Болезнь Аддисона: симптомы, лечение, диагностика, фото, причины

Прогноз

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный. При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.


Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

Эпидемиология

Болезнь Аддисона развивается у 4 человек на 100 000 в год. Наблюдается во всех возрастных группах, с одинаковой частотой у мужчин и женщин, чаще клинически проявляется при метаболическом стрессе или травме. Началу тяжелых симптомов (надпочечниковый криз) может предшествовать острая инфекция (частая причина, особенно при септицемии). К другим причинам относятся травма, хирургическое вмешательство и потеря Na при повышенном потоотделении.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

[11], [12], [13], [14], [15]

Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение

Гормоны, продуцируемые в морфофункциональном корковом слое надпочечников являются кортикостероидами. Среди них наибольшую активность и значение имеют:

  • Кортизол– глюкокортикоид, синтезируемый в пучковой зоне коркового слоя. Его главная функция – регуляция углеводного обмена, стимуляция глюконеогенеза и участие в развитие реакций стресса. Сохранение энергетических ресурсов реализуется по пути связывания кортизола с рецепторами печени и другими клетками-мишенями, что вызывает активацию синтеза глюкозы, запасание её в виде гликогена на фоне снижение катаболических процессов в мышцах.
  • Кортизон– глюкокортикоид, второй по значению после кортизола, который способен стимулировать синтез углеводов и белков, угнетать органы иммунной системы, повышать устойчивость организма к стрессовым ситуациям.
  • Альдостерон– главный минералокортикоид человека, синтезируется в клубочковой зоне корковой толщи, под его действием ткани способны удерживать воду, хлориды, усиливается реабсорбция натрия, экскреция калия, происходит сдвиг в сторону алкалоза, увеличивается кровяное давление и объемы циркулирующей крови.
  • Кортикостерон – менее значимый минералокортикоидный гормон, имеет к тому же и глюкокортикоидную активность, хоть и в два раза меньшую, чем у кортизола, которая реализуется преимущественно в стимуляции глюконеогенеза печени.
  • Дезоксикортикостеронявляется второстепенным малоактивным минералокортикостероидным гормоном, способным регулировать водно-солевой обмен, повышать силу и выносливость поперечно-полосатой мускулатуры.

В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона – заболевание, при котором корой надпочечников не выделяется достаточного количества гормонов. При этом снижается количество кортизола и альдостерона, которые имеют большое значение в регуляции обмена веществ, водно-солевого обмена и других функций организма. Как следствие, происходит потеря веса, снижается артериальное давление, появляется мышечная слабость, быстрая утомляемость.

Заболевание развивается в результате повреждения клеток коры надпочечников. Это может происходить при аутоиммунных процессах (заболевания, при которых иммунная система повреждает клетки своего организма, ошибочно принимая их за чужеродные), при различных инфекционных заболеваниях (например, туберкулезе), опухолях надпочечников. В результате возникает так называемая первичная недостаточность коры надпочечников.

Вторичная недостаточность развивается при нехватке адренокортикотропного гормона, который стимулирует деятельность коры надпочечников. Выделяется данный гормон гипофизом (структура в головном мозге, которая контролирует деятельность различных органов, продуцирующих гормоны).

Лечение состоит в приеме гормональных препаратов для возмещения недостающих гормонов коры надпочечников.

Хроническая недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм, “бронзовая” болезнь.

Adrenal insufficiency, hypocortisolism.

  • Общая слабость, быстрая утомляемость;
  • мышечная слабость;
  • снижение артериального давления (причем при переходе человека из горизонтального положения в вертикальное давление может снижаться еще сильнее, вызывая обморок;
  • потемнение кожи (наиболее выражено в местах кожных складок, в области локтей, колен, пальцев рук и ног, губ и слизистых оболочек);
  • снижение массы тела;
  • тяга к соленой пище;
  • потеря аппетита;
  • тошнота, рвота;
  • диарея;
  • боли в мышцах, суставах.

Также при данном заболевании может возникать “аддисонический криз” – тяжелое состояние, которое угрожает жизни и требует неотложных лечебных манипуляций. Он сопровождается следующими симптомами:

  • внезапная интенсивная боль в пояснице, животе и ногах;
  • рвота и диарея;
  • обезвоживание организма;
  • падение артериального давления;
  • потеря сознания.

