Интерстициальная пневмония: что это такое, симптомы, лечение

Интерстициальная пневмония – симптомы и лечение

Острая интерстициальная пневмония (код по МКБ 10: J84.9) входит в группу диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких, которые характеризуются многими сходными чертами (неизвестная причина, близкие клинические и рентгенологические признаки), но имеют морфологические различия, разные подходы к терапии и прогноз. В современных руководствах по пульмонологии острая интерстициальная пневмония рассматривается как заболевание, которое характеризуется прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Лечение интерстициальной пневмонии в Юсуповской больнице имеет следующие преимущества:

Пациентов госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии, которое оборудовано современной медицинской аппаратурой в соответствии с европейскими и стандартами:

  • В палаты централизовано подаётся кислород;
  • Реаниматологи осуществляют контроль функциональной активности сердечно-сосудистой и дыхательной системы, уровня насыщения крови кислородом с помощью современных мониторов;
  • По показаниям применяют стационарные или переносные аппараты искусственной вентиляции лёгких экспертного класса.

Пульмонологи проводят лечение пациентов в соответствии с рекомендациями Российского и Европейского респираторного общества. Все случаи неспецифической интерстициальной пневмонии обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора и доценты, врачи высшей квалификационной категории. Ведущие специалисты в области пульмонологии вырабатывают оптимальную тактику ведения каждого пациента.

Типы и симптомы интерстициальной пневмонии у взрослых

В зависимости от клинико-морфологических характеристик выделяют следующие типы интерстициальной пневмонии:

  • Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких;
  • Идиопатический фиброзирующий альвеолит;
  • Острая интерстициальная пневмония;
  • Неспецифическая интерстициальная пневмония;
  • Криптогенная организующая пневмония;
  • Десквамативная интерстициальная пневмония;
  • Лимфоидная интерстициальная пневмония.

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких, является болезнью курильщиков со стажем более 30 пачко-лет. Преимущественно симптомы заболевания выражены незначительно, но иногда у пациентов развивается тяжёлая одышка и гипоксемия. Постепенно появляется и усиливается кашель, пациентов начинает беспокоить одышка. У части больных при выслушивании в лёгких определяются трескучие хрипы.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит обычно проявляется постепенно нарастающей одышкой и непродуктивным приступообразным кашлем, который отличается устойчивостью к противокашлевым средствам. У больных ногтевые фаланги пальцев деформированы, имеют вид «барабанных палочек». При аускультации сначала в нижних отделах, а затем над всей поверхностью лёгких определяется феномен «треск целлофана», или треск открывающейся застёжки «липучки». На поздних стадиях заболевания определяются признаки хронического легочного сердца.

Острая интерстициальная пневмония может развиться в любом возрасте, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Заболевание характеризуется быстрым нарастанием симптомов. У большинства больных дебют заболевания сопровождается гриппоподобным синдромом. Пациенты предъявляют жалобы на наличие непродуктивного кашля, нарушение дыхания, повышение температуры тела. К неспецифическим проявлениям интерстициальной пневмонии относят следующие симптомы:

  • Учащённое дыхание и сердцебиение;
  • Синюшность кожи;
  • Крепитация или сухие свистящие хрипы в лёгких, которые выслушиваются во время аускультации.
Читайте также:  Заболевания, передающиеся половым путем

Результаты функциональных тестов неспецифичны. Не всегда удаётся пациентам, страдающим интерстициальной пневмонией, провести функциональное обследование. Характерным признаком острой интерстициальной пневмонии является выраженная гипоксемия (уменьшение насыщения крови кислородом), часто устойчивая к кислородотерапии. Средний уровень сатурации гемоглобина кислородом составляет 77 %. Большинство пациентов нуждаются в проведении искусственной вентиляции лёгких.

Во время обследования врачи выявляют следующие рентгенологические признаки интерстициальной пневмонии: двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, которые распространяются практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты. Легочные поля могут быть уменьшены в размерах, а у 30% пациентов имеет место небольшой плевральный выпот.

Типичными находками, которые врачи выявляют при проведении компьютерной томографии, служат участки пониженной прозрачности паренхимы лёгких по типу «матового стекла», нарушение легочной архитектоники и расширение бронхов. Изменения по типу «матового стекла» напоминают географическую карту, они распространены в виде пятен, редко располагаются под плеврой. Участки консолидации при компьютерной томографии обычно выявляют в нижних отделах лёгких. Часто врачи обнаруживают утолщение междольковых перегородок и внутридольковые ретикулярные затемнения.

На поздних стадиях заболевания наблюдаются следующие КТ-признаки интерстициальной пневмонии:

  • Деформацию архитектоники лёгких;
  • Тракционные бронхоэктазы;
  • Кистозные изменения.

