Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Причины и патогенез болезни Бехчета

Причины и патогенез болезни Бехчета до конца не выяснены. Предполагают вирусную природу заболевания. Обнаружение антител в сыворотке крови, слизистой оболочке полости рта указывает на участие иммунных (аутоиммунных) механизмов в патогенезе дерматоза. Семейные случаи заболевания, наличие болезни Бехчета в нескольких поколениях в одной семье позволяют предполагать участие генетических факторов в развитии заболевания. Предполагается вирусная природа, показана роль инфекционно-аллергических, иммунных (аутоиммунных) нарушений. Не исключено и значение генетических факторов, на что могут указывать описания семейных случаев заболевания, в том числе и у близнецов. Имеется ассоциация с антигенами группы крови HLA-B5, НLА-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Некоторые считает, что в основе заболевания лежит васкулит.

Причины и патогенез болезни Бехчета до конца не выяснены. Предполагают вирусную природу заболевания. Обнаружение антител в сыворотке крови, слизистой оболочке полости рта указывает на участие иммунных (аутоиммунных) механизмов в патогенезе дерматоза. Семейные случаи заболевания, наличие болезни Бехчета в нескольких поколениях в одной семье позволяют предполагать участие генетических факторов в развитии заболевания. Предполагается вирусная природа, показана роль инфекционно-аллергических, иммунных (аутоиммунных) нарушений. Не исключено и значение генетических факторов, на что могут указывать описания семейных случаев заболевания, в том числе и у близнецов. Имеется ассоциация с антигенами группы крови HLA-B5, НLА-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Некоторые считает, что в основе заболевания лежит васкулит.

Проблемы с суставами

У человека могут быть боли и отеки в различных суставах. Эти проблемы могут приходить и уходить или могут стать хроническими. Подобные проблемы с суставами не похожи на ревматоидный артрит или остеоартроз и обычно не повреждают суставы.

Иногда болезнь вызывает другие симптомы, такие как:

Сосудистые проявления

В артериях и венах может развиваться периваскулярное и эндоваскулярное воспаление. К поражениям артерий могут относиться тромбоз, аневризма, псевдоаневризма, геморрагия и стеноз. Вовлечение крупных артерий наблюдается в течение жизни у 3-5% пациентов; однако при аутопсии у одной трети пациентов обнаруживают вовлечение крупного сосуда, которое было бессимптомным в течение жизни. Аневризмы аорты и легочной артерии могут привести к их разрыву. Местный тромбоз может вызывать закупорку легочной артерии. При формировании фистулы между легочной артерией и бронхом отмечается гемоптизис.

Вовлечение в заболевание вен может вызвать поверхностные тромбозы и тромбозы глубоких вен. Заболевание может затрагивать более одной вены, в том числе нижнюю и верхнюю полые вены, печеночные вены, приводя к развитию синдрома Бадда-Киари, могут быть вовлечены венозные синусы твердой мозговой оболочки.

Местный артериальный или венозный тромбоз, аневризма и псевдоаневризма наблюдаются чаще, чем стенозы и окклюзии.

Болезнь Бехчета следует заподозрить у молодых людей, предъявляющих жалобы на рецидивирующие афтозные язвы полости рта, изменения зрения неизвестной этиологии или язвенное поражение гениталий. При определении болезни Бехчета применяется клиническая диагностика; часто постановка диагноза затрудена, поскольку многие проявления неспецифичны и могут быть выражены слабо.

Болезнь Бехчета у детей

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

Введение Болезнь Бехчета (ББ) – мультисистемное воспалительное заболевание, в клинике которого доминируют рецидивирующие афты полости рта, язвы гениталий, увеит и узловатая эритема. ББ относят к васкулитам с поражением сосудов различных размеров и локализаций [23].

