Демиелинизация – признаки, лечение, причины, формы, диагностика

Основные симптомы

Демиелинизация – это такая патология, которая всегда проявляется неврологическим дефицитом, что позволяет заподозрить начавшийся процесс разрушения миелина, если неврологическая симптоматика появилась без очевидных причин. Демиелинизирующий процесс всегда протекает с участием иммунной системы, приводит к атрофии тканей мозга – головного и спинного, расширению желудочков.

Симптомы демиелинизации зависят от вида заболевания, причин возникновения и локализации очага в головном, спинном мозге или в структурах ПНС. При незначительном поражении мозгового вещества (до 20%), симптоматика может отсутствовать, что связано с полной компенсацией функций. Задачи, возложенные на поврежденные нервные волокна, выполняют здоровые ткани. Неврологические симптомы обычно появляются в случаях, когда объем поврежденной нервной ткани превышает 50%. Общие признаки:

  • Атаксия (расстройство согласованности при работе группы мышц).
  • Парезы, параличи.
  • Мышечная гипотония (слабость в мышцах).
  • Псевдобульбарный синдром (дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации элементов речевого аппарата, дисфагия – затруднения при глотании, дисфония – изменение высоты, тембра, силы голоса).
  • Зрительная дисфункция (нистагм – непроизвольные колебания глазных яблок, ухудшение остроты зрения, выпадение полей обзора, размытость, нечеткость картинки, искажение цвета).
  • Изменение кожной чувствительности, парестезия (онемение, покалывание, зуд, жжение).
  • Тонические спазмы, преимущественно в области конечностей.
  • Дисфункция мочевого пузыря, кишечника.

Нейропсихологические нарушения связаны с ухудшением памяти и мыслительной деятельности, изменением личности и поведения. У пациентов часто развиваются неврозы, слабоумие органического генеза, астенический синдром, депрессия, реже эйфория. Больные подвержены резкой смене настроения, у них отсутствует критический анализ собственного поведения, что на фоне слабоумия приводит к многочисленным проблемам в быту.

Демиелинизирующие болезни, поражающие центральную и периферическую нервные системы, чаще развиваются на фоне генетической предрасположенности. У пациентов часто встречается сочетание определенных генов, которое провоцирует сбои в работе иммунной системы. Другие причины:

Демиелинизирующие заболевания

Демиелинизирующие заболевания – это группа распространенных, социально значимых патологий, поражающих трудоспособное население. Несмотря на полиморфизм симптоматики, в основе этих заболеваний лежит разрушение или нарушение формирования миелиновой оболочки нервных волокон. Согласно современным представлениям причина этих демиелинизирующих процессов не установлена, а патогенез этих заболеваний затрагивает проблемы вирусной инфекции, аутоиммунных процессов. Наиболее часто встречающимся заболеванием из этой группы является рассеянный склероз.

Рассеянный склероз – хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, возникающее, в основном, в молодом и среднем возрасте (15 – 40 лет), особенностью которого является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов.

Причины возникновения рассеянного склероза до сих пор точно не выяснены.

Клинические проявления рассеянного склероза связаны с очаговым поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга. Они могут выражаться в снижении мышечной силы в конечностях; в более тяжелых случаях достигающей степени плегии (т.е. паралича). У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи черепно-мозговых нервов, наиболее часто – глазодвигательных, тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Это могут быть расстройства различных видов чувствительности и координации, тремор, неустойчивость при ходьбе. Степень выраженности этих симптомов может варьировать от минимальной до максимальной (вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений). Наряду с этим может выявляться чувство покалывания и жжения в конечностях, которое в последующем может распространиться и на туловище. Частыми симптомами рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: императивные позывы на мочеиспускание или дефекацию, учащение, задержка мочи и стула, на более поздних стадиях – недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто приводит к урологической инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом. Часто отмечаются нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения, изменение полей зрения, нечёткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности. Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушения поведения. У больных рассеянным склерозом очень часто отмечается депрессия. Эйфория в большинстве случаев сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Течение заболевания хроническое, варианты течения рассеянного склероза очень разнообразны: могут отмечаться как периоды длительных ремиссий, так и неуклонно прогрессирующее течение.

Диагностика рассеянного склероза основывается на данных анамнеза, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования. На сегодняшний день наиболее информативными принято считать магнито-резонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга, исследование вызванных потенциалов (для определения степени сохранности некоторых проводящих путей) и наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе больных.

Лечение рассеянного склероза обязательно индивидуальное, зависит от стадии заболевания, носит комплексный характер. При лечении обострений и прогрессирующем течении рассеянного склероза назначается медикаментозная терапия. Особое значение в лечение больных с рассеянным склерозом в нашем отделении имеют физиотерапевтические процедуры, лечебная физкультура, массаж, психологическая работа с пациентами. Для каждого пациента подбирается индивидуальная комплексная программа лечения.

