Болезнь Стилла: симптомы, лечение, фото

Причины возникновения болезни Стилла

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания. Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус. Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Болезнь Стилла взрослых: особенности клинического течения и трудности диагностики

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы, ведущими симптомами которого являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости. Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения [1].

Первое упоминание о симптомокомплексе, включающем лихорадку, сыпь и артралгии, появилось в журнале Lancet в 1896 г. [2]. Тогда он был расценен как проявление ревматоидного артрита у взрослого человека. В 1897 г. английский педиатр Джордж Стилл выпустил монографию под названием «Одна из форм поражения суставов у детей», где описал 12 случаев с подобной клинической картиной среди 22 детей с ювенильным ревматоидным артритом. Впоследствии этот симптомокомплекс был назван в честь него «болезнью Стилла» [3]. В дальнейшем подобные случаи, описанные у взрослых, относили к лихорадке неясного генеза. В 1966 г. Эрик Байвотерс впервые использовал термин «болезнь Стилла взрослых» в выступлении на Геберденовских чтениях, отметив, что признаки болезни Стилла у взрослых он считает самостоятельной нозологией, а в 1971 г. Э. Байвотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых [4].

Болезнь Стилла взрослых – это относительно редкое заболевание. Частота заболеваемости, по различным данным, составляет около 0,16–1,5 случаев на 100 тыс. населения. Мужчины и женщины болеют приблизительно с одинаковой частотой. Болезнь Стилла взрослых поражает лиц любого возраста, однако пик заболеваемости приходится на молодой (15–25 лет) и средний (35–46 лет) возраст [5].
В настоящее время этиология болезни Стилла неизвестна. Существует несколько теорий появления заболевания. Инфекционная теория подразумевает возникновение болезни Стилла как реактивного синдрома в ответ на инфицирование либо бактериальными микроорганизмами (Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumonia), либо вирусами (вирус краснухи, вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирус, вирус парагриппа). Генетическая теория предполагает связь заболевания с изменениями в структуре главного комплекса гистосовместимости. К сожалению, в настоящее время не получено данных, подтверждающих какую-либо из этих версий.
В основе патогенеза болезни Стилла взрослых лежит преобладание ответа Т-хелперов 1-го типа (Th-1) над ответом Т-хелперов 2-го типа (Th-2). Тh-1 в свою очередь приводят к синтезу провоспалительных цитокинов, в частности фактора некроза опухоли-альфа (ФНО–), который стимулирует выработку интерлейкина-1 (ИЛ-1), интерлейкина-6 (ИЛ-6). ИЛ-1 действует на центры терморегуляции в гипоталамусе, приводя к перестройке терморегуляции и повышению температуры тела. Также ИЛ-1 способствует активации кроветворения, продукции белков острой фазы воспаления в печени и пролиферации эндотелия. Выработка ИЛ-6 усиливается под влиянием ИЛ-1. ИЛ-6 вызывает схожие с ИЛ–1 эффекты. Кроме того, ИЛ-6 приводит к активации остеокластов.
Основу клинической картины болезни Стилла представляет собой триада симптомов в виде ежедневной лихорадки, артралгий или артритов и характерной сыпи Стилла. Также симптомами данного заболевания могут быть боль в горле, лимфаденопатия, спленомегалия, серозиты, абдоминальная боль. Стоит отметить, что при всем многообразии клинических проявлений при болезни Стилла не существует определенной модели появления симптомов [6].
Нами представлен достаточно редкий клинический случай, ярко демонстрирующий широкий дифференциально-диагностический поиск, необходимый при постановке диагноза «болезнь Стилла взрослых».

