Болезнь Стилла: симптомы, лечение, фото

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла – это системное заболевание, которое проявляется полиартритом, лихорадкой, преходящими кожными высыпаниями и поражением внутренних органов воспалительного характера.

Заболевание впервые было описано английским врачом Джорджем Стиллом в 1897 году, на протяжении многих лет считалось одной из форм ювенильного артрита, то есть воспаления суставов, развивающегося у детей и подростков. В отдельную нозологическую единицу болезнь Стилла была выделена только в 1971 году, после того как Эрик Байуотерс опубликовал научную работу, в которой он описал многочисленные случаи данной патологии, наблюдаемой им у взрослых пациентов.

Распространенность болезни Стилла составляет примерно 1 случай на каждые 100 000 населения, с одинаковой частотой страдают мужчины и женщины. Она может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

Диагностика болезни Стилла нередко бывает затруднительной, так как отсутствуют специфические симптомы заболевания. Больным нередко ставится ошибочный диагноз «сепсис» и назначаются повторные курсы антибиотикотерапии. Как показывают данные медицинской статистики, примерно в 5% случаев врачи первоначально трактуют клинические проявления болезни Стилла как симптомы лихорадки неясного генеза.

Причины и факторы риска

Точные причины болезни Стилла неизвестны. На инфекционный характер заболевания указывают высокая лихорадка, лимфаденопатия, лейкоцитоз, а также внезапное начало. Однако пока не удалось выявить единого возбудителя. У некоторых больных выделяют цитомегаловирус, а у других вирус краснухи. В литературе описаны случаи заболевания болезнью Стилла, ассоциированные с эшерихиями, микоплазмой, вирусами Эпштейна – Барра и парагриппа.

У некоторых пациентов наблюдается сочетание болезни Стилла с аллергическим васкулитом. Это обстоятельство позволяет предположить аутоиммунный генез заболевания.

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.

Нельзя полностью исключить и наличие наследственной предрасположенности, хотя до сих пор не получены точные данные, подтверждающие связь между рассматриваемой патологией и локусами HLA (лейкоцитарного антигена человека).

Симптомы

Болезнь Стилла начинается остро с внезапного повышения температуры тела до высоких значений. При этом лихорадка непостоянна, что отличает ее от лихорадки при обычных инфекционных заболеваниях. В течение суток бывает обычно только один пик подъема температуры, наблюдаемый в вечерние часы. Значительно реже лихорадка при болезни Стилла имеет два пика повышения температуры. У 80% пациентов в промежутке между данными пиками температура снижается до нормальных значений. Общее состояние в указанный период значительно улучшается. У остальных пациентов в межпиковом периоде температура снижается только до субфебрильных значений.

На высоте лихорадки появляются преходящие кожные высыпания. Сыпь представлена в основном макулами (розовыми плоскими пятнами) и папулами. Она локализуется на туловище и проксимальных отделах конечностей, значительно реже на лице. Примерно в 30% случаев сыпь располагается в местах сдавления кожи или ее травмирования (симптом Кебнера). Очень редко болезнь Стилла может сопровождаться появлением атипичных кожных проявлений (например, узловой эритемы или петехий).

Наблюдается суставной синдром. Воспалительный процесс на начальных стадиях заболевания обычно поражает один сустав, затем в него втягиваются и другие суставы (тазобедренные, коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, плюснефаланговые, межфаланговые, височно-челюстные). Наиболее характерно поражение дистальных межфаланговых суставов кистей рук.

В начале заболевания у большинства пациентов возникает боль в горле, которая носит постоянный характер.

Болезнь Стилла в 65% случаев сопровождается поражением лимфоретикулярных органов, что проявляется увеличением печени и селезенки (гепатоспленомегалией), а также лимфатических узлов (лимфаденопатией). Чаще всего увеличиваются шейные лимфоузлы. При атипичном течении заболевания может развиться некроз увеличенных лимфоузлов.

Как показывают данные медицинской статистики, примерно в 5% случаев врачи первоначально трактуют клинические проявления болезни Стилла как симптомы лихорадки неясного генеза.

Диагностика

Диагностика болезни Стилла сложна и основана на исключении других заболеваний, обладающих схожей симптоматикой (прежде всего, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, ревматической лихорадки).

Лабораторные анализы выявляют изменения, характерные для активного воспалительного процесса (лейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение уровня амилоида А, С-реактивного белка, ферритина). При этом в крови отсутствуют антинуклеарный и ревматоидный факторы. Биохимический анализ крови выявляет увеличение активности печеночных трансаминаз.

Неоднократные бактериологические посевы крови при болезни Стилла не дают роста микробной флоры.

При проведении рентгенологического исследования пораженных суставов выявляют наличие в их полости выпота. В анализе синовиальной жидкости обнаруживают изменения, характерные для асептического воспалительного процесса.

У каждого пятого пациента с болезнью Стилла возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию.

Лечение

Лечение болезни Стилла начинается с назначения нестероидных противовоспалительных средств курсом не менее трех месяцев. В 25% случаев этого достаточно для выздоровления.

При хронизации заболевания помимо нестероидных противовоспалительных средств применяют кортикостероиды, а также цитостатические препараты.

Возможные осложнения и последствия

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость составляет 90–95%.

Профилактика

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.

Видео с YouTube по теме статьи:


Болезнь Стилла

Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы.

Ведущими симптомами болезни Стилла являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости.

Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения

Что это такое?

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

История болезни

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя.

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Причины

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.

Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Симптомы болезни Стилла

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение. Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови. Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

  1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
  2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
  3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
  4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
  5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
  6. Увеличение селезенки или печени.
  7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Последствия и осложнения

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Правильная диагностика болезни

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения. Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

  • высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
  • увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
  • хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
  • С-реактивный белок;
  • повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
  • высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

  • рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
  • пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
  • биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
  • консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

  • повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
  • боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
  • сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
  • повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.
  • боли пекущего характера в горле;
  • увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
  • признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
  • отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.
Читайте также:  Врожденные пороки развития — причины и классификация

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Как лечить болезнь Стилла?