Болезнь Бехчета (ББ) – мультисистемное воспалительное заболевание, в клинике которого доминируют рецидивирующие афты полости рта, язвы гениталий, увеит и узловатая эритема. ББ относят к васкулитам с поражением сосудов различных размеров и локализаций [23].
Распространена болезнь повсеместно, но есть существенные различия в клинической характеристике болезни между этническими группами, проживающими в разных географических регионах. Чаще встречается ББ в странах древнего Шелкового пути (от Японии до Средиземноморского бассейна). Предполагается, что пока еще неизвестный генетический фактор был распространен при перемещении древних кочевых племен [3]. Если в одних странах распространенность ББ очень высокая (в Турции составляет от 80/100000, а в некоторых деревнях около Стамбула до 370/100000 [27]), то в других – заболевание встречается довольно редко – так, в США составляет 1/300000 [22].
Болеют как мужчины, так и женщины. В разных географических областях мира описано превалирование болезни у лиц того или другого пола. Например, более высокая распространенность ББ имеет место у взрослых женщин в Корее [5], Израиле [18], Сингапуре [25], в то время как ББ у мужчин чаще наблюдается в Вест–Индии [20], Испании [9], Японии [21], Иордании [1], Иране и Турции [11,14]. Влияние пола на течение и прогноз болезни является одной из актуальных проблем в изучении ББ. В недавних исследованиях было показано, что мужской пол и начало болезни в раннем возрасте ассоцируются с более тяжелыми проявлениями ББ, среди которых поражение сосудов (тромбозы и др.), глаз, желудочно–кишечного тракта и центральной нервной системы [8,7,19].
Пик начала болезни приходится на третье десятилетие жизни [30], хотя возраст, когда окончательно верифицируется диагноз – чаще – на четвертом десятилетии жизни [6].
У детей ББ встречается редко, даже в странах с высоким риском заболеваемости.
Эпидемиологических исследований по ЮББ крайне мало. В работе Albuquerque P. и соавт. [2] указано, что распространенность ББ у детей составляет 1:20000. Большинство данных основано на ретроспективном анализе. Среди всех пациентов с ББ (полностью отвечающих критериям Международной группы по изучению ББ [12]) приблизительно 2–3% составляют больные в возрасте до 16 лет. Однако надо отметить, что у значительного числа взрослых больных первые симптомы заболевания появляются в детстве, но лишь спустя годы развивается полный тип болезни. Это может иметь значение для прогноза болезни, поскольку есть сообщения, что взрослые больные, у которых первые симптомы заболевания появились в молодом возрасте, имеют худший прогноз, чем пациенты с началом болезни после 40 лет [29].
У детей клиническая картина болезни формируется между 7 и 13 годами [4,17,10]. Есть единичные сообщения о начале ББ у детей 2 лет [13]. ББ у детей с большей вероятностью, чем у взрослых, может быть сопряжена с семейным анамнезом [26, 15].
Цель: Сопоставить клинический спектр ББ у больных с дебютом болезни в детском и взрослом возрасте.
Материал и методы: 151 пациент с болезнью Бехчета (согласно критериям диагностики Международной Группы по изучению болезни Бехчета), наблюдающихся в Институте ревматологии, были разделены на две группы: I – ювенильная, с началом болезни в возрасте 16 лет – 93 пациента (61,6%).
Результаты и обсуждение
В обеих группах преобладали мужчины: 60,3% в ювенильной группе (ЮББ) и 86% у взрослых (ВББ). Средний возраст при первых симптомах болезни был 9,4±4,7 года в группе ЮББ и 26±6,5 лет в группе ВББ, средний возраст при постановке диагноза – 14,6±11,4 лет и 31±7,6 лет соответственно. Группа ЮББ имела большую продолжительность болезни до установления диагноза (12,5±11,4 лет), чем группа ВББ (4±5,6 лет). Как видно из таблицы 1, клинический спектр ЮББ напоминал таковой у ВББ; однако частота некоторых проявлений была отличной в сравниваемых группах. Больные с ЮББ имели значительно больше (p
Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Введение Болезнь Бехчета (ББ) – мультисистемное воспалительное заболевание, в клинике которого доминируют рецидивирующие афты полости рта, язвы гениталий, увеит и узловатая эритема. ББ относят к васкулитам с поражением сосудов различных размеров и локализаций [23].

(925) 50 254 50

Терапия Язвы полости рта эффективно лечатся кортикостероидами (Дексаметазон, Метилпреднизолон). При серьезных поражениях кожи и слизистых применяются системно кортикостероиды, азатиоприн, пентоксифиллин, интерферон-альфа, колхицин, талидомид. Эритема лечится колхицином. При язвах в области гениталий эффективен Сукралфэйт. При поражении ЖКТ применяют Сульфасалазин, Мезаламин. Пациентам с аневризмами назначают циклофосфамид.

Язвенные поражения

Болезненные изъязвления слизистых рта появляются обычно первыми и отмечаются у подавляющего большинства пациентов. Неглубокие ранки диаметром от 2-х до 10 мм могут быть единичными или располагаться группами. Чаще всего они обнаруживаются на щеках, губах, языке или деснах, но иногда возникают ближе к гортани и даже в носовых ходах.

В центре язвочек находится некротическое основание желтоватого оттенка в обрамлении красного кольца. Эти образования ничем не отличаются от обычного стоматита, но заживают долго, до месяца, и регулярно рецидивируют.

Афтозные язвы на гениталиях выглядят практически так же, как при стоматите, и появляются либо по отдельности, либо скоплениями. Иногда они объединяются, превращаясь в сплошной эрозивный очаг. Однако, в отличие от язв ротовой полости, генитальные афты нередко заживают с образованием рубцов.

Генитальные поражения – это второй симптом, который следует почти сразу после появления афтозного стоматита и отмечается у 8 пациентов из 10. Язвы возникают на мошонке и иногда на половом члене у мужчин, женщины обнаруживают их на слизистых влагалища, половых губах и вульве.

Читайте также:  Передозировка Лидокаином – признаки, первая помощь, лечение, последствия

Болезненные нарывы могут локализоваться и в промежности у пациентов обоего пола. Изъязвление мочевого пузыря в меньшей степени свойственно болезни Бехчета, в еще более редких случаях наблюдаются симптомы цистита без образования язв.

