Атрезия пищевода: последствия, причины, диагностика, лечение

Подготовка к оперативному вмешательству

Подготовительные мероприятия проводятся в стационаре:

  1. малыш укладывается на возвышение;
  2. обеспечивается постоянная откачка избытка слизи из пищевого тракта;
  3. полностью прекращается кормление;
  4. назначаются антибиотики, кровоостанавливающие, инфузионные растворы для поддержания стабильности состояния;
  5. при развитии гипоксии производятся кислородные ингаляции;
  6. при тяжелой дыхательной дисфункции осуществляется искусственная вентиляция легких через трахеальную трубку. Эта процедура невозможна из-за повышенного риска осложнений, если есть фистула. В этом случае трубка для вентиляции вводится ниже свищевого канала или осуществляется вентилирование одного легкого. В особо тяжелых случаях фистула перевязывается хирургическим путем с/без наложения гастростомы в экстренном порядке.

Операция назначается после подтверждения диагноза и при массе малыша более 2 кг. В противном случае производится стабилизация состояния ребенка, проводятся исследования на наличие дополнительных патологий. На время отсрочки операции на желудок накладывается временная гастростома.


Тактика лечения малыша в послеоперационный период подбирается по определенным критериям:

Диагностика атрезии пищевода

Диагноз предполагают по невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Рентгеноконтрастный катетер определяет локализацию атрезии при рентгенографии. В атипичных случаях небольшое количество водорастворимого контраста может потребоваться, чтобы определить анатомию порока при рентгеноскопии. Контрастный материал следует быстро эвакуировать, так как поступление его в легкие может вызвать химический пневмонит. Эту процедуру должен выполнять опытный радиолог в центре, где будет проводиться операция новорожденному.

При атрезии пищевода невозможно ввести зонд в желудок зонд встречает пре-пятствие на расстоянии примерно 10 см от линии прикуса. Учитывая огромную важность ранней диагностики, зондирование пищевода необходимо проводить всем младенцам, у которых наблюдают пенистое отделяемое изо рта и дыхательные нарушения после рождения. На рентгенограмме грудной клетки и брюшной полости с введением рентгеноконтрастного зонда до упора в пищевод выявляют слепо заканчивающийся верхний сегмент. Обнаружение скопления воздуха в желудке и кишечнике патогномонично для трахеопищеводного свища в нижнем отделе пищевода. Отсутствие воздуха характерно для бессвищевой атрезии пищевода Контрастирование пищевода повышает частоту респираторных осложнений и летальных исходов.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Классификация и стадии развития атрезии пищевода

Встречается несколько основных анатомических вариантов атрезии пищевода:

  1. Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищём — верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, а нижний формирует трахеопищеводный свищ. Встречается в 85-90 % случаев.
  2. Атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищём — верхний сегмент пищевода формирует трахеопищеводный свищ, а нижний заканчивается слепо. Встречается в 1 % случаев.
  3. Изолированная атрезия пищевода — имеется большой промежуток между пищеводной трубкой и желудком, при этом трахеопищеводный свищ отсутсвует. Встречается в 4-5 % случаев.
  4. Атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищём — встречается в 2 % случаев.
  5. Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (Н-тип) — характеризуется наличием аномального соединения пищевода и трахеи, при этом нарушения проходимости пищевода нет. Встречается в 4 % [4] .

Трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода чаще всего наблюдаются как комбинированная аномалия, но могут встречаться и как изолированные пороки развития.

Таким образом, можно выделить три основные формы данного заболевания:

  • атрезия пищевода без свища;
  • атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищём;
  • врождённый трахеально-пищеводный свищ без атрезии.

При этом симптомы во всех формах атрезии пищевода будут одинаковы [1] [4] [8] .

