Амок – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Описание

Цервикалгия- это болевые ощущения в области шеи, возникающие при поражении шейного отдела позвоночника или мышц данной области.

Этот синдром достаточно распространен и может поразить любого человека независимо от расы и возраста. Ежегодно цервикалгию диагностируют у 10% населения всего мира.

Данное состояние могут вызвать множество причин и факторов. Это могут быть заболевания, при которых поражаются мышцы, связки, нервы, кости и суставы позвоночного отдела.

Можно выделить самые распространенные причины цервикалгии:

  • травмы позвоночного столба вследствие аварий, падений и ныряний. Дело в том, что позвонки и ткани шейного отдела наименее защищены и наиболее подвержены повреждению;
  • такие болезни, как остеохондроз, межпозвоночная грыжа и протрузия дисков. Межпозвоночные диски выступают в качестве амортизаторов между позвонками (эффект пружинки), а с возрастом вязкая жидкость между дисками уменьшается и промежуток между позвонками сокращается, то есть позвоночник изнашивается и легче повреждается;
  • инфекционные болезни;
  • долгое пребывание в неудобной позе;
  • перегрузка, переохлаждение и стресс.

Факторами риска для появления болей служат:

  • неудобные позы и, как следствие, неправильная осанка;
  • ограничение подвижности, отказ от занятий спортом;
  • тяжелые физические условия труда;
  • неправильное питание, недостаточное употребление жидкости;
  • избыточная масса тела;
  • психоэмоциональные расстройства;
  • нарушение обменных процессов в организме;
  • у женщин цервикалгия может быть вызвана гормональными изменениями во время менопаузы или при беременности;
  • вредные привычки.

Выделяют два основных вида цервикалгии в зависимости от причины возникновения:

  1. Вертеброгенную (вертебральную) – связанную с травмами и заболеваниями позвоночника. Сюда входит:
  • спондилогенная цервикалгия, которая возникает вследствие поражения костей позвоночника. Причиной боли является давление костных разрастаний на спинномозговой нерв;
  • дискогенная цервикалгия, возникающая из-за патологии в межпозвоночных дисках, боль вызывает их деформация.
  1. Невертеброгенную – связанную с заболеваниями и травмами мягких тканей.

По характеру проявления синдрома выделяют следующие формы:

  • острую – боль носит внезапный и ярко выраженный характер, быстро проходит;
  • хроническую – развитие болевого синдрома происходит постепенно, боль имеет невыраженный характер, возникает периодически и длится продолжительное время.

Нередко патологию шейного отдела позвоночника диагностируют у детей и подростков. Чаще всего причиной служит сколиоз первой степени.

Мышечные крампи: вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

В статье освещены вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения мышечных крампи

Для цитирования. Бородулина И.В., Супонева Н.А. Мышечные крампи: вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения // РМЖ. 2015. No 24. С. 1463–1466.