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

  1. Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
  2. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
  3. Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
  4. Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

  1. Аминохинолоны;
  2. Препараты золота;
  3. Сульфаниламиды.

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Иногда пациентам с тяжелым поражением суставов требуется оперативное лечение. Самой распространенной операцией является эндопротезирование тазобедренного сустава, потому что когда воспаление затрагивает его, часто наблюдается сильное ограничение подвижности.

Прогноз на выздоровление

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму.

Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Профилактика

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

  • ведение здорового и в меру активного образа жизни;
  • избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
  • сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
  • своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
  • прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Лечение болезни Стилла у взрослых

Болезнь Стилла у взрослых — довольно редкое, но при этом очень тяжелое заболевание. Другое его название — ювенильный ревматоидный или идиопатический артрит. Недуг трудно поддается диагностике, поскольку специфические симптомы отсутствуют. Проявляется возникновением сыпи резким повышением температуры тела, развитием артрита, миалгии.

Лечение заболевания

Терапия болезни Стилла направлена на снятие воспалительного процесса в суставе. Это симптоматическое лечение, с помощью которого можно облегчить состояние больного и добиться ремиссии. Специфическая терапия недуга отсутствует, поскольку установить точные причины возникновения идиопатического ревматоидного артрита до сих пор не удалось.

С целью снятия клинической симптоматики в первую очередь назначают неспецифические противовоспалительные средства (НПВС). Они обладают выраженным обезболивающим, противовоспалительным и жаропонижающим действием. Однако при значительном распространении патологического процесса в суставах этого может быть недостаточно. Таким образом, потребуется дополнительное назначение гормональных средств — глюкокортикостероидов. Эти препараты используются как для системного применения в виде таблеток и инъекций, так и для местного нанесения в форме мази или геля.

Основой лечения ювенильного ревматоидного артрита являются базисные препараты. С их помощью можно снять воспаление в суставах и достичь ремиссии. Однако эффект после приема наступает спустя несколько месяцев.

Лечить болезнь Стилла нужно комплексно, поэтому кроме противовоспалительной терапии в схему назначений обязательно включают хондропротекторы и витамины.

Во время ремиссии пациент должен пройти курс физиотерапии, направленный на улучшение трофики поврежденных тканей хряща, нормализацию микроциркуляции и увеличение подвижности больных суставов. Хорошие результаты дают ЛФК и курс массажа.

Неспецифические противовоспалительные препараты

Активно используются в лечении ревматоидного артрита, в том числе и идиопатического. Это обусловлено их быстрым действием — снимают воспаление, уменьшают боль и отек. Однако применение НПВС является симптоматическим лечением, не способным повлиять на течение заболевания.

Основной недостаток этих препаратов — высокая токсичность, в результате чего существует большой риск развития побочных эффектов, особенно при условии длительного применения. В этом случае лечение неспецифическими противовоспалительными средствами должно проходить под врачебным контролем. Необходимо регулярно проводить лабораторные исследования, чтобы оценить состояние печени.

В зависимости от клинического течения заболевания НПВС используются в виде уколов и таблеток. Целесообразным является дополнительное наружное применение лекарственных средств в форме мази или крема. Основные представители: Нимесулид, Ревмоксикам, Олфен, Ибупрофен, Диклофенак и другие.

Глюкокортикостероидные препараты

Гормональные средства обладают мощным противовоспалительным, анальгезирующим и антигистаминным эффектом. Благодаря этому при неэффективности НПВС их включают в комплексное лечение болезни Стилла.

Гормоны обладают свойством угнетать фосфолипазу А2 и гиалуронидазу, которые отвечают за воспалительный ответ. Глюкокортикостероиды стабилизируют мембраны клеток, в результате чего тормозится высвобождение гистамина, лейкотриена и тромбоксана. Данные биологически активные вещества принимают участие в воспалительных процессах. Гормоны обладают иммунодепрессивным влиянием, что очень важно в лечении аутоиммунных заболеваний, в частности ювенильного ревматоидного артрита.

Однако длительный прием гормональных препаратов грозит возникновением серьезных осложнений. Один из самых тяжелых — угнетение функции коры надпочечников, в результате чего не исключено нарушение собственной выработки гормонов. Поэтому применение данных препаратов проводится только при наличии прямых показаний, а их прием должен осуществляться под медицинским контролем, чтобы не допустить развития осложнений.

В зависимости от тяжести состояния больного и выраженности клинической симптоматики глюкокортикостероиды назначают в виде внутримышечных или внутривенных инъекций. При сильно выраженном болевом синдроме возможно внутрисуставное введение лекарств. Основными препаратами являются Преднизолон и Метилпреднизолон. Допускается использование и других гормональных средств.

Базисная терапия заболевания

Эта группа медикаментов по праву является основным компонентом лечения ювенильного ревматоидного артрита. Для достижения положительного результата их нужно включать в комплексную терапию как можно раньше, не дожидаясь прогрессирования заболевания.

Базисные противовоспалительные препараты (БПВП) оказывают свое терапевтическое воздействие спустя несколько недель или даже месяцев после начала приема. Однако с их помощью можно добиться ремиссии и не допустить дальнейшего разрушения суставов. Эффект после приема лекарств сохраняется довольно долго, даже при условии его полной отмены.

В базисной терапии ювенильного ревматоидного артрита используют следующие группы лекарственных средств:

  • цитостатики;
  • биологические препараты;
  • противомалярийные препараты;
  • сульфаниламиды;
  • пеницилламин.