После рождения ребёнка при подозрении на атрезию пищевода диагностика проводится незамедлительно. В родильном зале в пищевод вводится желудочный зонд. При наличии атрезии зонд пройдёт на глубину 7-10 см, упрётся в слепой конец верхнего сегмента и, при дальнейшем продвижении, появится в полости рта. Во время зондового исследования также проводится проба Элефанта: через зонд шприцем вводится воздух, и при атрезии со слепым верхним сегментном воздух с шумом выходит наружу.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Лечение

Атрезия пищевода является показанием для экстренного хирургического вмешательства: операция должна быть выполнена в первые 36 часов жизни новорожденного. Предоперационная подготовка начинается еще в условиях родильного дома. Она включает:

  • придание малышу позы, при которой устраняется попадание в дыхательные пути кислого желудочного содержимого через дистальный трахеопищеводный свищ;
  • исключение кормлений через рот;
  • многократную и частую аспирацию слизи из дыхательных путей;
  • постоянную ингаляцию увлажненным кислородом;
  • антибактериальную терапию;
  • коррекцию водно-электролитных нарушений.

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Пренатальная диагностика

По данным большинства авторов, заподозрить наличие патологии при проведении УЗИ можно только по косвенным признакам:

  • многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод из-за непроходимости пищевода плода;
  • невозможность визуализации желудка или значительное уменьшение его размеров;
  • визуализация периодически наполняющегося и опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода;
  • задержка внутриутробного развития.

Но такие же отклонения характерны и для других патологий, в частности, врождённой микрогастрии (патологически малого объёма желудка) и лицевых расщелин. Причём иногда желудок не видно на УЗИ и у абсолютно здоровых детей, но при проведении череды УЗИ он всё-таки обнаруживается в типичном месте и нормального размера.

Также женщины, вынашивающие плод с атрезией пищевода, часто сталкиваются с угрозой выкидыша в I триместре. Поскольку атрезия пищевода часто сочетается с другими пороками развития, при их наличии назначаются дополнительные ультразвуковые исследования с целью выявить эту аномалию.

Канадскими учёными было предложено проведение МРТ у плодов с необъяснимой микрогастрией и многоводием у матери.

В случаях, когда эти мероприятия не дают желаемых результатов, ребёнку под наркозом делают бронхоскопию с интубацией трахей. То есть через гортань и трахею в бронхи вводят специальный оптический прибор и осматривают их состояние. Чтобы решить проблему нарушения дыхания в процессе процедуры в трахее размещают гибкую пластиковую трубку, через которую будет поступать воздух.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — это врожденная аномалия развития, при которой у ребенка отсутствует часть пищевода. При этом шейный (верхний) и брюшной (нижний) отрезки пищевода никак не связаны между собой. Отрезки пищевода могут заканчиваться слепо, но примерно в 90% случаев верхняя или нижняя его часть соединяется с трахеей, формируя трахеопищеводный свищ 1 .

Читайте также:  Астматический бронхит - симптомы у детей, лечение

Заболевание проявляется сразу после рождения и требует экстренной хирургической операции. Встречается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ).


Атрезия пищевода — это врожденная аномалия развития, при которой у ребенка отсутствует часть пищевода. При этом шейный (верхний) и брюшной (нижний) отрезки пищевода никак не связаны между собой. Отрезки пищевода могут заканчиваться слепо, но примерно в 90% случаев верхняя или нижняя его часть соединяется с трахеей, формируя трахеопищеводный свищ 1 .

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — не болезнь, а порок развития врожденного характера, поэтому пациентами являются дети практически с первых дней жизни. Пищевод выглядит короткой трубкой со слепым верхним концом, а снизу может быть соединен с трахеей.

Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Распространенность составляет 3 случая на 10 тысяч родившихся, по другим авторам 1 случай на 3–5 тысяч новорожденных. 5% обычно сочетается с патологией хромосом. Атрезия пищевода у детей сопровождает другие врожденные нарушения развития (сердца, сосудов, мочеполовых органов, кишечника и желудка).

В Международной статистической классификации учитывается отдельно «атрезия пищевода без свища» под кодом Q39.0 и «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом» — Q39.1 (сюда же включаются случаи бронхиально-пищеводного соединения).