Любые тревожные признаки являются поводом для записи на прием к неврологу – промедление в данном случае только приведет к усугублению ситуации. В Москве квалифицированную консультацию невролога можно получить в ЦКБ РАН. Записаться можно как в телефонном режиме, так и с помощью формы на сайте клинической больницы.

Причины возникновения рассеянного склероза до сих пор точно не выяснены.

Демиелинизация – признаки, лечение, причины, формы, диагностика

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)
2. Определения:
• Хроническая приобретенная иммуноопосредованная демиелинизирующая нейропатия, характеризующаяся рецидивирующим или прогрессирующим течением с развитием мышечной слабости ± чувствительными нарушениями

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак
о Утолщение и патологическое изменение Т2-сигнала корешков спинного мозга, нервных сплетений и периферических нервов
• Локализация:
о Изменения корешков спинного мозга и периферических нервов (экстрафораминальные > интрадуральные участки корешков)
о Поясничный > шейный отдел позвоночника, плечевое сплетение, грудной отдел/межреберные нервы > черепные нервы
• Размеры:
о Размеры нервов варьируют, от незначительного до выраженного их утолщения
• Морфология:
о Фокальное или диффузное веретеновидное утолщение корешков конского хвоста, корешков/нервных сплетений и периферических нервов

2. КТ при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП):
• Бесконтрастная КТ:
о Изоденсное утолщение нервов

3. МРТ при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП):
• Т1-ВИ:
о Изоинтенсивное утолщение корешков конского хвоста и проксимальных участков периферических нервов
• Т2-ВИ:
о Утолщение, патологическое усиление сигнала интрадуральных и экстрадуральных участков спинномозговых нервов/их ветвей
• FLAIR:
о На сагиттальных FLAIR МР-И могут выявляться гиперинтенсивные очаги в головного мозге, аналогичные изменениям при рассеянном склерозе
• Д-ВИ:
о Диффузионная нейрография: основанное на методике FLAIR диффузионное исследование, позволяющее выявить патологию спинного мозга и его корешков
• Т1-ВИ с КУ:
о Минимальное или умеренное контрастное усиление сигнала нервных стволов

4. УЗИ при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП):
• Монохромное УЗИ:
о Гипоэхогенные гипертрофированные нервные стволы

5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Т2-ВИ, фронтальные и аксиальные Т1-ВИ с КУ с подавлением сигнала жировой ткани, позволяющие максимально четко визуализировать изменения нервных стволов
о МРТ головного мозга с целью выявления субклинических очагов демиелинизации ЦНС

(Слева) Сагиттальный срез, Т1 -ВИ с КУ: выраженное утолщение и патологическое усиление сигнала корешков конского хвоста. Уменьшение числа аксональных волокон, связанное с их демиелинизацией, является наиболее важным фактором развивающейся функциональной недостаточности и резистентности к проводимой терапии.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: утолщение и патологическое усиление сигнала экстрадуральных участков пояснично-крестцовых спинномозговых нервов. Контрастное усиление корешков может быть связано с нарушением целостности гемато-радикулярного барьера. Гипертрофия корешков может приводить к развитию клиники фораминального стеноза.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Синдром Гийена-Барре (ОВДП):
• Контрастное усиление сигнала мягкой мозговой оболочки, корешков спинного мозга, аналогичное ХВДП
• Отличается от ХВДП длительностью начальной стадии и продолжительностью клинического течения:
о Острое начало с клиники восходящего паралича при относительном сохранении чувствительности

2. Наследственная демиелинизирующая нейропатия:
• Нейропатии Шарко-Мари-Тута, Дежерин-Сотта
• Дифференциальный диагноз проводится на основании результатов генетического исследования и характерной клинической картины

3. Нейрофиброматоз 1 типа:
• Диффузное утолщение и контрастное усиление сигнала корешков
• Дифференциальный диагноз проводится на основании результатов генетического исследования и характерной клинической картины

4. Латеральное менингоцеле:
• Образование, плотность/интенсивность сигнала которого соответствует СМЖ (не солидной структуры) ± увеличение размеров межпозвонкового отверстия, дуральная эктазия
• Обычно сопутствует НФ1 или заболеваниям соединительной ткани (синдром Марфана)