Необходимые дозировки, кратность приема и длительность лечения определяется в зависимости от состояния больного, выраженности клинических проявлений недуга, наличия сопутствующих заболеваний.

Цитостатики и биологические препараты

К цитостатикам относятся Метотрексат, Арава, Ремикейд, Экворал, Циклофосфан и многие другие лекарственные средства. Чаще всего в лечении ювенильного ревматоидного артрита применяют:

  1. Метотрексат. «Золотой стандарт» в терапии заболеваний опорно-двигательного аппарата. Необходимая дозировка подбирается индивидуально, но в среднем достаточно принимать 1 таблетку в 7 дней. Эффект от его использования развивается через 5-6 недель от начала применения. Максимальная концентрация вещества в крови достигается спустя 6-12 месяцев.
  2. Арава. Назначается в случае возникновения побочных эффектов от приема Метотрексата. Начинает действовать через 4-6 недель.
  3. Ремикейд. Быстрее оказывает терапевтическое влияние, однако имеет довольно большой перечень противопоказаний. Его используют только при отсутствии должного результата от приема других базисных препаратов. Требует одновременного назначения антигистаминных средств, поскольку может спровоцировать развитие аллергической реакции.

Биологические препараты быстро и весьма действенно снимают воспаление. Однако имеют и некоторые недостатки. Их можно использовать только в условиях стационара, так как эта группа лекарственных средств должна вводиться под контролем врача. Длительность введения препарата составляет от 30 минут до 2 — 3 часов, в зависимости от выбранной дозировки. К этой группе медикаментов относятся:

  1. Этанерцепт. Обеспечивает увеличение транспорта лейкоцитов в очаг воспалительного процесса, благодаря чему усиливается иммунный ответ.
  2. Анакинра. Оказывает ингибирующее действие на Интерлейкин-1. В результате этого становится невозможной активизация клеток воспаления.
  3. Оренция. Является препаратом выбора в случае неэффективности других базисных средств, в частности Метотрексата. Нередко используют в лечении детей.
  4. Актемра. Нейтрализует Интерлейкин-6, который является одним из главных медиаторов воспаления. Используется в виде монотерапии или комбинируется с Метотрексатом.
  5. Ритуксимаб. Уменьшает количество лимфоцитов, не допускает прогрессирования воспалительного процесса.

Антималярийные препараты, сульфаниламиды, пеницилламин

Антималярийные лекарства используются не только для лечения трансмиссивных заболеваний, но и в комплексной терапии ювенильного ревматоидного артрита. Они обладают свойством уменьшать активность ревматоидного процесса. Главный их недостаток — медленное действие. Терапевтический эффект достигается спустя 6 — 12 месяцев регулярного приема лекарственных средств. При этом противомалярийные препараты хорошо переносятся и практически не имеют побочных эффектов. В эту группу лекарственных средств входят Делагил и Плаквенил.

В лечении ювенильного ревматоидного артрита используется Сульфасалазин, который относится к группе сульфаниламидов. Этот препарат показывает хороший эффект при условии регулярного применения и совсем ненамного уступает цитостатикам. Результат проявляется через 3 — 4 месяца после начала приема, а максимальной выраженности достигает спустя 6-12 месяцев. Побочные явления наблюдаются только в 10 — 20% больных.

Пеницилламин — весьма токсичный препарат. Его назначение целесообразно при отсутствии положительного эффекта от применения других базисных противовоспалительных средств. Частота возникновения побочных реакций довольно большая и достигает 30-40%.

Физиотерапевтические методы лечения заболевания

Применение физиотерапии возможно только в период ремиссии. При ювенильном ревматоидном артрите используют:

  • фонофорез с Гидрокортизоном;
  • УВЧ;
  • магнитотерапию.

Выбор физиотерапевтического метода и длительность курса определяются индивидуально для каждого пациента. Некоторые процедуры запрещены к применению в случае глубокого поражения сустава, к примеру при деформирующем артрозе.

С помощью фонофореза, УВЧ и магнитотерапии можно улучшить микроциркуляцию крови и обмен веществ, уменьшить отек тканей. Процедуры способствуют снятию боли и увеличению объема движений в пораженных суставах.

Хороший эффект дает применение массажа. Главное условие — его должен проводить специалист, прошедший необходимую подготовку. Ни в коем случае нельзя делать массаж самостоятельно. Это может только навредить больному. Количество необходимых сеансов в основном составляет около 10 — 15 процедур и зависит от состояния пациента.

Важную роль в достижении стойкой ремиссии играет нормализация веса. Это поможет убрать нагрузку с пораженного сустава. Ежедневно нужно делать упражнения, разработанные для пациента с помощью специалиста. ЛФК поможет восстановить гибкость суставов, улучшит кровообращение и доставку питательных веществ в хрящевую ткань.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита должно быть комплексным. Только следуя всем рекомендациям врача, можно облегчить состояние больного и добиться ремиссии.

Болезнь Стилла у взрослых

Что такое болезнь Стилла у взрослых?

Болезнь Стилла у взрослых представляет собой редкое воспалительное заболевание, которое поражает весь организм (т. е. системное заболевание). Причина заболевания неизвестна (идиопатическая). У пострадавших могут развиться эпизоды высокой лихорадки, сыпи розового или лососевого цвета, боли в суставах, мышечной боли, боли в горле и другие симптомы, связанные с системными воспалительными заболеваниями.

Конкретные симптомы и частота эпизодов варьируются от одного человека к другому, и прогрессирование заболевания трудно предсказать. У некоторых людей расстройство появляется внезапно, исчезает почти так же быстро и может не вернуться. У других людей болезнь Стилла является хроническим, потенциально инвалидизирующим состоянием. Для лечения болезни используются различные лекарства, больные могут по-разному реагировать на терапию. У взрослых болезнь Стилла не проявляется в семьях.