Порок несовместим с жизнью, поэтому огромное значение имеет быстрое выявление и экстренное хирургическое вмешательство.

  1. Причины и механизм развития
  2. Анатомические варианты атрезии
  3. Классификация по типам
  4. Течение патологии
  5. Диагностика
  6. Можно ли поставить диагноз малышу в утробе матери?
  7. Лечение
  8. Как протекает послеоперационный период?
  9. Послеоперационные осложнения
  10. Прогноз

Атрезия пищевода — не болезнь, а порок развития врожденного характера, поэтому пациентами являются дети практически с первых дней жизни. Пищевод выглядит короткой трубкой со слепым верхним концом, а снизу может быть соединен с трахеей.

3. Какие пороки развития сопутствуют атрезии пищевода и трахеопищеводному свищу?

Пороки развития пищевода и трахеи возникают в результате повреждающего воздействия в критическом периоде эмбриогенеза (на третьей—восьмой неделе внутриутробного развития). Один или несколько сопутствующих пороков развития имеют до 70 % новорожденных с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом.

Среди сопутствующих преобладают пороки сердца и сосудов (35%), далее по мере убывания частоты следуют пороки желудочно-кишечного тракта (24%), мочеполовой системы (20%), скелета (13%) и центральной нервной системы (10%). В 25% случаев порокам развития трахеи и пищевода сопутствует один или несколько компонентов ассоциации VACTERL.

Проведение назогастралыюго зонда невозможно. При рентгенографии в прямой проекции виден зонд в слепом мешке пищевода и воздушный пузырь в желудке вследствие аномального его сообщения с дыхательными путями. Ребенку придают полувертикальное положение, слепой конец проксимального отрезка пищевода дренируют через катетер, чтобы уменьшить риск аспирации. Интубации трахеи избегают из-за риска дальнейшего растяжения желудка воздухом, поступающим через свищ.

Материал и методы

На базе ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова с 2006 по 2016 г. оперированы 165 детей с А.П. Первичный анастомоз пищевода выполнен у 136 (82,4%) детей с трахеопищеводным свищом (ТПС). У 5 (3%) новорожденных с бессвищевой формой АП выведена эзофаго- и гастростома для последующей колоэзофагопластики. В остальных 24 (14,5%) наблюдениях наложена гастростома для выполнения отсроченного эзофаго-эзофагоанастомоза. В 6 из этих наблюдений констатирован летальный исход в первые 12 дней с момента поступления. Причиной смерти в 3 наблюдениях явилась сопутствующая аномалия развития, в 2 — аспирационная пневмония и в 1 — генерализованная инфекция.

Впоследствии 18 выжившим пациентам выполнен отсроченный эзофаго-эзофагоанастомоз. Среди этих больных было 11 (61,1%) девочек и 7 (38,9%) мальчиков. Гестационный возраст на момент рождения составлял от 29 до 40 нед (в среднем 34,4±0,7 нед), масса тела — 1841,4±119,7 г. Средний возраст к моменту операции составил 3 мес, масса тела — 3176,2±338,0 г. По классификации Gross бессвищевая форма АП наблюдалась у 6 (33%) детей, АП с дистальным ТПС — у 12 (67%) детей.

Сопутствующие пороки развития выявлены у 10 (55,5%) детей (табл. 1). VACTER-ассоциация наблюдалась у 4 (22,2%), порок сердца — у 8 (44,4%) детей.

Таблица 1. Сопутствующие пороки развития Примечание. ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки; ОАП — открытый артериальный проток.

Как видно из табл. 1, преобладающими пороками развития являются врожденные пороки сердца (ВПС).

В 17 наблюдениях торакоскопическим методом наложен отсроченный анастомоз пищевода, в 1 наблюдении произведена заднебоковая торакотомия, так как до 2008 г. в нашей клинике торакоскопическую коррекцию АП не выполняли. Во всех наблюдениях с целью снижения натяжения в области анастомоза произведена протяженная мобилизация орального и аборального конца пищевода от глотки до желудка. В 6 наблюдениях для удлинения орального сегмента пищевода в начальном периоде проведения наших операций выполнена циркулярная миотомия.