Читайте также:  Неврастения: симптомы, лечение, причины

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ шейного отдела позвоночника: выраженная гипертрофия и контрастное усиление сигнала всех шейных корешков спинного мозга. На шейном уровне диаметр спинномозговых нервов в 5 мм считается достаточным значением, позволяющим отличить пациентов с ХВДП от контрольной группы.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: симметричная гиперинтенсивность и утолщение корешков спинного мозга с обеих сторон. Демиелинизация и ремиелинизация являются характерными клиническими признаками ХВДП.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Патогенез ХВДП до конца не установлен, заболевание опосредовано как клеточным, так и гуморальным звеньями иммунной системы:
– Хемокины, высвобождаемые в ликвор из воспаленных тканей корешков спинного мозга, способствуют миграции в периферические нервы Т-лимфоцитов, моноцитов и макрофагов, из которых в свою очередь высвобождаются провоспалительные цитокины:
↑ системной концентрации фактора некроза опухолей и интерлейкинов → активация Т-клеток
↑ концентрации адгезивных молекул, матричных металлопротеиназ и хемокинов в ликворе и нервных стволах обеспечивает взаимодействие между активированными Т-клетками и адгезивными молекулами на мембранах эндотелиальных клеток
– Активированные CD4-лимфоциты, антимиелиновые антитела/комплемент обладают кросс-реактивностью по отношению к миелину и антигенам периферических нервов
о Идиопатические или вторичные причины (ХВДП на фоне конкурирующего заболевания):
– Заболевания соединительной ткани, синдром Шогрена, воспалительные заболевания кишечника, IgG или IgA моноклональные гаммапатии, гепатит С, ВИЧ и лимфома
– ± сахарный диабет
– В редких случаях ХВДП развивается на фоне меланомы, когда опухолевые клетки несут на себе такие же углеводные эпитопы, как и шванновские клетки
– Описаны случаи заболевания у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута → присоединение воспалительных механизмов на фоне наследственных нейропатий → усиление функциональных нарушений
– Точная взаимосвязь между вторичными заболеваниями и ХВДП до конца не изучена, однако нейропатия при этих заболевания нередко хорошо поддается лечению, используемому при идиопатической ХВДП
• Генетика:
о Гомозиготный вариант, характеризующийся низким числом повторов нуклеотидной последовательности Г-А в гене SH2D2A, кодирующем структуру Т-кпеточно-специфичного адаптерного белка:
– Результатом работы такого гена может стать нарушение контроля и элиминации аутореактивных Т-клеток
• Приобретенная иммуноопосредованная мультифокальная демиелинизирующая нейропатия с преимущественным поражением спинномозговых нервов, нервных сплетений и проксимальных отделов периферических нервных стволов
о Предполагаемые патогенетические механизмы развития заболевания во многом напоминают PC, в связи с чем некоторые авторы считают это заболевания периферическим аналогом PC

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Распространенное веретеновидное утолщение нервов ± формирование «луковиц»

3. Микроскопия:
• Характерные особенности ХВДП: утолщение нервов в виде «луковиц», демиелинизация:
о Инфильтрация макрофагами, Т-лимфоцитами → периваскулярные воспалительные инфильтраты, очаги демиелинизации и ремиелинизации нервов
о Формирование «луковиц» на фоне избыточной пролиферации шванновских клеток → сменяющие друг друга сегментарная демиелинизация/ремиелинизация

(Слева) На фронтальном Т2-ВИ видны признаки выраженного патологического веретеновидного утолщения и усиления Т2-сигнала экстрадуральных участков поясничных корешков спинного мозга. Высокая интенсивность Т2-сигнала также характерна для твердой мозговой оболочки и СМЖ, поэтому истинный диаметр корешков обычно меньше такового, видимого на МР-изображениях.
(Справа) На FLAIR МР-И пациента с типичной картиной выраженного веретеновидного утолщения нервов на фоне ХВДП определяются перивентрикулярные овоидные очаги усиления сигнала, связанные с демиелинизацией волокон белого вещества головного мозга.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП):
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Смешанная сенсомоторная нейропатия
о Типичная форма: симметричная слабость мышц проксимальных и дистальных сегментов конечностей, нарушение чувствительности:
– Более редкая атипичная форма (синдром Льюиса-Самнера):
Преимущественно изолированные или мультифокальные поражения, а также поражение дистальных сегментов конечностей
о Другие симптомы/признаки:
Иногда изолированная моторная нейропатия
Клинически значимый стеноз поясничного отдела позвоночника вследствие гипертрофии корешков спинного мозга
• Другие симптомы/признаки:
о Монофазное течение: прогрессирование заболевания с последующим полным восстановлением на фоне лечения и отсутствие рецидивов (7-50%)
о Возвратно-ремиттирующее течение: полные ремиссии между рецидивами заболевания (20-35%)
о Хроническое прогрессирующее течение: в отсутствие лечения прогрессирование симптоматики
• Особенности клинического течения:
о Диагноз ХВДП обычно ставится клинически на основании клиники прогрессирующих моторных/чувствительных нарушений и наличия ответа на терапию глюкокортикоидами:
– ± сопутствующий демиелинизирующий процесс в ЦНС (часто протекает субклинически)
о Электрофизиологические и лабораторные изменения:
– Изменения ЭМГ/ЭНМГ: ключевые электрофизиологические особенности → блокада проведения по нервам, замедление проводимости, позволяющие заподозрить наличие демиелинизирующего процесса:
Скорость проведения F-волн снижается параллельно увеличению диаметра некоторых корешков спинного мозга
– ↑ концентрации белка в ликворе, однако его содержание может быть нормальным по меньшей мере у 10% пациентов:
Общая концентрация белка в ликворе в значительной степени коррелируете диаметрами корешков спинного мозга
о Диагноз основывается в первую очередь на клинических данных, результатах электрофизиологического исследования и подтверждается биопсией нерва
о >50% пациентов с ХВДП имеют атипичную симптоматику: асимметрия, дистальные моторные нарушения, изолированные чувствительные нарушения:
– Гетерогенная клиническая симптоматика, атипичное течение заболевания и функциональная недостаточность → гиподиагностика

