Ангиосаркома: симптомы, лечение, фото, диагностика

Причины образования

Точной причины возникновения болезни пока не установлено. Есть ряд медицинских наблюдений, выявивших связь с образованием опасного новообразования.

Ангиосаркому могут вызвать следующие предвестники и ситуации:

  • Повышенный риск присутствует у людей, перенесших онкологию на матке, яичниках и молочной железе либо болезнь Ходжкина – все эти патологии лечились лучевой терапией.
  • Ангиосаркома печени может встречаться у людей, связанных профессиональной деятельностью с химическими соединениями – мышьяком, ароматическими углеводородами и поливинилхлоридами.
  • Выявлена прямая связь с частыми и серьёзными травмами кожных покровов.
  • Некоторые доброкачественные опухоли перерождаются в ангиосаркому.
  • Есть ряд зафиксированных случаев, связанных с наследственностью.
  • Спровоцировать болезнь может генетическое заболевание – синдром Гарднера, Вернера или туберозный склероз.
  • Серьёзные нарушения в работе иммунной системы.
  • ВИЧ-инфекции.

Практически все злокачественные новообразования классифицируются на 4 стадии. Степень заболевания в медицинской терминологии определяется буквой G:

Формы заболевания

Выделяют несколько клинических форм заболевания:

  • ангиосаркома конечностей, ассоциированная с лимфостазом (синдром Стюарта);
  • первичная ангиосаркома молочных желез;
  • идиопатическая первичная ангиосаркома волосистой части головы или лица;
  • пострадиационная кожная ангиосаркома.

Остальные ангиосаркомы классифицируют по месту расположения (ангиосаркомы сердца, печени, почки и т. д.).

  • ангиосаркома конечностей, ассоциированная с лимфостазом (синдром Стюарта);
  • первичная ангиосаркома молочных желез;
  • идиопатическая первичная ангиосаркома волосистой части головы или лица;
  • пострадиационная кожная ангиосаркома.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

К ампутации конечностей прибегают в случае распространения раковых клеток по сосудам, нервам на большом расстоянии от изначального места локализации саркомы.

Диагностика

Для выявления ангиосарком и определения стадии онкологического процесса проводятся следующие исследования:

  • рентгенография – позволяет определять очертания новообразования и выявлять поражения окружающих тканей (костей, фасций и пр.);
  • УЗИ мягких тканей или внутренних органов – дает возможность оценивать размер опухоли, степень ее распространения на другие ткани и органы;
  • рентгенография грудной клетки – проводится для выявления метастазов;
  • МРТ и КТ – позволяют получать более детальные характеристики ангиосаркомы и степени вовлечения в опухолевый процесс других органов и тканей;
  • остеосцинтиграфия – выполняется при подозрении на поражение костей;
  • ЭКГ, Эхо-КГ – проводится при поражении сердца.

Для определения типа опухоли обязательно выполняется пункционная или открытая биопсия с последующим гистологическим анализом. Эти исследования являются решающими при постановке диагноза и позволяют определить не только вид новообразования, но и степень его злокачественности.

При проведении вмешательства на мягких тканях и конечностях обязательно соблюдаются принципы зональности и футлярности. Если новообразование не выходит за переделы мышцы и фасций, то проводится его удаление вместе с пораженными мягкими тканями. Однако в случаях распространения опухоли на окружающие ткани выполняется удаление образования с захватом части здоровых тканей. При необходимости приходится удалять часть костной ткани или всю пораженную кость. В радикальных случаях может проводиться ампутация конечности. При высокозлокачественных образованиях выполняется иссечение регионарных лимфатических узлов. После проведения подобных операций для устранения дефектов больному может рекомендоваться выполнение реконструктивных вмешательств.

Ангиосаркома

Ангиосаркома (АС) — это злокачественная опухоль, возникающая из клеток внутренней выстилки кровеносных и лимфатических сосудов. Встречается она редко, отличается высокой степенью злокачественности, а также склонностью к местным рецидивам и метастазированию.

  • Виды и классификация ангиосарком
  • Причины возникновения ангиосарком
  • Признаки ангиосаркомы
  • Как диагностируется ангиосаркома
  • Как лечится ангиосаркома
  • Прогноз заболевания
  • Методы профилактики

В зависимости от особенностей ее возникновения, выделяют первичную и вторичную ангиосаркому. Первичные опухоли возникают у пациентов, которые раньше не имели злокачественных новообразований. Вторичные опухоли, соответственно, возникают у онкологических пациентов. Чаще это случается в том месте, где была первая опухоль, или в области, где проводилась лучевая терапия.