Общая информация о заболевании

Болезнь Аддисона возникает в результате выделения недостаточного количества гормонов корой надпочечников. Надпочечники расположены в верхней части почек и состоят из двух слоев: коры надпочечников и мозгового вещества. Корой выделяются стероидные гормоны: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон), и андрогены (мужские половые гормоны). В мозговом веществе при стрессовых ситуациях производятся гормоны (например, адреналин), которые способствуют мобилизации сил организма.

Гормоны коры надпочечников выполняют следующие функции.

  • Кортизол осуществляет развитие реакций организма на стресс, участвует в регуляции углеводного, белкового, жирового обмена, поддерживает артериальное давление, обладает противовоспалительным действием. Он выводится из организма с мочой, а также слюной.
  • Альдостерон участвует в регуляции водно-солевого баланса, поддержании артериального давления. Он обеспечивает задержку почками натрия и выведение калия. В конечном итоге это приводит к сохранению необходимого количества воды и солей для нормального функционирования организма. Снижение продукции альдостерона приводит к уменьшению количества жидкости в организме и падению артериального давления.
  • Андрогены – мужские половые гормоны. Образуются надпочечниками как в мужском, так и в женском организме. У мужчин они отвечают за появление вторичных половых признаков (развитие половых органов, рост волос на лице, туловище и др.). В мужском и женском организме андрогены влияют на развитие мышечной массы, полового влечения.

Болезнь Аддисона вызвана повреждением коры надпочечников (первичная недостаточность коры надпочечников), которое может возникать по следующим причинам:

  • аутоиммунные заболевания (иммунная система обнаруживает и уничтожает чужеродные объекты, например болезнетворные бактерии, но в некоторых случаях она начинает разрушать клетки собственного организма, так может происходить поражение коры надпочечников);
  • наследственная предрасположенность к аутоиммунным процессам, которые могут разрушать кору надпочечников;
  • различные инфекции, вызывающие гибель клеток коры надпочечников (например, туберкулез);
  • опухоли надпочечников;
  • кровоизлияния в надпочечники.

Существует и вторичная надпочечниковая недостаточность. Деятельность надпочечников контролируется гипофизом (специальная структура в головном мозге). При недостаточном выделении надпочечниками гормонов гипофиз производит адренокортикотропный гормон (АКТГ). Тот в свою очередь стимулирует деятельность надпочечников, вызывая повышение продукции необходимых гормонов. При недостаточном выделении гипофизом АКТГ возникает вторичная надпочечниковая недостаточность.

Обычно симптомы заболевания развиваются постепенно. При травме, болезни или другом стрессовом воздействии может наблюдаться острая нехватка гормонов коры надпочечников. Такое состояние называется аддисоническим кризом. Он угрожает жизни больного и требует неотложных медицинских мероприятий.

Кто в группе риска?

  • Страдающие аутоиммунными заболеваниями.
  • Люди, близкие родственники которых страдают болезнью Аддисона (с аутоиммунным механизмом развития).
  • Больнрые туберкулезом.
  • Пациенты с различными инфекционными заболеваниями (преимущественно грибковыми).

Ведущую роль в диагностике болезни Аддисона играют лабораторные методы.