Крампи (англ. cramps, charlie horses – судорога, спазм) – общий термин, определяющий синдром внезапных непроизвольных болезненных сокращений отдельных мышц или мышечных групп продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Резидуальный дискомфорт и болезненные ощущения после эпизода крампи могут сохраняться в течение нескольких часов или дней, что влечет за собой снижение качества жизни. Распространенность крампи, по данным разных авторов, колеблется от 16 до 95% в зависимости от исследуемой популяции [1–3]. Считается, что процент встречаемости синдрома выше в странах, где меньше людей занято физическим трудом [1]. Крампи наблюдаются в любом возрасте, однако встречаются редко у детей младше 8 лет и, напротив, часто отмечаются у людей старше 65 лет [4].
По этиологическому признаку крампи разделяются на:
– идиопатические, в т. ч. семейные;
– физиологические;
– ассоциированные с соматическими заболеваниями;
– связанные с употреблением лекарственных препаратов;
– ассоциированные с неврологическими заболеваниями.
Также крампи могут быть разделены на нейрогенные (с вовлечением нервной системы) и миогенные (связанные с мышечными нарушениями).
На протяжении жизни практически каждый человек хотя бы раз испытывал спонтанные судороги. Это идиопатические крампи, имеющие транзиторный характер. Однако они могут возникать достаточно часто, вследствие чего значительно снижают качество жизни. В частности, к категории идиопатических относятся ночные крампи ног [1]. У пожилых ночные мышечные судороги, как правило, вовлекающие икроножные мышцы и/или мелкие мышцы стопы, являются весьма распространенными и мучительными [5]. Исследование, проведенное на 233 пациентах в возрасте 60 лет и старше, показало, что в 1/3 случаев крампи отмечались в состоянии покоя в течение предшествующих 2 мес. У 40% исследуемых частота возникновения крампи составила более 3 р./нед., у 6% пациентов судороги наблюдались ежедневно [5]. В другом исследовании, включившем 350 пожилых пациентов, было показано, что в 50% случаев крампи возникали в состоянии покоя, в 20% симптоматика наблюдалась в течение 10 и более лет [4].
Семейные идиопатические крампи носят более стойкий характер и легче провоцируются. Течение заболевания, как правило, волнообразное: во время обострений возможна генерализация крампи с их периодическим и попеременным возникновением не только в икроножных мышцах, но и в мышцах бедра, передней брюшной стенки. Возможно вовлечение межреберных, грудных мышц, а также мышц спины. В области лица вовлекается челюстно-подъязычная мышца: после зевания развивается обычно односторонний спазм этой мышцы с характерным болезненным уплотнением, пальпируемым со стороны диафрагмы рта. Хотя в настоящее время не выявлено специфической генетической мишени у пациентов с семейными крампи, не исключается компонент наследственной передачи признака по аутосомно-доминантному типу [6].
Физиологические крампи провоцируются переохлаждением, перегреванием, обезвоживанием (длительное потение, диарея) организма, избытком потребления поваренной соли, интенсивной физической нагрузкой, особенно после периода низкой двигательной активности.
Тем не менее крампи часто являются симптомом целого ряда соматических заболеваний, таких как:
– цирроз печени;
– хроническая почечная недостаточность;
– облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей;
– электролитные нарушения (гипокальциемия, гипомагниемия, гипокалиемия) различной этиологии;
– метаболические нарушения (дисфункция паращитовидных желез, нутритивная недостаточность, дефицит витаминов B, D, синдром мальабсорбции, сахарный диабет) [7–10].
Также крампи могут наблюдаться при употреблении некоторых лекарственных препаратов, в частности, бета-блокаторов, диуретиков, статинов, стероидов, нифедипина, циметидина, пеницилламина, ингибиторов ацетилхолинэстеразы, антиретровирусных средств, иммунодепрессантов, препаратов морфия, некоторых психотропных средств, солей лития [11].
При беременности крампи развиваются вследствие гипомагниемии и дегидратации [12].
Однако особенно часто крампи наблюдаются при различных неврологических заболеваниях, зачастую являясь их ранним и единственным клиническим симптомом. Это:
– болезнь Паркинсона;
– рассеянный склероз;
– боковой амиотрофический склероз;
– болезнь Шарко – Мари – Тута;
– миодистрофия Беккера;
– полинейропатии различного генеза;
– мононейропатии (в частности, карпальный туннельный синдром, мультифокальная моторная нейропатия и др.) [13];
– радикулопатия (в т. ч. при грыже межпозвонкового диска) [14] и др.
Патогенез крампи в настоящее время остается не вполне ясным. Некоторое время существовала гипотеза «положения на корточках», согласно которой периодическое пребывание в такой позе ведет к укорочению мышц и сухожилий, последующему неадекватному мышечному растяжению, что в конечном счете повышает риск развития идиопатических судорог в ногах [11]. В литературных источниках есть данные о том, что крампи при метаболических нарушениях обусловлены дефицитом витаминов B, D и электролитов [3]. Цирроз печени характеризуется уменьшением эффективного объема циркулирующей крови и нарушенным гомеостазом аминокислот и хлоридов, а при патологии почек развиваются задержка средних молекул и нарушение баланса ионов калия, что ведет к развитию крампи [9, 10].
Патогенетической основой нейрогенных крампи является высокая возбудимость мотонейронов, ведущая к координированному мышечному сокращению [15]. Нейрофизиологические и электромиографические исследования показали, что крампи развиваются вследствие спонтанного возбуждения группы клеток переднего рога спинного мозга и последующего сокращения отдельных двигательных единиц до 300 р./с, что значительно превышает частоту при произвольном мышечном сокращении. Центральная гипотеза предполагает существование непрерывных опосредованных через гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК) входящих мембранных токов в нейронах головного мозга, что усиливает афферентную импульсацию и способствует распространению сигнала на спинальные мотонейроны [16]. Миогенные крампи, вероятно, связаны с раздражением внутримышечных нервных окончаний. Гипервозбудимость внутримышечных нервных окончаний, обусловленная патологическим процессом, делает их весьма чувствительными к концентрации электролитов вокруг концевой двигательной пластинки и к механическому воздействию (уменьшение длины сухожилия, изменение двигательной активности). Аналогично механизму нейропатической боли периферическая сенситизация внутримышечного двигательного нервного волокна происходит за счет взаимодействия между эндогенными соединениями и усиливается вследствие высвобождения субстанции Р и кальцитонин-ген-связанного пептида. На клеточном уровне отмечаются нарушение функционирования натриевых, калиевых, хлоридных каналов и неадекватные концентрации аминокислот, в частности, таурина [17, 18].
Общая клиническая картина всех видов крампи складывается из нижеследующих признаков:
– возникают чаще всего ночью, нарушая сон;
– как правило, вовлекаются мышцы ног (часто икроножные и мелкие мышцы стопы);
– при крампи икроножных мышц стопа приобретает позицию подошвенного сгибания, пассивное растяжение и массаж мышцы приносят облегчение;
– после крампи длительно может сохраняться повышенная чувствительность или болезненность мышцы, кроме того, отмечается небольшое повышение активности креатинфосфокиназы (КФК);
– непосредственно перед и сразу после крампи могут наблюдаться фасцикуляции;
– изредка в пораженных мышцах развивается истинная гипертрофия [3, 19].
Следует отметить, что крампи при неврологических заболеваниях имеют некоторые особенности, связанные с их частотой, длительностью, количеством вовлекаемых мышц и тем, какие именно мышцы затронуты процессом.
В клинической практике крампи являются довольно частой жалобой, и с учетом гетерогенности сопутствующих патологий требуются тщательный сбор анамнеза, анализ дополнительных клинических симптомов, давности их появления, выявление возможных причинных факторов. После клинико-неврологического осмотра следует провести ряд лабораторных и инструментальных исследований, представленных в таблице 1.
При полинейропатиях различного генеза пациенты предъявляют жалобы на частые длительные крампи, охватывающие, как правило, несколько мышц в поврежденных конечностях [20]. При радикулопатиях и мононейропатиях (например, при грыже диска, карпальном туннельном синдроме) крампи развиваются во время компрессии и могут длительно сохраняться после ее устранения, характеризуются ограниченностью распространения (только в мышцах, соответствующих компримированному нерву или нервному корешку). Однако при стенозе позвоночного канала крампи могут быть генерализованными (в проксимальных и дистальных отделах конечностей). При болезни Паркинсона крампи возникают преимущественно в ногах в ночное время, являясь одной из основных причин нарушения сна, сопровождаются дистоническими спазмами [21].
В клинической практике следует отличать крампи от синдрома беспокойных ног (СБН) – сенсомоторного расстройства, распространенность которого в популяции достигает 15% [22]. СБН имеет иной патогенез и определенные критерии диагностики: наличие парестезий, вызывающих необходимость двигать конечностями, двигательного беспокойства, возникновение симптомов в покое и облегчение их при активной деятельности, максимальная выраженность симптомов перед сном и ночью [22, 23].