Ангиосаркома: прогноз

Прогноз при данном недуге зависит от нескольких факторов:

  • стадии опухоли;
  • ее локализации;
  • гистологического варианта;
  • общего состояния здоровья пациента.

Большую роль играет раннее выявление саркомы. На 1-2 стадии 5-летняя выживаемость после проведения комбинированного лечения составляет 80-90%, на 3 – 50-55%, а на 4 – не больше 20%. Конечно же, рецидивы и метастазы снижают эти показатели.

У больного с опухолью конечности шансы на успешное излечение будут значительно выше, чем у пациентов с патологиями сердца, брюшной полости или мозга.

Большую роль играет раннее выявление саркомы. На 1-2 стадии 5-летняя выживаемость после проведения комбинированного лечения составляет 80-90%, на 3 – 50-55%, а на 4 – не больше 20%. Конечно же, рецидивы и метастазы снижают эти показатели.

Читайте также:  Гипомания – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Ангиосаркома: симптомы, лечение, фото, диагностика

Ангиосаркома — редкая злокачественная сосудистая опухоль. Отличается склонностью к метастазированию и нечувствительностью к лечению. Ее частота в общей структуре сарком оценивается в 1-4%. Почти 60% ангиосарком поражает кожу и мягкие ткани, около 40% — печень, кости, селезенку, молочную железу. Все ангиосаркомы возникают из эндотелиальных клеток.

Выделяют четыре клинические разновидности ангиосаркомы:
1) ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности;
2) идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы;
3) первичная ангиосаркома молочной железы;
4) пострадиационная кожная ангиосаркома.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности (син.: лимфангиосаркома) развивается из клеток пролиферирующего эндотелия лимфатических сосудов, а не эндотелия капилляров.

Лимфостаз обычно (в 90% случаев) обусловлен предшествующей мастэктомией по поводу рака молочной железы, реже — наследственно обусловленными синдромами, травмой или инфекцией. Развитие ангиосарком на фоне лимфостаза связывают с пока неизвестным канцерогеном (скапливающимся в более высоких концентрациях в пораженной конечности в условиях нарушения лимфоттока), ангиогенными факторами, нарушением местного иммунитета, воздействием ионизирующей радиации. В то же время развитие ангиосаркомы вне поля облучения наводит на мысль о том, что ионизирующая радиация является лишь кофактором, повышающим риск развития фонового лимфостаза.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности, обычно развивается у женщин, перенесших мастэктомию. В частности, она наблюдается у 0,45% женщин, проживших более 5 лет после мастэктомии. Лимфостаз развивается в течение первого года после операции, а опухоль — через 1-27 лет (в среднем 10 лет). Примерно в те же сроки развиваются ангиосаркома на фоне лимфостаза после лечения болезни Ходжкина, меланомы или рака шейки матки. Средний возраст больных составляет 62-68 лет.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом чаще всего локализуется на плече, в локтевой ямке, реже — в области предплечья, иногда — на передней грудной стенке или нижней конечности. Опухоль может иметь солитарный или множественный характер. На раннем этапе своего развития проявляется сине-фиолетовым пятнами или узлами на фоне лимфостаза, нередко напоминает синяк. Опухоли увеличиваются в размере, сливаются между собой, формируя полиповидный узел с эрозивной или язвенной поверхностью, серозно-кровянистым отделяемым, явлениями лимфореи. Иногда патологический процесс распространяется на всю поверхность плеча и грудную клетку.

Идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы (син.: злокачественная гемангиоэндотелиома, ангиопластическая саркома, ангиобластная ретикулосаркома головы, лимфангиосаркома головы) не связана ни с ультрафиолетовым облучением (в отличие от других злокачественных новообразований на открытых участках кожи), ни с лимфостазом. В то же время имеются отдельные сообщения о ее возникновении на фоне доброкачественных сосудистых опухолей, в частности врожденной плоской туберозной гемангиомы, а также о связи с вирусной инфекцией, механической травмой, предшествующей (на 15-25 лет) лучевой терапией. Хотя развитие ангиосарком печени связывают с химическими (поливинилхлорид, неорганические соединения мышьяка, андрогены и др.) канцерогенами, связь с ними кожных форм ангиосаркомы не отмечена. Это наиболее частая (около 50%) разновидность ангиосаркомы.