Поражение органов зрения встречается примерно у 75% пациентов и является серьезным осложнением. Чаще всего страдает сосудистая оболочка глаз, которую называют увеальным трактом. Заболевание опасно своими последствиями, поскольку может приводить к слабовидению и слепоте.

Как правило, поражаются оба глаза, что проявляется слезоточивостью, резью, пеленой перед глазами и светобоязнью. Чтобы выявить повышение проницаемости сосудов, исследуют переднюю камеру и задний сегмент глаза. Пациенту вводится флюоросцеин внутривенно, после чего фотографируют глазное дно. На снимках будет видно равномерное окрашивание сетчатки и диска, что определенно указывает на повреждение сосудов.

В настоящее время ведущей причиной потери зрения является задний увеит с поражением стекловидного тела и сетчатки. До применения кортикостероидов причиной слепоты нередко становился передний увеит с гипопионом (скопление гноя в радужно-роговичном угле глаза).

К сожалению, поражения органов зрения не ограничиваются увеитом. При болезни Бехчета могут возникать следующие заболевания глаз:

  • ирит;
  • иридоциклит;
  • конъюнктивит;
  • кератит;
  • неврит глазного нерва;
  • васкулит (ангиит) сетчатки;
  • тромбоз центральной вены глаза;
  • глаукома;
  • катаракта.

Вышеперечисленные заболевания, как правило, обратимы. Однако в ряде случаев развиваются тяжелые стойкие нарушения, которые не поддаются коррекции. К ним относится частичная или полная слепота, глаукома и катаракта.

  • ирит;
  • иридоциклит;
  • конъюнктивит;
  • кератит;
  • неврит глазного нерва;
  • васкулит (ангиит) сетчатки;
  • тромбоз центральной вены глаза;
  • глаукома;
  • катаракта.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета (morbus Behcet; syn.: синдром Adamantiades-Behcet, синдром Gilbert-Behcet, aphthosis Touraine) представляет собой рецидивирующее эрозивно-язвенное поражение слизистых оболочек полости рта, , половых органов, кожи с вовлечением в процесс глаз, суставов и внутренних органов.

Болезнь названа по имени турецкого дерматолога H.Behcet, впервые в 1937 г. описавшего триаду симптомов: изъязвления слизистой оболочки рта, язвы на половых органах и увеит с гипопионом.

Эпидимиология

В большинстве случаев заболевание встречается в южных регионах Европы (Средиземноморье, Кавказ, Закавказье) и в Японии, спорадически появляется и на севере: в Великобритании, Скандинавии и др. Зональность распространения болезни может указывать на значение генетических, климатических или еще не выясненных инфекционно-аллергических факторов в развитии процесса.

Этиология заболевания неизвестна. Сам Бехчет считал, что болезнь имеет вирусное происхождение, так как обнаружил внутриклеточные включения в мазках язвенного отделяемого. В последующем вирус был выделен из крови больных, отмечена терапевтическая эффективность противовирусных средств, однако прямых доказательств вирусной этиологии заболевания нет. Не исключено, что герпес-вирусная инфекция предшествует и отяжеляет течение заболевания.

Другие авторы придают значение бактериальной инфекции, особенно туберкулезу.

В последние годы обсуждается аутоиммунный механизм развития болезни: у больных обнаруживаются антитела к тканям слизистой полости рта и циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК); РТМЛ и РБТЛ с бактериальными антигенами чаще всего отрицательна, что может указывать на снижение специфического клеточного иммунитета, у половины больных одновременно отрицательна РТМЛ с фитогемагглютинином (ФГА), что говорит об угнетении и неспецифической реактивности.

Наконец, есть данные о генетической предрасположенности к заболеванию: установлено, что при поражении суставов чаще обнаруживается антиген HLA B27, слизистых оболочек и кожи – HLA B12.

В свете этих современных данных представляется наиболее вероятным, что бактериальные, вирусные или какие-то другие факторы дают толчок к развитию болезни, а дальше вступает в силу аутоиммунный механизм при наличии генетической предрасположенности.

Патоморфология.

Гистологические исследования показали, что при болезни Бехчета имеется хроническое мононуклеарное воспаление грануломатозного типа, сосредоточенное главным образом около сосудов увеа и сетчатки и приводящее к некротическим изменениям.

Клинические проявления заболевания многообразны и носят системный характер.

Японский исследовательский комитет по болезни Бехчета предложил выделять главные (“major”) и второстепенные, малые (“minor”) критерии в симптоматике этого заболевания (1989). При этом к критериям “major” относятся рецидивирующий афтозный стоматит, кожная и подкожная узловатая эритема, увеит с гипопионом, генитальные язвы. Критерии “minor” включают артрит, эпидидимит, васкулярные симптомы со стороны мелких артерий и вен, гастроинтестинальные симптомы, менингоэнцефалит, легочную дисфункцию, болезни почек.

Кожа и слизистые оболочки.

