Ангиокератома: симптомы, лечение, фото, формы, диагностика

Возможные осложнения и последствия

Основным осложнением является кровотечение или изъязвление травмированной ангиокератомы.

Ангиокератомы могут появляться при некоторых заболеваниях и синдромах (при синдроме Клиппеля – Треноне – Вебера, кавернозной гемангиоме, системных пороках развития сосудов, наследственных болезнях накопления и др.).

Ангиокератома Фабри наиболее часто осложняется следующими состояниями:

  • почечная недостаточность;
  • жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма;
  • инфаркт миокарда;
  • острое нарушение мозгового кровообращения.

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Лечение ангиокератом

С учетом того, что в подавляющем большинстве случаев непосредственные причины развития ангиокератом неизвестны, этиотропного лечения этих образований на сегодняшний день не существует. Лишь в отношении болезни Фабри применяют ферментозаместительную терапию для устранения дефицита альфа-галактозидазы А. С этой целью используют такие препараты, как бета и альфа агалсидаза, однако они могут лишь замедлить или предотвратить образование новых ангиокератом, тогда как на уже возникшие образования такая терапия не действует.

Для устранения ангиокератом используют множество местных процедур – хирургическое иссечение, диатермокоагуляцию, криодеструкцию, лазерное прижигание. Перед назначением лечения обязательно необходимо производить гистологическое изучение образования для подтверждения диагноза и исключения таких состояний, как гемангиома и меланома. В случае устранения таких форм ангиокератом, как ограниченная, солитарная или болезнь Фордайса рецидивы чаще всего не возникают. Но, если причиной развития новообразования являются болезни Мибелли или Фабри, даже после полного удаления сосудистой аномалии возможно появление новых на тех же или иных участках кожи.

Для устранения ангиокератом используют множество местных процедур – хирургическое иссечение, диатермокоагуляцию, криодеструкцию, лазерное прижигание. Перед назначением лечения обязательно необходимо производить гистологическое изучение образования для подтверждения диагноза и исключения таких состояний, как гемангиома и меланома. В случае устранения таких форм ангиокератом, как ограниченная, солитарная или болезнь Фордайса рецидивы чаще всего не возникают. Но, если причиной развития новообразования являются болезни Мибелли или Фабри, даже после полного удаления сосудистой аномалии возможно появление новых на тех же или иных участках кожи.

Ангиокератома: симптомы, лечение, фото, формы, диагностика

Ангиокератомы являются капиллярными сосудистыми мальформациями. Они образованы стойкими субэпидермальными капиллярными расширениями) и изменениями эпидермиса с явлениями папиллома-тоза, гиперкератоза и акантоза.

Различают несколько клинических форм ангиокератомы: ограниченную ангиокератому, невоидную ангиокератому пальцев Мибелли, солитарную папулезную ангиокератому мошонки (вульвы) Фордайса, диффузную ангиокератому туловища Фабри. Только ограниченная ангиокератома присутствует с рождения, У некоторых больных могут наблюдаться элементы более чем одного типа. Очаги ангиокератомы иногда являются признаком синдромов Клиппеля—Тренонея—Вебера и Кобба.

Обычно ангиокератомы возникают в виде мягких узелков розового или красного цвета, диаметром от 1 до 3 мм. Со временем во многих из них развиваются кератотические изменения, они становятся темнее и приобретают сходство с бородавками.

Ангиокератома ограниченная представляет собой гиперкератотический сосудистый узелок диаметром 2-5 мм, локализующийся на коже бедра, голени или стопы. Цвет узелка варьирует от темно-красного до сине-черного. Конфигурация неправильная. При легкой травме кровоточит. Гистологическое строение типичное.

Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мобелли (син.: ангиокератома Мибелли) — наследственная форма ангиокератом с аутосомно-доминантным типом наследования. Болеют чаше девочки, страдающие акроцианозом, ладонно-подошвенным гипергидрозом. Первое проявление заболевания возникает обычно в возрасте 10-15 лет и характеризуется мелкими (точечными) сосудистыми красными пятнами на коже пальцев кистей и стоп. Высыпания медленно увеличиваются (до 5 мм в диаметре), приподнимаясь над уровнем кожи, цвет их становится более темным, на поверхности появляются роговые наслоения. Иногда ангиокератома Мибелли осложняется изъязвлением.

Ангиокератома солитарная папулезная обычно развивается в возрасте от 10 до 40 лет вследствие травматизации ограниченной ангиокератомы. При этом последняя резко увеличивается в размере до 10 мм, приобретая вид узелка с бородавчатой поверхностью, возвышающегося над окружающей кожей, цвет ее темно-красный или сине-черный. Сине-черные элементы следует дифференцировать с меланомой.

Ангиокератома мошонки (вульвы) Фордайса (ангиокератома Фордайса) появляется в более позднем возрасте (от 16 до 70 лет). Ее развитию способствуют локальный венозный стаз, дистрофические изменения эластических волокон кожи мошонки. Клинически характеризуется мелкими (1-4 мм в диаметре) ярко-красными сосудистыми узелками, которые постепенно увеличиваются в размере, и окраска их становится более темной. Высыпания часто расположены вдоль поверхностных вен. Ангиокератомы мошонки могут ассоциироваться с варикоцеле, паховой грыжей или тромбофлебитом.

