Бери-бери – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Болезнь бери-бери: фото, признаки и симптомы

Болезнь бери-бери – это тяжелая форма авитаминоза В1. Название патологии происходит от индийского слова beri, что означает “ножные оковы”. Это связано с тем, что заболевание сопровождается параличами нижних конечностей, из-за чего нарушается походка пациента. Такой авитаминоз в наши дни отмечается довольно редко. Он встречается в основном в азиатских странах среди бедных слоев населения. Причиной дефицита витамина становится преобладание в рационе блюд из риса. В развитых странах это заболевание наблюдается среди людей, злоупотребляющих алкоголем.

Причины болезни

Как уже упоминалось, болезнь бери-бери возникает из-за недостатка в организме витамина В1 (тиамина). Вследствие этого в крови начинается накапливаться пировиноградная кислота, которая затем откладывается в нейронах. Наступает поражение головного мозга (энцефалопатия) или периферических нервов (полиневропатия). Кроме этого, возникают нарушения в работе сердца.

Выделяют следующие факторы, которые могут спровоцировать развитие болезни бери-бери:

  • недостаток витамина В1 в еде;
  • алкоголизм;
  • болезни ЖКТ;
  • сахарный диабет;
  • интоксикация;
  • патологии щитовидной железы;
  • беременность.

При злоупотреблении алкоголем и внутренних болезнях авитаминоз возникает даже при достаточном содержании тиамина в еде. Это связано с нарушением усвоения полезных веществ.

При беременности женщина испытывает повышенную потребность в тиамине. Ее суточная норма витамина В1 должна быть выше средней. В противном случае могут возникнуть проявления авитаминоза.

Симптоматика

Болезнь подразделяется на две формы:

Если у пациента преобладают признаки поражения нервной системы, то врачи говорят о сухой форме болезни бери-бери. Симптомы этой патологии следующие:

  1. Больного беспокоит периодическая рвота и запоры.
  2. У пациента исчезает аппетит, он стремительно теряет массу тела.
  3. Резко снижается работоспособность, нарастает утомляемость.
  4. Больной часто страдает от бессонницы.
  5. Речь становится неразборчивой и невнятной.
  6. Ощущаются боли в икроножных мышцах и тяжесть в ногах.
  7. В верхних и нижних конечностях периодически возникает онемение, чувство покалывания и ползания мурашек.
  8. Человеку становится все труднее ходить.

В дальнейшем к неврологическим нарушениям присоединяется психиатрическая симптоматика. У больного возникают следующие нарушения:

  • раздражительность;
  • плаксивость;
  • ухудшение памяти и умственных способностей;
  • повышенная тревожность;
  • бред.

Без лечения у пациента нарастают боли и неприятные ощущения в ногах, а затем наступает паралич нижних конечностей. Человек утрачивает способность нормально передвигаться.

При мокрой форме патологии страдает преимущественно сердце. Возникает отек в плевральной области. В этом случае отмечаются следующие признаки болезни бери-бери:

  • одышка;
  • отеки нижних конечностей;
  • боли в ногах;
  • тахикардия.

Без лечения заболевание может осложниться сердечной недостаточностью. Нередко это становится причиной летального исхода. К таким тяжелым последствиям может привести болезнь бери-бери. Фото проявлений патологии можно увидеть ниже.

Особенности авитаминоза у детей

У детей болезнь протекает несколько иначе, чем у взрослых. Наиболее частой причиной данной патологии у ребенка является дефицит тиамина в пище.

Болезнь бери-бери может протекать остро или хронически. В первом случае у детей отмечаются следующие симптомы:

  • одышка;
  • исчезновение голоса (афония);
  • отказ от приема пищи;
  • колики в кишечнике;
  • нарушения стула;
  • беспокойное поведение;
  • снижение диуреза;
  • отеки рук, ног и гортани.

Острая форма патологии у детей часто заканчивается летально. Ребенок может внезапно погибнуть даже при относительно удовлетворительном общем состоянии. Смерть наступает из-за сердечной и дыхательной недостаточности.

При хронической форме патологии начальные симптомы могут быть выражены нерезко. Отмечаются следующие проявления недуга:

  • постоянное чувство усталости, сильная утомляемость;
  • психомоторное возбуждение;
  • бледный цвет кожи;
  • потеря аппетита.

В дальнейшем при сухой форме болезни возникает такое же поражение периферических нервов конечностей, как и у взрослых. У детей могут появляться параличи не только ног, но и черепно-мозговых нервов. Это выражается в исчезновении голоса, опущении верхних век, снижении рефлексов сухожилий.

При мокрой форме болезни бери-бери у детей нарастают отеки, тахикардия и одышка. Кожные покровы имеют синеватый оттенок. При отсутствии лечения может возникнуть сердечная недостаточность.

Диагностика

Диагностику авитаминоза В1 начинают с осмотра пациента и сбора анамнеза. Необходимо выяснить особенности питания больного, а также установить факт наличия болезней ЖКТ и злоупотребления алкоголем.

Наиболее точным методом лабораторной диагностики является исследование суточной мочи на концентрацию тиамина. Если нет возможности сделать такой анализ, то пациенту назначают пробный курс лечения витамином В1. Если после этого больному становится лучше, то диагноз считают подтвержденным.

Лечение и прогноз

Лечение заболевания проводят с помощью высоких доз тиамина. В начале терапии витаминные препараты вводят в виде инъекций, а затем пациента переводят на таблетированные формы медикаментов. Если выясняется, что больной страдает хроническим алкоголизмом, то витамины назначают пожизненно.

Назначают диету с высоким содержанием продуктов, богатыми тиамином. К ним относятся:

  • пивные дрожжи;
  • арахис;
  • говяжье сердце;
  • печень;
  • свинина;
  • горох;
  • овсянка;
  • хлеб из муки крупного помола.

Пациенту необходимо полностью прекратить употребление спиртного. Иначе весь эффект от назначенной терапии сведется к нулю.

При авитаминозе В1 используются также физиопроцедуры:

  • массаж;
  • лечебная физкультура;
  • ультразвук;
  • ванночки с хвоей;
  • диадинамотерапия (токи Бернара).