На слизистых оболочках полости рта, губ, твердого неба, глотки, боковых поверхностей и уздечки языка появляются мелкие пузырьки с мутным содержимым, превращающиеся затем в язвочки от 2 до 12 мм в диаметре, которые имеют желтовато-белое некротическое основание и красные края и поэтому четко выделяются на фоне здоровых участков слизистой. Единичные афты редки.

Подобные афты могут быть на коже и слизистых половых органов, где они отличаются более крупными размерами. Афты могут оставлять после себя мелкие рубцовые изменения, которые при отсутствии в период обследования язвенных поражений служат дополнительным диагностическим признаком.

Возможны высыпания на коже, напоминающие узловатую или многоформную эритему, фолликулиты, распространенный кожный фурункулез, подногтевые абсцессы, импетиго, папулы, пустулы. На месте любой кожной инъекции у большинства больных появляется узелок с небольшим гнойным содержимым (положительная уколочная проба). В последующем пустулезный узелок самостоятельно рассасывается, оставляя после себя небольшой кожный рубчик. Положительной уколочной пробе придают диагностическое значение ввиду простоты ее выполнения и наглядности, хотя она и неспецифична.

У 50-60% больных развивается преимущественно моно- и олигоартрит крупных суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых) без деструкции суставов. Часто встречаются артралгии.

Поражение нервной системы появляется в различные промежутки времени и характеризуется менингоэнцефалитом (головные боли, лихорадка, менингеальные явления, атаксия, парезы, нарушения зрения). Считается, что присоединение неврологической симптоматики придает болезни Бехчета фатальное течение.

Поражения сосудов в виде васкулита легких, почек, миокарда и др. , проявляются кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, кровотечениями из пищеварительного тракта, кровохарканием. Тромбозы и тромбофлебиты магистральных сосудов (полых вен, сосудов головного мозга, вен нижних конечностей) встречаются у 12% больных. Могут образовываться аневризмы брюшных и легочных артерий или аорты, разрывы которых приводят к летальному исходу.

При болезни Бехчета часто наблюдаются хронический рецидивирующий тонзиллит, рецидивирующий эпидидимит, безболезненное припухание слюнных и слезных желез, лихорадка, потеря массы тела.

Поражение глаз при болезни Бехчета чаще начинается с острого переднего увеита с гипопионом. Однако в некоторых случаях оно может начинаться с ирита средней тяжести либо с поражения заднего сегмента глаза.

Гипопион-увеит является основным симптомом заболевания. Он сопровождается светобоязнью, слезотечением, перикорнеальной инъекцией, запотелостью и мелкими преципитатами на эндотелии роговицы. В передней камере обнаруживается светло-серая мелкоклеточная взвесь, которая может быть диффузной; те же клетки могут выявляться и в стекловидном теле. На дне передней камеры определяется уровень светло-желтого гипопиона, имеющий тенденцию к рассасыванию через 2-3 дня после появления. Одновременно возникает отек и клеточная инфильтрация стромы радужки, выпот серозно-фибринозного экссудата в области зрачка, образование задних синехий, часто плоскостных, ведущих к секлюзии зрачка. В стекловидном теле образуется выпот мелкоклеточной взвеси, преимущественно в передних слоях. В последующем, при прогрессировании процесса, экссудат может проникать во всю массу стекловидного тела, образуя его интенсивное помутнение и затрудняя офтальмоскопию глазного дна.

Глазное дно вовлекается в патологический процесс чаще, чем это диагностируется, так как в некоторых случаях картина острого переднего увеита может препятствовать исследованию глазного дна. Изменения глазного дна при болезни Бехчета проходят три стадии. Первая стадия обнаруживается в начале заболевания почти во всех случаях: при небольших обострениях гипопион-увеита диск зрительного нерва имеет нечеткие контуры, несколько гиперемирован, сосудистая сеть сетчатки расширена, могут появляться отечные ретинальные фокусы в сочетании с кистовидным отеком макулы. Вторая стадия изменений глазного дна сопровождается яркой офтальмоскопической картиной. Независимо от гипопиона в глубоких слоях сетчатки возникает очаг острой экссудации, ретинальные сосуды над ним имеют признаки повреждения стенок (муфты, кровоизлияния). В более выраженных случаях ретинальные сосуды в области очага могут окклюзироваться. Обычно экссудат спонтанно рассасывается в течение 7-10 дней, оставляя после себя участки атрофии сетчатки и облитерации сосудов. Указанные ретинальные инфильтраты, наря!ду с афтозным стоматитом, считаются патогномоничным признаком болезни Бехчета (E.M.Graham et al., 1989). В третьей стадии процесса возникают острые циркуляторные нарушения в сосудах сетчатки и зрительного нерва: тромбоз центральной вены сетчатки, обструкция центральной артерии сетчатки, ишемическая нейропатия. Менее частым видом патологии является одновременная обструкция центральных ретинальных артерии и вены: на фоне классического молочного отека сетчатки определяются стазированные ретинальные вены, напоминающие связку сосисок темного цвета. Иногда возникает ишемический некроз сетчатки, ее разрывы и отслойка. Возможна ретинальная пролиферация с развитием эпиретинальной мембраны. Примерно в 15% случаев отмечен оптический неврит, заканчивающийся частичной атрофией зрительного нерва. Описана также картина нейроретинита с последующим образованием тракционной отслойки сетчатки, вторичной глаукомой и атрофией зрительного нерва (Шпак Н.И., 1977).