Ангиокератома вульвы встречается значительно реже, чем ангиокератома мошонки, и локализуется на больших половых губах, глав ным образом у пожилых женщин. У молодых женщин ангиокератомы вульвы могут развиваться в связи с повышением венозного давления во время беременности или использованием оральных контрацептивов.

Ангиокератома Фабри (син.: Фабри диффузная ангиокератома туловища, липоидоз дистопический наследственный, гликосфинголипидоз. перамидтригексозидоз) — наследственная ферментопати], проявляющаяся развитием множественных ангиокератом кожи и слизистых оболочек с поражением глаз и внутренних органов (почки, сердце и др.). В основе развития болезни лежит нарушение обмена гликолипидов в результате снижения активности или полного отсутствия фермента церамидтригексозидазы (альфгалактозидазы), что ведет к накоплению в тканях липида церамидтригексозида. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Заболевание проявляется у мальчиков в юношеском возрасте и постепенно прогрессирует, приводя к почечной или сердечной недостаточности. Клинически характеризуется возникновением на коже и слизистых оболочках множественных кератинизированных сосудистых узелков величиной с булавочную головку темно-красного цвета, локализующихся на губах, щеках, в подмышечных ямках, пупочной области, на мошонке, пальцах.

Гистологически выявляют расширение капилляров, часто они имеют вид внутридермальных «кровяных кист». Гистохимически в коже, как и в других органах, обнаруживают отложения фосфолипидов и церамидтригексозида. Наблюдаются ампулоподобные расширения коньъюнктивальных вен, участки помутнения роговицы в виде веерообразных полос в радужке — узелки спонтанной гифемы, особенно у детей грудного возраста, характерны также гетерохромия радужки, глаукома.

При осмотре глазного дна выявляют симптом «медной проволоки», обусловленный расширением и извитостью вен сетчатки, гиперемию дисков зрительных нервов, микроаневризмы сосудов сетчатки. Тригексоцерамид откладывается в гладких мышцах и эндотелии сосудов радужки, цилиарного тела, хориоидеи и орбиты, в эпителиальных клетках конъюнктивы, капсуле хрусталика и других тканях глаза. В процесс вовлекаются внутренние органы: обнаруживается вакуолизация клеток клубочков и канальцев (вплоть до развития уремии) почек, миокардит и т.д. В 20% случаев возникают симптомы полиневрита, больных беспокоят боли в конечностях, животе (вплоть до картины «острого живота»). В крови и моче выявляют накопления тригексоцерамида.

Диффузная ангиокератома туловища не является исключительно проявлением болезни Фабри; она также описана в связи с другими редкими наследственными болезнями накопления — например с фукозидозом II типа, галактозидозом II типа, болезнью Канзаки, или дефицитом альфа-1М-ацетилга-лактозаминидазы, спартилгликозаминурией, сиалидозом II типа. С другой стороны, диффузная ангиокератома туловища описана и при отсутствии метаболических нарушений.

При ангиокератоме Фабри важное диагностическое значение имеет выявление вакуолизации эндотелиальных и гладкомышечных клеток в артериолах и мышцах, поднимающих волос. Однако ее не всегда удается обнаружить в срезах, окрашенных гемоатоксилином и эозином, и легче обнаружить при окраске препаратов Суданом черным В или при ШИК-реакции. При этом следует учитывать, что отложения гликолипидов в вакуолях могут быть не только у больных диффузной ангиокератомой туловища, но и у больных, страдающих сходными заболеваниями. Однако отложение гликолипидов у больных ангиокератомой Фабри имеются не только в ангиокератомах, но и в видимо здоровой коже. Кроме того, при ангокератоме Фабри при электронной микроскопии крупные отложения жира обнаруживают в эндотелиальных клетках, перицитах, фибробластах, мышцах, поднимающих волос, а также в секреторных проточных и миоэпителиальных клетках эккринных желез. Эти отложения могут иметь характерную пластинчатую структуру, и их не видно при других разновидностях ангиокератом или в элементах ангиокератомы Фабри, протекающей без ферментных нарушений.

Диагноз ангиокератомы основывается на клинических данных, подкрепленных в сомнительных случаях результатами гистологического исследования, а ангиокератомы Фабри — также на обнаружении скоплений церамидтригексозида в крови, биоптатах почек и моче.

Диффернциальный диагноз ангиокератомы проводится с веррукозной гемангиомой, для которой характерна ангиоматозная (капиллярная) эндотелиальная пролиферация, лимфангиомой и меланомой; при ангиокератоме Фабри — с болезнью Рандю—Ослера.

Прогноз ангиокератомы неблагоприятный, у гомозиготных мужчин возможен летальный исход к 40 годам от уремии или инсульта.

Лечение ангиокреатом хирургическое; проводятся также удаление лучами лазера, элекрокоагуляция, криотерапия отдельных элементов.