При наличии у пациента, страдающего интерстициальной пневмонией, участков консолидации или «матового стекла» в комбинации с тракционными бронхоэктазами, прогноз неблагоприятный.

Неспецифическая интерстициальная пневмония не связана с курением, развивается в возрасте 40-50 лет. Заболевание начинается постепенно. От начала первых признаков болезни до установления диагноза проходит от 1,5 до 3 лет. Пациентов беспокоит незначительная одышка и кашель, которые не нарастают стремительно. У 50% пациентов отмечается уменьшение массы тела, у 35% больных – изменения ногтевых фаланг. Неспецифическая интерстициальная пневмония хорошо поддаётся терапии глюкокортикоидами, прогноз для выздоровления – благоприятный.

Криптогенная организующая пневмония характеризуется вовлечением в патологический процесс конечных воздушных пространств – альвеол и альвеолярных ходов в сочетании с полипоидным бронхиолитом или без него. Встречается у мужчин и женщин в возрасте 55 лет. Начало заболевания напоминает клиническую картину гриппа. Пациентов беспокоит продуктивный кашель с выделением прозрачной бесцветной мокроты, недомогание, боли в мышцах, у них повышается температура тела. Форма ногтевых фаланг не изменяется.

В лёгких выслушиваются локализованные или распространенные трескучие хрипы. Врачи общей практики часто расценивают эти симптомы как проявление инфекционного заболевания нижних дыхательных путей, в связи с чем многим больным безуспешно проводят антибиотикотерапию. Полное выздоровление наступает только после назначения глюкокортикоидов.

Читайте также:  Лечение геморроя в домашних условиях: быстро и без операции

Десквамативная интерстициальная пневмония по характеру патоморфологических изменений в лёгких и клиническим проявлениям близка к респираторному бронхиолиту, но отличается от него накоплением в альвеолах макрофагов. Заболевание успешно лечится глюкокортикоидами, прогноз благоприятный.

Лимфоидная (лимфоцитарная) интерстициальная пневмония встречается редко, обычно у женщин после 40 лет. Кашель и одышка нарастают одышка постепенно в течение трёх и более лет. Заболевание проявляется лихорадкой, болью в груди и суставах, похудением. После терапии глюкокортикоидами 99% пациентов полностью выздоравливают, у 1% больных формируется диффузный интерстициальный фиброз.

Течение и прогноз интерстициальной пневмонии

Острая атипичная пневмония характеризуется молниеносным течением, плохим прогнозом, в 70% случаев приводит к летальному исходу. У пациентов, которые выжили после острой интерстициальной пневмонии, в дальнейшем возможны следующие исходы:

  • Полное восстановление функции лёгких;
  • Стабильное состояние с периодически возникающими нарушениями функции легких;
  • Развитие прогрессирующего легочного фиброза;
  • Рецидив острой интерстициальной пневмонии.

Прогноз выживаемости зависит от своевременности и адекватности проводимой терапии, индивидуальных особенностей организма пациента.

Лечение интерстициальной пневмонии у взрослых

Дифференцировать формы интерстициальной пневмонии в практической работе пульмонолога весьма сложно. Врачи Юсуповской больницы индивидуально вырабатывают тактику лечения каждого пациента. В случае идиопатического фиброзирующего альвеолита пульмонолог, основываясь на данных компьютерной томографии, устанавливает клинический диагноз и безотлагательно назначает адекватную терапию высокими и средними дозами глюкокортикостероидов в сочетании с циклофосфамидом. Весь период лечения врачи проводят постоянный мониторинг возможных побочных глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов.

Эффективной терапии острой интерстициальной терапии в настоящее время не существует. Пациентам назначают высокие дозы глюкокортикостероидов, но и при их применении летальность остаётся очень высокой. Наибольшим эффектом обладает метилпреднизолон. После 5-10 суток от начала лечения отмечается уменьшение повреждения лёгких, полиорганной недостаточности и улучшение выживаемости пациентов.

При быстро прогрессирующем легочном фиброзе эффективна внутривенная комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом и винкристином. Пульмонологи также применяют комбинацию циклоспорина, преднизолона и азатиоприна и преднизолона. У пациентов с острой интерстициальной пневмонией, вызванной кармустином и лучевой терапией, отмечается положительная динамика при применении интерферона-g.

Обязательными компонентами лечения острой интерстициальной пневмонией являются кислородотерапия и респираторная поддержка. Пациентам проводят проективную вентиляцию лёгких. Учёные считают, что улучшить прогноз при острой интерстициальной пневмонии могут новые лекарственные препараты: экзогенный сурфактант, оксид азота, антицитокиновые антитела.

