Ангиокератома: симптомы, лечение, фото, формы, диагностика

Ангиокератома Фордайса — причины возникновения, симптомы, лечение, фото

Ангиокератома Фордайса (ангиокератома мошонки и вульвы) — патология, при которой на коже наружных половых органов (на вульве у женщин, на мошонке, реже – половом члене, у мужчин) возникают многочисленные ангиокератомы.

Ангиокератома Фордайса относится к эмбриональным порокам развития, хотя есть исследования, доказывающие её наследственный характер. При такой форме новообразования появляются на половом члене или мошонке, реже болезнь Фордайса диагностируется у женщин – в этом случае ангиокератомы появляются на половых губах. Первые симптомы заболевания могут обнаруживаться в возрасте от 15 до 70 лет, чаще всего образования на коже имеют единичный характер. Размеры ангиокератомы Фордайса составляют от 2 до 5 мм, поверхность чаще гладкая, иногда с гиперкератическими наслоениями. Новообразование может быть причиной зуда, если расчесать, оно легко повреждается и начинает кровоточить.

Ангиокератомы являются признаком особого дерматоза, при котором на поверхности кожи появляются доброкачественные гиперкератотические сосудистые образования. Причиной появления ангиокератом служат обменные и генетические факторы, при этом часть разновидностей заболевания наследуется по сцепленному с Х-хромосомой механизму. Возрастное и половое распределение сильно различны для разных форм заболевания, аналогично различается и локализация новообразований на теле, а также их количество – от одинарных ангиокератом до множественного поражения кожи.

Симптомы ангиокератомы Фордайса

Основным и единственным признаком появления ангиокератомы является сыпь, которая появляется в начале заболевания и проходит после полного выздоровления выздоровления. Несмотря на сходство процессов, данная патология не является опухолью. при ангиокератоме мошонки Фордайса, отличительными признаками высыпаний являются:

  • Внешние – в виде папул (узелков);
  • Ярко-красный цвет;
  • Диаметр новообразований от 1 до 5 мм;
  • Поверхность узелков слегка шероховатая или гладкая;
  • В начале заболевания – единичные высыпания, которые с течением времени сливаются;
  • По мере развития ангиокератомы – увеличение узелков в размерах и изменение их цвета на более темный;
  • Располагаются по ходу поверхностных венозных сосудов;

Если травмировать узелки, то они начинают кровоточить, т.к. .поверхность высыпаний тонкая. Со временем узелки не исчезают. Помимо высыпаний может отмечаться зуд, жжение в области мошонки. При частом травматизме мошонки, у мужчины появляется анемия, которая клинически проявляется бледностью кожи, сонливостью, слабостью и быстрой утомляемостью. Тем не менее данные проявления являются редкостью и в большинстве случаев, помимо высыпаний, человека ничего не беспокоит.

Диагностика ангиокератомы мошонки

Учитывая то, что ангиокератома является редкой патологией, ее можно перепутать с другими, более тяжелыми заболеваниями. Поэтому проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

  1. Меланома – злокачественное новообразование на коже, которая похожа с ангиокератомой наличием сыпи темно-красного цвета;
  2. Лимфангиома – врожденная доброкачественная опухоль, которая характеризуется появлением образования от 1 мм до 2-3 см в диаметре;
  3. Диффузная ангиокератома Фабри – схожее заболевание с болезнью Фордайса, при котором высыпания проявляется по всему телу, в том числе и на мошонке;
  4. Гемангиома – врожденная доброкачественная опухоль кожи, при которой у ребенка появляется сыпь красного цвета диаметром несколько мм.

Для подтверждения диагноза – ангиокератома мошонки, назначается план обследования:

  • Осмотр мошонки. На осмотре врач выявляет характерные элементы сыпи, расположенные по ходу поверхностных вен на мошонке.
  • Общий анализ крови. Признаки воспаления отсутствуют.
  • Биохимическое исследование крови. При ангиокератоме Фордайса значительно повышается альфа-галактозидаза.
  • Диаскопия. При надавливании на элементы сыпи предметным стеклом отмечается исчезновение окраски папул, но если заболевание продолжается длительное время, папулы при проведении теста не потеряют цвет.
  • Гистологическое исследование. Определяются лакуны и расширение вен мошонки, которые расположены в надсосочковом слое дермы, а также резкое расширение капилляров. Некоторые капилляры могут быть заполненные лимфой.

Причины ангиокератомы Фордайса

Однозначно, что является причиной ангиокератомы мошонки, ученые до сих пор не выяснили. Основными причинами развития ангиокератомы сейчас считаются нарушения в период внутриутробного развития капилляров, а это значит болезнь Фордайса является генетической патологией. Если в семье у одного из родителей было диагностировано данное заболевание, то риск развития его у ребенка возрастает в 2 раза. Для появления заболевания, необходимо воздействие нескольких факторов. Ими являются:

  1. Частые травмы мошонки, несоблюдения правил личной гигиены, а также после ударов по мошонке или переохлаждения;
  2. Тяжелая физическая нагрузка или частый кашель, приводящий к повышению венозного давления;
  3. Вредные привычки, в особенности курение, которое вызывает изменения в сосудистой стенке;
  4. Неправильное питание, нарушение обмена веществ в организме при заболеваниях эндокринной системы;
  5. Нарушение гормонального баланса, которое явлется причиной появления ангиокератомы сразу после наступления полового созревания. Изменение гормонального баланса бывает в связи с переходным возрастом юноши, а также у мужчин, которые проходят курс гормонотерапии (при простатите). Вследствии чего лечение гормонами может стать основной причиной развития ангиокератомы мошонки у мужчин старше 45-50 лет;

Бывают случаи, когда ангиокератома мошонки возникает без предшествующих пусковых факторов. Симптомы заболевания появляются из-за застоя крови в поверхностных венах мошонки и при изменениях дистрофического характера в эластических волокнах кожи.