Эти методы лечения способствует восстановлению нарушенных функций нижних конечностей.

Заболевание имеет чаще всего благоприятный прогноз и хорошо поддается лечению. После курса витаминотерапии нормальное функционирование сердца и нервной системы восстанавливается.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в регулярном употреблении продуктов, богатых витамином В1. Необходимо также своевременно излечивать заболевания, препятствующие нормальному усвоению полезных веществ.

Важную роль в предупреждении заболевания играет борьба с алкоголизмом. Ведь злоупотребление спиртным является одной из основных причин авитаминоза. При невозможности самостоятельного отказа от алкоголя рекомендуется пройти курс лечения у врача-нарколога.

Бери-бери (дефицит витамина В1): причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Заболевание, ассоциированное с дефицитом витамина В1 (тиамина). Болезнь может развиться у лиц, питающихся преимущественно очищенным рисом и некоторыми видами других злаковых культур.

Причины

Болезнь обусловлена недостатком в организме тиамина. Впервые недуг был выявлен в Юго-Восточной Азии, где главным источником витамина В1 являлся рис. Случаи Бери-бери появились после того, как человек начал полировать рис, что значительно снизило в нем процент тиамина и вызвало возникновение болезни.

Довольно часто нехватка тиамина, ассоциирована с дефицитом других витаминов, относящихся к витаминам группы В. Нехватка тиамина может быть связанна с беременностью, грудным вскармливанием, интенсивными физическими нагрузками, сахарным диабетом, лихорадкой, тиреотоксикозом и другими состояниями.

Иногда развитие болезни обусловлено нарушением адсорбции тиамина с пищеварительной системы. Заболевание может быть вызвано хроническим алкоголизмом либо наркотической зависимостью.

Иногда болезнь развивается на фоне метаболических нарушений, обусловленных недостатком транспортных белков, нарушения высвобождения В1 после транспортировки и его некорректным взаимодействием с клеточными рецепторами, что затрудняет поступление тиамина к тканям и его включением в биохимические процессы. В этом случае болезнь формируется при нормальном содержании в рационе тиамина.

Симптомы

При умеренном гиповитаминозе больные жалуются на общую слабость и недомогание, ухудшение аппетита, бессонницу, проблемы с засыпанием, утомляемость. При обследовании у таких больных выявляется изменения функционирования сердечнососудистой системы, развитие отдышки. При прогрессировании недуга развивается слабость в ногах, возникают болезненные ощущения в икроножных мышцах.

Для периферической формы недуга характерно появление выраженных полиневритов. На начальном этапе у больных появляются парестезии, слабость в нижних конечностях, наблюдается уплотнение икроножных мышц. Больные жалуются на то, что у них «ватные ноги» и постоянное ощущение надетых чулок. В дальнейшем к таким нарушениям присоединяется развитие парезов. При прогрессировании недуга в первую очередь наблюдается поражение разгибательных мышц стопы. У таких лиц происходит развитие типичной овечьей походки, характеризующейся опорой на пальцы и латеральный край стопы, при отсутствии нагрузки на пятку. Подобные сенсорные и моторные расстройства могут возникать и в верхних конечностях, что вызывает затруднение при выполнении работ, требующих максимальной координации движений, иногда больные могут испытывать трудности с удержанием в руках предметов. Важный симптомом «сухого» типа недуга – прогрессирующее снижение массы тела.

При «влажной» форме заболевания отмечается развитие отеков, снижение артериального давления, нарушение сердечного ритма, возникновение одышки, обусловленной расширением правых отделов сердца.

При церебральной форме недуга наблюдается острая манифестация симптомов, обусловленная возникновением спутанности сознания, дезориентацией в пространстве, апраксией, агнозией. Пациент плохо понимает происходящее, не способен концентрировать внимание, у него отмечается бессвязная речь, прогрессирующая атаксия.

Диагностика

Диагностирование недуга основывается на сборе анамнеза и анализе жалоб. Также проводится оценка характера питания, физикальный осмотр, назначается лабораторный анализ мочи на наличие в нем тиамина. Для подтверждения диагноза пациенту назначают прием витамина В1 в терапевтических дозах. При развитии улучшения в состоянии больного диагноз считается подтвержденным.

Лечение

Терапия заболевания проводится под медицинским наблюдением, в терапевтических целях больному назначают введение раствора тиамина хлорида, также ему может быть назначены никотиновая кислота, прозерин и анальгин. Помимо фармакотерапии таким лицам назначают диету с высоким содержанием тиамина.

Профилактика

Профилактика недуга обусловлена соблюдением основных норм сбалансированного питания и употребления пищи, обогащенной витаминами.

Бери-бери

Бери-бери – заболевание, обусловленное недостатком поступления в организм тиамина (витамина B1) (авитаминоз В1).

Заболевание было широко распространено в конце XIX – начале XX века на Дальнем Востоке. Эпидемия уносила жизни людей, а возбудителя заболевания найти не удавалось. Открыть причину бери-бери удалось Христиану Эйкману, голландскому врачу, работавшему на острове Ява. Он обратил внимание на то, что заболевание поражало людей, употреблявших в пищу белый шлифованный рис вместо традиционно используемого местным населением черного неочищенного риса. Эйкман предположил, что в оболочке риса содержится вещество, необходимое для обмена веществ. Этим веществом оказался тиамин, или витамин В1.

Рацион большинства современных людей содержит достаточное количество витаминов, поэтому в настоящее время бери-бери встречается редко. Как правило, заболевание диагностируется у людей, страдающих от алкогольной зависимости.

Читайте также:  Листериоз - диагностика, симптомы, лечение

Причины и факторы риска

Тиамин активно участвует в регуляции биохимических процессов углеводного и белкового обмена. Недостаток витамина становится причиной повышенного содержания в крови пировиноградной кислоты, оказывающей токсическое воздействие на ткани многих органов и систем (нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной). Подобные биохимические нарушения приводят к развитию полиневрита, синдрома Корсакова, энцефалопатии Вернике, сухой бери-бери (поражению нервной системы), мокрой бери-бери (поражению сердечно-сосудистой системы).