  • Определение уровня кортизола в крови. Кортизол – гормон коры надпочечников, который участвует в регуляции обмена веществ, поддержании артериального давления, развитии реакций организма на стресс. При болезни Аддисона его уровень снижен.
  • Свободный кортизол в моче. Кортизол выделяется из организма с мочой, где он находится в свободном состоянии, так как не связан с белками крови. В норме его концентрация возрастает при стрессовых ситуациях, травмах, физических нагрузках. При болезни Аддисона концентрация кортизола в моче снижена.
  • Определение уровня альдостерона в крови. Альдостерон – гормон, выделяемый корой надпочечников. Он регулирует водно-солевой баланс в организме. При болезни Аддисона надпочечники не вырабатывают его в достаточном количестве.
  • Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Данный гормон выделяется гипофизом. При снижении уровня гормонов коры надпочечников он стимулирует их выработку. При вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ снижен.
  • АКТГ-тест. Позволяет определить функцию надпочечников. Для этого измеряется уровень кортизола в крови до и после введения адренокортикотропного гормона. При нормальной функции надпочечников уровень кортизола повысится, так как АКТГ стимулирует его выработку. При поражении надпочечников уровень кортизола (гормона надпочечников не изменится).
  • Калий, натрий, хлор в сыворотке. Данные ионы поддерживают водный баланс в организме, участвуют в передаче нервных импульсов, необходимы для работы мышц. При болезни Аддисона продукции альдостерона снижается, уровень калия в сыворотке крови повышается, а уровень натрия снижается. Происходит нарушение водно-солевого обмена.
  • Компьютерная томография. Метод, который позволяет получить послойные изображения внутренних органов. Основан на действии рентгеновского излучения. С помощью СКТ можно выявить объемные образования, которые могут быть причиной нарушения функции надпочечников, узнать их размеры.
  • Магнитно-резонансная томография. Метод исследования, который позволяет получить детальные послойные изображения внутренних органов человека. При вторичной недостаточности коры надпочечников (она связана с нарушением работы одной из структур головного мозга – гипофиза) может потребоваться МРТ головного мозга.
Читайте также:  Утопление - виды, признаки, помощь

Лечение болезни Аддисона состоит в приеме гормональных препаратов для коррекции уровня недостающих гормонов (кортизола и альдостерона). При дефиците альдостерона рекомендуют увеличить потребление соли. Повышение доз препаратов может потребоваться при стрессовых воздействиях на организм, таких как травмы, операции, болезни.

При аддисоническом кризе требуется немедленное внутривенное введение гормонов надпочечников (гидрокортизон), солевых растворов, растворов глюкозы.

Специфической профилактики болезни Аддисона не существует. Людям с данным заболеванием следует помнить о возможности возникновения аддисонического криза. При этом рекомендуется иметь при себе карточку с данными о болезни и инструкцией по неотложным мероприятиям, ампулу, шприц для введения гидрокортизона (гормональный препарат).

Рекомендуемые анализы

Литература

Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Harrison’s principles of internal medicine (16th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.

  • внезапная интенсивная боль в пояснице, животе и ногах;
  • рвота и диарея;
  • обезвоживание организма;
  • падение артериального давления;
  • потеря сознания.

Дифференциальная диагностика

Гиперпигментация может быть проявлением бронхогенного рака легких, потребления тяжелых металлов (железа, серебра), хронических кожных заболеваний и гемохроматоза. Пигментация слизистых полости рта и прямой кишки характерна также для синдрома Пейтца–Егерса. Гиперпигментация часто отмечается вместе с витилиго, что характерно для аддисоновой болезни, хотя такое сочетание встречается и при других заболеваниях.

Слабость при аддисоновой болезни в покое исчезает, что отличает ее от слабости при нейропсихических расстройствах, которая по утрам часто выражена сильнее, чем в рабочее время. Большинство сопровождающихся слабостью миопатий отличается локальным вовлечением групп мышц, отсутствием аномальной пигментации и специфическими лабораторными данными.

При надпочечниковой недостаточности в силу нарушения глюконеогенеза отмечается гипогликемия натощак. В отличие от этого гипогликемия, обусловленная избыточной продукцией инсулина , может возникать в любое время, обычно сопровождается повышением аппетита и прибавкой веса; функция надпочечников остается нормальной.

Низкий уровень натрия в сыворотке крови при болезни Аддисона следует отличать от гипонатриемии при отеках, связанных с заболеваниями сердца или печени (особенно при приеме диуретиков), гипонатриемии разведения (характерной для синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона) (СНС АДГ) и нефрита с потерей солей. В отличие от пациентов с болезнью Аддисона, у этих пациентов гиперпигментация, гиперкалиемия и повышение содержания азота мочевины в крови маловероятны.

Низкий уровень натрия в сыворотке крови при болезни Аддисона следует отличать от гипонатриемии при отеках, связанных с заболеваниями сердца или печени (особенно при приеме диуретиков), гипонатриемии разведения (характерной для синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона) (СНС АДГ) и нефрита с потерей солей. В отличие от пациентов с болезнью Аддисона, у этих пациентов гиперпигментация, гиперкалиемия и повышение содержания азота мочевины в крови маловероятны.