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые > дети
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Заболеваемость 1,6 случаев на 100000 населения в год, частота – 8,9/100000

3. Течение заболевания и прогноз:
• Клиническое течение: хроническое прогрессирующее, этапно-прогрессирующее и рецидивирующее:
о Длительные ремиссии/выздоровление скорее являются исключением, а не правилом
о Атипичная или вторичная ХВДП протекают аналогично классической ХВДП
• Средняя продолжительность заболевания: 7,5 лет

4. Лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП):
• Иммуномодулирующая или иммуносупрессивная терапия:
о Терапия преднизолоном, плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулина (IVIg)
о Иммуносупрессоры: метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А, микофенолата мофетил
о Согласно литературным данным, эффективно назначение иммуномодуляторов, например, β-интерферона

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• ХВДП обязательно включается в дифференциально-диагностический ряд при выявлении таких изменений, как утолщение корешков спинного мозга/периферических нервов
2. Советы по интерпретации изображений:
• МР-изменения не отличаются выраженной корреляцией с клинической активностью/тяжестью заболевания, лабораторными изменениями

ж) Список использованной литературы:
1. Said G et al: Chronic inflammatory demyelinative polyneuropathy. Handb Clin Neurol. 115:403-13, 2013
2. Tracy JA et al: Investigations and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and other inflammatory demyelinating polyneuropathies. Curr Opin Neurol. Epub ahead of print, 2010
3. Vallat JM et al: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnostic and therapeutic challenges for a treatable condition. Lancet Neurol. 9(4):402-12, 2010
4. Van den Bergh PY et al: European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society – first revision. Eur J Neurol. 17(3):356-63, 2010

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.8.2019

1. Клиническая картина хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП):
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Смешанная сенсомоторная нейропатия
о Типичная форма: симметричная слабость мышц проксимальных и дистальных сегментов конечностей, нарушение чувствительности:
– Более редкая атипичная форма (синдром Льюиса-Самнера):
Преимущественно изолированные или мультифокальные поражения, а также поражение дистальных сегментов конечностей
о Другие симптомы/признаки:
Иногда изолированная моторная нейропатия
Клинически значимый стеноз поясничного отдела позвоночника вследствие гипертрофии корешков спинного мозга
• Другие симптомы/признаки:
о Монофазное течение: прогрессирование заболевания с последующим полным восстановлением на фоне лечения и отсутствие рецидивов (7-50%)
о Возвратно-ремиттирующее течение: полные ремиссии между рецидивами заболевания (20-35%)
о Хроническое прогрессирующее течение: в отсутствие лечения прогрессирование симптоматики
• Особенности клинического течения:
о Диагноз ХВДП обычно ставится клинически на основании клиники прогрессирующих моторных/чувствительных нарушений и наличия ответа на терапию глюкокортикоидами:
– ± сопутствующий демиелинизирующий процесс в ЦНС (часто протекает субклинически)
о Электрофизиологические и лабораторные изменения:
– Изменения ЭМГ/ЭНМГ: ключевые электрофизиологические особенности → блокада проведения по нервам, замедление проводимости, позволяющие заподозрить наличие демиелинизирующего процесса:
Скорость проведения F-волн снижается параллельно увеличению диаметра некоторых корешков спинного мозга
– ↑ концентрации белка в ликворе, однако его содержание может быть нормальным по меньшей мере у 10% пациентов:
Общая концентрация белка в ликворе в значительной степени коррелируете диаметрами корешков спинного мозга
о Диагноз основывается в первую очередь на клинических данных, результатах электрофизиологического исследования и подтверждается биопсией нерва
о >50% пациентов с ХВДП имеют атипичную симптоматику: асимметрия, дистальные моторные нарушения, изолированные чувствительные нарушения:
– Гетерогенная клиническая симптоматика, атипичное течение заболевания и функциональная недостаточность → гиподиагностика

Читайте также:  Альвеококкоз: симптомы, диагностика, лечение, фото

Существует ли эффективное лечение?