Причины развития бери-бери:

  1. Недостаточное поступление тиамина с пищей.
  2. Нарушение механизма всасывания тиамина из тонкого кишечника.
  3. Повышенная потребность в тиамине.

Детская форма бери-бери встречается в основном в азиатских странах среди бедного населения, в рационе которого преобладает белый шлифованный рис.

При постоянном употреблении больших доз алкоголя повышается расходование тиамина и нарушается его всасывание из тонкого кишечника, поэтому у людей, страдающих алкоголизмом, формируется гиповитаминоз В1 даже при достаточном поступлении тиамина в организм. К другим предрасполагающим факторам относятся:

  • длительное питание рафинированными продуктами;
  • язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;
  • тиреотоксикоз;
  • острые и хронические заболевания тонкого кишечника;
  • высокая температура окружающего воздуха;
  • беременность или лактация;
  • отравления;
  • сахарный диабет.

Формы заболевания

Существует две клинические формы бери-бери:

  1. Мокрая. Поражается преимущественно сердечно-сосудистая система, характерны резкая слабость, учащенное сердцебиение, отеки и одышка.
  2. Сухая. В периферических нервах происходят дегенеративные процессы по типу паренхиматозного неврита, проявляющиеся нарушениями кожной чувствительности в конечностях, трудностями при ходьбе, ухудшением логического мышления и памяти. При отсутствии лечения развиваются параличи.

Особой формой заболевания считается детская бери-бери.

Стадии заболевания

В зависимости от длительности течения выделяют две стадии бери-бери:

  1. Острая. Клиническая картина развивается стремительно в течение нескольких дней.
  2. Хроническая. Наблюдается при длительно сохраняющемся дефиците тиамина. Зачастую сопровождается развитием осложнений.

Симптомы

Наиболее типичные признаки бери-бери:

  • рвота;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • нистагм;
  • отеки нижних конечностей;
  • боли в нижних конечностях;
  • парестезии;
  • нарушение координации движений;
  • невнятная речь;
  • выраженная слабость;
  • ухудшение памяти;
  • параличи.

Особенности протекания бери-бери у детей

Детская форма бери-бери встречается в основном в азиатских странах среди бедного населения, в рационе которого преобладает белый шлифованный рис. Такое питание становится причиной низкого содержания тиамина в грудном молоке и развития авитаминоза В1 у детей в возрасте 2–4 месяцев.

Для профилактики бери-бери в рацион нужно включить продукты, богатые тиамином: хлеб из муки грубого помола или ржаной, яйца (желтки), мясо и рыбу, фасоль, морковь, помидоры и т. п.

Как и у взрослых, заболевание может протекать в острой и хронической формах.

Острая форма детской бери-бери развивается стремительно и нередко приводит к быстрому летальному исходу. Гибель ребенка происходит внезапно, на фоне внешне удовлетворительного состояния здоровья.

Характерными признаками острой формы бери-бери являются:

  • отказ от груди;
  • одышка;
  • афония;
  • кишечные колики;
  • запоры или поносы;
  • уменьшение количества отделяемой мочи;
  • беспокойство;
  • отеки конечностей;
  • отек гортани.

При отсутствии специфического лечения развивается сердечная недостаточность, сопровождающаяся тахикардией, цианозом, увеличением печени, скоплением жидкости в перикарде, плевральной и брюшной полости. Затем появляются менингеальные симптомы, судорожные припадки. Сознание утрачивается, и ребенок впадает в кому. На фоне нарастания дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности наступает летальный исход.

Первые признаки хронической детской бери-бери:

  • повышенная утомляемость;
  • чрезмерное возбуждение;
  • отсутствие аппетита;
  • бледность кожных покровов.

В дальнейшем к названным симптомам присоединяются парестезии, явления полиневрита. Сухожильные рефлексы снижаются. Нарастают отеки и интенсивность симптомов сердечной недостаточности. Главная отличительная особенность бери-бери у детей – параличи черепно-мозговых нервов. Клинически это проявляется гипорефлексией, афонией, птозом век.

Диагностика

Диагностика бери-бери осуществляется на основании характерной клинической картины заболевания и данных анамнеза, касающихся характера питания, патологий обмена веществ, злоупотребления алкогольными напитками.

Сегодня заболевание бери-бери диагностируется преимущественно у людей, страдающих от алкогольной зависимости.

Для подтверждения диагноза определяют содержание тиамина в суточной моче. Если отсутствует возможность выполнения данного лабораторного исследования, пациенту назначают пробную терапию тиамином. Если на ее фоне состояние улучшается, диагноз бери-бери считается подтвержденным.

Лечение

Терапия бери-бери начинается с внутримышечного введения витамина В1. После улучшения состояния больного переводят на пероральный прием витамина. Если причиной бери-бери стал хронический алкоголизм, поддерживающие курсы инъекций тиамина назначаются пожизненно.

Также проводится симптоматическое лечение неврологических и сердечно-сосудистых нарушений.

Немалую роль в устранении неврологической симптоматики бери-бери играет физиотерапия (лечебная физкультура, массаж, хвойные ванны, ультрафиолет, токи Бернара).

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения бери-бери:

  • сердечная недостаточность;
  • расстройства памяти;
  • затруднения при ходьбе, шаткость походки;
  • параличи.

Прогноз

При своевременном лечении прогноз благоприятный. Выраженное поражение периферических нервов и сердечной мышцы его значительно ухудшает.

Профилактика

Для профилактики бери-бери требуется полноценное питание. Рацион должен быть сбалансирован по содержанию белков, жиров, углеводов, витаминов и микроэлементов. В него обязательно нужно включать продукты, богатые тиамином: хлеб из муки грубого помола или ржаной, яйца (желтки), мясо и рыбу, фасоль, морковь, помидоры и т. п.