Симптомы

Симптомы болезни Аддисона выражены повышением АКТГ (уровень адренокортикотропного гормона) и повышением содержания альфа-меланоцитостимулирующего гормона, который отвечает за потемнение кожи и слизистых оболочек. Это отличительная особенность заболевания Аддисона, при развитии заболевания кожные покровы начинают темнеть, в связи с этим в народе это заболевание прозвали бронзовой болезнью.

При вторичной недостаточности коры надпочечников развивается недостаточность гипофиза (железа головного мозга). При первичной недостаточности кожные покровы не темнеют.

Та или иная симптоматика заболевания зависит от длительности и формы течения заболевания, проявления болезни зависят от недостаточности выделения гормонов надпочечника. При первичной недостаточности возможно потемнение слизистых оболочек и кожи, но этот симптом на годы опережает все остальные. При болезни Аддисона-Бирмера вследствие аутоиммунного разрушения возможно и одновременное наличие витилиго.

Одним из симптомов болезни Аддисона является слабость. Также наблюдается повышенная утомляемость, снижение массы тела, уменьшение аппетита. Понижается артериальное давление, бывают частые головокружения, появляется плохая переносимость холода вследствие понижения артериального давления.

Желудочно-кишечный тракт также страдает. Появляется рвота, тошнота, возможна диарея или запор. При недостаточности надпочечников иногда наблюдаются и расстройства психики, такие как депрессия или психоз.

Также усиливаются обонятельные и слуховые рецепторы. Иногда больной может очень захотеть соленых продуктов. Появляются надпочечниковые кризы. При крайней степени появляется внезапный дефицит гормонов после увеличения потребности или снижения уровнягормона на фоне уже имеющейся болезни Аддисона.

Причины адреналинового криза:

  • стресс (это могут быть различные физические и эмоциональные стрессы для человеческого организма);
  • кровоизлияние двухстороннее в надпочечники;
  • эмболия артерий или тромбоз вен;
  • удаление надпочечника.

Недостаточность надпочечников, симптомы (при тяжелом течении болезни):

  • снижается артериальное давление;
  • начинаются боли в животе;
  • тошнота;
  • головокружение.

Желудочно-кишечный тракт также страдает. Появляется рвота, тошнота, возможна диарея или запор. При недостаточности надпочечников иногда наблюдаются и расстройства психики, такие как депрессия или психоз.

Как распознать заболевание

Симптомы болезни Аддисона в начальной стадии выражены очень слабо, и их легко спутать со многими другими недомоганиями. У больного развиваются:

  • постоянно прогрессирующая усталость;
  • слабость мышц;
  • беспокойство, раздражительность, тревожность;
  • депрессия;
  • сухость во рту, жажда, необходимость в частом и обильном питье;
  • тахикардия, сильное сердцебиение;
  • изменение вкуса пищи и напитков, которые начинают казаться чересчур кислыми либо солеными;
  • постоянное расстройство пищеварительного тракта, тошнота, нарушение процесса глотания пищи;
  • потеря аппетита и снижение веса;
  • полиурия – чрезмерное мочевыделение, провоцирующее обезвоживание;
  • ухудшение чувствительности пальцев;
  • гипогликемия;
  • судороги и тремор, усиливающиеся после молочных продуктов;
  • снижение количества крови (гиповолемия).

Специфический признак «бронзовой болезни» – гиперфункция клеток мальпигиевого слоя, выраженная в обильном отложении меланина.

В вышеописанном состоянии человек может прожить несколько лет, до тех пор, пока сильный стресс или другое заболевание не спровоцирует аддисонический криз. У больного резко снижается давление, появляются острые боли в области живота, рвота и диарея. Из-за пониженного давления развиваются обмороки. Нередко наблюдается спутанность сознания либо признаки острого психоза. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи «бронзовая болезнь» у человека может привести к летальному исходу.

