Атрезия пищевода: последствия, причины, диагностика, лечение

Симптомы и лечение атрезии пищевода

Если пищевод полностью отсутствует или наблюдается его недоразвитие, диагностируется атрезия пищевода. Патология является врожденной и характеризуется отсутствием выхода верхнего отдела пищевого тракта в желудок с эзофагеальной непроходимостью. Эта аномалия проявляется в течение 30—60 минут после рождения. Ей характерна яркая симптоматика: повышенная секреция слюнных желез, дыхательная дисфункция, вздутие или западание живота, срыгивание пищи и воды. Нередко развивается аспирационная пневмония. Диагностируется патология интраназальным зондированием, эзофагоскопией, бронхоскопией, рентгенологичными методами. Лечение патологии только хирургическое с пластической реконструкцией пищевода. Применяется торакотомия с формированием анастамоза или стомы.

Описание

Атрезия пищевода является тяжелым пороком развития. При патологии нижний (проксимальный) участок пищевода полностью закрыт, а верхний (дистальный) соединяется с трахеей через свищевой канал. Возникает аномалия во время внутриутробного развития в первые три месяца беременности. Формируется атрезия при клеточной дистрофии. Часто скорость и направление роста трахеи не соответствует этим же параметрам развития пищевода, в результате чего формируется атрезия. Предрасполагающими факторами из анамнеза беременной являются многоводие и угроза выкидыша на ранних сроках.

Частота зафиксированных случаев — 1 из 5000 новорожденных. При несвоевременном обнаружении атрезии пищевода и без оперативного вмешательства наступает смерть. Заболевание часто сопровождается пороками со стороны других органов и систем, таких как сердце, ЖКТ, мочеполовая и опорно-двигательная системы, патологии черепно-лицевой части.

Атрезия пищеводного тракта с нижним трахеопищеводным свищом относится к самым частым патологиям этого типа.

Причины

Атрезия пищевода развивается по причине воздействия неблагоприятных внешних факторов в эмбриональный период, когда формируется пищеварительная система. Наиболее значимые причины возникновения атрезии:

  • курение беременной матери;
  • употребление наркотических веществ;
  • облучение рентгеном в первые три месяца беременности;
  • прием препаратов, отрицательно влияющих на развитие малыша в утробе матери;
  • плохая экологическая ситуация;
  • интоксикация ядохимикатами;
  • возрастная категория женщины — старше 35 лет.

Вернуться к оглавлению

Симптомы

Атрезия пищевода у детей в новорожденный период обнаруживается в течение первых 60 минут после родоразрешения. Характерные симптомы патологии:

  • интенсивное слюноотделение, сопровождающееся рвотой и выделением пены из носоглотки;
  • затруднение дыхания с хрипами, одышкой, синюшностью кожных покровов, что объясняется засорением дыхательных путей трахеальной слизью;
  • вздутие живота, что характерно при сформированном свищевом канале, через который происходит наполнение желудка воздухом при дыхании малыша (впалый живот наблюдается, если свищ не был сформирован);
  • аспирационная пневмония;
  • сильный кашель с удушьем;
  • рвота при попытках кормления.

После отсасывания слизи состояние может улучшиться на некоторое время. Малыш не может правильно питаться и срыгивает каждый глоток материнского молока. Если образован свищ, питание попадает в дыхательные пути, вызывая приступы кашля, посинение и асфиксию. При атрезии пищевода в короткие сроки наступает полное истощение и обезвоживание организма, нарастает лихорадка, респираторная дисфункция, в результате чего наступает смерть.

Классификация

Основные виды патологии:

  • изолированная аномалия без свищевого канала, сообщающего орган с трахеей;
  • свищевой вид, когда сформирована трахеопищеводная фистула;
  • нижний трахеопищеводный свищ без атрезии, то есть полная аплазия с отсутствием пищевого тракта.

Разновидности последней аномалии по месту расположения свища между трахеей и дистальным и/или проксимальным концом пищевода. Величина свищевых ходов при атрезии варьируется в широком диапазоне.

Диагностика

Важно, чтобы атрезия пищевода была определена до начала развития пневмонии из-за риска накопления свободной жидкости в легких и развития пневмонии. Для этого новорожденный направляется на обследование такими методами:

  1. Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимой через рот резиновой трубкой. При атрезии трубка упирается в глухой конец, не достигая желудка. Она может завернуться и выйти обратно через рот или нос. Одновременно в пищевод подается воздух, который шумно выходит из носоглотки при атрезии.
  2. Эзофагоскопия с бронхоскопией. С помощью методов устанавливается вид атрезии, визуализируется расположение слепого конца, определяется протяженность пищеводного отдела, распознается фистула. Для диагностирования нижнего трахеопищеводного свища применяется метод инвазивной эзофагоскопии под контролем рентгена.
  3. Контрастная рентгенография. Метод позволяет подтвердить диагноз в сложных случаях. Запрещено при атрезии использование бариевой смеси в качестве контрастного вещества из-за высокого респираторного риска и смерти.

Дифференцирование атрезии производится:

  • с целью разграничения бессвищевой от свищевой формы;
  • для исключения эзофагоспазма, стеноза, изолированной трахеопищеводной фистулы, стридора гортани, врожденного пилоростеноза.

Внутриутробная диагностика

Определение атрезии в период вынашивания малыша возможно с помощью УЗИ. Достоверность данных при этом составляет 50%. Характерные признаки патологии, выявленные ультразвуком такие:

  • снижение скорости оборота околоплодной жидкости, что объясняется сниженной способностью плода заглатывать ее;
  • отсутствие возможности визуализации желудка датчиком;
  • низкая скорость увеличения объема желудка по мере роста плода при регулярном наблюдении.

С 16 недели беременности появляется возможность просветить датчиком слепой конец пищевода, но достоверность составляет 11—40%.

Техника лечения

Корректировка врожденной аномалии развития пищевого тракта начинается с момента появления первых признаков. С целью уменьшения аспирационного синдрома малыша следует удерживать в положении под углом 40° к вертикали. Затем проводится аспирация легких и ЖКТ через специальный кратер, что позволит вывести избыток слизи. В дальнейшем проводится операция.

Подготовка к оперативному вмешательству

Подготовительные мероприятия проводятся в стационаре:

  1. малыш укладывается на возвышение;
  2. обеспечивается постоянная откачка избытка слизи из пищевого тракта;
  3. полностью прекращается кормление;
  4. назначаются антибиотики, кровоостанавливающие, инфузионные растворы для поддержания стабильности состояния;
  5. при развитии гипоксии производятся кислородные ингаляции;
  6. при тяжелой дыхательной дисфункции осуществляется искусственная вентиляция легких через трахеальную трубку. Эта процедура невозможна из-за повышенного риска осложнений, если есть фистула. В этом случае трубка для вентиляции вводится ниже свищевого канала или осуществляется вентилирование одного легкого. В особо тяжелых случаях фистула перевязывается хирургическим путем с/без наложения гастростомы в экстренном порядке.

Операция назначается после подтверждения диагноза и при массе малыша более 2 кг. В противном случае производится стабилизация состояния ребенка, проводятся исследования на наличие дополнительных патологий. На время отсрочки операции на желудок накладывается временная гастростома.

Реабилитация

Тактика лечения малыша в послеоперационный период подбирается по определенным критериям:

  • степени недоношенности;
  • уровню дыхательной дисфункции;
  • типу сочетанных патологий.

