Артериовенозная мальформация – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Осложнения венозной мальформации

К часто встречающимся осложнениям венозных мальформаций относят:

  • трофические нарушения, в том числе открытые язвы;
  • переломы костей;
  • тромбозы;
  • кровотечения;
  • анемию;
  • сдавление окружающих тканей и органов;
  • нарушение функции внутренних органов и конечностей;
  • косметические дефекты [13] .

Тромбоз при венозных мальформациях проявляется во вздутии, уплотнении и боли в поражённых областях. Однако венозные мальформации редко приводят к отрыву тромба, поскольку тромбированные сосуды отделены от основной венозной системы. Длительно существующие тромбы могут кальцинироваться. В результате образуются округлые тромбы (флеболиты или “венозные камни”), которые прощупываются или определяются на глаз [10] .

Медленный ток крови через расширенные и извитые сосуды приводит не только к застою крови, нарушению свёртывания и образованию тромбов, но и к повышенному кровотечению. Это расстройство называется локализованной внутрисосудистой коагулопатией. Оно встречается примерно у 42 % пациентов с венозными мальформациями, особенно часто при больших поражениях. Тяжесть патологии зависит от размеров и проявляется в повышении уровня D-димера (белка, результата распада фибрина в процессе растворения кровяных сгустков) в крови, снижении уровня фибриногена и низком уровне тромбоцитов. Тяжёлые формы этого нарушения свёртываемости крови могут прогрессировать и усиливать кровотечение во время хирургических вмешательств [4] . Причина кровотечений во всех случаях — нарушение целостности стенки сосуда.

Некоторые венозные мальформации могут быть крайне опасными из-за распространения на жизненно важных органах. Глубокие ротоглоточные мальформации сдавливают и смещают верхние дыхательные пути, вызывая храп и апноэ во сне. Также они могут привести к нарушениям жевательной, речевой функций и акта глотания. Венозные мальформации, поражающие желудочно-кишечный или мочеполовой тракт, часто вызывают кровотечения и хроническую анемию [11] .

Трофические нарушения развиваются более чем в 30 % случаев, а открытые трофические язвы наблюдаются у 5 % пациентов. Эти язвы часто болезненны и могут приводить к кровотечениям, инфекции и рубцеванию [6] .

Некоторые виды редких форм венозных мальформаций, например синдром Маффуччи, сопровождаются повышенным риском развития рака. Синдром Маффуччи в 20 % случаев связан со множеством злокачественных, как правило, мезенхимальных опухолей. Чаще возникает хондросаркома, реже — с ангиосаркома, лимфангиосаркома, остеосаркома и фибросаркома [5] .

  • ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) для первоначальной диагностики [12] ;
  • рентгенографию для обнаружения типичных для венозных мальформаций флеболитов;
  • компьютерную томографию (КТ) для оценки костной ткани;
  • рентгеноконтрастную флебографию (введение в просвет вен рентгеноконтрастного вещества) для планирования лечения [7] .

Артериовенозная мальформация – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Артериовенозные мальформации (ABM) головного мозга представляют собой сложный клубок аномальных кровеносных сосудов. Они имеют три морфологических компонента:
• Диспластическое сосудистое ядро (очаг), в котором артериальная кровь течет прямо в дренирующие вены без нормального капиллярного обмена
• Питающие артерии
• Дренирующие вены.

В большинстве случаев в клубке сосудов мало промежуточной паренхимы, и он считается источником кровотечения. Сосуды, находящиеся в клубке, как правило, имеют заметно ослабленную стенку из-за недостаточно развитого мышечного слоя. Они подвергаются воздействию повышенного внутрисосудистого давления в связи с отсутствием нормальных, имеющих высокое сопротивление артериол и капиллярного русла. Питающие артерии и дренирующие вены связаны не только с АВМ. Таким образом, гемодинамические характеристики АВМ могут привести к физиологическим изменениям в нормальной сосудистой сети, прилегающей к пороку с расширением питающих артерий и дренирующих вен. АВМ, как правило, с возрастом увеличиваются в размерах, и имеют низкопотоковые характеристики при рождении и высокопотоковые у молодых людей.