Крампи в покое часто являются самым ранним признаком бокового амиотрофического склероза (БАС), клинические симптомы поражения верхнего и нижнего мотонейронов присоединяются позже. Они могут быть изолированными или ассоциированными с фасцикуляциями, наблюдаются в мышцах голени, бедра, живота, спины, рук, шеи, а также являются основной причиной болезненных ощущений [24]. Исследование пациентов на ранней стадии БАС, проводимое в течение 2 лет, показало, что частота встречаемости крампи при данной патологии составляет 95% и выше у больных с пояснично-крестцовой и шейно-грудной, нежели с бульбарной формой заболевания [24]. При болезни Шарко – Мари – Тута крампи также являются довольно частым симптомом. По данным проведенных исследований, включивших 110 взрослых пациентов, в 9,3% случаев крампи развивались 1–2 р./нед., а 23% больных страдали судорогами ежедневно [25]. Отмечено, что крампи при болезни Шарко – Мари – Тута увеличивают степень инвалидизации пациентов [3].
Некоторые заболевания нервной системы, характеризующиеся синдромом гиперактивности двигательных единиц, в числе своих клинических проявлений имеют миалгию, фасцикуляции или миокимию и мышечные крампи. Наиболее доброкачественным является синдром «крампи – фасцикуляции», при котором не вовлекаются в патологический процесс ЦНС и периферическая нервная система [26]. К этой группе относится синдром Исаакса, характеризующийся постоянной активностью мышечных волокон, миокимией, миотонией, крампи и гипергидрозом. В структуре синдрома Морвана, помимо перечисленных признаков, отмечаются вегетативные нарушения, расстройство сна, энцефалопатия [27]. При заболеваниях с синдромом гиперактивности двигательных единиц выявляется повышение титра антител к потенциалзависимым калиевым каналам, а у пациентов с признаками поражения ЦНС дополнительно могут определяться антитела CASPR2 и LGI1 [28]. К этой группе заболеваний отнесен и синдром мышечной скованности – частная форма синдрома ригидного человека, при которой гипертонус и ригидность сочетаются с сокращениями в конечностях мышц-агонистов и антагонистов. У пациентов с данной патологией выявляются антитела к ГАМК-синтезирующему ферменту глутаматдекарбоксилазе [29].
Миогенные крампи наблюдаются в клинической картине неметаболических миопатий и миотонических расстройств. При миодистрофии Беккера выраженные миалгии в ногах, часто в комбинации с крампи, являются самыми ранними симптомами этого заболевания примерно у 1/3 пациентов [30]. Болезнь Броди – наследственное заболевание, связанное с мутацией гена ATP2A1, манифестирующее в 1-й декаде жизни, проявляется прогрессирующей миалгией, утомляемостью, мышечной ригидностью и крампи [31]. Хондродистрофическая миотония (синдром Швартца – Джампела) – редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, начинает проявляться у младенцев триадой симптомов: миотоническими расстройствами, лицевым дисморфизмом (блефарофимоз, микрогнатия, низкопосаженные уши), скелетными деформациями [32]. Описаны клинические случаи сочетания миотонии и крампи в рамках данного синдрома [33, 34]. Синдром Сатоёши, также известный как синдром Комура – Герри, – редкое прогрессирующее заболевание, предположительно имеющее аутоиммунную природу, манифестирует в детском возрасте периодическими болезненными мышечными крампи, из-за которых конечности и туловище часто принимают патологические позы. В дальнейшем у больных развиваются алопеция, диарея, эндокринопатия с аменореей и множественные вторичные скелетные деформации [35].
Одним из распространенных инструментальных методов диагностики, используемых у больных с крампи, является нейрофизиологическое исследование. Электромиографически «немые» крампи, т. е. не сопровождающиеся признаками спонтанной мышечной активности во время проведения исследования, характерны для метаболических миопатий, развивающихся вследствие нарушения процесса утилизации и ресинтеза АТФ в мышцах, и для наследственных заболеваний – гликогенозов (гликогенозы V, VII, VIII, IX, X и XI типов) [36]. Нейрогенные крампи характеризуются электрофизиологическим паттерном в виде спонтанной активности в диапазоне от 50 до 150 Гц. Практически может быть затруднительно отличить паттерны крампи от иных вариантов повышенной мышечной активности. Дифференциально-диагностические клинические и электромиографические признаки крампи, отличающие их от других разновидностей синдромов гипервозбудимости мышц, приведены в таблице 2.
Курация пациентов с крампи начинается с выявления и устранения сопутствующего патологического процесса или провоцирующего фактора. Для купирования физиологических крампи, как правило, достаточно нивелирования триггерного воздействия [37]. Лечение крампи, являющегося симптомом патологического процесса, возможно после получения результатов обследования, рекомендованного выше. Оно включает в себя коррекцию электролитных нарушений (восполнение дефицита калия, кальция, магния, а также витаминов группы В и D), медикаментозную коррекцию при соматических заболеваниях, патогенетическую и/или симптоматическую терапию при неврологических заболеваниях. Назначение перорально или парентерально препаратов магния купирует крампи во время беременности, однако не рекомендуется вне перинатального периода и в отсутствие дефицита магния для лечения идиопатических крампи [12, 38, 39]. При судорогах, связанных с циррозом печени, показана эффективность инфузий альбумина для коррекции аминокислотного дисбаланса. При гемодиализ-индуцированных крампи рекомендованы замена диализирующего раствора и терапия празозином, что снижает частоту возникновения судорог.
Лечение идиопатических крампи прежде всего включает немедикаментозные методы. Пациентам даются общие рекомендации по улучшению сна: не ложиться в постель без желания спать, создать комфортную обстановку для сна, не употреблять на ночь алкоголь и кофеинсодержащие напитки. Пассивное растяжение и массаж икроножных мышц, использование в упражнениях рефлекса реципрокного подавления, при котором сокращение группы мышц способствует расслаблению антагонистов, рекомендуются для профилактики ночных крампи [40]. Есть данные, что пассивное растягивание икроножной мышцы по 10 с в 4 подхода с 5-секундным интервалом 3 р./сут эффективно способствует предотвращению крампи [41]. До 2012 г. данные, как правило, были представлены в рамках неконтролируемых исследований, пока не были опубликованы результаты рандомизированного исследования с включением в экспериментальную группу 80 пациентов старше 55 лет. Полученные данные показали, что растягивание икроножных мышц и мышц задней группы бедра перед сном в течение 3 мин с 3-кратным повтором каждого упражнения и перерывом на релаксацию в 10 с в значительной степени снижают частоту и эффективность ночных идиопатических крампи [42].

