Болезнь Аддисона: симптомы, лечение, диагностика, фото, причины

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона имеет ряд синонимов:

  • бронзовая болезнь,
  • аддисонова болезнь.

Бронзовой болезнь названа потому, что ее основным признаком является характерная бронзовая окраска кожи. Она возникает и результате поражении надпочечников. Эта болезнь была впервые описана в 1855 году Аддисоном, почему и получила свое название.

При болезни Аддисона хотя и поражается, по-видимому, весь надпочечник, но на первый план все же выступают явления, связанные с недостаточностью функции корковой его части.

Причины

Наиболее частой причиной поражения надпочечников при болезни Аддисона является туберкулез (свыше 80%), хотя известны случаи, связанные с гуммозным сифилисом надпочечников, некоторыми инфекционными заболеваниями (дифтерия, малярия, сыпной тиф), злокачественными опухолями, склерозом, кровоизлияниями и пр. Кроме того, известны случаи, когда у больных, умерших при явлениях выраженной аддисоновой болезни, надпочечники оказались совершенно неизмененными и, наоборот, случаи обнаружения на вскрытии резких изменений надпочечников, в то время как при жизни никаких признаков болезни Аддисона не наблюдалось.

Для бронзовой болезни характерны значительные изменения и со стороны нервной системы. Солнечное сплетение и брюшная часть симпатического ствола оказываются даже анатомически (гистологически) измененными.

Некоторые исследователи, в частности, советский ученый акад. А. А. Богомолец, расценивал бронзовую болезнь как чисто нервное, отрицая прямое участие в его возникновении надпочечников.

Тесная зависимость функции надпочечников от функционального состояния коры головного мозга давно изучена физиологами.

Симптомы

Симптомы болезни Аддисона как по субъективным, так и по объективным признакам, особенно при выраженных формах болезни, весьма характерна и в типичных случаях может быть распознана без особого труда.

Аддисоновой болезнью болеют относительно молодые люди (20-30 лет), чаще мужчины. Болезнь развивается постепенно, скрыто. Вначале у больных появляются жалобы на легкую утомляемость и слабость. Эти явления постепенно прогрессируют, достигая значительных степеней, трудоспособность резко снижается, появляются сильные мышечные боли, главным образом в пояснице и крестце. Одновременно начинает выявляться ряд симптомов, свидетельствующих о расстройствах со стороны центральной нервной системы:

  • вялость,
  • угнетенное состояние,
  • резкое ослабление памяти,
  • резкое ослабление половой потенции и пр.

В дальнейшем к этим явлениям присоединяются:

  • головные боли,
  • головокружения,
  • иногда судороги.

Наиболее характерный признак болезни Аддисона — темно-бурая, коричневая окраска кожи (пигментация) с бронзовым, дымчатым оттенком. Пигментация бывает особенно резко выражена на открытых частях тела (лицо, шея, особенно задняя ее поверхность, руки), на нормально пигментированных (вокруг сосков, в подмышечных впадинах, наружных половых органах, промежности, вокруг заднего прохода), а также на местах, подвергающихся постоянному трению (внутренние поверхности бедер, пояс, шея и т. д.). Ладони, подошвы, ногтевые ложа кистей рук не пигментируются. Довольно рано появляется пигментация на слизистой оболочке полости рта, щек, твердого неба, губ, десен.

Пигментация при аддисоновой болезни заключается в наличии больших диффузных пятен, на фоне которых имеются более темные пятнышки величиной с булавочную головку или просяное зерно. Пигментация, вначале нерезкая, постепенно нарастет, кожа делается все более темной, бронзовой; особенно резко окрашены первично пораженные места.

Почему пигментация при аддисоновой болезни

Механизм усиленной пигментации при бронзовой болезни заключается в том, в организме появляется избыток некоторых аминокислот, являющихся пропигментом, который под влиянием содержащегося в коже фермента (оксидаза) превращается в пигмент.

Очень важным симптомом болезни Аддисона является низкое кровяное давление (гипотония). У более тяжело больных систолическое артериальное давление («верхнее») редко достигает 60-70 мм; соответственно снижено и диастолическое («нижнее») давление. Пульс у них обычно замедлен, сердце расширено, сокращения его вялые; нередко выслушивается функциональный систолический шум.

При аддисоновой болезни наблюдаются резкие нарушения обмена веществ. Нарушен углеводный обмен, что сказывается ненормально низким уровнем глюкозы крови. Уменьшено также количество холестерина в крови. Резко нарушен водно-солевой обмен: увеличивается выделение с мочой хлоридов, в плазме крови и жидкостях организма уменьшается количество хлора и натрия и увеличивается количество калия.

Часто наблюдается ряд симптомов со стороны органов пищеварения, в основном, по-видимому, обусловленных снижением содержания хлора в крови и тканях и проявляющихся:

  • очень плохим аппетитом,
  • отсутствием соляной кислоты в желудочном соке,
  • тошнотой,
  • рвотой,
  • запорами или поносами,
  • приступами болей в животе.

Количество мочи уменьшено, температура снижена, появляется анемия.

В более тяжелых случаях наступают аддисонические кризы в виде резкого усиления слабости, обморочных припадков, резкого падения кровяного давления и сосудистых коллапсов. Больные резко истощены.

Диагностика

Диагностика болезни Аддисона в далеко зашедших случаях особых трудностей не представляет. Значительно труднее распознать это заболевание в начальных его стадиях, когда приходится основываться главным образом на изменении окраски кожи. В этих случаях следует дифференцировать бронзовую болезнь от:

  • малярии, при которой пигментация равномерная, окраска серовато-грязная, с глинистым оттенком, слизистые не изменены;
  • пигментного цирроза, характеризующегося аспидным оттенком кожи, напоминающим цвет серой ртутной мази;
  • пеллагры, сопровождающейся воспалительными дистрофическими изменениями кожи, и т. д.

Течение

Течение болезни Аддисона хроническое, прогрессирующее, с обострениями во время привходящих заболеваний (инфекций), вынужденных оперативных вмешательств, травм и пр. Иногда наблюдаются довольно длительные периоды некоторого улучшения.

В среднем болезнь длится 2-3 года, а иногда затягивается на более длительный срок (до 10 лет). Однако известны и быстро текущие, острые формы.

Нелеченые больные обычно погибают от кахексии. Нередко смертельный исход связан с каким-либо инфекционным заболеванием, которое протекает ареактивно (без температуры, без сдвигов в картине крови) и которое больные бронзовой болезнью обычно переносят очень тяжело. Наряду с тяжелыми формами, известны и более легкие, когда симптомы болезни Аддисона выражены гораздо слабее. В этих случаях говорят не об аддисоновой болезни, а об аддисонизме.

