Дефект межпредсердной перегородки – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница – из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница – за счёт правого предсердия.

Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.

С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90. +120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.

Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.

Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) – всегда с определённой ошибкой.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

Возможные осложнения

Главное последствие течения патологического процесса — дыхательная недостаточность различной степени тяжести. Развивается в результате повышения давления в одноименной артерии на постоянной основе, недостаточной гемодинамики и активизации компенсаторных механизмов.

Постепенно те же явления приводят к развитию другого порока. Легочного сердца .

Это необратимый процесс разрастания органа, который приводит, с течением времени, к выраженной сердечной недостаточности.

Отек легких появляется в качестве неотложного состояния. Требует срочной госпитализации и лечения в стационаре.

Сердечная астма возникает по тем же причинам. Течет хронически.

Наконец, вероятны частые пневмонии в результате застойных процессов. Они плохо подаются лечению и могут закончиться смертью пациента от асфиксии.

Особенно это справедливо для маленьких больных, до года-двух. Терапия строго в стационаре.

Осложнения могут привести к летальному исходу в течение короткого времени, или, как минимум, тяжелой инвалидности, значительному падению качества жизни. Потому рекомендуется не медлить с диагностикой и лечением у кардиолога или профильного хирурга.


Наконец, вероятны частые пневмонии в результате застойных процессов. Они плохо подаются лечению и могут закончиться смертью пациента от асфиксии.

Инвазивные методы

Дополнить медицинскую информацию о пациентах с сопутствующими патологиями в виде легочной гипертензии и ишемической болезни можно при помощи катетеризации сердца и коронарной ангиографии. Первая процедура подразумевает проведение катетера через отверстие в перегородке между полостями предсердий. Если трубка прошла, можно заподозрить наличие патологии. Но в случае открытого овального окна ситуация будет идентична.

Чтобы уточнить информацию, определяют показатели кровяного сброса и степень насыщения кислородом. Если последняя величина в правом предсердии больше, чем верхней полой вене на 10%, можно говорить о ДМПП.


Так как дефект межпредсердной перегородки заключается в анатомическом изменении стенки сердца, то цель хирургического лечения состоит в устранении изменений путем ушивания. Оптимальным периодом, когда лучше всего провести операцию, является возрастной промежуток от 5 до 10 лет. В это время дети еще не имеют тяжелых осложнений в виде гипертензии легких, которая является противопоказанием ко вмешательству.

Консервативная помощь (лекарственные средства)

Если в течение первых лет жизни окно в перегородке самостоятельно не закрылось, тогда для устранения дефекта проводится операция. С помощью лекарственных препаратов проблему решить нельзя. Никакие лекарства не могут повлиять на зарастание отверстия.

В некоторых случаях врачи все же используют консервативное лечение ДМПП у малышей. Специальные препараты улучшают работу сердечно-сосудистой системы и обеспечивают нормальное кровоснабжение всех жизненно важных органов. Для лечения детей с ДМПП применяются следующие медикаменты:

  1. сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин и пр.);
  2. диуретики (Спиронолактон, Индапамид и пр.);
  3. ингибиторы АПФ;
  4. витаминно-минеральные комплексы, обогащенные витаминами группы А, С, Е, селеном и цинком;
  5. антикоагулянты (Варфарин, Фенилин, Гепарин);
  6. кардиопротекторы (Милдронат, Рибоксин, Панангин и многие другие).


Если в течение первых лет жизни окно в перегородке самостоятельно не закрылось, тогда для устранения дефекта проводится операция. С помощью лекарственных препаратов проблему решить нельзя. Никакие лекарства не могут повлиять на зарастание отверстия.

Возможные осложнения

ДМПП может осложниться такими патологиями:

  • Выраженной легочной гипертензией.
  • Инфекционным эндокардитом.
  • Инсультом.
  • Аритмиями.
  • Ревматизмом.
  • Бактериальными пневмониями.
  • Острой сердечной недостаточностью.