Клинический случай
Пациентка К., 53 лет, поступила в терапевтическое отделение клиники факультетской терапии им. В.Н. Виноградова в январе 2014 г. с жалобами на ежедневное повышение температуры тела до 40°С, как правило, в вечернее время (температура снижалась после приема нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), что сопровождалось обильным потоотделением); зудящие высыпания на всей поверхности туловища, рук и ног, на лице с максимумом выраженности в вечернее время на высоте лихорадки, проходящие самостоятельно в утренние часы; боль в плечевых, проксимальных межфаланговых суставах, обоих лучезапястных суставах.
Из анамнеза известно (рис. 1), что пациентка с 17 лет страдала язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки с обострениями около 2–3 раз в год. Впервые эпизод лихорадки отмечался в феврале 2012 г., когда пациентка находилась на лечении по поводу обострения язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Во время пребывания в стационаре она отметила внезапное появление боли и припухания в левой половине шеи, повышение температуры тела до 39°С. Консультирована оториноларингологом: состояние было расценено как острый фарингит, шейный лимфаденит. Больной проводилась терапия цефтриаксоном 2 г/сут. На 5-й день антибактериальной терапии припухлость и боль в области шеи исчезли, однако сохранялось ежедневное повышение температуры до 39°С. Для уточнения причины лихорадки больной в амбулаторных условиях были проведены: компьютерная томография (КТ) шеи, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и магнитно-резонансная томография (МРТ) почек; патологии не выявлено. Повышенная температура держалась в течение 3 нед., после чего снизилась самостоятельно.
В феврале 2013 г. у пациентки возник эпизод острой опоясывающей боли в верхней половине живота, которая сопровождалась рвотой, диареей, повышением температуры тела, в связи с чем она была госпитализирована в ЦРБ г. Мытищи (Московская область). Состояние было расценено как обострение хронического панкреатита, проводилась терапия панкреатином, платифиллином с умеренным положительным эффектом. Повторный эпизод боли в животе случился 16 ноября 2013 г., в связи с чем пациентка вновь была госпитализирована в ЦРБ г. Мытищи. 22 ноября 2013 г. во время пребывания в стационаре больная отметила появление ежедневного повышения температуры тела до 40,5°С в вечернее время.

Консультирована оториноларингологом: при осмотре ЛОР-органов выявлен белесоватый налет в области левого грушевидного синуса. Для исключения рака грушевидного синуса проведена биопсия слизистой оболочки гортани: данных, говорящих об онкологическом заболевании, не получено. Пациентке проводилась терапия цефтриаксоном, ципрофлоксацином, амикацином в течение 10 дней без эффекта. При выписке лихорадка сохранялась, в связи с чем пациентка самостоятельно принимала клиндамицин, тилорон, кетоконазол, орнидазол, цетиризин без эффекта. При повышении температуры тела принимала НПВП (ибупрофен, нимесулид) с положительным эффектом. 5 декабря 2013 г. на фоне ежедневного повышения температуры пациентка впервые отметила появление зудящей сыпи на коже туловища, рук, лица. В дальнейшем сыпь распространилась на кожу нижних конечностей, спонтанно появлялась и исчезала бесследно. В то же время впервые отметила появление боли в мелких суставах кистей, лучезапястных суставах. Тогда при амбулаторном обследовании было выявлено повышение СОЭ до 30 мм/ч, С-реактивного белка (СРБ) – до 48 мг/л, РФ – до 16 МЕ/мл, титры антинуклеарных антител (ANA) были отрицательные, ANCA – отр. Пациентка консультирована оториноларингологом, гематологом, инфекционистом: патологии не выявлено.

14 января 2014 г. больная госпитализирована в Факультетскую терапевтическую клинику им. В.Н. Виноградова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова.
При поступлении состояние пациентки оценивалось как относительно удовлетворительное. Температура тела 37°С. На коже туловища, верхних и нижних конечностей определялась пятнисто-папуллезная и уртикарная сыпь ярко-розового цвета, без шелушения, умеренно зудящая (рис. 2). Отеков не наблюдалось. Отмечались болезненность при пальпации в межфаланговых суставах III пальца левой кисти, ограничение активных движений в мелких суставах кисти, боль и ограничение активных движений в обоих лучезапястных суставах. Доступные пальпации лимфоузлы не были увеличены. В остальном по органам и системам – без отклонений; гемодинамические показатели оставались стабильными.
В клинике у пациентки отмечалось ежедневное вечернее повышение температуры тела до 38,5–39°С, сопровождавшееся появлением зудящих высыпаний на коже туловища, верхних и нижних конечностей (рис. 2). На фоне применения НПВП к утру температура тела снижалась до нормальных цифр, сыпь на коже бледнела, а в течение дня исчезала.
Дифференциально-диагностический поиск был основан на сочетании синдрома лихорадки неясного генеза с кожными высыпаниями, лимфаденопатией (на основании данных анамнеза), артралгиями. При этом безусловным представлялось проведение онкопоиска и исключение инфекционной природы заболевания.
Результаты рутинных лабораторных тестов не внесли ясности в диагноз. Обращали на себя внимание лишь увеличение СОЭ до 25 мм/ч, СРБ до 3,12 мг/дл (N до 0,8), некоторое повышение уровня АЛТ и АСТ до 49 и 72 ед/л соответственно. На высоте лихорадки пациентке проводился трехкратный посев крови, роста флоры не получено. Больная была консультирована инфекционистом, выполнены лабораторные исследования для исключения вирусных и паразитарных инфекций как причины лихорадки.
Пациентке было проведено развернутое инструментальное обследование: ЭхоКГ, КТ органов грудной клетки и брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов малого таза, щитовидной железы, рентгенологическое исследование придаточных пазух носа, пациентка консультирована ЛОР-врачом – патологии не выявлено. Таким образом, данных, свидетельствующих об онкологическом заболевании или инфекционном процессе, не получено.

