраску и образуют характерную вихреподобную фигуру. У детей старшего возраста количество и размер гранул увеличивается, они появляются в строме и вызывают умеренное ухудшение зрения.

У лимба всегда сохраняется зона прозрачной роговицы шириной примерно 2 мм. В отличие от большинства доминантных заболеваний, экспрессивность этой дистрофии постоянна во всех поколениях.

2. Гранулярная дистрофия роговицы 2 типа (дистрофия 1 категории). Гранулярная дистрофия роговицы 2 типа (мутация R124H), возможно, самая часто встречающаяся в мире; я наблюдал таких пациентов в шести странах. В прошлом это заболевание ошибочно называли дистрофией Avellino. Вызываемые этой мутацией изменения клинически и при электронной микроскопии выглядят как сочетание гранулярной и решетчатой дистрофий, но с меньшим количеством элементов роговицы, зачастую увеличивающихся в размерах с возрастом. Зрительные функции страдают, только если гранулы локализуются в оптической зоне.

Заболевание редко удается диагностировать до достижения подросткового возраста, поэтому, чтобы узнать, имеется ли у ребенка эта аномалия, необходимо провести генетическое обследование родителя — носителя данной мутации. Описан так называемый поверхностный, нетипичный вариант, характеризующийся очень тяжелым клиническим исходом в раннем детском возрасте. Уже в возрасте моложе десяти лет центральная зона роговицы становится почти белой. Эти пациенты являются гомозиготами по доминантному мутантному гену.

е) Решетчатая дистрофия роговицы (дистрофия 1 категории). Решетчатая дистрофия (I типа, мутация R124C) также является аутосомно-доминантным заболеванием, и вызывается аномалиями гена TGFBI. Описано несколько подтипов; их можно отдифференцировать с помощью генетического анализа. Характерным признаком является отложение амилоида, обнаруживаемое при осмотре на щелевой лампе в виде:
1. Нежных не преломляющих свет беловатых пятен, округлой или овоидной формы.
2. Диффузного затуманивания в поверхностных слоях стромы в оптической зоне.
3. Белых точек в поверхностных слоях стромы, а также, у более старших пациентов, нитевидных линий, при непрямом освещении преломляющих свет.

Отложения могут быть симметричными или асимметричными. Пораженная строма со временем становится все более мутной, что приводит к появлению бликов и ухудшению зрения. Заболевание получило свое название из-за внешнего вида линейных изменений роговицы, образующих решетку, но эти изменения становятся заметны только во взрослом возрасте. Многие пациенты страдают от рецидивирующих эрозий.

(А) Решетчатая дистрофия роговицы.
Ранние изменения представлены не преломляющими свет округлыми пятнами, различимыми лишь на фоне зрачка.
(Б) Впоследствии появляются нитевидные линейные изменения.

ж) Дистрофии роговицы Reis-Bukiers и Thiele-Behnke (дистрофии 1 категории). Мутации того же гена вызывают дистрофии роговицы Reis-Bucklers (мутация R124L) и Thiel-Behnke (мутация R555Q и, возможно, другие мутации хромосомы 10q24 — варианты дистрофии 2 категории). При обеих дистрофиях рано развиваются рецидивирующие эрозии. При дистрофии Reis-Bucklers видны сливные неправильной формы субэпителиальные помутнения, при электронной микроскопии выявляются палочковидные тела, как и при гранулярной дистрофии роговицы. Изменения роговицы при дистрофии Thiel-Behnke при осмотре на щелевой лампе имеют вид пчелиных сот, при электронной микроскопии выявляются извитые волокна.
Обе дистрофии дебютируют появлением малозаметных поверхностных помутнений, которые прогрессируют и вызывают нарушения зрения.