Лечение

В лечении болезни Аддисона за последние годы достигнуты несомненные успехи.

Аддисонова болезнь, в основе которой лежит сифилитическое поражение надпочечника, очень хорошо поддается специфическому антисифилитическому лечению.

В связи с изысканием мощных специфических средств борьбы с туберкулезной инфекцией появляются серьезные перспективы в лечении и тех наиболее частых случаев болезни Аддисона, которые обусловлены туберкулезным поражением надпочечников.

Большое значение имеют меры, направленные на устранение нарушений обмена веществ, а именно:

  • введение глюкозы (лучше с аскорбиновой кислотой),
  • хлоридов в виде поваренной соли внутрь (до 10—20 г ежедневно) или в виде внутривенных инъекций 10% раствора хлористого натрия по 20-40 мл ежедневно.

Соответствующим образом должна быть построена и диета этих больных. Необходимо давать пищевые вещества, богатые углеводами, сахар, пищу обильно солить. Однако следует ограничить пищевые вещества, богатые калием. Из этих соображений овощи, мясо, рыбу нужно давать в вываренном виде. Необходимо совершенно исключить супы, мясные экстракты, сушеные фрукты, бобы, орехи, какао, икру, шоколад.

При тошноте назначают холодное питье — на 1 л воды 10 г попаренной соли и 5 г лимоннокислого натрия, прибавив для вкуса фруктовый сок. В более легких случаях удается добиться улучшения с помощью только диетических мероприятий.

Особое значение имеет лечение болезни Аддисона гормональными препаратами. Прежние попытки лечения бронзовой болезни адреналином успехом не увенчались. Гораздо лучшие результаты получаются от назначения гормона коры надпочечника — гидрокортизона, флудрокортизона ацетата, отечественного синтетического препарата дезоксикортикостерона ацетата (смесь гормонов коры надпочечника). Последний назначают, в зависимости от тяжести формы заболевания, в дозах 5-10 мг ежедневно в масляном растворе внутримышечно.

В середине 20 века дезоксикортикостерон ацетат применяли в виде стерильных таблеток, вшиваемых в подкожную клетчатку (с соблюдением асептики, так как необходимо было помнить о возможности инфекции); каждая таблетка содержала 100-150 мг чистого препарата и создавала депо, обеспечивающее эффект на 2-3 месяца.

Лечение болезни Аддисона этими препаратами требует осторожности из-за возможности передозировки. Необходимо тщательно следить за водно-солевым обменом, весом и кровяным давлением, так как при передозировке могут появиться отеки (задержка в тканях солей и воды) и повыситься кровяное давление. Лечение надо прекращать при первых признаках даже скрытых отеков или при подъеме кровяного давления до 130/90 мм; при этом назначают солевые вливания и соленую пищу.

Аддисонова болезнь: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Аддисонова болезнь – это патология, при которой надпочечные железы производят недостаточный объем гормонов. Наряду с существенным снижением уровня кортизола зачастую наблюдается уменьшение выработки альдостерона.

Нарушение также носит название “надпочечниковая недостаточность”. Оно диагностируется у пациентов всех возрастных групп и обоих полов. В некоторых случаях заболевание может угрожать жизни.

Лечение состоит в принятии гормонов, производимых надпочечниками в сниженном количестве. Гормональная терапия позволяет достичь того же благоприятного эффекта, который наблюдается при нормальной (естественной) выработке недостающих биологически активных веществ.

Симптомы

Если у пациента диагностирована аддисонова болезнь, симптомы, скорее всего, впервые возникли за несколько месяцев до обращения к врачу. Признаки патологии проявляются крайне медленно и могут включать следующие состояния:

  • усталость и мышечная слабость;
  • незапланированная потеря веса и снижение аппетита;
  • потемнение кожных покровов (гиперпигментация);
  • пониженное кровяное давление, склонность к обморокам;
  • острое желание употреблять в пищу соленые продукты;
  • понижение уровня сахара в крови (гипогликемия);
  • тошнота, рвота, диарея;
  • боль в мышцах или связках;
  • раздражительность, агрессивность;
  • депрессивное состояние;
  • потеря волос на теле или сексуальная дисфункция (у женщин).

Острая недостаточность коры надпочечников (надпочечниковый криз)

Тем не менее в некоторых случаях патология возникает внезапно. Надпочечниковый криз (острая недостаточность коры надпочечников) – это аддисонова болезнь, симптомы которой могут быть следующими:

  • боль в пояснице, брюшной полости или ногах;
  • сильная рвота или диарея, ведущие к обезвоживанию организма;
  • пониженное кровяное давление;
  • потеря сознания;
  • повышение уровня калия (гиперкалиемия).

Когда обращаться к врачу

Необходимо посетить специалиста и провести диагностику, если вы заметили у себя признаки и симптомы, характерные для болезни Аддисона. Особенно опасны сочетания признаков из приведенного ниже перечня:

  • потемнение участков кожи (гиперпигментация);
  • сильное чувство усталости;
  • непреднамеренная потеря веса;
  • проблемы с функционированием желудочно-кишечного тракта (в том числе боли в животе);
  • головокружение или предобморочное состояние;
  • тяга к соленой пище;
  • боли в мышцах или суставах.

Причины

Аддисонова болезнь возникает в результате нарушения работы надпочечных желез. Чаще всего это случается при повреждении надпочечников, из-за чего последние вырабатывают недостаточный объем кортизола, а также альдостерона. Эти железы находятся прямо над почками и являются частью эндокринной системы. Производимые ими гормоны регулируют функционирование практически всех органов и тканей организма.

Надпочечники состоят из двух секций. Их внутренняя часть (мозговое вещество) синтезирует дофамин и норадреналин. Внешний слой (кора) производит группу гормонов, называемых кортикостероидами. Эта группа включает глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны – андрогены. Вещества первых двух видов необходимы для поддержания жизнедеятельности организма.

  • Глюкокортикоиды, включая кортизол, влияют на способность тела превращать питательные элементы, поступающие с пищей, в энергию. Они также играют важную роль в предотвращении воспалительных процессов и генерации нормальных реакций на стрессовые факторы.
  • Минералокортикоиды, в том числе альдостерон, поддерживают естественный баланс натрия и калия, за счет которого сохраняется нормальное кровяное давление.
  • Андрогены производятся в небольших количествах как у мужчин, так и у женщин. Они отвечают за половое развитие мужчин и влияют на прирост мышечной ткани. У людей обоих полов эти гормоны регулируют либидо (половое влечение) и создают ощущение удовлетворенности жизнью.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Аддисонова болезнь возникает при повреждении коры надпочечников и снижении уровня производимых гормонов. В этом случае патология носит название первичной надпочечниковой недостаточности.