Читайте также:  Лабиринтит - причины, симптомы, виды, диагностика, лечение, профилактика

Поражение кожных покровов предполагало возможность наличия диффузного заболевания соединительной ткани (ДЗСТ), в частности, нельзя было исключить васкулит и системную красную волчанку. Однако лабораторные маркеры системных заболеваний у данной пациентки отсутствовали (ANA, AMA, pANCA, cANCA, Ro, La, ASMA, anti-RNP/Sm, anti-Scl-70, anti-Jo-1 – отрицательно).
Пациентка была консультирована гематологом: признаков лимфопролиферативного заболевания не обнаружено. Больная была тщательно обследована фтизиатрами, проведены диаскинтест и реакция Манту, получены отрицательные результаты.
Нельзя было не принимать во внимание жалобы пациентки на периодически возникающую боль в области шеи, увеличение шейных лимфатических узлов в анамнезе, в связи с чем были последовательно осуществлены УЗИ и МРТ мягких тканей шеи: выявлена МР-картина лимфаденопатии шейных лимфатических узлов, дополнительных образований в мягких тканях шеи и ротоглотки не выявлено.
Таким образом, у пациентки исключены очаговая и генерализованная инфекция, не подтверждены неоплазия и гемобластоз, отсутствовали характерные диагностические критерии и необходимые лабораторные маркеры ДЗСТ. Однако наличие у больной лабораторных маркеров неспецифического воспаления, лихорадки в сочетании с сыпью, артралгиями и лимфаденопатией не позволяло полностью исключить наличие ревматологической патологии, в частности болезни Стилла взрослых. В качестве дополнительного лабораторного маркера для диагностики этого заболевания нами был исследован уровень ферритина сыворотки крови. Было отмечено почти трехкратное повышение данного показателя – 334 мкг/л (N до 120 мкг/л), что могло, при исключении других причин гиперферритинемии, также явиться подтверждением диагноза «болезнь Стилла взрослых». Таким образом, у пациентки имелись 6 диагностических критериев заболевания: большие – лихорадка более 39°С, артралгии более 2 нед., сыпь Стилла; малые – лимфаденопатия, боли в горле, отрицательные РФ и ANA. Диагноз болезни Стилла взрослых является достоверным при наличии более 5 критериев, включая 2 больших (табл. 1).
Пациентка была консультирована ревматологом клиники внутренних и профессиональных заболеваний им. Е.М. Тареева к.м.н. С.В. Гуляевым. Наиболее вероятным диагнозом представлялась болезнь Стилла взрослых, подтверждением чему могло служить необходимое сочетание диагностических критериев. Было принято решение о проведении терапии глюкокортикостероидами: метилпреднизолон 4 мг – 4 таблетки утром и 3 таблетки днем. В связи с наличием у пациентки в анамнезе язвенной болезни двенадцатиперстной кишки дополнительно назначен омепразол 20 мг/сут. На фоне терапии метилпреднизолоном состояние больной значительно улучшилось: температура тела нормализовалась, сыпь исчезла, боли в суставах уменьшились. Пациентке планировалось начать терапию метотрексатом, от которой она отказалась. В течение года наблюдения удалось уменьшить дозу метилпреднизолона до 4 мг/сут, лихорадка и кожные высыпания не рецидивировали. Вместе с тем, попытка отмены метилпреднизолона привела к возобновлению болей в суставах кисти, в обоих лучезапястных суставах.