Читайте также:  Невринома - виды, причины, симптомы, лечение, удаление

з) Макулярная дистрофия роговицы (дистрофия 1 категории). Не многие офтальмологи смогут диагностировать макулярную дистрофию у очень маленького ребенка; первые проявления очень слабо выражены и с трудом идентифицируются как макулярная дистрофия, особенно если это первый случай заболевания в семье, поскольку патология наследуется по аутосомно-рецессивному механизму, она часто встречается при близкородственных браках. Изменения включают в себя облаковидные белесые помутнения в центре роговицы (рис. 34.3). Роговица очень тонкая, что является характерным диагностическим признаком.

Однако с годами она становится толще и ее строма между помутнениями, имеющими неровную поверхность, все больше и больше затуманивается. Отложения гликозаминогликана вызывают развитие помутнений. Высокая частота макулярной дистрофии в Исландии — пример эффекта основателя. Макулярная дистрофия связана с аномалиями 16 хромосомы; несколько мутаций определены в гене CHST6. Симметричное прогрессирующее ухудшение зрения во втором или третьем десятилетии неминуемо приводит к тяжелому снижению зрительных функций.

и) Задняя полиморфная дистрофия роговицы (некоторые подтипы относятся к дистрофиям категории 1, некоторые — к категории 2). Это тоже аутосомно-доминантная дистрофия, которая может манифестировать у очень маленьких детей. Заболевание часто асимметрично, и если прогрессирует, то медленно, поэтому роговицы больных детей и взрослых выглядят одинаково. При осмотре на щелевой лампе выявляются мелкие округлые отдельные прозрачные везикулярные изменения, окруженные кольцом помутневших глубоких слоев роговицы на уровне десцеметовой мембраны; существуют географические и лентовидные варианты заболевания.

Обратите внимание на слова «полиморфная» и «задняя»; поражение глубоких слоев отличает это заболевание от большинства других дистрофий роговицы. Помутнения лучше всего заметны при осмотре в отраженном свете. Развитие задней полиморфной дистрофии связано с аномалиями хромосомы 20q11 (неизвестный ген), гена COL8A 1p34-p32.2 и гена ZEB11 Op 11.2. Часто симптомы не выражены и зрительные функции обычно не страдают.

к) Дистрофия роговицы Месманна (дистрофия 1 категории). Это состояние характеризуется вариабельной экспрессией. Заболевание может протекать бессимптомно или манифестировать в раннем детстве раздражением глаз и светобоязнью вследствие рецидивирующих эрозий и легкого затуманивания зрения. Позже может развиться рубцевание роговицы, видимое при осмотре на щелевой лампе. Для этой дистрофии характерно наличие огромного количества мелких эпителиальных везикул.

У маленьких детей небольшие участки роговицы могут оставаться интактными. Применение мягких контактных линз может оказаться эффективным. При выполнении операции абразии роговицы или эксимер-лазерного лечения по поводу снижения остроты зрения заболевание рецидивирует вскоре после проведенного лечения. У детей редко наблюдаются тяжелые нарушения зрительных функций. Описаны мутации в двух локусах, 12q13 и 17q12, гена KRT3/KRT12.

л) Дистрофия роговицы Шнайдера (дистрофия 1 категории). Эта аутосомно-доминантная дистрофия характеризуется вариабельной экспрессивностью, но может быть диагностирована и у детей. В центральной зоне роговицы выявляется медленно прогрессирующее дисковидное помутнение с разноцветными кристаллами или без них. Оно может выявляться в первом десятилетии жизни. На третьем десятилетии жизни у пациента появляется жировая дуга.

Степень нарушения зрения вариабельна, поскольку у некоторых пациентов кристаллы в центральной зоне отсутствуют. Кристаллы состоят из холестерина и других липидов. Ответственный за развитие заболевания ген, UBIAD1, локализован в 1-p36.

м) Врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия (аутосомно-доминантный вариант относится к дистрофиям категории 2; аутосомно-рецесеивный вариант—к дистрофиям 1 категории). Это редкое, но имеющее большое значение заболевание роговицы было описано Maumenee, и его имя все еще используется как эпоним, хотя часто эту дистрофию обозначают аббревиатурой CHED (congenital hereditary endothelial dystrophy— врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия).

Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному или по рецессивному механизму. Рецессивная форма (хромосома 20p13, ген SLC4A11) более тяжелая и обычно манифестирует при рождении диффузным бессосудистым затуманиванием, синевато-белым помутнением роговицы по типу матового стекла и нистагмом. Доминантная форма (хромосома 20p11.2—q11.2) манифестирует в течение первого или второго года жизни и медленно прогрессирует. Эта форма заболевания может быть вариантом задней полиморфной дистрофии роговицы.
Роговица толще, чем в норме. Исход заболевания вариабелен.

Пациентов с врожденной наследственной эндотелиальной дистрофией в раннем возрасте можно наблюдать и не оперировать. Гипотензивная терапия может повысить прозрачность роговицы. При наличии показаний к кератопластике, прогноз оперативного лечения хороший. Необходимо дифференцировать заболевание от врожденной глаукомы, что зачастую непросто.

Макулярная дистрофия роговицы у 13-летней девочки. Типичные макулярные помутнения.
На фотографии не видна мутная базальная субстанция между помутнениями и тонкой роговицей.
Дистрофия роговицы Месманна.
Отмечаются множественные эпителиальные везикулы.
Задняя полиморфная дистрофия роговицы.
(А) Глубокие прозрачные везикулярные изменения.
(Б) При прямом освещении видны географические помутнения.
(В) Задняя полиморфная дистрофия роговицы. При осмотре на щелевой лампе видны задние стромально-эндотелиальные кольцевидные помутнения.
Дистрофия роговицы Шнайдера.
Очень разбросанные субэпителиальные кристаллы у четырехлетнего (А) и десятилетнего (Б) пациента, жировая дуга отсутствует.
Врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия.
(А) Мутная роговица. (Б) Мутная и утолщенная роговица при осмотре на щелевой лампе.

Пациентов с врожденной наследственной эндотелиальной дистрофией в раннем возрасте можно наблюдать и не оперировать. Гипотензивная терапия может повысить прозрачность роговицы. При наличии показаний к кератопластике, прогноз оперативного лечения хороший. Необходимо дифференцировать заболевание от врожденной глаукомы, что зачастую непросто.

Патогенез периферической дистрофии сетчатки

Сетчатка — это внутренняя тонкая оболочка глазного яблока, которая отвечает за зрительное восприятие. Она включает в себя десять слоёв, которые состоят из нервных клеток и их отростков.

Слои сетчатки не везде одинаково плотно прикреплены друг к другу. Внешние и внутренние слои сетчатки прочно соединены между собой в области макулы и вокруг диска зрительного нерва. В остальных зонах соединение слабое, что и создаёт предпосылки для отслойки сетчатки. [7] [14] [16] [21] [23] [28]

Чаще всего периферическая дистрофия сетчатки локализуется в области зубчатой линии. За её пределами оптическая часть сетчатки заканчивается и переходит в слепую часть.

С некоторыми местами сетчатки, в том числе и в области зубчатой линии, плотно соединена гиалоидная мембрана, покрывающая стекловидное тело. Поэтому при действии неблагоприятных факторов — физической нагрузке, подъёме тяжестей, потужного периода в родах и других — в зоне дистрофии может усилиться тракция (натяжение) со стороны стекловидного тела.

В дальнейшем из-за этого натяжения стекловидное тело “отрывает” часть сетчатки, куда затем начнёт поступать жидкость из супрахориоидального пространства, вызывая отслойку сетчатки, которая будет увеличиваться по площади. При этом подобное состояние, возникающее на периферии сетчатки, не будет давать явных ощутимых симптомов.