Читайте также:  Миелома - симптомы, лечение, прогноз

В качестве медикаментозной терапии показана эффективность хинина в дозе 150–450 мг на ночь, однако данный препарат обладает широким спектром побочных действий, самым тяжелым из которых является потенциально опасная для жизни тромбоцитопеническая пурпура, в связи с чем его применение при идиопатических крампи в настоящее время не рекомендуется [43]. Также возможно использование блокаторов кальциевых каналов (дилтиазем в дозе 30 мг/сут уменьшает частоту крампи, но не влияет на их интенсивность), антиаритмического препарата мексилетина в дозе до 300 мг/сут. В клинической практике врачи-неврологи назначают стимулятор ГАМК-рецепторов миорелаксант центрального действия баклофен, противоэпилептические средства (габапентин, леветирацетам, карбамазепин), однако убедительных данных об эффективности данного медикаментозного лечения не получено [44, 45]. В таблице 3 представлены основные группы препаратов для терапии крампи.
В литературных данных есть указания на эффективность применения комплекса витаминов группы В для лечения крампи [46]. В частности, в ходе рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования, включившего 28 пожилых пациентов, получены данные об уменьшении продолжительности, частоты и интенсивности ночных крампи ног при применении пер-оральной формы комплекса витаминов группы В 3 р./сут на протяжении 3 мес. [46]. Следует отметить, что в составе одной капсулы использованного препарата содержалось 50 мг фурсултиамина (жирорастворимая форма), 250 мкг гидроксокобаламина, 30 мг пиридоксальфосфата, 5 мг рибофлавина. В настоящее время из доступных в аптечной сети нашей страны комплексных нейротрофических витаминных препаратов ни один не имеет аналогичный состав и дозировку активных компонентов [47]. С учетом данного факта эффективность терапевтической схемы, продемонстрированная в клиническом исследовании, едва ли может быть отождествлена с приемом нейротрофических витаминных препаратов, представленных на современном фармацевтическом рынке, даже несмотря на то, что мышечные крампи значатся в качестве показания в инструкции по их применению [47].

Читайте в новом номере

Практические алгоритмы лечения COVID пневмонии. Лекция для врачей

Лекция для врачей “Практические алгоритмы лечения COVID пневмонии”. Лекцию для врачей проводят академик РАН Мартынов Анатолий Иванович, врач анестезиолог-реаниматолог высшей квалификационной категории, к. м. н. Кецкало Михаил Валерьевич, врач-ревматолог, к. м. н. Мутовина Зинаида Юрьевна, врач-рентгенолог первой квалификационной категории, к. м. н. Манченко Оксана Владимировна , врач-кардиолог к. м. н. Шилова Александра Сергеевна.

На лекции рассмотрены следующие вопросы:

  • Внебольничная пневмония (ВП) с подозрением на COVID и COVID +
    • 1. При поступлении заполнить симптоматический опросник (может быть заполнен пациентом)
    • 2. При поступлении оценить тяжесть пациента по шкале NEWS
    • 3. Провести обследование пациента
    • 4. Установить диагноз «внебольничная пневмония»:
      • Диагноз «внебольничная пневмония» устанавливается при наличии у больного подтвержденной инфильтрации легочной ткани на КТ
    • Произвести
      • мазок из носа, из зева для анализа на COVID
      • мазок из носа для анализа на ГРИПП
      • забор мокроты (при наличии) либо БАЛ для анализа прочих этиологических агентов пневмонии
    • Установить параметры пациента в соответствии со степенью тяжести по КТ и факторами риска
    • Назначить патогенетическое лечение в соответствии с параметрами пациента
    • Проводить оценку применяемой терапии по критериям эффективности
    • Оценивать динамику состояния пациента
  • Симптоматический опросник пациента с ОРЗ

  • Обследование пациента
    • Обязательные обследования
    • Общий анализ крови + лейкоцитарная формула
    • Биохимический анализ крови: АЛТ, мочевина, креатинин, альбумин, глюкоза
    • КТ грудной клетки (если не выполнено в приемном отделении)
    • Пульсоксиметрия ЭКГ
    • Измерение АД/ЧСС/ЧДД
  • Обследования по показаниям
    • При поражении умеренной, среднетяжелой и тяжелой степени по данным КТ (КТ-2,3.4), либо при отрицательной динамике любой степени тяжести:
      • Уровень интерлейкина 6, IL-2R. Д-димер. СРБ, ЛДГ
    • При высоком риске кровотечения/тромботических осложнений
      • Коагулограмма, в т.ч. фибриноген, Д-димер
  • Оценка тяжести пневмонии по данным КТ

  • Факторы тяжелого течения пневмонии
КАТЕГОРИЯ ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИКАТЕГОРИЯ 2 ВИТАЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИКАТЕГОРИЯ 3 ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ
Возраст старше 65 летЧДД >28 уд/минД димер >1000 нг/мл
Хроническая бронхолегочная патологияЧСС >125 уд/минСРБ >100
Хроническая почечная патологияSpO2 38°СФерритин >300 мкг/л
Ожирение II-III степениЛимфопения 245ед/л
Трансплантация или иммуносупрессия в анамнезе
  • Патогенетическое лечение (сокращенная схема)

  • Патогенетическое лечение пациентов (развернутая схема)
Клиническая ситуацияРекомендацииПримечания
Легкая форма заболевания (КТ -1)* SpO2 -94% Отсутствие факторов риска**• Гидроксихлорохин фосфат (плаквенил) 200мг 1-ые сутки: 2 таблетки х 2 раза в сутки затем по 200 мг х 2 раза в сутки в течение 7 дней • + азитромицин 500 мг в суп и внутрь 5 днейЭКГ перед началом терапии дальнейший мониторинг ЭКГ для определения удлинений интервала QT. Перед началом лечения провести оценку межлекарственного взаимодействия для исключения других препаратов, удлиняющих интервал QT (если это возможно). Провести комплексную оценку межлекарственного взаимодействия с учетом принимаемых пациентом лекарств.
Легкая форма заболевания (КТ-1)* Факторы риска** из КАТЕГОРИИ 2
+ хотя бы один фактор из КАТЕГОРИИ 1 или 3
Гидроксихлорохин фосфат (плаквенил) 200мг 1 ые сутки 2 таблетки х 2 раза в сутки затем по 200 мг х 2 раза в сутки в течение 7 дней + азитромицин 500 мг в сутки внутрь 5 днейЭКГ перед началом терапии дальнейший мониторинг ЭКГ – для определения удлинения интервала QT Перед началом лечения провести оценку межлекарственного взаимодействия для исключения других препаратов удлиняющих интервал QT (если это возможно). Провести комплексную оценку межлекарственного взаимодействия с учетом принимаемых пациентом лекарств
Умеренная форма заболевания (КТ-2)* Отсутствие факторов риска**Гидроксихлорохин фосфат (плаквенил) 200мг 1-ые сутки: 2 таблетки х 2 раза в сутки затем по 200 мг х 2 раза и сутки и течение 7 дней + азитромицин 500 мг в сутки внутрь 5 днейЭКГ перед началом терапии дальнейший мониторинг ЭКГ для определения удлинения интервала QT. Перед началом лечения провести оценку межлекарственного взаимодействия для исключения других препаратов удлиняющих интервал QT (если это возможно) Провести комплексную оценку межлекарственного взаимодействия с учетом принимаемых пациентом лекарств
  • Патогенетическое лечение пациентов
Клиническая ситуацияРекомендацииПримечания
Умеренная форма заболевания (КТ -2) Факторы риска** из КАТЕГОРИИ 2
♦ хотя бы один фактор из КАТЕГОРИИ 1 или
З