Хотя существует вероятность, что пиальные артерио-венозные мальформации (АВМ) могут развиваться как приобретенное заболевание, АВМ, как правило, рассматриваются как врожденные пороки, представляющие собой врожденные нарушения эмбрионального сосудистого морфогенеза из-за нарушения процесса эмбрионального капиллярного созревания. Поражение представляет собой сохранение примитивных артериовенозных коммуникаций, шунта, который в норме позже будет заменен промежуточной капиллярной сетью. Капиллярное развитие в полушариях мозга является относительно поздним событием в развитии сосудистой системы мозга. Оно начинается на седьмой неделе гестации и продолжается почти до конца первого триместра.

Принято считать, что врожденные сосудистые аномалии, как правило, возникают на стадии формирования сосудов в эмбриональном периоде. Тем не менее, имеются определенные подтверждения возможности развития церебральных АВМ после рождения. Динамику развития АВМ трудно предсказать: они могут оставаться статичными, расти, или даже регрессировать.

Очень немногое известно о молекулярных механизмах формирования и последующего биологического поведения сосудистых мальформаций ЦНС. В отличие от кавернозных пороков развития, неизвестно, внесет ли изучение генетических механизмов вклад в понимание патогенеза и фенотипа мозговых АВМ. Возможные мутации генов, затрагивающих различные пути ангиогенеза, были предложены в качестве основной причины различных сосудистых пороков развития, в том числе АВМ. Семейный анамнез больных с АВМ предполагает участие генетических факторов.

Но с другой стороны, это может быть обусловлено случайным сочетанием определенных врожденных заболеваний, таких как синдромы Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) и Вебера-Ослера-Рандю (наследственная геморрагическая телеангиэктазия), синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) или синдром Вайбурна-Мейсона (энцефалоретинофациальный ангиоматоз), связаных с сосудистыми мальформациями. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ), или болезнь Ослера-Вебера-Рандю — аутосомно-доминантное заболевание, локализующее ангиодисплазию. При этом формируются шунты, состоящие из прямых артериовенозных соединений без промежуточного капиллярного русла.

Сцепленные с полом мутации в одном из двух различных генов, или эндоглин или ALK-1, могут привести к НГТ. Оба гена влияют на преобразование бета-рецепторов фактора роста (TGF), и экспрессируются главным образом на поверхности эндотелиальных клеток.

Учитывая все факторы, ишемию окружающей паренхимы следует рассматривать как первичную. В мировой литературе встречаются данные о связи между АВМ и болезнью моя-моя.

а) Эпидемиология. Частота встречаемости внутричерепных сосудистых аномалий неизвестна. Данные о распространенности церебральных артерио-венозных мальформаций (АВМ) в литературе колеблются в диапазоне от 0,02% до 0,5% и, вероятно, зависят от географических и расовых факторов. В Европе и США до 0,1% населения может иметь АВМ.

Соотношение артерио-венозных мальформаций (АВМ) у мужчин/женщин составляет около 1,4:1, и большинство артерио-венозных мальформаций (АВМ) становятся симптомными в возрасте до 40 лет.

б) Симптомы артерио-венозных мальформаций (АВМ):

1. Кровоизлияние. Внутричерепное кровоизлияние является наиболее распространенной клинической манифестацией и встречается в 30-80% случаев. Старые постгемморагические области и отложения сидерина нередко обнаруживаются при МРТ, во время открытой операции или аутопсии пациентов у которых кровоизлияние ранее не было диагностировано. Риск кровоизлияния в качестве начального симптома составляет 2-4% в год.

Ondra et al. наблюдали 166 неоперированных пациентов с церебральными артерио-венозными мальформацими (АВМ) (средний период 23,7 года). Частота повторных кровоизлияний составила 4,0% в год. Не было никакой разницы в частоте повторного кровоизлияния, независимо от наличия или отсутствия первичного кровоизлияния. Напротив, многие другие исследования показали, что при первичном проявлении кровоизлияния риск повторения выше, чем у пациентов с другими симптомами. Исследовательская группа артерио-венозных мальформаций (АВМ) (The Arteriovenous Malformation Study Group) сообщила, что в среднем риски повторного кровоизлияния составляют 18% среди пациентов, имевших кровоизлияние при манифестации, по сравнению с 2% среди тех, кто не имел кровоизлияния в анамнезе.