Существую разные классификации периферических дистрофий сетчатки. Наиболее подробная, учитывающая вовлечённость стекловидного тела, риски отслойки сетчатки и показания к лазерной коагуляции, является следующая классификация, предложенная Ю.А. Иванишко и соавторами.

Симптомы эндотелиальной дистрофии роговицы

С клинической точки зрения выделяют первичную и вторичную формы эндотелиальной дистрофии роговицы. Первичное поражение роговой оболочки является врождённым. Первые проявления ранней дистрофии обнаруживаются при рождении или в раннем детском возрасте, но этот тип заболевания встречается крайне редко. Поздний вариант первичной эндотелиальной дистрофии Фукса чаще развивается у лиц после 45 лет. Для данного типа патологии характерно бинокулярное, но асимметричное течение. Вторичная дистрофия – это приобретённое заболевание, при котором наблюдается монокулярное поражение. В зависимости от степени тяжести патологии клиника эндотелиальной дистрофии роговицы может характеризоваться латентным течением или проявлениями буллезной кератопатии.

Читайте также:  Депрессия - симптомы, причины, лечение, как выйти из этого состояния

Симптомы заболевания медленно прогрессируют, поэтому с момента появления первых признаков до формирования развернутой клинической картины может пройти около 20 лет. На первой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы морфологические изменения затрагивают только центральные отделы роговой оболочки. При этом появляются специфические коллагеновые образования (гутты) каплевидной, бородавчатой и грибовидной формы. Жалобы отсутствуют. Единственным симптомом заболевания является незначительное снижение остроты зрения в утреннее время.

На второй стадии количество эндотелиоцитов уменьшается, развивается отек роговицы, появляются одиночные буллы. Ощущение инородного тела сменяется снижением чувствительности роговой оболочки из-за дегенерации нервных окончаний. Специфические симптомы этой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы представлены фотофобией, гиперемией глаз, снижением остроты зрения в утреннее время с последующим восстановлением к вечеру. Это связано с тем, что из-за сомкнутых глаз в период сна должным образом не осуществляется испарение влаги с роговой оболочки, что приводит к депонированию жидкости. Днем испарение влаги способствует уменьшению отечности и возобновлению зрительных функций.

Длительное течение эндотелиальной дистрофии роговицы становится причиной медленно прогрессирующего снижения остроты зрения. При распространении патологического процесса на эпителиальный слой и появлении буллезных изменений пациенты предъявляют жалобы на ощущение инородного тела и повышенную слезоточивость. Болевой синдром, сопровождающийся сильным дискомфортом в области глазницы, развивается при разрыве булл у больных с буллезной кератопатией. На третьей стадии вдоль эпителия базальной мембраны синтезируется фиброзная ткань с последующим формированием паннуса. Общее состояние при этом несколько улучшается, но прогрессирование эндотелиальной дистрофии роговицы в дальнейшем приводит к появлению эпителиальных эрозий, язв микробного генеза и васкуляризации центральной части роговой оболочки.

Длительное течение эндотелиальной дистрофии роговицы становится причиной медленно прогрессирующего снижения остроты зрения. При распространении патологического процесса на эпителиальный слой и появлении буллезных изменений пациенты предъявляют жалобы на ощущение инородного тела и повышенную слезоточивость. Болевой синдром, сопровождающийся сильным дискомфортом в области глазницы, развивается при разрыве булл у больных с буллезной кератопатией. На третьей стадии вдоль эпителия базальной мембраны синтезируется фиброзная ткань с последующим формированием паннуса. Общее состояние при этом несколько улучшается, но прогрессирование эндотелиальной дистрофии роговицы в дальнейшем приводит к появлению эпителиальных эрозий, язв микробного генеза и васкуляризации центральной части роговой оболочки.

Периферическая дистрофия сетчатки

Периферическая дистрофия сетчатки на ранней стадии заболевания симптомов не имеет. Пациента может только беспокоить появление «мушек» перед глазами.