Эффективность лечения демиелинизированных заболеваний зависит от разновидности патологии, локализации и обширности поражения, запущенности болезни. При своевременном обращении к врачу удается достичь положительных результатов. В ряде случае лечение направлено на замедление процесса и продление жизни.

Медикаментозная терапия основывается на таких методиках:

Демиелинизирующее заболевание

  • Головная боль
  • Головокружение
  • Дрожание пальцев рук
  • Зрительные галлюцинации
  • Изменение поведения
  • Колебания артериального давления
  • Нарушение памяти
  • Нарушение речи
  • Нарушение синхронности движений
  • Недержание мочи
  • Неподвижность глазных яблок
  • Паралич
  • Перепады настроения
  • Слуховые галлюцинации
  • Снижение зрения
  • Снижение чувствительности кожи
  • Судороги
  • Трудности при глотании
  • Ухудшение ориентации в пространстве
  • Ухудшение умственных способностей

Демиелинизирующее заболевание – собирательное понятие, которое подразумевает под собой развитие патологических процессов, обусловленных разрушением оболочек миелиновых волокон. Спровоцировать заболевание такого патогенеза может как травма, так и осложнение после инфекционной патологии. Не исключается негативное воздействие аллергических реакций.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Клиническая картина включает в себя симптомы нарушения функционирования различных систем организма: может присутствовать симптоматика гастроэнтерологического характера, ухудшение памяти, когнитивных способностей, тремор рук. На начальном этапе развития болезни клиника, как правило, отсутствует.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы могут возникнуть в любом возрасте: у детей и у взрослых они диагностируются в равной степени. Диагностика осуществляется путем проведения физикального осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследования. Лечение консервативное – медикаментозная терапия сочетается с физиотерапевтическими процедурами и коррекцией образа жизни.

Однозначного прогноза здесь нет, так как все будет зависеть от первопричинного фактора, своевременности начала проведения терапевтических мероприятий, возраста больного и общих показателей здоровья. В любом случае, чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов на выздоровление.

  • отравление психотропными веществами, алкоголем;
  • тяжелые инфекционные заболевания, которые поражают головной мозг;
  • рассеянный склероз.

ОДЭМ = острый диссеминизированный энцефаломиелит

Демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, происходящее после острых вирусных инфекций (корь, краснуха и т.д.) или некоторых видов вакцинации (например, от бешенства, оспы и др.). Это, скорее, иммунологическое осложнение инфекции, чем прямое поражение ЦНС вирусом.

Клиническая картина не отличается от других энцефаломиелитов. Ликворологические данные либо нормальные, либо показывают диссоциацию цитологического белка.


Клиническая картина не отличается от других энцефаломиелитов. Ликворологические данные либо нормальные, либо показывают диссоциацию цитологического белка.

Как будет построено обследование при обнаружении очагов демиелинизации в головном или спинного мозге

  • Детальный неврологический осмотр. Для рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний характерны вполне определенные симптомы. Эти нарушения рефлексов, чувствительности, координации, гнозиса, праксиса и т.д. по определенной схеме. Неврологический осмотр помогает сузить круг поисков, сократить время обследования и снизить расходы на диагностику.
  • Лабораторное обследование. Это анализы на нейроинфекции, аутоиммунные заболевания, иммунологические исследования. Обычно это несколько исследований из приведенных на этой странице.
  • Исследование вызванных потенциалов входит в стандарт обследования при демиелинизирующих заболеваниях, в т.ч. при подтверждении диагноза рассеянного склероза.
  • Электронейромиография (ЭНМГ) – это набор методов исследования проведения нервного возбуждения по проводящим путям нервной системы (головной мозг – спинной мозг – периферические нервы – мышцы). Часто именно ЭНМГ вносит окончательную ясность в диагноз при обнаружении очагов демиелинизации в головном мозге или спинном мозге.
Клинический осмотр неврологом при подозрении на рассеянный склероз.
Проверка рефлексов, чувствительности, координации и т.д.

Если очаги демиелинизации активны (накапливают контраст), если нарастает неврологическая симптоматика – мы предложим лечение немедленно. В этой ситуации нужно срочно остановить разрушение головного и/или спинного мозга. В процессе лечения будем уточнять диагноз, и как только диагноз будет ясен – предложим Вам плановое лечение, исходя из результатов диагностики. Если на текущий момент активной демиелинизации нет – есть время спокойно разобраться в происходящем. Полученные данные исследований помогают понять причину демиелинизации и ложатся в основу схемы лечения.