Надежная диагностика болезни Аддисона базируется на совокупности изучения анамнеза, симптомов и результатов лабораторных исследований. Пациенту назначают:

Диагностика

Аддисонический криз представляет собой острое состояние, требующее оказания срочной врачебной помощи, поэтому более распространены методы экспресс-диагностики – клинический сбор данных и несколько лабораторных тестов, позволяющих выявить нарушения метаболизма, провести дифференциацию криза с перитонитом, сердечной недостаточностью, целиакией, миопатией, гиперпаратиреозом и некоторыми другими заболеваниями. Как правило, в комплекс обследований больного входит:

  • Опрос, осмотр.Врач-эндокринолог собирает анамнез: в большинстве случаев определяется хронический гипокортицизм, а также факторы, способные спровоцировать развитие криза (инфекции, травмы, роды, стресс, физические нагрузки). Жалобы описывают клиническую картину острой надпочечниковой недостаточности. При осмотре пациента отмечается замедленность речи и движений, апатия, характерная пигментация кожных покровов, слабый замедленный пульс.
  • Анализы мочи, крови. В полное лабораторное обследование включен общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, исследование глюкозы в крови, гормонов надпочечников в моче и крови. Характерны повышенные показатели лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение СОЭ, гипогликемия, гиперкалиемия и гипонатриемия. По данным исследования мочи определяется появление белка, эритроцитов, повышение натрия, возможно обнаружение ацетона.
  • ЭКГ.Электрокардиография проводится с целью выявления гиперкалиемии. Изменения показателей наблюдаются при концентрации калия в плазме от 7 ммоль/л. Отмечается высокий заостренный зубец Т при нормальном интервале QT, сниженная амплитуда зубца Р с удлиненным интервалом PQ. Усиление гиперкалиемии сопровождается расширением комплексов QRS, асистолией предсердий.
  • Опрос, осмотр.Врач-эндокринолог собирает анамнез: в большинстве случаев определяется хронический гипокортицизм, а также факторы, способные спровоцировать развитие криза (инфекции, травмы, роды, стресс, физические нагрузки). Жалобы описывают клиническую картину острой надпочечниковой недостаточности. При осмотре пациента отмечается замедленность речи и движений, апатия, характерная пигментация кожных покровов, слабый замедленный пульс.
  • Анализы мочи, крови. В полное лабораторное обследование включен общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, исследование глюкозы в крови, гормонов надпочечников в моче и крови. Характерны повышенные показатели лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение СОЭ, гипогликемия, гиперкалиемия и гипонатриемия. По данным исследования мочи определяется появление белка, эритроцитов, повышение натрия, возможно обнаружение ацетона.
  • ЭКГ.Электрокардиография проводится с целью выявления гиперкалиемии. Изменения показателей наблюдаются при концентрации калия в плазме от 7 ммоль/л. Отмечается высокий заостренный зубец Т при нормальном интервале QT, сниженная амплитуда зубца Р с удлиненным интервалом PQ. Усиление гиперкалиемии сопровождается расширением комплексов QRS, асистолией предсердий.
Читайте также:  Трахома - стадии, симптомы, лечение

Симптомы синдрома Аддисона

Большинство симптомов болезни Аддисона относительно неспецифичны. Почти все больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия, артралгии, миалгии и повышенное стремление к употреблению соли. В некоторых случаях гастроинтестинальные симптомы могут быть преобладающими и в результате затрудняют выявления надпочечниковой недостаточности. Психические симптомы варьируют от незначительного ухудшения памяти до явно выраженного психоза, поэтому некоторым пациентам ошибочно ставится диагноз депрессии или нервной анорексии.

Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня, в отличие от больных неврастенией, у которых общая слабость уменьшается к вечеру. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим. Часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость развивается в результате нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих ХНН. Похудание происходит за счет дегидратации, снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон) синтезируются в клубочковой зоне коры надпочечников под воздействием ангиотензина II, вызывают усиление канальцевой реабсорбции ионов натрия и хлора, воды и одновременно усиливают канальцевую экскрецию калия и повышают гидрофильность тканей, способствуют переходу жидкости и натрия из сосудистого русла в ткани. Минералокортикоиды увеличивают объем циркулирующей крови и повышают артериальное давление.

Гиперпигментация наблюдается у 90% пациентов [1]. Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация, связанная с избытком секреции АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Часто пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации — витилиго, что служит маркером аутоиммунного процесса.

Артериальная гипотония выявляется у 88-90% больных [1]. Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое — ниже 60 мм рт.ст. В редких случаях диастолическое давление может быть в норме. Снижение объема плазмы ведет к уменьшению минутного и ударного объема сердца. Пульс мягкий, малый, замедленный. Дегидратация и снижение общего количества натрия в организме ведут к уменьшению внеклеточного объема жидкости и являются одним из факторов гипотонии. Другой фактор — сниженный тонус сосудистой стенки из-за понижения уровня кортизола и катехоламинов.