– Вернуться в оглавление раздела “Дерматология”

Лечение ангиокреатом хирургическое; проводятся также удаление лучами лазера, элекрокоагуляция, криотерапия отдельных элементов.

Ангиокератома. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Читайте также:  Гемосидероз: симптомы, лечение, причины, фото

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ангиокератома возникает за счет эпителиального выбухания и образования субэпидермальных расширений капиллярных полостей, что сопровождается реактивными изменениями эпидермиса.

В группу ангиокератом входят: ангиокератома Мибелли, ангиокератома туловища диффузная Фабри, ангиокератома туловища ограниченная невиформная.

Ангиокератома Фордайса (синоним: ангиокератома мошонки)

Причины и патогенез. В развитии заболевания имеет значение наличие артериовенозных анастомозов, травм (например, расчесы). Болеют лица среднего возраста, чаще мужчины.

Симптомы. Отмечается наличие множественных папул на коже мошонки и больших половых губах. Папулы темно-красного или темно-фиолетового цвета размером от 1 до 4 мм, геморрагические с гиперкератотическими наслоениями в центре, при снятии которых отмечается кровоточивость.

Гистопатология. Наблюдаются лакуны и расширенные венулы в надсосочковом слое дермы.

Лечение. Во многих случаях лечение не проводится. При кровоточащих ангиокератомах применяют электро-, лазеро-, криодеструкцию.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная (синоним: ангиокератотический невус)

Заболевание описал Fabry в 1915 г.

Причины и патогенез заболевания окончательно не установлены. Многие ученые относят это заболевание к порокам развития, формирующимся в эмбриональном периоде. Ангиокератома туловища ограниченная невиформная не связана с энзимными нарушениями и отличается от диффузной ангиокератомы туловища Fabry. Заболевание встречается редко.

Симптомы ангиокератомы. Заболевание большей частью проявляется уже при рождении, но иногда может появиться в детском или даже во взрослом возрасте. Также имеются сообщения о появлении невиформной ангиокератомы в пубертатном периоде. Она может существовать самостоятельно или быть частью синдрома, например, синдрома Клиппеля-Тренонея-Вебера, синдрома Штурге-Вебера-Краббе. Может сочетаться с кавернозной гемангиомой, быть частным проявлением системных пороков развития сосудистой системы. Высыпания локализуются на нижних, реже – на верхних конечностях, еще реже имеют вид ливидно-красных, темно-красных мягких узелков диаметром 1-2 мм, не исчезающих при надавливании. Сыпь располагается неравномерно на ограниченных или на больших участках кожного покрова, иногда сегментарно. Различают ограниченную и распространенную формы заболевания. Гиперкератоз на поверхности узелков выражен очень неравномерно, часто клинически бывает незаметен и может выявляться только при гистологическом исследовании. Наблюдаются различные варианты клинической картины заболевания.

Гистопатология. В сосочковом слое дермы отмечаются кавернозно расширенные сосудистые полости с капиллярным строением стенок, выстланных неизмененным эндотелием, над ними – очень тонкий слой коллагеновой ткани. Эпидермис истончен и гиперкератотичен.

Дифференциальный диагноз следует провести с истинными ангиомами, диффузной ангиокератомой Фабри.

Лечение ангиокератомы. Проводят хирургическое иссечение узелков или удаление их жидким азотом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Ангиокератома Фордайса (синоним: ангиокератома мошонки)

Виды ангиокератомы

Единичные или множественные ангиокератомы это сосудистые высыпания, которые характерны для молодого возраста, проявляющиеся чаще всего на нижних конечностях.

Ангиокератома Фордайса или другое название ангиокератома мошонки (вульвы) может возникнуть и у подростков и у стариков. Как правило, ангиокератома Фордайса поражает сильную половину человечества, но может встречаться и у женщин.

Признаки: на мошонке (очень редко на половом члене) и больших половых губах(у женщин) появляются мелкие ярко-красные пятнышки, которые постепенно увеличиваются в размерах и приобретают темно-фиолетовую или темно-красную окраску.

У обоих полов высыпания могут распространяться на бедра.

Пятна являются лопнувшими капиллярами, в центре которых развивается явление гиперкератоза: сухость, утолщение, ороговение. Если отшелушить кожу на этом участке, повредить, расчесать, то появится кровоточивость. Характерным расположением для высыпаний является линия вдоль видимых, поверхностных вен.

Больные не испытывают какие –либо специфические ощущения, но если кровотечения из высыпаний случаются часто, то это может вызвать небольшое снижение гемоглобина.

Ангиокератома мошонки возникает от неясной причины, но провоцируют болезнь травмы, расчесы, застой крови в малом тазу, нарушение кожной эластичности в мошонке, соединения (анастомозы) между артериями и венами, повышенное венозное давление.

Ангиокератома мошонки может быть следствием варикоцеле(расширение вен в яичках) или тромбофлебита.

Ангиокератома вульвы (большие половые губы) очень редко встречаются в практике, больше всего пациенток в пожилом возрасте, у молодых может возникнуть по причине приема оральных противозачаточных средств или во время беременности из-за увеличенния венозного давления.