При отсутствии осложнений и вышеперечисленных параметров допускается экстубация, то есть вывод дыхательной трубки из трахеи ребенка. При сильной дыхательной нестабильности малыша подключают к аппарату принудительной вентиляции легких, который отключают только при возобновлении способности к самостоятельному дыханию.

Если наблюдается слабость стенок трахеи, что характерно при свищевом соединении трахеи и пищевода, малышу проводят трахеопексию или трахеостомию.

В послеоперационный период шея малыша надежно фиксируется на 3—7 суток с целью минимизирования риска натяжения анастомоза и расхождения швов. Для купирования боли назначаются анальгетики опиоидного типа, вводимые через капельницу. На 3—5 сутки возможен переход на инъекции. Производится антибактериальная терапия метронидазолом в количестве 15мг/(кг*сут). В дальнейшем назначение зависит от состояния малыша.

Кормление

В послеоперационный период питание ребенка осуществляется инфузионно. Объем должен быть достаточным для поддержания работоспособности органов и систем организма. В первый день после операции назначается раствор глюкозы с электролитами. При отсутствии отрицательной реакции малыша производится парентеральное питание через кратер, подведенный к 12-перстному отростку.

Если установлен эзофаго-эзофагоанастомоз, парентеральное питание разрешается на 5—7 сутки. Для этого используется введенный в желудок зонд. Кормить орально можно с 10 дня, если нет осложнений. Важно знать, что возможен обратный рефлюкс, то есть заброс содержимого из желудка в пищевод. Во избежание этого рекомендуется начинать кормление с лечебных смесей Humana AR, Nutrilon Антирефлюкс, Friso. Для стимулирования желудочной моторики параллельно назначаются прокинетики, к примеру, «Домперидон» в дозировке по 0,5 мл на каждый килограмм массы.

Осложнения

  1. острая несостоятельность швов анастомоза, в результате которой происходит сужение просвета пищевода;
  2. ухудшение моторной функции, что приводит к сложностям в кормлении малыша;
  3. развитие пневмонии, медиастенита, ларинготрахеомаляции, рефлюкса, анемии.

Вернуться к оглавлению

Последствия

Дети после операции по устранению атрезии пищевода становятся на учет. Это необходимо из-за риска развития в первые месяцы:

  • дисфункции глотательной способности;
  • непроходимости или несостоятельности области анастомоза;
  • инфицирования места соединения.

Через длительный срок могут возникнуть такие последствия оперативного вмешательства, как:

  • мышечная слабость, на фоне которой будет развиваться обратный рефлюкс с выбросом еды из желудка в пищевой тракт;
  • сужение прохода, что приведет к затруднению заглатывания пищи.

Если у новорожденного появится одно перечисленное выше последствие, назначается срочная эзофагоскопия, проводимая с целью осмотра внутренней поверхности пищевода оптическим оборудованием.

Прогноз

При своевременной постановке диагноза с оперативным вмешательством выживаемость составляет 40—90%. Это зависит от тяжести патологии, количества и типа сопутствующих патологий.

При отсутствии медицинской помощи смерть от аспирационной пневмонии наступает в течение 72 часов с момента рождения.

Профилактика

Меры по недопущению атрезии пищевода новорожденного принимаются беременной матерью:

  1. соблюдать здоровый образ жизни до и при беременности с запретом на курение, употребление наркотиков, алкоголя;
  2. не контактировать с химикатами и рентгеновским излучением;
  3. не принимать вредные для плода лекарства;
  4. проживать в экологически безопасной зоне.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, при котором у новорожденного отсутствует часть пищевода, что становится причиной эзофагеальной непроходимости. Эта патология требует раннего хирургического вмешательства, в противном случае она приводит к гибели ребенка.

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов). Нередко она сочетается с другими аномалиями развития, такими как:

  • пороки развития конечностей, в том числе дисплазия лучевых костей;
  • атрезия хоан;
  • атрезия заднего прохода;
  • трахеопищеводный свищ;
  • порок развития позвоночного столба (синдром VACTERL, или VATER);
  • аномалии почек;
  • пороки сердца;
  • агенезия желчного пузыря;
  • пилоростеноз.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода сочетается с некоторыми хромосомными патологиями (например, с синдромами Дауна, Эдвардса или Патау). Треть новорожденных с атрезией пищевода рождаются недоношенными или имеют признаки задержки внутриутробного развития. Беременность плодом с аномалией развития пищевода нередко сопровождается угрозой раннего выкидыша или многоводием во II и III триместрах.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Причины и факторы риска

Формирование атрезии пищевода происходит на 4–12-й неделях беременности. В раннем эмбриогенезе трахея и пищевод сообщаются между собой, так как развиваются из краниального отдела первичной кишки. Нарушение процессов реканализации, отшнуровки пищевода от дыхательной трубки, скорости роста трахеи и пищевода приводят к появлению атрезии пищевода.

Атрезия пищевода возникает вследствие негативных факторов, влияющих на организм беременной женщины:

  • хронических интоксикаций;
  • алкоголизма, наркомании;
  • инфекционных заболеваний (гриппа, краснухи, цитомегаловируса);
  • приема лекарственных препаратов с тератогенным действием;
  • ионизирующей радиации.

Формы заболевания

Атрезия пищевода бывает двух форм:

  1. Свищевая. Характеризуется наличием сообщения между трахеей и пищеводом (трахеопищеводного свища).
  2. Изолированная. При ней трахея и пищевод не сообщаются между собой.

Значительно чаще встречаются свищевые формы атрезии пищевода, которые, в свою очередь, бывают нескольких видов:

  • свищевая атрезия трахеи и обоих концов пищевода;
  • свищевая атрезия трахеи и проксимального отрезка пищевода;
  • свищевая атрезия трахеи и дистального отрезка пищевода.

Иногда у ребенка наблюдается наличие трахеопищеводного свища, но без атрезии пищевода.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов).

Наиболее типичное место локализации атрезии пищевода – область бифуркации трахеи. Участок пищевода, который не соединяется с трахеей свищевым ходом, заканчивается слепо. Для изолированной формы заболевания характерно наличие двух слепо заканчивающихся участков пищевода, которые либо заходят друг за друга, либо соприкасаются между собой.

Симптомы

Клиническая картина атрезии пищевода проявляется у новорожденных уже в первые часы жизни. Первый симптом – ложная гиперсаливация, для которой характерно выделение изо рта и носа ребенка в большом количестве пенистой слюны. Часть слюны и слизи попадает из пищевода в трахею. Это приводит к нарушению дыхательной функции и появлению одышки, тахипноэ, приступообразного кашля, хрипов, цианоза и асфиксии.

Отсасывание слизи из полости носа, рта и глотки, а также трахеальная аспирация устраняют перечисленные выше симптомы, но через некоторое время они появляются снова.

При кормлении новорожденного атрезия пищевода проявляется следующими признаками:

  • моментальное срыгивание;
  • рвота неизмененным молоком;
  • тяжелый приступообразный кашель;
  • удушье;
  • акроцианоз;
  • вздутие живота.

Диагностика

Диагностика атрезии пищевода должна проводиться в максимально сжатые сроки, до развития аспирационной пневмонии или водно-электролитных расстройств.

При появлении подозрения на непроходимость незамедлительно выполняют зондирование пищевода через носовую полость мягким резиновым катетером. При атрезии провести зонд в полость желудка невозможно: если продолжить введение, несмотря на ощутимое препятствие, зонд заворачивается и его конец выходит наружу.

Для подтверждения диагноза проводят пробу Элефанта. Она заключается во введении в пищевод воздуха через катетер при помощи шприца. При атрезии воздух с характерным шумом выходит из носоглотки.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода сочетается с некоторыми хромосомными патологиями (например, с синдромами Дауна, Эдвардса или Патау).