Важно помнить, что Ангиокератома Фордайса – это не венерическое заболеванием. Даже если один партнер болен данной патологией, то риск заражения другого отсутствует. Также человек не сможет заразиться и через личные вещи другого человека.

Важно! На половую функцию ангиокератома мошонки также не влияет. Мужчина может жить сексуальной жизнью и иметь детей.

Лечение ангиокератомы Фордайса

Если у мужчины обнаружена ангиокератома мошонки, лечение зависит от желания пациента. Проведение терапии при болезни Фордайса не обязательно, т.к. заболевание не опасно для жизни и редко приводит к осложнениям.

Основным направлением терапии ангиокератомы мошонки является устранение косметического дефекта. Способами удаления элементов сыпи являются:

  1. Удаление скальпелем под местной анестезией. Такой способ имеет недостаток – при многочисленном количестве элементов кожа мошонки значительно травмируется.
  2. Удаление жидким азотом. Можно выполнять под местной анестезией. Процедура болезненная, поэтому проводят несколько сеансов, после оставляет ожоги. Недостатком является боль на мошонке в течение нескольких дней после процедуры.
  3. Удаление высокочастотным током. Процедура называется электрокоагуляция. При поражено много кожи, то необходимо проводить несколько сеансов. Недостатки точно такие же, что и при удалении жидким азотом.

Наиболее современным методом, который имеет минимум недостатков, является удаление сыпи с помощью лазера. Не смотря на поражающее для папул действие, лазерное удаление сохраняет эластические свойства кожи, регенерирует все слои кожи. Также восстанавливает микроциркуляция, что необходимо для профилактики рецидивов болезни Фордайса. Отличием, от хирургического удаления, применения азота или электрокоагуляции, является то, что лазеротерапия является безболезненной. Устранить проблему врач может за 1 сеанс, а после процедуры дискомфорт проходит через 1-2 дня.

Для уменьшения выраженности процесса можно смазывать мошонку маслом жожоба или ретином А, которые способствуют регенерации эпителия и не позволяют возникать новым элементам сыпи. Если мужчина чувствует зуд, жжение, то применяют симптоматическую терапию. Важно помнить, что выдавливать водянистые полости ни в коем случае нельзя, т.к. это приводит к их воспалению, а также можно занести заразу в кровь. Самолечение также не рекомендуется. Необходимо обратиться к врачу дерматологу, и только по его совету проводить различные процедуры. Обследование не занимает большого количества времени. Необходимо исследование кожи и ногтей, а также проведение УЗИ подкожно-жировой клетчатки. Удаление данных полостей проводят несколькими способами.

Основные из них:

  • Ретин-А;
  • Масло жожоба;
  • Электрокоагуляция;
  • Радиоволновая коагуляция;
  • Хирургическое иссечение;
  • Криотерапия;
  • Применение лазера;
  • Криодеструкция.

Важно! Болезнь Фордайса чаще развивается у мужчин, то есть, ангиокератома мошонки встречается в несколько раз чаще, чем ангиокератома вульвы. Проявляется патология в среднем возрасте, но иногда первые симптомы могут появиться и у молодых людей.

Фото ангиокератомы Фордайса

Последствия ангиокератомы Фордайса

Заболевание имеет доброкачественное течение, соответственно прогноз при ангиокератоме благоприятный, здоровью и трудоспособности ничего не угрожает. Редко заболевание может поражать внутренние органы. В это случае прогноз зависит от локализации процессов и степени выраженности изменений. На половую функцию ангиокератома не влияет, мужчина может жить сексуальной жизнью и иметь детей.

Профилактика ангиокератомы Фордайса

В качестве профилактики рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, в особенности от курения, а также содержать ноги и руки в тепле. Также важно соблюдать личную гигиену, отказ от которой приводит к дерматологическим болезням, которые могут быть опасными для организма.

Ангиокератома: симптомы, лечение, фото, формы, диагностика

Ангиокератомы являются капиллярными сосудистыми мальформациями. Они образованы стойкими субэпидермальными капиллярными расширениями) и изменениями эпидермиса с явлениями папиллома-тоза, гиперкератоза и акантоза.

Различают несколько клинических форм ангиокератомы: ограниченную ангиокератому, невоидную ангиокератому пальцев Мибелли, солитарную папулезную ангиокератому мошонки (вульвы) Фордайса, диффузную ангиокератому туловища Фабри. Только ограниченная ангиокератома присутствует с рождения, У некоторых больных могут наблюдаться элементы более чем одного типа. Очаги ангиокератомы иногда являются признаком синдромов Клиппеля—Тренонея—Вебера и Кобба.

Обычно ангиокератомы возникают в виде мягких узелков розового или красного цвета, диаметром от 1 до 3 мм. Со временем во многих из них развиваются кератотические изменения, они становятся темнее и приобретают сходство с бородавками.

Ангиокератома ограниченная представляет собой гиперкератотический сосудистый узелок диаметром 2-5 мм, локализующийся на коже бедра, голени или стопы. Цвет узелка варьирует от темно-красного до сине-черного. Конфигурация неправильная. При легкой травме кровоточит. Гистологическое строение типичное.

Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мобелли (син.: ангиокератома Мибелли) — наследственная форма ангиокератом с аутосомно-доминантным типом наследования. Болеют чаше девочки, страдающие акроцианозом, ладонно-подошвенным гипергидрозом. Первое проявление заболевания возникает обычно в возрасте 10-15 лет и характеризуется мелкими (точечными) сосудистыми красными пятнами на коже пальцев кистей и стоп. Высыпания медленно увеличиваются (до 5 мм в диаметре), приподнимаясь над уровнем кожи, цвет их становится более темным, на поверхности появляются роговые наслоения. Иногда ангиокератома Мибелли осложняется изъязвлением.

Ангиокератома солитарная папулезная обычно развивается в возрасте от 10 до 40 лет вследствие травматизации ограниченной ангиокератомы. При этом последняя резко увеличивается в размере до 10 мм, приобретая вид узелка с бородавчатой поверхностью, возвышающегося над окружающей кожей, цвет ее темно-красный или сине-черный. Сине-черные элементы следует дифференцировать с меланомой.