Причиной создания отсроченного эзофаго-эзофагоанастомоза у 9 (50%) больных послужил большой диастаз между сегментами пищевода, у 4 (22%) — ВПС, у 3 (17%) — масса тела менее 1500 г, у 2 (11%) больных — перфорация желудка.

В группе детей с большим диастазом между сегментами пищевода в 6 наблюдениях отмечена бессвищевая форма АП.

Операция на сердце выполнена 3 больным, поэтому хирургическая коррекция была отложена. Первому пациенту с множественными ДМЖП и ОАП была выполнена паллиативная операция — суживание легочной артерии (ЛА), перевязка ОАП, второму пациенту с коарктацией аорты и множественными ДМЖП произведены резекция коарктации аорты с наложением расширенного анастомоза конец в конец, суживание ЛА, третьему ребенку с тетрадой Фалло и ОАП был наложен модифицированный подключично-легочный анастомоз по Blalock слева с синтетическим протезом из PTFE диаметром 3 мм, перевязан ОАП.

Новорожденные с массой тела менее 1500 г находились в тяжелом состоянии, связанным с плохим общим соматическим статусом и наличием нескольких сопутствующих аномалий.

Двое детей поступили в отделение в тяжелом состоянии с клинической картиной перфорации желудка. После предоперационной подготовки, лапароцентеза с учетом тяжести состояния от создания первичного анастомоза решено было воздержаться. Им выполнены ушивание перфоративного отверстия в стенке желудка, гастростомия и перевязка ТПС.

Методика оперативного вмешательства.При торакоскопической коррекции АП использовали эндотрахеальную анестезию. Ребенка укладывали на живот с приподнятым на 30° правым боком. В правую плевральную полость устанавливали 3 троакара (1×4 и 2×3,5 мм). Троакар 4 мм использовали для введения телескопа, троакары 3,5 мм — для введения эндоинструментов. 1-й троакар (4 мм) устанавливали в пятом межреберье по задней подмышечной линии, а 2-й и 3-й троакары — в третьем и восьмом межреберьях. Инсуффляцию CO2 в плевральную полость проводили под давлением 4—6 мм рт.ст. При отсутствии снижения основных параметров вентиляции и гемодинамики продолжали оперативное вмешательство. После коллабирования правого легкого рассекали медиастенальную плевру и мобилизовывали оральный конец пищевода от трахеи и по окружности до шейного отдела пищевода. Затем находили аборальный конец пищевода и проводили протяженную мобилизацию, вплоть до желудка, для максимального снижения натяжения в зоне будущего анастомоза. В случае предельного натяжения в зоне анастомоза производили циркулярную миотомию орального конца пищевода. Затем вскрывали просвет обоих концов пищевода и приступали к формированию эзофаго-эзофагоанастомоза. Заднюю губу анастомоза формировали узловыми швами (Prolen или PDSII 4/0−5/0), после чего в аборальный конец и далее в желудок проводили назогастральный зонд Ch № 6—10. Переднюю губу анастомоза также формировали узловыми швами на зонде. Все швы накладывали экстракорпорально с расположением узлов вне просвета пищевода. В области эзофаго-эзофагоанастомоза во всех наблюдениях оставляли страховочный дренаж. Операцию заканчивали удалением СО2 и троакаров из плевральной полости. Раны на грудной стенке от троакаров стягивали пластырем.

Читайте также:  Лейкоплакия шейки матки – лечение

Послеоперационное ведение.С целью уменьшения риска несостоятельности эзофаго-эзофагоанастомоза во всех наблюдениях проводили миоплегию в течение 7 сут. Парентеральное питание проводили в течение 10 дней, энтеральное питание через гастростому начинали на 7-е сутки после операции. Страховочный дренаж удаляли не ранее 12-х суток после операции.

Результаты оценивали по следующим критериям: течение послеоперационного периода, послеоперационные осложнения, отдаленные результаты и летальность.