Людям, склонным к алкоголизму, необходимо отказаться от употребления спиртных напитков.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Бери-бери – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

После опубликования работ A. Benchimol и P. Schlesinger (1950), P. Wood (1952) окончательно утвердилось мнение, что западная кардиальная форма бери-бери наблюдается у больных алкоголизмом молодого и среднего возраста, находящихся на неадекватной диете с низким содержанием витаминов группы В; к характерным признакам относятся умеренно или слабо выраженный полиневрит, тотальное поражение сердца с легочным застоем и другими симптомами не только правожелудочковой, но и левожелудочковой недостаточности, причем ускоренный кровоток и другие симптомы гиперкинетической циркуляции выявляются нечасто.

Кардиомегалия в процессе успешного лечения значительно убывает или полностью исчезает, поскольку она обусловлена в основном дилатацией полостей сердца и интерстициальным отеком миокарда. Диастолический шум, иногда выслушиваемый при кардиальной форме бери-бери на основании сердца, имеет функциональный характер и исчезает по мере улучшения состояния больного.

Надо полагать, что наслоение признаков левожелудочковой недостаточности на клиническую картину классической бери-бери-кардиомиопатии с гиперкинетической циркуляцией обусловлено непосредственным повреждающим действием алкоголя на миокард преимущественно, левого желудочка.

С. Friedberg (1966), С. Alexander (1966), N. Fowler (1976) и другие авторы приводят примеры сочетания обоих типов кардиомиопатии или перехода со временем гиперкинетической бери-бери-кардиомиопатии у больного хроническим алкоголизмом в классическую низкообъемную алкогольную кардиомиопатию.

Таким образом, бери-бери-кардиомиопатия, преимущественно в ее западном варианте, является первой клинической формой алкогольного поражения сердца. В настоящее время она составляет не более 10—15% всех алкогольных кардиомиопатии, а в нашей стране встречается еще реже и обусловлена не столько дефицитом витаминов в пище, сколько ухудшением их всасывания из пищевого канала вследствие различных заболеваний органов пищеварения, часто сопутствующих алкоголизму.

Замещение значительной доли пищи алкоголем, наблюдаемое у больных хроническим алкоголизмом, способно удовлетворить энергетические потребности организма, но сопровождается снижением поступления не только тиамина, ниацина и рибофлавина, но и белков. В этой связи следует напомнить, что в 1951 г. A. Gillanders описал так называемую нутритивную болезнь сердца среди негров племени Банту, пища которых состояла из очищенного маиса, белого хлеба и сахара; молоко и мясо они почти не употребляли.

Болезнь проявлялась отеками, вначале ног, одышкой, тотальным увеличением сердца, увеличенной болезненной печенью, переполнением вен, гидротораксом. Общий белок крови был снижен. На электрокардиограммах отмечались признаки гипертрофии левого желудочка или обоих желудочков, иногда субэндокардиальное повреждение миокарда. В печени у всех больных обнаруживали жировую инфильтрацию, цитосидероз или цирроз, нередко сочетавшиеся. В отличие от бери-бери болезнь не поддавалась терапии анейрином. Автор объяснял описанный синдром белковой недостаточностью.

Н. Popper (1954) отмечал, что ему ежегодно приходится производить одно-два вскрытия лиц молодого возраста, у которых алкоголизм комбинируется с недостаточным питанием, особенно белковым. Смерть в подобных случаях наступает от тяжелой сердечной недостаточности рефрактерной к тиамину. На аутопсии обнаруживаются выраженная дилатация всех полостей сердца и умеренная гипертрофия желудочков, пристеночные тромбы, особенно в левом желудочке, гистологически — интра- и экстрацеллюлярный отек мышцы сердца с отложением капель жира в волокнах.

В целом болезнь по своим клиническим и патологоанатомическим особенностям чрезвычайно напоминает нутритивную болезнь сердца, описанную A. Gillanders (1951). Так клиника поражения сердца у больных хроническим алкоголизмом по типу бери-бери была дополнена признаками белковой недостаточности, обусловленной дефицитом белков в пище.

БЕРИ-БЕРИ

БЕРИ-БЕРИ (синоним: авитаминоз B1, алиментарный полиневрит, polyneuritis endemica) — заболевание, возникающее вследствие недостаточного поступления в организм витамина B1 или в результате нарушения его утилизации в организме и характеризующееся генерализованным поражением периферических нервов (полиневрит), мышечными атрофиями, тяжелыми расстройствами сердечно-сосудистой системы.

Упоминание о Бери-бери имеется в самом древнем мед. трактате, дошедшем до наших дней,— в китайском тексте второго тысячелетия до нашей эры. Первое подробное описание Бери-бери принадлежит голландскому врачу Эйкману (С. Eijkman, 1897).

Содержание

Этиология и патогенез

Заболевание встречается главным образом в странах Южной и Восточной Азии. Основная причина заболевания — употребление в пищу полированного риса, бедного не только тиамином, но и другими витаминами группы В. Поэтому Бери-бери следует рассматривать как комплексный B-авитаминоз. Среди населения, питающегося преимущественно только полированным рисом, встречается алиментарная форма Бери-бери. Явления гиповитаминоза B1 отмечаются при длительном однообразном пищевом рационе, из которого исключены грубые сорта хлеба (ржаной, серый пшеничный), бобы, крупы и другие продукты, содержащие витамин B1, а также у больных с желудочно-кишечными заболеваниями при длительной нерациональной диете. Несбалансированное питание со значительным количеством углеводов, тиреотоксикозы, беременность и кормление, длительное физическое напряжение, а также работа при низкой или высокой температуре окружающей среды, при которых повышается потребность организма в тиамине, способствуют развитию экзогенной формы Бери-бери. Эндогенная, или вторичная, форма Бери-бери. возникает в результате нарушения всасывания, усвоения или нормального метаболизма тиамина. Связывание и инактивирование тиамина, а также быстрое его разрушение может быть обусловлено чрезмерным применением щелочных растворов, продуктов, содержащих тиаминазу, сульфаниламидных препаратов и антагонистов тиамина (окситиамина, пиритиамина, бутилтиамина).