Чаще всего невозможность выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов в нормальном объеме вызвана ошибочной атакой организма на самого себя, то есть аутоиммунным заболеванием. По неизвестным причинам иммунная система начинает рассматривать кору надпочечников как чужеродный элемент, который необходимо уничтожить.

Кроме того, повреждение коры может быть спровоцировано следующими факторами:

  • туберкулез;
  • инфекции надпочечных желез;
  • распространение онкологического заболевания (метастазов) в надпочечники;
  • кровоизлияние.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Иногда патология возникает без повреждения надпочечников, и врачи ставят диагноз “аддисонова болезнь”, причины которой скрываются в дисфункции гипофиза. Этот мозговой придаток производит адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий выработку упомянутых веществ корой надпочечников. Нарушение выработки АКТГ приводит к снижению уровня гормонов, продуцируемых надпочечными железами, даже если они не повреждены. Такое состояние называют вторичной адренокортикальной (надпочечниковой) недостаточностью.

Подобная патология может возникнуть и вследствие резкого прекращения гормональной терапии, в частности, если пациент принимал кортикостероиды в целях лечения таких хронических заболеваний, как астма или артрит.

Надпочечниковый криз

Если у вас аддисонова болезнь, и при этом вы пренебрегаете лечением, надпочечниковый криз может быть спровоцирован физическим стрессом, к примеру, травмой, инфекцией или заболеванием.

Перед визитом к врачу

Перед посещением врача с узкой специализацией необходимо получить консультацию у терапевта. Именно он в случае необходимости перенаправит вас к эндокринологу.

Так как медицинские консультации чаще всего чрезвычайно лаконичны, лучше подготовиться к посещению врача заранее. Рекомендуется:

  • Заблаговременно навести справки и узнать, не существует ли каких-либо ограничений в питании или образе жизни, которые нужно соблюсти перед визитом к специалисту.
  • В письменном виде зафиксировать любые замеченные симптомы, включая признаки заболеваний и отклонения от нормы, на первый взгляд не относящиеся к теме назначенной консультации.
  • Записать ключевую личную информацию, включая перенесенные тяжелые стрессы или недавние изменения в образе жизни.
  • Составить перечень всех лекарственных средств, биологически активных добавок к пище и витаминизированных препаратов, которые вы принимаете в настоящее время.
  • Взять с собой родственника или друга (если это возможно). Нередко пациенты забывают существенные детали, отмеченные врачом во время медицинской консультации. Сопровождающий сможет зафиксировать самые важные сведения и не позволит вам забыть названия рекомендуемых медикаментов.
  • Составить список вопросов, которые вы планируете задать специалисту.

Продолжительность медицинской консультации ограничена, а аддисонова болезнь – серьезное нарушение, требующее скорейшего лечения. Составьте список своих вопросов таким образом, чтобы в первую очередь обратить внимание специалиста на важнейшие пункты. Возможно, вы захотите узнать следующее:

  • Что именно является первопричиной симптомов или нехарактерного состояния?
  • Если это не аддисонова болезнь, что это? Существуют ли альтернативные причины ухудшения самочувствия?
  • Какие обследования нужно будет пройти?
  • Является ли мое состояние временным? Или оно приобрело черты хронического заболевания?
  • Что лучше всего предпринять в моей ситуации?
  • Существуют ли альтернативные методы лечения, или вы категорически настаиваете на предложенном вами способе?
  • У меня есть другие хронические заболевания. Если у меня обнаружится аддисонова болезнь, как лечить все патологии одновременно?
  • Нужно ли мне посетить врача более узкой специализации?
  • Можно ли приобрести более дешевый аналог препарата, рекомендуемого вами?
  • Можно ли взять с собой тематические брошюры или иные печатные материалы? Какие сайты в интернете вы порекомендуете?
  • Существуют ли ограничения, которые необходимо соблюдать? Можно ли употреблять алкоголь при аддисоновой болезни?
Читайте также:  Отравление свинцом – симптомы, первая помощь, лечение, последствия

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, в том числе те, которые пришли вам в голову во время консультации в клинике.

Что скажет врач

Врач задаст вам ряд собственных вопросов. Лучше подготовиться к ним заранее, чтобы уделить достаточно времени наиболее важным проблемам. Специалиста, скорее всего, заинтересуют следующие детали:

  • Когда вы впервые заметили у себя симптомы заболевания?
  • Как проявляются признаки патологии? Возникают ли они спонтанно или длятся в течение некоторого периода времени?
  • Насколько интенсивна симптоматика?
  • Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
  • Существуют ли какие-либо факторы, способствующие ухудшению вашего состояния?

Диагностика

Сначала врач проанализирует вашу историю болезней и текущие признаки и симптомы. При подозрении на адренокортикальную недостаточность он может назначить следующие обследования:

  • Анализ крови. Измерение уровней натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона в крови позволит специалисту получить первичные данные о возможной надпочечниковой недостаточности. Кроме того, если болезнь Аддисона вызвана аутоиммунным нарушением, в крови найдут соответствующие антитела.
  • Стимуляция АКТГ. Цель данного исследования – измерить уровень кортизола до и после инъекции синтетического адренокортикотропного гормона. Последний подает надпочечникам сигнал о необходимости выработки дополнительного кортизола. При повреждении желез в результатах исследования будет очевиден недостаточный объем вещества – возможно, надпочечники вообще не отреагируют на инъекцию АКТГ.
  • Тест на гипогликемию при введении инсулина. Это исследование является эффективным в тех случаях, когда врач обоснованно подозревает у пациента вторичную адренокортикальную недостаточность, вызванную заболеванием гипофиза. В анализ входит несколько проверок уровня сахара (глюкозы) и кортизола в крови. Каждая проверка осуществляется через определенный временной промежуток после введения дозы инсулина. У здоровых людей уровень глюкозы снижается, а уровень кортизола, соответственно, возрастает.
  • Визуализирующие исследования. Врач может назначить компьютерную томографию (КТ) для получения снимка брюшной полости. По данному снимку проверяют размер надпочечных желез и подтверждают наличие или отсутствие аномалий, способных привести к развитию такого нарушения, как аддисонова болезнь. Диагностика проводится также методом МРТ, если подозревается вторичная адренокортикальная недостаточность. В таком случае делают снимок гипофиза.