Читайте также:  Липома - удаление, народное лечение, симптомы

Данные флюоресцентной ангиографии показывают, что при болезни Бехчета имеется генерализованное поражение сосудистой системы глаза. В первую очередь страдает сеть капилляров и венул, через стенку которых происходит выраженная экссудация. Отмечаются расширение и гиперпроницаемость ретинальных и радиальных перипапиллярных капилляров.

Различают 5 стадий поражений глаз при болезни Бехчета (T.Furusawa, 1959):

1) продромальная – системные проявления заболевания без включения в процесс глаза;

2) начальная – симптомы иридоциклита с минимальным поражением глазного дна;

3) средняя – хориоидальные и ретинальные проявления заболевания наряду с воспалительными изменениями переднего сегмента ;

4) поздняя – прогрессирующая хориоретинальная дегенерация с резко сниженной остротой зрения в результате поражения макулы;

5) терминальная – рубцовые изменения сетчатки, слепота в связи с атрофией зрительного нерва, отслойкой сетчатки и вторичной глаукомой.

Заболевание, как правило, возникает между 15 и 40 годами жизни (мужчины поражаются чаще, чем женщины) и имеет хроническое течение. В клинической картине отмечаются повторяющиеся кризы, ремиссия между которыми может длиться до нескольких лет. Однако в среднем бывает 4-5 обострений в год. Процесс заканчивается, как правило, резким снижением или полной потерей зрения в среднем через 2-5 лет от начала заболевания. Чем в более молодом возрасте возникает увеит, тем более серьезен прогноз для зрения.

Часто общие симптомы (кожные высыпания, артриты или артралгии, афтозный стоматит и др.) появляются раньше глазных. В таких случаях больные длительное время не обращаются к врачу или проходят лечение под другими диагнозами. Наблюдается и другое течение процесса: нередко увеальная симптоматика развивается в первую очередь. Как правило,заболевают оба глаза. При этом второй глаз вовлекается в процесс в течение 1 года в 78% и в течение 3 лет – в 90% случаев.

Лабораторные данные.

Общий анализ крови: увеличение СОЭ.

Биохимический анализ крови: повышение уровня альфа-2- и гамма-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, появление СРП.

Исследование синовиальной жидкости: преобладание нейтрофилов, что свидетельствует о воспалительных изменениях.

Рентгенография суставов: деструктивных изменений нет.

Диагностические критерии.

Американская Ассоциация Офтальмологов выделяет следующие диагностические критерии болезни Бехчета: 1. Рецидивирующий афтозный стоматит. 2. Рецидивирующие афты наружных половых органов. 3. Увеит. 4. Синовит. 5. Кожный васкулит. 6. Менингоэнцефалит.

Диагноз считается достоверным при наличии любых двух симптомов плюс обязательное афтозное поражение слизистых оболочек.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводится с синдромом Рейтера (уретроокулосиновиальный синдром), при котором, в отличие от болезни Бехчета, начало заболевания связано с диареей; имеется поражение мочеполовых органов (уретрит, цистит, простатит); вовлечение слизистой оболочки полости рта проявляется поверхностными эрозиями (а не афтами); поражение суставов является ведущим признаком, всегда множественное с последовательным “лестничным” вовлечением суставов снизу вверх, боли в суставах усиливаются ночью и утром, кожа над ними гиперемирована, появляется выпот, полиартрит упорный, рецидивирующий, приводящий к ограничению функции и атрофии прилежащих мышц; рентгенологическое исследование суставов выявляет околосуставной остеопороз, асимметричное сужение суставных щелей, при длительном течении – эрозивно-деструктивные изменения; лейкоцитурия; обнаружение хламидийной инфекции при цитологическом исследовании соскобов слизистой оболочки уретры, цервикального канала, конъюнктивы.

Институтом ревматологии АМН разработана следующая схема лечения болезни Бехчета:

1) бонафтон или ацикловир по 1 таблетке 3 раза в день через 1 час после еды – 20 дней;

2) рифампицин по 2 капсулы 2 раза в день или таривид по 1 таблетке 2 раза в день- 20 дней;

3) аевит по 1 мл 1 раз в день внутримышечно – 20 дней;

4) супрадин или олиговит по 1 драже 1 раз в день во время еды – 3-4 месяца;

5) делагил по 1 таблетке 1 раз в день после ужина – 3-4 месяца, а при необходимости – 10 месяцев, перерыв 2 месяца и вновь прием;

6) колхицин по 1 таблетке (0,5 мг) 2 раза в день после еды – много месяцев и, может быть, лет.