Обычно ангиосаркома располагается на голове, шее и волосистой части головы и лишь иногда — на верхней и нижней челюсти, миндалинах, в глотке или гортани. Чаще встречается у мужчин пожилого возраста. Женщины поражаются в 2 раза реже. Возраст больных варьируется от 67 до 74 лет.

Клинически ангиосаркома вначале проявляется бляшкой темно-красного цвета, напоминающей синяк, целлюлит или гемангиому, позже на этом фоне формируются ангиоматозные, иногда болезненные узлы с эрозивной (с явлениями лимфореи) или язвенной поверхностью. Опухоль метастазирует гематогенно, в первую очередь в легкие.

Первичная ангиосаркома молочной железы является редкой опухолью, которая поражает исключительно женщин 30-40 лет, иногда возникает во время беременности. Опухоль представляет собой безболезненный узел с неравномерной окраской, варьирующейся от голубого до красного цвета.

Пострадиационная кожная ангиосаркома — весьма редкая разновидность ангиосаркомы, однако частота ее нарастает по мере увеличения продолжительности жизни больных, перенесших лучевую терапию по поводу рака молочной железы, шейки матки, эндометрия, яичников, яичек, полового члена или болезни Ходжкина. Она также описана после лучевой терапии по поводу экземы, синусита или ге-мангиомы.

Пострадиационная кожная ангиосаркома возникает на месте облучения в дозе от 40 до 80 Гр, в сроки от 2 до 50 лет после его воздействия. В 2 раза чаще поражает женщин. Возраст больных варьируется от 37 лет до 81 года (в среднем 62 года).

Клинически пострадиационная ангиосаркома не отличается от других разновидностей ангиосаркомы. В то же время она чаще встречается в области живота, груди или в проекции таза.

Читайте также:  Трахома - стадии, симптомы, лечение

Гистологическое строение пострадиационной ангиосаркомы. Морфологические проявления всех клинических разновидностей ангиосаркомы одинаковы. Первоначально развиваются ангиопластические изменения виде анастомозирующих капилляроподобных структур, ограниченных атипичным эндотелием. В недифференцированной саркоматозной стадии встречаются солидные массы полиморфных веретенообразных клеток, щели, ограниченные атипичными клетками и наполненные кровью, и экстраваскулярные скопления эритроцитов.

Недавно описано два гистологических варианта ангиосарком кожи:
• зерни стоклеточный, проявляющийся, помимо классических признаков ангиосаркомы, наличием в опухолевых клетках большого количества эозинофильных цитоплазматических гранул, внешне напоминающий зернистоклеточную опухоль кожи (опухоль Абрикосова);
• эпителиоидный — с наличием эпителиоидной трансформации опухолевых клеток, сохраняющейся и при низкодифференцированной стадии.

Клинически пострадиационная ангиосаркома не отличается от других разновидностей ангиосаркомы. В то же время она чаще встречается в области живота, груди или в проекции таза.

Что такое ангиосаркома

Ангиосаркома (син. гемангиоэндотелиома) относится к категории наиболее редких злокачественных новообразований, в составе которой видоизмененные клетки сосудов кровеносной или лимфатической системы. Отличительные черты — высокая степень злокачественности опухоли и большая вероятность появления гемангиомы.

Точные причины возникновения онкопатологии в настоящее время неизвестны, однако клиницистами принято выделять несколько наиболее вероятных предрасполагающих факторов. Основными источниками малигнизации считают длительное облучение организма, протекание хронических заболеваний и снижение иммунитета.

Клиническая картина зависит от локализации опухоли (наиболее часто развивается ангиосаркома печени), но есть несколько общих симптомов, например, болевой синдром, внешние изменения, признаки интоксикации и высокая температура.

Поставить правильный диагноз может только клиницист на основании внешних клинических признаков и данных инструментальных обследований пациента. Лабораторные тесты в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение подобного поражения внутренних органов и костей осуществляется только при помощи хирургического вмешательства, которое в обязательном порядке дополняется химиотерапией.