Лечение

Вне зависимости от причины и симптоматики, лечение адренокортикальной недостаточности проводят в виде гормональной терапии с целью корректировки уровня недостающих стероидных гормонов. Существует несколько способов лечения, но чаще всего назначаются следующие:

  • Прием кортикостероидов перорально (внутрь). Некоторые врачи прописывают флудрокортизон для замены альдостерона. Гидрокортизон (“Кортеф”), преднизон или ацетат кортизона применяются для замены кортизола.
  • Инъекции кортикостероидов. Если пациент страдает от сильной рвоты и не способен принимать лекарственные препараты внутрь, потребуются инъекции гормонов.
  • Заместительная терапия при недостатке андрогенов. Для лечения дефицита андрогенов у женщин применяют дегидроэпиандростерон. Хотя аддисонова болезнь (фото, демонстрирующие симптоматику патологии, представлены на странице) чаще всего состоит в понижении уровня кортизола, а не андрогенов, нарушение выработки последних способно привести к дальнейшему ухудшению состояния пациента. Кроме того, по данным некоторых исследований, заместительная терапия при недостатке мужских половых гормонов у женщин улучшает общее самочувствие, приносит ощущение удовлетворенности жизнью, повышает половое влечение и сексуальное удовлетворение.

Рекомендуются также повышенные дозы натрия, особенно при тяжелых физических нагрузках, при жаркой погоде или при расстройствах желудка или кишечника (например, диарее). Врач также предложит повысить дозировку, если пациент оказался в стрессовой ситуации – к примеру, перенес хирургическую операцию, инфекцию или сравнительно вялотекущее заболевание.

Лечение надпочечникового криза

Надпочечниковый (адренокортикальный) криз – это состояние, опасное для жизни. Аддисонова болезнь, лечение которой начато слишком поздно, способна привести к резкому снижению кровяного давления, снижению уровня сахара и повышению уровня калия в крови. В этом случае необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Лечение чаще всего состоит во внутривенном введении гидрокортизона, физиологического раствора и сахара (декстрозы).

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, бронзовая болезнь) – редкое заболевание эндокринной системы, при котором секреция гормонов (прежде всего, кортизола) корой надпочечников снижается.

Заболевание впервые было описано в 1855 году британским врачом Томасом Аддисоном. Оно с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

  • аутоиммунным поражением коры надпочечников;
  • туберкулезом надпочечников;
  • удалением надпочечников;
  • кровоизлияниями в ткани надпочечников;
  • адренолейкодистрофией;
  • саркоидозом;
  • длительной заместительной гормональной терапией;
  • грибковыми инфекциями;
  • сифилисом;
  • амилоидозом;
  • СПИДом;
  • опухолями;
  • облучением.

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

  1. Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
  2. Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
  3. Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Болезнь Аддисона с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Симптомы

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

  • потемнение кожных покровов и слизистых оболочек;
  • мышечная слабость;
  • гипотония;
  • ортостатические коллапсы (резкое снижение артериального давления при смене положения);
  • снижение аппетита, похудение;
  • тяга к кислой и (или) соленой пище;
  • повышенная жажда;
  • боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
  • дисфагия;
  • тремор рук и головы;
  • парестезии конечностей;
  • тетания;
  • полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание, гиповолемия;
  • тахикардия;
  • раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
  • нарушения половой функции (прекращение менструаций у женщин, импотенция у мужчин).

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

  • резкое падение артериального давления;
  • рвота, диарея;
  • внезапная острая боль в животе, пояснице и нижних конечностях;
  • спутанное сознание или острый психоз;
  • обмороки вследствие резкого снижения артериального давления.

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

Диагностика

Диагноз предполагается на основании изучения клинической картины. Для его подтверждения проводят ряд лабораторных исследований:

  • стимуляционный тест с АКТГ;
  • определение уровня АКТГ в крови;
  • определение уровня кортизола в крови;
  • определение уровня электролитов в крови.

Лечение

Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.

Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.

При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

  • стресс (хирургическое вмешательство, эмоциональное перенапряжение, травмы, острые инфекционные заболевания);
  • удаление обоих надпочечников без проведения адекватной заместительной гормональной терапии;
  • двусторонний тромбоз надпочечниковых вен;
  • двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий;
  • двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников.

Прогноз

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный. При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

Профилактика

К мерам профилактики болезни Аддисона можно отнести предотвращение всех тех состояний, которые приводят к ее развитию. Специфических мер профилактики не существует.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его “мотор” остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Каждый человек может столкнуться с ситуацией, когда он теряет зуб. Это может быть плановая процедура, проведенная стоматологам, или следствие травмы. В каждом и.

Признаки, по которым можно выявить болезнь Аддисона, и терапия патологии

Главные симптомы болезни Аддисона – вялость, усиленное сердцебиение, боли в животе и бронзовый оттенок кожи. Это заболевание относится к редким, поражает людей среднего возраста. Его причина – это недостаточность надпочечников, которая вызвана: аутоиммунным воспалением (адреналитом); туберкулезом; грибковой инфекцией; отложением амилоидного белка; накоплением солей железа при гемохроматозе; метастазах опухоли из кишечника, молочной железы или легочной ткани; вирусных болезнях (цитомегаловируса и ВИЧ).

У 65% пациентов основной фактор – это образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Чаще всего встречается у женщин. При врожденных поражениях надпочечников нередко одновременно обнаруживают низкую активность щитовидной железы, молочницу, недоразвитие половых органов, облысение, анемию, активный гепатит, витилиго.

При втором типе распространенного поражения уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний. К наиболее типичным симптомам относятся: общая слабость; быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках; потеря веса; низкое давление крови, обморочное состояние при смене положения тела; суставные и мышечные боли; повышенное влечение к соленой пище, потеря аппетита; боль в животе, рвота, понос; снижение памяти, заторможенность, депрессия; невроз, психоз; покалывание и онемение конечностей.

Общая слабость к концу дня нарастает. В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения.

Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску. Затем пигментация охватывает всю кожу. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго. Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

При стрессовом воздействии резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается аддисонический криз. Он относится к состояниям, которые угрожают жизни. Признаки: резкая боль в пояснице, животе, нижних конечностях; неукротимая рвота, понос, обильное выделение мочи, приводящие к тяжелому обезвоживанию; падение давления вплоть до шокового состояния; потеря сознания, бред, психоз; судороги.

Общая диагностика и анализы: анализ крови на кортизол, АКТГ, электролиты; биохимия крови; анализ мочи, УЗИ, ЭКГ.