Двое детей поступили в отделение в тяжелом состоянии с клинической картиной перфорации желудка. После предоперационной подготовки, лапароцентеза с учетом тяжести состояния от создания первичного анастомоза решено было воздержаться. Им выполнены ушивание перфоративного отверстия в стенке желудка, гастростомия и перевязка ТПС.

Провоцирующие факторы

Важно оговориться, что здесь все неоднозначно. Бывает, что дети с этим пороком рождаются и у абсолютно здоровых родителей. Но все же существует целый ряд провоцирующих факторов, которые могут поспособствовать развитию патологии, а именно:

  • Курение беременной женщины.
  • Употребление наркотиков.
  • Воздействие излучения на раннем сроке.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Воздействие на женский организм химических средств.
  • Употребление медикаментов, запрещенных при беременности.
  • Возраст старше 35 лет.

Перечисленные факторы также могут привести и к развитию других патологий. Именно поэтому от всех вредных привычек нужно отказаться еще за несколько месяцев до планируемого зачатия, начать принимать фолиевую кислоту, придерживаться правильного питания и здорового образа жизни.

  • Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и дистальным отделом пищевода. Встречается в 85-90% случаев.
  • Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и проксимальным отделом. Встречается в 0,8% случаев.
  • Атрезия со свищом, образованная между обоими концами этих органов. Встречается в 0,6% случаев.
  • Атрезия изолированной формы. Встречается в 8% случаев.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ

Атрезия пищевода — тяжелый порок развития, который формируется на ранних стадиях эмбриогенеза, когда пищевод образует полую трубку и отделяется от дыхательной системы.

Возможны различные формы атрезии. Чаще встречается атрезия с образованием слепого верхнего сегмента пищевода и нижнего сегмента, сообщающегося с трахеей свищевым ходом. Клинические симптомы атрезии пищевода выявляются фазу после рождения: приступы цианоза, апноэ вследствие скопления слизи в области глотки, пенистых выделений изо рта. При попытке кормления нарастают явления дыхательной недостаточности, обусловленные аспирацией молока. Ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз, одышка, появляется клокочущее дыхание, в легких прослушивается большое количество влажных хрипов. Как правило, возникает пневмония, обусловленная аспирацией молока, слюны и забрасыванием желудочного содержимого в трахею через трахеопищеводный свищ.

При наличии указанных симптомов показано зондирование пищевода. Если имеется атрезия, катетер упирается в слепой конец пищевода; при введении воздуха он с шумом выходитчерез рот и нос ребенка. Для установления уровня атрезии проводят рентгенологическое исследование с катетером без контрастного вещества. Наличие на рентгенограмме газового пузыря в желудке указывает на сообщение нижнего отрезка пищевода с трахеей. Редко встречается бессвищевая форма атрезии пищевода, при которой газ в желудке не определяется.

Лечение атрезии пищевода хирургическое. Подготовку к операции следует начинать еще в родильном доме: отсасывают слизь изо рта, дают увлажненный кислород, исключают кормление через рот и проводят посиндромную терапию. Метод оперативного вмешательства зависит от формы атрезии и величины диастаза между слепыми концами пищевода. Лучшие результаты получены при выполнении прямого анастомоза пищевода конец в конец при условии своевременного поступления ребенка в стационар.

Врожденная диафрагмальная грыжа. При этом пороке развития еще внутриутробно происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через дефект в диафрагме. Различают истинные и ложные грыжи собственно диафрагмы. При истинных грыжах имеется грыжевой мешок, стенкой которого является истонченный, лишенный мышечных волокон участок диафрагмы. При ложных грыжах грыжевой мешок отсутствует. Встречается у новорожденных также релаксация диафрагмы, возникающая в результате повреждения диафрагмального нерва во время родов.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы сравнительно редко проявляют себя в период новорожденное™, однако в тяжелых случаях имеют место выраженные симптомы желу-дочно-пищеводного рефлюкса, как правило, вызывающего пептический эзофагит и аспирационную пневмонию, что приводит ребенка в состояние гипотрофии.