Если не лечить такой порок, до 40-50 лет доживает не больше половины детей, родившихся с ДМПП. При наличии крупной аневризмы перегородки существует высокий риск ее разрыва, что может закончиться для ребенка летально.


При осмотре у деток с таким дефектом будет недостаточная масса тела, выпячивание на груди («сердечный горб»), цианоз при крупных размерах отверстия. Послушав сердце малютки, врач определит наличие шума и расщепления тонов, а также ослабление дыхания. Для уточнения диагноза малыша направят на:

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

, MD,

  • Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
  • Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children
  • 3D модель (0)
  • Аудио (1)
  • Видео (0)
  • Изображения (2)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Дефекты межпредсердной перегородки составляют примерно 6–10% случаев врожденных пороков сердца. Большинство случаев отдельные и спорадические, но некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации хромосомы 5, синдрома Холта – Орэма).

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Дефект межпредсердной перегородки – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

1%.
ДМПП с ЛВПВ (левой верхней полой веной), впадающей в левое предсердие

1 %.
Общее предсердие (единое предсердие)

1%.

  • Дефекты, захватывающие область атриовентрикулярного канала, 26%.
  • а) первичный дефект (ДМПП-I)

    6%;
    б) открытый общий атриовентрикулярный канал

    26%.
    Дефект межпредсердиой перегородки не обязательно будет
    единичным. Довольно часто можно обнаружить два отдельных дефекта в перегородке. Обычно это сочетание ДМПП-П с ДМПП-I (см. с. 124) или с дефектом венозного синуса. Иногда наблюдается три дефекта, например ДМПП-П, ДМПП-I и дефект венозного синуса [695].

    1. ДЕФЕКТ ОВАЛЬНОЙ ЯМКИ. ВТОРИЧНЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДИОЙ ПЕРЕГОРОДКИ, ДМПП —II

    При ДМПП-П дефект располагается в овальной ямке. В основном дефект полностью окружен ободком септальной ткани.
    Частота и распределение по полу
    Клинические данные: 5—15% больных с врожденными пороками сердца [567, 594, 760] (данные о частоте клинических случаев колеблются, потому что ДМПП-П часто может не давать симптомов в течение года).
    Патологоанатомические данные: 5—10% (случаи врожденных пороков сердца) [567];
    3,7% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
    Такие низкие цифры могут объясняться строгими диагностическими критериями: открытое овальное окно не принималось во внимание; период физического закрытия продолжается до конца первого года жизни, поэтому до истечения этого срока его нельзя относить к истинному дефекту.
    ДМПП-П наблюдается чаще у женщин и соотношение по полу составляет от 1,5 до 3,5: 1 [550].
    Эмбриология
    В норме вторичное отверстие первичной перегородки лежит выше и впереди овальной ямки (овального отверстия) вторичной перегородки, так что одна перегородка закрывает отверстие в другой. Если же разрыв в первичной перегородке, образующей вторичное отверстие, имеет аномальную локализацию или слишком обширен, вторичное отверстие может появиться на дне овальной ямки как структурный дефект межпредсердной перегородки [335].
    ДМПП-П называется вторичным дефектом потому, что именно конфигурация самого вторичного отверстия определяет этот дефект; вторичное отверстие лежит в первичной перегородке и поэтому дефект захватывает первичную перегородку.
    Патологическая анатомия (рис. 32)
    ДМПП-П состоит из одного или более отверстий в области овальной ямки. Так как в норме размеры овальной ямки значительно изменяются, то возможны заметные различия в размерах дефекта. Отверстие может быть маленьким, занимая только малую часть дна, оно может быть фенестрированным, благодаря сохранившимся остаткам первичной перегородки, или же может занимать всю овальную ямку.
    ДМПП-П характеризуется тем, что стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект.
    Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
    ДМПП-П возникает как изолированная аномалия, или в сочетании с рядом других врожденных пороков сердца.