Болезнь Стилла взрослых — это форма взрослого системного ювенильного ревматоидного артрита (ювенильной болезни Стилла). Эти расстройства названы в честь британского врача, который впервые описал системный ювенильный ревматоидный артрит в медицинской литературе в 1896 году. Термин «болезнь Стилла взрослых» впервые был использован в медицинской литературе в 1971 году, но случаи, которые соответствуют описанию расстройства, появляются в медицинская литература еще в конце 1800-х годов.

Признаки и симптомы

Симптомы, прогрессирование и степень тяжести заболевания у взрослых по-прежнему сильно варьируются от одного человека к другому. У некоторых людей может развиться только один случайный эпизод, который реагирует на лечение и разрешается в течение одного года. В некоторых случаях новый эпизод не возникает или возникает через множества лет спустя. У других людей может развиться хроническое заболевание, при котором эпизоды приходят и уходят, часто с интервалом в несколько лет и без каких-либо симптомов между эпизодами. Тем не менее, другие люди могут испытывать частые эпизоды, которые происходят каждые несколько недель или месяцев.

Читайте также:  Гестационный сахарный диабет - диета, симптомы

У людей с хроническим взрослым началом болезнь Стилла может иметь форму, преимущественно характеризующуюся лихорадкой, или форму, преимущественно характеризующуюся заболеванием суставов (хронический артрит). Хроническое начало болезни у взрослого может потенциально вызывать долгосрочные, тяжелые и инвалидизирующие осложнения.

У большинства людей с болезнью Стилла развивается некоторая комбинация признаков, обычно связанных с системным воспалительным заболеванием. Такие признаки включают скачкообразную лихорадку, превышающую 102,2 градуса по Фаренгейту (39 градусов по Цельсию), боль в суставах (артралгия) и воспаление (артрит), мышечные боли (миалгия) и кожную сыпь (см. фото).

В некоторых случаях лихорадка является ежедневным явлением и обычно достигает пика или всплеска в конце дня или ранним вечером. В редких случаях у некоторых людей появляются два всплеска лихорадки за один день. Сыпь розового или лососевого цвета, и обычно развивается во время лихорадки. Грудь и бедра чаще всего поражаются сыпью. Руки, ноги и лицо поражаются реже. Сыпь как может, так и нет зудеть и имеет тенденцию исчезать быстро.

Пораженные суставы могут стать опухшими, жесткими и воспаленными, сохраняясь в течение нескольких недель. Чаще всего поражаются колени, запястья и лодыжки. Мышечные и суставные боли могут быть интенсивными и часто усиливаются во время лихорадки. Если болезнь Стилла у взрослых не лечится, хроническое воспаление суставов может привести к ухудшению состояния и разрушению пораженных суставов.

В некоторых случаях могут появиться дополнительные симптомы, включая боль в горле, увеличение селезенки (спленомегалия), увеличение печени (гепатомегалия) и увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).

В некоторых случаях тонкая мешковидная мембрана, которая окружает сердце (перикард) или сердечную мышцу (миокард), может воспаляться (т. е. возникнет перикардит или миокардит). Мембрана, выстилающая полость грудной клетки, также может воспалиться и вызвать накопление жидкости в легких (плевральный выпот). Вовлечение сердца и легких может вызвать затруднение дыхания и боль в груди, но в большинстве случаев оно обычно недостаточно сильное, чтобы быть очевидным, и часто выявляется только во время медицинского осмотра врачом.

Причины

Причина возникновения болезни Стилла у взрослых неизвестна ( т. е. идиопатическая). Исследователи полагают, что расстройство может вызвать ненормальный или преувеличенный ответ на инфекцию или токсическое вещество.

Некоторые исследователи считают, что у взрослых болезнь Стилла является ауто-воспалительным синдромом. Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся рецидивирующими эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы. Это не то же самое, что аутоиммунные заболевания, при которых адаптивная иммунная система нарушает работу и по ошибке атакует здоровые ткани.

Исследователи также считают, что цитокины (специализированные белки, секретируемые определенными клетками иммунной системы, которые либо стимулируют, либо ингибируют функцию других клеток иммунной системы), также могут играть роль в развитии взрослой формы болезни Стилла. Интерлейкин-1 (IL-1) цитокин, который, как известно, опосредует клеточный ответ на воспаление, может играть роль в развитии болезни Стилла у взрослых.

Нормальные клинические проявления, включающие интерлейкин-1, были обнаружены у некоторых пациентов с болезнью Стилла, и в настоящее время изучается терапия препаратом, блокирующим активность интерлейкина-1. Считается, что дополнительные цитокины, включая интерлейкин-6 (IL-6) и фактор альфа-некроза опухоли (TNF-альфа), также играют роль в развитии болезни Стилла у взрослых.

Затронутые группы населения

Взрослая форма болезни Стилла поражает мужчин и женщин в равных количествах. В некоторых медицинских литературах говорится, что расстройство затрагивает женщин несколько чаще, чем мужчин. В первую очередь это касается молодых людей в возрасте от 16 до 35 лет. Частота возникновения болезни у взрослых по-прежнему неизвестна. Из-за сильно изменчивых симптомов и редкости расстройства, оно часто не диагностируется или неправильно диагностируется, что затрудняет определение его истинной частоты в общей популяции.

Схожие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с симптомами болезни Стилла у взрослых. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся повторяющимися эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы. Симптомы синдромов часто включают периодические лихорадки, сыпь, боли в животе, боли в суставах, боли в костях и другие характерные признаки, связанные с хроническим воспалением. Эти расстройства включают периодические синдромы, связанные с криоприном (хронический младенческий неврологический кожно-артикулярный синдром и синдром Макла-Уэллса), синдром гипериммуноглобулина D, семейную средиземноморскую лихорадку, TRAPS-синдром, синдром Шницлера и дефицит мевалонаткиназы.