Читайте также:  Аутизм у детей – симптомы, лечение, причины, признаки

Патологическая анатомия

Наблюдается резкое общее истощение, отеки — ограниченные или распространенные. Сердце увеличено преимущественно за счет расширения правых его отделов, резко расширен артериальный конус. Надпочечники, гипофиз и щитовидная железа увеличены. Мышечные волокна сердца раздвинуты большим количеством серозной жидкости; отмечаются жировая дистрофия миокарда, дегенеративные изменения в периферической нервной системе — распад аксонов нервных волокон и их миелиновых оболочек.

Клиническая картина

Для Бери-бери характерны сердечно-сосудистые расстройства, поражения периферических нервов и отеки. Обычно выделяют три формы этой болезни: острую, или так называемую влажную, форму с отеками и преобладанием признаков поражения сердечно-сосуднстой системы; сухую, или атрофическую, форму—хроническое заболевание, характеризующееся нарушениями периферической нервной системы, следствием которых является поражение различных групп мышц (чаще приводит к параличам и парезам нижних конечностей); детскую форму — остро протекающее заболевание.

Первые жалобы при Бери-бери— слабость, быстрая утомляемость, головная боль, бессонница, одышка при физической нагрузке, перебои сердца и сердцебиение. Затем появляются признаки поражения периферических нервов — парестезии и понижение чувствительности пальцев ног, голеней и стоп («бумажные подошвы»), мезогастральной области (вокруг пупка) и предплечий. Больной жалуется на тяжесть и слабость в ногах, быструю утомляемость при ходьбе, хромоту, судороги. При пальпации отмечается резкая болезненность икроножных мышц, их тестовидная припухлость, сверлящие боли по ходу нервов. Преимущественно поражаются нервы конечностей, чаще нижних. В последующем наблюдаются парезы и параличи различных групп мышц, развиваются мышечные атрофии, нарушается функция разгибательных мышц. Характерна походка больного Бери-бери: он наступает вначале на пальцы и на наружный край стопы, щадя пятку; в дальнейшем вынужден пользоваться костылями.

При поражении верхних конечностей пальцы свисают на ладони, а ладони, как клешни,— на запястья. Сходные двигательные и чувствительные расстройства могут наблюдаться и в мышцах туловища. Электрическая возбудимость пораженных мышц варьирует от пониженной до полной реакции перерождения; сухожильные рефлексы постепенно угасают.

Изменения со стороны сердечнососудистой системы связаны с обменными расстройствами и центральными нарушениями регуляции сосудистого тонуса: тахикардия в покое, иногда свыше 100 ударов в минуту, понижение артериального давления, в основном диастолического, и повышение венозного давления; кровоток ускорен, минутный объем сердца возрастает; границы сердца расширены, в основном вправо; наблюдается надчревная пульсация. Выслушиваются систолический и пресистолический шумы у верхушки сердца. Тоны сердца проводятся на бедренную, плечевую артерии и артерии тыла стопы. На ЭКГ отмечаются укорочение интервала PQ, снижение вольтажа зубцов T в I и II отведениях, признаки перегрузки правого желудочка. Отеки связаны как с обменными нарушениями, так и с недостаточностью сердечной деятельности.

Наблюдаются также изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: понижение аппетита, изжога, тошнота, рвота, запоры. Больной теряет в весе, появляются признаки кахексии.

Отмечаются расстройства зрения: уменьшение остроты зрения, часто амблиопия, напоминающая алкогольную, центральная скотома и сужение полей зрения; нарушается психика— беспокойство, легкая возбудимость, апатия; больной не может сосредоточить внимание на чем-либо, нарушается сон, отмечаются частые головные боли.

При сухой форме Бери-бери доминируют признаки поражения нервной системы, при влажной — сердечнососудистой. Легкая степень сердечнососудистых нарушений при Бери-бери характеризуется одышкой и сердцебиением; при нарушениях средней тяжести и тяжелых выявляется прогрессирующая недостаточность кровообращения по типу правожелудочковой.

Наиболее тяжело протекает разновидность острой формы Бери-бери— так называемая Пернициозная, или кардиальная, форма (по терминологии японских авторов, «шошин» — средний толчок) — злокачественная молниеносная форма, довольно часто заканчивающаяся гибелью больного. Иногда Бери-бери протекает по типу геморрагического полиоэнцефалита и нередко заканчивается комой (см. Полиоэнцефалит). В этом случае на первый план выступают нервно-психические расстройства (анорексия, адинамия, бессонница, галлюцинации, дезориентация в пространстве и времени, потеря памяти и т. д.) и нарушения со стороны центральной нервной системы (параличи глазодвигательных мышц, диплопия, офтальмоплегия, нистагм, реже — потеря остроты зрения, атаксия).

Детская форма

Болеют дети первых месяцев жизни, матери которых больны Бери-бери, в результате чего в грудном молоке отсутствует витамин B1. Ввиду разнообразия клинических проявлений распознать Бери-бери у детей часто нелегко, особенно при отсутствии четкой картины заболевания у матери. У ребенка появляется анорексия, он отказывается брать грудь, теряет в весе. Отмечается похолодание конечностей, затрудненное дыхание, выраженные пароксизмальные боли, заставляющие ребенка принимать неподвижное положение, осиплость голоса и афония (ребенок плачет беззвучно). К этому присоединяются сердечнососудистые нарушения, характерные для Бери-бери. Описаны также двигательное беспокойство, ригидность мышц затылка, спазм мышц конечностей, параличи возвратного и глазодвигательного нервов. Большие отеки встречаются относительно редко. В течение одного-двух дней от начала заболевания у ребенка наступает сонливость, сменяющаяся коматозным состоянием. Болезнь часто заканчивается внезапной смертью.