    Рис. 32. Дефекты межпредсердной перегородки. Топографическая локализация дефектов правого предсердия.
    1 — дефект овальной ямки — ДМПП—II; 2— дефект венозного синуса; 3 — дефект у
    нижней полой вены.
    ДМПП-Н может составлять необходимую часть сложной аномалии: часто он сопровождается транспозицией магистральных сосудов, гипоплазией левых отделов сердца, гипоплазией правых отделов сердца, дефектом межжелудочковой перегородки и аномальным дренажом легочных вен.
    Приблизительно в 15% случаев ему сопутствуют внесердеч- ные аномалии. Однако за исключением синдрома Гольта — Ора- ма [331], число этих сопутствующих аномалий не является сколько-нибудь значительным.
    Синдром Гольта — Орама сердце — конечность

    1. Большой палец не отличается от других пальцев руки и лежит в одной с ним плоскости. Часто большой палец руки имеет три фаланги с локтевым отклонением конечной фаланги.
    2. Большой палец руки может быть гипопластичным, совершенно отсутствовать, быть длинным или выглядеть неуклюжим.
    3. Возможны гипоплазия ключиц и узкие плечи.
    4. Хотя прн синдроме Гольта — Орама ДМПП-Н является обычным сердечным дефектом, могут иметь место и другие формы врожденных пороков сердца, например дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, стеноз легочной артерии и др.
    Читайте также:  Отравление творогом – симптомы, первая помощь, лечение, последствия

    Синдром Гольта — Орама является аутосоматической доминантой с различной степенью выраженности и с тенденцией к более тяжелой форме у женщин.
    Гемодинамика [337]
    В течение внутриутробной жизни направление межпредсерд- ного кровотока идет справа налево через истинный дефект межпредсердной перегородки, или через открытое овальное отверстие.
    В постнатальной жизни межпредсердный кровоток идет в направлении меньшего сопротивления. Правый желудочек тоньше и более растяжим, чем левый, поэтому кровь из левого предсердия предпочтительно течет через дефект и устанавливается сброс крови слева направо. Это ведет к объемной перегрузке правого желудочка и легочного сосудистого ложа, и как следствие увеличения объема крови поднимается давление в правом желудочке и в легочной артерии, возникает гипертрофия правого желудочка. Вследствие близости ДМПП-П к устью правой легочной вены устанавливается преимущественный сброс крови из правого легкого по сравнению с левым легким [698]. Когда правый желудочек становится менее растяжимым, сброс крови слева направо уменьшается и может замениться током крови через дефект справа налево.
    Продолжительность жизни и причины смерти [107, 145, 531]
    Больные погибают в среднем в возрасте 40 лет. Известно несколько случаев, когда больные доживали до 80 лет, но большинство таких больных становятся тяжелыми инвалидами в возрасте старше 50 лет [136, 254]. Причиной смерти может быть главным образом легочная гипертензия, а также интер- куррентная легочная инфекция или сердечная недостаточность.
    Семейный анамнез имеет важное значение, поскольку ДМПП-И может быть не только в одной семье, но и повторяться в ряде поколений. Вообще возраст от 5 до 10 лет является оптимальным для хирургического закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
    Синдром Лютембаше [550, 617] состоит из дефекта межпредсердной перегородки и стеноза митрального клапана.
    I
    Первое описание принадлежит L. N. Corvisart (1813), R. Lu- tembacher (1916).
    Чаще всего дефект межпредсердной перегородки проявляется как ДМПП-П; митральный стеноз обычно бывает вторичным, приобретенным вследствие ревматического вальвулита. При этом синдроме врожденный митральный стеноз наблюдается чрезвычайно редко.
    Частота случаев этого редкого синдрома колеблется в зависимости от относительной частоты ревматических заболеваний сердца в различных странах. На синдром Лютембаше приходится приблизительно 4% случаев дефекта межпредсердной перегородки и всего лишь 0,6% случаев стеноза митрального клапана [681]. (Патологоанатомический материал автора включает 7 случаев — 0,7% синдрома Лютембаше на 1000 случаев врожденного порока сердца.)
    По-видимому, этот синдром чаще наблюдается у женщин и это понятно, поскольку дефект межпредсердной перегородки и ревматический митральный стеноз чаще поражают женщин.
    Основное нарушение гемодинамики — сброс крови слева направо через дефект межпредсердной перегородки усиленный стенозированным отверстием митрального клапана.
    Большой дефект межпредсердной перегородки несколько смягчает стеноз митрального клапана, что в свою очередь отягощает гемодинамическую картину межпредсердного сообщения.
    Если дефект межпредсердной перегородки маленький, а стеноз митрального клапана значительный, то клиническая картина напоминает картину обычного стеноза митрального клапана.