Ангиокератома мошонки (вульвы) Фордайса (ангиокератома Фордайса) появляется в более позднем возрасте (от 16 до 70 лет). Ее развитию способствуют локальный венозный стаз, дистрофические изменения эластических волокон кожи мошонки. Клинически характеризуется мелкими (1-4 мм в диаметре) ярко-красными сосудистыми узелками, которые постепенно увеличиваются в размере, и окраска их становится более темной. Высыпания часто расположены вдоль поверхностных вен. Ангиокератомы мошонки могут ассоциироваться с варикоцеле, паховой грыжей или тромбофлебитом.

Ангиокератома вульвы встречается значительно реже, чем ангиокератома мошонки, и локализуется на больших половых губах, глав ным образом у пожилых женщин. У молодых женщин ангиокератомы вульвы могут развиваться в связи с повышением венозного давления во время беременности или использованием оральных контрацептивов.

Ангиокератома Фабри (син.: Фабри диффузная ангиокератома туловища, липоидоз дистопический наследственный, гликосфинголипидоз. перамидтригексозидоз) — наследственная ферментопати], проявляющаяся развитием множественных ангиокератом кожи и слизистых оболочек с поражением глаз и внутренних органов (почки, сердце и др.). В основе развития болезни лежит нарушение обмена гликолипидов в результате снижения активности или полного отсутствия фермента церамидтригексозидазы (альфгалактозидазы), что ведет к накоплению в тканях липида церамидтригексозида. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Заболевание проявляется у мальчиков в юношеском возрасте и постепенно прогрессирует, приводя к почечной или сердечной недостаточности. Клинически характеризуется возникновением на коже и слизистых оболочках множественных кератинизированных сосудистых узелков величиной с булавочную головку темно-красного цвета, локализующихся на губах, щеках, в подмышечных ямках, пупочной области, на мошонке, пальцах.

Гистологически выявляют расширение капилляров, часто они имеют вид внутридермальных «кровяных кист». Гистохимически в коже, как и в других органах, обнаруживают отложения фосфолипидов и церамидтригексозида. Наблюдаются ампулоподобные расширения коньъюнктивальных вен, участки помутнения роговицы в виде веерообразных полос в радужке — узелки спонтанной гифемы, особенно у детей грудного возраста, характерны также гетерохромия радужки, глаукома.

При осмотре глазного дна выявляют симптом «медной проволоки», обусловленный расширением и извитостью вен сетчатки, гиперемию дисков зрительных нервов, микроаневризмы сосудов сетчатки. Тригексоцерамид откладывается в гладких мышцах и эндотелии сосудов радужки, цилиарного тела, хориоидеи и орбиты, в эпителиальных клетках конъюнктивы, капсуле хрусталика и других тканях глаза. В процесс вовлекаются внутренние органы: обнаруживается вакуолизация клеток клубочков и канальцев (вплоть до развития уремии) почек, миокардит и т.д. В 20% случаев возникают симптомы полиневрита, больных беспокоят боли в конечностях, животе (вплоть до картины «острого живота»). В крови и моче выявляют накопления тригексоцерамида.

Диффузная ангиокератома туловища не является исключительно проявлением болезни Фабри; она также описана в связи с другими редкими наследственными болезнями накопления — например с фукозидозом II типа, галактозидозом II типа, болезнью Канзаки, или дефицитом альфа-1М-ацетилга-лактозаминидазы, спартилгликозаминурией, сиалидозом II типа. С другой стороны, диффузная ангиокератома туловища описана и при отсутствии метаболических нарушений.

При ангиокератоме Фабри важное диагностическое значение имеет выявление вакуолизации эндотелиальных и гладкомышечных клеток в артериолах и мышцах, поднимающих волос. Однако ее не всегда удается обнаружить в срезах, окрашенных гемоатоксилином и эозином, и легче обнаружить при окраске препаратов Суданом черным В или при ШИК-реакции. При этом следует учитывать, что отложения гликолипидов в вакуолях могут быть не только у больных диффузной ангиокератомой туловища, но и у больных, страдающих сходными заболеваниями. Однако отложение гликолипидов у больных ангиокератомой Фабри имеются не только в ангиокератомах, но и в видимо здоровой коже. Кроме того, при ангокератоме Фабри при электронной микроскопии крупные отложения жира обнаруживают в эндотелиальных клетках, перицитах, фибробластах, мышцах, поднимающих волос, а также в секреторных проточных и миоэпителиальных клетках эккринных желез. Эти отложения могут иметь характерную пластинчатую структуру, и их не видно при других разновидностях ангиокератом или в элементах ангиокератомы Фабри, протекающей без ферментных нарушений.

Диагноз ангиокератомы основывается на клинических данных, подкрепленных в сомнительных случаях результатами гистологического исследования, а ангиокератомы Фабри — также на обнаружении скоплений церамидтригексозида в крови, биоптатах почек и моче.

Диффернциальный диагноз ангиокератомы проводится с веррукозной гемангиомой, для которой характерна ангиоматозная (капиллярная) эндотелиальная пролиферация, лимфангиомой и меланомой; при ангиокератоме Фабри — с болезнью Рандю—Ослера.

Прогноз ангиокератомы неблагоприятный, у гомозиготных мужчин возможен летальный исход к 40 годам от уремии или инсульта.

Лечение ангиокреатом хирургическое; проводятся также удаление лучами лазера, элекрокоагуляция, криотерапия отдельных элементов.

– Вернуться в оглавление раздела “Дерматология”

Ангиокератома

Ангиокератома – дерматоз, представленный единичными или множественными доброкачественными сосудистыми новообразованиями типа ангиом, сочетающимися с патологическим утолщением рогового слоя кожи.

Под ангиокератомами понимаются схожие патологические состояния, различающиеся спецификой клинической картины и распространенностью процесса. Кожные проявления при этом варьируются от единичных, незначительных точечных образований до диффузных, разлитых изменений эпидермиса.