Риск повторного кровотечения оказывается выше у мужчин, чем у женщин. Частота повторных кровоизлияний выше в течение первого года после первого кровоизлияния и быстро снижается в дальнейшем.

Уровень смертности, связанной с первым кровоизлиянием, составляет около 10-15%, а общая инвалидизация — 50%.

Поскольку кровоизлияние является наиболее распространенным первым проявлением и связано с высоким риском смерти или инвалидизации, целесообразно выявление других факторов риска, которые предрасполагают к кровоизлиянию. Факторы, повышающие риск кровоизлияния:
• Высокое интранидальное (внутри тела АВМ) давление из-за высокого давления в питающих артериях или нарушения венозного оттока
• Наличие интранидальной или расположенной на питающей артерии аневризмы
• Глубокое расположение
• Небольшой размер.

В более ранних исследованиях выявлено, что частота встречаемости аневризм с АВМ около 10%. С появлением суперселективной ангиографии аневризмы обнаружены у 50% пациентов с АВМ.

Аневризмы, связанные с АВМ, можно условно разделить на группы: несвязанные диспластические, расположенные на афферентном сосуде и интранидальные. Связанные с афферентом аневризмы оказываются источником кровотечения примерно в 50% АВМ задней черепной ямки, а интранидальные аневризмы оказываются более значимыми при супратенториальных АВМ.

Корреляция между размерами АВМ и ее склонностью к кровоизлиянию остается неясной и по этому поводу продолжаются дискуссии. Некоторые исследования показали, что малые АВМ чаще протекают с кровоизлиянием, чем большие АВМ. С другой стороны, можно предположить, что при малых АВМ риск кровоизлияния не увеличивается, потому что АВМ малых размеров реже вызывают какие-либо другие симптомы, и, поэтому ранняя постановка диагноза менее вероятна, если они не кровоточат.

Читайте также:  Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

2. Припадки. Судороги являются вторым наиболее распространенным симптомом, а также могут быть клиническим проявлением кровоизлияния. Судороги, которые не вызваны кровоизлиянием, являются, по разным данным, первым симптомом у 20-70% больных. Как правило, судороги вызываются АВМ, охватывающими моторную/сенсорную кору или располагающимися в височной доле.

Естественное течение АВМ, проявляющихся с приступами, менее известно. В некоторых исследованиях постулируется связь между судорогами и кровоизлияниями в анамнезе. Тем не менее, неясно, являются ли АВМ, проявляющиеся судорогами, но без кровоизлияний в анамнезе, более предрасположенными к кровоизлиянию, чем АВМ, которые не проявляются припадками. Прием противосудорожных препаратов обеспечивает удовлетворительный контроль припадков, а после лечения АВМ обычно наблюдается дальнейшее улучшение.

3. Очаговый неврологический дефицит. Менее распространенным, но более существенным является синдром прогрессивного неврологического ухудшения. Этот синдром, как правило, связан с большими АВМ и предположительно вызывается сосудистым обкрадыванием, при котором церебральная артериальная гипотензия приводит к ишемии мозга в участках, прилегающих к АВМ. Эта концепция опирается на тот факт, что окклюзия питающих артерий может улучшить симптоматику. О прогрессировании неврологического дефицита было сообщено у 1-40% пациентов. Хотя, как представляется, обкрадывание является логическим следствием гемодинамики АВМ и может являться причиной прогрессирования неврологического дефицита, в последнее время концепция изменилась.

Прочие негеморрагические механизмы, которые могут объяснить прогрессирование дефицита — это венозная гипертензия в связи с артериализацией венозной системы, масс-эффект, перифокальный отек и окклюзионная гидроцефалия, связанная с компрессией желудочковой системы расширенными глубокими венами.

4. Другие проявления. Вероятно, следующим наиболее частым симптомом, наблюдающимся у 7-50% пациентов, являются периодические головные боли. Нередки случаи проведения нейровизуализации из-за сильной головной боли с диагностикой неразорвавшихся АВМ.