Механизм действия препаратов:

Противовирусные препараты и антибиотики широкого спектра действия назначаются, поскольку не исключается микробная или вирусная природа заболевания.

Витамины А и Е, входящие в состав АЕВИТ, являются антиоксидантами, ретинопротекторами, а также уменьшают побочные реакции при химиотерапии.

Делагил (син.: хингамин, резохин, хлорохин) – это противомалярийный препарат, который оказывает также тормозящее действие на синтез нуклеиновых кислот и иммунологические процессы, т.е., является иммуносупрессором. В последнее время он широко применяется при лечении коллагенозов (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит) как базисный препарат; обладает также антиаритмическим действием. Назначают внутрь после еды. Лечебный эффект наступает через 3-6 недель, иногда через 3-6 месяцев. При длительном приеме иногда возможно появление дерматита (красно-фиолетовые папулы на разгибательной поверхности конечностей и туловище); при этом надо уменьшить дозу или отменить препарат. Возможны нарушения аккомодации, снижение остроты зрения, мелькание в глазах, отложение пигмента в роговице; как правило, эти явления проходят самостоятельно. Большие дозы препарата могут вызвать поражение печени и миокарда, поседение волос, ретинопатию. Противопоказания: тяжелые заболевания сердца, почек, нарушения функции печени, патология кроветворных органов.

Колхицин – алкалоид, выделенный из клубнелуковиц безвременника великолепного (Colchicum) из сем. лилейных. Препарат обладает антимитотической активностью, оказывает кариокластическое действие, угнетает лейко- и лимфопоэз. Одновременно с этим он препятствует образованию амилоидных фибрилл, блокирует амилоидоз, осуществляет урикозурическое и противовоспалительное действие. Предложен для лечения периодической болезни и подагры. Назначают препарат длительно (до 5 лет и более). Лечение проводится под тщательным клиническим и гематологическим контролем. Возможно развитие диареи, лейкопении и других осложнений, характерных для лечения цитостатиками. Противопоказания: почечная и печеночная недостаточность, гнойные заболевания, беременность.

Если через 1-2 месяца указанного выше лечения не будет хорошего эффекта, необходимо продолжить прием колхицина, делагила, олиговита или супрадина и добавить преднизолон по 1 мг на кг массы тела в день.

Если и это лечение через 1-2 месяца не даст хорошего эффекта, возможно добавление циклофосфана по 100 мг внутривенно ежедневно до достижения суммарной дозы 14 г или лейкерана по 0,2 мг в сутки несколько лет.

В последнее время получены данные об эффективности применения низких доз циклоспорина А в лечении болезни Бехчета (5 мг/кг /день, снижая до 2 мг/кг/день – при хорошей переносимости до 30-38 месяцев), однако выявлены недостатки этого препарата по сравнению с лейкераном.

Возможно одновременное назначение симптоматических средств, различной местной терапии (гепатромбиновая и индометациновая мазь, полоскания и т.д.).

Необходимо учитывать, что во время лечения цитостатиками (лейкеран, циклофосфан) необходимо систематически (не менее 2-3 раз в неделю) производить общий анализ крови; при развитии резкой лейкопении (2,5-3 · 10 /л) прекращают прием препарата, а в случае необходимости переливают кровь или вводят лейкоцитную и тромбоцитную массу, назначают стимуляторы кроветворения , витамины. В течение курса лечения рекомендуется производить переливания крови по 100-125 мл 1 раз в неделю.

В качестве местного лечения обострений увеита при болезни Бехчета Московским НИИ глазных болезней им.Гельмгольца рекомендована следующая схема: субконъюнктивально мезатон 0,1 мл + дексаметазон 0,2 мл ежедневно 10 дней, затем в каплях длительно; одновременно парабульбарно дексаметазон 0,5 мл + гепарин 750 ЕД ежедневно , затем метипред-депо или кеналог 0,5 мл парабульбарно 1 раз в 10 дней – 3 инъекции и 1 раз в месяц – 2 инъекции (всего 5 инъекций).

В последнее время в комплексном лечении болезни Бехчета рекомендуется применять экстракорпоральную терапию: гемособрцию, ультрафиолетовое и лазерное облучение крови. При этом отмечается иммуномодулирующий эффект, который наиболее четко проявляется в сочетании с системным применением стероидов.

Важно отметить, что при лечении болезни Бехчета требуются индивидуальный подход, точный учет клинической картины и иммунологической реактивности больного, терпение и настойчивость.

Рекомендуемая литература:

1. Влияние экстракорпоральных методов лечения на показатели тканеспецифических антител у больных хроническими эндогенными увеитами. / В.Э.Танковский, и др. // Патология глазного дна и зрительного нерва. Республиканский сборник научных трудов. Под ред. Л.А.Кацнельсона. – М.: МНИИ ГБ им.Гельмгольца. – С.37-42.

2. Зайцева Н.С., Кацнельсон Л.А. Увеиты. – М.:Медицина, 1984. – 320 с.