Для установления вида атрезии пищевода выполняют бронхоскопию и эзофагоскопию. Рентгенография с контрастированием бариевой взвесью при данной патологии нередко сопровождается развитием респираторных осложнений, способных стать причиной смерти младенца, поэтому такое исследование выполняют крайне редко и только по строгим показаниям.

Атрезия пищевода требует дифференциальной диагностики со следующими патологиями:

  • расщелина гортани;
  • изолированная трахеопищеводная фистула;
  • врожденный пилоростеноз;
  • эзофагоспазм;
  • стеноз пищевода.

Лечение

Атрезия пищевода является показанием для экстренного хирургического вмешательства: операция должна быть выполнена в первые 36 часов жизни новорожденного. Предоперационная подготовка начинается еще в условиях родильного дома. Она включает:

  • придание малышу позы, при которой устраняется попадание в дыхательные пути кислого желудочного содержимого через дистальный трахеопищеводный свищ;
  • исключение кормлений через рот;
  • многократную и частую аспирацию слизи из дыхательных путей;
  • постоянную ингаляцию увлажненным кислородом;
  • антибактериальную терапию;
  • коррекцию водно-электролитных нарушений.

Возможные осложнения и последствия

Повторяющаяся рвота ведет к истощению и развитию выраженных водно-электролитных расстройств.

Атрезия пищевода требует раннего хирургического вмешательства, в противном случае она приводит к гибели ребенка.

Попадание в дыхательные пути пищи и слизи становится причиной аспирационной пневмонии, проявляющейся лихорадкой и нарастающими симптомами острой дыхательной недостаточности, на фоне которой может наступить летальный исход.

В отдаленном периоде после оперативного лечения атрезии пищевода у 40% детей развивается рубцовый стеноз пищевода, что требует бужирования анастомоза.

Прогноз

Прогноз при атрезии пищевода зависит от многих факторов. При изолированной форме заболевания и проведении хирургического вмешательства до появления осложнений выживает 90–100% детей. При недоношенности или сочетанных пороках развития выживаемость детей с атрезией пищевода не превышает 30–50%.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Читайте также:  Лимфостаз нижних конечностей – лечение, причины

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Проблема ухода за пожилыми людьми касается всех без исключения, ведь даже если в семье нет пожилых людей, каждый из нас однажды состарится. Принято считать, что.

Атрезия пищевода: последствия, причины, диагностика, лечение

Что такое атрезия пищевода? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилов А. С., детского хирурга со стажем в 5 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Атрезия пищевода — это врождённый порок развития пищевода, при котором верхняя и нижняя часть пищевода не соединяются. В некоторых случаях при атрезии сегменты пищевода сообщаются с трахеей. Из-за этого дефекта пища не может попасть в желудок и задерживается в верхнем “слепом” конце пищевода. При наличии свища с трахеей, пища (или слюна, если кормление младенца ещё не начато) попадает в лёгкие, что вызывает тяжёлую пневмонию. Без хирургического вмешательства на ранних сроках атрезия пищевода приводит к смерти младенца.

Атрезия пищевода встречается у каждого 3000-50000 новорождённого, при этом патология никак не связана с полом младенца [8] .Первые сведения об атрезии пищевода появились в 1696 году, а первую успешную операцию по устранению атрезии пищевода провели в 1941. С этого времени количество сообщений о благоприятном исходе хирургического лечения порока постепенно увеличивалось. В России первую успешную операцию по разобщению трахеопищеводного свища провёл доктор Раков в 1949 году.

Достоверных причин появления атрезии пищевода не установлено. У развития пороков плода, в том числе атрезии пищевода, могут быть различные причины:

  • генетические факторы;
  • инфекции у матери;
  • плохое питание матери во время беременности (дефицит необходимых микроэлементов, таких как йод, фолиевая кислота и др.);
  • тяжёлые хронические заболевания (например, сахарный диабет);
  • экологические факторы;
  • употребление алкоголя и некоторых лекарственных средств, табачная зависимость.

Атрезия пищевода встречается как в изолированной форме, так и в вместе с другими аномалиями, которые собраны в специальную ассоциацию VACTERL. В неё входят аномалии позвоночника, атрезия ануса, пороки сердца, аномалии почек, дефекты лучевой кости.

Атрезия пищевода может сопутствовать синдрому Чарга — Стросса (аутоиммунной аномалии), синдрому Гольденхара (дефекту в развитии зубов, ушной раковины, глаз и лица), трисомии (наличию трёх хромосом вместо двух в клетках) и другим врождённым порокам развития.

Симптомы атрезии пищевода

Заподозрить наличие атрезии пищевода можно уже в первые минуты жизни новорождённого. Ребёнок не может проглотить слюну, поэтому акушеры наблюдают повышенное слюнотечение (гиперсаливацию). Один из самых характерных признаков — через нос или рот младенца начинает идти пена.

Проблемы выясняются сразу при первом кормлении: ребёнок будет давиться пищей. При атрезии пищевода полностью или частично нарушается прохождение пищи по пищеводу. В некоторых случаях может возникнуть синюшность кожи (цианоз) из-за недостатка кислорода в крови — в дыхательные пути попадает проглоченная пища и мешает дышать. Также отмечается рвота неизменённым молоком или смесью.

О наличии трахеопищеводного свища говорят приступы кашля во время кормления. Сильнее они проявляются при горизонтальном положении ребёнка, наблюдаются одышка и хрипы.

Младенцу с такими симптомами установливают назогастральный зонд. Если он упирается в препятствие, заворачивается и выходит через рот, то с большой вероятностью можно предполагать наличие атрезии пищевода.

В пренатальном периоде атрезию пищевода можно заподозрить на УЗИ при наличии многоводия, отсутствия визуализации желудка и расширенного верхнего сегмента пищевода. Последний признак наиболее достоверный [1] [4] [9] .

Патогенез атрезии пищевода

Возникновение атрезии пищевода связано с нарушением формирования у эмбриона головного отдела первичной кишки во время беременности. Так как трахея и пищевод формируются из одного зачатка, на ранних стадиях они сообщаются. На 4-5 неделе развития эмбриона пищевод и трахея разделяются на два разных канала. При нарушении направления и скорости роста тканей складываются условия для формирования атрезии пищевода.

Когда эмбрион заглатывает околоплодные воды, при разобщении сегментов пищевода происходит перерастяжение верхней части. Из-за отсутствия проходимости по пищеводу перистальтические движения не происходят должным образом, нарушается глотательный рефлекс. Перерастянутый верхний сегмент пищевода сдавливает трахею, из-за чего хрящевые кольца трахеи формируются неправильно. При наличии трахеопищеводного свища околоподные воды из лёгких попадают в желудочно-кишечный тракт, что приводит к снижению давления внутри бронх. Из-за этого бронхи и альвеолы формируются неправильно [1] [4] [11] .

Классификация и стадии развития атрезии пищевода

Встречается несколько основных анатомических вариантов атрезии пищевода:

  1. Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищём — верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, а нижний формирует трахеопищеводный свищ. Встречается в 85-90 % случаев.
  2. Атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищём — верхний сегмент пищевода формирует трахеопищеводный свищ, а нижний заканчивается слепо. Встречается в 1 % случаев.
  3. Изолированная атрезия пищевода — имеется большой промежуток между пищеводной трубкой и желудком, при этом трахеопищеводный свищ отсутсвует. Встречается в 4-5 % случаев.
  4. Атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищём — встречается в 2 % случаев.
  5. Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (Н-тип) — характеризуется наличием аномального соединения пищевода и трахеи, при этом нарушения проходимости пищевода нет. Встречается в 4 % [4] .

Трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода чаще всего наблюдаются как комбинированная аномалия, но могут встречаться и как изолированные пороки развития.

Таким образом, можно выделить три основные формы данного заболевания:

  • атрезия пищевода без свища;
  • атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищём;
  • врождённый трахеально-пищеводный свищ без атрезии.

При этом симптомы во всех формах атрезии пищевода будут одинаковы [1] [4] [8] .

Осложнения атрезии пищевода

При отсутствии своевременного лечения высок риск смертельного исхода. Этот риск увеличивается при наличии сопутствующих патологий [4] .

Когда желудок напрямую сообщается с трахеобронхиальным деревом через свищ, во время крика младенца из-за поступающего воздуха он перерастягивается. При этом подвижность диафрагмы ограничивается, и развивается ателектаз — спадение участка лёгкого в связи с частичным или полным отсутствием воздуха в альвеолах [4] . Если такой трахеопищеводный свищ поздно диагностировать, то это может привести к развитию аспирационной пневмонии (воспалению лёгких, спровоцированному попаданием внутрь инородных тел) и нарастанию дыхательной недостаточности.

Иногда через трахеопищеводный свищ в бронхи и альвеолы попадает содержимое желудка. Это может спровоцировать “химическую” пневмонию, которая способна перерасти в бактериальную [4] .

Диагностика атрезии пищевода

Опыт диагностики атрезии пищевода на УЗИ во время беременности не распространён широко, поэтому атрезия зачастую диагностируется уже в постнатальном периоде.

После рождения ребёнка при подозрении на атрезию пищевода диагностика проводится незамедлительно. В родильном зале в пищевод вводится желудочный зонд. При наличии атрезии зонд пройдёт на глубину 7-10 см, упрётся в слепой конец верхнего сегмента и, при дальнейшем продвижении, появится в полости рта. Во время зондового исследования также проводится проба Элефанта: через зонд шприцем вводится воздух, и при атрезии со слепым верхним сегментном воздух с шумом выходит наружу.

Если пробы с желудочным зондом подтвердили наличие атрезии, ребёнка переводят в хирургический стационар и делают рентгенологическое обследование.

На обследовании выполняются рентгеновские снимки грудной клетки и брюшной полости, предварительно в пищевод устанавливают рентген-контрастный зонд. Исследование проводится в прямой проекции в вертикальном положении ребёнка. Оценивают уровень стояния зонда (свёрнутый зонд в слепом верхнем сегменте); газонаполнение желудка и кишечника (при наличии трахео-пищеводного свища между нижним сегментом и трахеей будет определяться воздух в брюшной полости, при отсутствии воздуха в желудке и кишечнике исключается наличие нижнего трахеопищеводного свища).

Также проводится рентген-контрастное исследование. Через зонд в верхний сегмент пищевода вводится не более 1 мл контраста. При наличии верхнего трахеопищеводного свища, кроме пищевода окрашивается ещё и трахеобронхиальное дерево.

Во время проведения рентгенологического обследования можно выявить сопутствующие патологии — непроходимость кишечника, пороки развития позвоночника и пневмонию.

В виду высокой вероятности сочетанных аномалий проводятся дополнительные обследования — УЗИ сердца, УЗИ мочевыделительной системы, нейросонография — ультразвуковое исследование головного мозга.

Параллельно с рентгенологическим обследованием проводится и общеклиническое: общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, определение газового состава крови, группы крови с фенотипом [1] [4] [5] [7] [9] [10] [13]

Лечение атрезии пищевода

Каждый ребёнок с подозрением на атрезию пищевода должен быть переведён в специализированный стационар, где при подтверждения диагноза начнётся лечение.

Консервативного лечения атрезии пищевода не существует. Коррекция порока — только хирургическое лечение. Операция проводится после стабилизации состояния ребёнка и коррекции нарушений метаболизма. Готовность ребёнка к операции определяют по результатам лабораторных показателей и всех проведённых обследований. Предоперационная подготовка занимает от 12 до 24 часов.

В некоторых случаях проводится экстренное лечение. Показанием для экстренной операции могут быть сопутствующие патологии (например, дуоденальная непроходимость, или атрезия кишечника), а также осложнения, связанные с наличием широкого трахеопищеводного свища и невозможностью проводить адекватную искусственную вентиляцию лёгких. Экстренное лечение проводится в первые часы после выявления патологии.

Цель операции — восстановление проходимости пищевода, соединение его разобщённых отделов и устранение трахеопищеводного свища.

В зависимости от технической оснащённости клиники и квалификации хирурга оперативное лечение проводят традиционным способом (открытая операция — торакотомия), или с помощью эндоскопического оборудования (торакоскопия) [2] [4] [7] [8] [14]

Этапная коррекция

Предпочтение к этапному лечению отдаётся у детей с нестабильной работой сердца и лёгких и детей с экстремально низкой массой тела. Этапное лечение также проводится при большом расстоянии между сегментами пищевода. Расстояние между сегментами пищевода, превышающее 2-3 см, считается противопоказанием к наложению первичного анастомоза (сшиванию концов пищевода в единый канал).

Первым этап коррекции: устранение трахеопищеводного свища и наложение гастростомы — специальной трубки, ведущей в желудок, с помощью которой можно искусственно подавать пищу.

Дальнейшая коррекция: наложение анастомоза (сшивание пищевода) или пластика пищевода с использованием тканей других органов. Предпочтительный орган для выполнения пластики пищевода — ободочная толстая кишка.

При невозможности сшивания пищевода или при повреждении его сегментов при попытке наложить анастомоз проводится двойная эзофагостомия по Баирову [5] . Дальнейшая пластика пищевода проводится через несколько месяцев после первого этапа операции.

Трудности в определении объёмов оперативного вмешательства возникают у детей с сочетанными пороками желудочно-кишечного тракта. Действия врачей в таких случаях для каждого ребёнка определяются индивидуально в зависимости от особенностей патологии. Но принцип ведения таких больных сводится к единому постулату: провести как можно меньше вмешательств с наиболее оптимальным эффектом.

Наиболее часто атрезия пищевода сочетается с высокой и низкой кишечной непроходимостью. Например, с атрезией мембраны двенадцатиперстной кишки или атрезией анального отверстия и прямой кишки.

При сочетании атрезии пищевода с высокой кишечной непроходимостью на первом этапе целесообразно наложить анастомоз пищевода и устранить трахеопищеводный свищ. Затем проводится радикальная операция для устранения кишечной непроходимости. Чтобы избежать в послеоперационном периоде застойные явления в желудке, нужно установить гастростому. В случае, если пришлось сшивать кишечник, также необходима установка трубки для внешнего питания.

При сочетании с низкой кишечной непроходимостью (атрезия анального отверстия или прямой кишки) выбор метода лечения определяется особенностями пороков. После разобщения трахеопищеводного свища и наложении анастомоза пищевода проводится коррекция низкой кишечной непроходимости. При высокой атрезии прямой кишки накладывается колостома — искусственный задний проход [1] [4] [5] .

Прогноз. Профилактика

При изолированных формах атрезии пищевода выживаемость достигает 90-100 %. При тяжёлых сочетанных аномалиях — значительно ниже, до 30-50 %.