Симптомы диафрагмальной грыжи (особенно ложной) появляются сразу после рождения; возникновение их связано с развитием синдрома внутригрудного напряжения. Характерны одышка, распространенный цианоз, втяжение межреберных промежутков, тахикардия. При осмотре отмечают запавший живот, некоторое увеличение в объеме грудной клетки, чаще асимметричное. В зависимости от степени наполнения кишечника газами обнаруживают коробочный оттенок перкуторного звука или его укорочение. Дыхательные шумы не выслушиваются. В связи с тем, что ложные и истинные грыжи диафрагмы имеют в основном левостороннюю локализацию, сердце смещается вправо и тоны его лучше выслушиваются над правой половиной грудной клетки. Иногда над поверхностью грудной клетки можно выслушать перистальтические шумы кишечника, резко усиливающиеся после кормления.

Обзорное рентгенологическое исследование с введением в желудок зонда позволяет поставить диагноз. На рентгенограмме определяются ячеистые тенив одной из половин грудной клетки, образуемые петлями кишечника. Сердце смещено в противоположную сторону. Легочный рисунок на стороне поражения не определяется. Дифференциальный диагноз проводят с врожденной локализованной эмфиземой, киотами легкого. При сомнении прибегают к исследованию желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом. Последнее вводят через катетер в желудок или выполняют ирриго-графию.

В случаях релаксации диафрагмы при рентгеноскопии отмечают его высокое стояние. Диафрагма выявляется в виде четкой высокорасположенной дугообразной линии. Отмечают ее парадоксальные движения, связанные спотерей тонуса.

Лечение. При наличии выраженного синдрома внутри-грудного напряжения показана экстренная операция. При ложных грыжах доступ лапаротомный. После низведения органов, перемещенных из грудной полос™ в брюшную, производят пластику дефекта диафрагмы. При истинных диафраг-мальных грыжах, особенно правосторонних, более удобен трансторакальный доступ.

При выполнении оперативного вмешательства необходимо помнить, чтодиафрагмальные грыжи могут сопровождаться наличием незавершенного поворота кишечника. Прогноз зависит от степени гипоплазии легких, выраженности гипер-тензии в малом круге кровообращения, наличия других порсков развития, а также своевременности выполнения оперативного вмешательства.

Врожденные кисты легких. Кисты могут быть воздушными или заполненными жидкостью, одиночными или множественными. Они возникают в том периоде эмбриогенеза, когда формируются бронхи и альвеолы. При нарушении органогенеза на ранних стадиях образуются одиночные кисты, на поздних— множественные мелкие.

Клиническая симптоматика во многом зависит от наличия или отсутствия осложнений: нагноения кисты, прорыва ее в плевральную полость, развития синдрома внутри-грудного напряжения. При нагноении кисты нарастают симптомы интоксикации, повышается температура тела. Напряжение кисты возникает при наличии клапанного механизма в местах сообщения ее с бронхом. Клиническая картина напряженной кисты характеризуется симптомами нарастающей сердечно-легочной недостаточности. На стороне поражения отмечают коробочный оттенок звука и ослабление дыхания. Сходная картина имеет место и при возникновении пневмоторакса.

На рентгенограммах и особенно на томограммах можно выявить контуры кисты, симптомы внутригрудного напряжения.

Лечение оперативное; иногда можно выполнить иссечение оболочек кисты, чаще приходится прибегать к резекции доли или сегмента легкого. В неосложненных случаях прогноз благоприятный.

Пневмотораксу детей первых дней жизни чаще всего возникает в результате разрыва ткани легкого при проведении искусственной вентиляции легких. Причиной разрыва легкого может также служить повышенное внутрибронхиальное давление, возникающее в процессе родов, или порок развития легких (кисты, буллы). Возможно развитие пневмоторакса и при осложненном течении воспалительных процессов в легких, например, прорыве абсцесса легкого в плевральную полость с образованием пиопневмоторакса.