ИЛИ Среднетяжелая форма (КТ-3)

  • Синдром высвобождения цитокинов – это системная воспалительная реакция, которая может быть вызвана инфекцией, некоторыми лекарственными препаратами и другими факторами, характеризующимися резким повышением уровня большого количества провоспалительных цитокинов
  • Механизм синдрома высвобождения цитокинов у больных с COVID-19
  • SARS-CoV-2 поражает клетки альвеолярного эпителия (в основном клетки альвеолярного эпителия 2 типа через рецептор АПФ2 . Разрушение эпителиальных клеток и повышение проницаемости клеток приводят к высвобождению вируса SARS-CoV-2 активирует врожденную иммунную систему, макрофаги и другие клетки врожденного иммунитета не только захватывают вирус но и высвобождают большое количество цитокинов и хемокинов, включая IL-6 Адаптивный иммунитет также активируется антигенпрезентирующими клетками (в основном дендритными кпетками) Т- клетки и В-клетки не только играют противовирусную роль, но и прямо или косвенно способствуют секреции воспалительных цитокинов. Кроме того, при стимуляции воспалительных факторов в альвеолы поступает большое количество воспалительных экссудатов и эритроцитов, что приводит к одышке и ДН
  • Осуждаемые патогенетические препараты для лечения пациентов COVID-19

  • Клинический случай 1

  • Клинический случай 2

  • Типичные и атипичные КТ-признаки пациентов с COVID-19.
  • Ценность вклада КТ в диагностику COVID-19
    • По нашему мнению, основная роль КТ грудной клетки заключается в том, чтобы понять степень и динамическую эволюцию поражений легких, вызванных COVID-19
  • Оценка степени тяжести COVID-пневмонии
    • Разработана на основе Рекомендаций НПЦ Радиологии г. Москвы и собственного опыта (выделено 4 степени вместо предложенных трех)
    • Для упрощения использования врачами НЕ-пульмонологами, каждой степени присвоена цифра, от 1 до 4, которая прописывается в Заключении КТ-протокола Это помогает клиницистам быстро принимать решения по сортировке пациентов и быстрого оказания помощи наиболее тяжелым больным

  • 1-я степень тяжести (по КТ)

  • 4-я степень КТ-тяжести

  • Правило «половины»случае сомнений – склоняемся к большей степени

  • 2-я степень тяжести (по КТ)

  • З-я КТ-степень тяжести

  • Динамика изменений по КТ

  • Отрицательная КТ-динамика

  • Положительная КТ-динамика

  • Атипичные KT-COVID, ПЦР+

  • Пример протокола для вирусной пневмонии
    • Описание Основные КТ-находки: множественные (более трех) уплотнения по типу матового стекла различной формы и протяженности
    • Локализация изменений: двусторонние
    • Распределение изменений: преимущественно периферическое
    • Дополнительные признаки, типичные для COVID 19: присутствуют ретикулярные изменения («crazy-paving»)
    • Фоновые изменения легочной паренхимы: нет
    • Тракционные бронхиты: нет. Другие находки: нет
    • Медиастинальные л/у – не увеличены
    • Аксиллирные л/у – не увеличены
    • В плевральных плоскостях жидкости нет
    • Заключение КТ-признаки вирусной инфекции с высокой вероятностью COVID 19, умеренной (2ст) КТ-степени тяжести. Необходимо сопоставление с клинико-лабораторными данными
  • Показания для перевода в ОРИТ при пневмонии.
  • Показания для перевода в ОРИТ при пневмонии
    • Диагноз пневмония + любой из перечисленных ниже:
      • 1. Нарушение ментального статуса
      • 2. Лихорадка более 39°С
      • 3. Снижение сатурации менее 90% при ингаляции О2
      • 4. Тахипное более 30 в минуту на О2 ингаляции
      • 5. Участие вспомогательной дыхательной мускулатуры
      • 6. Цианоз
      • 7. Артериальная гипотония
      • 8. Тахи и брадикардия
      • 9. Органная дисфункция (ХПН, ХПечН, анемия, ХСН)
  • Показания для перевода на ИВЛ
    • Сочетание показаний для перевода в ОРИТ с лабораторными данными:
      • 1 Нарушение метального статуса
      • 2. Лихорадка более 39°С
      • 3. Снижение caiypaiuin менее 90% при ингаляция О2
      • 4. Тахипное более 30 к минуту на О, ингаляция
      • 5. Участие вспомогательной дыхательной мускулатуры
      • Цианоз
      • Артериальная гипотония
      • Тахи- и брадикардия
      • Органная дисфункция (ХПН, ХПечН, анемия, ХСН)
    • PaO2 / FiO2 менее 300 – НИВЛ
    • PaO2 / FiO2 менее 200 – ИВЛ
    • PaCO2 более 60 мм рт.ст. и менее 25 мм рт.ст.
    • pH менее 7,2
  • Интенсивная терапия ОРДС