Лечение бронзовой болезни:

  • Препараты. Применяется Гидрокортизон. Его первоначальная доза 30 мг. Могут быть также назначены Преднизолон, Дексаметазон. Если обнаружен и дефицит альдостерона, то к терапии добавляют Докса или Кортинефф. При родах и операциях Гидрокортизон вводится в капельнице. Если у больного присоединилось инфекционное заболевание, то дозировка гормонов возрастает в 2-4 раза. При угрозе или наступлении криза показана интенсивная гормональная терапия в условиях стационара.
  • Диета. Необходимо обеспечить достаточное поступление белка, углеводов, жиров, поваренной соли и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты и группы В. Запрещен прием алкоголя. В питании ограничивают калий. Нежелательные продукты: кулинарный жир, тугоплавкие жиры, сало, жирные сорта мяса, копчения, консервы, жареные блюда, маринады, колбасные изделия, бананы, инжир, курагу, абрикосы, изюм и картофель.
Читайте также:  Кариес - причины, стадии, диагностика, лечение, профилактика

Читайте подробнее в нашей статье о болезни Аддисона, ее проявлениях и терапии.

📌 Читайте в этой статье

Причины развития болезни Аддисона

Первое описания этой болезни в 1849 году дал Т. Аддисон, она получила в дальнейшем его имя, а доктора стали называть родоначальником всей эндокринологии. Он выделил ее главные симптомы – вялость, усиленное сердцебиение, боли в животе и бронзовый оттенок кожи. Это заболевание относится к редким, поражает людей среднего возраста. Его причина – это недостаточность надпочечников, которая вызвана:

  • аутоиммунным воспалением (адреналитом);
  • туберкулезом;
  • грибковой инфекцией;
  • отложением амилоидного белка;
  • накоплением солей железа при гемохроматозе;
  • метастазах опухоли из кишечника, молочной железы или легочной ткани;
  • вирусных болезнях (доказана роль цитомегаловируса и ВИЧ).

Пигментация кожных покровов при болезни Аддисона

У 65% пациентов основной фактор – это образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Как и все аутоиммунные болезни, чаще всего встречается у женщин. При врожденных поражениях надпочечников нередко одновременно обнаруживают низкую активность щитовидной железы, молочницу, недоразвитие половых органов, облысение, анемию, активный гепатит, расстройство пигментации (витилиго).

При втором типе распространенного поражения (аутоиммунный полигландулярный синдром II типа) уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Механизм нарушений

Надпочечниковая недостаточность приводит к уменьшению содержания кортизола и альдостерона в крови. В ответ на это клетки гипофиза активно вырабатывают адренокортикотропный гормон. Так как с ним связано образование меланоцитстимулирующего, то окраска кожи становится более темной.

Кортизол препятствует действию инсулина, повышает концентрацию глюкозы в крови, стимулирует ее образование в печени. При снижении его уровня отмечается падение сахара в кровеносном русле, а также запасов глюкозы в виде гликогена. У больных возникают приступы голода по утрам и после перерывов приема пищи. Они сопровождаются потливостью, дрожанием рук, сильной раздражительностью. Из-за недостатка глюкозы пациенты постоянно чувствуют слабость.

Надпочечники являются местом образования андрогенов у женщин. При их низкой функциональной активности выпадают волосы в подмышечной, паховой области, нарушается менструальный цикл.

Из-за дефицита альдостерона происходит потеря жидкости и натрия. Поэтому больные непрерывно хотят пить, испытывают пристрастие к соли. Низкий уровень кортизола и недостаток натрия снижают тонус артерий. В результате у пациентов падает артериальное давление, и сердечный выброс. Пульс слабого наполнения, замедленный.

Симптомы у женщин, мужчин, детей

Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний, длительно и безуспешно принимают множество медикаментов до тех пор, пока врач не назначает обследование надпочечников. К наиболее типичным симптомам относятся:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках;
  • потеря веса;
  • низкое давление крови, обморочное состояние при смене положения тела (ортостатическая гипотония);
  • суставные и мышечные боли;
  • повышенное влечение к соленой пище, потеря аппетита, тошнота;
  • боль в животе, рвота, понос;
  • снижение памяти, заторможенность, депрессия;
  • невроз, психоз;
  • покалывание и онемение конечностей.

Пациент часто не может точно указать на начало болезни, так как первым проявлением ее бывает общая слабость, она к концу дня нарастает (при неврастении отмечается улучшение самочувствия к вечеру). В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения. Обезвоживание, тошнота, потеря аппетита, рвота ведут к прогрессирующей потере массы тела.

Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску (например, губы, ареолы сосков). Затем пигментация охватывает всю кожу.

Пигментация кожи при болезни Аддисона

Это можно заметить по потемнению свежих шрамов, увеличению плотности веснушек. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго. Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

Аддисонический криз

Надпочечники являются органом, который обеспечивает реакцию на любые стрессовые воздействия. В такие периоды резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается криз. Он относится к состояниям, которые угрожают жизни.

Любое сопутствующее заболевание, смена климата, температурного режима повышают риск усугубления надпочечниковой недостаточности.

К проявлениям аддисонического криза относятся:

  • резкая боль в пояснице, животе, нижних конечностях;
  • неукротимая рвота, понос, обильное выделение мочи, приводящие к тяжелому обезвоживанию;
  • падение давления вплоть до шокового состояния;
  • потеря сознания, бред, психоз;
  • судороги.

Падение давления вплоть до шокового состояния

Общая диагностика и анализы

Для постановки диагноза учитывают данные, полученные при лабораторном обследовании:

  • снижен кортизол, повышен АКТГ. При сомнительных данных вводят АКТГ – при болезни Аддисона кортизол возрастает незначительно;
  • электролиты крови – повышен калий, кальций, низкий натрий, хлор;
  • биохимия крови – повышен креатинин, снижена глюкоза;
  • анализ мочи – уменьшение суточного выделения кортизола и 17-ОКС.

Показатели ЭКГ при болезни Аддисона

Дополнительные сведения можно получить при УЗИ. В случае туберкулезного происхождения в надпочечниках обнаруживают очаги обезыствления. При аутоиммунной природе болезни выявляют антитела к надпочечниковым ферментам. На ЭКГ зубец Т увеличен и заострен, бывает выше желудочкового комплекса.

Болезнь Аддисона Бирмера – основные признаки

Похожим по названию патологическим состоянием является пернициозная анемия. При дефиците в организме витамина В12 помимо общих симптомов анемии (бледная кожа, учащенный пульс и одышка) возникают специфические проявления – воспаленный язык, стоматит, увеличение печени, гастрит, нарушение работы кишечника.