Для прогноза по выживаемости в случае с артезией используются классификации по Waterston, Spitz, Poenaru. Данные классификации являются «оценочными» и используются больше для статистических измерений. На практике они не используются. Для примера приведём классификацию по Waterson:

  • Класс А — масса тела при рождении больше 2500 граммов, нет пневмонии, нет сочетанных аномалий, выживаемость 99 %;
  • Класс В — масса тела при рождении от 1800 до 2500 граммов, нет пневмонии, нет сочетанных аномалий; либо же масса тела при рождении более 2500 граммов, есть умеренная пневмония, имеются сочетанные аномалии, — выживаемость 95 %;
  • Класс С — масса тела при рождении менее 1800 граммов, нет пневмонии, нет сочетанных аномалий; либо же масса тела при рождении больше 1800 граммов, есть тяжёлая пневмония, есть сочетанные аномалии, выживаемость 71 % [4] .

Осложнения после операции

В раннем послеоперационном периоде могут встречаться такие осложнения, как несостоятельность швов анастомоза пищевода и восстановление трахеопищеводного свища.

Если после начала кормления ребёнка в интубационной трубке появляется смесь, можно заподозрить, что трахеопищеводный свищ образовался снова. О нарушении герметичности анастомоза говорит появление слюны в страховочном дренаже в зоне анастомоза. В таких случаях для дополнительной диагностики проводится рентгенологическое исследование с использованием водорастворимых контрастных веществ. При обнаружении «утечки» проводится повторное оперативное вмешательство с целью устранения несостоятельности швов на пищеводе или трахее.

К поздним послеоперационным осложнениям можно отнести стеноз пищевода — канал становится более узким из-за рубцов. Возникает он обычно не ранее четырёх недель после проведённого оперативного вмешательства. Ребёнок начинает отказываться от еды, появляются явления дисфагии — затрудняется глотание, комок пищи не может пройти дальше по пищеводу.

Для диагностики стеноза пищевода проводится фиброэзофагоскопия и рентгеноскопия пищевода. Рентгенологическими признаками стеноза являются сужения в области зоны анастомоза и расширение пищевода выше анастомоза, отмечается замедление прохождения контрастного вещества за зону анастомоза. Если сужение пищевода всё-таки обнаружится, что в пищевод будет вставлена специальная трубка — буж, которая будет поддерживать канал в расширенном состоянии [1] [4] [11] .

В ближайшие годы после оперативного лечения также могут отмечаться явления дисфагии — расстройства акта глотания и прохождения пищевого комка, связанные с желудочно-пищеводным рефлюксом или стенозом пищевода. Поэтому все дети, прооперированные из-за атрезии пищевода, подлежат постоянному наблюдению [1] [7]

Профилактика

Так как достоверных причин возникновения атрезии пищевода не установлено, специфических мер профилактики возникновения данного порока развития не существует.

Чтобы избежать появление аномалий развития, до или во время наступления беременности женщинам стоит придерживаться общих рекомендаций ВОЗ:

  • улучшение питания и обеспечение организма необходимыми микроэлементами и витаминами;
  • предупреждение возникновения инфекционных заболеваний во время беременности;
  • санирование очагов хронической и острой инфекции до наступления беременности;
  • исключение или ограничение употребления алкоголя;
  • предупреждение во время беременности воздействия опасных веществ (соли тяжёлых металлов, пестициды и др.).

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Читайте также:  Воспаление седалищного нерва – симптомы, лечение, упражнения, причины

Общие сведения

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 – 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем – экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Атрезия пищевода: причины, симптомы и лечение

Атрезия пищевода – это тяжелый порок развития, характеризующийся слепым окончанием верхнего отрезка данной части пищеварительного канала. Часто эта патология сочетается с другими пороками развития. В 5% случаев она встречается при хромосомных болезнях.

Как ее выявляют? Что служит предпосылками для появления патологии? Какие симптомы указывают на ее наличие? И, самое главное, как ее лечить? На эти и многие другие вопросы сейчас стоит дать ответы.

Причины развития патологии

Их немного. Одна, если быть точнее. Развитие порока начинается из-за возникающего еще на стадии эмбриогенеза нарушения. То есть в момент, когда плод лишь развивается в организме женщины.

Как известно, пищевод и трахея возникают из головного конца передней кишки. Это один зачаток. На ранних стадиях две эти части широко сообщаются между собой. Они разделяются на 4-5-й неделе. И если скорость роста не будет совпадать с направлением и процессами вакуолизации (изменение клеток организма), то появится риск развития атрезии пищевода плода.

Также причиной зачастую становится неправильный процесс реканализации, через который проходят все образования кишечной трубки.

К сожалению, медицинской практике известно немало случаев, когда это завершалось многоводием и выкидышем еще на первом триместре.

Провоцирующие факторы

Важно оговориться, что здесь все неоднозначно. Бывает, что дети с этим пороком рождаются и у абсолютно здоровых родителей. Но все же существует целый ряд провоцирующих факторов, которые могут поспособствовать развитию патологии, а именно:

  • Курение беременной женщины.
  • Употребление наркотиков.
  • Воздействие излучения на раннем сроке.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Воздействие на женский организм химических средств.
  • Употребление медикаментов, запрещенных при беременности.
  • Возраст старше 35 лет.

Перечисленные факторы также могут привести и к развитию других патологий. Именно поэтому от всех вредных привычек нужно отказаться еще за несколько месяцев до планируемого зачатия, начать принимать фолиевую кислоту, придерживаться правильного питания и здорового образа жизни.

Классификация

По МКБ атрезия пищевода имеет код Q42. К основным формам патологии относят такие пороки:

  • Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и дистальным отделом пищевода. Встречается в 85-90% случаев.
  • Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и проксимальным отделом. Встречается в 0,8% случаев.
  • Атрезия со свищом, образованная между обоими концами этих органов. Встречается в 0,6% случаев.
  • Атрезия изолированной формы. Встречается в 8% случаев.

В редких случаях формируется трахеопищеводный свищ, но атрезии при этом нет. Однако бывают еще более патологичные ситуации. Они характеризуются полным отсутствием пищевода.

Сочетание с другими пороками

Рассматриваемая патология, согласно статистике, встречается у 0,1-0,4% младенцев. В большинстве случаев она сочетается с пороками других систем и органов. Чаще всего встречаются такие заболевания:

  • Дисплазия лучевых костей.
  • Порок развития конечностей.
  • Пилоростеноз.
  • Трахеопищеводный свищ.
  • Атрезия хоан.
  • Порок развития позвоночника.
  • Агенезия желчного пузыря.
  • Аномалии в развитии почек.

Также надо отметить, что в 5% всех случаев атрезии диагностируется хромосомная патология – синдром Дауна, Эдвардса или Патау. Еще 40% младенцев рождаются недоношенными либо с внутриутробной задержкой развития.

Диагноз при беременности реален?

Да, для этого проводят пренатальную комплексную диагностику. Во время УЗИ выявляются такие косвенные признаки:

  • Многоводие. Женщина сильно прибавляет в весе, и причиной этому является сниженный оборот околоплодных вод. Почему чего он появляется? Из-за того, что плод не может проглатывать амниотическую жидкость.
  • Аномально маленькие размеры контуров желудка или и вовсе их отсутствие.

Вероятность подтверждения порока по данным признакам достигает 50%. Если женщина не прервет беременность, то во втором и третьем триместрах доктор увидит периоды опустошения и наполнения слепого пищеводного конца.

При появлении подозрения на патологию, проводится определение содержания в амниотической жидкости фермента ацетилхолинэстеразы.