Высыпания не заразны, половая функция и способность к зачатию у мужчин и женщин не нарушается!

Осложнения при данном заболевании не наблюдаются, поэтому целенаправленного лечения нет. Если пациенты жалуются на кровоточивость, то применяют удаление лазером, жидким азотом, высокочастотным током.

Ангиокератома Фабри (диффузная ангиокератома туловища) — строго говоря, диффузная ангиокератома не всегда является проявлением сложной генетической болезни Фабри, она может быть одним из симптомов других редких генетических болезней или просто самостоятельным заболевание, но, как правило, диффузную ангиокератому ассоциируют с болезнью Фабри.

Болезнь Фабри – это наследственное заболевание, при котором нарушается синтез и функционирование ферментов церамидтригексозидазы и альфафукозидазы. Болезнь начинается с детского возраста и по мере взросления появляются все больше и больше угрожающих жизни симптомов.


Ангиокератома мошонки может быть следствием варикоцеле(расширение вен в яичках) или тромбофлебита.

Ангиокератома: симптомы, лечение, фото, формы, диагностика

  • Издательство «Медиа Сфера»
  • Журналы
  • Подписка
  • Об издательстве
  • Рекламодателям
  • Доставка / Оплата
  • Контакты

Некоммерческое партнерство “ГЕРПЕС-ФОРУМ”; Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения, Москва, 119071, Российская Федерация; Центр вирусной патологии кожи, Москва, 129226, Российская Федерация

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения, Москва, 119071, Российская Федерация; Центр вирусной патологии кожи, Москва, 129226, Российская Федерация

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы», Москва, Россия, 119071

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(3): 24-25

Халдин А. А., Быханова О. Н., Исаева Д. Р., Воропай Ю. А. Ангиокератомы Фордайса. Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(3):24-25. https://doi.org/10.17116/klinderma201615324-25

Некоммерческое партнерство “ГЕРПЕС-ФОРУМ”; Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы

Большой интерес для дерматологов представляют редкие кожные заболевания, такие как ангиокератомы Фордайса. Представлены общие сведения об ангиокератомах, их классификация, общие сведения, клинические и патоморфологи­ческие признаки данного заболевания, методы диагностики и лечения. Описано клиническое наблюдение ангиокератом Фордайса у мужчины 21 года, диагноз которому был поставлен на основании данных анамнеза, клинической картины, данных патоморфологического исследования.

Некоммерческое партнерство “ГЕРПЕС-ФОРУМ”; Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения, Москва, 119071, Российская Федерация; Центр вирусной патологии кожи, Москва, 129226, Российская Федерация

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения, Москва, 119071, Российская Федерация; Центр вирусной патологии кожи, Москва, 129226, Российская Федерация

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы», Москва, Россия, 119071

Одними из редких кожных заболеваний, представляющих интерес для дерматологов, являются ангиокератомы Фордайса (ангиокератомы мошонки/вульвы Фордайса).

Ангиокератомы — сосудистые опухоли, образованные стойкими субэпидермальными капиллярными расширениями и изменениями эпидермиса с явлениями гиперкератоза, папилломатоза и акантоза.

Различают несколько клинических форм ангиокератомы: ограниченную ангиокератому, невоидную ангиокератому пальцев Мибелли, солитарную папуллезную ангиокератому мошонки/вульвы Фордайса, диффузную ангиокератому туловища Фабри.

Ангиокератомы Фордайса (ангиокератомы мошонки/вульвы Фордайса) были подробно описаны в 1895 г. исследователем Фордайсом (Fordyce). Эта разновидность ангиокератомы относится к порокам развития. Заболевание является доброкачественным. К настоящему времени выявить генетическую обусловленность болезни Фордайса не удалось [1, 2].

Клиническая картина. Данная разновидность заболевания проявляется образованием буро-красных множественных узелков, расположенных на коже мошонки, реже на половом члене и внутренней поверхности бедер. У женщин высыпания появляются на бедрах и половых губах. Сосудистые узелки ярко-красного цвета, постепенно увеличиваются в размерах, окраска их становится более темной.

Узелки при ангиокератоме Фордайса небольшие — 1—5 мм в диаметре, поверхность кожи над ними гладкая, реже — гиперкератотическая. Иногда больные жалуются на зуд, у большинства пациентов субъективные ощущения отсутствуют [1, 2].

При почесывании, давлении или натирании бельем ангиокератомы начинают кровоточить. Если кровотечения случаются часто, то болезнь Фордайса может стать причиной развития железодефицитной анемии легкой степени тяжести.

Ангиокератомы мошонки могут ассоциироваться с варикоцеле, паховой грыжей или тромбофлебитом. Ангиокератомы вульвы встречаются значительно реже, чем ангиокератомы мошонки, главным образом у пожилых женщин. У молодых пациенток ангиокератомы вульвы могут развиваться в связи с повышением венозного давления во время беременности или применения оральных контрацептивов.

Методы диагностики. Диагноз сравнительно несложен, основывается на характерных клинических данных. В некоторых сомнительных случаях (выраженный гиперкератоз) подтверждается результатами гистологического исследования.

