Анофтальмия – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Диагностика

С установлением диагноза «анофтальм» не возникает проблем, поскольку во время осмотра больного определяется отсутствие глаза в орбитальной полости.

Для установления формы недуга требуются следующие процедуры:

  • биомикроскопия органов зрения;
  • КТ мозга;
  • УЗИ глаза;
  • патоморфологические исследования.

В дополнение необходима консультация генетика и невролога.

С установлением диагноза «анофтальм» не возникает проблем, поскольку во время осмотра больного определяется отсутствие глаза в орбитальной полости.

Диагностика

Определить отсутствие глаза можно при визуальном осмотре. На первом приеме врач изучает анамнез пациента, чтобы исключить врожденную форму патологии . Также важно выслушать жалобы. Дополнительно понадобится глубокий осмотр состояния глаз:

  • офтальмоскопия;
  • экзофтальмометрия;
  • визометрия;
  • биомикроскопия;
  • УЗИ;
  • МРТ, КТ.

Результаты этих обследований помогают определить этиологию данного заболевания . В процессе наружного осмотра, врач должен определить отсутствие глазного яблока. Также следует использовать тонометр для контроля внутриглазного давления в здоровом органе. При развитии вторичных осложнений данной патологии наблюдается стремительное снижение остроты зрения .

Достаточно редко такое поражение возникает на обоих глазах. Человек страдает от полного отсутствия зрительной функции . Таким людям очень сложно. Кроме этого, требуется постоянный контроль офтальмолога, чтобы предотвратить воспалительные процессы.

В процессе диагностики очень важно определить состояние щитовидной железы . Для этого проводят УЗИ. Дополнительно назначают анализы для определения уровня гормонов. Пациентам с врожденной формой заболевания потребуется консультация генетика. После полноценного обследования врач определяет лечение и вспомогательную терапию.


Результаты этих обследований помогают определить этиологию данного заболевания . В процессе наружного осмотра, врач должен определить отсутствие глазного яблока. Также следует использовать тонометр для контроля внутриглазного давления в здоровом органе. При развитии вторичных осложнений данной патологии наблюдается стремительное снижение остроты зрения .

Первые признаки

Миастения имеет хроническую форму течения, периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. При увеличении физической активности состояние пациента ухудшается, а при снижении и непродолжительном отдыхе признаки становятся практически незаметными. Так у человека может резко ухудшаться зрение, после длительной ходьбы он не в состоянии подняться на лестничный пролет или зайти в транспорт. Самый легкий тип отклонения — глазной, он приносит низкий уровень дискомфорта, а при правильно подобранной терапии позволяет вести привычный образ жизни.

Миастения глазная форма встречается намного чаще, чем все остальные разновидности болезни. Первичным сигналом к действию выступают следующие симптомы:

  • постоянное чувство усталости;
  • быстрая утомляемость;
  • сбои в функционировании зрения.

Впоследствии патологические изменения нарастают:

  • появляется усталость в нижних конечностях, становится сложно преодолевать препятствия в виде лестничных пролетов, крутых гор, затем присоединяется усталость в руках;
  • появляются бульбарные нарушения: гнусавость в голосе, трудности в произношении, глотании. Человек может внезапно поперхнуться;
  • прогрессирующий птоз, который может наблюдаться попеременно то с одной, то с другой стороны;
  • усиливается слабость жевательных мышц, это становится хорошо заметно при пережевывании пищи, больному приходится поддерживать челюсть одной рукой;
  • появляется отвисание челюсти, заикание;
  • отмечаются проблемы с мимикой лица;
  • наблюдаются дыхательные отклонения.

В 50% случаев заболевание вначале захватывает мышечные структуры органов зрения, после чего оно прогрессирует и переключается на другие системы.

Лечение напрямую зависит от симптоматики, степени запущенности недуга, учитываются сопутствующие отклонения, возраст.

Большинство проявлений в дневное время отсутствуют либо исчезают после полноценного отдыха или сна. Очень хорошо помогает такой способ: закрыть глаза на 5-10 минут, дать им прийти в норму. После этого становятся заметны значительные улучшения четкости зрения. При возвращении к нагрузкам в виде чтения, сидения за компьютером, планшетом или телефоном патологические проявления усиливаются.

Операция как способ лечения энофтальма

Хирургическая операция назначается сразу при травмах, если произошел перелом костей глазницы. Хирург в ходе процедуры должен удалить все обломки костей. Также данный способ лечения применяется для устранения энофтальма при сильном смещении глаза внутрь орбиты. Суть операции заключается в следующем: врач внедряет под нижнюю стенку орбиты имплантат, который будет поддерживать глаз в нужном положении. Производятся подобные имплантаты из силикона, полимеров и различных металлов, в том числе титана. Если лечение начато своевременно, патологию удается устранить достаточно быстро и сохранить зрительные функции.

Симптоматика болезни специфична и ярко выражена. Изменения со стороны здорового глаза включают в себя сужение границ и снижение остроты зрения, а также быструю утомляемость органа зрения.