Примечательная особенность — кальцификация ушных хрящей — может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. В желудке снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников. Больные первичной ХНН имеют повышенную потребность в соли.

Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола (контринсулярного гормона), уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи и сопровождаются слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

Никтурия является одним из частых симптомов ХНН.

Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови. У женщин, страдающих ХНН, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов (у мужчин они синтезируются преимущественно яичками).

У больных синдромом Аддисона могут быть снижены либидо и потенция, у женщин возможна аменорея.

Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови. У женщин, страдающих ХНН, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов (у мужчин они синтезируются преимущественно яичками).

Аддисонический криз

Мы уже узнали, что такое болезнь аддисона, теперь перейдем к наиболее опасному осложнению – аддисоническому кризу. Это состояние обычно возникает после психических, физических травм. Его считают крайней степенью развития рассматриваемой патологии.

Основа криза представлена резким дефицитом гормонов надпочечников, спровоцированный повышением потребности в них, резким снижением продуцирования этих гормонов при надпочечниковой недостаточности (хронической).

Укажем основные факторы, провоцирующие адреналовый криз:

  • кровоизлияние в область желез (двустороннее);
  • стресс из-за операции, инфекции, эмоционального перенапряжения, травмы;
  • удаление надпочечников (при отсутствии проведения заместительной терапии);
  • эмболия артерий железы (двусторонняя), тромбоз вен.

Признаками этого состояния выступают:

  • рвота;
  • боли живота;
  • снижение АД;
  • нарушение сознания.


Основа криза представлена резким дефицитом гормонов надпочечников, спровоцированный повышением потребности в них, резким снижением продуцирования этих гормонов при надпочечниковой недостаточности (хронической).

Лечение

Болезнь Аддисона может быть опасной для жизни. Вследствие этого, лечение часто начинается сразу с приема кортикостероидов (гормонов). Препарат может быть принят больным перорально или же внутривенно, в большинстве случаев, микстуру кортикостероид необходимо принять на протяжении всей жизни.

Если не лечить, болезнь Аддисона может привести к:

Признаки, по которым можно выявить болезнь Аддисона, и терапия патологии

Главные симптомы болезни Аддисона – вялость, усиленное сердцебиение, боли в животе и бронзовый оттенок кожи. Это заболевание относится к редким, поражает людей среднего возраста. Его причина – это недостаточность надпочечников, которая вызвана: аутоиммунным воспалением (адреналитом); туберкулезом; грибковой инфекцией; отложением амилоидного белка; накоплением солей железа при гемохроматозе; метастазах опухоли из кишечника, молочной железы или легочной ткани; вирусных болезнях (цитомегаловируса и ВИЧ).

У 65% пациентов основной фактор – это образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Чаще всего встречается у женщин. При врожденных поражениях надпочечников нередко одновременно обнаруживают низкую активность щитовидной железы, молочницу, недоразвитие половых органов, облысение, анемию, активный гепатит, витилиго.

При втором типе распространенного поражения уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний. К наиболее типичным симптомам относятся: общая слабость; быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках; потеря веса; низкое давление крови, обморочное состояние при смене положения тела; суставные и мышечные боли; повышенное влечение к соленой пище, потеря аппетита; боль в животе, рвота, понос; снижение памяти, заторможенность, депрессия; невроз, психоз; покалывание и онемение конечностей.

Общая слабость к концу дня нарастает. В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения.

Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску. Затем пигментация охватывает всю кожу. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго. Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

Читайте также:  Анаплазмоз – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

При стрессовом воздействии резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается аддисонический криз. Он относится к состояниям, которые угрожают жизни. Признаки: резкая боль в пояснице, животе, нижних конечностях; неукротимая рвота, понос, обильное выделение мочи, приводящие к тяжелому обезвоживанию; падение давления вплоть до шокового состояния; потеря сознания, бред, психоз; судороги.

Общая диагностика и анализы: анализ крови на кортизол, АКТГ, электролиты; биохимия крови; анализ мочи, УЗИ, ЭКГ.