При всех другие формах идиопатической интерстициальной пневмонии пульмонологи назначают терапию глюкокортикоидами и направляют пациентов на консультацию в Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза. В случаях, когда нет полной уверенности в отсутствии у пациента туберкулёзного процесса, пульмонологи учитывают, что пробная краткосрочная терапия глюкокортикоидами больных туберкулёзом менее опасна, чем пробная терапия больных интерстициальной пневмонии противотуберкулёзными препаратами в течение нескольких месяцев. При наступлении быстрого ответа на глюкокортикоидные препараты проблема с диагнозом снимается.

Читайте также:  В помощь диабетикам: 7 полезных веществ

При наличии прогрессирующей одышки, кашля, обращайтесь в Юсуповскую больницу. Не стоит ждать, когда возникнут осложнения интерстициальной пневмонии, несовместимые с жизнью. Врачи Юсуповской больницы обладают знаниями и опытом диагностирования интерстициальной патологии легочной ткани, своевременно устанавливают диагноз и проводят адекватную терапию. Пациентов консультируют профессора, кандидаты и доктора медицинских наук, которые являются экспертами в области лечения интерстициальной пневмонии.

7 самых опасных форм интерстициальной пневмонии

Интерстициальная пневмония – заболевание не простое. До сих пор вызывает множество споров по поводу диагностики, лечения. Не всегда удаётся вовремя поставить правильный диагноз и вовремя начать терапию. Болезнь может приобретать тяжёлый характер и закончиться летальным исходом.

Что собою представляет интерстициальная пневмония?

Интерстициальная пневмония представляет собой заболевание лёгких идиопатического (неизвестного, непонятного) характера. В термин интерстициальная пневмония можно включить различные формы заболевания, которые будут приведены в классификации ниже. Заболевание характеризуется преимущественным поражением лёгочного интерстиция (ткани) с явлениями фиброза (начальный этап организации соединительной ткани).

В чем отличие от обычного воспаления лёгких

Самой главной отличительной чертой интерстициальной пневмонии от обычного воспаления лёгких является образование соединительной ткани вследствие особенного течения болезни и вовлечения в процесс альвеол, их поражение и деформация. У обычной пневмонии преобладает воспалительный процесс под воздействием инфекционных агентов. Кроме того, если при обычной пневмонии можно выделить возбудителя с помощью лабораторных методов исследования, то в случае с интерстициальной пневмонией это практически невозможно сделать.

Факторы, предрасполагающие к развитию интерстициальных пневмоний

Предрасполагающие факторы не являются причинами болезни. Они могут либо быть пусковым механизмом в развитии заболевания, либо усложнять течение:

  • возраст старше 60 лет;
  • генетический фактор;
  • курение;
  • сахарный диабет.

Возбудитель

В роли возбудителей могут выступать различные бактерии, грибы, вирусы. В данном случае возбудитель не играет первостепенного значения, так как реакция организма идёт не по пути классического воспаления. Настоящие причины заболевания до сегодняшнего дня детально не изучены. Вопрос, почему вместо воспалительной реакции и регенерации (заживления) образуется соединительная ткань, остаётся открытым. Есть догадки о том, что организм начинает воспринимать свою собственную ткань как «чужеродную».

Классификация интерстициальных пневмоний

Диагностика

В диагностике интерстициальной пневмонии применяются различные методы, постановка диагноза – довольно сложная задача. Сначала врач осматривает пациента, изучает его жалобы и анамнестические данные.

При аускультации выслушиваются мягкие скрипы (на начальных этапах развития заболевания – преимущественно у корней легких, на развернутой стадии – во всех сегментах и долях, включая верхушки), жесткое дыхание, хрипы различного характера. Перкуторный звук в области поражения более короткий, чем в норме.

Для постановки диагноза назначаются следующие виды обследования:

Рентгенография

  • рентгенография;
  • исследования функции внешнего дыхания (плетизмография, спирография);
  • компьютерная томография высокого разрешения.

В случае когда данных этих исследований недостаточно, могут быть проведены фибробронхоскопия, биопсия легкого.

На рентгенограмме и снимках КТВР видны один или несколько очагов уплотнения тканей, утолщение междольковых и внутридольковых интерстициальных тканей, снижение прозрачности паренхимы легких (по типу матового стекла, преимущественно наблюдается в нижних долях легких). Также на рентгеновских и КТВР-снимках можно увидеть наличие сегментарных расширений просвета бронхов, называемых бронхоэктазами.

Компьютерная томография высокого разрешения – наиболее информативный метод исследования при данном заболевании. С её помощью можно установить распространенность патологического процесса, определить стадию и степень интенсивности прогрессирования фиброза.