Анофтальмия – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Как известно, основная роль в этиологии внутриглазной инфекции после прободных травм, а также различных операций, сопровождающихся вскрытием полости глазного яблока, принадлежит различным микроорганизмам экзогенного происхождения (микрофлора конъюнктивы и слезного мешка, ранящего предмета, в том числе инородного тела, рук хирурга, хирургических инструментов и т.д.). Однако у некоторых больных с внутриглазной инфекцией, особенно в случаях с неясной этиологией, необходимо уделять должное внимание выявлению возможных источников эндогенного инфицирования глазного яблока.

Такими источниками могут быть полость рта и носа с околоносовыми пазухами, миндалины, желудочно-кишечный тракт, мочевыводящие пути и др. Методы клинического исследования состояния внутренних органов и их возможности общеизвестны. Обследование больных должно осуществляться в соответствии с установленными правилами пропедевтики. При необходимости больные должны быть осмотрены квалифицированными консультантами других специальностей: отоларингологом, стоматологом, урологом, гинекологом, ревматологом, инфекционистом и др. У всех больных обязательно проводятся клинические исследования крови и мочи.

После выяснения анамнеза у больных с внутриглазной инфекцией необходимо исследовать остроту зрения, по возможности — поле зрения и внутриглазное давление. При невозможности из-за состояния глаза инструментальной тонометрии внутриглазное давление оценивается пальпаторно.

Острота зрения у большинства больных с внутриглазной инфекцией, развившейся после проникающих ранений глазного яблока, обычно значительно снижена. По материалам наших исследований, у 75% больных предметное зрение отсутствует. У большинства остальных имеется остаточное зрение в пределах до нескольких сотых (Южаков А. М.).

Причиной снижения остроты зрения у больных с внутриглазной инфекцией является помутнение внутриглазных жидких сред. В случаях посттравматической инфекции глаза, помимо нарушения прозрачности камерной влаги и стекловидного тела, которое наблюдается в результате воспалительной экссудации, остроту зрения снижают также непосредственные последствия проникающих ранений глазного яблока. Наиболее частыми из них являются травматическая катаракта, отслойка сетчатки, кровоизлияния в полость глаза.
Снижение зрительных функций у больных эндофтальмитом обусловлено также токсическим повреждением сетчатой оболочки в результате воздействия на нее продуктов внутриглазного воспалительного процесса.

Осмотр начинают с оценки состояния век и параорбитальной области лица. Наличие отеков в этой зоне, гиперемия кожи нередко сопутствуют тяжелому инфекционному процессу в полости глаза. Необходимо обратить внимание на отделяемое из конъюнктивальной полости, наличие гноя на ресницах, во внутреннем углу глазной щели. Подобные изменения сопровождают целый ряд воспалительных заболеваний глаз, включая и внутриглазную инфекцию.

При выраженном отеке век, хемозе конъюнктивы осмотр глазного яблока может быть весьма затруднен из-за резкого блефароспазма. В таких случаях необходимо использовать векоподъемники, позволяющие раскрыть глазную щель. Проводят осмотр с использованием методов бокового фокального освещения, исследования в проходящем свете, биомикроскопию и офтальмоскопию.

Из описания клинических признаков гнойного травматического иридоциклита очевидно, что его диагностика не представляет каких-либо существенных трудностей. Характерпые жалобы и типичная объективная симптоматика позволяют поставить диагноз в ранние сроки заболевания.

Ранняя диагностика травматического эндофтальмита, напротив, связана с рядом затруднений. Отек век, хемоз, инъекция сосудов глазного яблока, типичные для травматического эндофтальмита, очень часто наблюдаются и при травматическом иридоциклите. Особенно сходной бывает картина начинающегося эндофтальмита с картиной факогенного иридоциклита. Появление гнойного экссудата в стекловидном теле, позволяющее с уверенностью отдифференцировать переход травматического иридоциклита в эндофтальмит, является поздним симптомом. К тому же, при наличии крови или гипопиона в передней камере, помутнении хрусталика или камерной влаги появление гнойной инфильтрации в стекловидном теле обнаружить визуально (с помощью биомикроскопии и офтальмоскопии) невозможно.

Данные анамнеза, указывающие на вероятность загрязнения прободной раны глазного яблока, мало помогают в диагностике травматического эндофтальмита. Результаты бактериологического исследования не могут служить основанием для постановки подобного диагноза. С одной стороны, далеко не всегда при наличии гнойного воспалительного процесса даже с использованием метода комплексных посевов с различных объектов удается обнаружить патогенную микрофлору. С другой стороны, даже при клинически здоровой конъюнктиве в 57,6% случаев обнаруживается различная микрофлора, способная стать источником внутриглазного инфекционного воспаления.

Наличие гнойной инфильтрации краев роговичной или склеральной раны имеет определенное значение в диагностике внутриглазной инфекции, но не является основанием для формулировки диагноза эндофтальмита или гнойного иридоциклита.