Клиническая картина определяется характером и тяжестью патологического процесса в легких и выраженностью внутригрудного напряжения. В случае напряженного (клапанного) пневмоторакса состояние ребенка прогрессивно ухудшается, появляются и быстро нарастают беспокойство, затрудненное дыхание, одышка, цианоз. Выявляются коробочный перкуторный оттенок звука, смещение границ сердца и средостения в сторону, противоположную напряжению; дыхательные шумы над стороной поражения не выслушиваются, отмечается выраженная тахикардия. Рентгенологически определяют коллапс легкого, смещение границ сердца и средостения в здоровую сторону. При разрывах легочной ткани может также развиться эмфизема средостения. В этих случаях к указанным симптомам присоединяется одутловатость лица, подкожная крепитация на шее и туловище вплоть до мошонки. На рентгенограмме обнаруживают пнев-момедиастинум, четко контурируются границы вилочковой железы.

Читайте также:  Дистрофия – симптомы, лечение, причины, виды, дистрофия у детей

Лечение пневмоторакса консервативное: плевральная пункция, дренирование плевральной полости. В тяжелых случаях при неэффективности указанных манипуляций выполняют бронхоскопию и временную окклюзию бронха поврежденной доли. При наличии нарастающей эмфиземы средостения показано оперативное вмешательство, заключающееся в дренировании переднего средостения силиконовой трубкой через разрез над вырезкой грудины.

Прогноз обычно зависит от степени выраженности симптомов родовой травмы, исходного состояния ткани легкого к моменту развития пневмоторакса, своевременности оказания лечебных мероприятий, особенно при клапанном его характере.

Трахеопищеводный свищ. Возникновение его связывают с неправильным делением так называемой первичной кишки в стадии эмбриогенеза на дыхательную и пищеводную трубки. Располагается свищ, как правило, высоко—на уровне 1 -то грудного позвонка.

Клиническая симптоматика зависит от диаметра свища. В связи с забросом пищи из пищевода в дыхательные пути появляются приступы кашля и цианоза в момент кормления ребенка, особенно в горизонтальном положении. Диагноз устанавливается при бронхоскопическом

исследовании. Свищ располагается на заднебоковой поверхности трахеи, несколько выше бифуркации. В момент исследования можно пользоваться введением в пищевод 1% раствора метипенового синего, который при наличии свища попадает в просвет трахеи. Применяют также контрастное ис-следование пищевода водорастворимыми контрастными веществами в положении лежа. Однако отсутствие контрас-тирования трахеи не исключает наличие свища.

Лечение только оперативное: выделение, перевязка и пересечение свища. В период диагностики, предоперационной подготовки и после операции в течение нескольких дней ребенка кормят через зонд и создают постоянно возвышенное положение, проводят лечение аспирационной пневмонии. Прогноз благоприятный.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы сравнительно редко проявляют себя в период новорожденное™, однако в тяжелых случаях имеют место выраженные симптомы желу-дочно-пищеводного рефлюкса, как правило, вызывающего пептический эзофагит и аспирационную пневмонию, что приводит ребенка в состояние гипотрофии.

Диагностика

Игнорирование вышеперечисленных симптомов приводит к дыхательной недостаточности, а впоследствии к летальному исходу. Поэтому диагностика атрезии пищевода должна быть проведена оперативно – в первые 12-24 часа после появления младенца на свет. Иначе потом начнется развитие аспирационной пневмонии.

Если есть хоть малейшее подозрение на атрезию пищевода, то младенцу проводят интраназальное зондирование, выполняемое с помощью резинового катетера. Если у ребенка действительно есть эта патология, то инструмент просто не получится ввести в желудок. Зонд либо упрется в слепой конец пищевода, либо завернется и выйдет обратно.

Если случай сомнительный, врачи проводят так называемую пробу Элефанта. Заключается данная процедура во введении в пищевод порции воздуха посредством катетера. При атрезии он с шумом выходит из носоглотки.