Симптомы

Атрезия пищевода у новорожденных дает о себе знать в течение первых часов после появления ребенка на свет. Проявляется это в следующих симптомах:

  • Выделение изо рта и носа обильной пенистой слюны, которое не прекращается. Это называется ложной гиперсаливацией.
  • Аспирация младенцем части слизи в трахею.
  • Нарушения дыхания: приступы кашля, хрипы, одышка, асфиксия, тахипноэ.
  • Регургитация пищи. Младенец не может проглотить молоко – как только оно попадает к нему в рот, он его немедленно срыгивает. Возможна рвота.
  • Аспирационная пневмония (из-за вдыхания младенцем пищи и слизи).
  • Лихорадка.

Часто атрезия пищевода сочетается с нижним трахеопищеводным свищом. В таком случае наблюдаются еще и следующие симптомы:

  • Заброс в дыхательные пути содержимого желудка.
  • Тяжелый приступообразный кашель, возникающий при каждом приеме пищи.
  • Цианоз и удушье.
  • Вздутие живота, возникающее из-за попадания в желудок и пищевод воздуха через свищ.
  • Истощение и обезвоживание.

Если свищ отсутствует, то атрезия пищевода у новорожденного сопровождается запавшим животом.

Диагностика

Игнорирование вышеперечисленных симптомов приводит к дыхательной недостаточности, а впоследствии к летальному исходу. Поэтому диагностика атрезии пищевода должна быть проведена оперативно – в первые 12-24 часа после появления младенца на свет. Иначе потом начнется развитие аспирационной пневмонии.

Если есть хоть малейшее подозрение на атрезию пищевода, то младенцу проводят интраназальное зондирование, выполняемое с помощью резинового катетера. Если у ребенка действительно есть эта патология, то инструмент просто не получится ввести в желудок. Зонд либо упрется в слепой конец пищевода, либо завернется и выйдет обратно.

Если случай сомнительный, врачи проводят так называемую пробу Элефанта. Заключается данная процедура во введении в пищевод порции воздуха посредством катетера. При атрезии он с шумом выходит из носоглотки.

Иногда могут назначить бронхоскопию и эзофагоскопию. Вот что удается сделать при помощи данных процедур:

  • Выявить слепой конец пищевода.
  • Установить вид патологии.
  • Определить, какова протяженность максимального сегмента слепого конца пищевода.
  • Выяснить, имеется ли свищевой ход с бронхами и трахеей.

Кстати, последний момент можно определить посредством проведения интраоперационной эзофагоскопии, контролируемой рентгеном.

Есть ли способ, позволяющий установить стопроцентный диагноз? Да, и это рентгенография, в ходе которой в пищевод младенца вводят рентгеноконтрастный катетер.

В редких, особо тяжелых случаях могут использовать бариевую взвесь. Но это крайне нежелательно, так как велик риск респираторных осложнений, которые завершаются летальным исходом.

Операция

Она должна быть выполнена в течение 36 часов после рождения. Потому что самое страшное последствие атрезии пищевода у новорожденных – это смерть.

Операция осуществляется под защитным переливанием крови, количество которой обычно составляет от 150 до 200 мл. Потому младенцу на вену голени накладывают специальный аппарат. С его помощью и осуществляется капельное вливание крови.

Цель вмешательства – провести прямой анастомоз. Так называется процедура сшивания двух пустотелых органов, позволяющая сделать их функциональными. Данная операция максимально приближает уровень жизни младенца к полноценному.

Но анастомоз возможен лишь в том случае, если имеющийся между сегментами пищевода диастаз не более 1,5 см. Если диагностируется большее натяжение тканей, то проведение данной операции становится неоправданным, потому что в период восстановления могут натянуться и прорезаться швы.

Что происходит в случае превышения диастаза 1,5 см? Сначала хирурги удаляют свищ, после чего становится возможным вывести верхний конец пищевода на шею. Так удается предотвратить развитие аспирационной пневмонии. Затем младенцу из кишки делают искусственный пищевод.

Операция проводится, как правило, при эндотрахеальном наркозе с обязательной вентиляцией легких.

Реабилитация

После операции атрезии пищевода малышу предстоит длительный период восстановления. Тактику лечения врач подбирает, принимая во внимание следующие критерии:

  • Степень недоношенности.
  • Тип сочетанных патологий.
  • Уровень дыхательной дисфункции.

Если состояние ребенка нормальное, то могут провести экстубацию – вывод дыхательной трубки из трахеи. Но при нестабильности младенца подключат к аппарату, посредством которого осуществляется принудительная вентиляция легких. И его отключат только тогда, когда способность к самостоятельному дыханию у ребенка восстановится.

Важно отметить, что во многих случаях при атрезии пищевода у детей диагностируется слабость трахейных стенок. В такой ситуации без трахеостомии и трахеопексии не обойтись.

Также после проведения хирургического вмешательства шею младенца надежно фиксируют на период от трех до семи суток. Это необходимо, чтобы свести к минимуму риск расхождения швов и натяжения наложенного анастомоза.

Читайте также:  Вульводиния: симптомы, лечение, фото

Разумеется, безболезненно данный период не проходит. Потому малышам вводят через капельницу опиоидные анальгетики, которые, попав в организм, купируют неприятные ощущения. На 3-5-й день обычно переходят на уколы. Также обязательно проводят антибактериальную терапию, которая подразумевает прием младенцем метронидазола (противопротозойное средство) в небольших количествах – 15 мг/кг*сут.

Дальнейшее восстановление

Последствия атрезии пищевода врачи будут устранять в течение долгого времени. Спустя 1,5-2 месяца у малышей появляется грубый кашель. Причиной являются рубцы и спайки, образовавшиеся в областях трахеи и анастомоза.

Чтобы от этого избавиться, проводят специальную рассасывающую физиотерапию. Но к возрасту 5-6 месяцев у младенцев возникает другое осложнение. Происходит изолированное сужение пищевода. К сожалению, встречается это в 36-50% случаев.

Лечение затруднений не вызывает. Достаточно несколько сеансов бужирования, проводимых обязательно под контролем эзофагоскопии.

Однако важно отметить, что консервативные процедуры помогают не всегда. И потому некоторым детям проводят торакотомию и пластику суженного отдела повторно.

Что касательно питания? Кормление дробное, порции увеличиваются постепенно. В первый день, например, через желудочный свищ вводится 10 раз по 3 мл. Во второй – по 7 мл. На третий – по 15 мл. И так далее.

Через неделю желудок увеличивается, что позволяет вводить уже по 40-45 мл жидкости, причем через эзофагостомическое отверстие. Примерно 1/3 питания составляет грудное молоко и слабый глюкозный раствор.

Прогноз

К сожалению, если диагностика проводится запоздало, ребенок погибает от аспирационной пневмонии. Если оперативно провести хирургическую коррекцию, то прогноз будет благоприятным.

Лучшие шансы у младенцев с атрезией изолированной формы. В таких случаях выживаемость составляет порядка 90-100%. Если же ребенок недоношенный или у него диагностированы тяжело сочетанные пороки, то данный показатель сокращается до 30-50%.

Даже в условиях успешно проведенной операции и удовлетворительного трансэзофагеального пассажа у дистального участка пищевода не будет нормальной моторики. Ее просто невозможно восстановить полностью.

В течение целого года малыш будет находиться в диспансере, под постоянным наблюдением гастроэнтеролога и хирурга, потому что после атрезии пищевода появляется риск появления таких осложнений:

  • Дисфункция глотательной способности.
  • Несостоятельность или непроходимость области анастомоза.
  • Развитие инфекции в месте соединения.
  • Сужение прохода, приводящее к трудностям с проглатыванием пищи.
  • Слабость в мышцах.
  • Обратный рефлюкс, из-за которого еда выбрасывается в пищевой тракт из желудка.