    1. ДЕФЕКТ ВЕНОЗНОГО СИНУСА. ДЕФЕКТ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ

    Дефект венозного синуса локализуется в проксимальной части межпредсердной перегородки, прилегающей к устью верхней полой вены.
    Первое описание принадлежит W. W. Wagstaffe (1867). Частота и распределение по полу
    Клинические ^данные: 10% всех клинически выявленных случаев дефекта межпредсердной перегородки [174];
    5% (от 170 случаев хирургического лечения дефектов меж- предсердной перегородки) [54].
    Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
    Заболевание одинаково поражает мужчин и женщин.
    Эмбриология
    Hudson (1955) предположил, что развивающаяся межпред- сердная перегородка не смогла изолировать ту часть венозного синуса, из которой в будущем образуется преддверие левого предсердия, и поэтому дефект возникает именно ниже верхней полой вены. Когда легочные вены внедряются в предсердие, левые вены нормально подвергаются абсорбции, но высокий дефект межпредсердиой перегородки ведет к неравномерной абсорбции правых вен около нижнего конца верхней полой вены.
    Goerttler (1958) и Barthel (1960) предполагают, что происходит задержка развития срединной части правых легочных вен позади дефекта в септальном синусе (sinus septum).
    Патологическая анатомия (см. рис. 32)
    Дефект (обычно 2—3 см в поперечнике) лежит непосредственно ниже устья верхней полой вены и в стороне от овальной ямки. Передненижняя граница отчетлива, но верхней границы нет и часто не имеется настоящей задней границы.
    Дефекту часто сопутствует частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен. Правые легочные вены почти всегда аномальны; верхнедолевая вена непосредственно связана с верхней полой веной, как раз под непарной веной; среднедолевая вена открывается в предсердии напротив дефекта (место вхождения вены обычно расширено и образует как бы преддверие, открывающееся в оба предсердия; нижнедолевая вена нормально открывается в левое предсердие. Левые легочные вены нормальны.
    Гемодинамика
    Отмечается сброс крови слева направо с объемной перегрузкой правого желудочка и легочного сосудистого ложа. Это может послужить причиной легочной гипертензии.
    Довольно часто вследствие поступления небольшого количества крови из полой вены в левое предсердие может возникнуть также небольшой сброс крови справа налево.
    Продолжительность жизни и причины смерти
    Прогноз при дефекте венозного синуса в основном не отличается значительно от прогноза три ДМПП-П, хотя проявления поражения сердца начинаются раньше. Так как вероятная продолжительность жизни снижена, обычно показано хирургическое вмешательство.

    1. ДЕФЕКТ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ [637]
    Читайте также:  Ревматизм сердца - лечение, симптомы, прогноз