Причины и факторы риска

Наиболее частая причина возникновения ангиокератом – наследственные мутации на генном уровне, приводящие к появлению дефектных хромосом. Как правило, ангиокератома наследуется рецессивно, в сцеплении с Х-хромосомой.

Реже появление новообразований провоцируют травмы кожных покровов различного характера и интенсивности, нарушения локального кровотока, гормональные подвижки. Также ангиокератомы могут появляться при некоторых заболеваниях и синдромах (при синдроме Клиппеля – Треноне – Вебера, кавернозной гемангиоме, системных пороках развития сосудов, наследственных болезнях накопления и др.).

Формы заболевания

Выделяют 5 клинических форм ангиокератом:

  1. Ограниченная ангиокератома.
  2. Невоидная ограниченная ангиокератома пальцев Мибелли (ангиокератома Мибелли).
  3. Ангиокератома мошонки (реже – вульвы) (болезнь Фордайса).
  4. Солитарная папулезная ангиокератома.
  5. Диффузная ангиокератома туловища (диффузная ангиокератома туловища Фабри).

Лечение ангиокератом радикальное: хирургическое иссечение, удаление аргоновым лазером или жидким азотом, дерматокоагуляция. Фармакотерапия неэффективна.

Симптомы

Проявления заболевания при различных формах сходны:

  • узелки от розового или красного до синюшно-бордового цвета, диаметром от 1 до 5 мм (редко – до 1 см), часто с бородавчатой поверхностью;
  • расположение новообразований группами на фоне неизмененных кожных покровов;
  • неправильная форма узелков;
  • возвышение новообразований над уровнем кожи;
  • тенденция узелков к увеличению;
  • гистологически определяемое расширение капилляров кожи.

Тем не менее, для каждого вида ангиокератомы выявлены и характерные специфические черты.

Так, ограниченная форма, как правило, локализуется на коже нижних конечностей (бедрах, голенях, стопах), значительно реже на руках или туловище. Сосудистые узелки расположены неравномерно, не имеют четкой формы, легко кровоточат при случайной травме. Основная масса исследователей указывает на порок эмбрионального развития как ведущую причину данного заболевания.

Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли чаще поражает лиц женского пола, является наследственной патологией, передающейся в сцеплении с Х-хромосомой. Дебют заболевания приходится на возраст 10–15 лет и проявляется мелкими точечными сосудистыми звездочками на пальцах кистей и стоп. По мере прогрессирования кожные новообразования приобретают насыщенный розово-красный цвет, увеличиваются в размере (до 5 мм), приподнимаются над уровнем кожи. Поверхность узелков ороговевает. Течение заболевания вялотекущее, хроническое, с ухудшением в осенне-зимний период. Редко отмечается спонтанное разрешение высыпаний. При травматизации ангиокератомы Мибелли склонны к изъязвлению.

Солитарная папулезная ангиокератома – осложнение ангиокератомы ограниченной формы, появляется вследствие травматизации последней. После травмирующего воздействия ограниченное новообразование начинает резко прогрессировать, достигает значительного размера (до 10 мм), приобретает багрово-синюшный оттенок. Поверхность узелка покрывается бородавчатой, грубозернистой исчерченностью. Внешне опухоль напоминает ежевику. Зачастую вокруг папулезной ангиокератомы наблюдается коричневатый ободок.

Ангиокератома мошонки или вульвы отличается доброкачественностью течения. Она также считается пороком внутриутробного развития. Обычно заболевание проявляется в среднем возрасте, мужчины болеют значительно чаще женщин. Новообразования в этом случае мелкие, множественные, рассеянные по поверхности кожи мошонки и полового члена у мужчин, больших половых губ и области бедер у женщин. На качество жизни пациентов ангиокератомы не влияют.

Диффузная ангиокератома туловища Фабри – кожное проявление редкого системного генетического заболевания (наследственного дистопического липоидоза, или гликосфинголипидоза, или перамидтригексозидоза), обусловленного отсутствием или уменьшением активности лизосомального фермента, который участвует в катаболизме сфинголипидов.

Заболевание, как правило, диагностируется у мужчин, обычно приводит к смерти до достижения 40-50 лет. В детском или подростковом возрасте на неизмененной коже появляются мелкие темно-красные мягкие узелки. Они могут располагаться на любой части тела: чаще на животе, бедрах, ягодицах, губах, щеках, кончиках пальцев, на мошонке, в подмышечных и подколенных ямках; могут возникать также в полости рта, на границе твердого и мягкого неба.

Ангиокератомы Фабри во многих случаях приводит инвалидизации пациентов и летальности в молодом возрасте.

Злокачественность течения при диффузной ангиокератоме определяется вовлечением в патологический процесс многих систем и органов (центральной, периферической нервной системы, мочевыделительной, дыхательной систем, ЖКТ, органов слуха и зрения), когда кожные симптомы – только внешнее проявление тяжелого системного заболевания, сопровождающегося:

  • мучительными, жгучими болями, покалыванием, онемением в ладонях и подошвах стоп, распространяющимся на всю конечность;
  • уменьшением или полным прекращением потоотделения, образования слюны и слезной жидкости;
  • высоким риском развития инсультов и преходящих нарушений мозгового кровообращения;
  • шумом в ушах, головной болью, головокружениями;
  • почечной недостаточностью;
  • болями в области сердца, изменением частоты и ритмичности сердечных сокращений, артериального давления, формированием пороков сердца;
  • катарактой и поражением сосудов сетчатки (возможна потеря зрения);
  • нарушениями слуха;
  • анорексией, болями в эпигастрии и околопупочной области, кровавой рвотой, поражением поджелудочной железы, толстого и тонкого кишечника;
  • обструкцией дыхательных путей;
  • задержкой полового развития;
  • аномалиями развития мышц и костного скелета;
  • поражениями прочих органов различного характера.

В редких случаях ангиокератома Фабри описывается как самостоятельное кожное заболевание без сопутствующих системных патологий.