Некоторые источники свидетельствуют о взаимосвязи между АВМ с локализацией в затылочной доле и мигренью. Кроме того, симптомы клинически неотличимы от классической мигрени. Головная боль, вне сомнения, может быть связанным с АВМ симптомом с возможностью ослабления после лечения АВМ. В частности, впервые выявленные головные боли, головные боли с прогрессирующим течением, головные боли со значительными изменениями в поведении, головные боли исключительно одностороннего характера, и головные боли, связанные с любой очаговой неврологической симптоматикой, чаще всего являются вторичными, то есть причиной являются, например, опухоли или АВМ.

Нервно-психические нарушения и прогрессирующее расстройство интеллекта может быть вызвано АВМ. Интересно, что данные нарушения были зарегистрированы у большинства взрослых с АВМ. У таких пациентов была значительно большая вероятность описания хотя бы одной проблемы при обучении в школе, чем у пациентов с опухолью или аневризмой несмотря на отсутствие иных неврологических симптомов заболевания, не диагностировавшихся в течение 20 лет.

в) Диагностика артерио-венозных мальформаций сосудов головного мозга:

1. Манифестация кровоизлиянием. Стандартные диагностические исследования в случае внутричерепных кровоизлияний включают КТ и/или МРТ, а также селективную ангиографию. Ангиография не показана у пациентов с типичным гипертоническим кровоизлиянием в области базальных ганглиев при артериальной гипертензии в анамнезе и в пожилом возрасте.

Эти основные исследования являются достаточными для разрешения экстренных вопросов. При планировании в случае небольшой гематомы вначале консервативного лечения, дополнительные диагностические процедуры можно выполнить после острого периода. С другой стороны, в случае острого массивного кровоизлияния с ухудшением неврологического статуса, вопрос об эвакуации гематомы должен рассматриваться до селективной ангиографии. Основные сосудистые пороки развития можно выявить на КТ-ангиографии, которая может быть выполнена в добавление к неконтрастной КТ в течение короткого времени.

2. Эпилепсия. Магнитно-резонансная томография является первым шагом при обследовании пациентов с эпилепсией. Это исследование может достоверно определить интрапаренхиматозные АВМ. Селективная ангиография может впоследствии уточнить ее ангиоархитектонику. Если планируется хирургическое лечение, необходимо дополнительное проведение функциональной МРТ.

3. Другие проявления. В случае неспецифического неврологического дефицита возможно проведение перфузионных исследований, таких как ОФЭКТ, МР-диффузия, хотя влияние этих методов на терапевтическую стратегию остается плохо определенным.

(А, Б) Пример обширной артериовенозной мальформации теменной локализации, питаемой из средней (В, Г) передней и (Д) задней мозговых артерий, а так же из (Е) наружной сонной артерии.
Данный пациент 63 лет поступил с кровоизлиянием. Венозный дренаж осуществляется через верхний сагиттальный синус.
Лечение состояло из совмещения эмболизации и микрохирургии.

Естественное течение АВМ, проявляющихся с приступами, менее известно. В некоторых исследованиях постулируется связь между судорогами и кровоизлияниями в анамнезе. Тем не менее, неясно, являются ли АВМ, проявляющиеся судорогами, но без кровоизлияний в анамнезе, более предрасположенными к кровоизлиянию, чем АВМ, которые не проявляются припадками. Прием противосудорожных препаратов обеспечивает удовлетворительный контроль припадков, а после лечения АВМ обычно наблюдается дальнейшее улучшение.

Мальформация Денди-Уокера

Мальформация Денди-Уокера представляет собой патологию развития IV желудочка; в большинстве случаев она включает сопутствующие заболевания. Чаще всего это гидроцефалия (водянка головного мозга) и гипоплазия мозжечка.

У более чем 90% пациентов с подобной патологией наблюдается гидроцефалия (ГЦФ), но при этом мальформация Денди-Уолкера встречается лишь у небольшого процента больных водянкой головного мозга.

Как и в случае с другими подобными дефектами, хирургическое вмешательство зачастую является единственной возможной альтернативой, однако операция имеет ряд специфических особенностей по причине характера патологического процесса мальформации мозга. Одним из наиболее опасных процессов считается повышение риска верхнего вклинения, так что шунтирование исключительно боковых желудочков применять не рекомендуется.