    По мнению Hudson (1965), этот тип дефекта встречается довольно часто. Достоверных данных о частоте случаев не имеется.
    Дефект лежит у основания перегородки предсердия, так что нижний край перегородки нависает над отверстием нижней полой вены, которая сообщается больше с левым предсердием, чем с правым (см. рис. 32).
    Дефект обычно большой (2—3 см в поперечнике), его задненижняя кромка плохо определяется или отсутствует, т. е. между дефектом и задней стенкой предсердия отсутствует ткань.
    При отсутствии заднего края одна или несколько правых легочных вен могут дренироваться больше в правое предсердие, чем в левое; так называемый ложный аномальный дренаж легочных вен.
    Так как у дефекта нет хорошо определяемого задненижнего края, свободный конец евстахиевой заслонки может быть ошибочно принят за нее и при операции может быть затянут швом
    и, таким образом, вся кровь из нижней полой вены будет отведена в левое предсердие с фатальным исходом [335].
    IV. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ С ЛЕВОЙ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНОЙ,
    ВПАДАЮЩЕЙ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ [572]
    Этот очень редкий вид дефекта межпредсердной перегородки локализуется в ее задненижнем углу, в том месте, где в норме располагается коронарный синус.
    Такие дефекты являются частью комплекса дефектов развития, состоящего из дефекта межпредсердной перегородки, отсутствия коронарного синуса, связи левой верхней полой вены с левым предсердием.
    ОБЩЕЕ ПРЕДСЕРДИЕ [550, 579]
    Общее предсердие характеризуется полным отсутствием межпредсердной перегородки или наличием только рудиментарных элементов слабо развитой межпредсердной перегородки.
    Синонимы: трехпредсердное двухжелудочковое сердце, единое предсердие.
    Частота и распределение по полу
    Клинические данные: 0,31% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254]; 0,27% (от общего числа 3452 больных, подвергшихся операциям на сердце) [579].
    Патологоанатомические данные: 0,1% только чистой формы; 0,3% с сопутствующими виутрисердечными аномалиями.
    Значительно чаще встречается у женщин.
    Эмбриология
    Отсутствие развития первичной и вторичной перегородок. Однако отсутствие межпредсердной перегородки означает недостаточность первичной перегородки, поэтому иногда одновременно сосуществуют элементы дефекта развития эндокардиальных подушек, особенно расщепление створки митрального клапана.
    Патологическая анатомия
    Отмечается наличие двух предсердных ушек, но одной общей предсердной камеры, не разделенной перегородкой. Отсутствует межпредсердная перегородка, но иногда сохраняется ее рудиментарный остаток. Последний обычно состоит из маленького ободка ткани в задненижней области предсердия, где должна была бы быть межпредсердная перегородка. Самая нижняя граница дефекта формируется тканью атриовентрикулярного клапана или реже межжелудочковой перегородкой. В неосложненном варианте общего предсердия оба атриовентрикулярных клапана формируются нормально и межжелудочковая перегородка остается интактной. Однако часто имеется расщепление переднемедиальной створки митрального клапана. Если межжелудочковая перегородка образует нижний край дефекта, последний вовлекает и перегородную створку трехстворчатого клапана. Наблюдаются также переходные состояния, когда дефекты захватывают также атриовентрикулярный канал.
    Правосторонняя часть обшей предсердной камеры имеет анатомические черты правого предсердия (пограничный гребешок— crista terminalis, гребешковые мышцы) и в нее впадают обе полые вены и коронарный синус. Левосторонняя часть имеет анатомические черты левого предсердия (гладкие нетрабекулярные стенки) и в нее впадают легочные вены.
    Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
    Дефекту часто сопутствует аномальный дренаж системных вен: (50%) (добавочная левая верхняя полая вена, добавочная левая полунепарная вена, прямая связь надпеченочиых вен с
    правым предсердием), частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (25%), дефект межжелудочковой перегородки (20%) и клапанный стеноз легочной артерии (2%).
    Общее предсердие вероятнее всего можно встретить у больных с отсутствием селезенки [610]. При отсутствии селезенки наблюдается тенденция к двусторонней симметрии органов;, трехдольчатые легкие, большая поперечная печень, неправильный поворот кишок, двусторонние верхние полые вены, дефект эндокардиальных подушек и общее предсердие. Общее предсердие часто является частью синдрома эктодермальной дисплазии и полидактилии Эллиса-ван Кревельда [263].
    Общее предсердие является также составной частью двухкамерного сердца.
    Гемодинамика
    Гемодинамика при этом виде порока напоминает гемодинамику при большом дефекте межпредсердиой перегородки. Однако вместо одностороннего шунта в общем предсердии происходит смешивание в различной степени крови полых и легочных вен.
    До тех пор пока общее легочное сопротивление остается значительно ниже сопротивления в большом круге кровообращения, легочный кровоток значительно превосходит системный: в общее предсердие входит больше насыщенной кислородом крови (легочной венозной), чем ненасыщенной (из полой вены), и кровь, поступающая в предсердие из большого круга кровообращения, содержит только минимальное количество кислорода. Если, с другой стороны, легочный кровоток уменьшится вследствие высокого легочного сопротивления, артериальная кровь большого круга кровообращения будет значительно обеднена кислородом.
    Продолжительность жизни и причины смерти
    Клиническая картина при общем предсердии аналогична таковой при большом дефекте межпредсердиой перегородки, но симптомы возникают обычно раньше и в более выраженной степени.