Даже офтальмолог не всегда способен выявить патологические процессы, поскольку осмотр глазного дна может не показать появление дистрофических изменений в периферической части. Для этого необходимо обследование глазного дна в условиях мидриаза с широким зрачком и специальная аппаратура.

Клиника «МедикСити» оснащена уникальным прибором для ранней диагностики заболеваний глаз – аппаратом Spectralis HRA+OCT. Применение методов когерентной томографии и флюоресцентной ангиографии помогает выявить начальные изменения в сетчатке и дает точную информацию обо всех структурах сетчатки и зрительного нерва.

Обычно люди, страдающие данной патологией, приходят к офтальмологу только при появлении «пелены» перед глазами. Этот симптом свидетельствует о том, что у человека началось отслоение центральных отделов сетчатки, и восстановить зрение на данном этапе достаточно сложно. Часто патология выявляется в результате стремительно растущей миопии.

В группу центральной дистрофии сетчатки входят несколько заболеваний, которые отличаются характером повреждения и особенностями протекания воспалительного процесса.

Симптомы

Проявления заболевания напрямую зависят от его вида и степени тяжести.

Для гипотрофии 1 степени характерны:

  • недостаток веса по сравнению с нормой 10-20%;
  • незначительное снижение аппетита;
  • уменьшение количества подкожного жира.

При 2 степени гипотрофии:

  • дефицит веса составляет 30%;
  • снижается двигательная активность;
  • появляется апатия;
  • уменьшается количество жировой клетчатки на конечностях и животе;
  • нарушается терморегуляция (холодные конечности и перепады температуры тела);
  • нарушается работа сердечно-сосудистой системы.

Гипотрофия 3 степени (атрофия) сопровождается дефицитом веса более 30%. На этом этапе прогрессирования болезни у больного очень нарушается общее состояние, он становится раздражительным, безучастным, сонливым. Подкожная жировая клетчатка отсутствует. Происходит полная атрофия мышц, организм обезвоживается, температура тела падает, пульс редкий и слабый.

Врожденную гипостатуру диагностируют у детей по таким симптомам:

  • расстройства функции ЦНС и внутренних органов;
  • сухость и бледность кожи;
  • снижение тургора тканей;
  • подверженность инфекциям;
  • нарушение процессов метаболизма.

Если эти клинические признаки отсутствуют, а вес и рост отстают от физиологических норм, гипостатура может быть следствием конституциональной низкорослости.

Дистрофия паратрофического типа чаще диагностируется у пациентов с систематической гиподинамией, и при длительном несбалансированном питании.

Для нее характерны:

  • ожирение;
  • одышка;
  • усталость;
  • головные боли;
  • избирательный характер аппетита;
  • снижение тонуса мышц и эластичности кожи;
  • могут происходить трансформации внутренних органов вследствие снижения иммунитета.


Дистрофия паратрофического типа чаще диагностируется у пациентов с систематической гиподинамией, и при длительном несбалансированном питании.

Лечение гранулемы кольцевидной

Эффективность лечения гранулемы основана на наблюдательном методе. Болезнь обычно проходит бессимптомно, поэтому терапия необходимо только для того, чтобы избавиться от косметического дефекта.

Бывают случаи, когда доктор может посоветовать придерживаться выжидательной тактики: очаги проходят самостоятельно примерно в период от 6 до 18 месяцев. Обычно получается так, что эффект от медикаментов появляется только на фоне самостоятельного лечения болезни.