  • ангиосаркома конечностей;
  • первичная ангиосаркома молочной железы;
  • ангиосаркома мягких тканей;
  • идиопатическая первичная ангиосаркома лица или волосистой части головы;
  • пострадиационная ангиосаркома кожи — может возникнуть даже спустя 15–25 лет после облучения.

МКБ-10

  • Причины
  • Патанатомия
  • Симптомы ангиосаркомы печени
  • Диагностика
  • Лечение ангиосаркомы печени
  • Цены на лечение

Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди. У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) – радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Торотраст также может вызывать цирроз пече­ни.

Виды и классификация новообразования

Сосудистые злокачественные опухоли классифицируются в зависимости от трех факторов:

  • локализации,
  • дифференцировки,
  • стадии.
  1. По локализации различают ангиосаркомы печени, кожи (лица, волосистой области головы), молочной железы и другие сосудистые новообразования.
  2. Дифференцировка означает степень злокачественности новообразования. Чем больше клетки опухоли отличаются от нормальных сосудистых клеток, тем выше ее злокачественность и тем она опаснее — быстрее растет, активнее дает метастазы. Дифференцировку опухолевых клеток определяют при гистологическом исследовании под микроскопом. В зависимости от нее опухоль оценивается как низко-, средне- или высокозлокачественная.
  3. Стадии развития определяются по величине новообразования и наличию метастазов.

1 стадия соответствует размерам опухоли до 5 см.

На 2 стадии размеры опухоли превышают 5 см, но метастазы отсутствуют.

На 3 стадии опухоль дает единичные регионарные метастазы, а на 4 стадии — метастазы в отдаленных органах и лимфоузлах.

При ангисаркомах кожи оценивается степень инвазии — распространение опухоли в поверхностных тканях или ее прорастание в глубокие ткани.

Стадирование опухоли включает оценку степени ее злокачественности — на 1 — 2 стадиях она оценивается как низкая или средняя, на 3 — 4 стадиях как высокая.

Основной метод лечения ангиосаркомы — хирургический. Злокачественная опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, то есть со значительным отступом (на 4 — 5 см) от границы новообразования. Этот принцип называется зональностью.

Лечение ангиосаркомы мягких тканей

Для ангиосаркомы 1 стадии онкологи рекомендует хирургию для полного удаления опухоли и близлежащих тканей. Для 2 и 3 стадии ангиосаркомы, при которой опухоль все еще может быть удалена с приемлемыми результатами, врачи также рекомендует предоперационную лучевую терапию (категория 1) или предоперационную химиолучевую терапию или химиотерапию (категория 2B). Ниже мы перечислим агенты, показывающие активность и положительную динамику в лечении ангиосаркомы:

  • Паклитаксел
  • Доцетаксел
  • Винорелбин
  • Сорафениб
  • Сунитиниб
  • Бевацизумаб

Онкологи, специализирующиеся на химиотерапии, сообщают об исключительном ответе на лечение пазопанибом у пациента с ангиосаркомой, который поддерживал амплификацию рецептора фактора роста эндотелия сосудов и не отвечал на сорафениб. Эти авторы предполагают, что поднабор пациентов с ангиосаркомой с геномными изменениями в сосудистых сигнальных генах может хорошо реагировать на пазопаниб.

Читайте также:  Киста бартолиновой железы: симптомы, лечение, фото у женщин

Множественные рандомизированные исследования с использованием химиотерапии на основе доксорубицина не могут показать преимущества выживания от неоадъювантной химиотерапии. Однако метаанализ предполагает улучшение местного контроля и безрецидивной выживаемости с помощью химиотерапии, но не преимущество выживания.

Реакция на предоперационную химиотерапию составляет только 40-50%, с наиболее активными режимами, а токсичность значительна. Следовательно, специалисты резервируют предоперационную химиотерапию для пациентов с полноценными поражениями. Режим лечения продолжается у тех пациентов, которые после утомивания опухоли после двух-трех курсов многоагентной химиотерапии после резекции опухоли реагируют с усадкой опухоли.

Также, есть данные об эффективном лечении у семи пациентов с расширенной ангиосаркомой, используя комбинацию двупланового пропранолола (40 мг) и еженедельного метрономического винбластина (6 мг / м2) и метотрексата (35 мг / м2).