    1%.
    ДМПП с ЛВПВ (левой верхней полой веной), впадающей в левое предсердие

    Дефект межпредсердной перегородки

    В изолированном виде данный порок наблюдается у 20-25 % больных с врожденными пороками . Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней части межпредсердной перегородки на уровне фиброзного кольца атриовентрику-лярных клапанов. Иногда они сочетаются с расщеплением передневнутрен-ней створки митрального клапана. Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см. Вторичные (высокие) дефекты встречаются наиболее часто (у 75-95 % больных). Они локализуются в задних отделах межпредсердной перегородки. Среди них выделяют высокие дефекты (в области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна. Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие (примерно у 30 % больных).

    Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной перегородки обусловлено сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса может достигать 8-10 л/мин. При наличии дефекта в перегородке значительная часть артериальной крови исключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, она поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого желудочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обусловлена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется их облитерацией. Легочная гипертензия становится необратимой, прогрессирующей. Изменения в легких развиваются рано и быстро приводят к тяжелой декомпенсации правого желудочка. Частым осложнением дефекта межпредсердной перегородки является септический эндокардит.

    При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения гемодинамики выражены в большей степени. Этому способствует митральная регургитация, при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие. Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка и расширение левого желудочка.

    Клиническая картина и диагностика. Наиболее частыми симптомами являются одышка, приступы сердцебиения, утомляемость при обычной физической нагрузке, отставание в росте, склонность к пневмониям и простудным заболеваниям.

    При объективном исследовании часто виден “сердечный горб”. Во втором межреберье слева выслушивается систолический шум, обусловленный усилением легочного кровотока и относительным стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен, имеется расщепление II тона вследствие перегрузки правого желудочка, удлинения его систолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии.

    На электрокардиограмме выявляют признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого предсердия и желудочка. Можно выявить деформацию зубца Р, удлинение интервала P-Q, блокаду правой ножки предсердно-желудочкового пучка. При первичном дефекте имеется отклонение электрической оси влево, а при вторичном – вправо.

    На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение правой границы сердца за счет расширения правого желудочка, предсердия, увеличения ствола легочной артерии; увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При вторичном дефекте обнаруживают увеличение только правого желудочка, а при первичном – обоих желудочков и левого предсердия.

    Эхокардиография показывает изменение размеров желудочков, парадоксальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды движения задней стенки левого предсердия.

    При цветном допплеровском сканировании выявляются сброс крови из левого предсердия в правый желудочек, величина дефекта, расширение правых отделов сердца и ствола легочной артерии.

    Читайте также:  Алкогольное опьянение – признаки, лечение, причины, формы, диагностика

    Диагноз ставят на основании данных УЗИ и катетеризации сердца, при которой устанавливают повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии. Между давлением в желудочке и легочной артерии может быть градиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравнению с насыщением в полых венах.

    Для определения размеров дефекта применяют ультразвуковое допплеро-графическое исследование или специальные катетеры с баллоном, который можно заполнять контрастным веществом. Зонд проводят через дефект и по диаметру контрастированного баллона судят о величине дефекта. Направление шунта и величину сброса определяют с помощью ультразвукового цветного допплеровского исследования. При отсутствии соответствующей аппаратуры эти сведения можно получить путем катетеризации полостей сердца и введения контраста. На ангиокардиокинограмме определяют последовательность заполнения отделов сердца контрастированной кровью.