Очень часто аномалия сопровождается нарушением интеллектуального развития, всего около половины пациентов имеют соответственный условно-нормальный индекс. При этом у больных может наблюдаться нарушение координации движений (атаксия) и спастика, хотя эпилептические припадки – достаточно редкое явление, и имеют место лишь у 10-15% пациентов.

У более чем 90% пациентов с подобной патологией наблюдается гидроцефалия (ГЦФ), но при этом мальформация Денди-Уолкера встречается лишь у небольшого процента больных водянкой головного мозга.

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

  1. Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.
  • К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера.
  • Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену.
  • Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых.
  • Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
  • После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток.
  1. Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга.
  • Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож.
  • Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением.
  • Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется.
  • На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
  • При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию.
  • В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.
  1. Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла.
  • Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
  • Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
  • Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание.
  • Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями.
  • В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.
  • Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.
Читайте также:  Мастоцитоз — классификация, признаки, лечение

Видео открытой операции можно посмотреть по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров. Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо. Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов.

  1. Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.
  • К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера.
  • Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену.
  • Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых.
  • Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
  • После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток.
  1. Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга.
  • Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож.
  • Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением.
  • Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется.
  • На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
  • При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию.
  • В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.
  1. Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла.
  • Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
  • Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
  • Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание.
  • Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями.
  • В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.
  • Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.

Насколько эффективным является лечение?

Легочные артериовенозные мальформации очень эффективно лечить эмболизацией , которая помогает сохранить нормальные артерии легких. Пациенты, как правило, замечают мгновенное улучшение , связанное напрямую с повышением уровня кислорода. Некоторые артериовенозные мальформации лечить трудно, так как время от времени в их очаги вовлекаются всё новые и новые артерии. Тем не менее, эмболизация является очень эффективным способом закупорки аномальных артерий при сохранении здоровых. АВМ может потребовать ряд процедур эмболизации, чтобы надежно заблокировать все аномальные очаги.

Венолимфатические пороки тоже хорошо поддаются эмболизации. Они могут также потребовать ряд процедур с промежутком до 6 недель между ними. Все сосудистые мальформации требуют долгосрочного наблюдения, так что если есть какие-либо изменения, такие как ускорение роста очагов с периода полового созревания , беременности или менопаузы, необходимо обратиться к своему врачу для детального обследования.

Как правило , мальформации лечат хирургическим путём, но при этом есть риск не до конца иссечь данную аномалию. И ,как результат, она снова начнёт беспокоить пациента. В связи с этим стало распространяться лечение мальформаций малоинвазивным эндоваскулярным способом – эмболизацией мальформаций, которое зачастую служит начальным этапом перед хирургическим вмешательством при комплексном лечении этой аномалии. Методы эмболизации стали широко использоваться во всем мире в течение последних 30 лет.

Что это такое?

Артериовенозная мальформация (АВМ) — это чаще врождённое, неадекватное соединение артерий, вен и более меньших по диаметру сосудов, хаотично переплетённых между собой, приводящее к нарушению кровообращения в поражённом органе. Вены и артерии приобретают вид специфического «клубка» из сосудов. Соединены они между собой своеобразными шунтами или фистулами. Центр переплетения сосудов называется ядром мальформации.

К счастью встречается она достаточно редко, примерно, 1 — 2 человека на 100 000 населения. Наибольшее количество зарегистрировано в Шотландии. Там мальформация встречается у 16 — 17 человек на 100 тыс. жителей.


Сосудистая мальформация головного мозга проявляет себя в зависимости от локализации поражения:

Врожденная гигантская артерио-венозная мальформация у пациента старше 20 лет. Клинический разбор.

Артерио-венозная мальформация (АВМ) представляет собой врожденную аномалию сосудов, при которой в веществе мозга образуются сплетения патологических артерий и вен.