Препараты, применяемые в терапии гранулемы:

  1. Средства гормонального типа в виде уколов по кругу очага поражения – «Кеналог» 3-5 мг/см куб. в 4 укола.
  2. В случае, когда появляется боль и дискомфорт от сыпи, местно используют мази кортикостероидной группы: «Мометазон-Элоком», «Акрихин», «Момат». Применять ежедневно первые 2-3 недели, а потом один раз в 2-3 дня.
  3. Противовоспалительные мази, содержащие такролимус, которые создают блокировку атрофии кожи: «Протопик», «Такропик». Применять 1-3 раза в день на протяжении 6 недель.
  4. Периодические ретиноиды способствуют нормализации восстановительной функции кожи: «Акнекутан», «Роаккутан», «Ретасол» в дозе 0,5-1 мг/кг каждый день на протяжении 3-4 недель.
  5. Терапия витаминами: витамины группы В, витамин А по 5000 ЕД, витамин Е по 400 мг ежедневно в течение 2-3 месяцев.
  6. Криотерапия азотом в жидком виде в 80 % случаев приводит к ремиссии. Такое осложнение лечения может привести к появлению рубцов.
  7. Фототерапия УФАЛ лечит кольцевидную гранулему с вероятностью примерно 50 %. Чтобы добиться наибольшего эффекта, необходимо провести 4-5 сеансов.
  8. Бывают случаи, когда выздоровлению способствуют скарификационные насечки, которые делают на месте поражения.

Кроме этого, в качестве дополнительной терапии назначается диета, основанная на ограничении углеводов. Запрещается употребление мучных изделий, сладостей, макарон, фастфуда и пр.

Больному необходимо помнить, что данное заболевание само по себе излечивается. Хотя сыпь имеет неприятный вид, лучше всего позволить гранулемам исчезнуть естественным путем, так как при использовании любого из вышеперечисленных способов появляются побочные эффекты.

Но когда больной все же выбирает терапевтическое лечение, ему необходимо проходить его под строгим контролем врача.

Больному необходимо помнить, что данное заболевание само по себе излечивается. Хотя сыпь имеет неприятный вид, лучше всего позволить гранулемам исчезнуть естественным путем, так как при использовании любого из вышеперечисленных способов появляются побочные эффекты.

Характеристика заболевания

Кольцевидная гранулёма – это сложный вид патологии на коже, который до сих пор находится на стадии изучения. Характеризуется высыпаниями в виде узелков или уплотнений разного размера. Болезнь может проявляться без болевых ощущений, но в процессе развития боли прогрессируют или исчезают полностью. Характер патологии доброкачественный с хроническим протеканием.

Форма у кожных высыпаний может быть круглой или овальной, напоминающей узелки. При формировании уплотнения появляются в хаотичном порядке. Через некоторое время высыпания способны исчезнуть самостоятельно.

Папула возникает на любом участке тела. В медицинской практике чаще диагностируются гранулёмы на лице, в области кисти, пальца, локтя и на ноге (стопе и коленях). Человек может не замечать подозрительное пятно на протяжении длительного периода времени.

Читайте также:  Псевдотуберкулез - симптомы, профилактика, лечение

В процессе роста и созревания уплотнение накапливает коллаген, что приводит к воспалению внутри больных тканей и формирует своеобразное кольцо из узелков. Данное проявление патоморфология называет «гранулемной», что и дало имя патологии – кольцевидная гранулёма. Неизвестный узел на коже часто не доставляет дискомфорта – зуд и жжение отсутствуют, болезненных ощущений также не наблюдается.

Код по МКБ-10 у патологии L92.0 «Гранулёма кольцевидная». Возникать заболевание может у взрослых и у детей. Женщина и маленький ребёнок страдают кожным высыпанием чаще.

Выделяют следующие виды болезни:

Кольцевидная гранулема: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Кольцевидная гранулема – доброкачественное хроническое идиопатическое состояние, характеризующееся наличием папул и узелков, которые в результате периферического роста формируют кольца вокруг нормальной или слегка атрофичной кожи.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Кольцевидная гранулема – доброкачественное хроническое идиопатическое состояние, характеризующееся наличием папул и узелков, которые в результате периферического роста формируют кольца вокруг нормальной или слегка атрофичной кожи.

Что такое кольцевидная гранулёма?