Все пациенты отреагировали; один пациент показал полный ответ, а три показали очень хорошие частичные ответы. Медиана без прогрессирования и общая выживаемость составляли 11 месяцев (диапазон 5-24) и 16 месяцев (диапазон 10-30) соответственно. В январе 2017 года пропранолол получил статус сиротского наркотика в Европе для лечения саркомы мягких тканей.

Пациентам с невосприимчивыми опухолями могут быть предложены разные режимы лечения. Реакцию на неоадъювантную химиотерапию можно наблюдать, но она не всегда коррелирует с радиографическим ответом.

Доказательства мультицентричности необходимо искать, прежде чем принимать какое-либо решение относительно терапии. Пациенты представили поражения, поражающие целых 45 различных костей. В таких случаях рассмотрим неоадъювантную химиотерапию.

Анализ крови

Тест на выявление онкомаркеров дает более точное представление о заболевании. Кроме того, при наличии этих элементов в составе кровяной жидкости, можно говорить о развитии ракового процесса.

Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий зависит от результатов диагностического обследования, а также стадии, размеров, степени злокачественности опухоли, общего состояния и возраста больного.

Лечение ангиосаркомы в Израиле — надежность и качество

Агиосаркомы (гемангиоперицитомы и гемангиоэндотелиомы) – онкологические заболевания, поражающее сосуды, другими словами это рак сосудов. Для них характерна высокая степень злокачественности, метастазирование, прорастание в глубину других тканей и органов.

Опухоль сосудов внешне выглядит как фиолетовый узел, имеющий мягко-эластическую консистенцию, без чётких границ. Образование не смещается при пальпации, болезненно. На срезе ангиосаркома представляет собой большое количество полостей, заполненных кровью.

Агиосаркомы (гемангиоперицитомы и гемангиоэндотелиомы) – онкологические заболевания, поражающее сосуды, другими словами это рак сосудов. Для них характерна высокая степень злокачественности, метастазирование, прорастание в глубину других тканей и органов.

Симптомы Саркомы Капоши (фото больных)

Основные симптомы Саркомы Капоши:

  • Образования на коже в виде пятен, бляшек, везикул, узелков размером до 5 мм (см. фото выше). Цвет опухолей синюшный темный, но может быть красноватого или фиолетового оттенков, коричневого, не меняет цвет при надавливании. Бляшки блестящие и гладкие на ощупь, в редких случаях могут шелушиться. Опухоли могут сливаться в одну, приобретая зеленый оттенок. Саркома кожи проявляется глубокими язвочками сине-багрового цвета с некротическим налетом и неприятным запахом выделяемого.

  • Множественные опухоли образуют отек окружающих тканей, иногда возникает жжение, зуд. Пациента беспокоят боли, тяжесть в одной или обеих конечностях, может развиться слоновость.

  • Поражение слизистых оболочек, при которых наблюдается болезненность при жевании, диарея и кровотечения в желудке и кишечнике. Сопровождается болезнь одышкой, кашлем, кровавой мокротой. Саркома Капоши во рту представляет собой фиолетово-красные узелки, увеличивающиеся постепенно в размере.

  • Воспаление лимфоузлов в одиночном порядке или группами.
  • Поражения печени, ЖКТ и нервной системы, костной ткани, которые легко спутать с другими патологиями. В данном случае без пятен и бляшек на коже багрового цвета Саркома Капоши у пациента может быть диагностирована не сразу.

Медленно прогрессирующая болезнь перерастает в кишечную и легочную форму патологии, что может угрожать жизни.


На каждой стадии опухолевидные образования могут провоцировать возникновение пурпуры или подкожных гематом.

Классификация

Врачи подразделяют ангиосаркому на несколько типов:

  • ангиосаркома, которая ассоциируется с хроническим лимфостазом конечностей, она может образоваться у женщин , которым удалили молочную железу;
  • идиопатическая кожная ангиосаркома, очаг которой находится на лице и волосистой части головы, этот вид болезни проявляется в 50% случаях развития ангиосаркомы, ему обычно подвержены пожилые мужчины, возраст которых колеблется от 67 до 74 лет;
  • первичная ангиосаркома груди — довольно редкий вид заболевания, встречается у женщин 30-40-летнего возраста;
  • кожная пострадиационная ангиосаркома, которая появилась от воздействия больших доз облучения для лечения других опухолей.

Если ангиосаркомная опухоль спровоцирована кожными заболеваниями, то причинами болезни могут стать:

Ссылка на основную публикацию