Дифференцируют патологию от бактериальной пневмонии, туберкулезных поражений, прочих интерстициальных болезней легких.

Лечение

Если заболевание своевременно диагностируется и лечится, то перспективы для пациента благоприятные. Наиболее опасной является острая форма патологии, характеризующаяся стремительным ухудшением дыхательной функции. Пациенту необходимо проведение терапии кислородом и поддержание дыхания с помощью искусственной вентиляции легких.

При прочих разновидностях заболевания назначаются длительные курсы кортикостероидов (Преднизолон) и цитостатических препаратов (Циклофосфамид) для снижения интенсивности воспалительного процесса, иммунодепрессивных средств (Азатиоприн) для подавления патологической активности иммунных агентов.

Для предотвращения прогрессирования фиброзного процесса могут применяться такие лекарства, как Д-пеницилламин, Колхицин. Если прогрессирование патологии привело к снижению уровня кислорода в крови, то применяются методы оксигенотерапии. Если у пациента наблюдается легочная гипертензия, то необходимо назначение препаратов для расслабления гладкой мускулатуры сосудистых стенок.

В самых тяжелых случаях может потребоваться пересадка донорского легкого.

Препарат Колхицин

Если причиной развития воспаления интерстициальных тканей послужило курение, то лечить пневмонию пациент должен при полном отказе от этой привычки. Только следование всем рекомендациям лечащего врача поможет излечить это сложное и опасное заболевание.

Прогноз и профилактика

Прогнозы при этой патологии зависят от того, в какой форме она протекает, а также от того, насколько выражены фиброзные изменения легочных тканей. В среднем с таким заболеванием люди живут около пяти лет, если же оно протекает в форме идиопатического легочного фиброза, осложненного склерозом тканей легких и недостаточностью функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем, то перспективы значительно ухудшаются, выживаемость не превышает трех лет.

Интерстициальная пневмония в острой форме – тяжелое и опасное заболевание, которое даже при раннем выявлении и адекватной терапии приводит к смерти в более чем в половине диагностированных случаев.

При неспецифической интерстициальной пневмонии добиться улучшения клинических показателей и стабилизации состояния больного удается в 70-75% случаев. В трети случаев прогноз жизни оценивается в 10 лет.

Десквамативную интерстициальную пневмонию удается стабилизировать у 65% пациентов, более 90% живут до 10 лет, 60% – пять лет. Иногда при помощи терапии удается добиться стойкой ремиссии.

При лимфоидной и криптогенной формах прогнозы, как правило, благоприятные.

Профилактика интерстициальных заболеваний легких заключается в отказе от курения, регулярном проведении вакцинаций против гриппа, пневмококковой инфекции, предупреждении бактериальных инфекций, исключении влияния вредных и опасных факторов.

Интерстициальная пневмония: осложнения, симптомы, лечение

Интерстициальная пневмония – это, зачастую, результат перенесенных вирусных болезней, гриппа, провоцирующие разрушение легочной ткани. Воспаление нарушает процесс функциональности легких, изменяется процесс обмена углекислого газа и кислорода. Интерстициальная пневмония обладает неясной окончательно этимологией, для которой характерными является отдышка, сухой кашель с небольшим количеством мокроты, общее недомогание.

Интерстициальная пневмония считается серьёзной и опасной болезнью легких, которую проблематично определить на предмет возбудителя. Воспаление тяжело поддается терапии и зачастую заканчивается неблагоприятно.

Чем грозит

Прогноз

Исход болезни напрямую зависит от проявления фиброза легких и разновидности болезни. Согласно статистике, выживаемость пациентов не превышает 5 лет, а вследствие проявления пневмосклероза или сердечно – легочной недостаточности длительность жизни не больше 3 лет. Интерстициальная пневмония – это тяжелое заболевание, которое даже при правильной терапии обладает максимальным показателями летальных исходов – 50-70%.

Улучшение и нормализация общего самочувствия больного при интерстициальной пневмонии происходит лишь в 75% случаев, остальные 35% пациентов обладают 10-летней выживаемостью. В случае десквамативной пневмонии улучшение происходит в 2/3 случаев, 5-летняя выживаемость наблюдается в 93%, а 10-летняя – в 69%. Избавиться от РБ-ИБЛ можно при полном отказе от сигарет, в определенных вариантах может наблюдаться прогрессирование заболевания с последующими рецидивами. Больным систематически осуществляют вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции.