Аутоиммунные расстройства представляют собой группу расстройств, при которых нарушения, влияющие на адаптивную иммунную систему, состоят из клеток и белков (антител), которые должны защищать организм от инфекции. Эти антитела по ошибке атакуют здоровые ткани и могут называться аутоантителами. Симптомы, общие для многих аутоиммунных расстройств, включают повторные эпизоды лихорадки, сыпи, боли в животе, боли в суставах и другие симптомы, связанные с хроническим воспалением. Аутоиммунные нарушения, которые могут напоминать болезнь Стилла у взрослых, включают системную красную волчанку, дерматомиозит и ревматоидный артрит.

Широкое разнообразие дополнительных расстройств может напоминать начало болезни Стилла у взрослых, включая синдром Рейтера, воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), sweet-синдром (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз), некоторые виды рака, такие как лимфома и лейкоз, и некоторые инфекции, такие как туберкулез, мононуклеоз и токсоплазмоз.

Диагностика

Диагноз «болезнь Стилла» у взрослых затруднен, потому что нет специальных тестов или отличительных лабораторных (гистопатологических) результатов, которые бы четко отличали расстройство от подобных расстройств. Диагноз «болезнь Стилла» обычно ставится на основании тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента, выявления характерных признаков и исключения других возможных нарушений (дифференциальная диагностика).

Для диагностики могут быть использованы различные тесты, включая анализы крови и рентгенологические исследования, которые показывают изменения в костях или суставах или увеличение селезенки или печени. Эхокардиограмма, которая использует звуковые волны для создания картины сердца, может выявить воспаление перикарда или миокарда.

Анализы крови могут выявить характерные изменения уровня клеток крови, обычно связанные с болезнью Стилла у взрослых. Пострадавшие люди часто имеют повышенные уровни лейкоцитов и/или тромбоцитов или низкие уровни эритроцитов. Общий анализ крови для лиц с подозрением на воспалительное заболевание — это скорость оседания эритроцитов. Скорость седиментации (оседания) измеряет, сколько времени требуется эритроцитам (красным клеткам крови) для оседания в пробирке в течение определенного периода. У многих людей с болезнью Стилла наблюдается повышенная скорость оседания, что является признаком воспаления. Другой обычно используемый анализ крови — сывороточный ферритин, который часто диспропорционально повышен при данном состоянии.

Стандартные методы лечения

Лечение

Много разных методов терапии были опробованы для лечения людей с болезнью Стилла. Ни одно лечение не оказалось неизменно эффективным во всех случаях. Разнообразные лекарства, принимаемые по отдельности или в комбинации, могут использоваться для лечения пораженных лиц.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) часто используются для лечения симптомов воспаления. Лихорадка, боль в суставах и костях положительно ответили на лечение этими препаратами. Другие обезболивающие (анальгетики), такие как ацетаминофен и парацетамол, также могут быть использованы.

Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, могут использоваться для лечения системных симптомов. Пострадавшие люди могут получать высокие дозы кортикостероидов на начальном этапе с постепенным снижением дозировки с течением времени.

Длительное использование кортикостероидов связано с множеством побочных эффектов, и исследователи в данное время изучают препараты, которые могут заменить кортикостероиды или разрешить использование более низких доз кортикостероидов.

Одним из препаратов, обычно используемых в сочетании с кортикостероидами для лечения людей с началом болезни, является иммунодепрессант метотрексат. Метотрексат обычно используется для лечения артрита и других ревматических заболеваний. При применении у лиц с болезнью Стилла метотрексат может быть известен как «стероид-сберегающий агент», поскольку он позволяет использовать более низкие дозы кортикостероидов, тем самым снижая связанный с этим риск побочных эффектов.

Дополнительное лечение симптоматическое и поддерживающее.

Исследовательская терапия

В последние годы были изучены некоторые многообещающие методы лечения болезни Стилла у взрослых, включая препараты, известные как модификаторы биологического ответа. Эти препараты блокируют активность веществ (цитокинов), которые, как полагают, играют роль в развитии расстройства.

Полная характеристика синдрома Стилла (болезни): причины и лечение

Из этой статьи вы узнаете: определение и характеристика болезни Стилла (синдрома), этиология ее развития. Что характерно для патологии у детей и взрослых. Симптомы, диагностика и лечение, прогноз на выздоровление.

Автор статьи: Нивеличук Тарас , заведующий отделением анестезиологии и интенсивной терапии, стаж работы 8 лет. Высшее образование по специальности “Лечебное дело”.

Синдром, или болезнь,Стилла (сокращенно БС) – одна из форм воспаления суставов. БС принадлежит к группе идиопатических ювенильных артритов – это хронические воспалительные заболевания суставов, причины которых неизвестны; развиваются у детей и подростков.

Сыпь при болезни Стилла

  • артрит;
  • повышение температуры тела;
  • сыпь на коже;
  • поражение внутренних органов.

Болезнь Стилла, в отличие от других типов идиопатического ювенильного артрита, развивается у мальчиков и девочек с одинаковой частотой.

Она чаще всего начинается в детском возрасте, но изредка может встречаться и у взрослых. Примерная частота этого заболевания: 1–2 случая на 10 000 детей в возрасте до 16 лет. У детей чаще встречается олигоартикулярная форма болезни, при которой поражается менее 5 суставов и нет изменений в других органах. У взрослых обычно выявляется полиартикулярная форма с поражением 5 и более суставов и с вовлечением в процесс внутренних органов.

БС – это достаточно тяжелое заболевание, которое поражает здоровье суставов и других органов – например, печени, селезенки, легких, сердца и почек. Только своевременное установление диагноза и раннее начало правильного лечения может улучшить прогноз у пациентов.

У многих больных патология приводит к тяжелому деструктивному артриту, который характеризуется резким ухудшением качества жизни и трудоспособности.