Опыт показывает, что после хирургической обработки проникающего ранения глазного яблока при отсутствии таких осложнений, как гнойная инфекция и повреждение хрусталика, боль в глазу обычно стихает, воспалительные явления постепенно идут на убыль, реже удерживаются некоторое время на одном уровне и никогда не прогрессируют. Поэтому усиление боли в глазу, прогрессирование таких изменений, как отек и гиперемия век и конъюнктивы, усиление инъекции глазного яблока, помутнения роговицы, камерной влаги, появление гноя в передней камере следует расценивать как признаки начинающегося травматического эндофтальмита.

Читайте также:  Лактазная недостаточность у детей и взрослых – симптомы, лечение

К обязательным методам исследования при наличии внутриглазной инфекции в результате прободного ранения глаза относится рентгенологический, позволяющий выявить наличие внутриглазных инородных тел и инородных тел в области орбиты, определить их локализацию. При проникающих ранениях роговицы диагностика мелких инородных тел, локализующихся в зоне угла передней камеры, осуществляется с помощью гониоскопии. Ограничением для этого метода являются нарушение прозрачности роговицы и влаги передней камеры, а также наличие необработанного проникающего ранения глазного яблока.

Наиболее информативным методом определения состояния глубоких отделов глаза (стекловидное тело, сетчатая и сосудистая оболочки) при нарушении прозрачности оптических сред, как правило, сопровождающей внутриглазной инфекционный процесс, является ультразвуковое исследование. Оно позволяет оценить тяжесть инфекционного процесса, составить правильный клинический прогноз, а также при динамическом контроле оценить эффективность проводимого лечения эндофтальмита. При этом В-метод (двухмерная эхография) является более информативным по сравнению с А-методом. Он позволяет судить как о характере помутнений стекловидного тела (плавающие или фиксированные помутнения различной плотности), так и об их топографии (распространенность помутнений, определяющая очаговый или диффузный характер поражения стекловидного тела, локализация их и соотношение с внутренними оболочками глаза).

По мере развития эндофтальмита параллельно с увеличением помутнений в стекловидном теле и их плотности (определяется с помощью квантитативной эхографии) у больных наблюдается прогрессирующее снижение зрительных функций, выражающееся в сужении поля зрения и падении остроты центрального зрения, вплоть до их полной потери. Снижение зрительных функций обусловлено не только нарастающим в результате экссудации помутнением внутриглазных жидких сред, но также и функциональными нарушениями в периферическом отделе зрительно-нервного аппарата.
Критерием объективной оценки степени этих нарушений служат результаты электрофизиологических исследований.

Включение в комплекс обследования больных с внутриглазной инфекцией эхографических и электрофизиологических методов исследования позволяет объективно оценить тяжесть патологического процесса в глазу, рационально подойти к решению вопроса о выборе того или иного консервативного или хирургического способа лечения, а также судить о перспективе функциональной и анатомической сохранности глазного яблока.

К обязательным методам исследования при наличии внутриглазной инфекции в результате прободного ранения глаза относится рентгенологический, позволяющий выявить наличие внутриглазных инородных тел и инородных тел в области орбиты, определить их локализацию. При проникающих ранениях роговицы диагностика мелких инородных тел, локализующихся в зоне угла передней камеры, осуществляется с помощью гониоскопии. Ограничением для этого метода являются нарушение прозрачности роговицы и влаги передней камеры, а также наличие необработанного проникающего ранения глазного яблока.

Клиническая картина при аномалии развития глазного яблока

Прежде чем поставить точный диагноз, офтальмолог делает ребенку рентгеновский снимок всей головы. Анофтальмию можно обнаружить в результате полученного изображения. Самыми минимальными диагностическими признаками являются симптомы, подтвержденные в ходе микроскопического исследования.

При диагнозе истинной анофтальмии у больного полностью отсутствуют ткани глаза по причине того, что он родился без глазного зачатка. А вот при мнимой анофтальмии врачи наблюдают задержку развития вторичных глазных бокалов. В таком случае можно обнаружить в глубине орбиты рудиментарный глаз.

Относительно придатков глаз, при истинной форме заболевания они сохраняются, хотя размер их очень маленький. Популяционная частота или частоты генотипа остаются неизвестными. Близлежащие ткани, к которым относятся веки, кости глазниц и близлежащие жировые ткани, отстают в развитии и это приводит к появлению асимметрии лица ребенка.

Стоит заметить, что характер патологического процесса в глазах зависит непосредственно от периода, когда был инфицирован плод. Если плод заражен в первый/второй триместр беременности, тогда нарушается развитие полностью всего глазного яблока. У таких новорожденных отмечают анофтальмию.

Лабораторная диагностика ЭОП

Лабораторная диагностика ЭОП проводится для оценки тиреоидного статуса пациента (гипертиреоз, гипотиреоз, эутиреоз), определения уровней тиреотропного гормона. Высокий уровень тиреоидных гормонов или тиреотоксикоз, низкий уровень ТТГ подтверждает эндокринную природу патологии. Затем проводится анализ крови на аутоантитела к рецепторам ТТГ, тиреоглобулину и тиреопероксидазе. При положительном результате диагноз диффузного токсического зоба, а также эндокринной офтальмопатии, более чем вероятен.