Осложнения

Вследствие запущенной стадии болезни и при неправильной терапии патологии, на фоне интерстициальной пневмонии у взрослых и малышей проявляются опасные последствия, которые могут нести угрозу жизни. К наиболее распространенным последствиям можно отнести:

  • Фиброз – происходит изменения газообмена, наблюдаются необратимые склеротические процессы в пораженной области.
  • Дыхательная недостаточность
  • Сердечная недостаточность.

Помимо этого, к пневмонии может прибавиться бактериальная инфекция, а на поздней стадии воспаления возможно возникновение такой серьезной патологии, как рак легких.

Квалификация пневмонии

Различают несколько форм интерстициальной пневмонии:

  • Лимфоидная – проявляется у людей с аутоиммунными болезнями, а также у ВИЧ – инфицированных малышей.

Причины

Интерстициальная пневмония у малышей и взрослых – это редкое явление, поэтому она основательно не изучена специалистами. Болезнь может проявляться в результате изменений гомеостаза со стороны иммунной системы, а провоцирующим фактором выступает антиген, для которого организм производит определенные антитела.

Пневмония возникает под воздействием инфекционных агентов, а также некоторых разновидностей пыли. Помимо этого, к заболеванию склонны курильщики, люди, бросившие курить, больные СПИДом или ВИЧем. Лимфоидную пневмонию может вызвать иммунопатия или аутоиммунные заболевания. Особенность воспалительного процесса при интерстициальной пневмонии в том, что имеет неинфекционных характер. Чаще всего разрушаются соединительные ткани легких и стенки альвеолов, в которых может повторно возникнуть жидкость. Данная разновидность пневмонии знаменуется первичным воспалением интерстициальной ткани с накоплением в ней клеток, которые являются иммунокомпонентными. Именно эти клетки способствуют выделению повреждающего медиатора на первоначальном этапе болезни. Фибриогенные факторы провоцируют фибропролиферативные реакции на последней стадии.

Симптомы интерстициальной пневмонии

В начальной стадии заболевания выражены такие симптомы:

  • Фебрильная лихорадка
  • Существенная отдышка
  • Кашель с незначительным количеством мокроты и кровянистыми прожилками.

При прослушивании ощущается жесткое дыхание, но хрипы отсутствуют. В большинстве случает проявляется ринит, конъюнктивит, артралгии, миалгии, острая головная боль, иногда наблюдается поражение почек или печени.

Каждая форма интерстициальной пневмонии обладает различными симптомами:

  • Лимфоидная пневмония — отдышка, непродуктивный кашель, увеличение температуры, повышается потливость, снижается вес.
  • Криптогенная пневмония — кашель, повышение температуры, усталость.
  • Десквамативная пневмония — постепенное возникновение кашля, ухудшение аппетита, тяжелое дыхание.
  • Идиопатическая пневмония — отдышка, кашель, который не исчезает после употребления противокашлевых средств, а при прослушивании ощущается треск и шумы.
  • Острая пневмония – боли в суставах и мышцах, высока температура, дыхательная недостаточность.
  • Неспецифическая пневмония – нарастающий кашель, потеря веса, одышка, постоянная усталость.

Особенности болезни у детей

Интерстициальная пневмония у детей подразумевает воспалительный процесс соединительных участков легкого и вероятностью последующего задействования бронхиол и альвеол. Вирусы и микоплазмы являются возбудителями болезни. Пневмония зачастую начинается с проявления незначительной отдышки, а не с катаральных явлений.

Пневмония проходит у малышей в тяжелой форме, так как высокая температура может удерживаться более 10 дней. Такое состояние способствует снижению давления, аритмии, возникает сердечная недостаточность, проявляется одышка и цианоз, которые стремительно

прогрессируют. Зачастую кашель незначительный с небольшим выделением мокроты. Прогноз может усугубиться из-за вероятности отека легкого и эмфиземы.

В случае промежуточной пневмонии аускультативно и перкуторно тяжело определить какие-либо существенные изменения. На рентгенограмме у малышей очагов нет, прозрачность легочной ткани увеличивается и существенно выражен бронхо – сосудистый рисунок.

Для грудничков применяют ингаляционный способ введения газа. Антибиотики подбираются в зависимости от присутствующего в организме возбудителя. Комплексное лечение состоит из общеукрепляющих методик и физиопроцедур.

Диагностика

Интерстициальная пневмония характеризуется неточными и смазанными симптомами, поэтому диагностировать болезнь тяжело. Чтобы определить наличие воспаления выполняют такие процедуры:

  • Измерение функций внешнего дыхания – позволяет определить имеющиеся нарушения легочной вентиляции.
  • Рентген грудной клетки – предоставляет информацию о заметных изменениях в области легких.
  • Анализ газового состава крови
  • ЭхоКГ, ЭКГ – осуществляются в случае подозрений сердечной недостаточности
  • Биопсия легких – эта процедура позволяет определить морфологическую форму пневмонии. Биопсию выполняют лишь в случае невозможности выполнять другие исследования, а болезнь стремительно прогрессирует.