Кольцевидная гранулема — это сложное заболевание эпидермиса, которое еще не было досконально изучено. Оно характеризуется наличием на коже покраснений и поражений с узелковыми образованиями.

Обычно, если кольцевидная гранулема появляется, то становится хроническим заболеванием.

Болезненные ощущения могут повышаться (болезнь прогрессирует) и отступать (рецидив).

Выглядит кольцевидная гранулёма как круглые узелкового типа высыпания на коже. Со временем поражения могут беспричинно появляться, а затем так же беспричинно пропадать.

Узелков поражения могут появляться на любой кожной поверхности, но чаще всего обращаются пациенты с воспалениями кистях, локтях, стопах или коленях.

Иногда человек с появившимися гранулемами может даже не замечать этого.

Кольцевидная гранулема может протекать без наличия каких-либо симптомов.

Тем временем в узелках скапливается коллаген и начинается воспалительная реакция. Эта реакция в медицине называют «гранулемная», поэтому название болезни «кольцевидная гранулема».


1 . Кольцевидная гранулема появляется из-за хронических инфекций: саркоидоз, туберкулез и ревматизматические болезни. Если причиной кольцевидной гранулёмы стало наличие этих хронических инфекций, то сама грануляция рассматривается как итог изменения реактивности ткани.

Кольцевидная гранулема

Хроническое заболевание кожи, характеризующееся появлением возвышающихся плотных узелков, формирующих кольцо со слегка западающей или нормальной кожей в центре, называют кольцевидной гранулемой.

Заболевание в большинстве случаев протекает бессимптомно и не требует специального лечения, однако для ускорения заживления узелков врач может назначить кортикостероидные крема или подкожное введение кортикостероидов. Согласно статистическим данным, кольцевидная гранулема встречается у 0,4% больных с дерматологическими заболеваниями.

Причина возникновения гранулемы остается неизвестной, однако предполагаются патологии иммунной системы, на фоне которых развиваются аллергические реакции замедленного типа и нарушается клеточный иммунитет. Предрасполагающими к кольцевидной гранулеме факторами являются:

  • Саркоидоз и туберкулез;
  • Проведение туберкулиновых проб;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Аутоиммунный тиреоидит;
  • Ревматизм и васкулит;
  • Длительный прием витамина D;
  • Травмы кожи, солнечные ожоги и укусы насекомых;
  • Сахарный диабет.

Выделяют следующие формы кольцевидной гранулемы:

  • Диссеминированную;
  • Подкожную;
  • Перфорирующую;
  • Локализованную.

В медицинской практике часто встречаются случаи, когда кольцевидная гранулема развивалась на месте рубцов и татуировок, после опоясывающего лишая и бородавок.

Заболевание в большинстве случаев протекает бессимптомно и не требует специального лечения, однако для ускорения заживления узелков врач может назначить кортикостероидные крема или подкожное введение кортикостероидов. Согласно статистическим данным, кольцевидная гранулема встречается у 0,4% больных с дерматологическими заболеваниями.

Кольцевидная гранулема

Гранулема считается попыткой организма ограничить либо изолировать инфекционный, воспалительный процесс, инородное тело, возможно посредством неспецифической иммунологической реакции.

Кольцевидная гранулема – причины, симптомы, диагностика, лечение

Кольцевидная гранулема у женщин возникает в два раза чаще, чем у мужчин.
• Выделяются четыре разновидности (типа) кольцевидной гранулемы: локализованная, диссеминированная или генерализованная, перфорирующая и подкожная.
• Из этих разновидностей чаще всего встречается локализованный тип.
• Приобретенное воспалительное кожное заболевание неизвестного происхождения.