Имеет ли практический смысл определять содержание основного белка миелина и антитела к миелину? Обычно не имеет. Почему:

  • При инфекционном, ревматическом и даже травматическом поражении нервной системы может разрушаться миелин, потребуется его утилизация, и антитела к его белкам могут повыситься естественным образом. Дифференцировать диагноз в этих случаях достоверно невозможно.
  • Иммунная агрессия может быть направлена не против основного белка миелина, а против других его белков (возможно сразу нескольких), молекулярное строение которых довольно различно. В этом случае высокого уровня антител к основному белку миелина не будет, несмотря на текущую демиелинизацию.

Хронические аутоиммунные болезни могут протекать длительно, скрыто, и напоминать МРТ-картину рассеянного склероза. В первую очередь следует иметь в виду васкулит и системную красную волчанку.

Методы лечения традиционной медицины

Традиционная медицина использует препараты, улучшающие проводниковые функции и блокирующие развитие дегенеративных изменений в работе мозга. Тяжелее всего лечить застарелый демиелинизирующий процесс.

При этом диагнозе назначение бета-интерферонов помогает снизить риск дальнейшего развития патологических изменений и снижает вероятность осложнений приблизительно на 30%. Дополнительно назначаются следующие препараты:

  • Миорелаксанты – неактивные очаги демиелинизации не влияют на работу мышечных тканей. Но может остаться рефлекторное напряжение. Миорелаксанты расслабляют мышечный корсет и способствуют восстановлению двигательных функций организма.
  • Противовоспалительные препараты – назначаются для своевременного прекращения поражения нервных волокон по причине инфекционного воспалительного процесса. Одновременно назначается комплекс антибиотиков.
  • Ноотропные препараты – помогают при хроническом демиелинизирующем заболевании. Положительно сказываются на работе головного мозга и восстановлении нервной проводниковой активности. Вместе с ноотропными препаратами рекомендуется применение аминокислотных комплексов и нейропротекторов.

На запущенной стадии заболевания полностью восстановить активность головного мозга и вернуть утраченные функции организма достаточно проблематично. Наиболее благоприятным временем для лечения является начальный этап патологических изменений.


Народные методы лечения направлены на снятие неприятных симптомов и оказывают благотворное профилактическое воздействие.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Болезнь относится к вирусной инфекции нервной системы, которая развивается при иммунодефицитном состоянии пациента. Патология быстро прогрессирует и в течение года может привести больного к смерти. Часто причиной возникновения мультифокальной лейкоэнцефалопатии является реактивированный вирус, который в организм попадает еще в детстве и находится в почках или тканях в латентном состоянии. Развивается заболевание в случае, когда человек попадает в зону риска: СПИД, трансплантация органов, лимфома, лейкемия, синдром Вискотта-Олдрича и прочие болезни.

  • 4 способа сэкономить на эксплуатации автомобиля
  • Ряженка при похудении
  • С августа российские водители начнут использовать новые автомобильные номера


Хронический рассеянный склероз – это демиелинизирующее заболевание головного мозга, при котором организм рассматривает свои ткани, как чужеродные. Иммунитет с помощью антител начинает бороться с ними. Происходит демиелинизирующий процесс, во время которого нервные волокна оголяются, и у пациента проявляются начальные симптомы: возникновение задержки мочеиспускания, нарушение походки или зрения.

Классификация

Многочисленное, в том числе многоочаговое поражение миелина в разных отделах, а так же разнообразие клинических признаков, потребовало нового подхода. Современная классификация по МКБ-10 располагает эту группу в разделе нервных заболеваний, но особо выделяет рассеянный склероз «G35», как наиболее частое заболевание, этот код так же используется чаще других. Остальные болезни МКБ располагает в отдельной подгруппе, но даже в специализированных неврологических стационарах эти диагнозы используют очень редко. И вообще, специалисты знают, что МКБ-10 достаточно несовершенна.

Отдельная классификация главного «представителя» – рассеянного склероза – также очень обширна. Настолько, что есть классификация классификаций, посвященная только этому заболеванию. Судите сами: можно найти сходные группы признаков по морфологии и локализации изменения в веществе мозга, степени разрушения миелиновой оболочки (стадии тяжести). Можно классифицировать по течению (ремитирующее, интермиттирующее, прогредиентное, другие виды). Наконец, существует очень большая шкала инвалидизации EDSS при рассеянном склерозе, которая оценивает почти все (равновесие, самообслуживание, параличи, походку, тазовые расстройства), и для работы с этой шкалой врачу нужно сдавать специальный экзамен.


Наконец, есть болезни, при которых разрушение волокон белого вещества протекает без всяких видимых причин, например, при концентрическом склерозе Бало.