Нередко у пациентов обнаруживают и неврологические отклонения – полиневриты, снижение чувствительности, шаткость при ходьбе. При длительном течении болезни может возникнуть рак желудка. Для постановки диагноза нужен анализ крови и пункция костного мозга. Для лечения назначают диету и инъекции витамина (цианокобаламин).

Смотрите на видео о болезни Аддисона (бронзовая болезнь):

Лечение бронзовой болезни

Больным назначается преимущественно консервативное лечение.

Препараты

Главный принцип терапии – адекватное замещение синтетическими препаратами утраченной гормонообразующей функции. Для этого чаще всего применяется Гидрокортизон. Его первоначальная доза 30 мг, из которых две трети приходится на утро, а треть на обед. Могут быть также назначены Преднизолон, Дексаметазон. Но у них ответствует важное минералокортикоидное воздействие на водно-солевой обмен.

Если обнаружен и дефицит альдостерона, то к терапии добавляют Докса или Кортинефф.

При болезни Аддисона не запрещается беременность. Пациентки во многих случаях могут снизить дозу заменителей альдостерона, но дозировки аналогов кортизола необходимо увеличить, иногда переходят на внутримышечные инъекции. При родах и операциях Гидрокортизон вводится в капельнице.

Если у больного присоединилось инфекционное заболевание, то дозировка гормонов возрастает в 2-4 раза. При угрозе или наступлении криза показана интенсивная гормональная терапия в условиях стационара.

Диета

При надпочечниковой недостаточности необходимо обеспечить достаточное поступление белка, углеводов, жиров, поваренной соли и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты и группы В. Запрещен прием алкоголя. В питании ограничивают калий. С учетом этих рекомендаций в меню входят:

  • хлеб и хлебные издания, сдоба, пирожки, печенье (нежелательно есть торт со жирным кремом), сладости;
  • первые блюда с мясом, рыбой, овощами и крупами, грибами;
  • любые мясные и рыбные блюда, кроме жирных, морепродукты, яйца;
  • все виды круп, бобовых (их нужно предварительно замачивать и хорошо разваривать);
  • все овощи, отварные и сырые;
  • разнообразные молочные продукты;
  • фрукты и ягоды.

В список нежелательных входят: кулинарный жир, любые тугоплавкие жиры, сало, жирные сорта мяса, копчения, консервы, жареные блюда, маринады, колбасные изделия. Из-за высокого содержания калия следует уменьшить или полностью исключить бананы, инжир, курагу, абрикосы, изюм и картофель.

Прогноз для больных

До тех пор, пока не были изобретены синтетические гормоны, пациенты с болезнью Аддисона жили около полугода. В настоящее время при правильно подобранной дозе их образ жизни может не отличаться от здоровых людей. Особенно благоприятно реагируют на гормональную терапию те, у кого болезнь имеет аутоиммунное происхождение. В других случаях прогноз зависит от того, насколько удается компенсировать признаки основного заболевания.

А здесь подробнее о кризе при феохромоцитоме.

Болезнь Аддисона – это первичная недостаточность надпочечников. Ее вызывают инфекции, аутоиммунные и обменные патологии, в том числе и врожденные. Проявляется необычной пигментацией кожи – бронзовый оттенок, сильной слабостью, обезвоживанием, исхуданием. Для постановки диагноза нужно провести исследование крови на гормоны – кортизол и альдостерон. При их дефиците назначается заместительная терапия.

Многие путают болезнь и синдром Иценко-Кушинга, а ведь причины у них отличные, лечение также. Симптомы проявляются внешне, перебоями в работе всех органов. Диагностика комплексная, прогноз не всегда благоприятный, даже у детей.

Провоцировать нарушение работы гипофиза могут многие факторы. Признаки не всегда явные, а симптомы больше схожи на проблемы со стороны эндокринологии у мужчин и женщин. Лечение комплексное. Какие нарушения связаны с работой гипофиза?

Преимущественно недостаточность гипофиза возникает у пожилых, но бывает врожденная или приобретенная у детей, послеродовая. Также выделяют тотальную, парциальную, первичную и вторичную. Диагностика синдрома гипопитуитарима включает анализ на гормоны, МРТ, КТ, рентген и прочие. Лечение – восстановление функции гормонами.

К сожалению, болезни надпочечников не всегда определяются своевременно. Чаще их обнаруживают как врожденные у детей. Причины могут быть и в гиперфункции органа. Симптомы у женщин, мужчин в целом схожи. Помогут выявить болезни анализы.

Если установлена аденома гипофиза, операция зачастую является единственным вариантом. Может быть проведено удаление через нос (трансназальная), кибер-ножом, карниотомией. Бывает повторная аденома. Можно ли вылечить без операции?

Болезнь Аддисона

Симптомы болезни Аддисона

Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:

  • хроническую усталость;
  • мышечную слабость;
  • повышенную раздражительность, тревожность, беспокойство, напряжение и вспыльчивость;
  • депрессивное расстройство;
  • жажду и необходимость в обильном питье;
  • сильное сердцебиение и развитие тахикардии;
  • изменения вкуса в пользу соленого и кислого;
  • приливы тошноты, дисфагию (нарушения акта глотания), расстройства пищеварительной системы – рвоту, диарею, абдоминальные боли;
  • теряет вес и утрачивает аппетит;
  • обезвоживание организма и чрезмерное выделение мочи (полиурию);
  • тетанию, паралич, тремор и судороги, особенно после употребления молочной продукции и накапливающихся в результате фосфатов;
  • парестезии и ухудшение чувствительности конечностей;
  • понижение уровня глюкозы в кровотоке (гипогликемию);
  • уменьшение количества циркулирующей крови (гиповолемию).

Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается эректильная дисфункция.

Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментация кожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению. Темные пятна – мелазмы возникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь. Лишь у 10% больных нет этого симптома и такую патологию называют «Белый Аддисон».

Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера, развивается при дефиците витамина В12 и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие.

Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности

В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла. Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть строгое вегетарианство, рак, гельминтоз, резекция желудка и энтерит.

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера сводятся к жжению языка, чувствительности, сухости и воспалению слизистых, быстрой утомляемости, головокружению, мигрени, одышке, усиленному сердцебиению, сонливости днем и ночной бессоннице. При этом присоединяются диспепсические расстройства — анорексия, диарея. Очень часто больные обращаются за медицинской помощью со значительной анемизацией.

Анемия Аддисона-Бирмера лечиться введением инъекционно витамина В12, а также направлена на нормализацию уровня гемоглобина.