Таким образом, болезнь Стилла представляет собой редкое системное заболевание, не имеющее достаточного количества патогномоничных признаков. Однако имеющиеся клинические симптомы, встречающиеся при большом количестве заболеваний, – лихорадка, артралгии и кожные высыпания, обладают определенными особенностями, позволяющими предположить, а впоследствии и подтвердить диагноз «болезнь Стилла взрослых». Лихорадка при болезни Стилла взрослых достигает фебрильных цифр, появляется внезапно и исчезает также внезапно, иногда без приема жаропонижающих средств. Лихорадка возникает ежедневно в вечернее время, иногда наблюдаются двойные пики повышения температуры тела (днем и вечером) [7]. Зачастую повышение температуры тела, как и в приведенном клиническом случае, сопровождается появлением характерной для заболевания сыпи. Сыпь появляется и исчезает так же внезапно и самостоятельно, как и лихорадка. Сыпь, как правило, пятнисто-папуллезная, характерного «лососевого» (salmon-colored) цвета. Для сыпи Стилла характерен феномен Кебнера: сыпь быстро появляется вдоль расчесов, в местах тесного соприкосновения с одеждой. Типичная локализация сыпи – кожа конечностей, туловища, шея.
Артралгии и артриты обнаруживаются у большинства пациентов с болезнью Стилла взрослых. Чаще всего поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные суставы. Характерным для болезни Стилла взрослых, хотя и не вполне изученным, феноменом является развитие анкилоза лучезапястных суставов. Также у некоторых пациентов встречаются анкилозы в области стоп и шейного отдела позвоночника [8].
Общие симптомы могут в части случаев выступать на первый план и значительно беспокоить больных. Более чем у 70% пациентов процесс дебютирует с воспаления в горле, напоминающего ангину. Лимфаденопатия, гепатомегалия и спленомегалия – очень частые симптомы на ранних стадиях заболевания, отражающие инфильтрацию тканей клетками, участвующими в воспалении, а также повышение иммунной активности самой ретикулоэндотелиальной системы. Часто данные симптомы сопровождаются болями в животе, причина которых также не ясна в полной мере. Лимфаденопатия выявляется у 65% больных. Несмотря на частое присутствие, она редко доминирует в клинической картине [9].

Первое упоминание о симптомокомплексе, включающем лихорадку, сыпь и артралгии, появилось в журнале Lancet в 1896 г. [2]. Тогда он был расценен как проявление ревматоидного артрита у взрослого человека. В 1897 г. английский педиатр Джордж Стилл выпустил монографию под названием «Одна из форм поражения суставов у детей», где описал 12 случаев с подобной клинической картиной среди 22 детей с ювенильным ревматоидным артритом. Впоследствии этот симптомокомплекс был назван в честь него «болезнью Стилла» [3]. В дальнейшем подобные случаи, описанные у взрослых, относили к лихорадке неясного генеза. В 1966 г. Эрик Байвотерс впервые использовал термин «болезнь Стилла взрослых» в выступлении на Геберденовских чтениях, отметив, что признаки болезни Стилла у взрослых он считает самостоятельной нозологией, а в 1971 г. Э. Байвотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых [4].

Клинические рекомендации:

  • НПВП хорошо контролируют лихорадку и системные проявления. При отсутствии эффекта назначают преднизолон 0,5—1,0 мг/кг, а при угрожающих для жизни осложнениях (тяжелое поражение печени, ДВС-синдром, тампонада сердца) проводят пульс-терапию.
  • Контролируемых исследований эффективности «базисной» противовоспалительной терапии до сих пор не проводилось.
  • Имеются сообщения об эффективности солей золота, азатипнрина, метотрексата, циклофосфамида в стандартных дозах.

При обнаружении болезни Стилла очень важно как можно раньше обратиться к врачу. Только своевременное лечение поможет предотвратить осложнения и частые рецидивы заболевания. Оно должно быть комплексным и длительным, обязательно под наблюдением врача.

Схожие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с симптомами болезни Стилла у взрослых. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся повторяющимися эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы. Симптомы синдромов часто включают периодические лихорадки, сыпь, боли в животе, боли в суставах, боли в костях и другие характерные признаки, связанные с хроническим воспалением. Эти расстройства включают периодические синдромы, связанные с криоприном (хронический младенческий неврологический кожно-артикулярный синдром и синдром Макла-Уэллса), синдром гипериммуноглобулина D, семейную средиземноморскую лихорадку, TRAPS-синдром, синдром Шницлера и дефицит мевалонаткиназы.