Диагностика ЭОП основывается на характерных признаках заболевания, которыми сопровождается эндокринная офтальмопатия. Симптомы, характерные для неё, хорошо известны любому врачу-эндокринологу. Но в некоторых случаях проптоз является признаком других патологий глазницы — опухолей, воспаления ретробульбарной клетчатки из-за инфекции, кровоизлияния, переломов глазницы, объёмных образований и т.д. По этой причине диагностика обязательно дополняется лабораторными и инструментальными исследованиями.

Гемофтальм

Гемофтальм предполагает попадание крови в стекловидное тело глаза. Причиной патологии становится повреждение сетчатки, ее разрыв или новообразованные сосуды, которые отличаются повышенной хрупкостью по сравнению с нормальными сосудами.

Гемофтальм может наблюдаться в группе риска у больных с диабетом, гипертонией, после перенесенного инфаркта или инсульта. Часто заболевание наблюдается после 40 лет при повышенном уровне холестерина. Представительницы прекрасного пола чаще подвержены возникновению гемофтальма глаза, чем сильный пол, причем в большинстве случаев гемофтальм способствует полноценной потере чувствительности зрительного органа, получению группы инвалидности.

Гемофтальм предполагает попадание крови в стекловидное тело глаза. Причиной патологии становится повреждение сетчатки, ее разрыв или новообразованные сосуды, которые отличаются повышенной хрупкостью по сравнению с нормальными сосудами.

Заболевания сетчатки

Сетчатка — это тончайшая внутренняя оболочка глаза, прилежащая на всем своем протяжении с внутренней стороны к стекловидному телу, а с наружной — к сосудистой оболочке глазного яблока. Сетчатка отвечает за восприятие изображения и обладает чувствительностью к свету.
Подробно о том, как устроена сетчатка.

Сетчатка — это тончайшая внутренняя оболочка глаза, прилежащая на всем своем протяжении с внутренней стороны к стекловидному телу, а с наружной — к сосудистой оболочке глазного яблока. Сетчатка отвечает за восприятие изображения и обладает чувствительностью к свету.
Подробно о том, как устроена сетчатка.

Хромосома 14

Известно, что интерстициальная делеция хромосомы 14 иногда является источником анофтальмии. Удаление этой области хромосомы также было связано с пациентами, имеющими маленький язык и высокое арочное небо, задержку развития и роста , неопущение яичек с микропенисом и гипотиреоз . Регион, который был удален, – это регион q22.1-q22.3. Это подтверждает, что область 22 на хромосоме 14 влияет на развитие глаза.

  • Первичная анофтальмия – это полное отсутствие ткани глаза из-за отказа той части мозга, которая образует глаз.
  • При вторичной анофтальмии глаз начинает развиваться и по какой-то причине останавливается, оставляя ребенка только с остаточной тканью глаза или очень маленькими глазами, которые можно увидеть только при внимательном рассмотрении.
  • При дегенеративном анофтальме глаз начал формироваться и по каким-то причинам дегенерировал. Одной из причин этого может быть отсутствие кровоснабжения глаза.

Эндокринная офтальмопатия с позиций офтальмолога и эндокринолога

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

Первые сведения об эндокринном экзофтальме появились в 1776 г, когда Грейвс описал случай заболевания щитовидной железы, сопровождавшийся выпячиванием глаза. Офтальмопатия как самостоятельное заболевание была описана спустя 50 лет у женщины при гипертиреозе. Более детально эндокринную офтальмопатию начали изучать в конце 40-х годов ХХ века. И тогда выяснилось, что больные, страдающие заболеванием щитовидной железы с вовлечением органа зрения, встречаются достаточно часто. В медицинской литературе на протяжении всех этих лет продолжается дискуссия о причине выпячивания глаза, высказываются суждения о том, какие ткани в орбите страдают в первую очередь. Споры породили множество названий данной патологии: офтальмопатия Грейвса, тиреотропный экзофтальм, тиреотоксический экзофтальм, эндокринный экзофтальм, отечный экзофтальм, злокачественный экзофтальм, нейродистрофический экзофтальм, инфильтративная офтальмопатия, экзофтальмическая офтальмопатия, тиреоидная офтальмопатия, эутиреоидная офтальмопатия, дистиреоидная офтальмопатия, эндокринная офтальмопатия. Множество синонимов, используемых в литературе до последнего времени, свидетельствует об отсутствии цельной концепции этиологии и патогенеза этого крайне тяжелого заболевания. Мы остановились на термине “эндокринная офтальмопатия” (ЭОП), дальнейшие наблюдения подтвердили правильность такого выбора [1].