В случае появления хотя бы одного последствия атрезии пищевода у детей экстренно назначается эзофагоскопия. Она необходима, чтобы осмотреть внутреннюю поверхность органа специальным оборудованием.

Что будет через несколько лет?

Всех родителей, дети которых родились с такой патологией, волнует данный вопрос. Лечение атрезии пищевода – это испытание для всех. Сначала для родителей, а потом для подросших, уже начинающих все понимать детей.

На самом деле здесь все индивидуально. Но если почитать то, что пишут люди, столкнувшиеся с данной проблемой, можно себя успокоить.

Говорят, какое-то время детям действительно тяжело по понятным причинам. Но с течением времени они начинают набирать вес, а когда становятся на ноги, то большинство симптомов прекращаются, срыгивания проходят. Некоторым приходится делать повторную пластику.

Также ребенка не рекомендуется отдавать в ясли и садик. Ведь ему необходимо соблюдать строгую диету, а в таких учреждениях далеко не всегда могут предложить отдельное меню.

Дальнейший образ жизни

Если операция будет проведена вовремя, а реабилитационный период пройден успешно, то ребенок будет жить полноценной жизнью.

Но в дальнейшем ему придется ограничить себя в употреблении вредной пищи, которая является нежелательным раздражителем для всей пищеварительной системы. Это все острое, копченое, соленое, жирное, сильно зажаренное, а также фастфуд, консервы и т. д.

Лучше придерживаться здорового образа жизни и сбалансированного питания, потребляя достаточное количество витаминов и макро-/микроэлементов. И, конечно, хотя бы раз в год проходить обследование.

Атрезия пищевода: причины, симптомы и лечение

Как ее выявляют? Что служит предпосылками для появления патологии? Какие симптомы указывают на ее наличие? И, самое главное, как ее лечить? На эти и многие другие вопросы сейчас стоит дать ответы.

Причины развития патологии

Их немного. Одна, если быть точнее. Развитие порока начинается из-за возникающего еще на стадии эмбриогенеза нарушения. То есть в момент, когда плод лишь развивается в организме женщины.

Как известно, пищевод и трахея возникают из головного конца передней кишки. Это один зачаток. На ранних стадиях две эти части широко сообщаются между собой. Они разделяются на 4-5-й неделе. И если скорость роста не будет совпадать с направлением и процессами вакуолизации (изменение клеток организма), то появится риск развития атрезии пищевода плода.

Также причиной зачастую становится неправильный процесс реканализации, через который проходят все образования кишечной трубки.

К сожалению, медицинской практике известно немало случаев, когда это завершалось многоводием и выкидышем еще на первом триместре.

Провоцирующие факторы

Важно оговориться, что здесь все неоднозначно. Бывает, что дети с этим пороком рождаются и у абсолютно здоровых родителей. Но все же существует целый ряд провоцирующих факторов, которые могут поспособствовать развитию патологии, а именно:

  • Курение беременной женщины.
  • Употребление наркотиков.
  • Воздействие излучения на раннем сроке.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Воздействие на женский организм химических средств.
  • Употребление медикаментов, запрещенных при беременности.
  • Возраст старше 35 лет.

Перечисленные факторы также могут привести и к развитию других патологий. Именно поэтому от всех вредных привычек нужно отказаться еще за несколько месяцев до планируемого зачатия, начать принимать фолиевую кислоту, придерживаться правильного питания и здорового образа жизни.

Классификация

По МКБ атрезия пищевода имеет код Q42. К основным формам патологии относят такие пороки:

  • Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и дистальным отделом пищевода. Встречается в 85-90% случаев.
  • Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и проксимальным отделом. Встречается в 0,8% случаев.
  • Атрезия со свищом, образованная между обоими концами этих органов. Встречается в 0,6% случаев.
  • Атрезия изолированной формы. Встречается в 8% случаев.

В редких случаях формируется трахеопищеводный свищ, но атрезии при этом нет. Однако бывают еще более патологичные ситуации. Они характеризуются полным отсутствием пищевода.

Сочетание с другими пороками

Рассматриваемая патология, согласно статистике, встречается у 0,1-0,4% младенцев. В большинстве случаев она сочетается с пороками других систем и органов. Чаще всего встречаются такие заболевания:

  • Дисплазия лучевых костей.
  • Порок развития конечностей.
  • Пилоростеноз.
  • Трахеопищеводный свищ.
  • Атрезия хоан.
  • Порок развития позвоночника.
  • Агенезия желчного пузыря.
  • Аномалии в развитии почек.

Также надо отметить, что в 5% всех случаев атрезии диагностируется хромосомная патология – синдром Дауна, Эдвардса или Патау. Еще 40% младенцев рождаются недоношенными либо с внутриутробной задержкой развития.

Диагноз при беременности реален?

Да, для этого проводят пренатальную комплексную диагностику. Во время УЗИ выявляются такие косвенные признаки:

  • Многоводие. Женщина сильно прибавляет в весе, и причиной этому является сниженный оборот околоплодных вод. Почему чего он появляется? Из-за того, что плод не может проглатывать амниотическую жидкость.
  • Аномально маленькие размеры контуров желудка или и вовсе их отсутствие.

Вероятность подтверждения порока по данным признакам достигает 50%. Если женщина не прервет беременность, то во втором и третьем триместрах доктор увидит периоды опустошения и наполнения слепого пищеводного конца.

При появлении подозрения на патологию, проводится определение содержания в амниотической жидкости фермента ацетилхолинэстеразы.

Симптомы

Атрезия пищевода у новорожденных дает о себе знать в течение первых часов после появления ребенка на свет. Проявляется это в следующих симптомах:

  • Выделение изо рта и носа обильной пенистой слюны, которое не прекращается. Это называется ложной гиперсаливацией.
  • Аспирация младенцем части слизи в трахею.
  • Нарушения дыхания: приступы кашля, хрипы, одышка, асфиксия, тахипноэ.
  • Регургитация пищи. Младенец не может проглотить молоко – как только оно попадает к нему в рот, он его немедленно срыгивает. Возможна рвота.
  • Аспирационная пневмония (из-за вдыхания младенцем пищи и слизи).
  • Лихорадка.

Часто атрезия пищевода сочетается с нижним трахеопищеводным свищом. В таком случае наблюдаются еще и следующие симптомы:

  • Заброс в дыхательные пути содержимого желудка.
  • Тяжелый приступообразный кашель, возникающий при каждом приеме пищи.
  • Цианоз и удушье.
  • Вздутие живота, возникающее из-за попадания в желудок и пищевод воздуха через свищ.
  • Истощение и обезвоживание.

Если свищ отсутствует, то атрезия пищевода у новорожденного сопровождается запавшим животом.

Диагностика

Игнорирование вышеперечисленных симптомов приводит к дыхательной недостаточности, а впоследствии к летальному исходу. Поэтому диагностика атрезии пищевода должна быть проведена оперативно – в первые 12-24 часа после появления младенца на свет. Иначе потом начнется развитие аспирационной пневмонии.

Если есть хоть малейшее подозрение на атрезию пищевода, то младенцу проводят интраназальное зондирование, выполняемое с помощью резинового катетера. Если у ребенка действительно есть эта патология, то инструмент просто не получится ввести в желудок. Зонд либо упрется в слепой конец пищевода, либо завернется и выйдет обратно.