Болезнь Стилла – это хроническая патология, полное излечение невозможно. При адекватной терапии можно добиться стойкой ремиссии, когда у пациента в течение нескольких месяцев или лет не наблюдается симптомов обострения заболевания.

Смертность от БС составляет 4–21% (в зависимости от страны).

Диагностикой и лечением болезни Стилла занимаются врачи-ревматологи.

Причины болезни Стилла

Точные причины БС неизвестны. Большинство врачей и ученых считают, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение, т. е. собственная иммунная система организма повреждает здоровые ткани, вызывая воспаление и боль.

Причинами сбоя в иммунитете могут быть:

  • инфекции;
  • генетические факторы.

Характерные симптомы

Синдром Стилла у взрослых и детей обычно начинается с появления системных симптомов воспаления. У пациентов сильная усталость может сопровождаться ежедневным повышением температуры до 39 градусов и выше с последующим быстрым снижением до нормальных показателей.

Такие скачки температуры возникают примерно в одно и то же время суток, чаще всего – вечером. У многих пациентов повышение температуры тела может возникать 2 и больше раз в день, в перерывах между приступами температура нормализуется.

Еще одним частым симптомом болезни Стилла является красная сыпь, которая появляется на коже вместе с повышением температуры тела. Между приступами лихорадки сыпь может полностью исчезать, затем снова возникать во время следующего повышения температуры. Локализация сыпи – кожа туловища, рук или ног.

Больных часто беспокоит ухудшение аппетита, тошнота и снижение веса. Нередко наблюдается увеличение лимфатических узлов и миндалин, печени и селезенки, что проявляется болью в животе и горле.

У некоторых пациентов развивается воспаление плевры (оболочки, расположенной вокруг легких) и перикарда (внешней оболочка сердца).

Строение перикарда. Нажмите на фото для увеличения

Через несколько недель после появления системных симптомов БС возникает воспаление суставов, чаще всего – коленных и кисти. Симптомы артрита при этом заболевании:

  1. Боль в суставах. Хотя ребенок может и не жаловаться на боль в суставах, родители могут заметить, что он хромает, особенно по утрам или после сна.
  2. Отек пораженных суставов.
  3. Скованность движений в пораженных суставах. Родители могут заметить, что движения ребенка стали неуклюжими или неловкими, особенно по утрам или после сна.
Читайте также:  Передозировка Амфетамином – признаки, первая помощь, лечение, последствия

В отличие от других типов идиопатического ювенильного артрита, при болезни Стилла поражаются многие суставы по всему телу.

Возможные осложнения

Большинство осложнений болезни Стилла связаны с хроническим воспалительным процессом, поражающим различные органы и суставы. К ним принадлежат:

  • Разрушение суставов. Чаще всего поражаются колени и суставы кистей. Суставы шеи, стоп и пальцев также могут воспаляться, однако это происходит реже.
  • Воспаление сердца. БС может стать причиной как перикардита (воспаление перикарда – оболочки, покрывающей снаружи сердце), так и миокардита (воспаление мышечной ткани сердца).
  • Накопление жидкости вокруг легких из-за воспаления плевры. Это может затруднить дыхание.
  • Синдром активации макрофагов. Это редкое, но потенциально фатальное осложнение БС, при котором снижается количество лейкоцитов в крови, поражается печень и повышается уровень триглицеридов (жиров).

Иридоциклит – воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока – один из возможных симптомов при болезни Стилла

Методы диагностики

Болезнь Стилла у взрослых и детей диагностируют на основании типичной клинической картины заболевания с длительным артритом (более 6 недель), периодическим повышением температуры тела, красной кожной сыпью, увеличением лимфатических узлов, селезенки или печени. При этом должны быть исключены другие возможные причины артрита.

Диапазон нормальной температуры тела у людей различного возраста

Пациентам с болезнью Стилла проводят лабораторное обследование крови, с помощью которого у них обнаруживают:

  • повышенный уровень лейкоцитов;
  • анемию (снижение уровня гемоглобина);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • рост показателей С-реактивного белка и ферритина.

При болезни Стилла анализы крови на обычный ревматоидный артрит (ревматоидный фактор) и системную красную волчанку (антинуклеарные антитела) отрицательны.

Для оценки тяжести повреждения суставов проводят их обследование с помощью рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования.

Снимок МРТ голеностопного сустава на томографе мощностью 3 тесла. Нажмите на фото для увеличения

Лечение

Болезнь Стилла может стать причиной тяжелого разрушения пораженных воспалением суставов, а также ухудшить функционирование сердца и легких.

Лечение этого заболевания направлено на борьбу с воспалительным процессом в различных частях организма. Полное излечение невозможно, но можно добиться длительной ремиссии – состояния, в котором признаки болезни минимальны или отсутствуют.

Характеристика хронического воспаления

В последние несколько лет была сделана революция в лечении болезни Стилла. Применение таргетных препаратов (лекарственных средств с целенаправленным действием) позволило повысить шансы на выздоровление у пациентов, по сравнению с традиционным лечением. Примеры таких лекарств: адалимумаб, анакинра, этанерцепт.Подробнее про них далее в статье.

Стандартное медикаментозное лечение болезни Стилла включает:

  1. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) – ибупрофен, напроксен, диклофенак, мелоксикам, индометацин. Эти препараты подавляют воспаление, благодаря чему уменьшаются боль и отек.
  2. Болезнь-модифицирующие противоревматические препараты (сокращенно БМПРП) – метотрексат, сульфасалазин. Применение этих препаратов позволяет у многих пациентов предотвратить прогрессирование болезни Стилла, благодаря чему уменьшается разрушение суставов.