  • CoVid
    • Ранняя гипоксемия
    • Поздняя гипоксемия
  • ИВЛ. Цели
    • P/F отношение более 100
    • SpO2 более 90%
    • РаСО2 менее 60 мм рт.ст.
    • pH более 7,2
    • Рост лактата и снижение SvO2 при нормальной сократительной функции миокарда и содержании НЬ свидетельствуют о недостаточной доставке кислорода
  • ИВЛ. ПДКВ
      • Уровень ПДКВ должен обеспечивать приемлемую:
      • A) оксигенацию
      • Б) декарбонизацию
      • B) минимальную FiO2
    • Подбор ПДКВ
      • Анализ петли
      • Ступенчатое повышение – понижение
  • ИВЛ. Рекрутмент
    • Оценить рентабельность

  • ИВЛ. Рекрутмент
    • 40 на 40
    • Оценивать эффективность Повторять при необходимости:
      • После каждой санации
      • После переключения контура
      • При ухудшении газообмена
  • ИВЛ. Прон позиция
    • Более 16 часов
    • Сколь угодно часто
    • Нет ограничений

  • Прон позиция имеет побочные эффекты. Пролежни на лице

  • ИВЛ. Оценка безопасности и эффективности

  • “Сердечно-сосудистые заболевания в условиях пандемии COVID-19”. Доцент кафедры интервенционной кардиологии и кардиореабилитации РНИМУ им. НИ. Пирогова Зав. ОРИТ для больных инфарктом миокарда ГКБ №1 им. Н И. Пирогова Шилова А.С.
  • Ряд вопросов
    • Особенности ведения пациентов с острыми сердечнососудистыми заболеваниями в условиях пандемии
    • Сложности дифференциальной диагностики и разделения потоков инфицированных и неинфицированных пациентов
    • Тактика ведения пациентов с ОКС и вероятной COVID-19 инфекцией
    • Ингибиторы АПФ и АРА – какова связь с COVID-19 инфекцией
    • Особенности сердечно-сосудистого мониторинга при применение плаквинила и макролидов у пациентов с COVID-19 инфекцией
  • Дифференциальная диагностика
    • Наибольшее число заболевших среди медицинских работников в Италии – врачи кардиологи
    • Боль в груди, одышка – самые частые симптомы
    • Любой пациент, поступающий в стационар в связи с острым ССЗ должен рассматриваться как потенциально инфицированный
  • Подходы к ведению острых сердечно-сосудистых заболеваний в период пандемии COVID-19
    • Приоритет: предотвращение и контроль за распространением инфекции
    • Все пациенты должны быть обследованы как на предмет острых ССЗ, так и на предмет COVID-19
    • Все интервенционные манипуляции должны проводится под контролем ответственных за инфекционную безопасность
  • Реперфузионная тактика в условиях пандемии
    • Большинство ЛПУ не имеют специализированно оснащенных рентгеноперационных для проведения ЧКВ у инфицированных пациентов
    • Крайне высокий риск инфицирования неинфекционных стационаров
    • ТЛТ – метод выбора для реперфузионной терапии для пациентов с OKCcnST в условиях пандемии
    • Всем пациентам должен быть выполнен тест на COVID-19 и КТ ОГК при поступлении
    • Применение МСКТ КАГ для оценки эффективности ТЛТ и тяжести поражения КА
  • иАПФ и АРА: вред или польза?
  • Аргументы противников:
    • Механизм обратной связи приводит к большей плотности ПАФ-2 р-ров
    • Вирус SARS-CoV-2 проникает в клетку через АПФ-2 р-ры
  • Взаимодействие между противовирусными препаратами и препаратами для лечения сердечно сосудистых заболеваний

  • Внебольничная пневмония (ВП) с подозрением на COVID и COVID +
    • 1. При поступлении заполнить симптоматический опросник (может быть заполнен пациентом)
    • 2. При поступлении оценить тяжесть пациента по шкале NEWS
    • 3. Провести обследование пациента
    • 4. Установить диагноз «внебольничная пневмония»:
      • Диагноз «внебольничная пневмония» устанавливается при наличии у больного подтвержденной инфильтрации легочной ткани на КТ
    • Произвести
      • мазок из носа, из зева для анализа на COVID
      • мазок из носа для анализа на ГРИПП
      • забор мокроты (при наличии) либо БАЛ для анализа прочих этиологических агентов пневмонии
    • Установить параметры пациента в соответствии со степенью тяжести по КТ и факторами риска
    • Назначить патогенетическое лечение в соответствии с параметрами пациента
    • Проводить оценку применяемой терапии по критериям эффективности
    • Оценивать динамику состояния пациента
  • Симптоматический опросник пациента с ОРЗ

Амок – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Прецизионная диагностика инвазивных микозов нелегка. Это объясняется не только трудностями в получении культуры грибов, но и в интерпретации результатов исследований, поскольку грибами, как дрожжевыми, так и мицелиальными, возможны колонизация слизистых оболочек, контаминация исследуемых образцов. В связи с этим диагностика инвазивных микозов базируется на комплексном подходе, включающем не только результаты микологических (культуральных) и серологических (определение антигена грибов) исследований, но и клинические симптомы грибковой инфекции, данные вспомогательных методов исследований (компьютерная или магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование).

Европейско-американской кооперированной группой по изучению инвазивных микозов у иммунокомпрометированных больных разработаны критерии диагностики инвазивных микозов. Они представлены в 2001 г. на Международной конференции по антимикробным препаратам и химиотерапии (ICAAC, Chicago), а в 2002 г. в печати. Определены критерии доказанного, вероятного и возможного инвазивного микоза, которые рекомендуется использовать при клинических и эпидемиологических исследованиях

Доказанный инвазивный микоз, вызванный мицелиальными грибами: обнаружение мицелия грибов в биоптатах либо аспиратах при гистологическом или цитологическом исследовании или выделение культуры из образцов, полученных в асептических условиях из стерильного в норме очага, который по результатам клинического и радиологического исследований связан с инфекцией, за исключением исследований мочи и со слизистых оболочек.

Доказанный инвазивный микоз, вызванный дрожжевыми грибами: обнаружение дрожжевых клеток (грибы рода Candida могут формировать псевдомицелий или истинный мицелий) в биоптатах или аспиратах, за исключением образцов со слизистых оболочек, или выделение культуры из образцов, полученных в асептических условиях из стерильного в норме очага, который по результатам клинического и радиологического исследований связан с инфекцией, за исключением исследований мочи, образцов из пазух носа и со слизистых оболочек, или обнаружение при микроскопии и специфическом окрашивании (в капле туши, окраска муцикармином) дрожжевых клеток либо положительного антигена Cryptococcus spp. в цереброспинальной жидкости.