Лечение интерстициальной пневмонии

Лечение интерстициальной пневмонии основывается на противовоспалительной терапии, которая подразумевает употребление цитостатиков, глюкокортикоидов, гормональных средств. Продолжительность лечения препаратами варьируется от 3-х месяцев до нескольких лет. Рентгенологические и клинические улучшения происходят у третьей части пациентов.

Определение действенности терапии основывается на комбинировании нескольких показателей с периодичностью в 3-6 месяцев:

  1. Снижается сила кашля, пропадает одышка
  2. Уменьшаются рентгенологические особенности
  3. Стабилизируется газообмен крови.

Если в процессе лечения отсутствует динамика в любую сторону, то это свидетельствует о нормализации процесса. Если общее состояние на протяжении полугода ухудшается, результаты рентгена не изменяются – это говорит о недейственности выбранной методики.

При формировании склероза ткани легкого специалисты рекомендуют использовать кислородотерапию, которая позволяет существенно продлить жизнь пациента.

Симптомы и лечение интерстициальной пневмонии у взрослых

И нтерстициальная пневмония — это воспалительно-дегенеративное заболевание пульмонологического профиля. В отличие от иных видов воспаления легких, данная форма характеризуется поражением, как соединительной ткани паренхимы легочных структур, так и альвеол с внутриальвеолярной экссудацией.

На деле это означает, что в альвеолы (микроскопические воздушные мешочки в легких) выходит большое количество жидкости, что затрудняет дыхание.

Интерстициальная пневмония как односторонняя, так и двухсторонняя имеет крайне неблагоприятные прогнозы для выживаемости, что обусловлено нарастающими явлениями дыхательной и сердечной недостаточности в совокупности с тенденцией болезни к затяжному, подострому течению, что приводит к необратимому фиброзу (зарастанию нормальной легочной ткани соединительной). Что же это за заболевание и как с ним справиться?

Причины развития заболевания

Причины становления неблагоприятного патогенного процесса две. Вернее, нужно говорить о двух группах причин.

  1. Первая группа касается инфицирования легочных и бронхиальных структур патогенными микроорганизмами.
  2. Вторая группа охватывает явления иммунодефицита (в широком смысле данного понятия).

Наконец, существует и третья группа факторов, сказывающихся на вероятности заболевания косвенным образом.

Нужно сразу сказать, что в большинстве случаев интерстициальная пневмония, независимо от формы провоцируется инфекциями различного типа. О каких микроорганизмах приходится говорить?

  • Пневмококки. Провоцируют интерстициальную и простую пневмонии в 50-70% случаев (по разным оценкам, цифра может доходить до 80%). Вызывают тяжелые поражения легких с интенсивной экссудацией в альвеолярные структуры и быстро нарастающими явлениями фиброза легочных пузырьков.
  • Пневмоцисты.
  • Легионеллы. Провоцируют интерстициальную форму воспаления легких наиболее часто наравне с пневмококками. Вызывают наиболее тяжелые формы заболевания.
  • Микоплазмы. В том числе уреапазмы и иные микроорганизмы и бактериально-вирусные агенты.
  • Интерстициальная пневмония у взрослых может провоцироваться также и стафилококками, в зависимости от обширности поражения. Стафилококки вызывают массивные и объемные процессы в легочных структурах. Потому как способны формировать крупные системные образования-конгломераты. Это крайне вредоносные микроорганизмы, однако, вызывают воспаление легких указанного рода они крайне редко.
  • Стрептококки. Вызывают такую форму патологии еще реже, однако на подобное они все же способны.

Вирусы герпеса

Относятся к нетипичным агентам, провоцирующим воспаление легких. Всего существует шесть штаммов данного агента.

Речь идет исключительно о штаммах, способных провоцировать интерстициальную пневмонию.

  • Герпес первого типа. Вызывает появления на губах пресловутой простуды, папулезной сыпи на лице. Крайне редко отзывается пневмонией. Только в случае грубых нарушений работы иммунитета.
  • Вирус второго типа. Это так называемый генитальный герпес. Также крайне редко становится виновником развития воспаления легких описываемого типа. Всегда пациентами становятся взрослые люди, учитывая, каким путем передается данный вирус.
  • Штамм третьего вида. Вызывает пресловутую ветряную оспу и опоясывающий лишай. Провоцирует пневмонии достаточно часто.
  • Герпес четвертого типа. Он же вирус Эпштейна-Барр. Вызывает мононуклеоз, который может протекать с явлениями воспаления легких интерстициального характера.
  • Герпес пятого типа. Провоцирует цитомегалию, которая в генерализованной форме протекает с воспалением легких.
  • Наконец, вирус шестого типа у детей способен спровоцировать пневмонию. У взрослых же он всегда становится виновником рассеянного склероза.