Если случай сомнительный, врачи проводят так называемую пробу Элефанта. Заключается данная процедура во введении в пищевод порции воздуха посредством катетера. При атрезии он с шумом выходит из носоглотки.

Иногда могут назначить бронхоскопию и эзофагоскопию. Вот что удается сделать при помощи данных процедур:

  • Выявить слепой конец пищевода.
  • Установить вид патологии.
  • Определить, какова протяженность максимального сегмента слепого конца пищевода.
  • Выяснить, имеется ли свищевой ход с бронхами и трахеей.

Кстати, последний момент можно определить посредством проведения интраоперационной эзофагоскопии, контролируемой рентгеном.

Есть ли способ, позволяющий установить стопроцентный диагноз? Да, и это рентгенография, в ходе которой в пищевод младенца вводят рентгеноконтрастный катетер.

В редких, особо тяжелых случаях могут использовать бариевую взвесь. Но это крайне нежелательно, так как велик риск респираторных осложнений, которые завершаются летальным исходом.

Операция

Она должна быть выполнена в течение 36 часов после рождения. Потому что самое страшное последствие атрезии пищевода у новорожденных – это смерть.

Операция осуществляется под защитным переливанием крови, количество которой обычно составляет от 150 до 200 мл. Потому младенцу на вену голени накладывают специальный аппарат. С его помощью и осуществляется капельное вливание крови.

Цель вмешательства – провести прямой анастомоз. Так называется процедура сшивания двух пустотелых органов, позволяющая сделать их функциональными. Данная операция максимально приближает уровень жизни младенца к полноценному.

Но анастомоз возможен лишь в том случае, если имеющийся между сегментами пищевода диастаз не более 1,5 см. Если диагностируется большее натяжение тканей, то проведение данной операции становится неоправданным, потому что в период восстановления могут натянуться и прорезаться швы.

Что происходит в случае превышения диастаза 1,5 см? Сначала хирурги удаляют свищ, после чего становится возможным вывести верхний конец пищевода на шею. Так удается предотвратить развитие аспирационной пневмонии. Затем младенцу из кишки делают искусственный пищевод.

Операция проводится, как правило, при эндотрахеальном наркозе с обязательной вентиляцией легких.

Реабилитация

После операции атрезии пищевода малышу предстоит длительный период восстановления. Тактику лечения врач подбирает, принимая во внимание следующие критерии:

  • Степень недоношенности.
  • Тип сочетанных патологий.
  • Уровень дыхательной дисфункции.

Если состояние ребенка нормальное, то могут провести экстубацию – вывод дыхательной трубки из трахеи. Но при нестабильности младенца подключат к аппарату, посредством которого осуществляется принудительная вентиляция легких. И его отключат только тогда, когда способность к самостоятельному дыханию у ребенка восстановится.

Важно отметить, что во многих случаях при атрезии пищевода у детей диагностируется слабость трахейных стенок. В такой ситуации без трахеостомии и трахеопексии не обойтись.

Также после проведения хирургического вмешательства шею младенца надежно фиксируют на период от трех до семи суток. Это необходимо, чтобы свести к минимуму риск расхождения швов и натяжения наложенного анастомоза.

Разумеется, безболезненно данный период не проходит. Потому малышам вводят через капельницу опиоидные анальгетики, которые, попав в организм, купируют неприятные ощущения. На 3-5-й день обычно переходят на уколы. Также обязательно проводят антибактериальную терапию, которая подразумевает прием младенцем метронидазола (противопротозойное средство) в небольших количествах – 15 мг/кг*сут.

Дальнейшее восстановление

Последствия атрезии пищевода врачи будут устранять в течение долгого времени. Спустя 1,5-2 месяца у малышей появляется грубый кашель. Причиной являются рубцы и спайки, образовавшиеся в областях трахеи и анастомоза.

Чтобы от этого избавиться, проводят специальную рассасывающую физиотерапию. Но к возрасту 5-6 месяцев у младенцев возникает другое осложнение. Происходит изолированное сужение пищевода. К сожалению, встречается это в 36-50% случаев.

Лечение затруднений не вызывает. Достаточно несколько сеансов бужирования, проводимых обязательно под контролем эзофагоскопии.

Однако важно отметить, что консервативные процедуры помогают не всегда. И потому некоторым детям проводят торакотомию и пластику суженного отдела повторно.

Что касательно питания? Кормление дробное, порции увеличиваются постепенно. В первый день, например, через желудочный свищ вводится 10 раз по 3 мл. Во второй – по 7 мл. На третий – по 15 мл. И так далее.

Через неделю желудок увеличивается, что позволяет вводить уже по 40-45 мл жидкости, причем через эзофагостомическое отверстие. Примерно 1/3 питания составляет грудное молоко и слабый глюкозный раствор.

Прогноз

К сожалению, если диагностика проводится запоздало, ребенок погибает от аспирационной пневмонии. Если оперативно провести хирургическую коррекцию, то прогноз будет благоприятным.

Лучшие шансы у младенцев с атрезией изолированной формы. В таких случаях выживаемость составляет порядка 90-100%. Если же ребенок недоношенный или у него диагностированы тяжело сочетанные пороки, то данный показатель сокращается до 30-50%.

Даже в условиях успешно проведенной операции и удовлетворительного трансэзофагеального пассажа у дистального участка пищевода не будет нормальной моторики. Ее просто невозможно восстановить полностью.

В течение целого года малыш будет находиться в диспансере, под постоянным наблюдением гастроэнтеролога и хирурга, потому что после атрезии пищевода появляется риск появления таких осложнений:

  • Дисфункция глотательной способности.
  • Несостоятельность или непроходимость области анастомоза.
  • Развитие инфекции в месте соединения.
  • Сужение прохода, приводящее к трудностям с проглатыванием пищи.
  • Слабость в мышцах.
  • Обратный рефлюкс, из-за которого еда выбрасывается в пищевой тракт из желудка.

В случае появления хотя бы одного последствия атрезии пищевода у детей экстренно назначается эзофагоскопия. Она необходима, чтобы осмотреть внутреннюю поверхность органа специальным оборудованием.

Что будет через несколько лет?

Всех родителей, дети которых родились с такой патологией, волнует данный вопрос. Лечение атрезии пищевода – это испытание для всех. Сначала для родителей, а потом для подросших, уже начинающих все понимать детей.

На самом деле здесь все индивидуально. Но если почитать то, что пишут люди, столкнувшиеся с данной проблемой, можно себя успокоить.

Говорят, какое-то время детям действительно тяжело по понятным причинам. Но с течением времени они начинают набирать вес, а когда становятся на ноги, то большинство симптомов прекращаются, срыгивания проходят. Некоторым приходится делать повторную пластику.

Также ребенка не рекомендуется отдавать в ясли и садик. Ведь ему необходимо соблюдать строгую диету, а в таких учреждениях далеко не всегда могут предложить отдельное меню.

Дальнейший образ жизни

Если операция будет проведена вовремя, а реабилитационный период пройден успешно, то ребенок будет жить полноценной жизнью.

Но в дальнейшем ему придется ограничить себя в употреблении вредной пищи, которая является нежелательным раздражителем для всей пищеварительной системы. Это все острое, копченое, соленое, жирное, сильно зажаренное, а также фастфуд, консервы и т. д.

Лучше придерживаться здорового образа жизни и сбалансированного питания, потребляя достаточное количество витаминов и макро-/микроэлементов. И, конечно, хотя бы раз в год проходить обследование.

Ссылка на основную публикацию