    Лечение только оперативное. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют, широко вскрывая правое предсердие. При незначительных размерах дефект ушивают. Если его диаметр превышает 1 см, то закрытие производят с помощью синтетической заплаты или лоскутом, выкроенным из перикарда. При впадении легочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к латеральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое предсердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед его закрытием производят пластику расщепленной створки митрального клапана путем тщательного ушивания. Таким образом ликвидируют митральную недостаточность

    Диагноз ставят на основании данных УЗИ и катетеризации сердца, при которой устанавливают повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии. Между давлением в желудочке и легочной артерии может быть градиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравнению с насыщением в полых венах.

    Хирургические показания и противопоказания

    Решение о восстановлении какого-либо типа дефекта межпредсердной перегородки основывается на клинических и эхокардиографических показателях, в том числе размере и местоположении, объеме и гемодинамическом воздействии шунтирования слева направо, а также наличии и степени легочной артериальной гипертензии. Таким образом, плановое закрытие отверстия рекомендуется для всех типов ДМПП с признаками перегрузки правого желудочка или с клинически значимым шунтированием (отношение легочного кровотока [Qp] к системному кровотоку [Qs]> 1,5). Отсутствие симптомов не является противопоказанием для хирургии.

    В детском возрасте может произойти самопроизвольное закрытие ДМПП типа secundum. Однако во взрослом возрасте самопроизвольное закрытие маловероятно. Соображения и противопоказания к лечению без хирургического вмешательства включают в себя небольшой размер дефекта и объема шунтирования, тяжелую легочную артериальную гипертензию, постановка диагноза во время беременности (хирургическое вмешательство может быть отложено), тяжелая дисфункция левого или правого желудочка.

    Решение о восстановлении какого-либо типа дефекта межпредсердной перегородки основывается на клинических и эхокардиографических показателях, в том числе размере и местоположении, объеме и гемодинамическом воздействии шунтирования слева направо, а также наличии и степени легочной артериальной гипертензии. Таким образом, плановое закрытие отверстия рекомендуется для всех типов ДМПП с признаками перегрузки правого желудочка или с клинически значимым шунтированием (отношение легочного кровотока [Qp] к системному кровотоку [Qs]> 1,5). Отсутствие симптомов не является противопоказанием для хирургии.

    Патогенез

    В нормальном состоянии сердце делится на четыре полые камеры: две справа и две слева. Чтобы прокачать кровь по всему телу, сердце использует левую и правую стороны для выполнения различных задач. Правая половина перемещает кровь в сторону легких через легочные артерии. В альвеолах происходит насыщение крови кислородом, после чего она возвращается в левую половину сердца через легочные вены. Левые предсердие и желудочек перекачивают кровь через аорту, направляя ее к остальным органа и тканям.

    При наличии порока межпредсердной перегородки насыщенная кислородом кровь течет из левой верхней камеры сердца (левого предсердия) в правую верхнюю камеру сердца (правое предсердие). Там она смешивается с бескислородной кровью и снова закачивается в легкие, хотя до этого она уже насыщалась кислородом.

    При великом дефекте межпредсердной перегородки этот дополнительный объем крови может переполнять легкие и перегружать правые отделы сердца. Поэтому при отсутствии заболевания правая часть сердца в конечном итоге гипертрофируется и ослабляется. Если этот процесс будет далее продолжаться, артериальное давление в легких заметно увеличивается, что незамедлительно приводит к легочной гипертензии.


    В основном все предрасполагающие факторы риска и причины ДМПП связаны с внутриутробным развитием плода. При некоторых обстоятельствах особенно высока вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца.

    Способы лечения

    Основным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и детей является операция. Только с помощью хирургического вмешательства можно радикально избавиться от данной патологии. Консервативные методы применяют в качестве симптоматической терапии, для профилактики и лечения осложнений.

    В качестве дополнительных методов исследования делают МРТ сердца, флебографию яремных вен, зондирование полостей сердца.

    Диагностика

    Диагностика осуществляется посредством физикального осмотра пациента и проведения лабораторных и инструментальных методов исследований.