Гистологическая картина. Наблюдаются явления гиперкератоза, акантоза, папилломатоза. Капилляры резко расширены и расположены близко к верхнему слою эпидермиса или в его выростах. Некоторые капилляры содержат в себе лимфу [3].

Читайте также:  Инфекционная эритема — симптомы, диагностика, лечение

Прогноз благоприятный. Осложнения редки и нехарактерны. Только в редких случаях (при расчесывании или травмировании одеждой) ангиокератомы мошонки и вульвы могут стать причиной незначительных кровотечений [4, 5].

Дифференциальный диагноз проводится с меланомой, лимфангиомой, гемангиомами, саркомой Капоши.

Учитывая, что локализация ангиокератом Фордайса в области головки полового члена является крайне редкой, приводим результаты нашего клинического наблюдения.

Пациент Х., 21 год, обратился в центр вирусной патологии кожи 26.01.15 с жалобами на высыпания в области головки полового члена, внутреннего листка крайней плоти (см. рисунок).

Клинические проявления ангиокератом Фордайса у пациента Х.

Анамнез заболевания. Считает себя больным около 3 мес, когда впервые отметил появление высыпаний в области головки полового члена, которые постепенно увеличивались в размерах, распространились на внутренний листок крайней плоти и не вызывали субъективные ощущения. При обращении в коммерческий медицинский центр был выставлен диагноз «Аногенитальные бородавки». Для уточнения диагноза пациент был направлен в центр вирусной патологии кожи филиала «Бабушкинский» МНПЦ ДК ДЗМ.

Локальный статус: процесс распространенный, асимметричный, носит подостровоспалительный характер, локализован на коже в области головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, представлен множественными папулами синюшно-бордового цвета, имеющих тенденцию к группированию, округлой формы, с четкими границами, диаметром 0,3—0,8 см.

Мазок на микрофлору от 16.09.14 г. — норма; кровь на ВИЧ, сифилис, гепатиты В и С от 18.09.14 — отрицательно.

Пациент был направлен на диагностическую биопсию 26.01.15, где был произведен забор нескольких очагов на патоморфологическое исследование с предварительным диагнозом «Гемангиомы Фордайса (?). Саркома Капоши (?)».

Результаты гистологического исследования: в препаратах — фрагменты кожных образований с расширенными кровеносными сосудами с уплощенным эндотелием и наличием в их просветах тромбов. Эпидермис местами уплощен, с неглубоким акантозом, очаговым гиперкератозом.

Гистологический диагноз от 30.01.15: ангиокератомы Фордайса.

Таким образом, согласно приведенному клиническому наблюдению, ангиокератомы Фордайса могут локализоваться в местах, атипичных для данной нозологии, что может приводить к диагностическим ошибкам и требовать проведения гистологического исследования для уточнения клинического диагноза.

Халдин А. А., Быханова О. Н., Исаева Д. Р., Воропай Ю. А. Ангиокератомы Фордайса. Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(3):24-25. https://doi.org/10.17116/klinderma201615324-25

Какие бывают ангиокератомы?

Известно несколько типов ангиокератом:

  • Солитарная ангиокератома. Такие образования обычно появляются в единственном числе чаще на голенях и предплечьях.
  • Ангиокератома Фордайса. Встречается как у женщин, так и у мужчин. У мужчин ангиокератомы Фордайса появляются на мошонке целыми группами. У женщин ангиокератомы этого типа появляются в области вульвы, часто на фоне беременности. Опасность ангиокератомы Фордайса состоит в том, что при ее травмировании может возникнуть кровотечение.
  • Ангиокератома Мибелли. Возникает в результате расширения капилляров поверхностного слоя дермы. Она отличается поверхностным гиперкератозом.
  • Контурированная ангиокератома. Образования данного вида встречаются группами на коже голеней и туловища. Они могут быть уже при рождении. С течением времени такие ангиокератомы становятся темнее и могут менять форму.
  • Диффузная ангиокератома является признаком болезни Фабри, которая проявляется ощущением жжения в ладонях и стопах и нарушением зрения.

Ангиокератомы часто путают с аллергической сыпью, раком кожи, кондиломами и герпесом. Однако в большинстве случаев они являются абсолютно доброкачественными образованиями.

Капиллярная аневризма кожи

Данный вид заболевания носит название солитарной папулезной ангиокератомы. На коже больного появляется одиночный узел по форме и цвету напоминающий ягоду ежевики. Проявиться заболевание может у больного любого возраста.

Узел, как правило, имеет плоскую поверхность, с грубозернистой структурой и крапчатой пигментацией. Вокруг главного элемента расположены более мелкие узелки, иногда ангиокератома бывает окружена ободком гиперпигментированной кожи, что придает заболеванию внешнее сходство с меланомой.

Локализация узла ангиокератомы может быть различной. После хирургического удаления образования рецидивы в том же месте не возникают, но не исключено появление нового узла на другом участке тела.

Локализация узла ангиокератомы может быть различной. После хирургического удаления образования рецидивы в том же месте не возникают, но не исключено появление нового узла на другом участке тела.