Фунгемия, обусловленная мицелиальными грибами: выделение гемокультуры грибов, за исключением Aspergillus spp. и Penicillium spp., включая Penicillium marneffei, в сочетании с клиническими симптомами инфекционного процесса, совместимыми с выделенным возбудителем.

Фунгемия, обусловленная дрожжевыми грибами: выделение гемокультуры грибов рода Candida или иных дрожжевых грибов у пациентов с клиническими признаками инфекции, связанными с данным возбудителем.

Иная интерпретация результатов в случае обнаружения мицелиальных грибов в крови. Высокая частота выделения мицелиальных грибов характерна для Fusarium spp. и составляет 40—60 %. Aspergillus обнаруживают крайне редко, в большинстве случаев это рассматривается как контаминация, за исключением Aspergillus terreus.

Симптомы ДВС-синдрома

Если ДВС-синдром имеет подострое или хроническое течение, то диагностировать его по симптомам может быть весьма проблематично. Острая фаза, напротив, сопровождается выраженными клиническими проявлениями, которые выражаются кожными высыпаниями и усиленным кровотечением. При этом выставить диагноз не составляет труда.

Так как на фоне ДВС-синдрома тромбы формируются в мелких сосудах, то пострадают в первую очередь такие органы, как: печень, легкие, кожа и головной мозг. Именно в них капиллярная сетка развита сильнее, чем в остальных органах. Прогноз на восстановление зависит от тяжести течения ДВС-синдрома.

К основным симптомам, позволяющим заподозрить ДВС-синдром, относят:

Появление геморрагической сыпи на коже. Возможно возникновение очагов некроза на лице, на руках и ногах.

Одышка. Она возникает в результате поражения легких. По мере нарастания дыхательной недостаточности возможна остановка дыхания с отеком легких.

Накопление фибрина в мелких сосудах почек приводит к сбоям в их работе, вплоть до развития почечной недостаточности. Это проявляется задержкой мочи и нарушением электролитного баланса в организме.

Неврологические расстройства являются следствием поражения головного мозга.

Также для ДВС-синдрома характерно появление носовых кровотечений, маточных кровотечений, появление гематом в области мягких тканей и внутренних органов.

Если рассматривать симптомы ДВС-синдрома в целом, то они сводится к появлению тромбозов и кровоизлияний, а также к нарушениям в работе большинства органов, которые являются жизнеобеспечивающими.

Оказание адекватной акушерской помощи.

Диагностика эклампсии

Проведение диагностики эклампсии заключается в мероприятиях, направленных на распознавание данной формы гестоза. Существуют такие формы поражения мозга, как:

  • эпилепсия;
  • аневризма;
  • опухоль;
  • диабетическая кома, которые схожи по своим признакам с эклампсией.

Диагностику эклампсии невозможно провести с помощью УЗ-исследования, сдачи лабораторных анализов и т д.

Основная диагностика заболевания заключается в тщательном контроле беременной с первого дня становления на учет. После 22 недели беременности необходимо наблюдать гестоз и его формы у пациентки.

В индивидуальном порядке проводят КТ и ЯМРТ головного мозга для создания полной клинической картины.

В индивидуальном порядке проводят КТ и ЯМРТ головного мозга для создания полной клинической картины.

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

  • появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
  • геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
  • незначительный зуд на проблемных участках;
  • образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

  • появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
  • геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
  • незначительный зуд на проблемных участках;
  • образование бляшек, узелков и папул.

Гемосидероз: развитие, локализации, симптомы, диагностика, лечение

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Гемосидероз – метаболическое расстройство, обусловленное избыточным содержанием пигмента гемосидерина в клетках организма. Гемосидерин образуется в результате биохимического распада гемоглобина под воздействием эндогенных ферментов. Это вещество участвует в транспортировке и хранении некоторых химических веществ и соединений. Ускоренный распад эритроцитов, чрезмерное всасывание гемосидерина в кишечнике, нарушение обменных процессов в организме приводят к избыточному образованию пигмента и развитию гемосидероза.

Гемосидероз имеет несколько равнозначных названий: пигментный геморрагический дерматоз, хроническая пигментная пурпура, капиллярит. Эта дистрофическая патология может протекать в различных формах:

  • Местной или локальной, связанной с поражением кожи и легких,
  • Общей или генерализованной, при которой гемосидерин скапливается в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.

Различные формы патологии проявляются сходными клиническими признаками: геморрагической сыпью красного или бурого цвета, кровохарканьем, анемией, общей астенизацией организма. Заболевание чаще развивается у мужчин в зрелом возрасте. У детей патология встречается крайне редко.

Гемосидероз является болезнью крови и обмена веществ, которая с трудом поддается терапии. Это не просто косметический дефект, а серьезная проблема, вызывающая дисфункцию внутренних органов и систем.

Диагностикой и лечением патологии занимают врачи различных специальностей: гематологи, дерматологи, пульмонологи, иммунологи. Больным назначают глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные препараты, поливитамины, плазмаферез.

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения — в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз)

Общий гемосидероз — результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

  1. Эссенциальный легочный гемосидероз,
  2. Наследственный гемохроматоз,
  3. Кожный гемосидероз,
  4. Гемосидероз печени,
  5. Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро—Блюма, охряный дерматит.

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Гемосидероз кожи ног и других частей тела: диагностика и лечение

Другие названия болезни – пурпурно-пигментный дерматоз или каппилярит пурпурозный. От гемосидероза можно избавиться, если устранить причину его появления. Лечение нужно начинать после обследования плазмы крови на содержание железа.

Другие названия болезни – пурпурно-пигментный дерматоз или каппилярит пурпурозный. От гемосидероза можно избавиться, если устранить причину его появления. Лечение нужно начинать после обследования плазмы крови на содержание железа.

Симптомы гемосидероза

Симптомы гемосидероза во многом определяются тем, где именно локализован очаг поражения. Манифестирует патология неожиданно для человека, но имеет плавное развитие.