Артерио-венозная мальформация (АВМ) представляет собой врожденную аномалию сосудов, при которой в веществе мозга образуются сплетения патологических артерий и вен. При этом артериальная кровь из артерий попадает прямо в вены, минуя капиллярную сеть. Стенки этих артерий лишены полноценного мышечного слоя, в результате чего часто происходит разрыв сосуда. Вены обычно расширяются, так как принимают дополнительный объём крови. Мальформации могут располагаться на поверхности мозга или в глубоких отделах (таламусе, базальных узлах). По размерам они варьируют от небольших (диаметром несколько миллиметров) до гигантских размеров, занимающих целые доли мозга. По мировым данным частота встречаемости АВМ составляет от 0.89 до 1.24 на 100 000 населения в год.

Несмотря на то, что только в США 300 000 пациентов имеют выявленные АВМ, только 12% из них становятся симптоматическими. Смерть наступает у 10-15% пациентов, у которых развивается кровоизлияние. Разрыв АВМ, обычно, происходит в возрасте 20 – 40 лет.

Артерио-венозная мальформация (АВМ) представляет собой врожденную аномалию сосудов, при которой в веществе мозга образуются сплетения патологических артерий и вен. При этом артериальная кровь из артерий попадает прямо в вены, минуя капиллярную сеть. Стенки этих артерий лишены полноценного мышечного слоя, в результате чего часто происходит разрыв сосуда. Вены обычно расширяются, так как принимают дополнительный объём крови. Мальформации могут располагаться на поверхности мозга или в глубоких отделах (таламусе, базальных узлах). По размерам они варьируют от небольших (диаметром несколько миллиметров) до гигантских размеров, занимающих целые доли мозга. По мировым данным частота встречаемости АВМ составляет от 0.89 до 1.24 на 100 000 населения в год.

Артериовенозная мальформация головного мозга
(артериовенозный порок развития церебральных сосудов, АВМ)

Артериовенозный порок развития церебральных сосудов (артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ)) — это врожденная аномалия развития сосудов головного мозга, представленная беспорядочным переплетением патологических сосудов в виде различной формы и размеров образований, прямое артериовенозное шунтирование без дополнительных капилляров.

Артериовенозный свищ легочных сосудов (легочная артериовенозная мальформация)

Легочный артериовенозный свищ, или артериовенозная легочная мальформация (далее АЛМ) — это специфическое нарушение развития легочных артерий и вен. В медицинской терминологии для определения данного дефекта применяют также термин артериовенозная фистула. Впервые заболевание было описано в 1897 году.

Читайте также:  Лимфома Беркитта – симптомы, лимфома Беркитта у детей

Большинство пациентов с АЛМ получают данное заболевания в результате наследственной геморрагической телеангиэктазии.

Телеангиэктазия — это процесс аномального расширения и увеличения сосудов и капилляров. Может быть как врожденной, так и приобретенной. Нередко протекает бессимптомно, проявляясь лишь внешними признаками.

Большинство пациентов с АЛМ получают данное заболевания в результате наследственной геморрагической телеангиэктазии.

История болезни

Артериовенозная мальформация левой нижней конечности у пациента клинически начала проявляться в подростковом возрасте. Патологическое сообщение артерий и вен на уровне выше капиллярной сети привело к развитию хронической ишемии стопы, что сопровождалось постоянными болями, плохой переносимостью ходьбы и других физических нагрузок на нее, характерными внешними изменениями конечности.

Неоднократно проводились эмболизации мальформации по месту жительства в Москве, однако она всякий раз рецидивировала, нарастали боли и трофические расстройства. На одном из этапов органосохраняющее лечение было признано бесперспективным и предложена ампутация стопы. Однако такой подход пациент посчитал неприемлемым и в январе 2018 года обратился в клинику «Вивантес» в Берлине к профессору Карстену Бюнгеру, возглавляющему службу ангиологии в двух столичных клиниках сети «Вивантес» – в Шпандау и больнице им. Гумбольдта.

Заключительный этап стационарного лечения в «Вивантес» (Берлин, Фридрихсхайн) Василий проходил в феврале этого года, проведя в клинике 5 дней. При поступлении он отмечал усиление болей в левой стопе и наличие болезненной незаживающей язвы на ее медиальной (внутренней) поверхности. Профессор Карстен Бюнгер после соответствующего предоперационного обследования и подготовки выполнил интервенционное вмешательство: «Субтотальную эмболизацию артериовенозной мальформации левой стопы (трансартериальную в сочетании с чрескожным пунктированием».