Симптомы ангиокератом

Локализация, размеры и количество ангиокератом находятся в непосредственной зависимости от формы заболевания. В некоторых случаях это влияет и на прогноз патологии, поэтому определение ее типа играет важную роль в диагностике. На сегодняшний день в дерматологии выделяют пять основных форм ангиокератом.

Ангиокератома Мибелли – предположительно генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, но с неполной пенетрантностью. Поражает в основном лиц женского пола, первые проявления патологии возникают в возрасте 10-15 лет, часто сопровождаются другими сосудистыми и вегетативными нарушениями – акроцианозом, ладонным или стопным гипергидрозом. Ангиокератомы появляются на коже ладоней и тыльной стороны стопы, сначала имеют вид небольших красноватых точек. Со временем эти образования достигают размеров 3-5 миллиметров, меняют свой цвет на вишневый или багровый, начинают слегка возвышаться над поверхностью кожи, покрываются роговыми наслоениями. Подмечено, что локальное или общее охлаждение ускоряет образование и развитие ангиокератом Мибелли. При травме или самопроизвольно новообразования могут изъязвляться и кровоточить.

Ограниченная невиформная ангиокератома – одна из форм заболевания, обусловленная эмбриональными пороками развития. Часто признаки изменения кожи можно заметить уже при рождении ребенка, однако в некоторых случаях новообразования возникают в детском и даже взрослом возрасте. Локализация ангиокератомы может быть различна – бедра, туловище, предплечья. Чаще всего возникает единичное образование диаметром 2-5 миллиметров без тенденции к дальнейшему росту, его цвет варьируется от красного до почти черного. Ангиокератома может легко травмироваться с развитием кровотечения.

Болезнь Фабри – наследственная патология, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления. Так как ее передача сцеплена с Х-хромосомой, болеют преимущественно мужчины, однако и у женщин-гетерозигот описаны случаи развития этой патологии, хоть и в более легкой форме. Одним из первых проявлений болезни Фабри являются боли нейропатического характера, затем выявляют нарушения потоотделения (вплоть до ангидроза) и образование ангиокератом. Новообразования на коже возникают в детском или подростковом возрасте, они имеют множественный характер и могут поражать кожу туловища, конечностей и даже слизистую оболочку рта. Обычно ангиокератомы при болезни Фабри мелкие, светло-розовые, мягкой консистенции, явления гиперкератоза на них определяются слабо. Среди других симптомов данного заболевания чаще других обнаруживаются сердечные нарушения и поражения почек вплоть до хронической почечной недостаточности.

Ангиокератома Фордайса большинством исследователей относится к эмбриональным порокам развития, хотя имеются предположения и о наследственном характере заболевания. При этой форме новообразования возникают на мошонке или половом члене, несколько реже болезнь Фордайса выявляется у женщин – в таком случае ангиокератомы появляются на половых губах. Первые проявления патологии могут обнаруживаться в различном возрасте – от 15 до 70-ти лет, обычно образования на коже имеют единичный характер. Размеры ангиокератомы Фордайса составляют 2-5 миллиметров, поверхность чаще гладкая, иногда с гиперкератическими наслоениями. Новообразование может быть причиной зуда, при расчесывании оно легко повреждается и кровоточит.

Солитарная папулезная ангиокератома также относится к эмбриональным порокам развития. Сосудистое новообразование на коже обнаруживается в возрасте от 10 до 40 лет, локализация может быть различна – кожные покровы рук, туловища, головы. Размер ангиокератомы может достигать 10 мм, довольно часто гиперкератоз и нарушения в сосудах становятся причиной почти черной окраски новообразования. Это обстоятельство нередко приводит к ошибочному диагнозу меланомы кожи, что опровергается гистологическими исследованиями.

Ангиокератома Фордайса большинством исследователей относится к эмбриональным порокам развития, хотя имеются предположения и о наследственном характере заболевания. При этой форме новообразования возникают на мошонке или половом члене, несколько реже болезнь Фордайса выявляется у женщин – в таком случае ангиокератомы появляются на половых губах. Первые проявления патологии могут обнаруживаться в различном возрасте – от 15 до 70-ти лет, обычно образования на коже имеют единичный характер. Размеры ангиокератомы Фордайса составляют 2-5 миллиметров, поверхность чаще гладкая, иногда с гиперкератическими наслоениями. Новообразование может быть причиной зуда, при расчесывании оно легко повреждается и кровоточит.

Диагностика и лечение

Сразу хотелось бы предупредить, что выдавливание водянистых полостей приводит в их воспалению, а также занесению заразы в кровь. Самолечение также не рекомендовано.

Посетите дерматолога, и по его совету начинайте проводить различные процедуры. Обследование не занимает большого количества времени.

Необходимо исследование кожи и ногтей, а также сделать УЗИ подкожно-жировой клетчатки.
.

Удаление данных полостей проводится несколькими способами.

Основные из них:

  • Ретин-А;
  • Масло жожоба;
  • Электрокоагуляция;
  • Радиоволновая коагуляция;
  • Хирургическое иссечение;
  • Криотерапия;
  • Применение лазера;
  • Криодеструкция.