Диагноз

Диагноз в выраженных случаях нетруден и основан прежде всего на данных анамнеза (характер питания, наличие заболеваний, препятствующих усвоению витаминов группы В, и т. д.). Биохимические исследования облегчают диагностику: при Бери-бери содержание тиамина в суточной моче ниже 100 мкг, в часовой порции натощак ниже 10 мкг; содержание тиаминдифосфата (кокарбоксилазы) в эритроцитах ниже 2—4 мкг%, пировиноградной кислоты в плазме — выше 1 мг%; активность транскетолазы в гемолизате эритроцитов повышена более чем на 20%. Детям для уточнения диагноза иногда срочно вводят тиамин — улучшение наступает очень быстро.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с инфекционными полиневритами (при полиомиелите, дифтерии и др.), с полиневритами при пернициозной анемии, диабете, беременности, алкоголизме, отравлениях ртутью, тетраэтиловым свинцом, метиловым спиртом, сероуглеродом, фосфором, мышьяком, чиной. При Бери-бери, как правило, отсутствует лихорадка, преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности, имеется лабильный частый пульс, сосудистые тоны на артериях бедра, плеча и тыла стопы. Функция почек не нарушена, отсутствуют кожные явления, поносы, изменения крови, резкие нарушения психики. От токсических полиневритов Бери-бери отличается типичной локализацией поражений, отсутствием полной анестезии и гиперестезии, болевыми ощущениями при надавливании на мышцы, а не на нервные стволы, наличием параллельных и симметричных нарушений чувствительности и подвижности, а также сердечных явлений и отеков. В отличие от интоксикации чиной (см. Латиризм), параличи не спастические, а атрофические.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев благоприятный; исключение составляют острая форма «шошин», энцефалопатия Вернике (см. К. Вернике) и остро протекающие случаи Бери-бери грудных детей.

Лечение

Лечение в остром периоде при наличии сердечных явлений и отеков проводится в стационаре. При сердечных симптомах обычные сердечнососудистые средства (ландыш, наперстянка и др.) почти не оказывают действия. Введение физиологического раствора и глюкозы противопоказано. Для уменьшения отеков назначают клизмы из эуфиллина (0,3— 0,4 г). После клизмы, через 10 часов,— инъекции меркузала 0,2—0,4 мл. Показаны холод на область сердца, искусственное дыхание, кислород. Для поддержания тонуса нервной системы и сердечной мышцы назначают инъекции стрихнина (1 : 1000 по 1,0—1,5 мл). Рекомендуется сбалансированное лечебное питание. При острых явлениях Бери-бери проводится специфическое лечение: парентеральное введение тиамина по 30— 50 мг в день в течение 15—20 дней (действие тиамина на сердце проявляется через 24—48 часов). Нервные нарушения исчезают медленнее. По достижении эффекта дозировки тиамина снижают до 10— 20 мг (перорально) в день в течение такого же времени. Доза тиамина для грудных детей: до 10 мг в день парентерально, а затем 5 мг в день перорально (сроки те же, что и для взрослых). Наряду с этим показаны физиотерапевтические процедуры.

Профилактика

Профилактика: включение в рацион продуктов, богатых тиамином (потребность здорового взрослого человека в тиамине составляет 0,6 мг на 1000 ккал пищевого рациона). При снижении содержания тиамина в молоке матери (должно быть 0,1— 0,2 мг в 1 л) необходима витаминизация матери тиамином.

Библиография Ефремов В. В. Важнейшие авитаминозы человека, с. 29, М.— Д., 1939, библиогр.; Кассирский И. А. и ПлотниковН. Н. Болезни жарких стран, с. 423, М., 1964, библиогр; Островский Ю. М. Тиамин, Минск, 1971, библиогр.; Рысс С. М. Недостаточность витамина В i (тиамина), В t—авитаминоз, Много-томн. руководство по внутрен. болезням, под ред. Е. М. Тареева, т. 8, с. 521, М., 1965, библиогр.; Шилов П. И. и Яковлев Т. Н. Основы клинической витаминологии, с. 135, Л., 1974; Вiсknell F. a. Prescott F. The vitamins in medicine, p. 183, L., 1953, bibliogr.; Review of Japanese literature on beriberi and thiamine, ed. by N. Shimazono a. E. Katsura, Tokyo, 1965; StannusH. S. Infantile beriberi and beriberi heart, Lancet, v. 1, p. 756, 1942, bibliogr.; S tep pW„ Kiihnau J. u. Schroeder H. Die Yitamine und ihre klinische Anwen-dung, Bd 1, S. 103, Stuttgart, 1952, Bibliogr.; VedderE. B. Beriberi and vitamin Bt deficiency, Amer. J. trop. Med., v. 20, p. 625, 1940.

Бери-бери ( Авитаминоз В1 , Недостаточность витамина В1 , Недостаточность тиамина )

Бери-бери — заболевание, обусловленное недостаточным включением тиамина (витамина В1) в метаболические процессы. Чаще всего возникает при дефиците поступления В1 с пищевыми продуктами, нарушении всасывания в органах ЖКТ. Клинически авитаминоз проявляется двусторонней полиневропатией, кахексией, сердечно-сосудистыми расстройствами. Возможно развитие острой энцефалопатии с сумеречным состоянием сознания. Основу диагностики бери-бери составляет анализ крови на содержание В1. Лечение проводится повышенными дозировками тиамина, осуществляется купирование сердечных, пищеварительных нарушений, назначается общеукрепляющая терапия.

Читайте также:  Меланома - причины, симптомы, стадии, диагностика, лечение

МКБ-10

Общие сведения

Бери-бери переводится с сингальского как «большая слабость». Широкое распространение заболевание получило в конце XIX века в странах, где основным продуктом питания был рис. Заболеваемость носила характер эпидемии, причина была неизвестна. В 1897 году голландский врач Х. Эйкман, наблюдавший аналогичную симптоматику у домашних птиц, установил, что патология развивается при кормлении птиц очищенным рисом и регрессирует при введении в рацион чёрного неочищенного зерна. Исследователь сделал предположение о наличии в рисовых отрубях жизненно необходимого для организма вещества. В 1911 году польскому учёному К. Функу удалось выделить в кристаллическом виде витамин В1. Поскольку в химический состав витамина входит аминогруппа, К. Функ назвал его тиамином. В современном мире авитаминоз В1 встречается редко, преимущественно в развивающихся странах Южной Америки, Африки, Юго-Восточной Азии.