Лечение бронзовой болезни:

  • Препараты. Применяется Гидрокортизон. Его первоначальная доза 30 мг. Могут быть также назначены Преднизолон, Дексаметазон. Если обнаружен и дефицит альдостерона, то к терапии добавляют Докса или Кортинефф. При родах и операциях Гидрокортизон вводится в капельнице. Если у больного присоединилось инфекционное заболевание, то дозировка гормонов возрастает в 2-4 раза. При угрозе или наступлении криза показана интенсивная гормональная терапия в условиях стационара.
  • Диета. Необходимо обеспечить достаточное поступление белка, углеводов, жиров, поваренной соли и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты и группы В. Запрещен прием алкоголя. В питании ограничивают калий. Нежелательные продукты: кулинарный жир, тугоплавкие жиры, сало, жирные сорта мяса, копчения, консервы, жареные блюда, маринады, колбасные изделия, бананы, инжир, курагу, абрикосы, изюм и картофель.

Читайте подробнее в нашей статье о болезни Аддисона, ее проявлениях и терапии.


Общая слабость к концу дня нарастает. В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Аддисонова болезнь возникает при повреждении коры надпочечников и снижении уровня производимых гормонов. В этом случае патология носит название первичной надпочечниковой недостаточности.

Чаще всего невозможность выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов в нормальном объеме вызвана ошибочной атакой организма на самого себя, то есть аутоиммунным заболеванием. По неизвестным причинам иммунная система начинает рассматривать кору надпочечников как чужеродный элемент, который необходимо уничтожить.

Кроме того, повреждение коры может быть спровоцировано следующими факторами:

  • туберкулез;
  • инфекции надпочечных желез;
  • распространение онкологического заболевания (метастазов) в надпочечники;
  • кровоизлияние.

Кроме того, повреждение коры может быть спровоцировано следующими факторами:

Патологическая анатомия и патогенез

Поражение надпочечников при Аддисоновой болезни носит характер распространенных деструктивных или атрофических изменений.

Деструктивные изменения могут быть вызваны различными причинами. Чаще всего они связаны с двусторонним туберкулезом надпочечников. На рисунке видны увеличенные и уплотненные надпочечники, с обширными полями творожистого некроза, которые нередко содержат отложения солей извести. При микроскопическом исследовании по периферии участков творожистого некроза обнаруживается специфическая воспалительная инфильтрация из светлых эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных элементов. Здесь же можно встретить единичные туберкулезные гранулемы, содержащие многоядерные эпителиоидные клетки Пирогова—Лангханса. При специальных окрасках примерно в половине случаев в краевых зонах творожистого некроза выявляются микобактерии туберкулеза. Туберкулезный процесс приводит к почти полному поражению надпочечников; корковая и мозговая ткань сохраняется лишь в виде единичных мелких разбросанных очажков. В сохранившихся участках коры отмечается атрофия клеток. При гистохимическом исследовании в этих клетках обнаруживается снижение содержания холестерина. При выраженной петрификации творожистых масс наблюдается развитие рубцовых изменений в забрюшинной клетчатке с образованием грубых сращений надпочечников с почками и печенью.

Первичные опухоли надпочечников, так же как и метастазы рака в эти железы, могут быть причиной Аддисоновой болезни лишь в случаях почти полного разрушения надпочечниковой ткани бластоматозным процессом, что наблюдается очень редко.

Деструктивные изменения в надпочечниках как причина Аддисоновой болезни могут быть вызваны также амилоидозом, гистоплазмозом, диссеминированным кокцидиомикозом. При этом отмечается распространенное двустороннее поражение преимущественно коркового слоя надпочечников.

Атрофические изменения. При атрофии надпочечников находят выраженное снижение веса желез. Уменьшение размеров органов происходит главным образом за счет толщины коры. Микроскопически наблюдается значительное истончение коркового слоя с нарушением нормальной архитектоники пучковой и сетчатой зон. В пучковой зоне коры, помимо уменьшения числа клеток и их размеров, отмечается дезорганизация расположения клеточных столбов, снижение содержания липидов и ферментативной активности в спонгиоцитах. Понижение активности стероид-3-бета-олдегидрогеназы указывает на недостаточный синтез стероидов. В наружных слоях пучковой зоны появляются псевдотубулярные структуры. В сетчатой зоне возникают дистрофические изменения с обильным отложением липофусцина в клетках. Клубочковая зона коры остается чаще всего интактной. Мозговое вещество надпочечников претерпевает незначительные изменения. Они заключаются в уменьшении количества хромаффинных клеток и некотором увеличении стромальных волокнистых структур.