Лазерная терапия наиболее предпочтительна при небольших зонах поражения, если болезнь не носит наследственный характер. Она позволяет сохранить эпидермис гладким и эластичным, а сроки лечения крайне минимальны.

При диффузной форме болезни требуется симптоматическое лечение с последующим принятием лекарств, утоляющих боль, а также может потребоваться пересадка почки, но это уже зависит от состояния организма пациента.

Читайте также:  Хламидиоз у мужчин - симптомы, лечение, признаки, последствия

Во многих случаях ангиокератомы мошонки лечение не проводится. При кровоточащих ангиокератомах применяют электро-, лазеро-, криодеструкцию.
В случае невиформной ангиокератомы туловища проводят хирургическое иссечение узелков или удаление их жидким азотом.

Основные из них:

Болезнь Ангиокератома: удаление, симптомы, причины и лечение заболевания

Дерматоз, который проявляется на кожном покрове в виде сосудистой сыпи, и который склонен к расширению субэпидермальных капилляров, ороговению и гиперкератозу. Разновидность дерматологической болезни, типа ангиокератома Фордайса, проявляется в виде мелких доброкачественных раковых пятнышек на мошонке, половом члене, бёдрах и женских гениталиях, и чаще всего, несёт в себе наследственный характер. Но, может хворь появиться после перенесённой травмы, либо обморожения.

Размер онкообразований может колебаться от пары миллиметров до полутора сантиметров, а по цвету – от светло-красного до чёрного окраса. Болезнь имеет множество типов проявления и делится на несколько групп, и появиться может в зрелом возрасте, по причине порока развития, вследствие какого-либо заболевания.

Симптоматика онкологического дерматоза.

Недуг проявляет себя небольшими узелками, под которыми кожный покров, гладким остаётся. Если сыпь появилась на бёдрах, либо гениталиях, то при натирании, сыпь может кровоточить. Появиться узелки могут и на сосках, сальных железах, в ротовой полости.

Патологию легко спутать с контагиозным моллюском, себореей, экземой и множеством других болезней. По этой причине, при появлении дерматоза, следует идти к врачу. Хворь не опасная, и если доктора направят на удаление узелков, то только в эстетической цели.

Группы патологии и их проявление.

Ангиокетарома делится на пять групп:

1. Мибелли. Генетическая хворь, проявляющаяся у женщин. Первые симптомы видны уже в десятилетнем возрасте: сосудистые новообразования , вегетативные нарушения, ладонный акроцианоз, гипергидроз стоп. Сначала появляется мелкая красная сыпь, которая в дальнейшем увеличивается в размерах и меняет свой окрас. Узелки возвышаются над кожным покровом и твердеют, а при травмировании – кровоточат.

2. Невиформная ограниченная. Происходит от гормонального порока эмбриона, отчего симптомы видны уже в младенческом возрасте. Новообразования локализуются на предплечьях, бёдрах и туловище, они легко травмируются, отчего часто кровоточат. Дерматоз появляется не виде сыпи, а в виде единичных узелков, которые могут достигать размера в пять миллиметров и более не растут. Окрас узелков разнообразен, от красного до чёрного цвета.

3. Фабри. Патология наследственного характера, которой подвержены мужчины. Хворь проявляется себя с острой боли в ночное время суток, переливающегося характера, начиная со стоп и переходя к пояснице. Далее, человек либо сильно потеет, либо вообще не потеет. И только после этой симптоматике, больной замечает новообразования на конечностях, туловище или в ротовой полости. Узелки мелкие и мягкие, светло-розового окраса. Сопровождаться патология может почечными нарушениями и сердечными болями.

4. Фордайса. Патология эмбрионального порока, либо наследственного характера. Локализуется узелковая сыпь на гениталиях и может развиться в любом возрасте пациента, но в основном симптомы видны уже в пятнадцатилетнем возрасте. Сыпь единичная с размером узелков в пять миллиметров, поверхность которых гладкая, а изредка покрытая ороговевшим слоем. Может ощущаться зуд, во время расчёсывания узелков, они травмируются и кровоточат.

5. Папулёзная, солитарная. Проявиться дерматологический недуг может в возрасте от десяти лет до сорока, в любой части тела. Это мелкие сосудистые онкообразования, чёрного окраса и размером в один сантиметр. Причина их проявления на кожном покрове – сосудистое нарушение. Данный вид ангиокетаромы легко спутать бородавкой, либо меланомой.

Провоцирующие факторы.

– Травма и Наследственность;

– Порок развития эмбриона;

– Нарушения в сосудах, расширенные капилляры.

Как диагностируется патология?

По причине того, что онкозаболевание имеет множество форм проявления, для точной диагностики используется разнообразные методики: биопсия, осмотр гинеколога и дерматолога, дерматоскопия, гистологическое обследование. Так же, дополнительно могут назначить: ЭКГ, осмотр офтальмолога, биохимический анализ.

Терапевтические меры.