Причины бери-бери

Суточная потребность в тиамине составляет у взрослых 1,3-2,5 мг, у детей в зависимости от возраста 0,5-1,7 мг. Потребность в витамине снижается в пожилом возрасте, возрастает при повышенных физических нагрузках, в холодном климате, при психоэмоциональном напряжении, у беременных и кормящих женщин. Авитаминоз В1 наблюдается при недостаточном поступлении В1 в организм. Основными этиофакторами являются:

  • Отсутствие В1 в рационе. Однообразное питание не содержащими тиамин продуктами (белым рисом, хлебом из белой пшеничной муки) приводит к хроническому дефициту витамина. Нарушаются обменные процессы, происходящие с его участием. В результате развивается авитаминоз.
  • Повышенное расходование В1. Отмечается при длительной лихорадке, тиреотоксикозе, чрезмерной физической нагрузке, хроническом стрессе, у женщин в период беременности и лактации. Авитаминоз возникает, когда возросшие потребности в витамине не компенсируются его увеличенным поступлением с пищей.
  • Синдром мальдигестии. Хронический панкреатит, ферментная недостаточность поджелудочной железы, пониженная секреция жёлчных кислот при печёночной недостаточности обуславливают дефицит необходимых для расщепления пищи ферментов. При гастродуодените, язвенной болезни желудка и 12-ти перстной кишки происходит снижение активности пищеварительных ферментов. Недостаточное расщепление продуктов в ЖКТ приводит к уменьшенному поступлению В1.
  • Синдром мальабсорбции. Длительный энтерит, болезнь Уиппла, хронический энтероколит, болезнь Крона, энтеропатии, дисбактериоз сопровождаются нарушением адекватного всасывания питательных веществ в кишечнике. Результатом является недостаточное усвоение, выведение большей части тиамина и других нутриентов с калом.
  • Метаболические нарушения. Возможен недостаток транспортных белков, нарушение высвобождения В1 после транспортировки, его неправильное взаимодействие с клеточными рецепторами. Перечисленные отклонения затрудняют перенос витамина к тканям, его включение в биохимические реакции. Авитаминоз развивается на фоне достаточного содержания В1 в рационе.
  • Алкоголизм. Алкогольная зависимость характеризуется нерегулярностью питания, анорексией в период запоя, расстройством всасывания в кишечнике, поражением печени. Указанные факторы приводят к критическому снижению поступления В1. Авитаминоз манифестирует в третьей стадии алкоголизма.

Патогенез

Тиамин играет важную роль в углеводном и жировом обмене. Его недостаточность провоцирует биохимические сдвиги с накоплением пировиноградной кислоты в тканях. Избыток пирувата становится причиной повреждения и демиелинизации нервных волокон. В ЖКТ снижается продукция желудочного сока, что ведёт к потере аппетита, нарушению пищеварения. Тиамин необходим для синтеза тиаминдифосфата, участвующего в энергетических биохимических реакциях. Недостаточное энергетическое снабжение миокарда обуславливает уменьшение силы сердечных сокращений, выраженную слабость скелетной мускулатуры. В ЦНС тиаминфосфат участвует в обеспечении полноценного функционирования механизма синаптической передачи нервных импульсов.

Макроскопически отмечается увеличение и отёчность внутренних органов. Сердце расширяется преимущественно в правых отделах, происходит дистрофия миокарда. Увеличиваются надпочечники, щитовидная железа, гипофиз. В нервной ткани наблюдается распад миелиновой оболочки нервных стволов, разрушение аксонов.

Классификация

Возникновение бери-бери бывает обусловлено внешними факторами (пониженным содержанием витамина в рационе, повышенной потребностью) и внутренними нарушениями, приводящими к недостаточному участию тиамина в необходимых биохимических реакциях. С учетом этиологии выделяются две основные формы заболевания:

  • Первичная. Напрямую связана с недостаточным поступлением В1 с пищей. Возникает в любом возрасте при изменении характера питания, повышении уровня нагрузок (физических, психических). Возможен сезонный характер симптоматики, длительное латентное течение.
  • Вторичная. Обусловлена различными заболеваниями. Развивается вследствие дисфункции пищеварительной системы, нарушения транспортировки В1 в ткани организма, метаболических изменений. Вторичный авитаминоз возможен при патологии кишечника, тяжёлом поражении печени, алкоголизме, сахарном диабете, гипертиреозе.

Клиническая классификация бери-бери основана на вариативности симптоматики заболевания. В соответствии с преобладанием поражения ЦНС, сердечно-сосудистой системы, периферических нервных стволов различают следующие формы:

  • Церебральная (синдром Гайе-Вернике) — протекает с преимущественным поражением мозговых тканей по типу острой энцефалопатии. Обычно манифестирует на почве алкоголизма.
  • Сердечно-сосудистая («влажная» форма) — на первый план выходит поражение миокарда с развитием миокардиодистрофии. Характерны отёки конечностей. Возможна сердечная недостаточность.
  • Периферическая («сухая» форма) — сопровождается множественным поражением периферических нервов. Полиневропатия отличается симметричностью, большей выраженностью в нижних конечностях. При авитаминозе данной формы наблюдается выраженная кахексия.

Симптомы бери-бери

В фазе умеренного гиповитаминоза отмечается общее недомогание, головные боли, снижение аппетита, нарушения сна (сложности засыпания, инсомния, ночные пробуждения). Возникают сердечно-сосудистые изменения: пациенты жалуются на учащённое сердцебиение, перебои сердечной деятельности. Характерна одышка при ходьбе. По мере прогрессирования витаминного дефицита появляется слабость в ногах, болезненность икроножных мышц. Дальнейшее течение зависит от клинической формы.

Периферическая форма протекает с выраженным полиневритом. Вначале развиваются парестезии и слабость в дистальных отделах нижних конечностей, отмечается уплотнение икроножных мышц. Больные описывают свои ощущения в ногах как «ватность», постоянное чувство надетых чулок. В последующем к чувствительным нарушениям присоединяются парезы. Первыми поражаются мышцы-разгибатели стопы. Формируется типичная «овечья» походка с опорой на пальцы и латеральный край стопы без нагрузки на пятку.