3. Рысаева А.Г. Вопросы клиники, диагностики и лечения увеитов при болезни Бехчета и синдроме Фогта-Койанаги-Харада. // Актуальные вопросы офтальмологии. М.: Медицина, 1978. С.25-32.

4. Терапевтическая офтальмология. / Под ред. М.Л.Краснова, Н.Б.Шульпиной. – М.: Медицина, 1985. – 360 с.

В свете этих современных данных представляется наиболее вероятным, что бактериальные, вирусные или какие-то другие факторы дают толчок к развитию болезни, а дальше вступает в силу аутоиммунный механизм при наличии генетической предрасположенности.

Читайте также:  Гнойная ангина – симптомы, лечение, причины, осложнения, признаки

Рекомендации и прогнозы

Профилактики заболевания нет, потому что до сих пор не определены причины болезни Бехчета.

Синдром представляет собой заболевание хронической формы, которое характеризуется периодами ремиссий и обострений.

Чаще всего на начальной стадии отмечаются артралгии, глазные патологии и слизисто-кожные нарушения.

Позже наблюдаются ухудшение состояния сосудов и центральной нервной системы.

Неврологические, сосудистые и пищеварительные проявления могут стать причиной смерти пациента.

Наиболее высокий риск летального исхода у мужчин с болезней Бехчета и у тех, кто страдает гипертензией.

Качество жизни больного зависит от его бережного отношения к своему здоровью.


Неврологические, сосудистые и пищеварительные проявления могут стать причиной смерти пациента.

Общая информация

Болезнь Бехчета была описана в 1937 году турецким дерматологом Хулуси Бехчетом. Патология распространена в Японии (частота – 1:1000), на Ближнем Востоке и в государствах Средиземноморья.

Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Как правило, симптомы манифестируют в возрасте 20-30 лет, однако патология встречается и у детей.

Болезнь Бехчета у женщин и мужчин относится к полисимптомным заболеваниям. Классическая триада клинических признаков включает:

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения. В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет. В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

  1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
  2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
  3. Кератит – воспаление роговицы.
  4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Язвенные поражения

Болезненные изъязвления слизистых рта появляются обычно первыми и отмечаются у подавляющего большинства пациентов. Неглубокие ранки диаметром от 2-х до 10 мм могут быть единичными или располагаться группами. Чаще всего они обнаруживаются на щеках, губах, языке или деснах, но иногда возникают ближе к гортани и даже в носовых ходах.

В центре язвочек находится некротическое основание желтоватого оттенка в обрамлении красного кольца. Эти образования ничем не отличаются от обычного стоматита, но заживают долго, до месяца, и регулярно рецидивируют.

Афтозные язвы на гениталиях выглядят практически так же, как при стоматите, и появляются либо по отдельности, либо скоплениями. Иногда они объединяются, превращаясь в сплошной эрозивный очаг. Однако, в отличие от язв ротовой полости, генитальные афты нередко заживают с образованием рубцов.

Генитальные поражения – это второй симптом, который следует почти сразу после появления афтозного стоматита и отмечается у 8 пациентов из 10. Язвы возникают на мошонке и иногда на половом члене у мужчин, женщины обнаруживают их на слизистых влагалища, половых губах и вульве.

Болезненные нарывы могут локализоваться и в промежности у пациентов обоего пола. Изъязвление мочевого пузыря в меньшей степени свойственно болезни Бехчета, в еще более редких случаях наблюдаются симптомы цистита без образования язв.

Поражение органов зрения встречается примерно у 75% пациентов и является серьезным осложнением. Чаще всего страдает сосудистая оболочка глаз, которую называют увеальным трактом. Заболевание опасно своими последствиями, поскольку может приводить к слабовидению и слепоте.

Как правило, поражаются оба глаза, что проявляется слезоточивостью, резью, пеленой перед глазами и светобоязнью. Чтобы выявить повышение проницаемости сосудов, исследуют переднюю камеру и задний сегмент глаза. Пациенту вводится флюоросцеин внутривенно, после чего фотографируют глазное дно. На снимках будет видно равномерное окрашивание сетчатки и диска, что определенно указывает на повреждение сосудов.

В настоящее время ведущей причиной потери зрения является задний увеит с поражением стекловидного тела и сетчатки. До применения кортикостероидов причиной слепоты нередко становился передний увеит с гипопионом (скопление гноя в радужно-роговичном угле глаза).

К сожалению, поражения органов зрения не ограничиваются увеитом. При болезни Бехчета могут возникать следующие заболевания глаз:

  • ирит;
  • иридоциклит;
  • конъюнктивит;
  • кератит;
  • неврит глазного нерва;
  • васкулит (ангиит) сетчатки;
  • тромбоз центральной вены глаза;
  • глаукома;
  • катаракта.

Вышеперечисленные заболевания, как правило, обратимы. Однако в ряде случаев развиваются тяжелые стойкие нарушения, которые не поддаются коррекции. К ним относится частичная или полная слепота, глаукома и катаракта.