• Заболевание может разрешаться самостоятельно, по может персистировать в течение многих лет.
• Сообщается о случаях кольцевидной гранулемы, возникшей вследствие травмы, злокачественной опухоли и вирусных инфекций (в том числе, вызванных вирусом иммунодефицита человека).
• Одним из предполагаемых патогенетических механизмов кольцевидной гранулемы является реакция гиперчувствителыюсти замедленного типа в результате Th-1 лимфоцитарной дифференциации макрофагов. Эти макрофаги становятся эффекторными клетками, которые экспрессируют фактор некроза опухоли альфа (TNF-a) матричные металлопротеиназы. Активированные макрофаги являются ответственными за деградацию матрикса дермального коллагена.
• Недавно была установлена связь между высокой экспрессией онкогена gil-l и гранулематозными очагами на коже, включая кольцевидную гранулему.

Кольцевидная гранулема у женщин возникает в два раза чаще, чем у мужчин.
• Выделяются четыре разновидности (типа) кольцевидной гранулемы: локализованная, диссеминированная или генерализованная, перфорирующая и подкожная.
• Из этих разновидностей чаще всего встречается локализованный тип.
• Приобретенное воспалительное кожное заболевание неизвестного происхождения.

Патогистология

В дерме очаги дезорганизации коллагена с отложением муцина и деструкцией эластической ткани, которые окружены инфильтратом, состоящим в основном из гистиоцитов, фибробластов и небольшого количества лимфоцитов. При полной дезорганизации коллагена участки некроза четко очерчены. По периферии очагов — периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация.

Атипичные клинические формы Гранулёмы Кольцевидной характеризуются изолированно расположенными узелками (папулезная Г. к.) цвета нормальной кожи, которые при тесном прилегании друг к другу формируют опухолевидные бляшки (глубокая, дермогиподермальная Г. к.).

2. Клинические проявления

Кожные проявления КГ полиморфны ввиду множества вариантов заболевания: локализованного, диссеминированного, подкожного и перфорирующего. Локализованная КГ чаще располагается на тыле рук и / или ног. Локализованные КГ встречаются чаще всего у пациентов в возрасте до 30 лет с преобладанием женщин 2:1 и не зависят от расовой принадлежности. Эта форма составляет около 75% случаев КГ. К диссеминированной КГ, встречающейся примерно у 8-15% пациентов с ГА, относят одновременное присутствие по меньшей мере десяти поражений на коже. Диссеминированная КГ чаще возникают у больных среднего возраста и старше. Недавнее ретроспективное исследование 54 корейских пациентов с диссеминированной КГ показало, что эта форма возникала преимущественно у пациентов моложе 10 лет или старше 40 лет с небольшим преобладанием мужчин. Подкожная КГ, также известная как псевдоревматоидные узелки Развивается примерно в 5% случаев. Обычно наблюдается на кистях или пальцах, но может быть просто травматическим вариантом локализованной кольцевидной гранулемы. Как минимум 50 % таких пациентов — дети или молодые взрослые. Папулы имеют пробку в центре, выделяют желатиноподобное содержимое, а затем образуют корки и очаги с пупковидным вдавлением в центре. Поздние могут завершаться атрофическими гипо- и гиперпигментированными рубцами. Типичная клиническая картина диссеминированной перфорирующей кольцевидной гранулемы представляет собой папулы, которые развиваются в более крупные бляшки.

Гистология имеет важное значение для диагностики КГ и классически характеризуется кожной гранулемой с центральной дегенерацией коллагена, присутствием муцина, и лимфогистиоцитозным инфильтратом. Наличие муцина является ключевой отличительной гистологической особенностью КГ от других неинфекционных гранулем. Саркоидоз характеризуется неказеозными эпителиоидными гранулемами с тонким инфильтратом и отсутствием муцина. Липоидный некробиоз отличается от КГ диффузным вовлечением дермы с горизонтальными слоями гранулемы и дегенерацией коллагена, присутствием клеток плазмы, и отсутствием муцина. Некроз, как правило, более заметен при локализованной КГ, чем при диссеминированной.

Ссылка на основную публикацию