Провоцирующие заболевания и факторы-провокаторы

Всего существует три фактора, которые действительно могут подтолкнуть здоровый организм к демиелинизации головного мозга и ЦНС в целом:

  1. Одним из самых главных факторов, которые выделяют ученые и практикующие неврологи, можно назвать основополагающий фактор наследственности. Если в семье, кто-то болел данным заболеванием, то процент возникновения такого же нарушения у родственника заметно увеличивается.
  2. Болезнь может возникнуть и на фоне внешних факторов. Это может быть инфекция, которая попала в организм извне, также это может быть заражение инфекцией, которая попала в кровь при вакцинации.
  3. Разрушение оболочки может происходить и на фоне других заболеваний ЦНС, например, рассеянного склероза, менингита, инфекций ЦНС.
Читайте также:  Ревматизм сердца - лечение, симптомы, прогноз

Очаги демиелинизации в спинном мозге

Очаги демиелинизации также могут появиться в случае:

  • нарушения обмена веществ, — если человек не правильно питается, у него нарушается обмен веществ, а следствием этого будет нарушение в работе мозга и разрушение оболочек нервных волокон;
  • отравления алкоголем, наркотиками, психотропными веществами.

Окружающая среда в жизни человека занимает не последнее место. Также нужно сказать и о том, что человеческий организм сам может спровоцировать развитие нарушения, в результате негативного воздействия на него окружающей среды.

Что еще может повлиять на развитие заболевания:

  • такие заболевания, как корь, краснуха, и другие инфекции могут привести к развитию рассеянного склероза;
  • длительные бактериальные инфекции;
  • интоксикация и поражение солями и парами тяжелых металлов;
  • постоянный и хронический стресс.


Очаги демиелинизации также могут появиться в случае:

Причины демиелинизирующих процессов

Демиелинизирующие процессы считаются аутоиммунным поражением мозга. Среди причин того, почему собственная ткань воспринимается иммунной системой как чужеродная, могут быть:

  • Ревматические болезни.
  • Врождённые нарушения в структуре миелина.
  • Врожденная или приобретённая патология иммунной системы.
  • Инфекционные поражения нервной системы.
  • Болезни обмена веществ.
  • Опухолевые и паранеопластические процессы.
  • Интоксикации.

При всех этих заболеваниях происходит разрушение миелиновой оболочки нервной ткани и замещение её соединительнотканными образованиями.


Демиелинизирующие процессы считаются аутоиммунным поражением мозга. Среди причин того, почему собственная ткань воспринимается иммунной системой как чужеродная, могут быть:

Классификация

Классификация зрительных агнозий, как и любого другого типа осуществляется по нескольким признакам.

Все формы данного заболевания по характеру развития делятся на два типа:

  • зрительные;
  • другого характера.

Виды зрительных агнозий:

  • агнозия зрительная – ее еще называют «душевная слепота» – человек не может воспринимать зрительную информацию;
  • оптико-пространственная агнозия – больному сложно переводить взгляд из стороны в сторону;
  • цветовая агнозия – пациент не различает цвета и оттенки (не следует путать это с дальтонизмом);
  • лицевая агнозия – больной не может распознавать лица людей, даже родных и близких;
  • симультанная агнозия – поле зрения сужается, в результате чего больной может видеть только один предмет.

Некоторые формы зрительных агнозий могут разделяться на такие подвиды, как:

  • односторонняя пространственная агнозия;
  • двусторонняя пространственная агнозия.

Кроме этого, выделяют следующие формы патологического процесса:

  • агнозия социальная;
  • символическая агнозия;
  • псевдоагнозия;
  • агнозия слуховая;
  • тактильная агнозия – человек не воспринимает на ощупь предметы, отдельные части тела и так далее;
  • пальцевая агнозия – не может показать несколько пальцев;
  • соматопарагнозия – развитие патологии характеризуется тем, что больной воспринимает отдельные части своего тела как чужеродные;
  • аутотопагнозия – человек не воспринимает отдельные части тела;
  • анозоагнозия – характеризуется отрицанием какого-либо заболевания или врожденного дефекта;
  • обонятельная агнозия;
  • речевая акустическая агнозия;
  • буквенная агнозия – человек не может научится читать и писать;
  • топографическая – больному с таким диагнозом сложно найти дорогу домой, он не может ориентироваться даже в родном городе, в хорошо известном ему районе, но память при этом не ухудшается.

В психологии такие расстройства относят к малоизученным, поэтому специфических методов профилактики не существует.


В психологии такие расстройства относят к малоизученным, поэтому специфических методов профилактики не существует.

Виды агнозии

Выделяют следующие виды агнозии:

Зрительная агнозия – возникает при поражении затылочных отделов коры. В этом случае человек не теряет остроты зрения, но при этом не может узнавать предметы, различать признаки объектов.