В основе патологического процесса ЭОП лежит поражение мягких тканей орбиты на фоне нарушенной функции щитовидной железы. Характер и степень поражения щитовидной железы при этом могут быть различными.
При длительном наблюдении за 925 больными с ЭОП в возрасте от 14 до 77 лет (средний возраст 42 года) дисфункция щитовидной железы была обнаружена у 81,5% больных, из них у 73,4% – гиперфункция, у 8,1% – гипофункция. У 18,5% больных на фоне выраженной картины ЭОП эндокринологи констатировали эутиреоидное состояние. Однако хорошо известно, что глазные симптомы могут появиться как до клинических проявлений гипертиреоза, так и спустя 15 и даже 20 лет после его возникновения. И действительно, около 78% наших больных к моменту обращения к офтальмологу длительное время получали медикаментозное лечение по поводу гипертиреоза. В то же время офтальмологам известны случаи появления ЭОП у больных, перенесших операцию на щитовидной железе. Чаще это происходит в случаях тотального удаления щитовидной железы. Ввиду отсутствия временной корреляции между появлением симптомов ЭОП и признаков дисфункции щитовидной железы, появившийся в последние годы термин “эутиреоидная болезнь Грейвса” [2], вероятно, будет пересмотрен.
Патогенез
На протяжении многих лет дискутируется вопрос о том, что является объектом первичной атаки патологического процесса в орбите: ее клетчатка или экстраокулярные мышцы. Вопрос о первичной мишени иммунного ответа до настоящего времени не решен. Большинство исследователей считают, что ретробульбарная клетчатка является первоначальной антигенной мишенью при ЭОП [3, 4]. Именно на перимизиальных фибробластах, эндотелии сосудов жировой ткани, а не на экстраокулярных миоцитах была обнаружена экспрессия маркеров ЭОП (теплошоковых протеинов 72 кД, HLA-DR-антигенов, межклеточных молекул адгезии ICAM-1, молекул эндотелиальной адгезии лимфоцитов). Образование адгезирующих молекул, экспрессия HLA-DR приводят к инфильтрации ретробульбарных тканей иммуноцитами и запуску иммунных реакций [2, 4].
Причины избирательного поражения мягких тканей орбиты, возможно, кроются в следующем. Не исключено, что фибробласты орбиты имеют собственные антигенные детерминанты, которые и распознает иммунная система [5, 6]. Предполагается, что фибробласты орбиты (преадипоциты), в отличие от фибробластов других локализаций, способны к дифференцировке в адипоциты in vitro [3, 7].
Эндокринная офтальмопатия – аутоиммунное заболевание, проявляющееся патологическими изменениями в мягких тканях орбиты с вторичным вовлечением глаза. В настоящее время существуют две теории патогенеза ЭОП.
Согласно одной из них, в качестве возможного механизма рассматривают перекрестное реагирование антител к щитовидной железе с тканями орбиты, наиболее часто встречающееся при диффузном токсическом зобе (ДТЗ). На это указывает частое сочетание (в 90% случаев) ЭОП и ДТЗ [8] и частое одновременное их развитие, уменьшение выраженности глазных симптомов при достижении эутиреоза. У больных с ДТЗ и ЭОП отмечается высокий титр антител к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ), который снижается на фоне тиреостатической терапии [3, 9].
По мнению других авторов, ЭОП – самостоятельное аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением ретробульбарных тканей. В 5–10% случаев при ЭОП не выявляется дисфункции щитовидной железы [10]. При ЭОП выявляются антитела к мембранам глазодвигательных мышц (с мол. массой 35 и 64 кД; антитела, стимулирующие рост миобластов) [11, 12], фибробластам и орбитальной клетчатке. Причем антитела к глазодвигательным мышцам выявляются не у всех больных, в то время как антитела к орбитальной клетчатке можно считать маркером ЭОП [3, 13]. На рис.1 представлен патогенез ЭОП [13, 14]. Под действием пусковых механизмов, возможно, вирусной или бактериальной инфекции (ретровирусы, Yersenia enterocolitica), токсинов, курения, радиации, стресса у генетически предрасположенных лиц в мягких тканях орбиты экспрессируются аутоантигены. При ЭОП имеется антигенспецифический дефект Т-супрессоров. Это делает возможным выживание и размножение клонов Т-хелперов, направленных против аутоантигенов щитовидной железы и мягких тканей орбиты. В ответ на появление аутоантигенов Т-лимфоциты и макрофаги, инфильтрируя ткани орбиты, высвобождают цитокины.
Цитокины индуцируют образование молекул основного комплекса гистосовместимости II класса, теплошоковых протеинов и адгезивных молекул. Цитокины стимулируют пролиферацию ретробульбарных фибробластов, выработку коллагена и гликозаминогликанов (ГАГ). ГАГ с белками образуют протеогликаны, способные связывать воду и вызывать отек мягких тканей орбиты.
При гипертиреозе дефект иммунологического контроля усугубляется: при декомпенсированном ДТЗ уменьшается количество Т-супрессоров. При ДТЗ снижается также активность естественных киллеров, что приводит к синтезу аутоантител В-клетками и запуску аутоиммунных реакций.
Развитие ЭОП при гипотиреозе можно объяснить следующим образом. В норме трийодтиронин (Т3) ингибирует синтез ГАГ. При гипотиреозе в связи с дефицитом Т3 ингибирующий эффект уменьшается. Кроме того, высокий уровень ТТГ приводит к увеличению экспресии HLA-DR на тиреоцитах, что усиливает патологический процесс в орбитах [14].
Клиническая картина
Клинические наблюдения за больными с ЭОП позволяют выделить три самостоятельных формы заболеваний: тиреотоксический экзофтальм, отечный экзофтальм и эндокринную миопатию. В ходе развития патологического процесса тиреотоксический экзофтальм может перейти в отечный экзофтальм, который может завершиться картиной эндокринной миопатии. При последних двух формах морфологически в экстраокулярных мышцах и орбитальной клетчатке в начале процесса наблюдают интенсивную клеточную инфильтрацию, на смену которой приходит стадия фиброза.
Тиреотоксический экзофтальм
Тиреотоксический экзофтальм встречается всегда на фоне тиреотоксикоза, чаще у женщин. Может быть односторонним. Сопровождается тремором рук, тахикардией, снижением массы тела, нарушением сна. Больные жалуются на раздражительность, постоянное чувство жара.
Глазная щель у таких больных распахнута, хотя экзофтальма при этом нет, либо он не превышает 2 мм (рис. 2). Увеличение глазной щели происходит за счет ретракции верхнего века (мышца Мюллера – средний пучок леватора верхнего века находится в состоянии спазма). При тиреотоксическом экзофтальме больные редко мигают, характерен пристальный взгляд. Могут быть обнаружены и другие микросимптомы: симптом Грефе (при взгляде книзу появляется отставание верхнего века и обнажается полоска склеры над верхним лимбом), нежный тремор век при их смыкании, но веки смыкаются полностью. Объем движений экстраокулярных мышц не нарушен, глазное дно остается нормальным, функции глаза не страдают. Репозиция глаза не затруднена. Использование инструментальных методов исследования, включая компьютерную томографию и ядерно-магнитный резонанс, доказывает отсутствие изменений в мягких тканях орбиты. Описанные симптомы исчезают на фоне медикаментозной коррекции дисфункции щитовидной железы.