Читайте также:  Диссоциативные расстройства – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Аутоиммунные расстройства представляют собой группу расстройств, при которых нарушения, влияющие на адаптивную иммунную систему, состоят из клеток и белков (антител), которые должны защищать организм от инфекции. Эти антитела по ошибке атакуют здоровые ткани и могут называться аутоантителами. Симптомы, общие для многих аутоиммунных расстройств, включают повторные эпизоды лихорадки, сыпи, боли в животе, боли в суставах и другие симптомы, связанные с хроническим воспалением. Аутоиммунные нарушения, которые могут напоминать болезнь Стилла у взрослых, включают системную красную волчанку, дерматомиозит и ревматоидный артрит.

Широкое разнообразие дополнительных расстройств может напоминать начало болезни Стилла у взрослых, включая синдром Рейтера, воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), sweet-синдром (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз), некоторые виды рака, такие как лимфома и лейкоз, и некоторые инфекции, такие как туберкулез, мононуклеоз и токсоплазмоз.

Аутоиммунные расстройства представляют собой группу расстройств, при которых нарушения, влияющие на адаптивную иммунную систему, состоят из клеток и белков (антител), которые должны защищать организм от инфекции. Эти антитела по ошибке атакуют здоровые ткани и могут называться аутоантителами. Симптомы, общие для многих аутоиммунных расстройств, включают повторные эпизоды лихорадки, сыпи, боли в животе, боли в суставах и другие симптомы, связанные с хроническим воспалением. Аутоиммунные нарушения, которые могут напоминать болезнь Стилла у взрослых, включают системную красную волчанку, дерматомиозит и ревматоидный артрит.

Диагностика

В случае возникновения одного или нескольких клинических проявлений необходимо как можно скорее проконсультироваться у ревматолога. Проблема в том, что болезнь Стилла у взрослых и детей не обладает специфическими симптомами.

Диагностика всегда должна носить комплексный характер, включая не только лабораторно-инструментальные обследования, но и мероприятия, выполняемые непосредственно клиницистом.

Первый этап установки правильного диагноза:

  • изучение семейного анамнеза;
  • ознакомление с историей болезни пациента;
  • оценка состояния кожных покровов;
  • измерение температурных показателей;
  • пальпация пораженных участков — для констатации степени выраженности болевого синдрома;
  • детальный опрос — для уточнения первого времени появления симптомов и составления полной клинической картины.

Среди лабораторных исследований наибольшей диагностической ценностью обладают следующие:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • бактериальный посев крови на стерильность;
  • печеночные пробы;
  • серологические тесты.

Для точного подтверждения диагноза и дифференциации от иных болезней со схожей симптоматикой необходимо осуществление таких инструментальных процедур:

  • рентгеноскопия суставов;
  • биопсия лимфатического узла;
  • пункция больного сустава;
  • рентгенография грудной клетки;
  • ультрасонография сердца и плевральной области;
  • ЭКГ;
  • КТ;
  • МРТ.

Пункция сустава

Болезнь Стилла следует дифференцировать от таких патологических состояний:

  • ревматоидный артрит;
  • дерматомиозит;
  • туберкулез;
  • саркоидоз;
  • псориатический артрит;
  • лимфома;
  • системный васкулит;
  • гранулематозный гепатит;
  • инфекционная форма эндокардита.

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • бактериальный посев крови на стерильность;
  • печеночные пробы;
  • серологические тесты.

Если ребенок стесняется ходить в школу

Для детей с болезнью Стилла достаточно серьезную проблему может представлять посещение школы.

Во время обострения симптомов им трудно:

  • ходить на уроки;
  • писать или работать с клавиатурой;
  • заниматься на физкультуре.

Чтобы не допустить отрицательного психологического влияния этих проблем на состояние ребенка, родителям нужно рассказать учителям и одноклассникам о болезни Стилла и не допускать никакой дискриминации по отношению к нему.

Однако у многих пациентов с этим заболеванием постоянной проблемой остается повреждение суставов, особенно если лечить их не начали своевременно.

Болезнь Стилла: симптомы, лечение, фото

Клинические формы проявления ревматизма определяются двумя факторами:
1) вирулентностью возбудителя и
2) сопротивляемостью организма.

Альбертини (Albertini) наглядно представил эти соотношения в виде схемы, представленной на рисeyrt, нами расширенной.
Если вирулентность микроорганизма мала, а резистентность макроорганизма велика, то клиническая картина болезни соответствует ревматизму. При усилении вирулентности возбудителя и снижении сопротивляемости макроорганизма могут возникнуть различные родственные болезни, которые соответственно схеме, ведут, скажем, через синдромы Фелти и Стилл — Шоффара, болезнь Либман—Сакса и фибропластический эндокардит Леффлерак затяжному септическому эндокардиту. Если вирулентность достигает еще большей степени, а сопротивляемость организма продолжает снижаться, то налицо септическая бактериемия с гнойными метастазами, которые могут наблюдаться также и в суставах.