Иногда могут назначить бронхоскопию и эзофагоскопию. Вот что удается сделать при помощи данных процедур:

  • Выявить слепой конец пищевода.
  • Установить вид патологии.
  • Определить, какова протяженность максимального сегмента слепого конца пищевода.
  • Выяснить, имеется ли свищевой ход с бронхами и трахеей.

Кстати, последний момент можно определить посредством проведения интраоперационной эзофагоскопии, контролируемой рентгеном.

Есть ли способ, позволяющий установить стопроцентный диагноз? Да, и это рентгенография, в ходе которой в пищевод младенца вводят рентгеноконтрастный катетер.

В редких, особо тяжелых случаях могут использовать бариевую взвесь. Но это крайне нежелательно, так как велик риск респираторных осложнений, которые завершаются летальным исходом.

Операция проводится, как правило, при эндотрахеальном наркозе с обязательной вентиляцией легких.

Справочные материалы по лечению

1. Bairdain S, Ricca R, Riehle K, et al: Early results of an objective feedback-directed system for the staged traction repair of long-gap esophageal atresia. J Pediatr Surg 48(10):2027–2031, 2013. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.05.008.

Клинические проявления включают избыточную секрецию, кашель и цианоз после попыток кормления и аспирационную пневмонию.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

Атрезия пищевода — порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.

Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1:3 000 – 1:5 000 новорожденных, наиболее частый вариант порока – сочетание атрезии с трахеопищеводным свищем.

Атрезия пищевода в более чем половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.

  • врожденные пороки сердца
  • пороки развития ЖКТ
  • пороки развития трахеобронхиального дерева.
  • деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.
  • хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищем имеют хромосомные аномалии – трисомии (18,13,21 пары хромосом).

Наиболее известные синдромы, которые встречаются при атрезии пищевода – это VACTER и CHARGE-синдромы.

В 1973 г Quan и Smith впервые описали VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal).

Позднее этот синдром включил пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb).

CHARGE-синдром (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, генитальная гипоплазия, аномалии ушной раковины);

Диагноз атрезии пищевода устанавливается чаще всего в родзале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем, отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.

При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, так как невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии!

Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается, как правило, только на косвенных признаках порока, начиная с 18 недель беременности:

  • многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости, вследствие непроходимости пищевода.
  • отсутствие эхографического изображения желудка или маленьких его размеров при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода).
  • в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.

Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.

Основной диагностический признак атрезии пищевода при рождении ребенка – невозможность постановки желудочного зонда.

Далее обязательно проводится рентгенологическое обследование для подтверждения диагноза. На обзорном снимке грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода, далее наличие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии чаще всего связано с отсутствием сочетания атрезии пищевода со свищем в трахею.

Новорожденные дети с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в проведении срочного оперативного лечения.

Операцией выбора является наложение прямого анастомоза между двумя концами пищевода.

В нашем отделении данная операция проводится малоинвазивным эндоскопическим методом – через минимальные проколы (3мм) в правой половине грудной клетки выявляются атрезированные концы пищевода и сшиваются между собой.

В случае невозможности одномоментного сшивания пищевода мы используем процедуру по поэтапному вытяжению пищевода по Foker, так же выполняемую эндоскопическим методом. По этой методике концы пищевода в состоянии максимального натяжения фиксируются к грудной стенке, тем самым получаю импульс к росту. В результате концы пищевода следующим этапом сшиваются между собой.

Приоритетным направлением в хирургии пищевода в нашем отделении является реконструкция собственного пищевода, что в последующем избавляет детей от необходимости замещать пищевод другими отделами кишки.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

В случае невозможности одномоментного сшивания пищевода мы используем процедуру по поэтапному вытяжению пищевода по Foker, так же выполняемую эндоскопическим методом. По этой методике концы пищевода в состоянии максимального натяжения фиксируются к грудной стенке, тем самым получаю импульс к росту. В результате концы пищевода следующим этапом сшиваются между собой.

Ссылка на основную публикацию