Диагностика

Основой корректной диагностики ангиокератом является объективное обследование пациента.

Как правило, ангиокератома наследуется рецессивно, в сцеплении с Х-хромосомой.

Для подтверждения ангиокератомы Фабри необходимо проведение следующих лабораторных и инструментальных исследований:

  • биохимическое исследование крови с кристаллизацией экстракта общих липидов и исследованием их в поляризованном свете;
  • ДНК-диагностика для обнаружения мутации в гене GLA;
  • гистологическое исследование (устанавливаются истончение и гиперкератоз эпидермиса, наличие лакунарно расширенных сосудистых полостей с капиллярным строением стенок, внутриэпидермальных «кровяных кист», акантоз);
  • гистохимическое исследование (на отложения фосфолипидов и церамидтригексозида в кожных структурах);
  • определение активности фермента альфа-галактозидазы в плазме, лейкоцитах, сыворотке крови, слезной жидкости, в любом биоптате или культуре клеток кожных фибробластов;
  • офтальмоскопия (выявляются дилатация вен конъюнктивы, участки помутнения роговицы, расширение, возможно – микроаневризмы, и деформация сосудов сетчатки, полнокровие дисков зрительных нервов).

Лечение

Лечение ангиокератом радикальное, фармакотерапия в данном случае неэффективна:

  • хирургическое иссечение;
  • удаление жидким азотом;
  • удаление аргоновым лазером;
  • дерматокоагуляция.

Для лечения диффузной ангиокератомы применяются как хирургические, так и терапевтические методы:

  • диета;
  • оперативное удаление кожных дефектов;
  • антиконвульсанты;
  • анальгетики (нестероидные средства или опиаты);
  • диализ или трансплантация почки (при развитии почечной недостаточности);
  • кардиологические препараты (по требованию);
  • ферментозаместительная терапия;
  • генотерапия;
  • фармакологические шапероны.

Возможные осложнения и последствия

Основным осложнением является кровотечение или изъязвление травмированной ангиокератомы.

Ангиокератомы могут появляться при некоторых заболеваниях и синдромах (при синдроме Клиппеля – Треноне – Вебера, кавернозной гемангиоме, системных пороках развития сосудов, наследственных болезнях накопления и др.).

Ангиокератома Фабри наиболее часто осложняется следующими состояниями:

  • почечная недостаточность;
  • жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма;
  • инфаркт миокарда;
  • острое нарушение мозгового кровообращения.

Прогноз

Прогноз благоприятный во всех случаях, кроме ангиокератомы Фабри, для которой характерны высокая частота инвалидизации пациентов и летальность в молодом возрасте. В последние годы прогноз для пациентов с диффузной ангиокератомой туловища несколько улучшился ввиду использования гемодиализа, возможности проведения трансплантации почек, применения инновационных лечебных методик.

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Ангиокератома

Ангиокератома – дерматологическое заболевание, вызывающее ороговение кожи, расширение капилляров и гиперкератоз. Во время болезни появляются новообразования красного, коричневого или чёрного цвета размером 2-15 мм. Для диагностирования врач проводит осмотр, назначает дерматоскопию, гистологические, а в отдельных случаях – генетические исследования. Лечение заключается в устранении причин заболевания и удалении образований лазером, методом криодеструкции, хирургическим иссечением и др.

Особенности ангиокератомы

Различают следующие клинические формы ангиокератомы:

  • Ограниченную.
  • Невоидную Мибелли пальцев.
  • Папулёзную солитарную Фордайса вульвы (мошонки).
  • Диффузную Фабри туловища.

По наследству передаётся только ограниченная форма ангиокератомы. Иногда наблюдаются признаки нескольких видов заболевания, иногда это симптомы болезни Кобба или Клиппеля-Тренонея-Вебера. Чаще всего ангиокератомы – это мягкие розовые или красные узелки размером 1-3 мм, постепенно они темнеют и становятся похожими на бородавки.

Виды ангиокератомы:

  • Ангиокератома ограниченного типа – представляет собой сосудистые узелки диаметром от 2 до 5 мм с локализацией на стопах, бёдрах и голенях. Цвет узелков – от тёмно-красного до иссиня-чёрного, форма – неправильная, гистологическое строение – типичное. При повреждениях новообразования кровоточат.
  • Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли (Мобелли) – передаётся по наследству, чаще болеют девочки с 10-15 лет с акроцианозом, гипергидрозом ладошек и ступней. Проявляется как мелкие красные пятна сосудистого характера с локализацией на кистях и стопах. Постепенно они увеличиваются до 5 мм, приподнимаются над кожей, темнеют, на их поверхности формируются роговые наслоения, иногда образуются язвы.
  • Солитарная папулёзная – диагностируется в возрасте 10-40 лет, развивается вследствие травмы ангиокератомы ограниченного типа. Она увеличивается в размерах (до 10 мм), возвышается над кожей, приобретает тёмно-красный или иссиня-чёрный цвет, становится похожей на бородавку, дифференцируется с меланомой.
  • Ангиокератома Фордайса – развивается в возрасте 16-70 лет, причиной является затруднение венозного оттока крови, дистрофическое изменение кожи мошонки (вульвы). Проявляется как мелкие (от 1 до 4 мм) сосудистые узелки ярко-красного цвета, расположенные вдоль поверхностных вен. Постепенно они увеличиваются и темнеют. Симптомы похожи на признаки варикоцеле, тромбофлебита, паховой грыжи.
  • Ангиокератома вульвы диагностируется реже, образования локализуются на больших половых губах, чаще – у женщин старшего возраста. У молодых это может быть следствием повышенного давления в венах при беременности или частом использования оральных контрацептивов.
  • Диффузная ангиокератома Фарби (наследственная ферментопатия, перамидтригексозидоз, гликосфинголипидоз, дистопический наследственный липоидоз, диффузная ангиокератома туловища) – проявляется как множественные новообразования на коже, слизистых оболочках и внутренних органах. Причина – полное отсутствие или снижение активности фермента альфгалактозидазы (церамидтригексозидазы) и, как следствие, накопление в тканях липида церамидтригексозида. Может передаваться по наследству, чаще всего диагностируется у юношей, при отсутствии лечения прогрессирует, вызывает почечную или сердечную недостаточность. Проявляется как множество тёмно-красных сосудистых узелков на коже и слизистых размером 2-3 мм с локализацией на пальцах, мошонке, яичках, щеках, губах, подмышками и в области пупка.