Если гемосидероз поражает кожу, то высыпания могут сохраняться на ней на протяжении нескольких месяцев и даже лет. При этом человек страдает от кожного зуда, который может быть весьма интенсивным. Пигментация имеет форму пятна с четкими границами. Сами пятна окрашены в красный цвет, при нажатии на кожу, они не пропадают.

При легочном гемосидерозе больного начинает преследовать одышка, которая возникает даже в состоянии покоя. Человек мучается влажным кашлем, во время которого выделяется кровавая мокрота. Температура тела повышается до высоких отметок, нарастают симптомы дыхательной недостаточности, печень и селезенка увеличиваются в размерах, появляются признаки анемии. Через несколько дней наступает облегчение, при этом уровень гемоглобина в организме приходит в норму.

Увеличение селезенки и печени в размерах.

Симптомы гемосидероза кожи

Признаки гемосидероза зависят от формы заболевания. Пигментная пурпура кожи чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Это хроническая доброкачественная патология, которая имеет следующие симптомы:

  • Пигментные красно-кирпичные пятна.
  • Локализация сыпи на предплечьях, кистях, голенях и лодыжках.
  • Постепенное изменение цвета пятен на бурый, тёмно-коричневый или желтоватый.
  • Повышение температуры.

Гемосидероз кожи не распространяется на внутренние органы, в период ремиссии симптомы слабо выражены или отсутствую вовсе.

Гемосидероз кожи не распространяется на внутренние органы, в период ремиссии симптомы слабо выражены или отсутствую вовсе.

Общие сведения

Гемосидероз – нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза – внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

  • гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
  • идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

Диагностика

Диагностика гемосидероза основывается на характерных клинических признаках заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов обследования. Назначается общий анализ крови, определяется концентрация сывороточного железа.

При подозрении на гемосидероз проводят десфераловую пробу. Для этого внутримышечно вводят дефероксамин, а затем определяют содержание железа в моче. Проба считается положительной, если в порции мочи содержится свыше 1 мг железа.

Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию костного мозга, легкого, печени или кожи с последующим гистологическим исследованием полученной ткани.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.

При гемосидерозе легких также осуществляют:

  • спирометрию;
  • микроскопическое исследование мокроты;
  • перфузионную сцинтиграфию легких;
  • рентгенографию грудной клетки;
  • бронхоскопию.

При подозрении на гемосидероз проводят десфераловую пробу. Для этого внутримышечно вводят дефероксамин, а затем определяют содержание железа в моче. Проба считается положительной, если в порции мочи содержится свыше 1 мг железа.

Классификация

По степени распространённости патологического процесса существует:

  • генерализованный или общий гемосидероз – формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
  • локальный, очаговый или местный гемосидероз – отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

  • первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
  • вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

  • гемосидероз кожи;
  • идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

  • болезнь Шамберга;
  • кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
  • старческий гемосидероз;
  • лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
  • охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

  • гемосидероз печени;
  • гемосидероз почек;
  • гемосидероз костного мозга;
  • гемосидероз селезёнки;
  • гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование легких. Рентгенологически можно выделить следующие стадии заболевания:

  • I стадия – снижение прозрачности легочной ткани (вуалеподобное затемнение обоих легких), что обусловлено диффузными мелкими кровоизлияниями в легочную ткань;
  • II стадия – проявляется наличием множественных мелких очагов округлой формы от 1-2 мм до 1-2 см в диаметре рассеянных диффузно по всем легочным полям. Эти очаги постепенно рассасываются в течение 1-3 недель. Возникновение новых очагов совпадает с фазой обострения заболевания;
  • III стадия – характеризуется появлением обширных интенсивных затемнений, которые очень напоминают инфильтративные затемнения при пневмонии. Появление таких интенсивных затемнений обусловлено развитием отека и воспаления вокруг очагов кровоизлияний. Характерной особенностью этой стадии, как и второй, является достаточно быстрое исчезновение и повторное появление инфильтратов в других участках легких, в которых произошло кровоизлияние;
  • IV стадия – выявляется интенсивный интерстициальный фиброз, который развивается вследствие повторных кровоизлияний и организации фибрина в альвеолах.

Указанные рентгенологические изменения, как правило, двусторонние, исключительно редко бывают односторонними.

Увеличение внутригрудных лимфатических узлов нехарактерно, но может наблюдаться у 10% больных.

При развитии хронической легочной гипертензии обнаруживается выбухание конуса легочной артерии и увеличение правых отделов сердца. При развитии пневмоторакса определяется частичное или полное спадение легкого.

Перфузионная сцинтиграфия легких. Для идиопатического гемосидероза характерны выраженные двусторонние нарушения легочного кровотока.

Исследование вентиляционной способности легких. По мере прогрессирования заболевания развивается рестриетивная дыхательная недостаточность, характеризующаяся снижением ЖЕЛ. Достаточно часто определяется нарушение бронхиальной проходимости, о чем свидетельствует снижение ОФВ1 индекса Тиффно, показателей пикфлоуметрии.

ЭКГ. Прогрессирующая анемия приводит к развитию миокардиодистрофии, что обусловливает снижение амплитуды зубца Т во многих отведениях, прежде всего в левых грудных. При значительно выраженной миокардиодистрофии возможно снижение интервала ST книзу от изолинии, появление различных видов аритмий (чаще всего желудочковой экстрасистолии). При развитии хронической легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.

Исследование газового состава крови. С развитием выраженной дыхательной недостаточности появляется выраженная артериальная гипоксемия.

Гистологическое исследование биоптатов легочной ткани. Биопсия легочной ткани (чрезбронхиальная, открытая биопсия легких) проводится очень ограниченно, только при абсолютной невозможности поставить диагноз заболевания. Такое максимальное сужение показаний к биопсии легких связано с повышенным риском возникновения кровоизлияний.

При гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани в альвеолах обнаруживается большое количество гемосидерофагов, а также выраженные явления фиброза интерстициальной ткани.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При длительном существовании болезни часто выявляется увеличение печени и селезенки.

Исследование вентиляционной способности легких. По мере прогрессирования заболевания развивается рестриетивная дыхательная недостаточность, характеризующаяся снижением ЖЕЛ. Достаточно часто определяется нарушение бронхиальной проходимости, о чем свидетельствует снижение ОФВ1 индекса Тиффно, показателей пикфлоуметрии.

Ссылка на основную публикацию