Аналогичные моторные и сенсорные нарушения могут возникать в верхних конечностях. В подобных случаях пациент испытывает затруднения при выполнении мелкой работы руками (шнуровании обуви, застёгивании пуговиц), в тяжёлых случаях не может удерживать предметы, в том числе столовые приборы. Отличительной особенностью «сухого» варианта бери-бери является выраженная кахексия. Масса тела больных настолько снижена, что кожа в буквальном смысле обтягивает кости.

Авитаминоз «влажной» формы характеризуется нарастающими отёками, артериальной гипертензией, тахикардией. Правые отделы сердца расширяются, появляется одышка, сопровождающая любые движения больного. Церебральная бери-бери отличается острой манифестацией симптоматики. Выявляется спутанность сознания, дезориентация в окружающем, агнозия, апраксия. Больной не понимает происходящего, не может концентрировать внимание, мышление бессвязное. Наблюдается смешанная атаксия, включающая вестибулярный, сенситивный и мозжечковый компоненты. Определяется нистагм, птоз, глазодвигательные расстройства: косоглазие, полная офтальмоплегия.

У грудных детей, питающихся молоком больных бери-бери матерей, авитаминоз дебютирует желудочно-кишечной симптоматикой. Возникает анорексия (отказ от груди), вздутие живота, кишечные колики. Вследствие болей в животе ребёнок принимает согнутое анталгическое положение. Присоединяются сердечные и сосудистые расстройства. Характерна афония — отсутствие голоса, утрата сухожильных рефлексов, появление менингеальных симптомов. Симптоматика прогрессирует в течение 1-2 суток с исходом в сопор и кому.

Осложнения

Прогрессирующая полиневропатия с нарастанием мышечной слабости приводит к утрате способности самостоятельного передвижения, самообслуживания. Кахексия сопровождается снижением иммунитета, что является благоприятным фоном для возникновения интеркуррентных инфекционных заболеваний, распространения возбудителей по всему организму с развитием сепсиса. Сердечно-сосудистые расстройства с прогрессирующей правожелудочковой дисфункцией, миокардиодистрофией обуславливают прогрессирование сердечной недостаточности. Смертельный исход при бери-бери наступает вследствие тяжёлых инфекций, кахексии, декомпенсированной сердечной недостаточности.

Диагностика

Необходим тщательный сбор анамнеза с расспросом о характере питания, сопутствующих заболеваниях, перенесённых ранее операциях на органах ЖКТ. Для верификации диагноза бери-бери проводится исследование уровня тиамина в крови. С целью поиска причины витаминного дефицита, оценки степени поражения сердца, нервной системы рекомендованы следующие диагностические мероприятия:

  • Гастроэнтерологическое обследование: копрограмма, гастродуоденоскопия, исследование желудочного сока, контрастная рентгенография кишечника. Методики позволяют выявить нарушения пищеварительной, всасывательной функции, морфологические отклонения, ставшие причиной бери-бери.
  • Неврологическое обследование. Определяет периферический характер парезов, угнетение сухожильных рефлексов конечностей, дистальную гиперестезию, смешанную атаксию. При церебральной форме обнаруживаются глазодвигательные расстройства, нарушения сознания.
  • Кардиологическое обследование. Проводится при помощи ЭКГ, эхокардиографии. Подтверждает нарушения ритма, тахикардию, расширение правого предсердия и желудочка. Дает возможность оценить степень сердечной недостаточности.

Авитаминоз В1 с полиневритом следует дифференцировать от диабетической полиневропатии, аутоиммунных поражений, сердечно-сосудистую форму — от сердечных заболеваний (миокардита, токсической миокардиодистрофии, инфекционного эндокардита). Церебральная форма требует дифференцировки с психиатрической патологией, клещевым энцефалитом, опухолью головного мозга.

Лечение бери-бери

Терапия направлена на скорейшее возмещение дефицита В1. Параллельно осуществляется коррекция причинной патологии, купирование сердечно-сосудистых нарушений, общеукрепляющие мероприятия. При необходимости к лечению подключаются невролог, кардиолог, гастроэнтеролог. Основными составляющими являются:

  • Терапия тиамином. Лечение стартует с парентерального введения раствора В1. После достижения выраженного улучшения состояния переходят на приём препарата внутрь в течение 2-3 месяцев. Рекомендован рацион с повышенным содержанием витаминов и белков.
  • Лечение ЖКТ-патологии. Осуществляется гастроэнтерологом. По показаниям проводится антибактериальная, ферментная, гепатопротекторная терапия, коррекция желудочной секреции, нормализация кишечной микрофлоры.
  • Симптоматическая терапия. При полиневритах хороший эффект даёт внутримышечное введение витамина В6, никотиновой кислоты, рибофлавина. Для восстановления нервно-мышечной передачи используется неостигмин. При «влажной» бери-бери необходимо назначение мочегонных фармпрепаратов, сердечных гликозидов.
  • Общеукрепляющее лечение. Способствует скорейшему восстановлению организма, повышению иммунитета. Применяются сеансы массажа, лечебная физкультура, общее ультрафиолетовое облучение. Благоприятный эффект оказывают хвойные ванны. Алкозависимым пациентам рекомендована комплексная реабилитация под руководством нарколога.

Прогноз и профилактика

Своевременно начатое лечение выступает залогом благоприятного исхода бери-бери. В запущенных случаях с развитием тяжёлой кахексии, сердечной недостаточности, присоединением интеркуррентных инфекций возможен летальный исход. Предупредить авитаминоз позволяет богатое витамином В1 питание. Этим витамином насыщены продукты растительного происхождения: капуста, спаржа, морковь, орехи, бобовые, хлеб грубого помола, неочищенный рис, изюм, овсянка. При повышенной потребности возможен дополнительный приём поливитаминных комплексов с тиамином. Профилактическое значение имеет своевременная терапия гастроэнтерологических заболеваний, лечение алкоголизма.

Ссылка на основную публикацию