Как выглядят ангиокератомы можно увидеть на представленном ниже фото.

Каждый тип сопровождается характерными признаками, благодаря чему упрощается диагностика и лечение заболевания.

Симптомы ангиокератомы

Все формы и типы ангиокератомы имеют общие признаки:

  • Узелковые новообразования от розового до тёмно-бордового цвета размером 1-5 мм (реже – до 10 мм).
  • Бородавчатая поверхность.
  • Локализация группами.
  • Изменение свойств кожи в местах образования узелков.
  • Неправильная форма.
  • Возвышение над кожей.
  • Постепенное потемнение и увеличение в размерах.

Каждый вид ангиокератомы имеет специфические признаки:

  • Ограниченная ангиокератома – локализуется на нижних конечностях, узелки располагаются неравномерно, не имеют четких границ, при повреждении кровоточат. Основной причиной считается патология в эмбриональном развитии. При гистологии наблюдается расширение кожных капилляров.
  • Невоидная ограниченная Мибелли – чаще развивается у женщин, передаётся по наследству в сцеплении с Х-хромосомой. Зарождение происходит в возрасте 10-15 лет, сначала на пальцах рук и ног появляются мелкие сосудистые «звёздочки». Постепенно они становятся красно-розовыми, приподнимаются над кожей и увеличиваются в размерах (до 5 мм). Поверхность роговеет, при травмах образуются язвы. Заболевание хроническое, вялотекущее, с обострениями осенью и зимой.
  • Солитарная папулёзная – осложнение ограниченной формы. После травмы сначала кровоточит, потом кровь останавливается, а узелок увеличивается в размерах (до 1 см), становится багрово-синюшным с бородавчатой, грубозернистой поверхностью. Внешне он похож на ежевику, вокруг на коже появляется ободок коричневого цвета.
  • Мошонки, вульвы (Фордайса) – главной причиной считается патология плода, проявляется у мужчин в среднем возрасте, реже – у женщин. Сопровождается множественными мелкими новообразованиями с локализацией в области половых органов. На качество жизни не влияют, но требуют комплексного медицинского лечения.
  • Диффузная туловища (Фарби) – проявление редкой генетической болезни, чаще диагностируется у мужчин, приводит к летальному исходу в возрасте 45-50 лет. Проявляется в виде тёмно-красных мягких узелков на любой части тела ещё в детском возрасте. Свойства кожи в местах локализации не меняются.

Причины ангиокератомы

Точные причины заболевания до сих пор не установлены, некоторые виды передаются по наследству, у большинства заболевших имеется нарушение обмена веществ. Провоцирующими факторами считаются механические повреждения и физическое воздействие (обморожения, ожоги, мозоли).

Ангиокератома у детей

Чаще всего ангиокератома передаётся по наследству, поэтому симптомы проявляются ещё в детстве. Они ярко выражены и практически не отличаются от признаков болезни у взрослых. Для диагностирования и лечения используются те же методы.

Диагностика ангиокератомы

Основу диагностики составляет осмотр и всестороннее исследование. Для диагностирования ангиокератомы назначается:

  • Биохимический анализ крови – с исследованием в поляризованном свете кристаллизованного экстракта общих липидов.
  • Исследование ДНК – для поиска признаков мутации в гене GLA.
  • Гистология – чтобы установить гиперкератоз кожи и капиллярное истончение сосудов.
  • Гистохимия – для поиска в коже отложений церамидтригексозида и фосфолипидов.
  • Исследование слёзной жидкости или крови – на предмет активности ферментов альфа-галактозидазы.
  • Офтальмологическое исследование – для поиска дилатации конъюнктивных вен, зон помутнения роговицы, деформации сосудов сетчатки, зрительных нервов с признаками полнокровия.

Лечение ангиокератомы

Ограниченные формы ангиокератомы лечения не требуют. Если на коже образуются крупные новообразования, создающие моральный и физический дискомфорт, если они часто кровоточат, их удаляют одним из способов:

  • Хирургическое удаление – скальпелем.
  • Криодеструкция – выжигание жидким азотом.
  • Электрокоагуляция – разрушение высокочастотным током.
  • Лазерная терапия – удаление лазером

Для лечения диффузной формы ангиокератомы назначаются кортикостероидные лекарственные препараты общего и местного действия. При поражении внутренних органов проводится симптоматическое лечение, при острой почечной недостаточности в особо тяжёлых случаях требуется трансплантация.

Осложнения при ангиокератоме

Наиболее частое осложнение – язвы и кровотечения после повреждения. Ангиокератома Фабри может стать причиной почечной недостаточности, опасных для жизни сбоев сердечного ритма, нарушений кровообращения мозга, инфаркта Миокарда.

Профилактика ангиокератомы

Конкретных мер профилактики ангиокератом не существует. Нужно следить за своим здоровьем, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе. Пациентам с подобным диагнозом следует соблюдать рекомендации врача, а при необходимости удаления новообразований – не отказываться от процедуры. Не нужно падать духом – даже без удаления лечение ангиокератомы имеет благоприятный прогноз.

Ангиокератома Фордайса (мошонки) или другое название вульвы

Ангиокератома — это доброкачественное новообразование, состоящее из сосудов с характерными чертами кератоза: сухостью кожи и утолщением. Болезнь относится к сосудистым патологиям.