Отечный экзофтальм
Отечный экзофтальм появляется как у женщин, так и у мужчин, возникает на фоне гипертиреоза (чаще), гипотиреоза или при эутиреоидном состоянии. Процесс, как правило, двусторонний, но поражение обоих глаз чаще происходит разновременно, интервал иногда составляет несколько месяцев. Начало патологического процесса знаменуется частичным интермиттирующим птозом: верхнее веко по утрам несколько опускается, к вечеру оно занимает нормальное положение, но при этом сохраняется тремор закрытых век. Глазная щель на этой стадии закрывается полностью. В дальнейшем частичный птоз быстро переходит в стойкую ретракцию верхнего века. В механизме ретракции принимают участие три фактора: спазм мышцы Мюллера (на первом этапе), который может быть кратковременным, а затем становится постоянным; постоянный спазм мышцы Мюллера приводит к повышению тонуса верхней прямой мышцы и леватора; длительный повышенный мышечный тонус вызывает возникновение контрактуры в мюллеровской и верхней прямой мышцах. В этот период развивается стационарный экзофтальм. Иногда появлению экзофтальма предшествует мучительная диплопия, обычно с вертикальным компонентом, так как первоначально страдает нижняя прямая мышца. Описанная картина представляет собой компенсированную стадию процесса (рис. 3). Появление белого хемоза у наружного угла глазной щели и вдоль нижнего века, а также возникновение невоспалительного отека периорбитальных тканей и внутриглазной гипертензии характеризуют собой стадию субкомпенсации. Морфологически в этот период находят резкий отек орбитальной клетчатки, интерстициальный отек и клеточную инфильтрацию экстраокулярных мышц (лимфоцитами, плазмоцитами, тучными клетками, макрофагами и большим количеством мукополисахаридов), последние оказываются резко увеличенными в 6–8, иногда в 12 раз (рис. 4). Экзофтальм нарастает достаточно быстро, репозиция глаза становится невозможной, глазная щель не закрывается полностью. В месте прикрепления экстраокулярных мышц к склере появляются застойно полнокровные, расширенные и извитые эписклеральные сосуды, которые формируют фигуру “креста”. Симптом “креста” – патогномоничный признак отечного экзофтальма. Внутриглазное давление остается нормальным только при положении глаза прямо. При взгляде кверху оно повышается на 3–6 мм рт.ст. за счет сдавления глаза увеличенными плотными верхней и нижней прямыми мышцами. Этот признак типичен для ЭОП и никогда не встречается при опухолях орбиты. По мере нарастания патологического процесса ЭОП переходит в стадию декомпенсации, для которой характерно агрессивное нарастание клинических симптомов: экзофтальм достигает больших степеней, появляется несмыкание глазной щели за счет резкого отека периорбитальных тканей и век, глаз неподвижен, возникает оптическая нейропатия, которая может достаточно быстро перейти в атрофию зрительного нерва. В результате сдавления цилиарных нервов развивается тяжелейшая кератопатия или язва роговицы (рис. 5). Без лечения отечный экзофтальм по истечении 12–14 мес завершается фиброзом тканей орбиты, что сопровождается полной неподвижностью глаза и резким снижением зрения (бельмо роговицы или атрофия зрительного нерва).
Эндокринная миопатия
Эндокринная миопатия – процесс двусторонний, возникает чаще у мужчин на фоне гипотиреоза или эутиреоидного состояния. Заболевание начинается с диплопии, интенсивность которой нарастает постепенно. Диплопия обусловлена резкой ротацией глаза в сторону, ограничением его подвижности. Постепенно развивается экзофтальм с затрудненной репозицией (рис. 6). Другие симптомы, присущие отечному экзофтальму, отсутствуют. Морфологически у таких больных не находят резкого отека орбитальной клетчатки, но имеется резкое утолщение одной или двух экстраокулярных мышц, плотность которых резко повышена. Стадия клеточной инфильтрации очень короткая, и через 4–5 мес развивается фиброз.
Лечение
Лечение ЭОП проводится совместно офтальмологом и эндокринологом с учетом степени тяжести заболевания и нарушения функции щитовидной железы. Непременным условием успешного лечения является достижение эутиреоидного состояния.
При гипотиреозе необходима заместительная терапия L-тироксином под контролем ТТГ.
При гипертиреозе показано лечение тиреостатиками (тиамазол), которое проводят длительно (12–18 мес) под контролем общего анализа крови (лейкоциты, тромбоциты) и тиреоидных гормонов. Возможно сочетание тиреостатиков с L-тироксином по принципу “блокирую и замещаю”.
При неэффективности консервативной терапии ДТЗ показано оперативное лечение, более предпочтительна тотальная тиреоидэктомия, так как у больных после неполного удаления щитовидной железы отмечается стойкое повышение антител к рецептору ТТГ, что может приводить к прогрессированию ЭОП. Необходимо помнить, что не только тиреотоксикоз, но и гипотиреоз любого генеза оказывает неблагоприятное влияние на течение ЭОП, причем ухудшение состояния глаз наблюдается при резком переходе от одного состояния к другому. Поэтому после оперативного лечения ДТЗ необходимо тщательно следить за уровнем тиреоидных гормонов крови и проводить профилактику и адекватное лечение гипотиреоза.
Нередко клиническая картина ЭОП развивается у лиц без клинических признаков нарушения функции щитовидной железы. У этих больных при обследовании можно выявить субклинический гипертиреоз (нормальные уровни тиреоидных гормонов и сниженный уровень ТТГ), субклинический гипотиреоз (нормальные уровни тиреоидных гормонов и повышенный уровень ТТГ) или отсутствие патологических изменений. В последнем случае показано проведение пробы с тиролиберином (200–500 мкг внутривенно струйно) с определением уровня ТТГ исходно и через 30 мин после введения. В дальнейшем больной наблюдается у эндокринолога, проводится динамический контроль тиреоидного статуса. Лечение начинают при манифестации гипер- или гипотиреоза.
Лечение ЭОП казуальное, симптоматическое и восстановительное. Казуальную терапию кортикостероидами назначают при субкомпенсации и декомпенсации процесса. Суточная доза их зависит от длительности заболевания, степени агрессивности глазных симптомов и составляет 40–80 мг/сут в пересчете на преднизолон. При резкой декомпенсации процесса, когда имеется угроза потери глаза, назначают дексаметазон по 4 мг каждые 4–8 ч в течение 3–4 сут или пульс-терапию по схеме. При давности заболевания, не превышающей 12–14 мес, стероидную терапию можно комбинировать с наружным облучением орбит.
Симптоматическое лечение заключается в назначении пациенту антибактериальных капель, искусственной слезы, солнцезащитных очков и обязательно глазной мази на ночь. Восстановительное хирургическое лечение назначают при эндокринной миопатии с целью улучшения функций пораженных экстраокулярных мышц [1] или при резкой ретракции верхнего века для восстановления его нормального положения.