Болезнь Стилл—Шоффара (Still— Chauffard). Эта болезнь поражает главным образом детский, но также и юношеский возраст. От ревматизма ее отличает прежде всего всегда имеющееся увеличение селезенки и общее увеличение лимфатических узлов. Анемия, которая при ревматическом полиартрите часто неясно выражена, здесь особенно обращает на себя внимание; анемия гипохромная. Посевы крови стерильны. Полиартритические явления носят значительно менее острый воспалительный характер, чем при ревматизме1.

Синдром Фелти (Felty) наблюдается преимущественно у женщин, но бывает и у мужчин. Увеличение лимфатических узлов не столь выражено, как при болезни Стилла, но селезенка всегда увеличена. От болезни Стилл — Шоффара синдром Фелти отличается появлением выраженной лейкопении — до 2000 — с относительным лимфоцитозом. Лейкопения может периодически усиливаться до агранулоцитоза. Описаны случаи, когда изменения крови вместе с повышениями температуры и болями в суставах повторялись через каждые 3 недели, так что предполагалась связь с менструальным циклом.

Кожные пигментации при синдроме Фелти — третий симптом, говорящий против болезни Стилла, которая иногда протекает также и с летучими экзантемами.
Культуры крови остаются отрицательными.

Эндокардит клинически в большинстве случаев просматривается, так как патологоанатомически речь идет главным образом о поражении пристеночного эндокарда. Изменчивые шумы и нарушения ритма наблюдаются довольно часто.

Механизм развития и виды заболевания

Когда в организм попадает вирус или происходит действие какого-то внешнего раздражителя, иммунные клетки начинают активно синтезировать вещества, запускающие воспалительный процесс. При воспалении активизируется продуцирование интерлейкинов 1 и 6. Интерлейкин-1 способствует повышению температуры посредством действия на гипоталамусные терморегуляционные центры. Также он стимулирует синтез С-реактивного белка и других белков острой фазы.

В первую очередь происходит атака суставов, из-за чего в них развиваются хронические воспаления. Такой процесс постепенно приводит к тому, что суставной гиалиновый хрящ разрушается.

Помимо сустава поражаются и деформируются кости, которые образуют сочленение. В результате сустав теряет работоспособность и ограничивается в подвижности.

Выделяется несколько форм заболевания:

  • Суставная (поражаются только суставы);
  • Суставно-висцеральная (болезнь задевает и суставы, и органы).

Течение суставной формы болезни Стилла может характеризоваться как:

  1. Моноартрит;
  2. Олигоартрит;
  3. Полиартрит.

Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:

  • Высокий;
  • Средний;
  • Низкий;
  • Ремиссия.

Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:

Симптомы болезни Стилла

  • Лихорадка, при которой температура поднимается до 39°С и выше на короткое время, а затем спадает — чаще это происходит раз в сутки, в вечернее время;
  • периодические высыпания в виде розовых пятен или папул, которые локализуются на туловище, в проксимальных отделах конечностей и проявляются в периоды подъема температуры;
  • суставный синдром, который вначале затрагивает один сустав и по мере прогрессирования болезни переходит в полиартрит с вовлечением крупных, мелких суставов и межфаланговых дистальных суставов кисти;
  • увеличение шейных лимфоузлов, которое наблюдается у половины пациентов;
  • боль в горле в виде постоянного выраженного жжения, которая характерна для начальных стадий заболевания;
  • сердечно-легочные проявления, чаще всего в виде перикардита или плеврита, в редких случаях — миокардита, тампонады сердца.

Врачи не могут достоверно установить причины развития болезни Стилла. Из-за внезапного начала обострения с высокой температурой и лейкоцитозом возникло предположение об инфекционной природе заболевания. Подтвердить эту гипотезу не удается, так как единый возбудитель пока не установлен: у некоторых больных выявляют вирус краснухи, у других — цитомегаловирус. Реже обнаруживают других возбудителей — микоплазму, вирусы парагриппа и Эпштейна-Барра.

Причины

Несмотря на более чем столетнюю историю исследования заболевания, до сих пор не удалось точно выяснить, что же его вызывает. Большинство симптомов болезни Стилла свидетельствуют об инфекционном происхождении. На это указывает внезапное начало, высокая температура и увеличенные лимфоузлы. Но нет единого возбудителя, причиной могут быть вирусные или бактериальные заболевания. Чаще всего болезнь Стилла развивается на фоне таких инфекций:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра;
  • микоплазмоза;
  • эшерихии;
  • появиться заболевание может после ангины или фарингита.