Формирование опухоли происходит за счет расширения подкожных капилляров и выпячивания эпителия, в свою очередь, это приводит к тому, что верхний слой кожи на этом месте утолщается, развивается папилломатоз, появляется сухость и ороговение. Новообразования имеют различные места локализации и последствия для больного.

Общими внешними признаками всех ангиокератом является:

  • Первоначально розовый, а затем темно-красный, коричневый, фиолетовый или сине-черный цвет
  • Небольшие размеры узелка от 0,5 до 5 мм
  • Узелок постепенно выступает над кожей и становится сухим, похожим на бородавку.

Виды ангиокератомы

Единичные или множественные ангиокератомы это сосудистые высыпания, которые характерны для молодого возраста, проявляющиеся чаще всего на нижних конечностях.

Ангиокератома Фордайса или другое название ангиокератома мошонки (вульвы) может возникнуть и у подростков и у стариков. Как правило, ангиокератома Фордайса поражает сильную половину человечества, но может встречаться и у женщин.

Признаки: на мошонке (очень редко на половом члене) и больших половых губах(у женщин) появляются мелкие ярко-красные пятнышки, которые постепенно увеличиваются в размерах и приобретают темно-фиолетовую или темно-красную окраску.

У обоих полов высыпания могут распространяться на бедра.

Пятна являются лопнувшими капиллярами, в центре которых развивается явление гиперкератоза: сухость, утолщение, ороговение. Если отшелушить кожу на этом участке, повредить, расчесать, то появится кровоточивость. Характерным расположением для высыпаний является линия вдоль видимых, поверхностных вен.

Больные не испытывают какие –либо специфические ощущения, но если кровотечения из высыпаний случаются часто, то это может вызвать небольшое снижение гемоглобина.

Ангиокератома мошонки возникает от неясной причины, но провоцируют болезнь травмы, расчесы, застой крови в малом тазу, нарушение кожной эластичности в мошонке, соединения (анастомозы) между артериями и венами, повышенное венозное давление.

Ангиокератома мошонки может быть следствием варикоцеле(расширение вен в яичках) или тромбофлебита.

Ангиокератома вульвы (большие половые губы) очень редко встречаются в практике, больше всего пациенток в пожилом возрасте, у молодых может возникнуть по причине приема оральных противозачаточных средств или во время беременности из-за увеличенния венозного давления.

Высыпания не заразны, половая функция и способность к зачатию у мужчин и женщин не нарушается!

Осложнения при данном заболевании не наблюдаются, поэтому целенаправленного лечения нет. Если пациенты жалуются на кровоточивость, то применяют удаление лазером, жидким азотом, высокочастотным током.

Ангиокератома Фабри (диффузная ангиокератома туловища) — строго говоря, диффузная ангиокератома не всегда является проявлением сложной генетической болезни Фабри, она может быть одним из симптомов других редких генетических болезней или просто самостоятельным заболевание, но, как правило, диффузную ангиокератому ассоциируют с болезнью Фабри.

Болезнь Фабри – это наследственное заболевание, при котором нарушается синтез и функционирование ферментов церамидтригексозидазы и альфафукозидазы. Болезнь начинается с детского возраста и по мере взросления появляются все больше и больше угрожающих жизни симптомов.

Характерные симптомы болезни

  • По всему телу появляются множественные крошечные темно-красные узелки, сухие на ощупь, если повредить этот узелок, он начинает кровоточить
  • Развивается гипертоническая болезнь
  • Зрительные нарушения – глаукома, помутнение роговицы, симптом «медной проволоки», микроаневризмы сосудов сетчатки.
  • Каждый пятый больной страдает полиневритом
  • Жалобы на боль в животе, конечностях
  • Поражаются почки, вплоть до развития уремии

Все дело в том, что в мышцах кожи, сосудах крови, нервах, почках, глазах происходит отложения фосфолипидов, которые вызывают вышеперечисленные осложнения.

Болеют в основном мальчики, у девочек редко может встречаться эта болезнь в ослабленной форме.

Отсутствие эффективного лечения приводит к тому, что вероятность летального года у мужчин к 40 годам возрастает многократно. Основными осложнениями является инсульт и уремия.

При простановке диагноза, необходимо различать с болезнью Ослера и с ангиокератомой Мибелли.

При лечении используют препараты, улучшающие липидный обмен. Применяют также хирургическое, лазерное удаление ангиокератом, а также с помощью жидкого азота, криотерапии.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная – это заболевание, которые также описал доктор Фабри, но она не связана с метаболическими нарушениями. Причина заболевание не ясна, но Фабри сделал предположение, что причиной является дефекты внутриутробного развития. В лечебной практике встречается крайне редко.

Проявляется в разном возрасте: зафиксированы случаи у новорождённого, подростка и у взрослого человека. Высыпания могут быть симптомом генетических синдромов, например синдрома Клиппеля-Тернера-Вебера или самостоятельным заболеванием. Как правило, сосудистые узелки возникают на ногах, они могут быть неравномерны «рассыпаны» по большому участку тела или сосредоточены в отдельных сегментах. Отличительной чертой является то, что бугорки мягкие и гиперкератические явления не заметны вооруженным взглядом.

Невоидная ангиокератома пальцев Мибелли — наследственная патология, от которой страдают более всего представительницы слабого пола в маленьком возрасте.

  • На тыльной стороне стоп, кистей, локтей, коленей возникают темно-красные выпуклые пятнышки. Кожа, покрывающая пятнышки, сухая, с чешуйкам или папилломами.
  • Пятна могут вырастать в размерах до 0,5 см
  • Зачастую, является сопутствующим заболеванием при акроцианозе («синих руках») или ладонно-подошвенным гипергидрозом
  • Возможно спонтанное излечение, но обычно болезнь протекает длительное время
  • Начало высыпаний приходится на возраст 10-15 лет
  • Болезнь могут осложнить возникновение язв в местах высыпаний
  • Аутосомно-доминантный тип наследования, даже если один из родителей болен, то вероятность того, что ребенок унаследует болезнь, равна 50%.