Читайте также:  Ночное недержание мочи у детей - лечение, причины

Литература
1. Бровкина А.Ф. Болезни орбиты. М.,1993.
2. Руководство по медицине. Под ред. Р. Беркоу. М., 1997; 1: 730–3.
3. Advances in Thyroid Eye Disease.International Satellite Symposium of 25 Annual Meeting of the Thyroid Association.Thyroid 1998; 8: 407–71.
4. Burman K.D. Eur J Endocrinol 1997; 136: 583–5.
5. Kahaly G., Forster G., Pitz S. et al. DtschMedWochenschrb 1997; 122: 27–32.
6. Kahaly G., Otto E., Forster G. et al. Exp Clin Endocrinol. Diabetes 1996; 104: 79–83.
7. Pappa A., Calder V., Ajjan R. et al. Clin Exp Immunol 1997; 109: 362–9.
8. Gracia-Naya M., Uson M., Lopez-Lopez A. Rev Neurol 1995; 23: 1059–62.
9. Bahn R.S., Dutton C.M., Natt N. et al. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83: 998–1002.
10. Weetman A.P. Autoimmunity 1992; 12: 215–22.
11. Kubota S., Gunji K., Stolarski S. et al. Thyroid 8: 1998; 175–9.
12. Wu Y.J., Clarke E.M.S., Shepherd P. Thyroid 1998; 8: 167–74.
13. Heufelder A.E., Hofbauer L.C., Schworm H.D. Die Medizinische Welt 1997; 48: 230–8.
14. Wiersinga W.M. Thyroid International 1997; 3.