В некоторых случаях у больных обнаружена связь с аутоиммунными патологиями или наследственная предрасположенность. Считается, что на появление заболевания могут повлиять также нарушения работы эндокринной системы. Но все это не подтвержденные причины болезни Стилла, так как они редко ее вызывают.

Читайте также:  Сердечная астма — причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

То же самое происходит и с другим характерным симптомом болезни Стилла – с сыпью . Высыпания на теле больного появляются периодически, вместе с подъемом температуры. Чаще всего сыпь представляет собой мелкие плоские розовые пятна, покрывающие конечности и туловище, очень редко она встречается на лице. Иногда высыпания более заметны, возвышаются над телом и появляются в тех местах, где кожа подвергается сдавливанию одеждой или травмам, например, расчесам. Это так называемый синдром Кебнера. Сыпь может сопровождаться зудом, но большинство пациентов ее вообще не замечают. Для обнаружения иногда необходимо подвергнуть тело тепловому воздействию, например, осматривать больного после душа.

Что это такое?

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Лечение заболевания

Терапия болезни Стилла направлена на снятие воспалительного процесса в суставе. Это симптоматическое лечение, с помощью которого можно облегчить состояние больного и добиться ремиссии. Специфическая терапия недуга отсутствует, поскольку установить точные причины возникновения идиопатического ревматоидного артрита до сих пор не удалось.

С целью снятия клинической симптоматики в первую очередь назначают неспецифические противовоспалительные средства (НПВС). Они обладают выраженным обезболивающим, противовоспалительным и жаропонижающим действием. Однако при значительном распространении патологического процесса в суставах этого может быть недостаточно. Таким образом, потребуется дополнительное назначение гормональных средств — глюкокортикостероидов. Эти препараты используются как для системного применения в виде таблеток и инъекций, так и для местного нанесения в форме мази или геля.

Основой лечения ювенильного ревматоидного артрита являются базисные препараты. С их помощью можно снять воспаление в суставах и достичь ремиссии. Однако эффект после приема наступает спустя несколько месяцев.

Лечить болезнь Стилла нужно комплексно, поэтому кроме противовоспалительной терапии в схему назначений обязательно включают хондропротекторы и витамины.

Во время ремиссии пациент должен пройти курс физиотерапии, направленный на улучшение трофики поврежденных тканей хряща, нормализацию микроциркуляции и увеличение подвижности больных суставов. Хорошие результаты дают ЛФК и курс массажа.

Во время ремиссии пациент должен пройти курс физиотерапии, направленный на улучшение трофики поврежденных тканей хряща, нормализацию микроциркуляции и увеличение подвижности больных суставов. Хорошие результаты дают ЛФК и курс массажа.

Механизмы дыхания

Когда человек совершает вдох, у него сокращаются диафрагмальные и межреберные мышцы. При этом поток воздуха проходит через ротовую и носовую полость, попадая в гортань, трахею, бронхи и их мелкие ответвления – альвеолы.

Во время вдоха диафрагмальные мышцы напрягаются, а грудина и грудная клетка приподнимается. Происходит перепад давления и воздух проникает в легкие. Когда мышцы расслабляются, воздух покидает их.

Когда человек глотает, дыхательные пути перекрываются надгортанником. Этот механизм обеспечивает защиту органов дыхания от того, чтобы в них проникли частички пищи. Благодаря чему они опускаются ниже по пищеварительному тракту, не закупоривания трахею и бронхи.

В гортани располагаются голосовые связки. Они смыкаются во время разговора, за счет чего человек издает звук.

За движение дыхательных мышц отвечает нервная система. Дыхательный центр располагается в продолговатом мозге. В норме, он работает автоматически.

Головной мозг получает сигналы о том, что в организме скопилось большое количество углекислого газа и кровь нуждается в его высвобождении. Он дает команду дыхательной мускулатуре и она сокращается, таким образом человек делает вдох. Когда легкие наполняются и растягиваются в достаточной мере, блуждающий нерв передает сигнал в дыхательный центр, благодаря чему человек делает выдох.