Ограниченная ангиокератома — высыпания имеют четко ограниченную территорию. Ее ярким отличительным признаком является присутствие с самого рождения на ребенке. Она имеет характерный вид небольшого сосудистого узелка, расположенного на ноге, бедре, голени, стопе.

Кожа на узелке темного цвета ороговевшая, сухая, с чешуйками, при расчёсывании сосудистый узелок легко травмируется и кровоточит.

Если сильно травмировать «бугорок», то он может «переродиться» в ангиокератому солитарную папулезную, которая отличается большими размерами до 1 см и бородавчатыми разрастаниями, выступающими над кожей. Цвет бугорка остается темно-красным или черно-синим. Высыпания черного цвета пугают своей схожестью с меланомой, поэтому их нужно различать.

Диагностика

Биопсия кожи устанавливает, что сосочковом слое дермы расширены сосудистые полости с капиллярным строением, истончение эпидермиса, наличие гиперкератоза. Гистологическое обследование очень важно, т.к. нужно убедиться, что это ангиокератома, а не меланома.

Лечение

Данные доброкачественные новообразования такое же, как лечение бородавок, папиллом — различные методы удаления кожных нарастаний:

  • Жидким азотом или криодеструкция это замораживание жидким азотом, который имеют очень низкие температуры, в результате замораживания возникает волдырь, спустя время он лопается, рана заживает и ничего не остается.
  • Хирургическое удаление
  • Электрокоагуляция или удаление высоким током

«Обычные» ангиокератомы не несут угрозы жизни человека, они не заразны, единственное показание к их удалению – это косметический дефект.

Ангиокератома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой новообразование на коже, которое состоит из расширенных субэпидермальных капилляров, и сопровождающееся гиперкератозом и другими нарушениями ороговения.

Причины

На данный момент специалисты выделяют несколько причин развития ангиокеромы, которые различаются по этиологии и клинической симптоматике. Появление подобных доброкачественных опухолей на коже связывают с сосудистыми патологиями, которые обусловлены формированием в субэпидермальном слое очагов, которые состоят из подвергшихся патологическим изменениям сосудов. Данная теория подтверждается тем, что фактически при всех видах недуга на его начальной фазе у пациента выявляются небольшие розовые образования, имеющие нежную консистенцию.

По мере развития заболевания на фоне аномалий сосудов отмечается формирование усиленного ороговения эпидермиса в виде акантозов и гиперкератозов. С течением времени патологические зоны огрубевают и довольно часто полностью изменяют свой окрас, вследствие чего они темнеют и могут даже становится практические черными.

Предположительно заболевание может возникать на фоне эмбриональных пороков развития, травм и генетических нарушений.

Симптомы

Расположение, размеры патологических очагов и их количество зависят от типа заболевания. Важность определения типа заболевания обусловлена тем, что это может отражаться на прогнозе его развития.

Специалисты выделяют несколько видов этого патологий

Ангиокератома Мибелли. Заболевание возникает на фоне генетической предрасположенности. Преимущественно заболевание выявляется у женщин. Дебют заболевания проходится на возраст от 10 до 15 лет. Иногда при этой патологии выявляются другие наследственные сосудистые заболевания. Чаще всего такие патологические очаги локализуются на ладоной и тыльной стороне стоп. На начальной стадии заболевания представляют собой небольшие красные точки, которые по мере прогрессирования приобретают багровый окрас, возвышаются над кожей и покрываются роговыми наслоениями.

Ограниченная невиформная ангиокератома. Возникает на фоне эмбриональных аномалий развития. Иногда заболевание может диагностироваться сразу же после рождения ребенка, также его манифестация может происходить во взрослом возрасте. Чаще всего зоны, подвергшиеся патологическим изменениям, выявляются на туловище, бедрах и предплечьях. В большинстве случаев выявляются единичные образования, которые предрасположены к постепенному увеличению в размерах и изменению цвета от красного до практически черного.

Болезнь Фабри. Это наследственное заболевание, которое относится к группе лизосомных болезней накопления. Выявляется преимущественно у мужчин. Манифестация заболевания происходит с появления нейропатических болей, которые сопровождаются появлением нарушения потоотделения и образованием ангиокератом. Патологические очаги начинают появляться на коже еще в детском либо пубертатном периоде, они имеют множественный характер и могут выявляться в разных местах: туловище, конечностях и даже слизистой оболочке рта. Новообразования имеют светло-розовый окрас и незначительные размеры, мягкую консистенцию с незначительными явлениями гиперкератоза.

Ангиокератома Фордайса. Заболевание обусловлено эмбриональными пороками развития, хотя некоторые сведения указывают на наследственный характер. Опухолевые образования в этом случае локализируются в области мошонки или полового члена. При выявлении недуга у женщин ангиокератомы располагаются на половых губах.

Солитарная папулезная ангиокератома. Данный тип заболевания также возникает на фоне эмбриональных нарушений развития. Заболевание выявляются у лиц от 10 до 40 лет. Патологические изменения могут локализироваться на различных участках тела.

Диагностика

При диагностировании заболевания учитываются данные анамнеза, физикального осмотра и жалобы больного.

Для точной постановки диагноза больному назначается генетические исследования и определение некоторых биохимических показателей. В некоторых случаях больному может быть дополнительно назначена электрокардиограмма, а также консультация узких специалистов.

Лечение

Пока не разработано никакой определенной схемы лечения этого заболевания. Для предупреждения возникновения новых очагов заболевания пациенту может потребоваться назначение бета и альфа агалсидазы, однако эти препараты только замедляют течение патологических процессов и не оказывают никакого влияния, на уже имеющиеся очаги.

Устранение новообразований проводят посредством хирургического иссечения, диатермокоагуляции, криодеструкции, лазерного прижигания.

Профилактика

Для предупреждения рождения ребенка парам с неблагоприятным семейным анамнезом на стадии планирования беременности необходимо посетить генетика.

Читайте также:  Кариес у детей – лечение, профилактика, причины, кариес молочных зубов
Ссылка на основную публикацию