Вне зависимости от типа патологии, и её формы проявления, лечение во много схоже. Узелки могут удалить хирургическим путём, либо лазерным прижиганием. Врач может назначить криодеструкцию или диатермокоагуляцию.

Если сыпь локализовалась на гениталиях, то дерматолог может назначить использование масла жожоба, пройти криотерапию. Некоторые узелки удаляются током.

Запрещено бугорки выдавливать, прикладывать спиртовые примочки и вообще, заниматься самолечением!

Профилактика ангиокетаромы.

Так как недуг генетического характера, и чаще всего передаётся от родителей ребёнку, то единственным правилом профилактики, является – ЗОЖ. Необходимо отказаться от курения и спиртных напитков, не перегреваться и не переохлаждаться, избегать травмирования кожного покрова и следить за личной гигиеной тела.

Если сыпь локализовалась на гениталиях, то дерматолог может назначить использование масла жожоба, пройти криотерапию. Некоторые узелки удаляются током.

Диагностика ангиокератомы

Диагностика ангиокератомы производится на основании данных осмотра дерматолога, дерматоскопии, биопсии с последующим гистологическим изучением структуры новообразований. Клиническая диагностика болезни Фабри также включает в себя генетические исследования и изучение некоторых биохимических показателей организма. При осмотре выявляется одно или несколько (в зависимости от типа ангиокератомы) образований на коже, несколько выступающих над ее поверхностью, цвет варьируется от розового до почти черного. Как правило, новообразования безболезненны, за исключением случаев, когда произошла их травматизация. При аккуратном надавливании на ангиокератому стеклом происходит ее побледнение. На поверхности образования часто определяются гиперкератоз, наслоения, но иногда (например, при болезни Фабри) их может и не наблюдаться.

Несмотря на разнообразие причин, вызывающих образование ангиокератом и некоторые различия в их внешнем виде, гистологическая структура таких образований в целом сходна. В толще дермы выявляют лакунарно расширенные капилляры, которые иногда могут сопровождаться кавернозными полостями, выстланными эндотелием. Они приподнимают эпидермис, в последнем часто обнаруживаются акантоз различной степени выраженности, иногда эпидермальный слой может быть истончен. В случае солитарной папулезной ангиокератомы в расширенных капиллярах нередко откладываются тромботические массы, во многом они и становятся причиной довольно темной окраски образования.

При болезни Фабри помимо дерматологических изменений в диагностике учитываются симптомы нарушений других органов: например, нейропатические боли, признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ, нарушения работы почек. При офтальмологическом осмотре глазного дна выявляется расширение вен сетчатки, микроаневризмы, гиперемия дисков глазных нервов. Генетическая диагностика может выявить мутации гена GLA, она является наиболее точным, хоть и достаточно сложным анализом. Также большую роль в определении причин ангиокератом при болезни Фабри играют биохимические методики – такие как определение активности альфа-галактозидазы А в тканях и лейкоцитах, концентрации сфинголипидов в плазме крови. Дифференциальную диагностику производят с некоторыми формами гемангиомы, меланомой, определенными наследственными заболеваниями (например, болезнью Рандю-Ослера).

Несмотря на разнообразие причин, вызывающих образование ангиокератом и некоторые различия в их внешнем виде, гистологическая структура таких образований в целом сходна. В толще дермы выявляют лакунарно расширенные капилляры, которые иногда могут сопровождаться кавернозными полостями, выстланными эндотелием. Они приподнимают эпидермис, в последнем часто обнаруживаются акантоз различной степени выраженности, иногда эпидермальный слой может быть истончен. В случае солитарной папулезной ангиокератомы в расширенных капиллярах нередко откладываются тромботические массы, во многом они и становятся причиной довольно темной окраски образования.

Диагностика

При диагностировании заболевания учитываются данные анамнеза, физикального осмотра и жалобы больного.

Для точной постановки диагноза больному назначается генетические исследования и определение некоторых биохимических показателей. В некоторых случаях больному может быть дополнительно назначена электрокардиограмма, а также консультация узких специалистов.

При диагностировании заболевания учитываются данные анамнеза, физикального осмотра и жалобы больного.

Причины появления ангиокератомы мошонки

Научные исследования до настоящего времени не могут определить причину появления ангиокератомы мошонки. Но основными факторами появления недуга считают неправильное соблюдение личной гигиены, высокое венозное давление, перестройка гормонального фона во время полового формирования. Еще одним из оснований возникновения новообразований может послужить расчесывание кожного покрова в данном участке. В случае если заболевание имеет патологическое развитие, то ангиокератома начинает формироваться еще в зародыше в утробе матери.

Диффузная форма недуга потребует симптоматической терапии с последующим приемом лекарственных обезболивающих препаратов. В отдельных случаях возникает потребность в пересадке почки, которая делается в зависимости от общего состояния организма человека.

ангиокератома

Ангиокератома – это состояние, при котором на коже появляются маленькие темные пятна. Они могут появиться где угодно на вашем теле. Эти поражения возникают, когда крошечные кровеносные сосуды, называе

Ангиокератомы могут казаться грубыми на ощупь. Они часто появляются скоплениями на коже вокруг:

Ссылка на основную публикацию