Как передается заболевание

Рассматривать возбудителей нужно в комплексе. Только бактериологический посев, ПЦР и ИФА могут сказать что-либо конкретное. Пути передачи вирусов и бактерий множественны. Среди методов транспортировки выделяют:

  • Контактно-бытовой путь.
  • Воздушно-капельный путь.
  • Генитальный или половой путь (при орально-генитальных контактах).

Инкубационный период интерстициальной пневмонии всегда длится от 5 дней до месяца и даже чуть более того. Все зависит от активности бактерий и интенсивности работы иммунной системы.
По организму вирусы и микроорганизмы передвигаются с током лимфы и крови. Потому вполне возможно попадание опасных агентов в легкие и бронхи из отдаленных источников. Даже из полости рта.

Причины снижения иммунного ответа

Вторая причина, как уже было отмечено — это снижение эффективности работы иммунной системы.

Характерные факторы данного явления следующие:

  • Наличие в организме источника хронического инфекционного воспаления. Речь может идти о кариесе, ангине, тонзиллите хронического характера, аденоидах (у детей), больных суставах. Эти очаги перетягивают «внимание» иммунной системы на себя, вызывая активную реакцию. Говоря упрощенно, у иммунной системы не остается сил на адекватную реакцию на угрозы извне.
  • Частые острые респираторные заболевания. Сказываются на эффективности работы иммунной системы самым негативным образом. Провоцируют снижение интенсивности иммунных ответов.
  • Переохлаждения. Приводят к становлению проблем с сосудами, когда кровеносные структуры сужаются. Итогом становится невозможность быстрой транспортировки иммунных клеток к очагу поражения.
  • Интенсивные физические нагрузки. Сказываются также негативным образом. Особенно страдают лица, профессионально занятые физическим трудом: спортсмены, рабочие, грузчики.
  • Табакокурение. Провоцирует все то же сужение магистральных кровеносных структур. Сказывается на иммунитете не лучшим образом. К тому же курение приводят к ожогам дыхательных путей, снижая эффективность местного иммунитета еще больше.
  • Злоупотребление этиловым спиртом. Максимальная «доза» этанола, разрешенная в сутки — не более 30-50 граммов алкогольных напитков. Лучше всего подойдет вино.

Косвенные причины

Наконец третья группа факторов касается косвенных причин. Это:

  • Гормональные сбои.
  • Беременность и период лактации.
  • Длительное нахождение в условиях химической опасности.
  • Алиментарные факторы.
  • Неблагоприятная экологическая обстановки и т.д.

Все факторы нужно рассматривать в комплексе.

Классификация

Интерстициальная пневмония — не гомогенное заболевание, но целая группа разнородных воспалений легких, объединенных названием.

Среди видов можно выделить:

  • Простую или обычную интерстициальную пневмонию (идиопатическая интерстициальная пневмония).

В ходе патологического процесса наблюдается быстрая фиброзная трансформация альвеол с их рубцеванием, разрушение интерстиции (соединительной ткани легких), снижение скорости клеточного обмена на местном уровне. Имеет склонность к хроническому и длительному течению, более 6-12 месяцев в среднем.

Течет остро либо подостро почти всегда. Приводит к быстрой экссудации (заполнение жидкостью) в области альвеол. Это одна из наиболее опасных форм заболевания.

Протекает подостро или в хронической форме. Вызывает вялое рубцевание интерстициальной ткани и паренхимы. Это характерная особенность неспецифического воспаления легких указанного рода.

  • Десквамативная интерстициальная пневмония.

Течет подостро всегда. Длительность течения заболевания — месяцы, в ряде случаев может растянуться на годы. Требует срочной медицинской коррекции медикаментозными средствами. Характеризуется двойственным процессом в легких: происходит рубцевание и разрушение легочных тканей.

Считается наиболее опасной и летальной, поскольку характеризуется двойственным процессом: наблюдается как фиброз, так и экссудация. Летальность, согласно данным медицинской статистики составляет более 70% всех пациентов (клинических случаев). Требует госпитализации и интенсивной терапии.

  • Лимфоидная. Протекает с явлениями лимфаденита обширного характера. Наблюдается лимфоцитарная инфильтрация.

Основная категория больных — лица среднего возраста. Чаще всего страдают представители сильного пола. Соотношение мужчин и женщин определяется пропорцией 3:1.