При успешности применения БМПРП пациенты могут отказаться от приема других лекарств. Однако действие этих препаратов развивается постепенно, поэтому больным до наступления их эффекта часто приходится принимать НПВС или кортикостероиды.
Кортикостероиды – это препараты, обладающие сильным противовоспалительным действием. При БС применяют метилпреднизолон, преднизолон или триамцинолон. Обычно кортикостероиды назначают для облегчения симптомов болезни до того, как развивается действие БМПРП.

Отрицательные свойства длительного применения кортикостероидов включают остеопороз, замедленный рост у детей, повышение риска инфекций, увеличение веса.
Биологические средства для таргетной терапии – адалимумаб, анакинра, этанерцепт. Эти препараты целенаправленно действуют на различные вещества в организме, играющие важную роль в аутоиммунных и воспалительных реакциях: например, на интерлейкин-1 или фактор некроза опухолей.

Их применение не только облегчает симптомы болезни Стилла и улучшает качество жизни пациентов, но и заметно замедляет прогрессирование патологии.

Жизнь с болезнью Стилла

Синдром Стилла у взрослых достаточно сильно ухудшает их качество жизни. Однако у детей это заболевание особенно драматично. Ребенку очень трудно понять, почему он болен, зачем ему принимать лекарства, почему он не всегда может играть со своими друзьями.

Любая социальная активность больных Стиллом детей может быть затрудненной, подростки часто сталкиваются с низкой самооценкой. Родители могут помочь своему ребенку справиться с этими проблемами, способствуя развитию чувства независимости и уверенности.

  • Позволяйте ребенку принимать решения. Несмотря на то, что некоторые вещи в жизни детей, имеющих болезнь Стилла, не подлежат обсуждению (например, прием лекарственных средств), им нужно позволить принимать решения в других вопросах (например, выбрать место прогулки). Это способствует развитию чувства независимости и контроля над собою.
  • Постоянно общайтесь с ребенком. Объясните ему суть его болезни, выслушайте его жалобы и обсудите проблемы.
  • Не ограничивайте общение с другими детьми. Общение и игры с друзьями и сверстниками положительно влияют на большинство больных детей.
  • Поощряйте физическую активность. Несмотря на то, что основой лечения БС является медикаментозная терапия, физическая активность играет важную роль в облегчении симптомов патологии суставов.
  • При достижении контроля над системными проявлениями болезни Стилла физические упражнения не только помогают суставам сохранять силу и гибкость, но и придают детям уверенности в себе, позволяют развивать социальные навыки.

Детские и подростковые страхи. Нажмите на фото для увеличения

Если ребенок стесняется ходить в школу

Для детей с болезнью Стилла достаточно серьезную проблему может представлять посещение школы.

Во время обострения симптомов им трудно:

  • ходить на уроки;
  • писать или работать с клавиатурой;
  • заниматься на физкультуре.

Чтобы не допустить отрицательного психологического влияния этих проблем на состояние ребенка, родителям нужно рассказать учителям и одноклассникам о болезни Стилла и не допускать никакой дискриминации по отношению к нему.

Прогноз на выздоровление

Системные проявления болезни Стилла у детей и взрослых проходят обычно в течение нескольких месяцев или года.

Однако у многих пациентов с этим заболеванием постоянной проблемой остается повреждение суставов, особенно если лечить их не начали своевременно.

Болезнь Стилла у детей и взрослых может привести к поражению печени, селезенки, сердца и легких, что ухудшает прогноз. Эти осложнения иногда могут стать причиной смерти пациента.

Болезнь Стилла у взрослых: симптомы и лечение

Болезнь Стилла (МКБ-10 – М061.1.) является тяжелым заболеванием – редким типом артрита, который проявляется болью в горле, оранжево-розовой сыпью на кожных покровах и повышением температуры тела. Для того чтобы обнаружить болезнь Стилла у взрослых, проводятся лабораторные анализы, исследуются пораженные суставы, лимфоретикулярная и сердечно-легочная система. Лечение болезни Стилла предполагает использование нестероидных противовоспалительных препаратов и глюкокортикостероидов, цитостатиков (последние относятся к препаратам резерва).

Болезнь Стилла: симптомы

Чаще всего болезнь Стилла у взрослых людей проявляется следующими признаками и симптомами:

  • болью в горле – одно из начальных проявлений заболевания, которое может сопровождаться отеком и болезненностью шейных лимфоузлов;
  • повышением температуры – пик температуры наблюдается в утреннее и вечернее время;
  • высыпаниями оранжево-розового цвета – сыпь (чаще всего на коже верхних и нижних конечностей, туловища) появляется на фоне повышенной температуры и, как правило, исчезает после её нормализации;
  • болезненностью суставов и их отеками. Связанные с заболеванием скованность, воспаленность и болезненность суставов (чаще всего – колен, запястий, щиколоток, локтей, рек и плеч) может продолжаться не менее 2-х недель;
  • мышечными болями – связанными с повышением температуры;
  • развитием гепатоспленомегалии и лимфаденопатии – лимфоретикулярные органы поражаются почти у 70% пациентов с болезнью Стилла.

Тот или иной из вышеперечисленных симптомов не во всех случаях является признаком болезни Стилла. Заболевание нужно, в первую очередь, дифференцировать с мононуклеозом и лимфомой.

Высокая температура, сыпь и болевые ощущения в суставах должны быть поводом для обращения за медицинской помощью с целью определения причины этих расстройств в организме.

Болезнь Стилла: осложнения

Чаще всего осложнения болезни Стилла связаны с хроническим воспалением суставов и органов. К наиболее серьезным осложнениям относят:

  • суставный синдром – хронический воспалительный процесс может привести к разрушению суставов, чаще всего коленных и запястных;
  • воспаление сердечной мышцы – заболевание грозит развитием перикардита (воспаления мешковидной сердечной оболочки) или миокардита (воспаления мышечного участка сердца);
  • скопление жидкости в легких – воспалительный процесс может привести к накоплению жидкости в легких и затруднению глубоких вдохов.