В настоящее время ведущей причиной потери зрения является задний увеит с поражением стекловидного тела и сетчатки. До применения кортикостероидов причиной слепоты нередко становился передний увеит с гипопионом (скопление гноя в радужно-роговичном угле глаза).

Консервативный способ

Данный метод включает в себя курс медикаментозной терапии. Назначаются лекарства для перорального приема и местного воздействия. Обычно медикаментозный комплекс включает в себя:

  • Антибактериальные препараты.
  • Противовирусные лекарства.
  • Иммуносупрессоры.
  • Кортикосткроидные противовоспалительные средства
  • Антимикробные лекарства.
  • Витаминно-минеральные составы.

Медикаментозный комплекс направлен на ликвидацию заболевания, причин его развития и улучшение общего состояния. Средняя цена курса составляет 7350 рублей. Стоимость зависит не только от назначенных препаратов, но и от длительности лечения.

Лечение болезни Бехчета консервативным методом проводится амбулаторно и в стационарных условиях.


Хирургическое вмешательство при болезни Бехчета рекомендуется, если в результате прогрессирования болезни появилась глаукома либо катаракта. Такая операция проводится параллельно с медикаментозным лечением. Средняя ее стоимость 17600 рублей.

Кавернозная ангиома

Такая разновидность ангиом головного мозга является наиболее опасной, и поэтому их часто называют «бомбой замедленного действия». При достижении определенных размеров опухоль проявляет себя симптомами нарушения мозгового кровообращения и сдавления тканей головного мозга, а истонченность ее сосудистых стенок всегда представляет угрозу появления кровоизлияния в ткани мозга.

Наиболее часто кавернозная ангиома головного мозга проявляет себя такими симптомами:

  • нарастающая головная боль, не устраняющаяся приемом анальгетиков;
  • тошнота и рвота;
  • шум и звон в ушах;
  • нарушения обоняния, вкуса, зрения;
  • ухудшение внимания;
  • нарушения мышления;
  • парезы и параличи рук и ног;
  • эпилептические припадки (иногда).

Самым опасным осложнением такой опухоли может становиться разрыв ее каверн и последующее кровоизлияние в мозг. Если такое кровоизлияние уже наблюдалось, то риск его повторения существенно возрастает.

На запущенных стадиях кавернозная ангиома может приводить расстройствам сознания, учащению эпизодов судорожных приступов и возникновению параличей конечностей или частей тела. А повторные кровоизлияния существенно повышают риск наступления смерти больного.

На запущенных стадиях кавернозная ангиома может приводить расстройствам сознания, учащению эпизодов судорожных приступов и возникновению параличей конечностей или частей тела. А повторные кровоизлияния существенно повышают риск наступления смерти больного.

Прочие методы

Лечение ангиомы с помощью лазера желтого и зеленого цвета. Основан на концепции выборочного фототермолиза. Длина волны составляет 578 нм.

Влияние лазера происходит только на расширенные дефектные сосуды кожи. В результате сосуды нагреваются до такого состояния, когда происходит их коагуляция. Прилегающие ткани и кожа при этом остаются невредимы.

Видимый результат наблюдается уже после 3-5 таких процедур. В случае большой ангиомы, лечение проводят курсами с перерывом в 1-2 мес.


Влияние лазера происходит только на расширенные дефектные сосуды кожи. В результате сосуды нагреваются до такого состояния, когда происходит их коагуляция. Прилегающие ткани и кожа при этом остаются невредимы.

Лазерная терапия

Отличные результаты можно получить с помощью лазерных процедур последнего поколения. Это высокоселективные методы лечения, которые устраняют ангиомы без повреждения окружающей здоровой кожи.

Выбор используемого лазера производится врачом в зависимости от типа ангиомы, которую нужно лечить.

  • Лазер на красителях: это селективный лазер для красного цвета, поэтому его можно использовать только при дефектах кожи этого цвета. Поэтому его используют при плоских, звездообразных или рубиновых ангиом.
  • Nd:YAG лазер: используется для лечения капилляров (телеангиэктазий) лица и/или ног, как красных, так и синих.
  • это безопасное лечение, ангиомы будут постепенно обесцвечиваться, без появления пятен и шрамов;
  • обычно не вызывает боли, незначительный дискомфорт может ощущаться из-за воздействия тепла лазерного луча на кожу;
  • длится несколько минут и не требует госпитализации;
  • может включать один сеанс или, чаще, 2-3 сеанса с интервалом времени.

Рекомендуется избегать воздействия солнечных лучей и/или соляриев даже за несколько недель до начала лечения,
после сеанса необходимо:

  • нанести на обработанную кожу антибиотик и/или противовоспалительную мазь, которая может выглядеть слегка покрасневшей;
  • используйте более 50 солнцезащитных кремов;
  • избегайте лекарств, повышающих чувствительность кожи к солнечному свету.

Отметим, однако, что лечение и ликвидация ангиомы никогда не исключает возможности появления новых ангиом, особенно при наличии семейной предрасположенности.

Ссылка на основную публикацию