Симптомы

Симптоматика в общем и целом недостаточно специфичная даже для постановки диагноза «пневмония», не говоря уже об отграничении интерстициально пневмонии от воспаления легких паренхиматозного характера (крупозная пневмония).

Речь идет о таких проявлениях, как:

  • Кашель. При интерстициальной пневмонии экссудат скрывается в альвеолах, не входя в окружающую среду. Потому отхождение слизи минимально либо кашель на всем протяжении заболевания и вовсе непродуктивный. Это настораживающий диагностический признак.
  • Боли за грудиной. Наблюдается болевой синдром в проекции легкого с пораженной стороны. Боль усиливается при попытках сделать глубокий вдох или полный выдох. Дискомфорт столь силен, что даже прикосновения к спине отзываются интенсивной болью.
  • Симптомы обструкции. Это свистящие хрипы и бурлящие свисты в легких. Также нехарактерны для интерстициальной формы пневмонии. Проявляются в 4% клинических случаев.
  • Невозможность сделать полный вдох или выдох.
  • Нарушения дыхания по типу одышки (количество дыхательных движений в минуту увеличивается даже в состоянии полного покоя). Удушье. Это невозможность нормально дышать, что приводит к явлениям дыхательной недостаточности.
  • Возможно повышение температуры тела до фебрильных отметок и даже выше того.

Далее проявляется резкая потеря веса без причины. При длительном течении заболевания отмечают формирование тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности, что сказывается на показателях выживаемости.

Диагностика

Диагностикой занимаются специалисты по пульмонологии. На первичном приеме специалист опрашивает больного на предмет жалоб, их давности, длительности, характера. Требуется выявить все жалобы, собрать анамнез жизни и определиться с вектором дальнейшего исследования.

В обязательном порядке назначают:

  • Рентгенографию органов грудной клетки. Дает характерные засветы или затемнения. Как правило, на уровне отдельных крупных очагов.
  • Бронхоскопию. Требуется во всех не до конца понятных случаях. Позволяет своими глазами увидеть поверхность паренхимы и бронхиального дерева.
  • Общий анализ крови. Дает классическую картину воспалительного процесса. С лейкоцитозом и высокой скоростью оседания эритроцитов.
  • Анализ мокроты с последующим бактериальным посевом.
  • ПЦР-диагностика. Полимеразная цепная реакция дает возможность выявить возбудителя по его ДНК в кровеносном русле.
  • ИФА-диагностика. Иммунологический анализ.

Также показана функция внешнего дыхания. В целом же, с ходу поставить диагноз не выйдет. Потому как требуется длительное динамическое наблюдение.

Лечение

Лечение затруднено. Показаны периодические терапевтические бронхоскопии с последующим применением нескольких групп лекарственных средств.

  • Антибиотики. Главный метод борьбы с интерстициальной пневмонией. Требуется применение антибиотиков максимально широкого спектра действия . Однако назначение их практикуется на основании результатов бактериологического посева мокроты на питательные среды.
  • Противовоспалительные нестероидного происхождения. Помогают снять генерализованное воспаление легких.
  • Бронхолитики . Нормализуют дыхание, снимают спазм бронхов.

В остальном же препараты назначаются на усмотрение специалиста.

Прогноз

Во всех случаях неблагоприятный (условно). При любой форме интерстициальной пневмонии человек живет порядка 5-6 лет. Требуется своевременное лечение. В таком случае 5-летний срок переходят порядка 45-50% пациентов. В остальных случаях летальность составляет более 75%. К сожалению, лечится патология крайне плохо.

В целом заболевание встречается редко, что полностью компенсируется его летальностью. Требуется комплексная терапия в условиях стационара и длительное амбулаторное динамическое наблюдение.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония – прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.

МКБ-10

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Причины

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.

Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Патогенез

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Классификация

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

  • обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
  • неспецифическая
  • острая (синдром Хаммена–Рича)
  • десквамативная (макрофагальная)
  • лимфоидная (лимфоцитарная)
  • криптогенная организующаяся
  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:

  1. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов.
  2. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.
  3. Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах.
  4. Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). При десквамативной форме возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол.
  5. Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов.
  6. Респираторный бронхиолит. Типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Осложнения

Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

Диагностика

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней – по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения. Инструментальная диагностика включает:

  • Функциональные дыхательные тесты. Выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ – рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов).
  • Рентгенография. Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
  • КТ высокого разрешения. Помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
  • Биопсия. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани.
  • ЭхоКГ. Эхокардиографические симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.

Лечение интерстициальной пневмонии

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения – обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия – простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Прогноз

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности – до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.

Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Ссылка на основную публикацию