Болезнь Стилла: причины возникновения

Несмотря на проведение многочисленных исследований этиология болезни Стилла на сегодняшний день остается до конца неизученной. Ввиду внезапного начала, высокой лихорадки, лимфоаденопатии и лейкоцитоза крови можно предполагать об инфекционной природе заболевания, однако единого возбудителя пока не выявлено. Болезнь Стилла может ассоциироваться с вирусом краснухи, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, парагриппа, эшерихиями, микоплазмой.

В развитии болезни Стилла специалисты не исключают и наследственную предрасположенность, несмотря на отсутствие окончательных результатов, подтверждающих связь заболевания с локусами HLA.

В пользу иммунологической теории, согласно которой болезнь Стилла относят к заболеваниям аутоиммунной природы, говорят случаи обнаружения у больных циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих развитие аллергических васкулитов.

Болезнь Стилла: диагностика

Ввиду того, что специфические диагностические признаки заболевания отсутствуют, выявление болезни Стилла представляет достаточно непростую задачу для врача-ревматолога. Основные задачи специалиста, который проводит диагностику при подозрении на болезнь Стилла: наблюдать пациента в течение определенного периода, а также исключить другие заболевания, имеющие аналогичную клиническую картину (в первую очередь, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку)

Клинический анализ крови показывает наличие выраженного лейкоцитоза и ускоренного СОЭ (чаще всего показатели СОЭ превышают показатель в 50 мм/ч).

Биохимическое исследование крови при болезни Стилла позволяет выявить повышение уровня белка, характерных для острой фазы воспаления: сывороточного амилоида А, ферритина, С-реактивного белка. При этом, несмотря на наличие типичных для болезни Стилла клинических признаков, в крови не выявляется антинуклеарный и ревматоидный фактор. Биохимическое исследование функции печени позволяет выявить увеличенную активность её ферментов.

По результатам рентгенологического исследования суставов выявляется наличие выпота в полости сустава, отечности мягких тканей, иногда – остеопороза костей, образующих сустав.

Хроническая форма болезни Стилла проявляется анкилозами в запястьевых суставах. В асептической синовиальной жидкости, полученной в результате проведения пункции суставов, обнаруживаются воспалительные изменения.

В некоторых случаях необходимо проведение биопсии лимфоузлов для исключения их злокачественного метастатического поражения.

При наличии сердечно-легочных проявлений болезни Стилла больным рекомендуется посетить пульмонолога и кардиолога, выполнить рентгенографию легких, ультразвуковое исследование плевральной полости и сердца, электрокардиограмму и другие исследования.

При постановке диагноза специалисты Юсуповской больницы дифференцируют болезнь Стилла с другими заболеваниями, имеющими схожую симптоматику (исключают ревматоидный и псориатический артрит, дерматомиозит, лимфому, туберкулез, саркоидоз, гранулематозный гепатит, инфекционный эндокардит, системные васкулиты и пр.).

Болезнь Стилла у взрослых: лечение, выздоровление

Для лечения пациентов с диагностированной болезнью Стилла врачи клиники терапии Юсуповской больницы назначают прием следующих лекарственных средств:

  • нестероидных противовоспалительных препаратов (Диклофенака, Индометацина, Мелоксикама и пр.) – в 25% случаев при остром периоде заболевания с помощью данных препаратов можно добиться приостановки патологического процесса;
  • глюкокортикоидов – пероральной формы Преднизолона, Метилпреднизолона (перорально или пульс-терапией). Подобные препараты чаще всего применяются, если в патологический процесс вовлечены легкие и сердце;
  • препаратов золота (Тауредона, Ауранофина);
  • цитостатиков (Азатиоприна, Метотрексата, Хлорбутина, Циклофосфамида и пр.);
  • аминохинолиновых препаратов (Делагила, Плаквенила);
  • сульфаниламидов (Сульфасалазина);
  • циклоспорина А;
  • препаратов системной энзимотерапии (Вобэнзима, Флогэнзима);
  • интерферона (Реаферона);
  • иммуностимуляторов (Тимогексина, Т-активина и др.).

Пациентам с диагнозом «болезнь Стилла» с тяжелым поражением печени рекомендуется применение гепатопротекторных средств (Гептрал и пр.).

Больным с тяжелыми артритами в полость сустава вводят глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Депо-медрол, Дипроспан и пр.) либо ингибиторы протеаз (Трасилол, Контрикал). Для наружного применения используются различные мази и гели на основе нестероидных противовоспалительных средств (Долгит, Фастум гель и пр.), а также физиотерапевтические методы лечения.

Кроме того, пациентам с болезнью Стилла может быть назначен плазмаферез.

Болезнь Стилла у взрослых: прогноз

Предугадать развитие болезни Стилла у взрослых лиц затруднительно, несмотря на проводимую терапию. Исход заболевания может быть различным. Около 30% больным удается полностью избавиться от заболевания в течении 6-9 месяцев, у остальных болезнь Стилла может периодически обостряться или перейти в хроническую форму с развитием тяжелого артрита.

Пятилетняя выживаемость пациентов взрослого возраста составляет от 90 до 95%. Летальный исход может быть связан с вторичными инфекциями, амилоидозом, печеночной недостаточностью, нарушением свертываемости крови, сердечной недостаточностью, туберкулезом легких, респираторным дистресс-синдромом.

Диагностика и лечение болезни Стилла в Москве предлагается в Юсуповской больнице, оснащенной высокотехнологичным оборудованием, благодаря которому обеспечивается максимальная точность результатов исследований. Схема лечения разрабатывается нашими высококвалифицированными специалистами индивидуально для каждого пациента с диагнозом «болезнь Стилла». Фото помещений медицинского назначения и уютных, комфортабельных палат, оборудованных для больных, можно посмотреть на сайте Юсуповской больницы.

Ссылка на основную публикацию