Классификация

Опираясь на очаг формирования сосудистого сплетения, выделяют такие формы заболевания:

  • артериовенозная мальформация головного мозга;
  • артериовенозная мальформация спинного мозга — может разделяться по морфологии и локализации;
  • артериовенозная мальформация легких — считается наиболее редкой разновидностью.

Отдельно можно выделить мальформацию Арнольда Киари, при которой отмечается неправильное расположение миндалин в мозжечке. Ликвор перестает нормально циркулировать, что нарушает протекание обменных процессов.

Существует мальформация Денди-Уокера — аномалия развития 4 желудочка. Наиболее часто сочетается с такими отклонениями, как водянка головного мозга или гипоплазия мозжечка.

Среди детей наиболее часто встречается артериовенозная мальформация вены Галена — патология связана с расширением вены и задержкой обратного развития артериовенозных коммуникаций. Протекает в муральной и хориоидальной формах.

Поражение спинного мозга по строению бывает:

  • тип 1 — пучок включает сосуды 1–2 гипертрофированных переходящих артерий и эфферентную вену;
  • тип 2 — клубок с петлистыми сосудами, которые в большинстве ситуаций извиты афферентными венами;
  • тип 3 — состоит из крупных незрелых сосудов;
  • тип 4 — не обладает мелкими сосудами.

В зависимости от расположения АВМ касательно спинного мозга выделяют:

  • интрамедуллярные клубки — частично или полностью локализуются в спинном мозге;
  • экстраперимедуллярные клубки — формируются на поверхности спинного мозга;
  • экстраретромедуллярные клубки — расположены на задней поверхности мозга;
  • интрадуральные клубки — образуются в спинномозговой оболочке.

АВМ головного мозга по расположению бывает:

  • поверхностной — патологический процесс протекает в коре или в слое белого вещества;
  • глубокой — сосудистое сплетение имеет очаг в подкорковых ганглиях, извилинах, стволе или желудочке головного мозга.

Сосудистые клубки могут отличаться по объемам:

  • мизерные — диаметр составляет менее 1 сантиметра;
  • маленькие — размеры варьируются от 1 до 2 сантиметров;
  • средние — достигают 2–4 сантиметров;
  • большие — от 4 до 6 сантиметров;
  • гигантские — имеют объемы более 6 сантиметров.

Отталкиваясь от размеров образования, подбирается вариант хирургического лечения.

Артериовенозные мальформации бывают:

  • активными — существуют в таких формах, как фистульная и смешанная;
  • неактивными — каверномы, капиллярные и венозные мальформации.

По количеству сосудистые пучки бывают единичными и множественными.


Сосудистые клубки могут отличаться по объемам:

Что такое артериовенозная мальформация головного мозга

В нормальном состоянии сеть сосудов разделяется не только на вены и артерии, но и они соединяются между собой при помощи капилляров. Несмотря на то, что это мельчайшие сосудики, их функционирование обеспечивает проникновение полезных элементов и кислорода в ткани. Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга выражается в трансформации строения капилляров, высокой извитости, образования клубочков. Большая область поражения провоцирует большее сдавливание нервных аксонов. Патология способно возникать также и в спинном мозге.

Зачастую сплетения включают артериовенозные соединения с полным отсутствием капилляров. Кровяной поток при этом мгновенно перебрасывается из артерий в вены без поступления в ткани. Это сказывается на уплотнении стенок артерий и росте их мускульной поверхности. Сосуды расширяются и пульсируют согласно ритмам сердца.

Патология такого рода обеспечивает головной мозг гипоксическими патологиями. Это провоцирует сбои в обменных функциях, соответственно и в деятельности нервных клеток. Помимо этого, ввиду слабой плотности стенок, клубочки обладают повышенной ранимостью. Результатами могут оказаться кровоизлияния, инсульты у людей молодого возраста.

Обычно большие сплетения диагностируют в затылочных областях мозга. Найдена прямая взаимосвязь глубины мальформации с неврологической картиной –глубина расположения очага соответствует яркости выступления повреждений. Отмечаются случаи и увеличения, и самостоятельного исчезновения мальформаций.