Этот же блуждающий нерв принимает участие в процессе возникновения икоты. Он отходит от головного мозга и отвечает за различные функции. Благодаря блуждающему нерву у человека бьется сердце, сосуды поддерживают нужный им тонус. Если есть необходимость, он заставляет человека кашлять, а также обеспечивает механизмы возникновения рвоты. Блуждающий нерв контролирует процесс переваривания пищи. Если он раздражается, человек начинает икать.

Нарушения в работе нервной системы.

Причины икоты. Почему человек икает?

Друзья и родственники всегда при икоте говорили, что когда человек икает, то его кто-то вспоминает. Так ли это? Сразу начинаешь перебирать в голове всех тех кто может о тебе вспоминать. Из собственного опыта могу сказать, что иногда это работает, но очень в редких случаях.

Как говорят врачи, что икота вполне нормальный физиологический эффект. Икота возникает в результате судорожного сокращения диафрагмы и мышц грудной клетки. И в определенный момент происходит резкое закрытие голосовой щели, что и сопровождается звуком, который мы слышим при икании, да еще и с непроизвольным содроганием туловища.

Таким образом, наш организм избавляется от воздуха попавшего в желудок во время еды. И как только воздух выходит, то приступ икоты прекращается.

Итак, по каким же причинам может быть икота.

  • Икать человек может от испуга, стрессовой ситуации, при волнении.
  • Часто икота может возникнуть из-за переедания.
  • А еще может быть из-за того, что мы торопились и кушали быстро, то есть при торопливости в еде.
  • Как ни странно, но икота может возникнуть от переохлаждения.
  • А также, длительная неудобная поза тела может привести к икоте.

Икота по этим причинам, происходит редко и сама проходит довольно быстро. Чтобы быстрее прошла икота можно на время задержать дыхание или попить воды небольшими глотками.

Но, есть и другие причины возникновения икоты, которые бывают в следствие различных заболеваний.

Икота может сопровождаться болезненными ощущениями. Случаться может после еды и являться следствием заболеваний внутренних органов. Это воспалительный процесс и даже опухоль.

  • Икота может быть вследствие нарушения работы центральной нервной системы.
  • При предынфарктном состоянии.
  • При нарушении работы головного или спинного мозга.

Если икота возникает несколько дней подряд и сопровождается изжогой, болью в груди и болью при глотании, то здесь необходима консультация врача.

Также икота может возникать при злоупотреблении алкоголем, который агрессивно воздействует на желудочно-кишечный тракт. Алкоголь сильный токсин, который попадая в организм негативно влияет не только на работу желудка, но и на работу головного мозга. В таких случаях, чтобы быстро избавиться от икоты рекомендуют вызвать рвоту.

К икоте может привести употребление шипучих или газированных напитков, особенно во время приема пищи. А также, частое и обильное питье холодных напитков. Углекислый газ попадая в желудок раздувают желудок, плюс температурный фактор, то есть холод, может спровоцировать икоту.


Также икота может возникать при злоупотреблении алкоголем, который агрессивно воздействует на желудочно-кишечный тракт. Алкоголь сильный токсин, который попадая в организм негативно влияет не только на работу желудка, но и на работу головного мозга. В таких случаях, чтобы быстро избавиться от икоты рекомендуют вызвать рвоту.

Почему мы икаем?

Существует медицинский термин у внезапной икоты – singultus, который происходит от латинского слова «вздох» или «всхлип». В большинстве случаев нет явной для нее причины. Тем не менее, достоверно известны факторы риска, из-за которых может возникнуть икание:

  • переедание;
  • быстрое поглощение пищи;
  • газированные напитки;
  • острые блюда;
  • курение;
  • заглатывание воздуха во время жевания;
  • резкое изменение температуры воздуха в помещении;
  • травмы или опухоли головного мозга;
  • операции на органах брюшной полости;
  • воздействие некоторых лекарств;
  • страх, волнение.

Икота очень раздражает и смущает, если это происходит на людях. В легкой форме она не считается болезнью, может появиться в любое время суток и у женщин, и у мужчин. Иногда икота длится несколько часов, если вызывается пневмонией, респираторным заболеванием, поражением центральной нервной системы. Замечено, что икоты, длившееся более 48 часов, чаще встречаются у мужчин. В тяжелых и стойких случаях могут возникнуть осложнения: потеря веса, аритмия, гастроэзофагеальный рефлюкс, боль в животе, поэтому следует срочно сделать обследование, обратившись за медицинской помощью.

Существует много домашних методов, позволяющих бороться с икотой, перечислим самые эффективные:

Ссылка на основную публикацию