    В первую очередь врач проводит осмотр пациента, в ходе которого:

    • выясняет полную клиническую картину;
    • собирает личный и семейный анамнез;
    • прослушивает сердце.

    Важно! Если пациент принимал какие-либо препараты для устранения симптоматики, надо обязательно уведомить об этом врача еще до начала диагностических мероприятий. Обусловлено это тем, что некоторые медикаментозные средства могут привести к смазанной клинической картине.

    Что касается лабораторных и инструментальных методов диагностики, то могут проводиться следующие мероприятия:

    • развернутый биохимический анализ крови;
    • общий анализ мочи;
    • фонокардиография;
    • электрокардиография;
    • рентгенография;
    • зондирование полостей сердца;
    • УЗИ сердца;
    • флебография яремных вен;
    • вентрикулография;
    • ангиопульмонография;
    • МРТ сердца;
    • ЭхоКГ.

    На усмотрение врача диагностическая программа может корректироваться. В целом тщательно проведенная диагностика позволяет точно определить характер течения патологического процесса, и на основании этого сформировать дальнейшую тактику лечения.


    Обязательно необходимо систематически проходить осмотр у кардиолога, делать УЗИ сердца.

    Клиническая картина болезни Вильсона

    Болезнь Вильсона-Коновалова разделяют на две стадии:

    1. Латентная (длится около 6 лет).
    2. Стадия клинических проявлений.

    Болезнь выявляет себя в возрасте 7-15 лет. Опираясь на симптоматику болезни, выделяют три ее формы:

    1. С поражением печени.
    2. С поражением нервной системы.
    3. Смешанная.

    У детей заболевание чаще всего проявляется циррозом печени, диагностируются случаи развития болезни Вильсона после желтухи, анорексии, повышенной температуры, почечной недостаточности.

    Нарушения психики у пациентов наблюдаются в юношеском возрасте, и означают, что печень уже перенасыщена медью и этот микроэлемент стал накапливаться в центральной нервной системе. В этом периоде у больного наблюдаются нарушения мимики, координации движений, артикуляционного и речевого аппаратов.

    В некоторых случаях проявляются симптомы неврологического и психического расстройства. Нарушения психики связаны сразнообразными фобиями, агрессивным поведением, но с сохранением интеллектуальных способностей. Некоторым больным присущи гематологические синдромы.

    Болезнь Вильсона поражает кожные покровы (наличие пигментных пятен), кости становятся очень хрупкими (повышается травмоопастность), поражаются суставы (артриты), эндокринная система.

    1. С поражением печени.
    2. С поражением нервной системы.
    3. Смешанная.

    Причины

    Ген АТР7В картирован на длинном плече хромосомы 13 (13q14.3-q21.1). Организм человека содержит около 50-100 мг меди. Суточная потребность меди для человека — 1-2 мг. 95% абсорбированной в кишечнике меди, транспортируется в форме комплекса с церулоплазмином (один из глобулинов сыворотки, синтезируемых печенью) и только 5% в форме комплекса с альбумином. Кроме того, ион меди входит в состав важнейших метаболических ферментов (лизилоксидаза, супероксиддисмутаза, цитохром-С-оксидаза и др.). При болезни Вильсона происходит нарушение двух процессов обмена меди в печени — биосинтез главного медьсвязывающего белка (церулоплазмина) и выведение меди с желчью, следствием чего становится повышение уровня несвязанной меди в крови. Концентрация меди в различных органах (чаще всего в печени, почках, роговице и головном мозге) увеличивается, что приводит к их токсическому поражению.

    Ригидно-аритмогиперкинетическая форма манифестирует в детском возрасте. Начальные проявления — мышечная ригидность, амимия, смазанность речи, трудности при выполнении мелких движений, умеренное снижение интеллекта. Для этой формы заболевания характерно прогрессирующее течение, с наличием эпизодов обострения и ремиссии.

    Ключевые слова

    Гепатомегалия – увеличение печени.

    Ссылка на основную публикацию