Заболевание способно протекать бессимптомно и появиться случайно при томографическом исследовании. Зачастую симптомы недуга возникают после получения травм, стрессовых ситуаций, беременности. Среди проявлений патологии отмечают:

Факторы риска

Средний отит редко развивается, как самостоятельное заболевание. В подавляющем числе случаев является осложнением заболеваний других ЛОР-органов воспалительного характера. Выделяют общие и местные факторы, увеличивающие риск развития отита.

  • Местные факторы риска развития среднего отита

Воспалительные и аллергические заболевания носа и носоглотки вызывают отек слизистой, приводя к ухудшению проходимости евстахиевых труб. Микробы, попадающие из очага воспаления в среднее ухо, увеличивают риск развития гнойного отита. К группе местных факторов риска относятся и состояния после хирургических вмешательств в носоглотке и носовой полости, сопровождающиеся ухудшением проходимости евстахиевых труб.

Отит чаще развивается у детей, что обусловлено особенностями анатомического строения детского среднего уха. Евстахиева труба у детей уже, чем у взрослых, поэтому увеличивается вероятность нарушений ее проходимости. У детей часто увеличиваются аденоиды, сдавливающие евстахиеву трубу. Дети часто болеют ОРВИ и другими простудными заболеваниями, часто плачут и при этом активно шмыгают носом.

  • Общие факторы риска развития отита

Вероятность развития отита увеличивается при врожденных и приобретенных иммунодефицитных состояниях.

Хронический средний отит, протекающий в форме гнойного эпитимпанита, преимущественно поражает надбарабанное пространство. Перфоративное отверстие расположено в верхней части барабанной перепонки, поэтому естественное дренирование полости часто бывает недостаточным. Тяжесть течения обуславливают также особенности анатомического строения данной области, которая изобилует извилистыми узкими карманами.

Диагностика гнойного отита

Диагностика гнойного отита обычно не представляет трудностей, она базируется на данных, полученных в ходе сбора жалоб и анамнеза, объективного осмотра пациента, и при необходимости подтверждается инструментальными и лабораторными исследованиями.

К основным причинам, которые приводят к возникновению гнойного отита, относят воспалительные процессы в верхних дыхательных путях бактериальной и вирусной этиологии.

Для уточнения диагноза проводят отоскопию (после тщательного туалета наружного уха), оценивают проходимость евстахиевой трубы. С целью уточнения может быть назначена компьютерная или магниторезонансная томография. В случае необходимости исследования вестибулярного аппарата (в частности, при наличии вестибулярных расстройств при хронической форме заболевания) осуществляются стабилография, непрямая отолитометрия, электронистагмография и т. п. При подозрении на вовлечение в патологический процесс костной ткани прибегают к рентгенографии височной кости.

С целью идентификации возбудителя и определения его чувствительности к антибиотикам проводят бактериологическое исследование гнойного отделяемого из уха.

В общем анализе крови пациентов с гнойным отитом обычно обнаруживается умеренное или выраженное увеличение количества лейкоцитов, повышение СОЭ. О распространении инфекционного процесса в полость черепа свидетельствует выраженный лейкоцитоз и уменьшение количества эозинофилов.

В некоторых случаях необходимо дифференцировать гнойный отит с новообразованиями и гистиоцитозом.


В некоторых случаях необходимо дифференцировать гнойный отит с новообразованиями и гистиоцитозом.

Лечение отита

Так как заболевание может иметь неприятные и даже опасные последствия, лечить его можно только под контролем специалистов, которые назначат все необходимые исследования, а также назначат адекватное лечение.
Медицинский центр «Клиника К+31» обладает всем необходимым для качественной диагностики оборудованием. Наши специалисты имеют многолетний опыт лечения подобных заболеваний, который позволяет свести риск осложнений до минимума. Это касается как одностороннего, так и двустороннего отита, в любых формах и видах.

Отит при беременности диагностируют стандартными способами. Исключением может быть только томография. Дополнительно пациенту назначается проверка слуха, а также мазок из ушной раковины.

Ссылка на основную публикацию