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

  • ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при туберкулезе;
  • анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ренина;
  • КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
  • МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

Основанием для диагностирования Аддисонического криза является:

  • понижение концентрации натрия в кровотоке ниже 130 ммоль/л, выделение с мочой – меньше 10 г в сутки;
  • повышение концентрации калия в кровяном русле свыше 5 ммоль/л;
  • падение соотношения ионов натрия к калию до 20 единиц (в норме 32);
  • низкий уровень глюкозы;
  • развитие ацидоза;
  • высокие концентрации мочевины, остаточного азота в анализах плазмы крови.

Лечение

Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия. Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом.

Кроме того, в ходе лечения важно устранить последствия обезвоживания, провести симптоматическую терапию – ликвидировать проявления сердечной и дыхательной недостаточности, в случае обнаружения инфекции — назначить антибактериальные препараты.

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона – что это такое

Заболевание Аддисона – это хроническая патология надпочечников, при которой отмечается нехватка синтезируемых ими гормонов. При данной болезни поражается корковый слой парных желез эндокринной системы, отвечающий за выработку кортизола, женских и мужских половых гормонов, альдостерона.

На фото болезни Аддисона Бирмера обычно изображены худые люди со страдальческим выражением лица. Вид больных напрямую зависит от степени недостаточности гормонов коры надпочечников.

Патология чаще встречается в среднем возрасте (между 20 и 40 годами). Характеризуется прогрессирующим тяжелым течением. В равной степени диагностируется и у мужчин, и у женщин.

Формы болезни Аддисона

По причинному фактору болезнь Аддисона классифицируют на:

  • первичную недостаточность (разрушается более чем 95% клеток коркового вещества, вырабатывающего гормоны);
  • вторичную и третичную недостаточность (из-за гипофиза/гипоталамуса возникает дефицит гормонов, которые стимулируют функцию надпочечников);
  • ятрогенную недостаточность (развивается в результате прекращения приема глюкокортикоидов после продолжительного их использования).

По критерию времени болезнь Аддисона может протекать в двух формах:

  • острой (кора надпочечников быстро разрушается из-за кровоизлияния, проведенного хирургического лечения, травмы);
  • хронической (итог аутоиммунного поражения, туберкулеза).

Болезнь Аддисона – причины

Врачи выделяют следующие причины болезни Аддисона:

  • аутоиммунное повреждение надпочечников (организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей);
  • врожденные генетические заболевания (например, аутоиммунный полигландулярный синдром первого типа);
  • метастазирующие опухоли (рак молочных желез, легких);
  • туберкулезное поражение надпочечников (инфекция может быть занесена из костей, легких, почек);
  • удаление надпочечников по причине возникновения опухолевых новообразований;
  • опухоли гипоталамо-гипофизарной области;
  • облучение/удаление гипофиза при раке;
  • продолжительный прием глюкокортикостероидов, из-за которого угнетаются функции коры надпочечников;
  • некроз надпочечников на последней стадии ВИЧ, при скарлатине, осложненном гриппе;
  • неконтролируемый прием цитостатиков, вызывающий токсическое поражение надпочечников.

Лучшие врачи по лечению болезни Аддисона

Болезнь Аддисона Бирмера – симптомы

Признаки болезни Аддисона Бирмера могут быть разными.

Кожа и слизистые

Со стороны слизистых оболочек и кожных покровов наблюдаются:

  • снижение эластичности;
  • истончение кожи;
  • бледность;
  • появление пигментации сначала на открытых участках, позже на складках кожи (наибольшее потемнение диагностируется на губах, в области промежности, возле сосков).

Изменение цвета кожи при болезни Аддисона объясняется выделением большого количества адренокортикотропного гормона, который в норме стимулирует работу надпочечников. Так как данный гормон по строению схож с меланостимулирующим (усиливает пигментацию в меланоцитах), то его избыток приводит к тому, что кожные покровы становятся коричневыми или темно-бурыми. Пятна необычного цвета нередко образуются и на деснах, внутренней поверхности щек.

Половая система и сексуальное влечение

Со стороны половой системы болезнь Аддисона проявляется следующими признаками:

  • Прекращение ежемесячных менструальных выделений у женщин, сухость кожи, снижение ее эластичности. Выпадение волос в области лобковой кости и подмышечных впадин.
  • Импотенция и снижение либидо у мужчин.

Объясняются эти симптомы тем, что в коре надпочечников синтезируются половые гормоны, влияющие на развитие и работу половых органов и отвечающие за половую функцию у представителей обоих полов.

Сердечно-сосудистая система

Со стороны сердечно-сосудистой системы при болезни Аддисона Бирмера выявляются:

  • Нарушение ритма сердечных сокращений, сбой передачи нервных импульсов, способствующих сокращению сердечной мышцы. Эти признаки связаны с тем, что в клетках миокарда и крови накапливаются ионы калия. Ионы натрия, напротив, усиленно выводятся с мочой. Из-за дисбаланса названных элементов нарушается и сердечный ритм, и нервная передача в других органах.
  • Снижение частоты и силы сердечных сокращений. Если болезнь Аддисона диагностирована у детей, то рассчитывать на то, что сердце будет нормально развиваться, бессмысленно. В будущем у пациента могут даже проявиться признаки сердечно-сосудистой недостаточности, отек нижних конечностей, бледность и понижение температуры кожи.
  • Гипотония. Артериальное давление у больных снижается из-за усиленного выведения ионов натрия с мочой. Данный процесс провоцирует обезвоживание организма. Наряду со слабыми сердечными сокращениями, тонус кровеносных сосудов существенно снижается. Развивается артериальная гипотония.

Желудочно-кишечный тракт

При болезни Аддисона Бирмера снижается скорость метаболизма. Как следствие, возникает недостаточность функции секреторных желез кишечника и желудка. Со временем ворсинки слизистых ЖКТ начинают отмирать, нормальное всасывание питательных веществ становится невозможным. Это чревато:

  • рвотой, тошнотой, диареей (признаки недостаточности гормонов коры надпочечников);
  • язвой желудка и двенадцатиперстной кишки;
  • гипоацидным гастритом (слизистая оболочка желудка воспаляется, снижается выработка пепсина и соляной кислоты, нужных для качественного переваривания пищи).