Согласно современным представлениям, в основе развития атрофии надпочечников при Аддисоновой болезни лежат нарушения в иммунологических системах организма. Подтверждением такого взгляда является почти постоянно обнаруживаемая при Аддисоновой болезни с атрофией надпочечников выраженная гиперплазия зобной железы и лимфоидная инфильтрация в тканях многих паренхиматозных органов.

В некоторых наблюдениях имело место сочетание Аддисоновой болезни с аутоиммунными заболеваниями. По другим данным, атрофия надпочечников развивается на почве интоксикации организма, возможно, вирусного происхождения.

Клинические проявления заболевания являются следствием резкого снижения гормональной активности коры надпочечников. В эксперименте на животных проявления, аналогичные Аддисоновой болезни, возникают после удаления коркового вещества надпочечников.

Пигментация кожи и слизистых оболочек при Аддисоновой болезни возникает вследствие усиленного образования пигмента меланина, что связано действием внутриклеточного фермента ДОФА-оксидазы на дериваты бренцкатехина (диоксифенилаланин). Отмечают тесную связь меланодермии с дефицитом аскорбиновой кислоты и с меланоформным гормоном. В гипофизе при Аддисоновой болезни находят уменьшение числа базофильных элементов дегрануляцию базофилов, главным образом из дельта-форм. Сердце бывает уменьшено размерах. Микроскопически определяется бурая атрофия миокарда Обращает на себя внимание сужение просвета аорты и крупных магистральных сосудов, обусловленное приспособлением сосудистого ложа к условиям длительной гипотонии. В поджелудочной железе иногда отмечается гиперплазия островкового аппарата; изредка встречаются инсулярные аденомы. В этих случаях клинически определяется появление гипогликемии. В щитовидной железе нередко находят лимфоидноклеточную инфильтрацию некоторое увеличение интерстициальной ткани. В желудке обнаруживается атрофия слизистой оболочке и уменьшение числа обкладочных клеток. Иногда возникают поверхностные эрозии и небольшие язвы. В печени и почках наблюдаются дистрофические изменения. Половые железы претерпевают незначительные изменения. В них обнаруживаются умеренные атрофические процессы. Изменения в нервной системе при Аддисоновой болезни касаются некоторых симпатических ганглиев и выражаются в процессах склероза и атрофии. Такие изменения иногда обнаруживаются в области чревного (солнечного) сплетения.

Аддисонова болезнь обусловлена выключением или резким снижением продукции глюко- и минералокортикоидов (кортизола, альдостерона и кортикостерона).

Пигментация кожи усиливается участках тела, подвергающихся соляции или усиленному трению. Характерно усиление пигментации ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов. в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы). У 80% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта (цветн. рис. 2), влагалища и прямой кишки.

Причины возникновения

Как правило, болезнь Аддисона возникает из-за повреждения или разрушения коры надпочечников в результате развития аутоиммунного процесса (иммунная система воспринимает кору надпочечников как чужеродную, атакует и разрушает ее) или другого аутоиммунного заболевания, имеющегося у пациента.

К другим причинам возникновения заболевания относятся:

  • туберкулез (в основном в развивающихся странах);
  • другие (вторичные, например — грибковые) инфекции;
  • злокачественные опухоли (с распространением опухолевых клеток из первичного очага, лимфомы);
  • кровотечение в надпочечниках (надпочечниковый инфаркт);
  • генетическая предрасположенность (в редких случаях).

Дефицит глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов, вызванный снижением функции коры надпочечников, называют первичной надпочечниковой недостаточностью. Если надпочечники не способны продуцировать эти гормоны по другим причинам (например, из-за аномалий гипофиза или его дисфункции), речь идет о вторичной надпочечниковой недостаточности.

Болезнь Аддисона прогрессирует медленно, в течение нескольких месяцев. Симптомы могут варьироваться от человека к человеку. Первые клинические проявления часто неспецифичны, то есть сходны с симптомами других — распространенных — заболеваний.

Ссылка на основную публикацию