Ломефлоксацин –
Окацин (торговое название)
CIBA VISION A Novartis Company

Читайте в новом номере

Что такое ВМД?

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД), или макулодистрофия – это болезнь, поражающая центральную, самую важную область сетчатки – макулу, играющую ключевую роль в обеспечении зрения.

Возрастная макулярная дегенерация является ведущей причиной необратимой потери зрения и слепоты среди населения развитых стран мира в возрасте 50 лет и старше. Так как люди в этой группе представляют все большую долю населения, потеря зрения от дегенерации макулы является растущей проблемой.

По данным ВОЗ, доля населения старшей возрастной группы в экономически развитых странах составляет около 20%, а к 2050г. возрастет, вероятно, до 33%. Соответственно, в связи с ожидаемым увеличением продолжительности жизни, неуклонным ростом атеросклероза и сопутствующей патологии проблема ВМД остается наиболее актуальной. К тому же в последние годы наметилась отчетливая тенденция к «омоложению» данного заболевания.

Читайте также:  Краниостеноз – лечение, краниостеноз у новорожденных

Причиной снижения зрения является дегенерация макулы, самой важной зоны сетчатки глаза, ответственной за резкость и остроту центрального зрения, необходимого для чтения или вождения автомобиля, периферическое зрение при этом практически не страдает. Социально–медицинская значимость этого заболевания обусловлена именно быстрой потерей центрального зрения и утратой общей работоспособности. Степень тяжести процесса и потери центрального зрения зависит от формы ВМД.


С отложением друз происходит атрофия прилегающих слоев сетчатки и отмечается рост патологических новообразованных сосудов в пигментном эпителии сетчатки. В дальнейшем происходят процессы рубцевания, сопровождающиеся потерей большого количества фоторецепторов сетчатки.

Послеоперационный остеомиелит

Послеоперационный остеомиелит — разновидность посттравматического типа данного заболевания. Такая болезнь возникает после проведенной операции на закрытом переломе, при ортопедических операциях, а также по причине использования компрессионно-дистракционных аппаратов. Чаще всего возникновение послеоперационного остеомиелита связано с отсутствием соблюдения правил асептики.

Посттравматический вид остеомиелитабывает у людей с открытым переломом костей. Болезнь хорошо развивается в момент загрязнения раны из-за травмы. Риск заболеть данным видом остеомиелита больше характерен людям с оскольчатыми переломами и масштабными повреждениями мягких тканей.

Послеоперационный остеомиелит

Является разновидностью посттравматического остеомиелита. Возникает после операций по остеосинтезу закрытых переломов, ортопедических операций, проведения спиц при наложении компрессионно-дистракционных аппаратов или наложении скелетного вытяжения (спицевой остеомиелит). Как правило, развитие остеомиелита вызвано несоблюдением правил асептики или большой травматичностью операции.

Общие симптомы сходны с посттравматическим остеомиелитом. Местная симптоматика при остром огнестрельном остеомиелите нередко выражена слабо. Отек конечности умеренный, обильное гнойное отделяемое отсутствует. О развитии остеомиелита свидетельствует изменение раневой поверхности, которая становится тусклой и покрывается серым налетом. В последующем воспаление распространяется на все слои кости.

Диагностика остеомиелита

В процессе диагностики острого гематогенного остеомиелита в первую очередь производится методическая пальпация, проводимая с осторожностью, с помощью которой можно определить наиболее болезненный участок, который и будет соответствовать центру развития воспалительного процесса.

С помощью рентгенологического исследования можно определить локализацию и протяженность очага поражения, а также установить, насколько тяжелыми были изменения с патологоанатомическиой точки зрения. Однако с помощью рентгенологического исследования симптомы заболевания можно выявить только с 10-14 дня развития болезни. При исследовании с помощью рентгена можно определить изолированные участки разрушения. При рассмотрении рентгенограммы их видно как отверстия в кости.
В некоторых случаях для установления точного диагноза целесообразно применение метода компьютерной томографии. Если специалист подозревает наличие у больного хронического остеомиелита, то иногда для диагностики применяется метод фистулографии. Данный метод диагностики позволяет выявить локализацию секвестра в том случае, если обычные снимки не показывают необходимые данные достаточно четко. В процессе применения данного метода используют контрастные вещества (сергозин, йодолипол, диодон). Самые точные результаты можно получить вследствие применения метода радиоактивного сканирования, для которого применяется радиоактивный технеций.

Также в процессе диагностики остеомиелита применяется комплекс лабораторных исследований. Так, наиболее информативным методом является определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), что свидетельствует о наличии в организме воспалительного процесса.

Для того чтобы окончательно уточнить диагноз, очень часто применяется метод биопсии с взятием образца тканей. Пункцию кости производят под наркозом. Данная методика используется и для проведения бактериологического исследования.

В более редких случаях требуется операция, которая применяется, если заболевание слишком запущено, и развилась флегмона. Операция также проводится с целью удаления секвестров.

Ссылка на основную публикацию