Зрительная агнозия в свою очередь делится:

  • предметную – происходит нарушение узнавания предметов при сохранении функции зрения. Больные описывают отдельные признаки предметов, но не могут определить, какой именно перед ними предмет;
  • симультанную – происходит функциональное сужение зрительного поля до одного объекта. Пациенты одновременно воспринимают лишь одну смысловую единицу;
  • агнозию на лица (прозопагнозию) – нарушается процесс узнавания знакомых лиц. Пациенты различают лицо, как целый объект, и его части, но не могут сказать, кто перед ними;
  • агнозию на цвета, то есть неспособность определять принадлежность цвета к определенному объекту или подбирать одинаковые цвета;
  • агнозию, вызванную оптико-моторными нарушениями, то есть невозможность направить взгляд в необходимую сторону при сохранении функции движения глаз. Пациент затрудняется с фиксацией взгляда на заданном объекте, ему трудно читать;
  • слабость оптических представлений – невозможность представить объект, а также описать его свойства.

Слуховая агнозия – развивается при поражении височных отделов коры. Если поражается левая сторона, то возникает нарушение различения речевых звуков, что ведет к расстройству речи. Если поражается правая сторона, то больной не узнает знакомые ему шумы и звуки, либо развивается амузия, когда пропадает музыкальный слух. В связи с этим различают:

  • слуховую агнозию простую – отсутствие способности идентифицировать простые звуки и шумы – шелест бумаги, стук, бульканье, звон монет;
  • слухоречевую агнозию – отсутствие способности узнавать речь, которая воспринимается пациентом как набор звуков, незнакомых ему;
  • тональную агнозию – неспособность различать выразительные аспекты голоса. Пациенты не улавливают тон, тембр, эмоциональную окраску голоса. Но при этом понимают речь.

Тактильная агнозия развивается при поражении находящейся в задней части коры центральной извилины. Тактильная агнозия проявляется отсутствием узнавания предметов наощупь (с закрытыми глазами) или отсутствием узнавания текстуры предмета. В связи с этим различают предметную тактильную агнозию и тактильную агнозию текстуры.

Пространственная агнозия– неспособность к определению различных пространственных параметров. Выделяется:

  • нарушение топографической ориентировки – неспособность ориентироваться в знакомом месте. Пациент не может найти свой дом, теряется в своей квартире, но память при этом у него сохранена;
  • агнозия глубины – неспособность правильно локализовать объекты в пространстве, определять параметры ближе – дальше;
  • односторонняя пространственная агнозия – нарушение, при котором происходит выпадение одной половины пространства, чаще левой;
  • нарушение стереоскопического зрения;

Соматоагнозия – нарушение узнавания частей своего тела, невозможность оценить их расположение относительно друг друга. Сюда относят: анозогнозию (неосознавание собственной болезни) и аутотопагнозию (неузнавание отдельных частей тела и нарушение их восприятия в пространстве).

Нарушение восприятия движения и времени – пациент имеет неправильное восприятие движения объектов и течения времени.

Также выделяют обонятельную, вкусовую, пальцевую агнозию.

Соматоагнозия – нарушение узнавания частей своего тела, невозможность оценить их расположение относительно друг друга. Сюда относят: анозогнозию (неосознавание собственной болезни) и аутотопагнозию (неузнавание отдельных частей тела и нарушение их восприятия в пространстве).

Стандартные методы терапии

Агнозия может значительно ограничить повседневное функционирование пациентов. Расстройство также может существенно повлиять на жизнь семьи и опекунов. Прямого лечения не существует. По возможности лечат первопричину. Например, проводят лечение и профилактику инсульта, назначают антибиотики и/или хирургическое вмешательство при абсцессе мозга, а также хирургическое вмешательство и/или облучение при опухолях головного мозга.

Агнозия лечится поддерживающе. Реабилитация, логопедия и трудотерапия играют важную роль в лечении агнозии и в основном сосредоточены на обучении пациентов использованию неизменных сенсорных модальностей для компенсации. Восстановительное обучение имеет ограниченную полезность. Вмешательства, как правило, направлены на то, чтобы помочь пациентам, их семье и лицам, осуществляющим уход, справиться с этим заболеванием и адаптироваться к нему, а также помочь пациентам функционировать независимо в их контексте. Не менее важны консультации с членами семьи и помощь им в изменении поведения.

Подходы к реабилитации должны быть индивидуализированы и быть сосредоточены на конкретном нарушении путем разработки компенсационных стратегий.

Альтернативные подсказки и стратегии.

Некоторые общие стратегии, которые можно использовать, являются альтернативными подсказками, например, научив людей с прозопагнозией научиться распознавать любые шрамы на лице или прически. Для пациентов со зрительной агнозией — обучение распознаванию всего на ощупь; пациентов с прозопагнозией обучение распознаванию голоса людей; пациентов со слуховой агнозией обучать читать и писать по губам.

Альтернативные подсказки и стратегии.

Ссылка на основную публикацию