Другие органы и системы

Заболевание Аддисона связано с обезвоживание. Дело в том, что регуляция водно-солевого обмена невозможна без альдостерона. Если возникает его нехватка, ионы хлора и натрия быстро выводятся из организма вместе с жидкостью. Артериальное давление падает, кожа становится очень сухой, щеки и область вокруг глаз впадают. Живот втягивается. Но больше всего обезвоживание влияет на центральную нервную систему и головной мозг:

  • Возникают тяжелые неврологические нарушения. Больной становится очень вялым и пассивным. Он плохо реагирует на внешние раздражители. Несвоевременно начатое лечение может стать причиной коматозного состояния, судорог и смерти. Не исключены и психические расстройства при болезни Аддисона.
  • Нарушается передача нервных импульсов. Чувствительность расстраивается, возникает онемение конечностей, выраженная мышечная слабость.

Из-за нехватки жидкости кровь становится густой, нарушается кровообращение. Ухудшается снабжение кровью периферических органов. Могут формироваться тромбы. Количество отделяемой мочи также уменьшается.

Страдает при болезни Аддисона и иммунитет. Пациент легко заражается инфекционными заболеваниями, часто болеет пневмонией, бронхитом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона базируется на проведении лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальные методы используются, если необходимо определить степень изменения надпочечников при длительном течении патологического процесса.

Лабораторные анализы при болезни Аддисона Бирмера

Пациенту необходимо сдать:

  • общий анализ крови (обычно повышен гематокрит);
  • биохимию крови (концентрация натрия снижена, калия – повышена);
  • общий анализ мочи (концентрация продуктов обмена тестостерона (17 кетостероиды) и глюкокортикоидов (17 оксикетостероиды) снижена).

Также лабораторные анализы показывают снижение уровня тестостерона, альдостерона, кортизола.

Диагностические пробы при заболевании Аддисона

Диагностические пробы при болезни Аддисона нацелены на выяснение того, какой эндокринный орган поражен первично. Если патология касается только надпочечников и не затрагивает гипофиз и гипоталамус, диагностируется снижение уровня гормонов коры надпочечников на фоне повышения концентрации гормонально активных веществ, вырабатываемых гипофизом и гипоталамусом.

Больному могут быть назначены пробы:

  • С использованием адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ – это гормон гипофиза, отвечающий за выработку гормонов корой надпочечников. У здоровых людей концентрация альдостерона и кортизола увеличивается в два раза через полчаса после его введения. Если имеется болезнь Аддисона, цифры не изменяются.
  • Проба с синактеном-депо. Синактен является синтетическим аналогом адренокортикотропного гормона. В норме он способствует усилению секреции кортизола, но у больных этого не происходит, поскольку пораженные надпочечники не способны реагировать на стимулирующее воздействие. Соответственно, гормоны кортизола и альдостерона остаются на одном уровне.

Инструментальная диагностика при болезни Аддисона Бирмера

Методы инструментальной диагностики при заболевании Аддисона включают:

  • Компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию. Если проблема вызвана туберкулезом, обнаруживаются увеличенные в размерах надпочечники. При этом отчетливо видны отложения солей кальция в пораженных зонах. Если заболевание обусловлено аутоиммунными процессами, на снимках видны уменьшенные в размерах надпочечники.
  • Электрокардиограмму (выявляются изменения в работе сердца из-за нарушений электролитного и водно-солевого обмена).
  • Рентген костей черепа. Обследование проводится, если диагностированы нарушения в гипоталамусе или гипофизе. Рентген-лучи направляют непосредственно на область турецкого седла (там находится гипофиз). Если там имеется кровоизлияние или опухоль, на снимках отчетливо видные затемнения или просветления пораженных участков.

Учитывая клиническую картину заболевания, результаты проведенных лабораторных и инструментальных обследований, врач может поставить точный диагноз и подтвердить либо опровергнуть наличие у пациента болезни Аддисона Бирмера.

Лечение болезни Аддисона

Так как минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и другие важные гормоны в организме человека вырабатываются только в надпочечниках, терапия направлена в основном на подбор эффективных заместительных препаратов, минералокортикоидов и глюкокортикоидов синтетического происхождения.

Наиболее часто при лечении болезни Аддисона Бирмера используется «Кортизон». Доза препарата подбирается в индивидуальном порядке. При этом учитывают следующие факторы:

  • Прием важно начинать с минимальных доз и постепенно увеличивать количество, пока состояние систем и органов не нормализуется.
  • Количество синтетического гормона должно быть равно физиологическому уровню гормонов, который способен вырабатывать здоровый организм.
  • «Кортизон» рекомендуется принимать в убывающем порядке. Наибольшая доза – утром, средняя – днем, наименьшая – вечером. Объясняется это тем, что в утренние часы кора надпочечников наиболее активна, после она постепенно падает и ближе к ночи становится минимальной.
  • При кризах болезни Аддисона гормон вводят внутримышечно или внутривенно. Если пациент пребывает в состоянии стресса, сильного эмоционального потрясения, вводимую дозу можно увеличить.

Устранение симптомов болезни Аддисона

  • С целью нормализации нарушенного электролитного баланса и восполнения объема потерянной жидкости внутривенно вводится физиологический раствор хлорида натрия.
  • Если уровень глюкозы понижен, осуществляется внутривенное введение пятипроцентного раствора глюкозы.

Также во время лечения патологии врач должен контролировать массу тела пациента, следить за его артериальным давлением, периодически назначать анализ мочи на концентрацию 17-КС и 17-ОКС.

В ситуации, когда болезнь Аддисона спровоцирована туберкулезом, рекомендован прием противотуберкулезных лекарственных препаратов, например, «Стрептомицина» или «Изониазида».

Диета при болезни Аддисона Бирмера

В комплексном лечении болезни Аддисона используется диета, богатая питательными веществами. Важно, чтобы ежедневный рацион пациента содержал повышенное количество белков, жиров и углеводов. Также необходимы витамин С (капуста, лук, яблоки), витамины группы В (яичный желток, фасоль, морковь, печень) и другие. При их нехватке у больных нарушается обмен веществ.

Так как недостаток альдостерона приводит к накоплению в организме ионов калия, врачи советуют ограничить пациентам продукты, в которых содержится много данного микроэлемента (картофель, горох, бананы, орехи).

Чем опасна болезнь Аддисона

Нехватка уровня гормонов коры надпочечников может привести к:

  • недостаточности кровообращения;
  • нервно-психическим расстройствам;
  • проблемам с желудочно-кишечным трактом.

Высок риск летального исхода при заболевании Аддисона Бирмера.

Профилактика болезни Аддисона

Профилактика состоит в раннем выявлении и грамотном лечении заболеваний, способных привести к возникновению недостаточности надпочечников. Имеются в виду аутоиммунные болезни, туберкулез.

Также важно отказаться от тяжелого физического труда, исключить нервно-психическое напряжение.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Ссылка на основную публикацию